Hemostase Flashcards
1
Q
Qual é a primeira resposta hemostática
A
Vasocontrição mediada por bradicinina, endotelina e impulsos nervosos
2
Q
Quais são os intervenientes na resposta primária
A
Plaquetas
3
Q
Que contêm os grânulos alfa
A
Fibrinogénio e factor Von Willebrand
Factor V, IX e PAI-1
4
Q
Que contêm os grânulos delta
A
ADP ATP Serotonina Cálcio Magnésio
5
Q
Qual é o recetor plaquetário que permite a adesão das plaquetas ao fibrinogéneo
A
GpIIb/IIIa
6
Q
Qual é o recetor plaquetário para o FvW
A
GpIb
7
Q
Qual é o recetor plaquetário para o colagénio
A
GpIa/IIa
8
Q
Quais são os factores dependentes de Vit.K
A
II, VII, IX e X
Proteína C/S
9
Q
Que factores são sintetizados no fígado
A
Todos menos III, IV e XII
10
Q
Qual é o estímulo inicial para a ativação da via intrínseca
A
Contacto com partículas carregadas negativamente (fosfolípidos de membrana)
11
Q
Qual é a função da via intrínseca
A
Amplificação da resposta de coagulação
12
Q
Qual é o estímulo para a ativação da via extrínseca
A
Lesão tecidular e exposição do material subendotelial
13
Q
Qual é a função da via extrínseca
A
Início de acção rápido da via de coagulação
14
Q
Que passos necessitam de cálcio
A
Todos excepto os iniciais da via intrínseca
15
Q
Qual é a função da trombomodulina
A
Sequestrar a trombina e IX
Activar a proteína C
16
Q
Qual é a função da proteína C
A
Juntamente com a proteína S clivam o factor V e VIII e aumentam a t-PA
17
Q
Qual é a função do sulfato de hepareno
A
Acelerar a ligação da trombina à Antitrombina III
18
Q
Qual é a principal molécula do sistema fibrinolítico
A
Plasminogénio/Plasmina
19
Q
Quais são os factores de ativação do plasminogéneop
A
t-PA
Urocinase
20
Q
Quais são os factores anti-fibrinolíticos
A
PAI-1
Alfa-2 antiplasmina
21
Q
Quais são os produtos de degradação da fibrina e fibrinogéneo
A
D-Dímeros
22
Q
Que teste se utiliza para testar a via intrínseca
A
aPTT - Tempo de tromboplastina parcial activada (TTPA)
23
Q
Que teste se utiliza para testar a via extrínseca
A
TP - Tempo de protrombina
24
Q
Qual é o teste que se utiliza para testar a via comum
A
TT - Tempo de Trombina
25
Quais são os factores de antiagregação plaquetária
NO e PGI2
26
Púrpuras. Apresentação clínica e a que correspondem
Equimoses ou ptéquias que não desaparecem à digitopressão
Corresponde ao extravasamento de eritrócitos dos capilares
27
Causas de defeitos de produção de plaquetas
Aplasia medular; Neoplasia
Cirrose
Alcoolismo
Deficiência ácido fólico e vit. B12
28
Púrpura trombocitopénica idiopática
Destruição de plaquetas por auto-AC IgG (GpIb, IIb/IIIa) secundária a infecções
29
Púrpura trombocitopénica trombótica
AC IgG anti-metaloproteinases impedem a degradação do FvW com aumento da agregação plaquetária e consumo de plaquetas
30
Causas de purpura trombocitopenica trombotica (PTT)
Congénita: ADAMTS13
| Adquirida: Infecções fármacos
31
Tto PTT
Plasmaferese
32
A partir de que valores é que a trombocitopénia é considerada grave
abaixo das 20.000/mm3 (Hemorragia espontânea freq.)
Abaixo das 10.000/mm3 há hemorragia com perigo de vida
33
Alteração das GpIb
Doença de Bernard-soulier
34
Doença de Bernard-soulier
Alteração das GpIb com diminuição da adesão plaquetária e tempo de hemorragia aumentado
35
Trombastenia de Glanzmann
Alteração das GpIIb/IIIa com diminuição da agregação e aumento do tempo de hemorragia
36
Alteração das GpIIb/IIIa
Trombastenia de Glanzmann
37
Quais são as causas de púrpuras vasculares
Ehler Danlos e Marfan
| Púrpura senil
38
Mutação factor V de Leidenq
Resistência à degradação por proteína C/S com aumento do risco de desenvolver trombose
39
Num caso de mutação do Factor V de Leiden, o que é que pode aumentar ainda mais o risco de trombose
Estrogénios e gravidez
40
Síndrome Anti-corpo Anti-fosfolípido
Formação de anti-corpos contra fosfolípidos e proteínas plasmáticas (proteína C e S)
41
Qual é a manifestação comum de Síndrome ACAF
Trombose ou aborto espontâneo de repetição
42
Trombocitopénia induzida por heparina com trombose
Heparina induz libertação de PF4 e liga-se a este, formando um complexo contra o qual são formados anti-corpos levando a destruição plaquetária (trombocitopénia) e lesão endotelial com formação de trombose, podendo culminar em CID
43
Hemofilia A
Deficiência na produção do factor VIII
44
Hemofilia B
Doença de Christmas. Défice de Factor IX
45
Qual é a hemofilia mais comum
A
46
Qual é o quadro clínico típico de hemofilia
História clínica
Sexo masculino
Evidências de hemorragias
47
Quando é que os riscos de hemorragias se tornam graves na hemofilia
factores de coagulação VIII ou IX < 1%
48
Como é feito o diagonostico laboratorial das hemofilias
Doseamento dos factores alterado
Aumento do tempo de hemorragia
Aumento do tempo de aPTT
TP normal
49
Nome alternativo para doença de Von Williebrand
Pseudo-hemofilia
50
Doença de Von Willebrand
Défice quantitativo (1 e 3) ou qualitativo do FvW (2)
51
Quais são os achados laboratoriais da doença de VW
Função plaquetária anormal
Aumento tempo de hemorragia
Aumento aPTT
Défice Factor VIII
52
Qual é o tipo de doença de von willebrand mais comum
Tipo 1 (75% casos)
53
Qual é o tipo de doença de von willebrand mais grave
Tipo 3 (Deficiência grave de FvW)
54
Quais são as manifestações típicas da doença de VW
Epistáxis
Equimoses fáceis
(Hemartroses ans formas graves)
55
Quais são os achados de uma CID
Trombocitopénia
TP e aPTT alterados
Diminuição fibrinogéneo e elevação D-Dímeros
56
Diferença entre as doenças de defeito plaquetário e as doenças por deficiência dos factores de coagulação
Doenças plaquetárias apresentam-se com ptéquias e as de factores coagulação com hematomas
57
Quais são as causas adquiridas de diminuição dos factpres de coagulaçãoq
Défice de vit.K
| Insuficiência Hepática
58
Em que casos são úteis os anti-agregantes
Lesão endotelial
59
Qual é o alvo terapêutico da Aspirina e qual é o seu mecanismo de acção
Cox-1 plaquetária. Inibidor irreversível da COX-1 o que faz com nao haja prod de TXA2 e não há agregação plaquetária
60
Qual é a via de sinalização celular do TxA2
Via da Gq: IP3/DAG
61
Alvo terapêutico e mecanismo de acção do clopidogrel e ticlopidina
Antagonismo irreversível do recetor P2Y12 (recetor ADP), com inibição da activação plaquetária
62
Qual é a via celular inibida pelo clopidogrel e ticlopidina
Gi: < cAMP
63
Quais são os principais riscos da ticlopidina
PTT
| Anemia aplastica
64
Mecanismo de acçãp do Apciximab
Antagonista da GPIIb/IIIa (Recetor de fibrinogéneo) impedindo a adesão plaquetária
65
Qual é o mecanismo de acção da heparina
Liga-se à ATIII e inibe a Trombina e o factor Xa (e o XII, XI e IX)
66
Qual é a diferença na ação das heparinas regulares e as de baixo peso molecular
As não fracionadas inibem tanto a trombina e o factor Xa, e as fracionadas só inibem o Xa
67
Qual é a diferença na segurança das heparinas regulares e as de baixo peso molecular
As heparinas não fracionadas têm menor índice terapêutico, sendo mais propensas a reações imunogénicas (trombocitopénia induzida por heparina)
68
Efeitos não antiocoagulantes heparina
Activação plasminogeneo
anti-agregante
Clearence lipidos e inibição da proliferação musculo liso
69
Heparinas fracionadas
Enoxaparina
70
Qual é a restrição da administração de heparinas não fracionadas
Falência renal
71
Heparina ultra baixo peso
Fondaparinaux
72
Qual é a característica do metabolismo da heparina
Depende de fenómenos saturáveis e não saturávei o que justifica a variabilidade deste fármaco
73
Mecanismo de acção de varfarina
Inibição da VKORC1 (redutase da vitamina K)
74
Quais são os efeitos terapêuticos da varfarina
Impede a síntese de novos factores de coagulação, bem como de proteína C
75
Qual é o fenómeno que se verifica no inicio da terapia da varfarina, pq ocorre e como é evitado?
Hipercoagulação, porque a Prot.C é a que tem menor tempo de semi-vida e como não há a sua síntese de novo por falta de vit. K há inibição do sistema fibrinolitico. Evitado por administração temporária de heparina
76
Qual é a justificação da variabilidade de resposta à varfarina
Polimorfismos do gene VKORC1
77
Associação de varfarina com AINEs
Negativa, porque competem com ligação às protéinas plasmáticas diminuindo o seu efeito
78
Qual é o teste de controlo da farmacologia da heparina
aPTT (Via intrínseca)
79
Qual é o teste de controlo da farmacologia da varfarina
PT (Via extrínseca)
80
Inibidor direto da trombina univalente e qual é a sua forma de administração
Dabigatran. Administrado como um pró-fármaco
81
Inibidor directo da trombina bivalente
Bivalirudina
Hirudina / Lepirudina
Argatroban
82
Inibidores do Factor Xa
Rivaraban
Apixaban
Edoxaban
83
Antídoto do dabigatran
Idarucizumab
84
Qual é o NOAC menos propenso a interações medicamentosas
Dabigatran
85
Fibrinolíticos
Alteplase
Urocinase
Streptocinase
86
Qual é o risco associado à strepotoquinase
Extremamente imunogénico
87
Quais são as vantagens da alteplase face à urocinase
Maior selectividade p/ fibrina, igualando a inibição do inbidor da activação do plasminogénio
88
Qual é o benefício do Cangrelor
Bloqueador reversível do P2Y12 com acção imediata e offset de acção rápido, indicado para uso no STEMI
89
O que justifica a administração em bebés prematuros e R.N.
Fisiologicamente desprovenidos de vit.K
90
Qual a acção terapêutica da desmopressina
Aumento do FvW e do F. VIII
91
Mecanismo de acção do ácido aminocapróico
Ligação ao plasminogéneo e impedimento de ligação da plasmina à fibrina
92
Dipiridamole
Inibidor das fosfodiesterases com propriedades vasodilatadoras ( >cGMP ) e de anti-activação plaquetárias ( > cAMP)
93
Mecanismo de acção da aprotinina
Liga-se à plasmina e inibe a degradação da fibrina
