Icterícia

Question 1

Definição de Icterícia

Answer 1

Pigmentação amarelada das escleróticas, mucosas e pele, resultante da deposição de bilirrubina nos tecidos
É um sinal clínico de uma alteração laboratorial que é a hiperbilirrubinémia.

Question 2

Limiar ictérico

Answer 2

Bilirrubina sérica > 2mg/dL

Question 3

Onde se deposita a bilirrubina primeiro?

Answer 3

Primeiro nas escleróticas, depois nas mucosas e finalmente na pele.

Question 4

De onde surge a bilirrubina?

Answer 4

Do metabolismo do grupo Heme dos eritrócitos

Question 5

Metabolismo da Bilirrubina

Answer 5

1-Destruição de eritrócitos forma o grupo Heme e a Globina
2- Grupo Heme captado pelo SRE e degradado em bilirrubina
3- A bilirrubina viaja até ao fígado ligada à albumina
4- No hepatócito é conjugada com o ácido glicorónico pela enzima UDP-glucoronil transferase
5- Bilirrubina conjugada excretada para o intestino
6- Bilirrubina conjugada é processada pelas bactérias e convertida em Urobilinogénio
7)a- Parte (pequena %) do urobilinogénio é reabsorvida pelo ciclo enterohepático
7)b- Outra parte vai até ao rim onde é convertida a Urobilina e é excretada
7)c- O restante, que corresponde à maioria, é oxidado pelas bacterias a Estercobilina e excretado pelas fezes.

Question 6

Quais são os produtos do metabolismo da bilirrubina?

Answer 6

• O urobilinogénio
• A urobilina
• A estercobilina

Question 7

Quais são as duas formas de hiperbilirrubinémia que podemos ter?

Answer 7

Hiperbilirrubinémia não conjugada

Hiperbilirrubinémia conjugada

Question 8

A bilirrubina não conjugada corresponde à..

Answer 8

à bilirrubina livre ou INDIRECTA
(pensar: Indirecta-livre “ll”)
Anda ligada à albumina

Question 9

A bilirrubina conjugada corresponde à…

Answer 9

Bilirrubina DIRECTA

Question 10

Porque razão a bilirrubina indirecta anda ligada à albumina?

Answer 10

Porque não é solúvel.

Question 11

Quais as causas de hiperbilirrubinémia não conjugada?

Answer 11

1- aumento da síntese de bilirrubina
2- défice de captação hepática da bilirrubina não conjugada
3- défice de conjugação da bilirrubina não conjugada

Question 12

Causas de Aumento da síntese de bilirrubina

Answer 12

• Hemólise: hemoglobinopatias, doenças auto-imunes
• Eritropoiese ineficaz: anemia megaloblástica, intoxicação por chumbo (Hb não é devidamente incorporada nos eritróctios e acaba por ser degradada)
• Outros: rabdomiólise, hematomas (reabsorção=

Question 13

Causas de défice de captação da bilirrubina não conjugada

Answer 13

• Insuficiência cardíaca congestiva: aumento do líquido extracelular e por isso do espaço entre o capilar e o hepatócito, o que dificulta a captação
• Fármacos: Rivabarina, Rifampicina, Agentes de contraste

Question 14

Causas de défice de conjugação da bilirrubina

Answer 14

• Síndrome de Gilbert

- Síndrome de Crigler-Najjar

Question 15

Qual a causa mais comum de Hiperbilirrubinémia não conjugada?

Answer 15

Síndrome de Gilbert

Question 16

Síndrome de Gilbert

Answer 16

• Causa mais frequente de hiperbilirrubinémia não conjugada
• autossómica recessiva
• mutação gene UGT1A1 : diminuição da sua acção, não ausência total
• mais frequente nos homens
• icterícia ligeira ocasional
• surge com: exercício, jejum, doenças intercorrentes
• benigna, sem lesão hepática

Question 17

Síndrome de Crigler-Najjar

Answer 17

• Doença rara, autossómica recessiva

TIPO I
> sem activadade da UGT
> mais grave
> sem resposta a fenobarbital

TIPO II
> actividade da UGT de cerca de 10%
> resposta a fenobarbital

Question 18

Qual a acção do fenobarbital?

Answer 18

Este fármaco induz a actividade da UGT servindo para distinguir a Síndrome de Crigler Najjar de tipo I da de tipo II

Question 19

Quais as causas de hiperbilirrubinémia conjugada?

Answer 19

1) diminuição da excreção da bilirrubina conjugada

2) osbtrução/compremetimento do fluxo biliar

Question 20

Causas da diminuição da excreção da bilirrubina conjugada

Answer 20

Doenças genéticas raras: Síndrome de Dubin Johnson, síndrome de Rotor

Question 21

Tipos de obstrução ou comprometimento do fluxo biliar

Answer 21

Podem ser

> Intra-hepáticas:
hepatite, cirrose
Cirrose biliar primária (CBP), Colangite esclerosante primária (CEP)
fármacos (fenotiazidas, ACO’s, metiltestosterona), produtos ervanária
neoplasias, doenças infiltrativas (amiloidose, sarcoidose, tuberculose), doenças auto-imunes

> Extra-hepática:
litíase biliar, Mirizzi
neoplasias
pancreatite
CEP
parasitas

Question 22

Qual a causa mais frequente de obstrução extra hepatica? que tipo de hiperbilirrubinémia está associada?

Answer 22

• Obstrução por cálculo biliar

- Bilirrubina conjugada

Question 23

Exemplo de parasita que pode causar obstrução biliar e causa icterícia

Answer 23

Ascarias Lumbricoides

Causa hiperbilirrubinémia conjugada.

Question 24

Como é que a hepatite leva a icterícia?

Answer 24

Na hepatite há disfunção hepática e congestão, pelo que há maior dificuldade em excretar a bilirrubina conjugada.

Question 25

Triáde de Charcot e significado

Answer 25

• Icterícia
• Febre com calafrios
• Dor abdominal

Leva à suspeita de Colangite

Question 26

Quais os sintomas acompanhantes da icterícia que devemos procurar?

Answer 26

• dor abdominal
• febre
• anorexia
• mialgias
• prurido
• colúria
• acolia
• perda ponderal

Question 27

Se um doente se apresentar com icterícia, febre e mialgias, devemos suspeitar mais de..

Answer 27

Hepatite, nomeadamente viral

Question 28

A acolia é sinal de..

Answer 28

Obstrução das vias hepáticas: não há bilirrubina conjugada a sair para o intestino, logo as fezes ficam incolores por não haver estercobilina.

Question 29

A colúria está associada a que tipo de hiperbilirrubinémia?

Answer 29

À hiperbilirrubinémia conjugada: há muita bilirrubina conjugada a ser transformada em urobilinogénio.

Question 30

Factores de risco para doença hepática

Answer 30

> Tóxicos: alcool, fármacos, chá/produtos de ervanária

> Exposição a agentes infecciosos: transfusões, toxicodep., actividade sexual de risco, pierings e tatuagens

> Viagens recentes

> Antecedentes familares (doenças hepáticas ou hemolíticas)

Question 31

O que procurar no exame físico?

Answer 31

> Estigmas de DHC (aranhas vasc., circulação colateral, contractura de Dupuytren, eritema palmar, ginecomastia, atrofia testicular)

> Ascite

> Hepato e/ou esplenomegália

> Dor ou empastamento do quadrante superior direito

> Murphy vesicular

> Vesícula de Courvoisier (vesícula palpável e dura, neoplasia maligna da vesícula avançada)

Question 32

Avaliação laboratorial

Answer 32

> Bilirrubina total e directa
Transaminases (AST, ALT), fosfatase alcalina (lesão hepatocelular ou colestática?)
INR
Albumina

Question 33

Qual o critério que nos permite dizer que a bilirrubina conjugada está aumentada, a partir das medições da bilirrubina total e directa?

Answer 33

Se a bilirrubina conjugada for >30% da bilirrubina total então ha uma hiperbilirrubinémia conjugada.

Question 34

Qual o exame imagiológico de primeira linha?

Answer 34

Ecografia abdominal.

Permite ver lesões hepáticas focais, dilatações das vias.

Question 35

Causas de Dilatação das vias hepáticas

Answer 35

> MALIGNAS
Neoplasia da cabeça do pâncres, congiocarcinoma: dão dilatação das vias intra e extra-hepáticas

> BENIGNAS
Coledocolitíase, estenose da via biliar principal, pancreatite crónica

Question 36

Doente com icterícia e eco abdominal normal: o que concluimos?

Answer 36

Permite excluir dilatação das vias biliares , e aponta-nos para uma icterícia devida a causas intra-hepáticas.
Pode também ter havido migração do cálculo.