Hjartasjúkdómar í börnum

Question 1

Hvernig virkar eðlilegt hjarta?

Answer 1

• Hægri hluti hjartast sem tekur á móti súrefnissnauðu blóði frá líkamanum, kemur inn í hægri gátt og fer svo niður í hægri slegil sem pumpar því áfram til lungnanna og þar tekur blóðið upp súrefni og svo kemur blóðið til baka til vinstri gáttar í gengum lungabláæðar og áfram í vinstri slegil og síðan áfram út í ósæð og til líkamans

Question 2

Hver er algengasti fæðingargellinn ef maður hugsar öll líffæri?

Answer 2

Hjartagallar

Question 3

Hvert er nýgengi hjartagalla og hversu alvarlegir eru þeir?

Answer 3

Nýgengi: 1%

Stór hluti er minniháttar en alveg hluti sem eru alvarlegir. Erum komin með miklar framfarir í greiningu og meðferð t.d. ómsskoðun, erum að greina mikið af minniháttarhjartagöllum sem fóru framhjá fólki hér áðurfyrr

Question 4

Hverjar eru orsakir meðfæddra hjartagalla?

Answer 4

Í langflestum tilfellum eru orsakirnar óþekktar
Geta tengst erfðum
Hluti af litningagalla/heilkenni eins og downs, turner og williams
Umhverfisþættir eins og sjúkdómar/sýkingar hjá móðu á meðgöngu og einhver lyf/áfengi / fíkniefni á meðgöngu

Question 5

Á hvaða aldri greinum við meðfædda hjartagalla?

Answer 5

Gerum þá á öllum aldri.
Á fósturskeiði
Nýbura
Eldri börn
Fullorðnir

Question 6

Hvernig erum við að greina hjartsjúkdóma á fósturskeiði?

Answer 6

Við gerum fósturhjartaómsskoðun alveg frá 12 viku. Ef það er eh óeðlilegt þar þá er vísað afram á barnalækna þar sem þeir einblýna á fósturhjartað þetta er samt oftast framkvæmt frá 16-20 viku og fylgt eftir meðgönguna

Question 7

Hverjar eru helstu ábendingar fyrir fósturhjartaómsskoðun

Answer 7

• Afbrigðileg fósturómskoðun
• aukin hnakkaþykkt
• áhættuþættir hjá fóstri, móður, eða í fjölskyldu

Question 8

Hvernig gera hjartagallar vart við sig þ.e.a.s. hvernig einkenni getum við séð sem bendir til þess að barn sé með hjartagalla?

Answer 8

Getum séð einkenni eins og þessi

Bráðaeinkenni; blámi, lost, hjartabilun

svo getum við heyrt hjartaóhljóð og séð vanþrif t.d. þyngjast ekki eða fylgja ekki vaxtarkúrfu

Question 9

Hjartagallar koma í ljós þegar umtalsverðar breytingar verða á blóðrásinni, hverjar eru þessar breytingar?

Answer 9

1. Umbreyting úr fósturblóðrás í nýburablóðrás, þetta eru þá gallar sem valda bláma, losti og hjartabilun
2. Fósturæð lokast (þetta gerist eftir nokkra daga eftir fæðingu (2-3 daga): þetta eru gallgar sem valda líka bláma, losti eða hjartabilun
3. Viðnám í lungablóðrás fellu (þetta gerist eftir jafnvel mánuði), gallar sem valda hjartabilun, stór op milli blóðrása

Question 10

Hvernig er fósturblóðrásin?

Answer 10

• Það eru loft skipti um fylgju ( súrefnisupptaka og losun CO2 fer í gegnum fylgju)
• Lítið sem ekkert blóðflæði til lunga
• Hliðtengdar blóðrásir/blöndun blóðs þannig hægri slegill: tekur á móti blóði frá fylgju og pumpar því í neðri hluta líkamans /2/3 CO) og vinstri slegill pumpar upp til efri hlutalíkamans (1/3 CO)
• Eðlilegur fósturvöxtur þrátt fyrir meiriháttar hjartagalla
• Lág súrefnismettun í blóði

Question 11

Hvernig er nýburablóðrásin?

Answer 11

• Tvær aðskildar blóðrásir engin blöndun (alltaf pínulítil þarna í opinu)
• Raðtengdar blóðrásir: Hægri slegil: blátt blóð til lungna, Vinstri slegill: rautt blóð til líkamans
• Hár þrýstingur í vinstri blóðrás
• Lágur þrýstingur í hægri blóðrás

Question 12

Hvað er lost - shock?

Answer 12

Afbrigðilegt ástand, þar sem bráð og alvarleg minnkun verður á blóðflæði til vefja sem leiðir til truflaðrar frumu- og vefjastarfsemi

Question 13

Það eru tveir hjartagallar sem geta valdið losti hverjir eru það, og hvernig gallar eru þetta?

Answer 13

1. Aortic Stenosis (ósæðalokuþrengsl): Þetta er þrenging í ósæðarloku þannig að hjartað nær ekki að anna eftirspurn eftir súrefni
2. Coarctatio aorta (þrengsl í óæð): þessi er algengari og það er þá þannig að blóð kemst ekki niður í neðri hluta líkamans en ef fórturæðin er opin þá getur blóðið sem er á leiðinni út til lunga farið í gegnum hana og séð fyrir neðri hluta líkamans fyrir blíðflæði þannig þessi galli getur komið í ljós mjög skyndilega þegar fórsturæðin lokast

Question 14

Hvað er blámi - cyanosis?

Answer 14

• Sjáanlegur blár húðlitur
• Sýnilegur þegar ómettað hemoglobin nær 5g styrk í 100 ml af blóði
• Háð magni hemoglobins ( Polycythemia vs anemia)
• Central (t.d. upp í munni ef tungan er blá) vs. peripheral cyanosis
• Respiratory vs cardiac

Question 15

Af hverju stafar blámi vegna hjartagalla?

Answer 15

• Blátt blóð kemst í líkamsblóðrás þannig að það kemst ekki til lungna eða skammhlaup frá hægri til vinstri
• Þrenging í líkamsblóðrás (hæ-vi flæði um fósturæð)
• Hjartabilun
• Lungasjúkdóm

Question 16

Hvað gerist ef það er þrenging í lungaslagæðalokunni?

Answer 16

Þrenging í lungaslagæðalokunni gerir það að verkum að blóðið á erfitt með að komast út til lungnanna og ef maður er einnig með op á milli slegla þá fer það í það op og blandast súrefnisríku blóði sem lækkar þá súrefnisgilidð í blóðrásinni.

Question 17

Til eru þrjár tegundir hjartagalla sem valda bláma hvaða tegundir eru það og hvernig eru þessir gallar?

Answer 17

1. Tetralogy of Fallot (ferna fallots): Þetta er þrenging í lungaslagæðalokunni, blóð á erfitt með að komast út til lungnanna og á sama tím er op í sleglum þannig það verður hægri vinstri shunt. Þetta blóð kemst þá út til líkamans. Þannig þrenging í lungablóðrás, VSD og ósæðin er nánast kloverga yfir sleglaskilunum og útaf þessari þrenginu verður hægri slegillinn þykkari
2. Truncus arteriosus (sameiginlegu slagæðastofn): Þetta er þegar það er einn sameiginlegur stofn sem kemr frá hjartanu, æðastofn og út frá honum gengur annarsvegar lungaslagæðar og hinsvegar ósæðin og það gerir það að verkum að þessu fyglir alltaf op á sleglum líka esm gerir það að verkum að það verður blöndun á súrefnisríku og snauðu blóði sem fer bæði til lunga og til líkamans
3. Transposition of the Great Arteries – Slagæðavíxl: Hér eru vígsl á megin slagæðum, ss en í þessum galla þá hafa ósæðing og lungaslagæðin skipt um stað sem gerir það að verkum að þetta verða tvær paralel blóðrásir sem skara lítið sem ekkert þannig bláa blóðið (súrefnissnauða) kemur inn hjá hægri hlið hjartans frá líkamanum og fer aftur út til líkamans og kemur aftur inn um hægri gátt og aftur út og koll af kolli á meðan súrefnisríka blóðið sem kemur frá lungunum fer til vinstri slegils og aftur út til lunganna. Það þarf að gera við þetta fljótlega með því að svissa æðunum aftur á réttan staðn en fyrstu klst/daga þá þarf að halda fósturæðinni opni og stundum þarf að opna milli gátta til að súrefnisríka blóðið í vinstri gátt komist út í ósæðina.

Question 18

Hvað tekur langan tíma að sjá hjartagalla sem veldur viðnámi í lungablóðrás til að falla?

Answer 18

Tekur yfirleitt einhverjar vikur/mánuði. Geta verið alvarlegir hjartagallar sem valda litlum sem engum einkennum fyrstu vikurnar en svo smátt og smátt koma þeir í ljós og algengast er þá galla sem valdahjartabilun - stór op milli blóðrása

Question 19

Hvað er hjartabilun CHF?

Answer 19

• Hjartabilun er sjúklegt ástand þar sem hjartað nær ekki að dæla nægjanlegu blóði til vefjanna til að anna þörfum þeirra fyrir næringarefni og súrefni
• kemur oftast sem afleiðing af hjartagalla hja börum og þróast hægt og rólega því mikilvægt að vera vakandi fyrir einkennum

Question 20

Talað er um skilgreiningu, einkenni og meðferð hjartabilunar, hvað er það?

Answer 20

Skilgreining á hjartabilun : þegar afkastageta hjartans til að dæla blóði og mæta þörfum líkamans er skert, aukið álag verður á hjartað

Einkenni : Tachycardia, Tachypnea, seinkuð háræðafylling, veikur púls, fölir útlimir, minnkaður þvagútskilnaður, bjúgur, vanþrif.

Meðferð : orkusparandi meðferð

Question 21

Af hverju stafar hjartabilun?

Answer 21

Stór hluti líkamsblóðrásarblóðs fer til baka í
- lungnablóðrás um op milli blóðrása (shunt)
- afturábak í líkamsblóðrás (lokuleki)

Hjartað nær ekki að dæla blóði til líkamans
- Þrenging / stífla í líkamsblóðrás

Hjartað nær ekki að sinna kröfum líkamans um blóðflæði (súrefni – næringarefni)
- Hjartavöðvasjúkdómar
- Blóðleysi

Question 22

Hvað er stórt op milli blóðrása

Answer 22

Það getur t.d. verið stórt op milli slegla þar sem hluti af því blóði sem á að vera að fara út til ósæðinnar eða til líkamans fer aftur yfir til hægri og til lungnanna, ef maður er t.d. með opna fósturæð það er mikill hluti af líkamsblóðrásinni fer aftur til lungnanna og kemur síðan aftur til hægri hluta hjartans og stór hluti kemur aftur frá vinstri til hægri, kallast vinstri hægri shunt bæði í fósturæðinni, milli slegla og op milli gátta þannig lungun eru að fá miklu meira blóðflæði en þau kæra sig um og þetta getur valdið því að æðarnar verða víðar og smátt og smátt fer vökvi að seitla útur því og í interstitial vefinn í lungum sem veldur mæði og úthaldsleysi. Lítill börn anda hratt og það fer mikil orka í það (yfir 60x á mín) eyða miklum kal og gengur þá verr að nærast. Falla smátt og smátt af þyngdar kúrfunni

Question 23

Til eru 4 sjúkdómar (sem hann fjallaði um) varðandi op í hjartanu hvaða sjúkdómar eru það?

Answer 23

1. Ventricular septal deflect eða op milli slegla: þetta veldur því að stór hluti af blóðinu sem á að fara frá vinstri slegli fer yfir til hægri og aftur til lungnanna
2. Atrioventricular septal defect - op milli gátta og slegla: Hér vantar bæði hluta af gáttaskilum og hluta af sleglaskilum og oftast er maður með missmíð á lokunum (tricupid eða miturlokunni) líka.
3. Atrial septal defect eða op milli gátta: Þessir gallar koma yfirleitt ekki fram fyrr en síðar, þe. að þeir valdi ekki hjartabilunareinkennum fyrr en síðar á ævinni, jafnvel ekki fyrr en á fullorðinsárum. Það helgast aðalega að því að það er lítill þrýstingur í gáttum þannig að blóðið sem flæðir frá vinstri til hægri seitlar hægt og rólega.
4. Patent ductus ateriosus eða opin fósturæð: Þetta er líka dæmi um shunt galla, veldur vinstri hælgri shunti, er fyrir utan hjartað strangt til tekið frá ósæð til lungaslagæðar, ef maður er með stóra opna fósturæða þá getur hún líka valdið hjartabilunareinknennum. En auðveldara að gera við því þetta er fyrir utan hjartað og þarf ekki að stöðva hjartað í aðgerð til að laga þennan gall

Question 24

Slegla skila gallar greinast fyrr og valda fyrr einkennum heldur en gátta skila gallar rétt eða rangt?

Answer 24

Rétt

Question 25

Einkenni hjartabilunar eru vegna?

Answer 25

• Útfall hjartans (CO) er lágt
• viðbrögðum líkamans við þessu minnkaða útfalli: eru ekki alltaf hentug, aukin sympatisk virkni sem hefur ekki góð áhrif á hjartastarfsemi
• lungnabjúgur (pulmonary venous congestion)
• líkamsbjúgur (systemic venous congestion)
• greinast tiltölulega hratt á flestum stöðum

Question 26

Einkenni eru nokkuð mismunandi eftir aldri barns hvað eru dæmi um einkenni?

Answer 26

• Mæði
• Sviti
• Hraður hjartsláttur
• Erfiðleikar við fæðuinntöku og vanþrif
• Slappleiki - Við skoðun
• Hjartaóhljóð
• Auka hjartatónar (Gallop taktur)
• Inndrættir
• Lifrarstækkun
• Bjúgur

Question 27

Hvernig eru hjartabilunareinkenni í eldri börnum og hvað sjáum við við skoðun?

Answer 27

• Slappleiki
• Mæði og sviti við áreynslu
• Erfitt að draga djúpt andann og hósti: Astma einkenni
• Lystarleysi og kviðverkir (útaf lifrarstækkun)
• Við skoðuð: Hjartaóhljóð, Auka hjartatónar (Gallop taktur), Almennur bjúgur, Lifrarstækkun og jugular venous distension

Question 28

Hver er meðferð við bráðri hjartabilun hjá börnum?

Answer 28

• Minnka álag á hjartavöðvann
• Takmarka vökva en á móti auka hitaeiningar : Börn fá því oft magasondu til að bæta orku en að halda vökvainntöku takmarkaðri
• Lyf: Þvagræsilyf er algengasta fyrsta lyfið

Question 29

Hver er meðferðin hjá börnum með langvinna hjartabilun?

Answer 29

• minnka álag
• takmarka vökva
• auka hitaeiningar
• lyf

Question 30

Hvaða lyf er notað í hjartabilun til að auka samdráttarkraft hjartans?

Answer 30

• Digoxin þetta er samt minna notað í dag

Question 31

Hvaða lyf er notað við hjartabilun til að minnka preload?

Answer 31

Það eru notuð þvagræsilyf
- Furosemide og spironolactone

Question 32

Hvaða lyf er notað við hjartabilun til að minnka afterlode?

Answer 32

• Captopril
• Enalapril
• Minnka blóðþ pælingin með því er að það verði þá auðveldara (eins og í VSD) fyrir blóðið að fara út í ósæðina frekar en að shunta hægri

Question 33

Hvernær eru lyf sem hafa áhrif á hjartasláttar tíðni notuð í hjartablilun?

Answer 33

Í þeim tilvikum sem hraður hjartsláttur veldur hjartabilun

Question 34

Hverjar eru aðgerðir vegna meðfæddra galla?

Answer 34

Aðgerð í hjartaþræðingu:
- Víkkun á æðum/lokum með belg
- Lokun á opinni fósturæð
- Rof á gáttarskilum

Skurðaðgerðir
- Lokuð hjartaaðgerð þá er hjartað ekki opnað, það er ekki þörf á hjarta og lungnavél og líkaminn kældur
- Opin hjartaaðgerð, þá er hjartað opnað, notuð hjarta og lungnavél notuð, líkaminn kældur

Question 35

Hver er algengasti hjartagallinn sem gert er við og í hvernig aðgerð er hann gerður?

Answer 35

Það er op milli slega sem er lokuð með bót í opinni hjartaaðgerð. Þá er sett bót úr goritex efni, farið inn í gegnum hægri gátt, gegnum tricupid lokuna og saumuð bót á sinn stað, oftast er nóg þessi eina aðgerði og að hún dugi ævilangt og fljótlega hverfa þessi hjartabilunar einkenni þegar þetta shunt er horfið

Question 36

Hver er munurinn á Hjartavöðvabólgu eða myocarditis og hjartavöðvasleni eða cardiomyppathy?

Answer 36

Myocardidis: er oftast vegna veirusjúkdóma eða annara sýkla en cardiomyopathity er þegar hjartavöðvinn virkar ekki eins og hann á að gera, þetta getur verið meðfætt eða samfara system sjúkdómum eins og efnaskiptagöllum eða jafnvel vegna aukaverkjunnar lyfja eða geislunnar. Getur einnig komið útaf myocarditis.

Question 37

Talað er um (3) hjartstláttartruflanir, hverjar eru það?

Answer 37

Aukaslög – algeng
- Sjaldgæfara að fá aukaslög frá sleglum
- Premature atrial contraction (PAC)
- Premature ventricular contraction (PVC)

Hægtaktur (bradycardia)
- Hægur sinustaktur
- Blokk

Hraðtaktur (tachycardia)
- Sinus tachycardia: Of virkur skjaldkirtill
- Supraventricular tachycardia: Algengast hjá börnum, á upptök sín í gáttum eða AV hnútnum
- Atrial tachycardia – sjaldgæfari hjá börnum
- Ventricular tachycardia– sjaldgæfari hjá börnum

Question 38

Hvað er hjartablokk tengt?

Answer 38

Tengt meðfæddum hjartasjúkdómi eða áunnum hjartsjúkdómi, Áhættu þáttur hjá konum sem eru með lupsus eða sjálfsofnæmissjúkdóma, þá geta mótefni hjá þeim virkað þannig að þau valda bólgu í AV hnút hjá fóstri. Og tengslin milli rafkerfis í eftir og neðri hjartahóflum rofnar og þá geta þau börn fæðst með bradycardiu og jafnvel hjartabilunareinkenni útaf hægtakti