Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 9-Néoplasie à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes

Question 1

Décrivez brièvement ce qui caractérise les néoplasies à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes?

Answer 1

• Néoplasie cliniquement agressive dérivée des cellules précurseurs dendritiques plasmacytoïdes
• Fréquence élevée d’atteinte cutanée, de la moelle osseuse et de dissémination leucémique

Question 2

Quelle est l’épidémiologie associée aux néoplasies à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes?

Answer 2

• Rare forme de néoplasie hématologique
• H > F
• Âge médian d’environ 64 ans au diagnostic

Question 3

Où se localise l’atteinte dans les néoplasies à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes?

Answer 3

• Multiples sites atteints, surtout la peau, la moelle osseuse, le sang périphérique et les ganglions lymphatiques

Question 4

Quelles manifestations cliniques sont associées aux néoplasies à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes?

Answer 4

• Manifestations cutanées surtout
  
  • Lésion cutanée solitaire ou multiples (parfois disséminée)
• Lymphadénopathie généralisée régionale (20% des cas)
• Cytopénies
• Associé à une autre néoplasie myéloïde dans 10-20% des cas

Question 5

Quelles sont les aspects microscopiques retrouvés dans les néoplasies à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes?

Answer 5

• Infiltrat monomorphe diffus de cellules blastiques de taille moyenne ressemblant à des lymphoblastes/myéloblastes
• Cellules tumorales :
  
  • Contours irréguliers
  • Chromatine fine
  • Petits nucléoles
  • Cytoplasme peu abondant, gris bleu et agranulaire
• Activité mitotique variable avec Ki-67 de 20-80%
• Absence d’angio-invasion ou de nécrose de coagulation
• L’infiltration cutanée lorsque présente est massive avec extension au tissu adipeux sous-cutané et épargne de l’épiderme/annexes
• Ganglions lymphatiques infiltrés en paracortical avec épargne des follicules B
• Infiltration interstitielle/diffuse de la moelle osseuse

Question 6

Quel est l’immunophénotype retrouvé dans les néoplasies à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD2AP; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD13; CD16; CD19; CD20; CD33; CD34; CD36; CD38; CD43; CD45; CD56; CD68; CD79a; CD123; CD303; EBER; IRF4; LAT; Lysozyme; MPO; MXI; Protéines cytotoxiques; S100; SPIB; TCL1A; TdT)?

Answer 6

• CD4+
• CD43+
• CD45+
• CD56+
• Antigènes associés aux cellules dendritiques plasmacytoïdes (CD123+; CD303+; TCL1A+; CD2AP+; SPIB+; MX1+)
• CD68+
• CD7+
• CD33+
• BCL6+
• BCL2+
• IRF4+
• Variable (CD2; CD5; CD36; CD38; CD79a; S100; TdT)
• CD3-
• CD13-
• CD16-
• CD19-
• CD20-
• CD34-
• LAT-
• Lysozyme-
• MPO-
• Protéines cytotoxiques-
• EBER-

Question 7

Quel est le pronostic associé aux néoplasies à cellules dendritiques blastiques plasmacytoïdes?

Answer 7

• Clinique agressive avec survie médiane de 10-20 mois
• Réponse initiale aux traitements suivi de récidive