Icterícia Flashcards
Definição de Icterícia
Pigmentação amarelada das escleróticas, mucosas e pele, resultante da deposição de bilirrubina nos tecidos
É um sinal clínico de uma alteração laboratorial que é a hiperbilirrubinémia.
Limiar ictérico
Bilirrubina sérica > 2mg/dL
Onde se deposita a bilirrubina primeiro?
Primeiro nas escleróticas, depois nas mucosas e finalmente na pele.
De onde surge a bilirrubina?
Do metabolismo do grupo Heme dos eritrócitos
Metabolismo da Bilirrubina
1-Destruição de eritrócitos forma o grupo Heme e a Globina
2- Grupo Heme captado pelo SRE e degradado em bilirrubina
3- A bilirrubina viaja até ao fígado ligada à albumina
4- No hepatócito é conjugada com o ácido glicorónico pela enzima UDP-glucoronil transferase
5- Bilirrubina conjugada excretada para o intestino
6- Bilirrubina conjugada é processada pelas bactérias e convertida em Urobilinogénio
7)a- Parte (pequena %) do urobilinogénio é reabsorvida pelo ciclo enterohepático
7)b- Outra parte vai até ao rim onde é convertida a Urobilina e é excretada
7)c- O restante, que corresponde à maioria, é oxidado pelas bacterias a Estercobilina e excretado pelas fezes.
Quais são os produtos do metabolismo da bilirrubina?
- O urobilinogénio
- A urobilina
- A estercobilina
Quais são as duas formas de hiperbilirrubinémia que podemos ter?
Hiperbilirrubinémia não conjugada
Hiperbilirrubinémia conjugada
A bilirrubina não conjugada corresponde à..
à bilirrubina livre ou INDIRECTA
(pensar: Indirecta-livre “ll”)
Anda ligada à albumina
A bilirrubina conjugada corresponde à…
Bilirrubina DIRECTA
Porque razão a bilirrubina indirecta anda ligada à albumina?
Porque não é solúvel.
Quais as causas de hiperbilirrubinémia não conjugada?
1- aumento da síntese de bilirrubina
2- défice de captação hepática da bilirrubina não conjugada
3- défice de conjugação da bilirrubina não conjugada
Causas de Aumento da síntese de bilirrubina
- Hemólise: hemoglobinopatias, doenças auto-imunes
- Eritropoiese ineficaz: anemia megaloblástica, intoxicação por chumbo (Hb não é devidamente incorporada nos eritróctios e acaba por ser degradada)
- Outros: rabdomiólise, hematomas (reabsorção=
Causas de défice de captação da bilirrubina não conjugada
- Insuficiência cardíaca congestiva: aumento do líquido extracelular e por isso do espaço entre o capilar e o hepatócito, o que dificulta a captação
- Fármacos: Rivabarina, Rifampicina, Agentes de contraste
Causas de défice de conjugação da bilirrubina
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar
Qual a causa mais comum de Hiperbilirrubinémia não conjugada?
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Gilbert
- Causa mais frequente de hiperbilirrubinémia não conjugada
- autossómica recessiva
- mutação gene UGT1A1 : diminuição da sua acção, não ausência total
- mais frequente nos homens
- icterícia ligeira ocasional
- surge com: exercício, jejum, doenças intercorrentes
- benigna, sem lesão hepática
Síndrome de Crigler-Najjar
- Doença rara, autossómica recessiva
TIPO I
> sem activadade da UGT
> mais grave
> sem resposta a fenobarbital
TIPO II
> actividade da UGT de cerca de 10%
> resposta a fenobarbital
Qual a acção do fenobarbital?
Este fármaco induz a actividade da UGT servindo para distinguir a Síndrome de Crigler Najjar de tipo I da de tipo II
Quais as causas de hiperbilirrubinémia conjugada?
1) diminuição da excreção da bilirrubina conjugada
2) osbtrução/compremetimento do fluxo biliar
Causas da diminuição da excreção da bilirrubina conjugada
Doenças genéticas raras: Síndrome de Dubin Johnson, síndrome de Rotor
Tipos de obstrução ou comprometimento do fluxo biliar
Podem ser
> Intra-hepáticas:
hepatite, cirrose
Cirrose biliar primária (CBP), Colangite esclerosante primária (CEP)
fármacos (fenotiazidas, ACO’s, metiltestosterona), produtos ervanária
neoplasias, doenças infiltrativas (amiloidose, sarcoidose, tuberculose), doenças auto-imunes
> Extra-hepática: litíase biliar, Mirizzi neoplasias pancreatite CEP parasitas
Qual a causa mais frequente de obstrução extra hepatica? que tipo de hiperbilirrubinémia está associada?
- Obstrução por cálculo biliar
- Bilirrubina conjugada
Exemplo de parasita que pode causar obstrução biliar e causa icterícia
Ascarias Lumbricoides
Causa hiperbilirrubinémia conjugada.
Como é que a hepatite leva a icterícia?
Na hepatite há disfunção hepática e congestão, pelo que há maior dificuldade em excretar a bilirrubina conjugada.
