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Hématopathologie > Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 13-Lymphomes B matures > Flashcards

Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 13-Lymphomes B matures Flashcards

1
Q

Définissez brièvement ce que représente la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • Néoplasie composée de cellules B matures monomorphiques de petite taille
  • Coexpression du CD5 et CD23 par les cellules tumorales
  • Le diagnostic de LLC nécessite la présence d’au-moins 5 * 109 lymphocytes clonaux en circulation
  • Le diagnostic de SLL est utilisé en la présence d’atteinte nodale, splénique ou autres sites extra-médullaires en contexte d’une lymphocytose périphérique <5 * 109
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2
Q

Quelle est la leucémie la plus fréquente chez les adultes en occident?

A
  • La LLC (leucémie lymphoïde chronique)
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3
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • Personnes âgées (médiane 70 ans)
  • Hommes (2H : 1F)
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4
Q

Quels sont les sites principalement affectés par la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  1. Sang
  2. Moelle osseuse
  3. Organes lymphoïdes secondaires (rate, ganglions, anneau de waldeyer)
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5
Q

Quelle est la différence entre la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • LLC présence ≥5x109/L cellules dans le sang
  • SLL présente <5x109/L cellules dans le sang avec atteinte ganglionnaire, splénique ou autre atteinte extra-médullaire
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6
Q

Quelle est la présentation typique des patients avec LLC/SLL

A
  • Découverte fortuite sur tests sanguins (asymptomatique)
  • Plus rarement : adénopathie, splénomégalie, anémie, thrombocytopénie
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7
Q

Quel sont les aspects microscopiques typiquement retrouvés dans les ganglions lymphatiques et la rate (4) dans la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  1. Effacement diffus de l’architecture
  2. Prolifération de petits lymphocytes avec peu de cytoplasme, chromatine en mottes, petit nucléole (parfois) et noyau rond
  3. Centres de prolifération pâles éparses
  4. Index mitotique faible

Parfois noyaux irréguliers et différenciation plasmacytoïde

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8
Q

Quels types de cellules (3) sont retrouvés dans les centres de prolifération de la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  1. Petits lymphocytes
  2. Prolymphocytes (petite-moyenne taille, chromatine en mottes, petit nucléole)
  3. Paraimmunoblastes (grandes cellules, noyau rond-ovale, chromatine dispersée, nucléole éosinophile central, cytoplasme légèrement basophile)
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9
Q

Quelles zones sont affectées (2) dans la rate par la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • Principalement pulpe blanche
  • Aussi pulpe rouge
  • Des centres de proliférations peuvent être notés (plus subtiles que dans les ganglions)
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10
Q

Quelle est la définition de la leucémie lymphocytaire chronique atypique?

A
  • Plus de 15% de prolymphocytes sanguins, mais moins de 55% (si plus de 55% = leucémie B prolymphocytaire)
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11
Q

Quelle est l’apparence microscopique (3) associée à l’atteinte médullaire de la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • Patron interstitiel, nodulaire, interstitiel et mixte ou diffus
  • Prolifération de petits lymphocytes avec peu de cytoplasme, chromatine en mottes, petit nucléole (parfois) et noyau rond
  • Centres de prolifération

Généralement non-paratrabéculaire

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12
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules tumorales de la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD5; CD10; CD19; CD20; CD21; CD22; CD23; CD79a; CD200; Cycline D1; FMC7; IgM; IgD; LEF1; MYC; NOTCH1; SOX11)?

A

Positif :

  • CD19
  • IgM/IgD (faible)
  • CD20 (++ centres de prolifération ++)
  • CD22
  • CD79a
  • CD5 (parfois -)
  • CD23 (parfois -; centres de prolifération ++)
  • CD200
  • LEF1 (- dans autres LB de bas grade et petits LB normaux)
  • Cellules folliculaires dendritiques misent en évidence par le CD21/CD23
  • MYC et NOTCH1 dans centres de prolifération

Négatif :

  • CD10
  • FMC7 (parfois faible)
  • Cycline D1 (+ dans qq cellules des centres de prolifération parfois)
  • SOX11-
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13
Q

Quelles sont les altérations géniques (3) les plus fréquentes dans LLC/SLL?

A
  1. Mutation IGHV
  2. Délétion 13q
  3. Trisomie partielle ou non du chromosome 12
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14
Q

Quels sont les 3 marqueurs immunohistochimiques associés à un mauvais pronostic dans la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  1. ZAP70
  2. CD38
  3. CD49d
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15
Q

Quel est l’impact pronostic de la présence d’une mutation IGHV dans la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • Facteur de meilleur pronostic
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16
Q

Nommez 1 délétion isolée associée à un bon pronostic dans LLC/SLL

A
  • Del13q
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17
Q

Nommez 2 délétions associées à un mauvais pronostic dans LLC/SLL

A
  • 11q
  • 17p
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18
Q

Quel est le gène dont l’altération entraîne une diminution de la réponse à la fludarabine dans la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • TP53 (chromosome 17p)
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19
Q

Quel est un critère histologique témoignant d’une augmentation de l’agressivité dans la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • Centres de prolifération plus grands qu’un champ à 20x ou devenant confluents

Aussi si Ki67 de plus de 40% et plus de 2,4 mitoses en moyenne dans les centres de prolifération

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20
Q

En quel lymphome peut se transformer la leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • DLBCL (5% des patients)
  • Lymphome de Hodgkin classique (1% des patients)
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21
Q

Quels sont les 2 éléments requis pour diagnostiquer un lymphome de Hodgkin au sein d’une leucémie lymphocytaire chronique/Lymphome à petits lymphocytes?

A
  • Présence de cellules de Reed-Sternberg
  • Arrière-plan inflammatoire typique
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22
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la lymphocytose monoclonale B?

A
  • Décompte de lymphocytes B monoclonaux dans le sang périphérique <5x109/L sans atteinte ganglionnaire, splénique ou autre atteinte extra-médullaire ou autre caractéristique de trouble lymphoprolifératif B
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23
Q

Quels sont les 3 types de lymphocytose B monoclonale?

A
  • Type-LLC (75% des cas)
  • Type-LLC atypique
  • Type-non-LLC
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24
Q

Quel est l’immunophénotype des lymphocytes dans la lymphocytose monoclonale B type-LLC

A
  • Co-expression CD19, CD5, CD23 et CD20(faible)
  • Restriction chaîne légère
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25
Q

Quel sous-type de lymphocytose monoclonale B (LMB) type-LLC est équivalent à la LLC de stade 0 de Rai?

A
  • LMB type-LLC à décompte élevé (≥5x109/L cellules dans le sang, si <, c’est le sous-type à décompte bas)
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26
Q

Quel est l’immunophénotype des lymphocytes dans lymphocytose monoclonale B type-LLC atypique?

A
  • Coexpression CD19, CD5, CD20(fort) et Ig de surface modéré-fort
  • CD23 parfois négatif
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27
Q

Quel est l’immunophénotype des lymphocytes dans lymphocytose monoclonale B type-non-LLC?

A
  • Coexpression CD19, CD20(fort) et Ig de surface modéré-fort
  • CD5 négatif ou faible
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28
Q

Quelle est l’épidémiologie de la leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  • Très rare (1% des leucémies lymphocytaires)
  • Patients de >60 ans
  • H = F
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29
Q

Quels organes sont principalement affectés par la leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  1. Sang périphérique
  2. Moelle osseuse
  3. Rate
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30
Q

Quelle est la présentation clinique habituelle de la leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  1. Symptômes B
  2. Splénomégalie massive
  3. Absence de lymphadénopathie périphérique
  4. Lymphocytose >100 * 109
  5. +/- Anémie et thrombocytopénie
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31
Q

Quel est l’aspect typique d’un prolymphocyte (tel que retrouvé dans la leucémie prolymphocytaire à cellules B)?

A
  1. Cellules lymphoïdes de taille moyenne (2 fois la taille d’un lymphocytes normal)
  2. Noyau rond
  3. Chromatine nucléaire modérément condensée
  4. Nucléole central proéminent
  5. Cytoplasme peu abondant et basophile
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32
Q

Quelles sont les atteintes microscopiques du sang périphérique (1) et de la moelle osseuse (1) en contexte de leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  1. Frottis : La grande majorité des cellules circulantes sont des prolymphocytes
  2. Moelle osseuse : infiltrat interstitiel ou nodulaire inter-trabéculaire de prolymphocytes
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33
Q

Quelle sont les trouvailles microscopiques au-niveau de la rate (pulpe blanche et rouge) en contexte de leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  1. Expansion des nodules de la pulpe blanche
  2. Infiltration de la pulpe rouge par des cellules de taille intermédiaire à grandes, au cytoplasme abondant et au noyau rond/irrégulier avec un nucléole éosinophile central
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34
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques au-niveau des ganglions lymphatiques dans la leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  1. Patron d’infiltration diffus ou vaguement nodulaire par des lymphocytes de taille intermédiaire à grandes, au cytoplasme abondant et au noyau rond/irrégulier avec un nucléole éosinophile central
  2. Absence de centres de proliférations
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35
Q

Quel est l’immunophénotype des lymphocytes tumoraux de la leucémie prolymphocytaire à cellules B en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD5; CD19; CD20; CD22; CD23; CD38; CD79a; CD79b; CD200; FMC7; ZAP70)?

A

Positifs :

  1. IGM/IGD de surface
  2. Marqueurs B (CD19, CD20, CD22, CD79a, CD79b et FMC7)
  3. ZAP70 (50%)
  4. CD38 (50%)

Variables :

  1. CD5
  2. CD23
  3. CD200
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36
Q

Quel est le pronostic associé à la leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  • Mauvaise réponse à la thérapie usuelle pour LLC avec une survie moyenne de 30-50 mois
  • L’utilisation du RCHOP améliore le pronostic
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37
Q

Que signifie la présence d’une translocation t(11; 14) CCND1/IGH ou l’expression du SOX11 dans un cas histologiquement identique à la leucémie prolymphocytaire à cellules B?

A
  • Il s’agit d’un lymphome du manteau avec expression leucémique
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38
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome de la zone marginale splénique?

A
  • Lymphome B composé de petits lymphocytes qui entourent et remplace la pulpe blanche splénique, efface la zone du manteau et fusionne avec une zone périphérique (marginale) composée de plus grands lymphocytes
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39
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome de la zone marginale splénique?

A
  • Patients >50 ans (médiane 67-68 ans)
  • H = F
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40
Q

Quels sont les organes principalement affectés (4) par le lymphome de la zone marginale splénique?

A
  1. Rate
  2. Ganglions hilaires spléniques
  3. Moelle osseuse
  4. Sang périphérique

Parfois le foie

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41
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques (3) à la présentation du lymphome de la zone marginale splénique?

A
  • Splénomégalie
  • Thrombocytopénie ou anémie auto-immune
  • Lymphocytes villeux dans le sang périphérique
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42
Q

Quelles sont les caractéristiques macroscopiques (2) associées à l’atteinte splénique par le lymphome de la zone marginale splénique?

A
  • Expansion de la pulpe blanche
  • Infiltration de la pulpe rouge
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43
Q

Quelles sont les caractéristiques microscopiques (4) associées à l’atteinte splénique par le lymphome de la zone marginale splénique?

A
  • Atteinte centrée sur la pulpe blanche
  • Zone centrale de petits lymphocytes ronds entourant ou remplaçant les centres germinatifs avec effacement de la zone du manteau
  • Zone périphérique de petits-moyens lymphocytes avec chromatine dispersée et cytoplasme pâle abondant (ressemble à cellules de la zone marginale)
  • Infiltration de la pulpe rouge par de petits nodules de grandes cellules et des feuillets de petits lymphocytes (envahissent les sinus)

Possible présence d’histiocytes épithélioïdes, de différenciation plasmocytaire, prédominance de grandes cellules de la zone marginale

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44
Q

Quels sont les caractéristiques microscopiques (3) de l’atteinte des ganglions hilaires spléniques par le lymphome de la zone marginale splénique?

A
  1. Sinus dilatés
  2. Centres germinatifs entourés et remplacés par le lymphome
  3. Petits lymphocytes et cellules de la zone marginale mélangés (pas de formation d’une zone marginale)
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45
Q

Quels sont les caractéristiques microscopique (3) de l’atteinte de la moelle osseuse par le lymphome de la zone marginale splénique?

A
  1. Infiltrat nodulaire
  2. Petits lymphocytes et cellules de la zone marginale mélangés

Parfois follicules réactionnels entourés par la néoplasie

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46
Q

Caractéristique morphologique des cellules du lymphome de la zone marginale splénique quand présentes au niveau du sang périphérique

A
  • Petites villosités polaires

Parfois apparence plasmacytoïde

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47
Q

Qu’est-ce qui distingue l’aspect microscopique du lymphome de la zone marginale splénique de la tricholeucémie à l’examen du sang périphérique?

A
  • Les villosités sont polaires dans le lymphome de la zone marginale splénique alors qu’elles sont circonférentielles dans la tricholeucémie
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48
Q

Quel est l’immunomarquage attendu du lymphome de la zone marginale splénique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (Annexine A1; BCL6; CD5; CD10; CD20; CD23; CD43; CD79a; CD103; Cycline D1; IgM; IgD; Ki-67; LEF1)?

A

Positif :

  • IgM et IgD de surface
  • CD20
  • CD79a
  • Ki-67 (patron en cible vu croissance accrue dans le centre germinatif et la zone marginale)

Négatif :

  • CD5 (parfois +)
  • CD10
  • CD23
  • CD43
  • Annexine A1
  • CD103
  • Cycline D1
  • BCL6
  • LEF1
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49
Q

Existe-t-il une translocation typiquement associée au lymphome de la zone marginale splénique?

A
  • Non (aucune typique et pas associé aux translocations du lymphome MALT)
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50
Q

Quel est le pronostic du lymphome de la zone marginale splénique?

A
  • Maladie indolente, possible réponse à la splénectomie et/ou rituximab
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51
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome MALT extra-ganglionnaire?

A
  • Lymphome B extra-ganglionnaire composé de petits lymphocytes B hétérogènes incluant des cellules de la zone marginale ressemblant à des cellules monocytoïdes
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52
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome MALT extra-ganglionnaire?

A
  • 8% des lymphomes B
  • 50% sont des MALT extra-ganglionnaires sont gastriques
  • Patients âgés (7ème décade)
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53
Q

Quel pathogène est associé au lymphome du MALT gastrique

A
  • Helicobacter pylori
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54
Q

Quel pathogène associé au lymphome du MALT des annexes oculaires?

A
  • Chlamydia psittaci
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55
Q

Quel pathogène est associé au lymphome du MALT cutané?

A
  • Borrelia burgdorferi
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56
Q

Quel pathogène est associé à la maladie des chaînes lourdes alpha?

A
  • Campylobacter
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57
Q

Quelle maladie est associée au lymphome du MALT thyroïdien?

A
  • Thyroïdite d’Hashimoto
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58
Q

Quelle maladie est associée au lymphome du MALT des glandes salivaires?

A
  • Syndrome de Sjögren
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59
Q

Quels sont les sites les plus fréquents de lymphome du MALT?

A
  • Estomac (35%)
  • Yeux et annexes oculaires (13%)
  • Peau (9%)
  • Poumons (9%)
  • Glandes salivaires (8%)
  • Seins (3%)
  • Glande thyroïde (2%)
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60
Q

Quel est le stade typique du lymphome du MALT à la présentation?

A
  • Stade 1-2 (23-40% ont une atteinte de plusieurs sites par contre)
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61
Q

Quelle proportion de patients avec lymphome du MALT ayant une atteinte médullaire?

A
  • Minorité (environ 10%)
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62
Q

Décrivez l’apparence microscopique (5) des cellules B de la zone marginale dans le lymphome du MALT?

A
  • Petite-moyenne taille
  • Noyau légèrement irrégulier
  • Chromatine modérément dispersée
  • Nucléole non visible
  • Cytoplasme pâle abondant (donne parfois une apparence monocytoïde)
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63
Q

Types de cellules (5) pouvant être présentes dans le lymphome du MALT?

A
  • Cellules de la zone marginale (centrocyte-like)
  • Cellules d’allure monocytoïde
  • Petits lymphocytes
  • Grandes cellules éparses évoquant de immunoblastes et des centroblastes
  • Cellules à différenciation plasmocytaire (1/3 des cas)
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64
Q

Vrai ou faux, les plasmocytome cutané doivent être diagnostiqué en lymphome de MALT?

A
  • Vrai
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65
Q

Quels sont les patrons d’infiltration des follicules (2) par le lymphome du MALT?

A
  • Infiltration autour des follicules avec préservation de la zone du manteau
  • Formation de grandes zones confluentes entres les follicules qui sont éventuellement remplacés (petits restes de centres germinatifs parfois présents, BCL2-)
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66
Q

Quelle est la définition des lésions lymphoépithéliales retrouvées dans le lymphome du MALT?

A
  • 3 cellules de la zone marginale ou plus formant des agrégats au niveau de l’épithélium avec perturbation/destruction de sa structure
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67
Q

Quel est le nom du changement pouvant affecter les cellules épithéliales associées à une lésion lymphoépithéliale?

A
  • Dégénérescence éosinophile (changement oxyphile)
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68
Q

Quels sont les patrons d’infiltration (3) des ganglions par le lymphome du MALT?

A
  • Invasion de la zone marginale
  • Expansion interfolliculaire
  • Formation d’agrégats de cellules monocytoïdes B-like de distribution parafolliculaire ou péri-sinusoïdale
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69
Q

Comment appelle-t-on l’atteinte des centres germinatifs par le lymphome du MALT?

A
  • Colonisation folliculaire
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70
Q

Comment appelle-t-on les cas de lymphomes du MALT avec présence de feuillets/proliférations solides de cellules centroblaste-like ou de cellules immunoblaste like?

A
  • DLBLC (mentionner la présence du lymphome du MALT aussi; transformation rare)
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71
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome de MALT en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; CD10; CD11c; CD20; CD23; CD43; CD79a; Chaînes légères; IgA/IgG/IgM; IRTA1; MDNA)?

A

Positif :

  1. CD20
  2. CD79a
  3. Restriction des chaines légères
  4. IRTA1
  5. MDNA
  6. IgM (plus fréquent), sinon IgA et/ou IgG

Négatif :

  1. CD5 (rarement+)
  2. CD10 (rarement+)
  3. CD23
  4. CD43 (variable)
  5. CD11c (variable, faible si +)
  6. BCL6
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72
Q

Quelles structures sont misent en valeur par les marqueurs CD21, CD23 et CD35 dans le lymphome du MALT ?

A
  • Le réseau folliculaire dendritique des follicules colonisés
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73
Q

Quelle particularité est retrouvée au-niveau des chaînes lourdes exprimées par le lymphome du MALT cutané?

A
  • Plus souvent IgG ou IgA + (75-85% des cas) que IgM+ (15-25% des cas)
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74
Q

Quelles sont les 4 translocations associées au lymphome du MALT extra-ganglionnaire?

A
  1. t(11;18) fusion BIRC3-MALT1
  2. t(1;14) fusion BCL10-IGH
  3. t(14;18) fusion IGH-MALT1
  4. t(3;14) fusion FOXP1-IGH
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75
Q

Quelle muutation souvent présente dans le lymphome lymphoplastomcytaire, est aussi souvent présente dans le lymphome du MALT extra-ganglionnaire?

A
  • MYD88 L265P
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76
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome du MALT extra-ganglionnaire?

A
  • Lésion indolente (en particulier dans la peau, possibilité de tx local avec radiothérapie)
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77
Q

Vrai ou faux, il est important de rapporter l’état des marges dans les pièces de résection intéressant un lymphome de MALT?

A
  • Vrai (seul lymphome où il faut rapporter les marges)
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78
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome marginal ganglionnaire?

A
  • Néoplasie B-primaire ganglionnaire affectant les ganglions et ayant l’apparence d’un lymphome marginal splénique ou d’un MALT, mais sans présence d’une lésion primaire extra-ganglionnaire
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79
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome marginal ganglionnaire?

A
  • Adultes âgés (médiane de 60 ans)
  • Représente environ 1.5% des lymphomes
  • H = F
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80
Q

Quel nom est donné au lymphome marginal ganglionnaire survenant chez l’enfant?

A
  • Le lymphome marginal ganglionnaire pédiatrique
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81
Q

Quels sont les 3 principaux sites atteints dans le lymphome marginal ganglionnaire?

A
  1. Ganglions périphériques
  2. Moelle osseuse (1/3 des cas)
  3. Sang
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82
Q

Quelle est la présentation typique du lymphome marginal ganglionnaire?

A
  • Adénopathies asymptomatiques, localisées ou généralisées
  • Symptômes B dans 10-20% des cas
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83
Q

Quels groupes ganglionnaires sont les plus souvent affectés par le lymphome marginal ganglionnaire?

A
  • Les ganglions de la tête et du cou
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84
Q

Nommez deux maladies associées à des lymphomes du MALT ayant particulièrement tendance à disséminer aux ganglions?

A
  1. Thyroïdite d’Hashimoto
  2. Syndrome de Sjögren
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85
Q

Quelle est l’apparence microscopique des ganglions affectés par un lymphome marginal ganglionnaire?

A
  1. Prolifération de petits lymphocytes entourant des follicules réactionnels
  2. Expansion des zones inter-folliculaires
  3. Colonisation folliculaire
  4. Vestiges de follicules réactionnels (mis en valeur par l’IHC pour les cellules folliculaires dendritiques et cellules centres germinatifs)
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86
Q

Quels sont les 3 types de cellules pouvant être retrouvées dans le lymphome marginal nodal?

A
  1. Cellules B de la zone marginale (centrocyte-like et monocytoïdes)
  2. Plasmocytes
  3. Cellules B transformées éparses (parfois >20% des cellules)
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87
Q

Quel lymphome ressemblant au lymphome marginal ganglionnaire se présente par de petits-moyens lymphocytes avec cytoplasme clair avec cellules transformées dans la zone du manteau et autour des centres germinatifs résiduels?

A
  • Le lymphome marginal splénique
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88
Q

Quels sont les patrons microscopiques d’atteinte médullaire par le lymphome marginal ganglionnaire?

A
  1. Interstitiel ou nodulaire
  2. Distribution intertrabéculaire ou paratrabéculaire

Moins souvent intra-sinusoïdal

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89
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome marginal ganglionnaire en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD5; CD10; CD19; CD20; CD23; CD43; CD79a; Cycline D1; HGAL; IgD; IRTA1; LMO2 MNDA; PAX5)?

A

Positif :

  1. Marqueurs pan-B (CD19; CD20; CD79a; PAX5)
  2. BCL2,
  3. MNDA
  4. IRTA1

Négatif :

  1. CD23 (parfois+)
  2. CD43 (parfois+)
  3. CD5 (parfois+)
  4. Cycline D1
  5. Marqueurs du centre germinatif (CD10, BCL6, HGAL, LMO2; rarement +)
  6. IgD (+ si imite lymphome marginal splénique)
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90
Q

Quelle translocation est associée au lymphome marginal ganglionnaire?

A
  • Pas de translocations récurrentes (contrairement au lymphome du MALT)
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91
Q

Nommez des facteurs de mauvais pronostic dans le lymphome marginal ganglionnaire?

A
  1. Âge avancé
  2. Sx B
  3. Stade avancé
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92
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome marginal ganglionnaire?

A
  • Survie à 5 ans de >60%
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93
Q

En quoi peut se transformer un lymphome marginal ganglionnaire?

A
  • DLBCL (feuillets de grandes cellules)
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94
Q

Quel sexe est principalement affecté par le lymphome marginal ganglionnaire pédiatrique?

A
  • Masculin (H :F; 20 :1)
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95
Q

Quelle est la présentation typique du lymphome marginal nodal pédiatrique?

A
  • Maladie asymptomatique localisée (stade 1 dans 90% des cas)
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96
Q

Quel est le site le plus fréquent de lymphome marginal ganglionnaire pédiatrique?

A
  • Ganglions tête et cou
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97
Q

Quelles sont les principales différences histologiques entre le lymphome marginal nodal pédiatrique et la version adulte?

A
  • Présence fréquente de grands follicules avec extension des cellules B de la zone du manteau dans les centres germinatifs (évoque transformation progressive des centres germinatifs)
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98
Q

Quel marqueur est utile dans le différentiel lymphome marginal ganglionnaire pédiatrique et lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • CD279/PD1 (met en valeurs de nombreuses cellules positives dans les centres germinatifs réactionnels du lymphome marginal nodal pédiatrique, dans le lymphome folliculaire pédiatrique, ces cellules sont moins nombreuses et périphériques)
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99
Q

Quel est le pronostic du lymphome marginal ganglionnaire pédiatrique?

A

Excellent (taux de rechute minime et survie à long terme avec traitement conservateur)

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100
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la tricholeucémie?

A
  • Lymphome B à petites cellules indolent
  • Associé à des projections cytoplasmiques villeuses au frottis du sang périphérique
  • Atteinte préférentielle du sang périphérique, de la moelle osseuse et de la pulpe rouge
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101
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la tricholeucémie?

A
  • Adultes/Personnes âgées (médiane de 58 ans)
  • 4H : 1F
  • Blancs > Noirs
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102
Q

Quelle mutation est associée à la tricholeucémie?

A
  • Mutation BRAF V600E (100% des cas; activation constitutive de la voie MAPK)
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103
Q

Quels sont les sites atteints (2) principalement par la tricholeucémie?

A
  1. Moelle osseuse
  2. Rate

Moins fréquent : foie, ganglions et peau; aussi quelques cellules circulantes

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104
Q

Nommez des présentation clinique (8) associées à la tricholeucémie?

A
  1. Faiblesse/fatigue
  2. Douleur au quadrant supérieur gauche (rate)
  3. Fièvre
  4. Saignement
  5. Splénomégalie
  6. Pancytopénie ou monocytopénie (cette dernière est caractéristique)
  7. Hépatomégalie
  8. Infections opportunistes récurrentes
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105
Q

Quel est l’apparence macroscopique de la rate (3) dans la tricholeucémie?

A
  • Expansion diffuse de la pulpe rouge
  • Lacs sanguins
  • Rate augmentée de taille
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106
Q

Quel est l’apparence microscopique (8) des tricholeucocytes dans la tricholeucémie?

A
  • Lymphocytes de taille petite/intermédiaire
  • Noyau oval ou indenté (réniforme)
  • Chromatine homogène, spongieuse en verre dépoli (moins en motte que lymphocyte normal)
  • Nucléole absent ou peu visible
  • Cytoplasme abondant et bleu pâle
  • Projections chevelues (frotti)
  • Vacuoles ou inclusions cytoplasmiques en barre
  • Mitoses rares/absentes
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107
Q

Quels sont les aspects microscopiques associés à l’atteinte de la moelle osseuse (5) dans la tricholeucémie?

A
  • Patron interstitiel ou discontinu (patchy) avec préservation partielle du tissu médullaire
  • Cellules lymphoïdes largement espacées (diffère des autres lymphomes de bas grade)
  • Augmentation de la trame réticulinique (risque de dry tap)

Autres patrons : petits amas de tricholeucocytes subtils, infiltrat solide diffus, moelle hypocellulaire

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108
Q

Quels sont les aspects microscopiques associés à l’atteinte de la rate dans la leucémie à tricholeucocytes?

A
  • Pulpe rouge infiltrée (remplie de tricholeucocytes)
  • Pulpe blanche atrophique
  • Lacs de sang entourés de tricholeucocytes
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109
Q

Quel est le site principal d’infiltration microscopique du foie par la tricholeucémie?

A
  • Sinusoïdes hépatiques
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110
Q

Quel est l’aspect microscopique des ganglions dans la tricholeucémie?

A
  • Infiltration principalement paracorticale/interfoliculaire (épargne les follicules et les sinus)
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111
Q

Quelle coloration spéciale est typiquement positive dans la tricholeucémie?

A
  • TRAP (tartrate-resistant acid phosphatase; toujours au moins quelques cellules avec une forte positivité granulaire cytoplasmique)
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112
Q

Quel est l’immunophénotype attendu de la tricholeucémie en ce qui a trait aux marqueurs suivants (Annexine A1; CD5; CD10 CD11c; CD20; CD22; CD25; CD103; CD123; CD200; Cycline D1; FMC7; TBX21)?

A

Positif :

  • Annexine A1 (marqueur le plus spécifique pour ddx avec lymphomes B)
  • CD11c
  • CD20
  • CD22
  • CD25
  • CD103
  • CD123
  • TBX21 (TBET)
  • FMC7
  • CD200
  • Cycline D1

Négatif :

  • CD5
  • CD10 (parfois positifs)
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113
Q

Nommez 2 autres types de cellules exprimant l’annexine A1 à ne pas méprendre pour des tricholeucocytes?

A
  • Certains lymphocytes T
  • Les cellules myéloïdes
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114
Q

Quel est le pronostic associé à la tricholeucémie?

A
  • 50% des patients récidivent, mais le pronostic est excellent
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115
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise les leucémies/lymphomes spléniques B, inclassifiable, quelles sont les 2 entités qui en font parties?

A
  • Néoplasie lymphoïde B impliquant la rate, mais ne pouvant être classer dans une catégorie bien définie
  • Comprennent le lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge et la variante de tricholeucémie
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116
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Lymphome rare composé de petits lymphocytes B monotones infiltrant diffusément la pulpe rouge
  • Implique aussi les sinusoïdes de la moelle osseuse et le sang périphérique
  • Souvent associé à une cytologie villeuse
  • Diagnostic d’exclusion
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117
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Rare, représente <1% des LNH, mais 10% des lymphomes B diagnostiqués dans un spécimen de splénectomie
  • Patients de >40 ans
  • H = F
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118
Q

Où se localise le lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Tous les cas sont diagnostiqués avec une atteinte de la rate, de la moelle osseuse et du sang périphérique

Les atteintes ganglionnaires sont rares

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119
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Splénomégalie
  • Thrombocytopénie/Leucopénie souvent présentes
  • Symptômes B
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120
Q

Quels sont les aspects microscopiques au-niveau du sang périphérique dans le lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Lymphocytes villeux similaires à ceux retrouvés dans le lymphome de la zone marginales splénique
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121
Q

Quels sont les aspects microscopiques au-niveau de la moelle osseuse dans le lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Infiltration intra-sinusoïdale (peut être la seule trouvaille)
  • +/- présence d’un infiltrat interstitielle/nodulaire

Pas de follicules lymphoïdes (contrairement au lymphome de la zone marginale splénique)

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122
Q

Quels sont les aspects microscopiques au-niveau de la rate dans le lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Patron d’infiltration diffus de la pulpe rouge avec infiltration des cordons et des sinusoïdes
  • Des lacs vasculaires tapissés par des cellules tumorales peuvent être présents
  • Pas d’atteinte de la pulpe blanche (contrairement au lymphome de la zone marginale splénique)
  • Cellules tumorales :
    • Monotone
    • Taille petite/intermédiaire
    • Noyau rond et régulier
    • Chromatine compacte
    • Nucléole distinct
    • Cytoplasme pâle
    • +/- aspect plasmacytoïde (sans différenciation plasmocytaire avec Ig cytoplasmique et expression du CD38)
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123
Q

Quelle est le type de réaction histochimique attendu au TRAP?

A
  • Négative
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124
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge en ce qui a trait aux marqueurs suivants (Annexine A1; CD5; C10; CD11c; CD20; CD23; CD25; CD72; CD103; CD123; IgD; IgG; IgM)?

A
  1. CD20 +
  2. CD72 +
  3. IgG +
  4. IgD -/+
  5. IgM -/+
  6. Annexine A1 –
  7. CD5 –/+
  8. CD10 –
  9. CD11c –/+
  10. CD23 –
  11. CD25 –
  12. CD103 –/+
  13. CD123 –/+
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125
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge?

A
  • Lymphome incurable indolent
  • Bonne réponse à la splénectomie
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126
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la variante de tricholeucémie?

A
  • Rassemble les processus lymphoprolifératifs B chronique ressemblant à la tricholeucémie classique, mais présentant des différences cytologiques ou hématologiques avec la variante usuelle
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127
Q

Nommez des différences pouvant être retrouvée entre la tricholeucémie classique et la variante?

A

La variante peut être associée à la présence :

  • Leucocytose
  • Monocytose
  • Cellules au nucléole proéminent
  • Cellules au noyau blastique
  • Immunophénotype variable (absence du CD125, du CD123 ou de l’Annexine A1)
  • Absence de réaction au TRAP
  • BRAF type sauvage
  • Mauvaise réponse à la thérapie habituelle de la tricholeucémie
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128
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la variante de tricholeucémie?

A
  • Très rare, 10 fois moins fréquent que la tricholeucémie classique
  • Âge moyen
  • H > F
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129
Q

Où se localise principalement la variante de tricholeucémie?

A
  • Rate
  • Moelle osseuse
  • Sang périphérique
  • Foie
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130
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la variante de tricholeucémie?

A
  • Signes et symptômes associés à la splénomégalie ou aux cytopénies
  • Leucocytose presque toujours présente
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131
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques au-niveau du sang périphérique dans la variante de tricholeucémie?

A
  • Lymphocytes présentant un aspect mitoyen entre ceux de la tricholeucémie et ceux de la leucémie prolymphocytaire
    • Peuvent présenter des aspects variés
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132
Q

Quelle est la principale différence au-niveau de la moelle osseuse entre la tricholeucémie classique et la variante?

A
  • La variante n’est pas associée à une difficulté à obtenir un aspirat (pas de dry tap)
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133
Q

Quel est l’aspect microscopique au-niveau de la rate retrouvé dans la variante de tricholeucémie?

A
  • Pulpe rouge diffusément infiltrée
  • Pulpe blanche atrophique
  • Dilatation des sinusoïdes par les cellules tumorales
  • Des lacs vasculaires peuvent être notés
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134
Q

Quelle est la réactivité de la variante de tricholeucémie pour le TRAP (histochimie)?

A
  • Négatif/faible
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135
Q

Quel est l’immunophénotype associé à la variante de tricholeucémie en ce qui a trait aux marqueurs suivants (Annexine A1; CD11c; CD25; CD72; CD103; CD123; CD200; FMC7; Ig de surface)?

A

Ressemble à l’immunophénotype de la tricholeucémie classique, mais il manque plusieurs marqueurs clés comme CD25; Annexine A1; CD200; CD123

  • CD72 +
  • CD11c +
  • CD103 +
  • FMC7 +
  • Ig de surface (surtout IgG)
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136
Q

Quel est le pronostic associé à la variante de tricholeucémie?

A
  • Survie à 5 ans d’environ 60% (moins bon que la tricholeucémie classique)
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137
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Néoplasme composé de petits lymphocytes B plasmacytoïde et de plasmocytes
  • Implique souvent la moelle osseuse, parfois les ganglions lymphatiques et la rate
  • Ne rencontre pas les critères diagnostics d’un autre processus lymphoprolifératif B pouvant présenter une différenciation plasmocytaire
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138
Q
  • Néoplasme composé de petits lymphocytes B plasmacytoïde et de plasmocytes
  • Implique souvent la moelle osseuse, parfois les ganglions lymphatiques et la rate
  • Ne rencontre pas les critères diagnostics d’un autre processus lymphoprolifératif B pouvant présenter une différenciation plasmocytaire
A
  1. Petits lymphocytes B
  2. Lymphocytes plasmocytoïdes
  3. Plasmocytes (parfois en amas séparés)
  4. Petits lymphocytes B
  5. Lymphocytes plasmocytoïdes
  6. Plasmocytes (parfois en amas séparés)
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139
Q

Quel est le site principal d’atteinte par le lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Moelle osseuse

Parfois aussi ganglions, sang périphérique et rate; sites affectés par le lymphome du MALT

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140
Q

Quelle mutation est le plus souvent associée au lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • MYD88 L265P (aussi vu dans certains DLBCL et lymphomes B de bas grade)
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141
Q

Quelle paraprotéinémie est généralement associée au lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • IgM (autres aussi possibles, dont en association)
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142
Q

Définition de la macroglobulinémie de Waldenström?

A
  • Lymphome lymphoplasmocytaire avec atteinte médulaire et production d’une paraprotéine IgM (pas nécessaire d’avoir un waldenstrom pour diagnostiquer un lymphome lymphoplasmocytaire par contre)
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143
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Adultes (médiane 7e décennie)
  • H > F
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144
Q

Quel virus est associé au lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • VHC
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145
Q

Nommez des manifestations cliniques (5) associés au lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  1. Faiblesse/fatigue (anémie)
  2. Hyperviscosité
  3. Neuropathies
  4. Diarrhée
  5. Coagulopathie
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146
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés au-niveau de la moelle osseuse dans le lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Infiltrat nodulaire, diffus et/ou interstitiel
  • +/- agrégats paratrabéculaires
  • Prédominance de petits lymphocytes associés à des plasmocyte, des lymphocytes plasmacytoïdes et des mastocytes
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147
Q

Seul type cellulaire pouvant parfois persister après le traitement d’un lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Plasmocyte
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148
Q

Peut-on retrouver les cellules néoplasiques du lymphome plasmocytaire peuvent-elles se retrouver au niveau du sang?

A
  • Oui
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149
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés au-niveau des ganglions lymphatiques et autres tissus dans le lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Rétention de l’architecture normale
  • Sinus dilatés avec matériel PAS+
  • Petites portions de centres germinatifs résiduels
  • Prolifération monotone de lymphocytes, plasmocytes et lymphocytes plasmacytoïdes (peu de cellules transformées)
  • Corps de Dutcher
  • Mastocytes en nombre augmenté
  • Hémosidérine

Attention, parfois destruction de l’architecture avec croissance vaguement folliculaire, centres germinatifs proéminents résiduels amas d’histiocytes épithélioïdes et peu de plasmocytes

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150
Q

À quoi faut-il penser si on note la présence de grandes cellules transformées dans un lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Progression de la maladie
  • Autre diagnostic
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151
Q

Une prolifération évoquant un lymphome lymphoplasmocytaire, mais avec des zones pâles devrait évoquer quel diagnostic?

A
  • Lymphome de la zone marginale
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152
Q

Un lymphome lymphoplasmocytaire peut-il présenter des centres de prolifération?

A
  • Non
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153
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques au-niveau de la rate en contexte de lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Infiltrat lymphoplasmocytaire
  • Atteinte nodulaire ou diffuse de la pulpe rouge (parfois blanche aussi)
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154
Q

Quels dépôts peuvent être associés à un lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Amyloïde
  • Autres dépôts d’immunoglobulines
  • Crystaux (aux niveaux de « crystal-storing » histiocytes)
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155
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome lymphoplasmocytaire en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD5; CD10; CD19; CD20; CD22; CD23; CD25; CD38; CD79a; CD103; CD138; Chaines légères; Ig de surface; Ig cytoplasmique; MUM1; PAX5)?

A

Positif :

  • Chaines légères (avec restriction)
  • Ig de surface
  • Ig cytoplasmiques (plasmocytes avec restriction des chaines légères)
  • Marqueurs pan B (CD19, CD20, CD22, CD79a)
  • CD25
  • CD38
  • CD138 (plasmocytes)
  • PAX5 (plasmocytes)

Négatif :

  • CD5
  • CD10
  • CD103
  • CD23
  • BCL6 (parfois CD5, CD10 et CD23 peuvent être positifs)
  • MUM1 (plasmocytes parfois positifs)
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156
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • Indolent (survie médiane de 5-10 ans)
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157
Q

En quoi peut se transformer un lymphome lymphoplasmocytaire?

A
  • DLBCL
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158
Q

Qu’est-ce qui définit la gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée?

A
  1. Paraprotéinémie sérique IgM de <30 g/L
  2. Infiltration lympho-plasmocytaire de la moelle osseuse de <10%
  3. Absence d’anémie, de symptômes systémiques, d’hyperviscosité, de lymphadénopathie, d’hépatosplénomégalie ou autres dommages organiques
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159
Q

Quelle est la fréquence relative de la gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée?

A
  1. Présent chez 0.5% des patients de >50 ans
  2. Prédominance d’hommes
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160
Q

Quelle est l’atteinte médullaire tolérée dans la gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée?

A
  • Infiltration de la moelle osseuse par jusqu’à 10% de lympho-plasmocytes clonaux
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161
Q

Peut-on retrouver une baisse des immunoglobulines polyclonales ou une protéinurie de protéines de Bence Jones dans la gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée?

A
  • Oui, dans 35% et 20% des cas respectivement
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162
Q

Quels sont les autres entités à envisager en cas de suspicion de gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée avec infiltration de 10% de la moelle ou plus?

A
  1. Lymphome lympho-plasmocytaire
  2. Macroglobulinémie de Waldenström
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163
Q

Quel est le profil immunohistochimique des plasmocytes tumoraux dans la gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD5; CD10; CD19; CD20; CD56; CD103)?

A

Profil non-spécifique

Positifs :

  1. CD19
  2. CD20

Négatifs :

  1. CD5
  2. CD10
  3. CD103
  4. CD56
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164
Q

Quelle mutation est fréquemment retrouvée dans les cas de gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée?

A
  1. Mutation de MYD88
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165
Q

Quels sont les risques de progression associés à la gammapathie monoclonale à IgM de signification indéterminée, et en quelles entités peut-elle évoluer?

A
  1. Progression de 1.5% par année
  2. Principalement en lymphome lympho-plasmocytaire, en macroglobulinémie de Waldenström, en amyloïdose primaire ou en autres lymphomes
  3. Très rarement (voir jamais) en myélome multiple
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166
Q

Quelles entités sont regroupées sous l’appellation de maladie des chaînes lourdes et qu’est-ce qui les caractérise?

A
  1. Maladie des chaînes lourdes Mu (IgM)
  2. Maladie des chaînes lourdes Gamma (IgG)
  3. Maladie des chaînes lourdes Alpha (IgA)

Sont caractérisées par la production de chaînes lourdes d’immunoglobulines monoclonales en l’absence de productions de chaînes légères

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167
Q

À quelles entités (2) peut ressembler certains cas de maladie des chaînes lourdes Gamma?

A
  • Lymphome splénique de la zone marginale
  • Lymphome MALT extra-nodal
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168
Q

À quelle entité (1) peut ressembler certains cas de maladie des chaînes lourdes Mu?

A
  • Leucémie lymphocytaire chronique
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169
Q

À quelle entité (1) peut ressembler certains cas de maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  • Peut être considérée une variante de lymphome MALT
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170
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie des chaînes lourdes Mu?

A
  • Maladie extrêmement rare (30-40 cas rapportés)
  • Patients de >60 ans
  • H = F
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171
Q

Quelles sont les organes atteints par la maladie des chaînes lourdes Mu?

A
  1. Rate
  2. Foie
  3. Moelle osseuse
  4. Sang périphérique

Absence de lymphadénopathie périphérique (généralement)

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172
Q

Quelle est la présentation clinique associée à la maladie des chaînes lourdes Mu?

A
  • Maladie lentement progressive ressemblant à la leucémie lymphocytaire chronique
  • Présence de davantage d’hépato-splénomégalie que dans la LLC et absence de lymphadénopathie périphérique
  • Électrophorèse des protéines normales
  • Réactivité anti-Mu positive
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173
Q

Quel est l’aspect histologique retrouvé à l’examen de la moelle osseuse dans la maladie des chaînes lourdes Mu?

A
  • Présence de plasmocytes vacuolés
  • Petits lymphocytes arrondis ressemblant à ceux de la LLC
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174
Q

Quel est le profil immunohistochimique des plasmocytes tumoraux dans la maladie des chaînes lourdes Mu en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD5; CD10; CD19; CD20; CD79a; Chaînes lourdes cytoplasmiques; PAX5)?

A

Positifs :

  1. Marqueurs B (CD20, CD19, CD79a, PAX5)
  2. Chaînes lourdes Mu cytoplasmiques

Négatifs :

  1. CD5
  2. CD10
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175
Q

Quel est le pronostic de la maladie des chaînes lourdes Mu?

A
  • Maladie lentement progressive
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176
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie des chaînes lourdes Gamma?

A
  • Maladie rare (150 cas rapportés)
  • Âge moyen de 60 ans
  • F > H
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177
Q

Quelles localisations peuvent être atteintes par la maladie des chaînes lourdes Gamma?

A
  1. Les ganglions lymphatiques
  2. L’anneau de Waldeyer
  3. Le tractus gastro-intestinal et autres sites extra-ganglionnaires
  4. Moelle osseuse
  5. Foie
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178
Q

Quelle est la présentation clinique associée à la maladie des chaînes lourdes Gamma?

A
  1. Symptômes systémiques (anorexie, fièvre, perte de poids)
  2. Manifestations auto-immunes (PAR, LED, anémie hémolytique, thrombocytopénie, etc.)
  3. Lymphadénopathie
  4. Hépato-splénomégalie
  5. Atteinte diffuse (anneau de Waldeyer, peau, tissus mous, thyroïdes, etc.)
  6. Électrophorèse des protéines normales ou à bande large
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179
Q

Comment peut-on faire le diagnostic de maladie des chaînes lourdes Gamma?

A
  • Il faut démonter la présence de chaînes lourdes IgG sans chaînes légères dans le sang périphérique et/ou les urines
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180
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques associées à la maladie des chaînes lourdes Gamma (ganglions et moelle osseuse)?

A

Trouvailles hétérogènes

  1. Peut ressembler à un lymphome de la zone marginale splénique classique ou un lymphome MALT extra-nodal
  2. Prolifération ganglionnaire polymorphe composée de lymphocytes, de lymphocytes plasmacytoïdes, de plasmocytes, d’immunoblastes, d’histiocytes et d’éosinophiles
  3. La moelle osseuse peut présenter des agrégats lympho-plasmocytaires ou une augmentation légère de la population plasmocytaire avec monotypie gamma sans chaînes légères
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181
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lympho/plasmocytes tumoraux de la maladie des chaînes lourdes Gamma en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD5; CD10; CD20; CD79a; CD138; Chaînes légères; Chaînes lourdes cytoplasmiques)?

A

Positifs :

  1. CD79a
  2. CD20 (composante lymphocytaire)
  3. CD138 (composante plasmocytaire)
  4. Chaînes cytoplasmiques Gamma

Négatifs :

  1. CD5
  2. CD10
  3. Chaînes légères
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182
Q

Quel est le pronostic associé à la maladie des chaînes lourdes Gamma?

A
  • Très variable, allant d’indolent à rapidement progressif
  • Bonne survie globalement
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183
Q

Quel est l’épidémiologie associée à la maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  • La plus fréquente des maladies des chaînes lourdes
  • Patients jeunes (20-30 ans)
  • Associé aux facteurs socio-économiques péjoratifs
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184
Q

Quelle est l’étiologie probable de la maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  1. Infections intestinales récurrentes (souvent à Campylobacter jejuni) avec inflammation chronique
  2. Transformation néoplasique d’un clone B anormal
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185
Q

Quelles organes sont affectés par la maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  • Maladie localisée au-niveau du tractus digestif (principalement intestin grêle)
  • Ganglions lymphatiques mésentériques
  • Rares atteintes du tractus respiratoire ou de la thyroïde

La moelle osseuse et les autres organes ne sont normalement pas atteints

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186
Q

Quels sont les symptômes associés avec la maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  • Malabsorption
  • Diarrhée
  • Hypocalcémie
  • Douleur abdominale
  • Fièvre
  • Stéatorrhée
  • Perte de poids
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187
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques associées à la maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  • Infiltration de la paroi intestinale par une prolifération de plasmocytes associés à de petits lymphocytes
  • Des lymphocytes B de la zone marginale peuvent être présents avec formation de lésions lympho-épithéliales
  • Séparation des cryptes par l’infiltrat
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188
Q

Qu’est-ce qui caractérise la progression en DLBCL dans la maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  • La présence de plages d’immunoblastes et de grandes cellules plasmacytoïdes formant des plages solides avec ulcération de la muqueuse
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189
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes et plasmocytes tumoraux de la maladie des chaînes lourdes Alpha en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD5; CD10; CD20; CD138; chaînes légères; chaînes lourdes cytoplasmiques)?

A

Positifs :

  1. Expression cytoplasmique des chaînes lourdes Alpha
  2. CD20 (lymphocytes de la zone marginale)
  3. CD138 (plasmocytes)

Négatifs :

  1. Chaînes légères
  2. CD20 (plasmocytes)
  3. CD5 et CD10 (lymphocytes de la zone marginale)
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190
Q

Quel est le pronostic associé à la maladie des chaînes lourdes Alpha?

A
  • Peut entrer en rémission avec une thérapie antibiotique dans la phase précoce
  • Chimiothérapie avec survie de 2/3 patients en cas de maladie avancée
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191
Q

Quelles sont les principales catégories de néoplasies plasmocytaires et leurs variantes?

A
  1. Myélome multiple
    1. Myélome multiple indolent
    2. Myélome non-sécrétant
    3. Leucémie plasmocytaire
  2. Plasmocytome
    1. Plasmocytome osseux solitaire
    2. Plasmocytome extra-osseux
  3. Maladies de déposition d’immunoglobulines monoclonales
    1. Amyloïdose primaire
    2. Maladies de déposition systémique de chaînes lourdes et légères
  4. Néoplasies plasmocytaires avec syndrome paranéoplasique
    1. Syndrome POEMS
    2. Syndrome TEMPI
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192
Q

Quels sont les 2 principaux types de gammapathie monoclonale de signification indéterminée?

A
  1. MGUS plasmocytaire (non-IgM dans 99% des cas)
  2. MGUS lymphoïde/lymphoplasmocytaire (IgM)
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193
Q

Qu’est-ce qui définit la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM?

A
  1. Présence dans le sérum d’une protéine monoclonale IgG ou IgA (rarement IgD) à une concentration de <30 g/L
  2. La présence de <10% de plasmocytes clonaux dans la moelle
  3. Absence de dommages organiques secondaire à la prolifération clonale
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194
Q

Quelles sont les anomalies définissant l’acronyme CRAB?

A

C : hyperCalcémie

R : insuffisance Rénale

A : Anémie

B : lésions osseuses (Bone)

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195
Q

Quel est le risque d’évolution de la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM en néoplasie plasmocytaire franche ou en amyloïdose?

A
  • Environ 1% par année
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196
Q

Qu’est-ce qui définit la gammapathie monoclonale de signification indéterminée à chaînes légères?

A
  1. Ratio des chaînes légères anormal
  2. Augmentation de l’expression de la chaîne légère anormale avec perte complète d’expression de la chaîne lourde
  3. L’excrétion urinaire des chaînes légères doit être de <0.5/24 heure
  4. <10% de plasmocytes clonaux dans la moelle
  5. Absence de dommages organiques secondaire à la dyscrasie plasmocytaire
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197
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM?

A
  • Rare chez les patients de <40 ans, mais présent dans 3-4% des patients de >50 ans et 5% des patients de >70 ans
  • 80-85% des cas sont non-IgM
  • Plus fréquent chez les hommes et les noirs
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198
Q

Où sont localisés les plasmocytes tumoraux de la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM?

A
  • Dans la moelle osseuse
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199
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques attendues au-niveau de la moelle osseuse d’un patient présentant la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM?

A
  1. L’aspiration médullaire contient une médiane de 3% de lymphocytes
  2. La biopsie de moelle osseuse ne présente pas (ou minimalement) d’augmentation du contingent plasmocytaire
    1. Sont interstitielles et éparpillées/en petits amas
    2. Aspect mature
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200
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des plasmocytes tumoraux retrouvé dans la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM?

A

Positif :

  1. CD138
  2. Monotypie des chaînes légères
  3. CD38

Immunophénotype anormal (CD19-/CD56+ ou CD19-/CD56-)

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201
Q

Quel gène est souvent impliqué dans des translocations dans la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM, nommez certaines d’entre elles?

A

Le gène de l’IGH (chromosome 14)

  1. t(11; 14) IGH-CCND1
  2. t(4; 14) IGH-NSD2
  3. t(14; 16) IGH-MAF
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202
Q

Quel est le pronostic associé à la gammapathie monoclonale de signification indéterminée non-IgM?

A
  • 1% de progression pour la forme classique et 0.3% pour la forme à chaînes légères
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203
Q

Quels sont les critères diagnostics du myélome multiple?

A
  1. Présence d’un clone plasmocytaire occupant >10% de la moelle osseuse ou présence d’un plasmocytome
  2. Dommages organiques secondaire (au-moins 1) : hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie ou lésions osseuses
  3. Marqueurs de malignités (au-moins 1) : 60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle OU >1 lésion osseuse focale à l’IRM OU ratio chaînes légères anormales/normales de 100 ou plus
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204
Q

Quelles sont les données épidémiologiques du myélome multiple?

A
  • Représente 1% des néoplasies malignes, 10-15% des néoplasies hématopoïétiques et 20% des décès secondaire à une néoplasie hématopoïétique
  • H > F
  • Âge médian de 70 ans
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205
Q

Quel facteur étiologique est associé au développement du myélome multiple?

A
  • La stimulation antigénique chronique (infection/maladie chronique)
  • Se développe presque toujours chez un patient avec un contexte de MGUS
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206
Q

Quelle est la localisation typique des lésions dans le myélome multiple?

A
  1. Lésions osseuses généralisées/multifocales lytiques, principalement au-niveau d’un site d’hématopoïèse active
  2. L’atteinte extra-médullaire témoigne d’une maladie avancée
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207
Q

Nommez des exemples de signes et symptômes retrouvés dans le myélome multiple?

A
  1. Hypercalcémie
  2. Insuffisance rénale
  3. Anémie
  4. Lésions osseuses
  5. Infections
  6. Saignements
  7. Manifestations neurologiques par compression de la moelle épinière ou neuropathie périphérique
  8. Organomégalie/masse (secondaire à un plasmocytome extra-médullaire ou de l’amyloïdose) dans 10% des cas
  9. Lésions cutanées (rares)
  10. Hypoalbuminémie
  11. Diminution des Ig polyclonales
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208
Q

Dans quelle proportion des cas de myélome multiple retrouve-t-on une paraprotéinémie monoclonale, et quel est son type?

A
  • Protéine M retrouvée dans le sérum/urine dans 97% des cas (IgG > IgA > IgD, IgE, IgM), 3% des cas sont non-sécrétants
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209
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques à la biopsie de moelle en contexte de myélome multiple?

A
  1. Plasmocytes monoclonaux éparpillés interstitiellement ou formant des amas/nodules/plages diffuses
  2. Les éléments hématopoïétiques sont épargnés dans les atteintes plus focales, mais peuvent être diminués en cas d’atteintes extensives
  3. Peut se présenter par une variante lymphoplasmocytaire ou à petites cellules
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210
Q

Quelles sont les trouvailles à l’aspiration de moelle en contexte de myélome multiple?

A
  1. Proportion variable de plasmocyte (10-90%)
  2. Les plasmocytes peuvent être matures à immatures avec des aspects blastiques et/ou pléomorphes
    1. Les plasmocytes matures sont ovoïdes, avec un cytoplasme basophile abondant, une atténuation périnucléaire et un noyau excentrique et une chromatine en roue de carrosse
    2. Les plasmocytes immatures ont une chromatine dispersée, un ratio N : C plus élevé et un nucléole proéminent
    3. Les plasmablastes peuvent être multinucléés, multilobés et pléomorphes
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211
Q

Quels sont les aspects histologiques associés à la variante à petites cellules du myélome multiple?

A
  1. Apparence lymphoplasmocytaire
  2. Cytoplasme basophile peu abondant avec une atténuation périnucléaire
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212
Q

Que représentent les corps de Russel et de Dutcher? Qu’est-ce qui les différencie?

A
  • Les corps de Russel et de Dutcher sont des amas cristallisés d’immunoglobulines
  • Les corps de Russel sont intra-cytoplasmiques et peuvent être retrouvés dans les processus réactionnels et néoplasiques
  • Les corps de Dutcher sont intra-nucléaires et sont principalement retrouvés dans les processus néoplasiques (pas pathognomoniques)
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213
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés au-niveau du sang périphérique dans le myélome multiple?

A
  1. Formation de rouleaux d’hématies (en réaction aux Ig)
  2. Réaction leuco-érythroblastique (parfois)
  3. Plasmocytes (peu nombreux dans le contexte)
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214
Q

De quoi témoigne la présence de nombreux plasmocytes au-niveau du sang périphérique en contexte de suspicion de myélome multiple?

A
  • D’une leucémie plasmocytaire
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215
Q

Quelle trouvaille histologique peut-on noter à l’examen du parenchyme rénal d’un patient avec myélome multiple?

A
  • Présence d’agrégats de protéine de Bence Jones dans la lumière des tubules rénaux
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216
Q

Que représentent les cellules de Mott/morulaires?

A
  • Plasmocytes contenant de multiples inclusions bleutées en grappe de raisins
  • Peut être retrouvé dans le myélome multiple et certains processus réactionnels
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217
Q

Quel est le profil immunohistochimique attendu des plasmocytes dans le myélome multiple en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD10; CD19; CD20; CD27; CD28; CD38; CD45; CD52; CD56; CD81; CD117; CD138; CD200; Cycline D1; Ig cytoplasmique; Ig membranaire)?

A

Positif :

  1. Ig cytoplasmique monotypique
  2. CD38
  3. CD138

Variables :

  • Antigènes aberrants : CD56 (80%), CD200 (70%), CD28 (40%), CD117 (30%), CD20 (15%), CD52 (10%), CD10 et antigènes myéloïdes
  • Cycline D1 (si présence de la translocation t(11; 14))

Négatif :

  1. Absence d’Ig membranaire
  2. CD45 (ou très faible)
  3. CD19
  4. CD27
  5. CD81
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218
Q

Quelles sont les 3 principales catégories de myélome multiple selon le type d’anomalie moléculaire retrouvée?

A
  1. Hyperdiploïde (45%)
  2. Non-hyperdiploïde (40%) associés à des translocations
  3. Inclassés (15%)
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219
Q

Quel gène est souvent impliqué dans une translocation dans le myélome multiple et nommez certains de ses partenaires?

A
  • Le gène IgH
  • t(11; 14) CCND1-IGH (la plus fréquente avec 16%)
  • t(14; 16) IGH-MAF
  • t(4; 14) FGFR3/NSD2-IGH
  • t(6; 14) CCND3-IGH
  • t(14; 20) IGH-MAFB
  • t(8; 14) MAFA-IGH
  • t(12; 14) CCND2-IGH
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220
Q

Quel est le pronostic attendue du myélome multiple?

A
  1. Maladie incurable et progressive
  2. Survie médiane de 5.5 ans (<6 mois à >10 ans)
  3. Les anomalies moléculaires présentent sont des bons guides pronostics
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221
Q

Quels sont les critères diagnostics du myélome multiple indolent?

A
  1. Protéine monoclonale sérique (IgG ou IgA) >30 g/L OU urinaire de >500 mg/24 heure OU plasmocytes clonaux dans la moelle occupant 10-60% de l’espace médullaire
  2. Absence de signes/symptômes du myélome multiple franc ou d’amyloïdose
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222
Q

Quelle est la principale différence et la principale ressemblance entre le MGUS et le myélome multiple indolent?

A
  • Les 2 ne sont pas associés à des manifestations cliniques
  • Le myélome multiple indolent est beaucoup plus à risque de progresser en myélome multiple symptomatique
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223
Q

Quel est l’intervalle moyen avant qu’un patient avec myélome multiple indolent ne développe un myélome symptomatique?

A
  • 5 ans en moyenne
  • 10%/année pour les 5 premières années, puis 3%/année pour les 5 suivantes, puis 1%/année
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224
Q

Quels sont les facteurs indiquant qu’un patient avec myélome indolent est à risque de progresser en myélome multiple?

A
  1. Plasmocytose importante au-niveau de la moelle osseuse
  2. Ratio de chaînes légères anormales/normales élevé

À noter qu’en cas de plasmocytose de >60%, ou d’un ratio de >100 ou de >1 lésion osseuse, on ne peut donner le diagnostic de myélome indolent et le patient devrait être considéré comme présentant un myélome multiple actif

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225
Q

Qu’est-ce qui définit les myélomes plasmocytaires?

A
  • 1% des myélomes plasmocytaires
  • Absence de protéine M sérique/urinaire
  • La protéine M est présente dans le cytoplasme de 85% des cas
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226
Q

Quelles sont les différences entre le myélome non-sécrétant et sécrétant d’un point de vue clinique?

A
  • Moins d’insuffisance rénale, d’hypercalcémie et de dépression des immunoglobulines normales dans le myélome non-sécrétant
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227
Q

Qu’est-ce qui définit la leucémie plasmocytaire?

A
  • Myélome multiple dans lequel le clone palsmocytaire représente >20% des leucocytes total du sans circulant OU >2 * 109/L
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228
Q

Qu’elle est l’atteinte médullaire retrouvée dans la leucémie plasmocytaire?

A
  1. Moelle extensivement et diffusément infiltré
  2. Les cellules néoplasiques sont fréquemment retrouvées à des sites extra-médullaires (foie, rate, effusions, LCR)
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229
Q

Est-ce que la leucémie plasmocytaire est une présentation fréquente du myélome multiple?

A
  • Non, elle représente 2-4% des myélomes
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230
Q

Est-ce qu’un myélome multiple classique peut se transformer en leucémie plasmocytaire?

A
  • Oui, dans 1% des cas
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231
Q

Quelles sont les différences entre la leucémie plasmocytaire et le myélome multiple au-niveau de la clinique et du pronostic?

A
  1. Patients plus jeunes
  2. Davantage d’organomégalie, de lymphadénopathie, d’insuffisance rénale
  3. Moins de lésions osseuses lytiques
  4. Moins bon pronostic
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232
Q

Quelle est la définition d’un plasmocytome et quels en sont les 2 types?

A
  • Prolifération localisée de plasmocytes monoclonaux sans éléments cliniques favorisant le myélome multiple
  • Les 2 types sont la forme osseuse et la forme extra-osseuse
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233
Q

Quels sont les critères diagnostics du plasmocytome solitaire?

A
  1. Lésion osseuse ou extra-osseuse solitaire composée de plasmocytes
  2. Biopsie de moelle osseuse sans évidence de plasmocytes clonaux
  3. Absence d’autres lésions après une imagerie osseuse adéquate (IRM/CT)
  4. Absence de dommages organiques (CRAB) secondaire à la prolifération plasmocytaire
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234
Q

Quels sont les critères diagnostics du plasmocytome solitaire avec atteinte médullaire minimale?

A
  1. Critères du plasmocytome solitaire, sauf qu’on tolère un clone médullaire tant qu’il compose <10% de la biopsie de moelle osseuse
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235
Q

Quels sont les aspects épidémiologiques associés au plasmocytome osseux solitaire?

A
  1. Représente 1-2% des néoplasies plasmocytaires
  2. Plus fréquents chez les hommes
  3. Âge moyen de 55 ans au diagnostic
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236
Q

Quels sont les sites où se localisent le plus souvent les plasmocytomes osseux solitaires?

A
  1. Vertèbres (surtout thoracique)
  2. Côtes
  3. Crâne
  4. Pelvis
  5. Fémur
  6. Humérus
  7. Clavicules
  8. Omoplate
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237
Q

Quels sont les signes et symptômes associés au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • Douleur osseuse localisée ou fracture pathologique
  • Compression médullaire (si vertébrale)
  • Masse palpable (si extension dans les tissus mous)
  • Protéine monoclonale retrouvée dans le sérum/urine dans environ 50% des cas
  • Absence de CRAB (par définition)
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238
Q

Quels sont les trouvailles histologiques attendues à l’examen d’une biopsie de plasmocytome osseux solitaire?

A
  1. Aspect similaire au myélome multiple (plages de plasmocytes matures et immatures)
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239
Q

Quel est le profil immunohistochimique attendu du plasmocytome osseux solitaire en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD10; CD19; CD20; CD27; CD28; CD38; CD45; CD52; CD56; CD81; CD117; CD138; CD200; Cycline D1; Ig cytoplasmique; Ig membranaire)?

A

Même que dans le myélome multiple

Positif :

  1. Ig cytoplasmique monotypique
  2. CD38
  3. CD138

Variables :

  • Antigènes aberrants : CD56 (80%), CD200 (70%), CD28 (40%), CD117 (30%), CD20 (15%), CD52 (10%), CD10 et antigènes myéloïdes
  • Cycline D1 (si présence de la translocation t(11; 14))

Négatif :

  1. Absence d’Ig membranaire
  2. CD45 (ou très faible)
  3. CD19
  4. CD27
  5. CD81
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240
Q

Quel est le pronostic associé au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • Contrôle local relativement facile
  • Évolution en myélome multiple dans 2/3 cas (surtout en contexte d’atteinte médullaire)
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241
Q

Quelles entités (3) doit être exclues avant de conclure à un plasmocytome extra-osseux?

A
  1. Lymphome de la zone marginale extra-nodale
  2. Extension extra-osseuse d’un myélome multiple
  3. Lymphome plasmablastique
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242
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au plasmocytome extra-osseux?

A
  • Représente 1% des néoplasies plasmocytaires
  • Homme > Femme
  • Âge médian de 55 ans
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243
Q

Quelles sont les sites les plus fréquents de développement d’un plasmocytome extra-osseux?

A
  • Membrane muqueuse du tractus respiratoire haut (principalement)
  • Autres sites (tractus GI, gangalions, vessie, sein, thyroïde, etc.)
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244
Q

Vrai ou faux, un plasmocytome extra-osseux peux se propager dans les ganglions?

A
  • Vrai, un plasmocytome du tractus respiratoire haut peut se propager aux ganglions cervicaux dans 15% des cas
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245
Q

Quels sont les signes et symptômes associés au plasmocytome extra-osseux?

A
  1. Symptômes liés à la taille et la localisation de la masse
  2. Paraprotéinémie de faible importance (surtout IgA) dans 20% des cas
  3. Absence d’éléments cliniques favorisant le myélome par définition
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246
Q

Quels sont les aspects histologiques associés au plasmocytome extra-osseux?

A
  • Similaire au myélome multiple
  • Diagnostic différentiel difficile avec le lymphome marginal MALT extra-nodal et le lymphome lymphoblastique
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247
Q

Quels sont les différences d’immunophénotype du plasmocytome extra-osseux avec le myélome multiple?

A
  • Absence d’expression de la cycline D1
  • Positivité moins fréquente et plus faible pour le CD56
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248
Q

Quel est le pronostic associé au plasmocytome extra-osseux?

A
  • Traitement local par radiothérapie
  • Récidive locale dans 25% des cas
  • Parfois métastases
  • Progression au myélome multiple dans 15% des cas (surtout en présence d’atteinte médullaire minimale)
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249
Q

Quelles entités (2) font partie de la catégorie des maladies de dépositions d’immunoglobulines monoclonales?

A
  1. L’amyloïdose primaire
  2. Les maladies de dépôts des chaînes légères et des chaînes lourdes
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250
Q

Qu’est-ce qui caractérise les maladies de dépositions d’immunoglobulines monoclonales?

A
  1. Déposition dans les viscères/tissus mous d’immunoglobulines aberrantes entraînant une dysfonction organique
  2. Présence fréquente d’une néoplasie plasmocytaire (ou plus rarement lymphoplasmocytaire)
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251
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’amyloïdose?

A
  1. Âge moyen de 64 ans
  2. H > F
  3. 1 cas/100 000 personnes
  4. 20% des patients présentent un myélome multiple
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252
Q

Quels sont les sites les plus atteints par l’amyloïdose?

A
  1. Tissus sous-cutanés
  2. Reins
  3. Cœur
  4. Foie
  5. Tractus GI
  6. Nerfs périphériques
  7. Moelle osseuse
253
Q

Quels sont les signes/symptômes associés à l’amyloïdose?

A
  1. Neuropathie périphérique
  2. Syndrome du tunnel carpien
  3. Douleurs osseuses
  4. Insuffisance cardiaque
  5. Insuffisance rénale
  6. Malabsorption
  7. Hépatomégalie
  8. Macroglossie
  9. Purpura
  10. Présence d’une protéine monoclonale dans le sang/urine
254
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques attendues à l’examen de la moelle osseuse en contexte d’amyloïdose?

A
  1. Variable, peut être entièrement normal ou présenté un remplacement extensif par le matériel amyloïde
  2. Peut présenter une prolifération néoplasique (myélome multiple ou lymphome lymphoblastique)
  3. Le plus fréquent est une augmentation légère des plasmocytes associés à des dépôts de matériel amyloïde rosé amorphe centré dans la paroi des vaisseaux et des membranes basales
  4. Des cellules géantes multinucléées et des macrophages peuvent être associées au dépôts
255
Q

Quelle coloration permet de mettre en évidence les propriétés biréfringentes de l’amyloïde à la polarisation?

A
  • Le Rouge Congo
256
Q

Quel est le pronostic associé à l’amyloïdose?

A
  • Variable selon le degré de l’atteinte cardiaque (plusieurs années à quelques mois)
257
Q

Qu’est-ce qui définit la maladie de déposition de chaînes lourdes et légères?

A
  • Manifestation de néoplasies plasmocytaires ou lympho-plasmocytaires sécrétant une chaîne légère ou lourde (ou les deux) anormale qui se déposent dans les tissus et entraîne une dysfonction organique sans former de feuillets amyloïdes beta-plissés, sans réagir au Rouge Congo et sans contenir une composante amyloïde P
258
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie de déposition de chaînes lourdes et légères?

A
  1. Maladie rare survenant vers 58 ans
  2. Principalement des hommes
  3. Survient fréquemment en association avec le myélome multiple (environ 50% des cas) ou avec un MGUS
259
Q

Quelles sont les principaux sites atteints en contexte de maladie de déposition de chaînes lourdes et légères?

A
  1. Moelle osseuse
  2. Reins
  3. Foie
  4. Cœur
  5. Nerfs périphériques
  6. Vaisseaux sanguins
  7. Articulations
  8. Poumons
260
Q

Quelle sont les signes et symptômes associés à la maladie de déposition de chaînes lourdes et légères?

A
  1. Dysfonction organique (surtout rénale, mais aussi cardiaque et hépatique)
  2. Protéine monoclonale détectable dans 85% des cas
261
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques à la biopsie de moelle osseuse dans la maladie de déposition de chaînes lourdes et légères?

A
  1. Infiltration par une néoplasie plasmocytaire (le plus souvent un myélome multiple)
  2. Dépôt de chaînes légères/lourdes
262
Q

Vrai ou faux, les dépôts de chaînes lourdes et/ou légères dans la maladie de déposition de chaînes lourdes et légères sont biréfringentes au Rouge Congo?

263
Q

Quelle type de chaîne légère est la plus représentée en cas de maladie de déposition de chaînes lourdes et légères?

A
  • Les chaînes kappa
264
Q

Quel est le pronostic associée avec la maladie de déposition de chaînes lourdes et légères?

A
  • Survie variable, mais de plusieurs années
  • Un âge avancée, la présence d’un myélome multiple et la présence de dépôts extra-rénaux de chaînes légères sont des facteurs péjoratifs
265
Q

Quelle est la signification de l’acronyme POEMS?

A

P : Polyneuropathie

O : Organomégalie

E : Endocrinopathie

M : Gammapathie Monoclonal

S : Changements cutanés (Skin)

266
Q

Quel sont les critères permettant de diagnostiquer le syndrome paranéoplasique qu’est le POEMS?

A

Critères obligatoires :

  1. Polyneuropathie (typiquement par démyélinisation)
  2. Désordre prolifératif monoclonal plasmocytaire

Critères majeurs (au-moins 1 requis) :

  1. Maladie de Castleman
  2. Lésions osseuses ostéosclérotiques
  3. Élévation du VEGF

Critères mineurs (au-moins 1 requis) :

  1. Organomégalie
  2. Endocrinopathie
  3. Modifications cutanées
  4. Œdème de la papille optique
  5. Thrombocytose
  6. Surcharge de volume extracellulaire
267
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au syndrome POEMS?

A
  1. Maladie rare représentant <1% des néoplasies plasmocytaires
  2. Homme > Femme
  3. Âge médian de 50 ans
268
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques associées au syndrome de POEMS au-niveau de la biopsie de moelle osseuse?

A
  1. La lésion classique est un plasmocytome solitaire/multiple ostéosclérotique
  2. Présence de trabécules osseux épaissis avec fibrose paratrabéculaire
  3. Présence de plasmocytes emprisonnés dans la fibrose
  4. Dans la moelle osseuse au-delà de la lésion, les plasmocytes représentent habituellement <5% des cellules médullaires, mais peuvent être >50%
  5. Des agrégats lymphoïdes associés à des plasmocytes sont présents dans 50% des patients
  6. Souvent présence d’une hyperplasie des mégacaryocytes avec atypies
269
Q

Quelle maladie autre que le plasmocytome est associée au syndrome POEMS?

A
  • La maladie de Castleman
270
Q

Quels sont les Ig habituellement exprimés par la prolifération plasmocytaire associée au syndrome POEMS?

A
  • IgG ou IgA
271
Q

Quel est le pronostic associé au syndrome POEMS?

A
  • Maladie chronique et progressive
  • Survie à 5 ans de 60-90%
272
Q

Quelle est la signification de l’acronyme TEMPI?

A

T : Télangiectasie

E : Érythrocytose

M : Gammapathie Monoclonale

P : Collection de liquide Périphérique

I : Shunt Intra-pulmonaire

273
Q

Que représente le syndrome TEMPI?

A
  • Syndrome paranéoplasique associé à une prolifération plasmocytaire
274
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au syndrome TEMPI?

A
  • Nouvelle entité, 11 cas rapporté
  • H = F
  • Survient vers 35-58 ans
275
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques associées au syndrome TEMPI au-niveau de la moelle osseuse?

A
  • Moelle hypercellulaire avec hyperplasie érythroïde
  • La lésion plasmocytaire répond aux critères du MGUS et du myélome indolent (pas de cas rapportés avec un myélome symptomatique)
276
Q

Quel est le pronostic associé au syndrome TEMPI?

A
  • Semble indolent si traité
277
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome folliculaire?

A
  • Lymphome B composé le plus souvent de centres germinatif
  • Présence de cellules d’aspects centrocytaire et centroblastique
  • Indolent, mais tendance à progresser en grade
278
Q

Quels sont les 2 patrons architecturaux de lymphome folliculaire?

A
  1. Folliculaire
  2. Diffus (moins fréquent)
279
Q

Quels sont les 6 variantes de lymphome folliculaire?

A
  1. Néoplasie folliculaire in situ
  2. Type duodénal
  3. Testiculaire
  4. Diffus
  5. Pédiatrique
  6. Primaire cutané (primary cutaneous follicle center lymphoma)
280
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome folliculaire?

A
  • Représente 20% des lymphomes
  • Patients âgés (médiane dans la soixantaine
  • F > H
  • Blancs > Noirs
281
Q

Nommez 2 expositions environnementales associées à une augmentation du risque de développer un lymphome folliculaire?

A
  1. Herbicides
  2. Pesticides
282
Q

Quelle translocation est typiquement associée au lymphome folliculaire?

A
  • La translocation t(14;18) avec gène de fusion IGH/BCL2
283
Q

Quel est le site le plus fréquent d’atteinte par le lymphome folliculaire?

A
  • Ganglions lymphatiques (en particulier périphériques)
284
Q

Quels sites extra-ganglionnaires (4) sont les plus fréquemment affectés dans le lymphome folliculaire?

A
  1. Tractus GI (souvent ganglions mésentériques)
  2. Tissu mou
  3. Seins
  4. Annexes oculaires
285
Q

Quelles sont les 3 présentations cliniques typiques du lymphome folliculaire?

A
  1. Disséminé (seulement 15-25% de stade I-II)
  2. Asymptomatique (symptômes B rares)
  3. Évolution fluctuante avec rechutes chroniques
286
Q

Pour quelle raison peut-il être difficile d’obtenir un aspirat de moelle représentatif dans le lymphome folliculaire?

A
  • Les agrégats paratrabéculaires de lymphocytes tumoraux (site d’infiltration typique) sont difficiles à aspirer
287
Q

Quelle est l’apparence macroscopique des ganglions atteint par le lymphome folliculaire?

A
  • Surface de coupe vaguement nodulaire
288
Q

Quelle est l’apparence macroscopique splénique en contexte d’atteinte par le lymphome folliculaire?

A
  • Expansion de la pulpe blanche
289
Q

Quelle est l’apparence de la zone du manteau dans le lymphome folliculaire?

A
  • Absente ou atténuée
290
Q

Retrouve-t-on des macrophages à corps tingibles dans le lymphome folliculaire?

A
  • Absence (typiquement)
291
Q

Retrouve-t-on des cellules folliculaires dendritiques dans les follicules de lymphome folliculaire?

A
  • Présence (mettent en valeur le patron folliculaire quand marquées avec CD21 et CD23)
292
Q

Quel patron de croissance évoquant des centres germinatifs en transformation progressive peut-on retrouver dans le lymphome folliculaire?

A
  • Patron floral
293
Q

Quelle est la réaction du corps (surtout mésentère et rétropéritoine) à l’invasion extra-capsulaire par le lymphome folliculaire?

294
Q

Qu’est ce qui définit une zone diffuse dans le lymphome folliculaire?

A
  • Absence de follicules, dénotée par l’absence de cellules folliculaires dendritiques (CD21+, CD23+)
295
Q

Quelle terminologie peut être utilisée pour décrire le rapport entre les zones folliculaires et les zones diffuses dans le lymphome folliculaire?

A
  1. Folliculaire (>75% folliculaire)
  2. Folliculaire et diffus (75-25% folliculaire)
  3. Focalement folliculaire/ principalement diffus (<25% folliculaire)
  4. Diffus (100% diffus)
296
Q

Quel diagnostic faut-il ajouter au rapport si lymphome folliculaire est de grade 3?

A
  • DLBCL (DX séparé)
297
Q

Que faire si le marquage IHC est typique du lymphome folliculaire, mais seulement un patron diffus est présent sur biopsie?

A
  • Rebiopsier
298
Q

Décrivez la taille cellulaire, le noyau et le cytoplasme des centrocytes dans lymphome folliculaire?

A
  • Taille : petite-moyenne
  • Noyau : anguleux, allongé, clivé, tordu, nucléole non visible
  • Cytoplasme : pâle peu abondant
299
Q

Décrivez la taille cellulaire, le noyau et le cytoplasme des centroblastes dans lymphome folliculaire?

A
  • Taille : grande (3 lymphocytes ou plus)
  • Noyau : rond ou ovale, chromatine vésiculaire, 1-3 nucléoles périphériques
  • Cytoplasme : peu de cytoplasme (bordure)
300
Q

Quels sont les critères permettant de grader le lymphome folliculaire?

A
  • Grade 1 (0-5 centroblastes/HPF)
  • Grade 2 (6-15 centroblastes/HPF)
  • Grade 3a (>15 centroblastes/HPF)
  • Grade 3b (seulement des centroblastes dans les follicules)
301
Q

Nommez 2 morphologies cellulaires pouvant être adoptées focalement dans le lymphome folliculaire?

A
  1. Cellules B d’apparence monocytoïde ou « marginal zone »
  2. Différenciation plasmocytaire
302
Q

Quelles sont les régions atteintes par le lymphome folliculaire au-niveau de la moelle osseuse?

A
  1. Paratrabéculaire (initial)
  2. Zones interstitielles
303
Q

Quels cas/variantes de lymphome folliculaire BCL2-?

A
  1. Variante pédiatrique
  2. Cas diffus
  3. Variante cutané (variable)
  4. Cas de haut-grade
304
Q

Quels cas/variantes de lymphome folliculaire ne présentent pas la translocation t(14;18)?

A
  1. Variante pédiatrique
  2. Variante testiculaire
  3. Diffus
  4. Variante cutané (variable)
  5. Haut grade (3B)
305
Q

Quel groupe d’âge est associé à lymphome folliculaire testiculaire?

A
  • Enfants (rarement adultes)
306
Q

Quels sont les grade et le pronostic typiquement associés au lymphome folliculaire testiculaire?

A
  • Grade élevé (souvent 3a), mais quand même bon pronostic
307
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome folliculaire en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD5; CD10; CD19; CD20; CD79a; Ig; PAX5)?

A

Positif :

  1. Ig de surface (IgM avec ou sans IgD, IgG, rarement IgA)
  2. pan-B (CD19; CD20; CD79a; PAX5)
  3. BCL2
  4. BCL6
  5. CD10

Négatif :

  1. CD5
  2. CD43
308
Q

Quels contextes (3) sont associés à une perte de CD10 dans le lymphome folliculaire?

A
  1. Grade 3B
  2. Lymphocytes malins inter-folliculaires
  3. Composante avec différenciation marginale
309
Q

Quelles cellules sont immunoréactives pour les marqueurs LMO2, GCET1 et HGAL?

A
  • Cellules des centres germinatifs (et lymphomes qui en sont issus)
310
Q

Quel marqueur est parfois exprimé par les lymphocytes folliculaires CD10-?

311
Q

Quelle amplification est souvent présente dans les lymphomes follicules CD10-?

A
  • Amplification de BCL6 (plutôt que la translocation de BCL2)
312
Q

Index du Ki-67 (%) pour lymphomes folliculaires de bas grade (1-2) et de haut grade (3)

A
  • 1-2 : <20%
  • 3 : >20%
313
Q

Nommez 5 facteurs prédictifs de mauvais pronostic dans le lymphome folliculaire (index FLIPI)

A
  1. >60 ans
  2. HB<12g/dL
  3. LDH élevé
  4. Stade III/IV
  5. >4 sites ganglionnaires atteints
314
Q
A
  1. DLBCL (25-35% subissent cette transformation)
  2. Lymphome de Burkitt
  3. Lymphome avec caractéristiques intermédiaires entre un lymphome de Burkitt et un DLBCL
  4. Double-hit lymphoma (MYC et BCL2)
  5. Leucémie/lymphome lymphoblastique
  6. Lymphome de Hodgkin
315
Q

Quel lésion peut se présenter de pair avec un lymphome folliculaire (partagent un précurseur)?

A
  • Sarcome histiocytaire
316
Q

Définissez la néoplasie folliculaire in situ?

A
  1. Colonisation des centres germinatifs par des cellules clonales B
  2. Cellules clonales B avec translocation BCL2
  3. Ganglion d’aspect réactionnel par ailleurs
317
Q

Quel est le nom donné aux cellules circulantes sanguines présentant la translocation de BCL2 sans lymphome folliculaire associé?

A
  • Lymphocytes B FL-like
318
Q

Nommez deux facteurs de risque associés à la présence de cellules B FL-like dans le sang?

A
  • Âge avancé (jusqu’à 70% des adultes >50 ans, rare avant 18 ans)
  • Exposition aux pesticides et herbicides
319
Q

Quel pourcentage de ganglions réactionnels présentent une néoplasie folliculaire in situ à la biopsie?

320
Q

Quels sont les caractéristiques microscopiques des ganglions présentant une néoplasie folliculaire in-situ?

A
  • Follicules réactionnels avec centres germinatifs bien formés
  • Centrocytes légèrement plus serrés dans les centres germinatifs avec peu de centroblastes
321
Q

Vrai ou faux, le diagnostic de néoplasie folliculaire in-situ peut être posé sans faire de marqueurs immunohistochimiques?

322
Q

Les cellules B FL-like sont-elles associées à un risque accru de lymphome folliculaire?

A
  • Oui, mais seulement si elles sont présentes en nombre élevé
323
Q

Comment différencier un lymphome folliculaire avec atteinte partielle d’une néoplasie folliculaire in situ (architecture nodale; taille et localisation des follicules; zone du manteau, IHC, centrocytes/centroblastes)?

A

Folliculaire in-situ :

  1. Architecture ganglionnaire intacte
  2. Follicules de taille normale et espacés
  3. Zone du manteau intacte avec bordure nette avec le centre germinatif
  4. BCL2/CD10 fortement positifs
  5. Presqu’exclusivement composé de centrocytes
  6. Les cellules atypiques sont confinées aux centres germinatifs

Atteinte partielle d’un lymphome folliculaire :

  1. Architecture ganglionnaire altérée
  2. Follicules de taille augmentées et regroupés
  3. Zone du manteau atténué mal délimité du centre germinatif
  4. BCL2/CD10 d’intensité variable
  5. Composé d’une association de centrocytes et de quelques centroblastes
  6. Présence de cellules atypiques BCL2/CD10 + en-dehors des centres germinatifs
324
Q

La néoplasie folliculaire avec atteinte partielle est-elle associée à un risque important de lymphome folliculaire?

A
  • Non (5% et moins)
325
Q

Quel est le site prédominant d’atteinte digestive par le lymphome folliculaire?

A
  • Intestin grêle (principalement duodénum D2)
326
Q

Quelle est l’apparence endoscopique typique du lymphome folliculaire type-duodénal?

A
  • Multiples petits polypes
327
Q

Quel est le diagnostic différentiel principal du lymphome folliculaire duodénal?

A
  • Lymphome folliculaire classique avec atteinte intestinale (souvent via ganglions mésentériques)
328
Q

Quels indices permettent de distinguer le lymphome folliculaire usuel du type duodénal?

A

Lymphome folliculaire usuel :

  1. Plus infiltrant (ex : musculaire propre)
  2. Variation du grade cytologique
329
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome folliculaire type duodénal?

A
  • Patients d’âge moyen
  • H = F
330
Q

Quels sont les caractéristiques microscopiques du lymphome folliculaire type duodénal?

A
  1. Grade 1-2
  2. Follicules muqueux et sous-muqueux
  3. Infiltration extra-folliculaire de la lamina propria
  4. Cellules folliculaires à la périphérie des follicules seulement (CD21+, CD23+)
331
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome folliculaire type duodénal en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD10; CD20)?

A

Immunophénotype semblable à celui du lymphome folliculaire ganglionnaire

  1. CD20 +
  2. BCL2 +
  3. CD10 +
  4. BCL6 +/-
332
Q

Quelle délétion récurrente est retrouvée dans le lymphome folliculaire (et plusieurs de ses variantes)?

A
  • Délétion 1p (gène TNFRSF14)
333
Q

Vers quelle entité peut progresser le lymphome folliculaire type duodénal?

A
  • Lymphome folliculaire usuel (<10% de risque)
334
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • Enfants et jeunes adultes (5 à 25 ans; médiane 15-18 ans)
  • H >>> F
335
Q

Quel est le pronostic (+ traitement associé) du lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • Excellent, malgré haut grade et index de prolifération élevé (>30%)
  • Excision chirurgicale sans autre traitement (si localisé)
336
Q

Quel est le site le plus fréquent d’atteinte par le lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • Ganglions de la région de la tête et du cou
337
Q

À quel stade est le plus fréquemment diagnostiqué le lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • Stade I (atteinte à un seul site sans atteinte médullaire)
338
Q

Quelle est la présentation clinique usuelle du lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • Agrandissement ganglionnaire isolé asymptomatique
339
Q

Quels sont les aspects microscopiques et le grade habituel du lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  1. Architecture ganglionnaire effacée
  2. Grands follicules (souvent serpigineux)
  3. Follicules avec patron en ciel étoilé
  4. Zone du manteau mince ou absente (IgD+)
  5. Cellules atypiques moyennes monotones (souvent blastoïdes et sans nucléole proéminent)
  6. Généralement grade 3 (généralement non rapporté pour type pédiatrique)
340
Q

Qu’est-ce qui différencie un lymphome folliculaire pédiatrique d’une hyperplasie folliculaire floride avec lymphocytes B clonaux?

A
  • Effacement de l’architecture ganglionnaire dans le lymphome
341
Q

Est-ce que le lymphome folliculaire pédiatrique présente des mutations de BCL2, BCL2 et IRF4?

342
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome folliculaire pédiatrique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD5; CD10; CD20; CD21; CD23; CD79a; IgD; Ki-67; MUM1; PAX5)?

A
  1. Marqueurs B matures + (CD20; CD79a; PAX5)
  2. CD10 +
  3. BCL2 -
  4. BCL6 +
  5. Ki-67 d’environ 30%
  6. CD21/CD23 + dans les cellules dendritiques
  7. IgD + dans la zone du manteau (atténuée)
  8. MUM1 –
  9. CD5 -
343
Q

Quels sont les critères permettant le diagnostic du lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • Morphologiques :
    1. Effacement au-moins partiel de l’architecture ganglionnaire (requis)
    2. Prolifération folliculaire pure (requis)
    3. Follicules expansifs
    4. Cellules de taille intermédiaire (blastoïdes)
  • Immunohistochimiques (tous requis) :
    1. BCL6 +
    2. BCL2 – (ou très faiblement +)
    3. Ki-67 > 30%
  • Génomiques (tous requis) :
    1. Pas de réarrangements BCL2, BCL6 ou IRF4
    2. Pas d’amplification BCL2
  • Cliniques :
    1. Atteinte ganglionnaire (requis)
    2. Stade I-II (requis)
    3. Âge de <40 ans
    4. Prédominance masculine
344
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome folliculaire pédiatrique?

A
  • Excellent pronostic
345
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome folliculaire primaire cutané?

A
  • Représente 50% des lymphomes B cutanés
  • Âge adulte
  • H > F
346
Q

Quels patrons histologiques (3) sont retrouvés dans le lymphome folliculaire primaire cutané?

A
  1. Folliculaire
  2. Folliculaire et diffus
  3. Diffus
347
Q

Quel nom est donné à un lymphome cutané composé d’une prolifération monotone de centroblastes et d’immunoblastes?

A
  • DLBCL primaire cutané leg type
348
Q

Quels sont les sites typiques (3) d’atteinte par le lymphome folliculaire primaire cutané?

A
  1. Scalp
  2. Tronc
  3. Front
349
Q

Le lymphome folliculaire primaire cutané est généralement solitaire/localisé ou multifocal?

A
  • Solitaire/localisé (multifocal dans 15%)
350
Q

Quelle est l’apparence clinique des lésions de lymphome folliculaire primaire cutané?

A
  • Plaques, nodules ou tumeurs fermes érythémateux-violacés
  • Papules érythémateuses et plaques infiltrées parfois figurées
351
Q

Le lymphome folliculaire primaire cutané se dissémine-t-il souvent à des sites extra-cutanés?

352
Q

Quelle est l’apparence microscopique du lymphome folliculaire primaire cutané?

A
  1. Infiltrats périvasculaires et péri-annexiels
  2. Épargne l’épiderme
  3. Patron folliculaire et/ou diffus
  4. Follicules parfois mal définis avec ou sans cellules folliculaires dendritiques, mais pas de macrophages à corps tingibles
  5. Zone du manteau atténuée ou absente
  6. Peu de mitoses/faible indice de prolifération
  7. Population mixte de centrocytes et de centroblastes (parfois fusiformes)
353
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome folliculaire primaire cutané en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD5; C10; CD20; CD43; CD79a; Chaines légères; FOXP1; Ig; MUM1)?

A

Positif :

  1. CD20
  2. CD79a
  3. Chaines légères (avec restriction)
  4. BCL6
  5. CD10 (folliculaire)

Négatif :

  1. Ig (en général)
  2. BCL2 (variable)
  3. CD10 (patron diffus)
  4. MUM1
  5. FOXP1
  6. CD5
  7. CD43
354
Q

Quand suspecter une invasion cutanée secondaire par un lymphome folliculaire (pas la variante primaire cutanée)?

A
  • Si BCL2 et CD10 fortement positifs
355
Q

Le lymphome folliculaire primaire cutané présente-t-il généralement un réarrangement de BCL2?

A
  • Non (au plus 10-40% dans certaines études)
356
Q

Quel est le pronostic du lymphome folliculaire primaire cutané?

A
  • Excellent (plus de 95% de survie à 5 ans), peu importe la présentation
357
Q

Quel est le traitement du lymphome folliculaire cutané localisé?

A
  • Radiothérapie seule
358
Q

Quelles sont les variantes morphologiques (4) du lymphome du manteau?

A
  1. Blastoïde (agressive)
  2. Pléomorphe (agressive)
  3. Petite cellule
  4. Marginal zone-like
359
Q

Quelles sont les aspects microscopiques (2) associés au lymphome du manteau blastoïde?

A
  1. Cellules évoquant des lymphoblastes avec chromatine dispersée
  2. Taux mitotique élevé (plus de 20-30 mitoses/10 HPF)
360
Q

Quelles sont les aspects microscopiques (4) associées au lymphome du manteau pléomorphe?

A
  1. Cellules pléomorphes
  2. Plusieurs grandes cellules avec noyau ovoïde ou irrégulier
  3. Cytoplasme pâle
  4. Nucléole proéminent (au moins quelques cellules)
361
Q

Quelles sont les aspects microscopiques (2) associées au lymphome du manteau à petite cellules?

A
  1. Petits lymphocytes ronds avec chromatine en mottes
  2. Mélangés ou prédominants avec cellules usuelles
362
Q

Quelles sont les aspects microscopiques associées au lymphome du manteau variante zone marginale-like?

A
  1. Foyers proéminents de cellules avec cytoplasme pâle abondant évoquant zone marginale ou cellules monocytoïdes B (imite lymphome zone marginale) ou centres prolifératifs de LLC/SLL
363
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome du manteau?

A
  • Représente 3-10% des LNH
  • Adultes d’âge moyen ou plus vieux (médiane 60 ans)
  • H > F
364
Q

Site le plus courant (1) et autres sites fréquents (6) extra-ganglionnaires de lymphome du manteau?

A
  1. Ganglions (surtout)
  2. Rate
  3. Moelle osseuse
  4. Tractus GI
  5. Anneau de Waldeyer
  6. Poumons
  7. Plèvre
365
Q

Nommer la présentation distinctive du lymphome du manteau dans le tractus GI?

A
  • Polypose lymphomateuse multiple
366
Q

Quelle est la présentation clinique typique (4) du lymphome du manteau?

A
  1. Stade III ou IV (plus souvent IV)
  2. Lymphadénopathie
  3. Splénomégalie
  4. Atteinte médullaire
367
Q

Quelles entités (3) peuvent être imitées par la présence du lymphome du manteau au niveau du sang?

A
  1. Leucémie aigue
  2. Leucémie prolymphocytaire
  3. Leucémie lymphocytaire chronique
368
Q

Quels patrons de prolifération (4) peuvent être associés au lymphome du manteau?

A
  1. Vaguement nodulaire
  2. Diffus
  3. Zone du manteau
  4. Folliculaire (rare)
369
Q

Quelle est l’apparence microscopique des cellules (4) dans le lymphome du manteau?

A
  1. Cellules lymphoïdes de petite-moyenne taille
  2. Contour nucléaire irrégulier (évoque centrocytes)
  3. Chromatine dispersée (au moins un peu)
  4. Nucléole peu visible (inconspicuous)

Absence de cellules néoplasiques transformées (centroblastes, immunoblastes, paraimmunoblastes, centres de prolifération)

370
Q

Quelle différence présente le lymphome du manteau au niveau du sang périphérique et de la moelle osseuse?

A
  • Nucléole parfois mieux visible (par ailleurs semblable)
371
Q

Quels vaisseaux (1) peuvent être présents dans le lymphome du manteau?

A
  • Petits vaisseaux hyalinisés
372
Q

Quelles cellules non-néoplasiques (2) peuvent être présentes dans le lymphome du manteau?

A
  1. Histiocytes épithélioïdes isolés (parfois patron en ciel étoilé dans variantes blastoïde et pléomorphe)
  2. Plasmocytes (vraie différenciation plasmablastique est rare)
373
Q

Dans la rate, quelle est l’atteinte causée par le lymphome du manteau?

A
  • Infiltration de la pulpe blanche (infiltration pulpe rouge variable)
374
Q

Quel lymphome peut être imité par le lymphome du manteau au niveau de la rate?

A
  • Lymphome de la zone marginale splénique (petites cellules avec peu de cytoplasme au centre de la pulpe blanche et plus grandes cellules avec plus de cytoplasme en périphérie)
375
Q

Le lymphome du manteau peut-il se transformer en DLBCL?

A
  • Non (mais peut développer des critères de ses propres variantes blastoïde et pléomorphe)
376
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome du manteau en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD5; CD10; CD43; Chaines légères; Cycline D1; FMC7; IgD; IgM; MUM1; SOX11)?

A

Positif :

  • IgM
  • IgD
  • Chaine légère (restriction lambda > kappa)
  • BCL2
  • CD5 (parfois -)
  • CD43
  • FMC7
  • MUM1 (parfois)
  • Cycline D1 (rarement négatif)
  • SOX11

Négatif :

  • CD10
  • BCL6 (parfois exprimés de façon aberrante)
377
Q

Quelle translocation est associée au lymphome du manteau?

A
  • La translocation t(11;14) avec fusion des gènes CCND1-IGH
378
Q

Quel est le pronostic du lymphome du manteau?

A
  • Généralement incurable avec 3-5 ans de survie médiane
379
Q

Quel taux d’expression du Ki-67 et quel taux mitotique sont associés à un mauvais pronostic dans le lymphome du manteau?

A
  • Ki67 de plus de 30%
  • Plus de 50 mitoses par mm2
380
Q

Facteurs de mauvais pronostic (4) dans le lymphome du manteau?

A
  1. Morphologie blastoïde ou pléomorphe
  2. Caryotype complexe
  3. Altération de TP53/délétion 17p (muté, surexprimé, perdu)
  4. Délétion de CDKN2A (9p)
381
Q

Qu’est-ce qui définit le lymphome du manteau leucémique non-ganglionnaire?

A
  1. Présence d’un lymphome du manteau
  2. Atteinte du sang périphérique, de la moelle et parfois de la rate
  3. Pas d’atteinte ganglionnaire significative (moins de 1-2cm sans ADNP au CT)
382
Q

Quelle sont les caractéristiques distinctives (3, dont IHC) du lymphome du manteau leucémique non-ganglionnaire par rapport au lymphome du manteau classique?

A
  1. Cellules plus petites
  2. IHC (SOX11 négatif, CD5 moins souvent positif), plus souvent CD38+, plus souvent CD200+)
  3. Meilleur pronostic
383
Q

Quel est le pronostic du lymphome du manteau leucémique non-ganglionnaire?

A
  • Meilleur que le lymphome du manteau usuel (pas besoin de traitement à long terme, survie médiane de 79 mois)
384
Q

Une lymphocytose à cellule B monoclonale de type lymphome du manteau est-elle reconnue?

A
  • Non (mais présence de cellules circulantes avec translocation IGH/CCND1 chez 7% au moins des gens en santé)
385
Q

Qu’est-ce qui définit la néoplasie du manteau in situ?

A
  • Cellules cyclines D1+ avec réarrangement de CCDN1 restreintes à la zone du manteau (surtout portion interne), sans remplacement complet/expansion (considérer lymphome du manteau avec patron en zone du manteau dans ce cas)
  • Tissu lymphoïde d’aspect réactionnel par ailleurs
386
Q

Une atteinte du sang périphérique et de plus d’un ganglion est-elle compatible avec un diagnostic de néoplasie du manteau in situ?

A
  • Oui (possible lymphome du manteau leucémique non-ganglionnaire concomitant)
387
Q

Quel est le pronostic associé à la néoplasie du manteau in situ?

A
  • Lésion indolente, mais rare cas de progression à un lymphome du manteau
388
Q

Quels sont les patrons architecturaux microscopiques (3) de LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  1. Folliculaire seulement
  2. Folliculaire et diffus
  3. Diffus seulement
389
Q

Quel immunomarqueur est fortement exprimé dans le LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  • IRF4/MUM1 fortement exprimé
390
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  • Très rare, représente <0.1% des DLBCL
  • Enfants et jeunes adultes (médiane de 12 ans; spectre de 4 à 79 ans)
391
Q

Quels sites sont associés au LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  1. Anneau de Waldeyer
  2. Ganglions tête et cou

Parfois tractus GI

392
Q

Quelle est la présentation clinique du LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  • Ganglion ou tonsille augmenté de taille (stade 1-2)
393
Q

Quelle est l’apparence des cellules dans le LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  1. Taille moyenne-grande
  2. Chromatine plus ouverte que dans les centrocytes
  3. Petit nucléole basophile
  4. Mitoses rares
394
Q

Le LBCL avec réarrangement d’IRF4 est-il associé à un patron en ciel étoilé ou des follicules serpigineux?

A
  • Non (contrairement au lymphome folliculaire pédiatrique)
395
Q

Quel est l’aspect des follicules dans le LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  1. Grands follicules
  2. Dos à dos
  3. Absence ou atténuation de la zone du manteau
396
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes du LBCL avec réarrangement d’IRF4 en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD10; CD20; CD79a; IRF4/MUM1; PAX5; PRDM1/BLIMP1)?

A

Positif :

  1. Marqueurs B matures (CD20, CD79a, PAX5)
  2. IRF4/MUM1(fort)
  3. BCL6
  4. CD10 (66% des cas)
  5. BCL2 (66% des cas)

Négatif :

  1. PRDM1/BLIMP1
397
Q

Quel réarrangement associé au LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  • Réarrangement IRF4-IGH

Jamais de réarrangement de MYC ou BLC2

398
Q

Quel est le pronostic associé au LBCL avec réarrangement d’IRF4?

A
  • Bon après traitement immuno-chimio avec ou sans radiothérapie (contrairement au lymphome folliculaire pédiatrique qui est de bon pronostic avec prise en charge locale)
399
Q

Quel est le patron typique du DLBCL, NOS?

400
Q

Taille minimale du noyau des cellules du DLBCL, NOS

A
  • Noyau de macrophage ou 2 lymphocytes normaux
401
Q

Quelle est l’épidémiologie associé au DLBCL, NOS?

A
  • 25-35% des LNH
  • Patients âgés (7ème décénnie)
402
Q

Quelle est la différence entre le DLBCL, NOS primaire et secondaire?

A
  • Primaire se développe de novo
  • Secondaire se développe à partir d’un autre lymphome moins agressif (ex : LLC/SLL, lymphome folliculaire, lymphome de la zone marginale, NLPHL)
403
Q

Quel virus peut être retrouvé en cas de DLBCL, NOS chez les immunodéficients?

404
Q

Quel diagnostic faut-il poser si l’EBV est positif dans la majorité des cellules d’un DLBCL?

A
  • DLBCL, NOS EBV+ ou autre type de lymphome EBV+ spécifique
405
Q

Quel est le site extra-nodal le plus fréquent d’atteinte par le DLBCL, NOS?

A
  • Tractus GI
406
Q

Le DLBCL, NOS est-il limité à un site en particulier?

A
  • Non, peut se présenter essentiellement partout en nodal et extra-nodal
407
Q

Quels sites avec « privilège immunitaire » sont associés à DLBCL, NOS particulier?

A
  1. SNC
  2. Testicule
408
Q

Quels sites (2) de DLBCL, NOS associés à risque de propagation au SNC?

A
  1. Rein
  2. Surrénale
409
Q

Quelle est la différence entre l’atteinte concordante et discordante de la moelle osseuse par le DLBCL, NOS?

A
  • Discordant : atteinte médullaire par un lymphome de plus bas grade
  • Concordant : atteinte médullaire par un lymphome à grande cellule
410
Q

Le sang périphérique est-il souvent atteint par le DLBCL, NOS?

A
  • Non (rare)
411
Q

Quelle est la présentation clinique la plus fréquente du DLBCL, NOS?

A
  • Masse grandissant rapidement à un ou plusieurs sites ganglionnaires ou extra-ganglionnaires (50% des cas stade 1-2 à la présentation)
412
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’apparence microscopique du DLBCL, NOS?

A
  1. Prolifération diffuse (si partiel, peut être inter-folliculaire ou sinusoïdal)
  2. Cellules lymphoïdes de taille moyenne-grande
  3. Infiltration péri-ganglionnaire fréquente

Parfois présence de bandes de fibrose

413
Q

Nommez des diagnostics différentiels (4) du DLBCL, NOS nécessitant des études spéciales pour être exclues?

A
  1. Leucémie extra-médullaire (sarcome myéloïde)
  2. Lymphome de Burkitt
  3. Lymphome B de haut grade avec réarrangement de MYC et BLC2 et/ou BCL6
  4. Lymphome du manteau blastoïde
414
Q

Quelles sont les 3 variantes histologiques les plus courantes du DLBCL, NOS?

A
  1. Centroblastique
  2. Immunoblastique
  3. Anaplasique
415
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’apparence (5) des cellules dans la variante centroblastique de DLBCL, NOS?

A
  1. Cellules lymphoïdes de taille moyenne-grande
  2. Noyau rond-ovale vésiculaire (parfois multilobé)
  3. Chromatine fine
  4. 2-4(5?) nucléoles en contact avec membrane nucléaire
  5. Peu de cytoplasme amphophile ou basophile
416
Q

Pourcentage de cellules immunoblastiques requis pour diagnostiquer la variante immunoblastique du DLBCL, NOS

417
Q

Quel est l’apparence (nucléolation et cytoplasme) des cellules dans la variante immunoblastique de DLBCL, NOS?

A
  1. Nucléole unique central
  2. Plus de cytoplasme basophile (que variante centroblastique)
418
Q

Quel est l’apparence (2) des cellules dans la variante anaplasique de DLBCL, NOS?

A
  1. Grandes ou très grandes
  2. Noyau polymorphe bizarre (évoque cellules de Reed-Sternberg, cellules néoplasiques de ALCL ou cellules de carcinome indifférencié)
419
Q

Quels aspects associés à la variante anaplasique de DLBCL NOS peuvent évoquer un carcinome indifférencié?

A
  • Cohésion cellulaire
  • Infiltration des sinus
420
Q

Nommez des variantes morphologiques rares de DLBCL, NOS?

A
  1. Avec stroma myxoïde ou matrice fibrillaire
  2. Avec pseudorosettes
  3. À cellules fusiformes
  4. À cellules en bague à chaton
421
Q

Quel est l’immunophénotype associé au DLBCL, NOS en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD5; CD10; CD19; CD20; CD22; CD30; CD79a; CD138; Cycline-D1; FOXP1; GCET1; Ig; IRF4; LMO2; PAX5; MYC; SOX11)?

A

Positif :

  1. CD19
  2. CD20
  3. CD22
  4. CD79a
  5. PAX5
  6. Ig de surface (IgM > IgG > IgA)
  7. BLC2 (si >50% des cellules +)
  8. MYC (si >40% des cellules +)
  9. CD10 (variable)
  10. BCL6 (variable)
  11. IRF4/MUM1 (variable)
  12. FOXP1 (variable)
  13. GCET1 (variable)
  14. LMO2 (variable)

Négatif :

  1. CD138 (rarement+)
  2. CD30 (10-20%+)
  3. CD5 (5-10% +)
  4. Cycline D1
  5. SOX11
422
Q

Quel sous-type moléculaire (GC vs non-GC) de DLBCL, NOS est associé à une expression de BCL2 associée à la translocation t(14;18) avec gène de fusion IGH-BCL2?

A
  • Sous-type GCB
423
Q

Quel est le marquage attendu du Ki67 dans le DLBCL, NOS?

A
  • Variable, souvent de 40% à >90%
424
Q

Quels sont les sous-types moléculaires de DLBCL NOS?

A
  • GCB (germinal center B-cell)
  • Non-GCB (incluant ABC [activated B-cell] et non-classifiable)
425
Q

L’algorithme de Hans différencie entre quels sous-types moléculaires de DLBCL, NOS?

A
  • GCB et non-GCB
426
Q

Quels gènes (3) peuvent être associés plus fréquemment à des translocations dans le DLBCL, NOS?

A
  1. BCL2 (t(14;18)IgH-BCL2)
  2. BCL6 (chromosome 3)
  3. MYC
427
Q

Quel diagnostic doit être posé en contexte de DLBCL, NOS avec translocation de MYC et translocation de BCL2 ou BCL6?

A
  • Lymphome B de haut grade avec translocation de MYC et BCL2 et/ou BCL6 (double-hit/triple-hit lymphoma)
428
Q

Quel diagnostic doit être posé en contexte de DLBCL, NOS avec translocation de MYC seule?

A
  • DLBCL, NOS
429
Q

Quels sont les 2 translocations les plus fréquemment retrouvées dans le DLBCL primaire testiculaire?

A
  • Réarrangement de CD274 (PDL1)
  • Réarrangement de PDCD1LG2 (PDL2)
430
Q

Nommez des facteurs cliniques de mauvais pronostic (8) dans le DLBCL, NOS?

A
  1. Masse ≥10cm
  2. Sexe masculin
  3. Carence en vitamine D
  4. IMC faible
  5. Chaines légères sériques élevées
  6. Protéines sériques monoclonales élevées
  7. Décompte lymphocytaire et monocytaire faible
  8. Atteinte concordante de la moelle osseuse
431
Q

Quelle est l’épidémiologie associé au LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Âge moyen
  • H >> F
432
Q

Quels sont les principaux sites atteints par le LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Ganglions

Moelle osseuse, foie et rate peuvent aussi être affectés

433
Q

Quelle est la présentation clinique typique (4) du LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Fièvre
  • Malaise
  • Splénomégalie
  • Hépatomégalie
434
Q

Quelles sont les principales différence au-niveau de l’atteinte ganglionnaire par le NLPHL et le LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • LBCL riche en cellule T/histiocyte : atteinte systémique (aussi plus de captation au TEP)
  • NLPHL : 1-2 aires ganglionnaires
435
Q

Quel est le patron d’infiltration ganglionnaire du LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Patron diffus (parfois vaguement nodulaire) avec remplacement du parenchyme ganglionnaire
436
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’apparence microscopique (4) du LBCL riche en T/histiocytes?

A
  1. Grandes cellules B isolées (cellules tumorales, pas d’agrégats ou de feuillets)
  2. Fond de petits lymphocytes T (rares petits lymphocytes B, contrairement au NLPHL)
  3. Nombre variable d’histiocytes
  4. Absence de réseau folliculaire dendritique, éosinophiles et de plasmocytes
437
Q

Nommez des différences (2) entre les cellules néoplasiques du LBCL riche en cellule T/histiocytes et les cellules LP du NLPHL?

A
  • Plus grande variation de taille (dans LBCL riche en cellule T/histiocyte; peuvent évoquer des centroblastes ou cellules RS/H)
  • Souvent association d’histiocytes non-épithélioïdes
438
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’atteinte splénique microscopique par le LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Atteinte multifocale ou micronodulaire de la pulpe blanche
439
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’atteinte hépatique microscopique par le LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Infiltration des espaces portes
440
Q

Quel changement potentiel d’apparence microscopique du LBCL riche en cellule T/histiocyte peut-on retrouver en cas de récidive?

A
  • Augmentation du nombre de cellules néoplasiques (évoquant DLBCL, avec pronostic moins bon)
441
Q

La présence de lymphocytes B de taille, morphologie et distribution variable est-elle compatible avec un LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Non (préférer un DX de DLBCL, NOS)
442
Q

Quel est l’immunomarquage attendu du LBCL riche en T/histiocytes en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD15; CD19; CD20; CD30; CD79a; CD138; EBV; EMA)?

A

Positif :

  1. CD19
  2. CD20
  3. CD79a
  4. BCL6
  5. BLC2 (variable)
  6. EMA (variable)

Négatif :

  1. CD15
  2. CD30
  3. CD138
  4. EBV- (parfois +)

Lymphocytes T CD3+ et CD5+ et histiocytes CD68+ et CD163+ aussi présents

443
Q

Nommez 2 différences entre le LBCL riche en T/histiocytes de novo et selui issu d’un NLPHL

A
  • De novo : pas de rosettes et de restes de follicules B ou de regroupements de petits lymphocytes B
  • Issu d’un NLPHL : présence de rosettes de lymphocytes TCD279/PD1+
444
Q

Quel est le pronostic associé au LBCL riche en T/histiocytes?

A
  • Lymphome agressif (histiocytes associés à agressivité accrue)
445
Q

Dans quels sites (4) peut se présenter le DLBCL primaire du SNC?

A
  1. Cerveau
  2. Moelle épinière
  3. Leptoméninges
  4. Œil

Tout autre site primaire est exclu, soit : dure-mère, LBCL intravasculaire, DLBCL avec dissémination systémique, lymphome secondaire, lymphome lié à l’immunodéficience

446
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au DLBCL primaire du SNC?

A
  • <1% des LNH
  • 50 à 70 ans avec médiane de 56 ans
  • H > F
447
Q

Quel virus est associé au DLBCL primaire du SNC?

A
  • Aucune association reconnue
448
Q

Quels sites sont à risque de récidive (3) dans le DLBCL primaire du SNC?

A
  1. Cerveau
  2. Yeux
  3. Testicules
449
Q

Nommez 2 sites de DLBCL se propageant souvent au SNC

A
  1. Testicules
  2. Yeux
450
Q

Où se localise principalement le DLBCL primaire du SNC au niveau du SNC?

A
  • Espace supratentoriel, souvent en profondeur et près des ventricules (60%)

Fosse postérieure dans 13% et moelle épinière dans 1%

451
Q

Vrai ou faux, la majorité des cas de DLBCL primaire du SNC se présentent par une atteinte multifocale?

A
  • Faux, tumeur unique (60% des cas, autres sont multifocaux)
452
Q

Quelle est la présentation clinique typique (4) de DLBCL primaire du SNC?

A
  1. Dysfonction cognitive
  2. Ralentissement psychomoteur
  3. Signes neuraux focaux
  4. Vision floue et flotteurs (atteinte intra-oculaire)
453
Q

Quels sont les caractéristiques macroscopique associées au DLBCL primaire du SNC?

A
  • Variable
  • Lésion ferme, friable, granulaire, hémorragique et grise ou jaune avec nécrose centrale
  • Lésion non-visible se mêlant au tissu adjacent
  • Bordures bien délimitées ou mal délimitées avec effacement de l’architecture adjacente (évoque gliome; parfois aucune masse distincte)
454
Q

Quelle est l’apparence architecturale microscopique (5) du DLBCL primaire du SNC?

A
  1. Forte cellularité
  2. Croissance diffuse
  3. Zones centrales de nécrose géographique
  4. Tumeur viable près des vaisseaux
  5. Front d’invasion bien délimité ou en petits groupes de cellules/cellules isolées
455
Q

Quel est l’apparence (3) des cellules du DLBCL primaire du SNC?

A
  1. Noyau moyen à grand irrégulier ou pléomorphe
  2. Nucléole(s) bien visible(s)
  3. Parfois population monomorphe avec macrophages associés (évoque Burkitt)
456
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du DLBCL primaire du SNC en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD10; CD19; CD20; CD22; CD38; CD79a; CD138; Chaînes légères; EBV; Ig; IRF4/MUM1; Ki-67; HLA; MYC; PAX5)?

A

Positif :

  1. PAX5
  2. CD19
  3. CD20
  4. CD22
  5. CD79a
  6. Ig de surface (IgM et IgD, mais pas IgG)
  7. Restriction chaines légères
  8. BLC6
  9. IRF4/MUM1
  10. HLA (A, B, C et DR; variable)
  11. BCL2 (sans translocation)
  12. MYC
  13. Ki-67 élevé (>70% et même >90%)

Négatif :

  1. CD38
  2. CD138
  3. CD10 (+ dans <10%, si + rechercher un DLCBL systémique)
  4. EBV-
457
Q

Nommez 2 gènes souvent impliqués dans des translocations dans le DLBCL primaire du SNC?

A
  1. BCL6
  2. Gènes des IG
458
Q

Qu’est-ce qui distingue le pronostic du DLBCL primaire du SNC par rapport au DLBCL systémique?

459
Q

Quel est le site le plus fréquemment atteint par le DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  • Les jambes (surtout portion inférieure)
460
Q

Quels sont les 2 types cellulaires composant le DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  1. Centroblastes
  2. Immunoblastes
461
Q

Quelle est la proportion des lymphomes cutanés de type DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  • Représente 20% des lymphomes B cutanés primaires
462
Q

Quel groupe est à risque (âge et sexe) de DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  • Femmes âgées
463
Q

Quelle est la présentation usuelle des DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  • Tumeurs à croissance rapide, rouge-bleu sur une ou deux jambes
464
Q

Le DLBCL primaire cutané, leg type se propage-t-il souvent à des sites extra-cutanés?

465
Q

Comment décrire l’apparence microscopique (5) du DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  1. Infiltrat cellulaire monotone diffus
  2. Non-épidermotropique
  3. Feuillets confluents de centroblastes et d’immunoblastes
  4. Quelques lymphocytes T en zone périvasculaire
  5. Pas de petits lymphocytes B ou de réseau de cellules dendritiques
466
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du DLBCL primaire cutané, leg type en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD10; CD20; CD79a; FOXP1; Ig; IRF4/MUM1; Ki-67; MYC)?

A

Positif :

  1. IG monotypiques
  2. CD20
  3. CD79a
  4. BCL2 (10% -)
  5. IRF4/MUM1 (10% -)
  6. FOXP1
  7. MYC
  8. IgM cytoplasmique (co-expression d’IgD dans 50% des cas)
  9. Ki-67 élevé
  10. BCL6

Négatif :

  1. CD10
467
Q

Quels gènes sont fréquemments transloqués (3) dans le DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  1. MYC
  2. BCL6
  3. Gènes IGH
468
Q

Quelle est la cause de l’expression forte de BCL2 par le DLBCL primaire cutané, leg type?

A
  • Amplification de BCL2 (pas translocation)
469
Q

De quel sous-type moléculaire de DLBCL le DLBCL primaire cutané, leg type partage les altérations géniques?

A
  • Sous-type ABC
470
Q

Nommez des facteurs de mauvais pronostic (3) dans le DLBCL primaire cutané, leg type

A
  1. Lésion cutanées multiples
  2. Inactivation de CDKN2A
  3. Mutation de MYD88 L265P
471
Q

Quelles lésions sont exclues de la désignation DLBLC, NOS EBV+?

A
  1. Granulomatose lymphomatoïde
  2. Cas avec infection récente ou aigue à EBV
  3. Ulcère mucocutané EBV+
  4. Autres lymphomes bien définis avec association à EBV (ex : lymphome plasmablastique et lymphome associé à l’inflammation chronique)
472
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au DLBCL, NOS EBV+?

A
  • 2 pics d’âges, 3ème décennie et 8ème décennie
  • H > F
473
Q

Quels sont les sites (2) extra-ganglionnaires les plus fréquents de DLBLC NOS EBV+?

A
  1. Poumons
  2. Tractus Gastro-intestinal
474
Q

Site d’atteinte le plus fréquent de DLBLC NOS EBV+ chez les moins de 45 ans

475
Q

Quelles sont les caractéristiques microscopiques retrouvées dans le DLBLC NOS EBV+?

A
  1. Composante néoplasique comportant de nombreuses cellules transformées et immunoblastes de grande taille et cellules RS/H-like
  2. Composante réactionnelle variable (petits lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, cellules épithélioïdes)
  3. Grandes zones de nécrose géographique et d’angio-invasion
476
Q

Quel est l’immunomarquage retrouvé dans le DLBLC NOS EBV+ en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; CD10; CD15; CD19; CD20; CD22; CD30; CD79a; Chaînes légères; EBER; EBNA2; IRF4/MUM1; PAX5; PDL1; PDL2)?

A

Positif :

  1. Marqueurs pan-B (CD20, CD19, CD22, CD79a, PAX5)
  2. IRF4/MUM1
  3. CD30 (souvent+)
  4. CD15 (parfois+)
  5. Restriction des chaines légères
  6. EBNA2 (7-36% des cas)
  7. LMP1 (>90%)
  8. PDL1
  9. PDL2
  10. EBER+ (>80% de cellules +)

Négatif :

  1. CD10
  2. BCL6
477
Q

Quel est le principal facteur pronostic dans le DLBLC NOS EBV+?

A
  • L’âge, plus précisément bon pronostic si <45ans et mauvais pronostic si >45ans (pire si >70 ans et Sx B)
478
Q

Quel est le principal facteur de risque associé au développement d’un d’ulcère mucocutané EBV+?

A
  • Immunosupression (âge, iatrogène, VIH)
479
Q

Quel groupe d’âge est le plus à risque d’ulcère mucocutané EBV+?

A
  • Patients âgés (médiane >70ans)
480
Q

Quels sont les 3 sites les plus fréquemment affectés par l’ulcère mucocutané EBV+?

A
  • Bouche (muqueuse orale)
  • Peau
  • Tractus digestif
481
Q

À quel site peut se propager l’ulcère mucocutané EBV+?

A
  • Lymphadénopathie régionale isolée (rare)

Pas d’adénopathie systémique, d’hépatosplénomégalie, ou d’atteinte de la moelle osseuse

482
Q

Quelle est la présentation clinique de l’ulcère mucocutané EBV+?

A
  • Symptômes locaux liés à l’ulcération (pas de sx systémiques)
483
Q

Quel est l’apparence macroscopique de l’ulcère mucocutané EBV+?

A
  • Ulcère muqueux ou cutané bien circonscrit, isolé et induré
484
Q

Quel est l’apparence microscopique (6) retrouvé dans l’ulcère mucocutané EBV+?

A
  1. Ulcération (parfois avec hyperplasie pseudoépithéliomateuse adjacente)
  2. Grandes cellules transformées (cellules néoplasiques)
  3. Infiltrat polymorphe dense (incluant plasmocytes, histiocytes, éosinophiles)
  4. Cellules apoptotiques éparses
  5. Angio-invasion et nécrose
  6. Lymphocytes de fond abondants avec noyaux angulés et de taille moyenne
  7. Limite profonde comportant un infiltrat en bande le lymphocytes matures (T EBV-)
485
Q

Quel diagnostic différentiel peut être évoqué par l’ulcère mucocutané EBV+?

A
  • Lymphome de Hodgkin
486
Q

Quel est l’immunophénotype retrouvé dans ulcère mucocutané EBV+ (grands immunoblastes transformés et cellules RS/H-like) en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; BOB1;CD10; CD15; CD20; CD30; CD79a; EBV; OCT2; MUM1/IRF4 PAX5)?

A

Positif :

  1. CD20 (hétérogène)
  2. PAX5
  3. OCT2
  4. BOB1 (variable)
  5. MUM1/IRF4
  6. CD30
  7. CD15 (50% des cas)
  8. CD79a
  9. EBV (LMP1 et EBER)

Négatif :

  1. CD10
  2. BCL6

Lymphocytes T CD8+ dans le fond polymorphe et CD3+ dans l’infiltrat en bande

487
Q

Quel est le pronostic associé à l’ulcère mucocutané EBV+

A
  • Lésion bénigne (dont bonne réponse à arrêt immunosuppression)
488
Q

Définissez brièvement le DLBCL associé à l’inflammation chronique.

A
  • Lymphome B diffus à grandes cellules associés à l’inflammation chronique
  • Associé à l’EBV
  • Se développe surtout dans les cavités corporelles/espaces étroits
  • La forme prototypique est le lymphome se développant dans la cavité pleurale des patients avec pyothorax de longue date
489
Q

Nommez 2 éléments associés au développement d’un DLBCL associé à inflammation chronique.

A
  1. Inflammation/suppuration chronique de longue date
  2. EBV
490
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome lié à un pyothorax?

A
  • Patients âgés (médiane de 65-70 ans)
  • ATCD de pyothorax (résultant d’un pneumothorax artificiel pour le traitement de la tuberculose)
  • 12H : 1F
491
Q

Vrai ou faux, la période de latence entre la survenu du stimulus antigénique et le développement d’un lymphome lié à l’inflammation chronique est plutôt courte?

A
  • Faux, elle est souvent de plusieurs décennies
492
Q

Quels sont les 4 sites les plus couramment affectés par le lymphome lié à un pyothorax?

A
  1. Cavité pleurale
  2. Os
  3. Articulations
  4. Tissu mou périarticulaire
493
Q

Nommez 2 différences entre le lymphome lié à un pyothorax et le lymphome à effusion?

A
  • Le lymphome à effusion ne forme pas de masse et est HHV8+
494
Q

Quelle est l’apparence histologique attendue du lymphome lié à un pyothorax?

A
  • Mêmes aspects que le DLBCL, NOS
  • Surtout une morphologie immunoblastique ou centroblastique
  • Parfois présence de nécrose massive et d’un patron angiocentrique
495
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome lié à un pyothorax en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD7; CD20; CD30; CD79a; CD138; EBER; IRF4)?

A

Positifs :

  • CD20 et CD79a (sauf en cas de différentiation plasmocytaire)
  • IRF4/MUM1 et CD138 (en cas de différentiation plasmocytaire)
  • EBER

Variables :

  • CD30
  • Un ou plusieurs marqueurs T (CD2, CD3, CD4 et/ou CD7)
496
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome lié à un pyothorax?

A
  • Lymphome agressif avec survie à 5 ans de 20-35%
497
Q

Décrivez brièvement le DLBCL associé à la fibrine.

A
  • Forme rare de DLBCL associé à l’inflammation chronique
  • Ne forme pas de masses et ne cause pas de symptômes
  • Trouvaille incidentelle
498
Q

Qu’est-ce qui définit la granulomatose lymphomatoïde?

A
  • Processus lymphoprolifératif angiocentrique et angiodestructeur impliquant des sites extra-nodaux composé de lymphocytes B EBV positifs associés à des lymphocytes T réactionnels
  • Spectre d’aspects histologiques et d’agressivité clinique
499
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la granulomatose lymphomatoïde?

A
  • Condition rare de l’adulte/enfant avec immunodéficience
  • H > F
500
Q

Quelle est l’étiologie de la granulomatose lymphomatoïde?

A
  • Processus lymphoprolifératif lié à l’EBV
  • Association avec l’immunodéficience
501
Q

Où se localise la granulomatose lymphomatoïde?

A
  • Atteinte pulmonaire dans >90% des cas (souvent présent au diagnostic initial)
  • Autres sites d’atteintes fréquentes (cerveau, reins, foie et peau)

Les ganglions lymphatiques et la rate sont rarement atteints

502
Q

Quels sont les aspects macroscopiques associés à la granulomatose lymphomatoïde?

A
  • Se présente par des nodules pulmonaires de tailles variables
  • Les lésions sont souvent bilatérales en distribution
  • Les gros nodules peuvent présenter une nécrose centrale et cavitation
  • Lésions nodulaires rénales/cerveaux associées à une nécrose centrale
  • Ulcères cutanés
503
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans la granulomatose lymphomatoïde?

A
  • Infiltrat lymphoïde polymorphe angiocentrique et angiodestructeur
    1. Vasculite lymphocytaire avec infiltration de la paroi des vaisseaux
  • Prédominance de lymphocytes associés à des plasmocytes, des immunoblastes et des histiocytes (pas de neutrophiles/éosinophiles)
  • Arrière-plan de petits lymphocytes non-néoplasiques T
  • Présence d’un petit nombre de lymphocytes B EBV-positifs néoplasiques ressemblant à des immunoblastes ou à des cellules de Hodgkin
504
Q

Quel est l’immunophénotype associé aux lymphocytes tumoraux de la granulomatose lymphomatoïde en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD15; CD20; CD30; EBER)?

A
  • CD20 +
  • EBER +
  • CD30 (var)
  • CD15 –
505
Q

Comment est gradé la granulomatose lymphomatoïde et quels sont les 3 grades?

A

Selon la proportion de lymphocytes B EBV-positif comparativement à l’infiltrat lymphocytaire en arrière-plan

Grade 1 :

  • Infiltrat lymphoïde polymorphe sans atypies cytologiques
  • Les grandes cellules transformés sont absentes/rares
  • EBV positif dans <5 cellules par HPF en moyenne
  • La nécrose si présente est focale

Grade 2 :

  • Présence occasionnelles de grandes cellules lymphoïdes/immunoblastes
  • Arrière-plan inflammatoire polymorphe
  • Nécrose plus évidente
  • EBV positif dans 5-20 cellules par HPF en moyenne (quelques foyers peuvent en contenir jusqu’à 50)

Grade 3 :

  • Persistance de l’infiltrat inflammatoire
  • Cellules B atypiques évidentes pouvant former des agrégats
  • Nécrose extensive
  • EBV positif dans >50 cellules par HPF en moyenne
506
Q

Quel est le grade d’une granulomatose lymphomatoïde dans laquelle il y a de nombreuses plages de lymphocytes B atypiques EBV+ sans infiltrat d’arrière-plan polymorphe?

A
  • Il faut évoquer le diagnostic de DLBCL EBV+, NOS (pas une granulomatose lymphomatoïde)
507
Q

Quel est le pronostic associé à la granulomatose lymphomatoïde?

A
  • Variable d’indolent a agressif
  • Survie à 5 ans de 70%
508
Q

Définissez brièvement le lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

A
  • Lymphome à grands lymphocytes B d’origine thymique
  • Se développe dans le médiastin
  • Profil clinique, immunophénotypique et moléculaire caractéristique
509
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

A
  • 2-3% des LNH
  • Âge médian de 35 ans
  • 2F : H
510
Q

Où se localise principalement l’atteinte du lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

A
  • Masse médiastinale antérosupérieure de grande taille dans la région thymique
  • Invasion des structures adjacentes (poumons, plèvre et péricarde)
  • Atteinte des ganglions régionaux (para-claviculaire et cervicaux)
  • Dissémination extra-ganglionnaire dans les maladies avancées (reins, surrénales, foie, SNC)

La moelle osseuse et le sang périphérique ne sont habituellement pas atteints

511
Q

Vrai ou faux, le lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal peut se présenter à un site non-médiastinal?

A
  • Vrai, mais c’est très rare et il faut des tests d’expressions géniques poussés pour faire le diagnostic, alors c’est le plus souvent manqué
512
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

A
  • Symptômes secondaires à la masse médiastinale
  • Syndrome de la veine cave supérieure
  • Effusion pleurale/péricardique
513
Q

Quel élément clinique aide à distinguer un lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal d’un DLBCL classique?

A
  • L’absence d’atteinte ganglionnaire et de la moelle osseuse au diagnostic permet de distinguer le lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal d’un DLBCL avec atteinte médiastinale secondaire
514
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés à l’examen du lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

A
  • Grande variété de patrons morphologiques
  • Patron de croissance diffus
  • Compartimentalisation des ilots tumoraux par une fibrose d’aspect alvéolaire (pas retrouvé dans les ganglions lymphatiques atteints)
  • Lymphocytes néoplasiques :
    1. Taille intermédiaire/grande
    2. Cytoplasme abondant et pâle
    3. Noyau rond/ovoïde (parfois pléomorphe et ressemblant à des cellules de Reed-Sternberg)
515
Q

Quel est l’immunophénotype associé au lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal en ce qui a trait aux marqueurs suivants (EBV; Ig; CD22; PAX5; BOB1; CD10; OCT2; PU1; CD23; CD30; CD11c; CD15; IRF4/MUM1; BCL2; CD19; CD20; PDL1; PDL2; CD54; FAS)?

A
  • CD19 +
  • CD20 +
  • CD22 +
  • CD54+
  • PAX5 +
  • BOB1 +
  • OCT2 +
  • PU1 +
  • PDL1 et PDL2 +
  • FAS+
  • CD30 +/- (80%)
  • IRF4/MUM1 +/- (75%)
  • CD23 (70%)
  • BCL2 +/- (65%)
  • BCL6 +/- (70%)
  • CD11c -/+ (40%)
  • CD15 -/+
  • CD10 -/+ (20%)
  • Ig -
  • EBV-
516
Q

Vrai ou faux, on ne retrouve pas de réarrangement de gènes des Ig dans le lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

517
Q

Vrai ou faux, comme dans les autres DLBCL, on peut retrouver assez fréquemment des réarrangements des gènes BCL2, BCL6 et MYC dans le lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

A
  • Faux, c’est très rare
518
Q

Vrai ou faux, le lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal présente de nombreuses similitudes moléculaires avec le lymphome de Hodgkin classique?

519
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal?

A
  • Bonne réponse au traitement
  • Meilleur pronostic que le DLBCL ou le lymphome intermédiaire entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique
520
Q

Définissez brièvement le lymphome à grandes cellules B intravasculaire?

A
  • Lymphome à grands lymphocytes B rares
  • Prolifération sélective du lymphome dans les lumières des vaisseaux, surtout les capillaires, sans atteinte des grandes artères/veines
521
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome à grandes cellules B intravasculaire?

A
  • Âge médian de 67 ans
  • H > F
522
Q

Où se localise principalement le lymphome à grandes cellules B intravasculaire?

A
  • Habituellement disséminé au-niveau de sites extra-nodaux à la présentation (incluant la moelle osseuse)
  • Les ganglions lymphatiques sont épargnés
523
Q

Quels sont les deux principaux patrons de manifestations cliniques retrouvés dans le lymphome à grandes cellules B intravasculaire?

A
  1. Forme classique : symptômes reliés au principal organe atteint (surtout neurologique ou cutané)
  2. Forme associée à un syndrome hémophagocytaire : insuffisance multi-organique, hépatosplénomégalie et pancytopénie
524
Q

Quelles sont les aspects microscopiques associés au lymphome à grandes cellules B intravasculaire?

A
  • Les cellules néoplasiques sont principalement situées dans les lumières des vaisseaux de taille petite/intermédiaire
  • Atteinte sinusoïdale du foie, de la rate et de la moelle osseuse
  • Présence de thrombi de fibrine, d’hémorragie et de nécrose
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Grandes tailles
    2. Nucléoles proéminents
    3. Activité mitotique importante¸
  • Une extravasation minimale des cellules néoplasiques peut être notée
  • Peut former une masse dans le SNC à la récidive
525
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules néoplasiques dans le lymphome à grandes cellules B intravasculaire, en ce qui a trait aux marqueurs suivants (EBV; IRF4/MUM1; CD10; CD20; CD5; CD79a; PAX5)?

A
  • Marqueurs B matures (CD20; CD79a; PAX5) +
  • CD5 -/+ (40%)
  • CD10 -/+ (15%)
  • IRF4/MUM1 + (85%) (presque tous les cas CD10- sont IRF4/MUM1 +
  • EBV –
526
Q

Vrai ou faux, les gènes des immunoglobulines sont réarrangés de façon clonale dans le lymphome à grandes cellules B intravasculaire?

527
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome à grandes cellules B intravasculaire?

A
  • Généralement agressif avec un pronostic réservé, sauf pour la forme limitée à la peau
  • Récidive sous forme de masse au SNC
528
Q

Définissez brièvement le lymphome à grandes cellules B ALK-positif?

A
  • Lymphome à grandes cellules B
  • Agressif
  • ALK positif
  • Composé de cellules immunoblastiques, souvent avec un phénotype plasmocytaire
529
Q

Quel est l’épidémiologie associée au lymphome à grandes cellules B ALK-positif?

A
  • Très rare, <1% des DLBCL
  • Âge médian de 43 ans
  • 5H : 1F
530
Q

Où se localise principalement le lymphome à grandes cellules B ALK-positif?

A
  • Ganglions lymphatiques
  • Peut se présenter par une masse médiastinale
  • Atteinte extra-ganglionnaire (nasopharynx, langue, estomac, os, tissus mous, foie, rate et peau)
  • Moelle osseuse atteinte dans 25% des cas à la présentation
531
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associé au lymphome à grandes cellules B ALK-positif?

A
  • Lymphadénopathie généralisée
  • Maladie de stade avancé
532
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le lymphome à grandes cellules B ALK-positif au-niveau d’un ganglion lymphatique?

A
  • Infiltrat diffus marqué
  • Patron de croissance sinusoïdale
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Cellules monomorphiques immunoblastes-like
    2. Noyau rond et pâle contenant un gros nucléole central et un cytoplasme amphophile abondant
    3. Parfois présence d’une différentiation plasmablastique
    4. Parfois multinucléées
533
Q

Quel est l’immunophénotype attendue des lymphocytes tumoraux dans le lymphome à grandes cellules B ALK-positif, en ce qui a trait aux marqueurs (ALK; Cytokératines; CD20; CD79a; PAX5; CD138; CD4; CD43; CD57; EMA; VS38; PRDM1; SBP1; IRF4/MUM1; CD45; CD30; IgA/IgG; CD2; CD3; CD5; CD7; EBV; HHV8)?

A
  • ALK + (cytoplasmique et granulaire, parfois cytoplasmique et nucléaire)
  • EMA +
  • CD138 +
  • VS38 +
  • PRDM1 +
  • XBP1 +
  • IRF4/MUM1 +
  • IgA cytoplasmique + (parfois IgG) avec restriction des chaînes légères
  • CK (certaines cellules sont positives)
  • CD4 +/-
  • CD43 +/-
  • CD57 +/-
  • CD45 -
  • CD30 -
  • Marqueurs B matures – (peuvent être + dans de rares cellules)
  • Marqueurs T –
  • EBV -
  • HHV8 -
534
Q

Vrai ou faux, on ne retrouve pas de réarrangement clonal du gène des Ig dans le lymphome à grandes cellules B ALK-positif?

A
  • Faux, il y a un réarrangement
535
Q

Quelle est la plus fréquente translocation retrouvée dans le lymphome à grandes cellules B ALK-positif?

A
  • La translocation t(2;17) qui fusionne les gènes CLTC-ALK
536
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome à grandes cellules B ALK-positif?

A
  • Survie variable, plus longue chez les enfants et chez les patients avec maladie localisée
537
Q

Définissez brièvement le lymphome plasmablastique?

A
  • Lymphome très agressif composé de grandes cellules ressemblant à des immunoblastes B
  • CD20 négatif et présence d’un phénotype plasmocytaire
  • Souvent associé au VIH ou aux autres causes d’immunodéficience
538
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome plasmablastique?

A
  • Survient surtout chez les adultes en contexte d’immunodéficience (VIH, iatrogénique) et les patients âgés
539
Q

Vrai ou faux, la plupart des lymphome plasmablastique sont associées à une infection à EBV?

540
Q

Où se localise préférentiellement le lymphome plasmablastique?

A
  • Masse dans un site extra-ganglionnaire, surtout de la tête/cou
  • Présence d’une atteinte ganglionnaire dans <10% des cas, surtout les cas post-transplants
541
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome plasmablastique?

A
  • Maladie avancée (stade III/IV) avec atteinte de la moelle osseuse dans 75% des cas chez les patients avec VIH, 50% des patients post-transplants et 25% des patients sans immunodéficience apparente
  • Une para-protéinémie peut être détectée dans certains cas
542
Q

Vrai ou faux, un lymphome plasmablastique se développant chez un patient connu pour myélome multiple doit être considéré comme une transformation plasmablastique du myélome?

A
  • Vrai, ne pas considérer comme un primaire
543
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le lymphome plasmablastique?

A
  • Spectre morphologique variable allant de plages cohésives et diffuses de cellules tumorales ressemblant à des immunoblastes à des cellules avec différenciation plasmablastiques plus évidentes
  • Activité mitotique fréquentes; Nombreux corps apoptotiques et macrophages à corps tingibles
544
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome plasmablastique, en ce qui a trait aux marqueurs suivants (HHV8; CD79a; CD20; PAX5; CD45; BCL2; Ki-67; EBER; CD138; CD38; VS38c; IRF4/MUM1; PDRM1; XBP1; EMA; Ig cytoplasmiques; chaînes légères; CD30; CD10; CD43; BCL6; Cyclin D1)?

A
  • Phénotype plasmocytaire (CD138+; CD38+; VS38c+; IRF4/MUM1+; PDRM1+; XBP1+)
  • Ig cytoplasmique + (surtout IgG)
  • Restriction des chaînes légères +
  • Ki-67 >90%
  • EBER+ (70%)
  • EMA +/-
  • CD30 +/-
  • CD79a -/+ (40%)
  • CD56 -/+ (25%)
  • CD10 -/+ (20%)
  • CD43 -/+
  • CD45RO -/+
  • CD45 - (faiblement + dans une minorité)
  • CD20- (faiblement + dans une minorité)
  • PAX5- (faiblement + dans une minorité)
  • BCL2 -
  • BCL6 -
  • Cyclin D1
  • HHV8 -
545
Q

Vrai ou faux, on retrouve toujours un réarrangement du gène des IGH dans le lymphome plasmablastique?

546
Q

Vrai ou faux, on retrouve fréquemment des translocations impliquant MYC dans le lymphome plasmablastique?

A
  • Vrai, présent dans 50% des cas, surtout dans les tumeurs EBV+
547
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome plasmablastique?

A
  • Mauvais pronostic, survie médiane de 6-11 mois
548
Q

Définissez brièvement ce qu’est le lymphome primaire à effusion?

A
  • Lymphome B à grandes cellules
  • Se présentant par une effusion séreuse sans masse détectable
  • Universellement associé au HHV8
  • Associé à l’immunodéficience
549
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome primaire à effusion?

A
  • Hommes jeunes/âge moyen avec infection au VIH et immunodéficience sévère (âge médian de 42 ans)
  • Infection universelle à HHV8
  • Coïnfection fréquente par l’EBV
550
Q

Où se localise habituellement le lymphome primaire à effusion?

A
  • Principalement au-niveau des cavités pleurales/péricardiques ou péritonéales
  • De rares tumeurs extra-cavitaires avec les mêmes caractéristiques morphologiques et phénotypiques ont été décrites
551
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome primaire à effusion?

A
  • Effusion en l’absence de lymphadénopathie ou d’organomégalie
552
Q

Quels sont les aspects microscopiques associé au lymphome primaire à effusion?

A
  • À la cytocentrifugation les cellules exhibent une variété d’aspect allant de grands immunoblastes/plasmablastes à des cellules à la morphologie plus anaplasiques
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Noyaux grands et ronds, parfois irréguliers
    2. Cytoplasme abondant et profondément basophile, parfois vacuolé
    3. Un éclaircissement périnucléaire témoignant d’une différenciation plasmocytaire peut être présent
    4. Certaines cellules ressemblent à des cellules de Reed-Sternberg
  • Activité mitotique importante
553
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome primaire à effusion (CD45; Marqueurs B matures; Ig cytoplasmique; Ig membranaire; BCL6; HHV8; EMA; CD138; CD30; HLA-DR; CD38; VS38c; Marqueurs T ou NK; EBER)?

A
  • CD45 +
  • HHV8 +
  • EBER +
  • HLA-DR +
  • CD30 +
  • CD38 +
  • VS38c +
  • CD138 +
  • EMA +
  • BCL6 -
  • Marqueurs B matures - (CD19; CD20; CD79a)
  • Ig cytoplasmique/membranaire -
  • Marqueurs T ou NK - (rare expression aberrante)
554
Q

Vrai ou faux, on retrouve un réarrangement du gènes des immunoglobulines dans le lymphome primaire à effusion?

555
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome primaire à effusion?

A
  • Très mauvais pronostic avec une survie médiane de <6 mois
556
Q

Définissez brièvement ce que représente les désordres lymphoprolifératifs associés au HHV8?

A
  • Spectre de néoplasies lymphoïdes associées au HHV8 et comprenant :
    1. DLBCL HHV8+, NOS
    2. Maladie de Castleman multicentrique HHV8+
    3. Désordre lymphoprolifératif germinotropique
    4. Le lymphome primaire à effusion est sa propre entité
557
Q

Quel autre néoplasie est fréquemment associé aux désordres lymphoprolifératifs associés au HHV8?

A
  • Le sarcome de Kaposi
558
Q

Définissez brièvement ce que représente la maladie de Castleman multicentrique?

A
  • Désordre lymphoprolifératif polyclonal
  • Prolifération de lymphocytes, de plasmocytes et de vaisseaux secondairement à une production excessive de cytokines
  • Symptômes constitutionnels
  • Lymphadénopathie multicentrique
  • Requiert l’exclusion d’un processus infectieux, néoplasique ou auto-immun
559
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie de Castleman multicentrique?

A
  • Patients immunosupprimés, souvent infectés par le VIH
560
Q

Quel virus est systématiquement retrouvé dans la forme multicentrique et liée à l’immunosuppression de la maladie de Castleman?

561
Q

Quelle est la cytokine principalement impliquée dans la maladie de Castleman multicentrique?

562
Q

Où se localisent les lésions dans la maladie de Castleman multicentrique?

A
  • Lymphadénopathie généralisée
  • Splénomégalie
563
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie de Castleman multicentrique?

A
  • Symptômes constitutionnels
  • Lymphadénopathie
  • Splénomégalie
  • Hépatomégalie
  • Rash cutané
564
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans la maladie de Castleman multicentrique?

A
  • Degré variable d’involution des follicules lymphoïdes des ganglions et de la rate avec hyalinisation des centres germinatifs
  • Proéminence de la zone du manteau qui peut faire intrusion/effacer les centres germinatifs
  • Aspect en pelure d’oignon de la zone du manteau autour des follicules
  • Proéminence des veinules pénétrants les follicules
  • Présence de nombreux plasmablastes dans la zone du manteau et dans l’espace interfolliculaire
  • Formation d’amas de plasmablastes avec la progression de la maladie, avec expansion clonale et progression en un DLBCL HHV8+
565
Q

Quel est l’immunophénotype attendue des plasmablastes dans la maladie de Castleman multicentrique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (EBER; HHV8; CD20; CD79a; PAX5; IgM cytoplasmique; chaînes légères; CD38; CD138; CD27)?

A
  • HHV8+
  • IgM cytoplasmique +
  • Restriction de la chaîne légère lambda
  • CD20 +/-
  • CD79a +/-
  • CD38 -/+
  • CD138-
  • PAX5-
  • CD27-
  • EBER-
566
Q

Quel est le pronostic associé à la maladie de Castleman multicentrique?

A
  • Mauvais pronostic, mais en amélioration avec les nouvelles thérapies
567
Q

Définissez brièvement ce que représente le DLBCL HHV8+, NOS?

A
  • DLBCL se développant le plus souvent en contexte de maladie de Castleman multicentrique HHV8+
  • Prolifération monoclonale de cellules ressemblant à des plasmablastes, infectés par le HHV8 et exprimant des IgM lambda
  • Associé à l’infection à VIH
  • Contrairement au lymphome plasmablastique, cette entité ne présente pas d’hypermutations du gène des immunoglobulines ni de changements de classes d’Ig
568
Q

Vrai ou faux, la co-infection par l’EBV est fréquente dans le DLBCL HHV8+, NOS?

A
  • Faux, on ne retrouve pas de co-infection par l’EBV
569
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au DLBCL HHV8+, NOS

A
  • Patients immunosupprimés/VIH
  • Patient présentant une maladie de Castleman multicentrique
570
Q

Où se localise les lésions associées au DLBCL HHV8+, NOS?

A
  • Atteinte caractéristique des ganglions lymphatiques et de la rate
  • Peut se disséminer à d’autres sites viscéraux (poumons, foie et tractus GI)
  • Peut se manifester par une présentation leucémique
571
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au DLBCL HHV8+, NOS?

A
  • Se développe chez des patients présentant les manifestations cliniques de la maladie de Castleman multicentrique
  • Immunodéficience
  • Lymphadénopathie en augmentation
  • Splénoméglaie massive
  • Sarcome de Kaposi
572
Q

Vrai ou faux, le DLBCL HHV8+, NOS peut rarement se développer en l’absence de maladie de Castleman multicentrique?

573
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le DLBCL HHV8+, NOS?

A
  • Expansion de plages confluentes de cellules plasmablastiques HHV8+ effaçant l’architecture ganglionnaire/splénique
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Noyau vésiculaire excentrique contenant 1-2 nucléoles proéminents
    2. Cytoplasme amphophile
574
Q

Quel est l’immunophénotype attendu dans le DLBCL HHV8+, NOS en ce qui a trait aux marqueurs suivants (HHV8; EBER; CD27; CD138; CD79a; CD20; CD38; Ig; chaînes légères)?

A
  • HHV8+
  • IgM lambda cytoplasmique +
  • CD20 +/-
  • CD38 -/+
  • CD79a -
  • CD138 -
  • CD27 -
  • EBER -
575
Q

Quel est le pronostic associé au DLBCL HHV8+, NOS?

A
  • Très mauvais
576
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+.

A
  • Processus lymphoprolifératif HHV8+
  • Se développe chez les patients non-atteint par le VIH
  • Remplacement partiel/complet de centres germinatifs par des plasmablastes HHV8+
  • Restriction kappa ou lambda des plasmablastes
  • Population tumorale polyclonale/oligoclonale
  • Coïnfection caractéristique par l’EBV
577
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+?

A
  • Affecte principalement les immunocompétents
  • Des cas occasionnels ont été décrits chez les patients VIH+
578
Q

Où se localise le désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+?

A
  • Atteinte des ganglions lymphatiques
579
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+?

A
  • Adénopathies localisées, parfois multifocales chez un individu autrement en santé
580
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+?

A
  • Rétention globale de l’architecture nodale
  • Prolifération lymphoïde caractérisée par la présence de cellules lymphoïdes de taille intermédiaire/larges ressemblant à des plasmablastes qui infiltrent/remplacent les centres germinatifs
  • Certains follicules peuvent sembler atrophiques comme dans la maladie de Castleman
581
Q

Quel est l’immunophénotype attendu dans le désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ en ce qui a trait aux marqueurs suivants (HHV8; EBER; CD10; BCL6; CD3; CD30; Immunoglobulines; IRF4/MUM1; Marqueurs B matures; CD138; Monotypie des chaînes légères)?

A
  • HHV8+
  • EBER+
  • Monotypie kappa ou lamda
  • IRF4/MUM1 +/-
  • Immunoglobulines +/-
  • CD3 -/+
  • CD30 -/+
  • Marqueurs B matures – (CD20; CD79a)
  • CD138-
  • BCL6-
  • CD10-
582
Q

Quel est le pronostic associé au désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+?

A
  • Réponse favorable à la chimiothérapie/radiothérapie
583
Q

Comparez la présentation clinique de la maladie de Castleman multicentrique HHV8+, du DLBCL HHV8+, NOS et du désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+.

A
  • Maladie de Castleman multicentrique :
    1. Lymphadénopathie généralisée
    2. Splénomégalie
    3. Symptômes constitutionnels
  • DLBCL HHV8+, NOS :
    1. Gros ganglions lymphatiques
    2. Masse splénique
    3. Sites extra-ganglionnaires
    4. Sang périphérique
  • Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ :
    1. Atteinte ganglionnaire localisée ou multifocale
584
Q

Comparez l’aspect microscopique de la maladie de Castleman multicentrique HHV8+, du DLBCL HHV8+, NOS et du désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+.

A
  • Maladie de Castleman multicentrique :
    1. Follicules anormaux
    2. Prédominance de plasmablastes dans la zone du manteau
    3. Hyperplasie inter-folliculaire des plasmocytes
  • DLBCL HHV8+, NOS :
    1. Plages de grandes cellules plasmablastiques
  • Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ :
    1. Rétention de l’architecture normale ganglionnaire avec centres germinatifs contenant un nombre variable de plasmablastes pouvant aller jusqu’à remplacer les follicules
585
Q

Comparez l’immunophénotype de la maladie de Castleman multicentrique HHV8+, du DLBCL HHV8+, NOS et du désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+.

A
  • Maladie de Castleman multicentrique :
    1. Marqueurs B matures +/-
    2. IgM lambda cytoplasmique +
    3. IRF4+
    4. CD138-
  • DLBCL HHV8+, NOS :
    1. Marqueurs B matures +/-
    2. IgM lambda cytoplasmique +
    3. IRF4+
    4. CD138-
  • Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ :
    1. Marqueurs B –
    2. Monotypie lambda ou kappa
    3. N’importe quelle chaîne lourde
    4. CD138-
    5. CD30 +/-
586
Q

Comparez la maladie de Castleman multicentrique HHV8+, du DLBCL HHV8+, NOS et du désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ en ce qui a trait à la présence de clonalité.

A
  • Maladie de Castleman multicentrique :
    1. Polyclonale
  • DLBCL HHV8+, NOS :
    1. Monoclonale
  • Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ :
    1. Polyclonale ou oligoclonale
587
Q

Comparez la maladie de Castleman multicentrique HHV8+, du DLBCL HHV8+, NOS et du désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ en ce qui a trait à la présence d’EBV à la sonde EBER.

A
  • Maladie de Castleman multicentrique :
    1. Négatif
  • DLBCL HHV8+, NOS :
    1. Négatif
  • Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ :
    1. Positif
588
Q

Comparez la maladie de Castleman multicentrique HHV8+, du DLBCL HHV8+, NOS et du désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ en ce qui a trait au statut VIH.

A
  • Maladie de Castleman multicentrique :
    1. +/-
  • DLBCL HHV8+, NOS :
    1. +/-
  • Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ :
    1. -
589
Q

Comparez le pronostic de la maladie de Castleman multicentrique HHV8+, du DLBCL HHV8+, NOS et du désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+.

A
  • Maladie de Castleman multicentrique :
    1. Mauvais, mais améliorée par les nouvelles thérapies
  • DLBCL HHV8+, NOS :
    1. Mauvais
  • Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+ :
    1. Bonne réponse au traitement
590
Q

Définissez brièvement le lymphome de Burkitt?

A
  • Lymphome B agressif, mais curable
  • Se présente souvent à des sites extra-ganglionnaires ou sous forme de leucémie aiguë
  • Composé de cellules B monomorphiques de taille intermédiaire avec un cytoplasme basophile
  • Activité mitotique très importante
  • Habituellement présence d’une translocation impliquant le gène MYC et un des gènes des immunoglobulines
591
Q

Discutez les 3 variantes épidémiologiques associées au lymphome de Burkitt?

A

3 variantes de lymphome de Burkitt sont décrites, elles diffèrent dans leur distribution géographique, leur présentation clinique et leurs aspects histologiques et moléculaires

Variante endémique :

  • Afrique et Papouasie Nouvelle-Guinée (chevauchement avec les zones endémiques pour la malaria)
  • Néoplasie pédiatrique (4-7 ans)
  • 2H : 1F
  • Association forte avec l’EBV (>95%)

Variante sporadique :

  • Partout dans le monde
  • Principalement chez les enfants/jeunes adultes (âge médian de 30 ans)
  • L’incidence est faible (1-2% des lymphomes en Occident)
  • 2-3H : 1F

Variante associée à l’immunodéficience :

  • Surtout en contexte de VIH
  • Malgré la thérapie antirétrovirale
592
Q

Dans quel % des cas de lymphomes de Burkitt (pour chaque variante) retrouve-t-on une infection à EBV?

A
  • Endémique : >95%
  • Sporadique : 20-30%
  • Associée à l’immunodéficience : 25-40%
593
Q

Où se localise principalement le lymphome de Burkitt?

A
  • Surtout en extra-ganglionnaire
  • Atteinte relativement fréquente du SNC
  • La forme endémique est associée à une atteinte de la mâchoire et des os du visages (50-70% des cas)
  • La forme sporadique est associée à une atteinte abdominale (surtout la région iléo-caecale)
  • La forme associée à l’immunodéficience est associée à une atteinte ganglionnaire/moelle osseuse
  • Moelle osseuse peut être atteinte avec/sans présentation leucémique
  • Les ganglions aussi peuvent être atteints
594
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome de Burkitt?

A
  • Maladie abondante étant donné la vitesse de réplication
  • La majorité des patients se présente à un stade avancé
  • Syndrome de lyse tumoral possible à l’initiation du traitement
595
Q

Qu’est-ce qui caractérise la variante leucémique du lymphome de Burkitt (qui et quelle atteinte est fréquemment associée)?

A
  • Patient mâle avec une maladie importante
  • Atteinte du SNC
  • Risque significatif de syndrome de lyse tumoral
596
Q

Quels sont les aspects macroscopiques retrouvés dans le lymphome de Burkitt?

A
  • Remplacement des organes affectés par des masses ayant un aspect en chair de poisson, souvent associée à de l’hémorragie/nécrose
  • Les organes/tissus adjacents sont comprimés/infiltrés
597
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le lymphome de Burkitt?

A
  • Patron d’infiltration diffus et destructeur
  • Activité proliférante importante avec nombreuses figures mitotiques/corps apoptotiques
  • Nombreux macrophages à corps tingibles (aspect en ciel étoilé)
  • Une réaction granulomateuse floride peut être présente
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Taille intermédiaire
    2. Monotonie
    3. Bordures membranaires polygonales (aspect pseudo-cohésif secondaire à la densité tumorale)
    4. Noyau rond à la chromatine fine
    5. Multiples nucléoles paracentraux basophiles
    6. Cytoplasme fortement basophile et contenant des vacuoles lipidiques
  • Les cellules tumorales peuvent parfois être pléomorphiques, voir plasmacytoïdes
598
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome de Burkitt en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD5; CD10; CD19; CD20; CD22; CD23; CD38; CD43; CD77; CD79a; CD138; Chaînes légères; Ig membranaire; Ki-67; MYC; PAX5; TCL1; TdT)?

A
  1. Marqueurs B matures + (CD19; CD20; CD22; CD79a; PAX5)
  2. Marqueurs du centre germinatif + (CD10; BCL6)
  3. IgM membranaire +
  4. Restriction des chaînes légères +
  5. Expression forte de MYC
  6. Ki-67 >90%
  7. CD38 +
  8. CD43 +
  9. CD77 +
  10. TCL1 fortement exprimé dans les lymphome de Burkitt pédiatriques
  11. CD5 –
  12. CD23 –
  13. CD138 –
  14. BCL2 –
  15. TDT –
599
Q

Vrai ou faux, l’immunophénotype des lymphome de Burkitt sporadiques chez les patients plus âgés peut être différent de celui chez les patients plus jeunes?

A
  • Vrai, expression aberrante du CD5, du BCL2 ou perte d’expression du CD10 dans certains cas chez les personnes plus âgées
600
Q

Vrai ou faux, les blastes dans la leucémie de Burkitt ont habituellement le même phénotype que les lymphocytes tumoraux du lymphome de Burkitt classique?

A
  • Vrai
  • Certains cas (2%) expriment cependant le TdT et parfois le CD34 avec absence du CD20
601
Q

Vrai ou faux, les lymphocytes tumoraux du lymphome de Burkitt présentent un réarrangement clonal du gène des Ig?

602
Q

Quelles translocations (3) sont typiquement retrouvées dans le lymphome de Burkitt?

A
  • La translocation t(8;14) qui fusionne les gènes MYC-IGH (surtout)
  • La translocation t(2; 8) qui fusionne les gènes IGK-MYC
  • La translocation t(8; 22) qui fusionne les gènes MYC-IGL
603
Q

Vrai ou faux, la présence d’une translocation impliquant MYC n’est pas spécifique au lymphome de Burkitt?

A
  • Vrai, on en retrouve dans d’autres lymphomes
604
Q

Quel pourcentage des lymphome de Burkitt de Burkitt autrement classiques ne présentent pas de réarrangements MYC?

A
  • Environ 10%
605
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome de Burkitt?

A
  • Lymphome très agressif, mais curable avec un traitement intensif (survie à long terme de 70-90% chez les enfants)
  • Le pronostic est meilleur chez les enfants que chez les adultes
606
Q

Définissez brièvement ce que représente le lymphome Burkitt-like avec aberration 11q?

A
  • Lymphome B mature ressemblant morphologiquement au lymphome de Burkitt
  • Absence de réarrangement impliquant MYC
  • Altération caractéristique du chromosome 11q
  • Peut présenter un patron folliculaire ou être plus pléomorphique que le lymphome de Burkitt usuel
  • Comportement clinique semblable au lymphome de Burkitt
607
Q

Définissez brièvement ce que représente le lymphome B de haut-grade (sans autre spécificateur?

A
  • Lymphome B mature agressif
  • Ne pouvant être classé dans la catégorie des DLBCL, NOS ou dans la catégorie des lymphomes de Burkitt
  • Comprend deux catégories (autre question)
608
Q

Quels sont les 2 catégories de lymphome comprises sous l’appellation de lymphome B de haut-grade, à quoi ressemblent-elles?

A
  1. Lymphome B de haut grade avec réarrangement MYC et BCL2 et/ou BCL6 (double-hit et triple-hit lymphomas)
    1. Peut ressembler morphologiquement à un DLBCL, un lymphome de Burkitt ou à un lymphome blastoïde
  2. Lymphome B de haut grade blastoïde ou présentant un aspect morphologique intermédiaire entre le DLBCL et le Burkitt, mais ne présente pas de double-hit
609
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome B de haut grade avec réarrangement des gènes MYC + BCL2 et/ou BCL6?

A
  • Lymphome B mature agressif comportant un réarrangement du gène MYC (chromosome 8) associé à un autre réarrangement impliquant le gène BCL2 (chromosome 18) et/ou un autre réarrangement impliquant le gène BCL6 (chromosome 3)
  • Souvent appelés lymphomes double/triple « hit »
610
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome B de haut grade avec réarrangement des gènes MYC + BCL2 et/ou BCL6?

A
  • Patients âgés (60-70 ans)
  • H > F
611
Q

Quels organes sont atteints par le lymphome B de haut grade avec réarrangement des gènes MYC + BCL2 et/ou BCL6?

A
  • Se présente habituellement par une maladie de haut grade avec atteinte des ganglions lymphatiques
  • Il peut y avoir atteinte d’un site extra-ganglionnaire ou plus
612
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome B de haut grade avec réarrangement des gènes MYC + BCL2 et/ou BCL6?

A
  • Maladie de stade IV dans presque tous les cas
  • Signes et symptômes associés à l’atteinte extensive
613
Q

Quelles sont les aspects histologiques retrouvés dans le lymphome B de haut grade avec réarrangement des gènes MYC + BCL2 et/ou BCL6?

A

Morphologie variable

  • >50% des cas présentent un aspect de type DLBCL, NOS
    • Infiltration diffuse +/- fibrose
    • Activité mitotique variable (souvent importante)
    • Nombre variable de macrophages à corps tingibles
    • Gros lymphocytes atypiques avec davantage de cytoplasme que dans le lymphome de Burkitt
  • <50% des cas présentent un aspect de type Burkitt ou intermédiaire entre le Burkitt et le DLBCL, NOS
    • Prolifération diffuse de lymphocytes de taille intermédiaire/grande
    • Pas de desmoplasie
    • Nombreux macrophages à corps tingibles
    • Activité mitotique et apoptotique significative
    • Cytomorphologie variable
  • Certains cas présentent un aspect blastoïde
614
Q

Quel est l’immunophénotype attendu dans le lymphome B de haut grade avec réarrangement des gènes MYC + BCL2 et/ou BCL6 en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL2; BCL6; CD10; CD19; CD20; CD79a; Ki-67; MUM1; MYC1; PAX5; TdT)?

A
  • Marqueurs B matures (CD19; CD20; CD79a; PAX5) +
  • CD10/BCL6 + (80%)
  • Ki-67 variable (+++ dans les cas Burkitt-like, mais peut être <30% dans certains cas DLBCL-like)
  • MYC + (peut-être – malgré la présence d’un réarrangement)
  • BCL2 +/- (presque toujours + s’il y a un réarrangement BCL2)
  • IRF4/MUM1 – (+ dans 20%)
  • TdT -
615
Q

Quel est le % minimal de cellules devant exprimer le marqueur MYC nucléaire avant de conclure à la positivité du marqueur?

A
  • Variable selon les études, au-moins 30%
616
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome B de haut grade avec réarrangement des gènes MYC + BCL2 et/ou BCL6?

A
  • Mauvais pronostic, taux de réponse complète faible et survie à long terme rare
617
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome B de haut grade, NOS?

A
  • Catégorie hétérogène de lymphome B mature agressif ne présentant pas de réarrangement MYC + BCL2 et/ou BCL6 et ne répondant pas aux critères du DLBCL, NOS ou du lymphome de Burkitt
  • Rare
  • Inclut des cas de lymphomes B matures d’aspect blastique
618
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome B de haut grade, NOS?

A
  • Rare
  • Patients âgés
619
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le lymphome B de haut grade, NOS?

A

Morphologie mimant souvent plus le lymphome de Burkitt que le DLBCL

  • Prolifération diffuse de lymphocytes de taille intermédiaire/grande
  • Pas de desmoplasie
  • Des macrophages à corps tingibles avec un patron en ciel étoilé peuvent être présents
  • Activité mitotique/apoptotique souvent abondante
  • Morphologie cellulaire variable
    • Peut-être monotone ou pléomorphe
    • Cytoplasme moins basophile que dans le Burkitt
    • Absence des vacuoles lipidiques cytoplasmiques du Burkitt
    • Certains cas présentent un aspect blastoïde
620
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome B de haut grade, NOS?

A

Hétérogène

  • CD20 +
  • BCL6 +
  • CD10 +/-
  • MUM1 –
  • Ki-67 variable
  • MYC variable
621
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome B de haut grade, NOS?

A
  • Mauvais pronostic, peut-être un peu meilleur que celui des patients avec lymphome double/triple « hit »
622
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome B inclassifiable avec aspects intermédiaires entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique?

A
  • Lymphome B présentant des aspects mitoyens entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique
  • Surtout des lésions médiastinales
623
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome B inclassifiable avec aspects intermédiaires entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique?

A
  • Surtout présent chez les jeunes hommes (20-40 ans)
624
Q

Où se localise préférentiellement l’atteinte dans le lymphome B inclassifiable avec aspects intermédiaires entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique?

A
  • Le plus souvent au-niveau du médiastin antérieur +/- atteinte des ganglions lymphatiques supra-claviculaires
  • Les ganglions périphériques et intra-abdominaux sont parfois atteints
625
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome B inclassifiable avec aspects intermédiaires entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique?

A
  • Détresse respiratoire
  • Syndrome de la veine cave supérieure
626
Q

Quelles sont les caractéristiques microscopiques retrouvées dans le lymphome B inclassifiable avec aspects intermédiaires entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique?

A
  • Aspect morphologique très hétérogène au-sein d’une même tumeur et entre les tumeurs
  • Densité tumorale élevée avec formation de plages de cellules tumorales pléomorphes au-sein d’un stroma fibreux
  • Des bandes de tissu fibreux peuvent être présentes
  • Les cellules sont plus grandes et pléomorphiques que dans le lymphome B médiastinal
  • Infiltrat inflammatoire pléomorphe présent en arrière-plan, mais peu abondant
  • Nécrose fréquente, mais sans infiltrat neutrophilique (contrairement au lymphome de Hodgkin classique)
627
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome B inclassifiable avec aspects intermédiaires entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (ALK; BCL6; BOB1; CD10; CD15; CD20; CD30; CD45; CD79a; OCT2; PAX5)?

A

Immunophénotype aberrant rendant la distinction entre un lymphome de Hodgkin classique et un lymphome B primaire du médiastin difficile (souvent discordance entre l’immunophénotype et l’aspect morphologique)

Cas présentant un aspect histologique compatible avec un LH classique

  • CD20 +
  • CD30 +
  • CD45 +
  • CD79a +
  • CD15 +/-

Cas présentant un aspect histologique compatible avec un lymphome B primaire du médiastin

  • CD20 –
  • CD79a -
  • CD15 +
  • CD30 +

En général

  • Ig de surface/membranaire absentes
  • PAX5 +
  • OCT2 +
  • BOB1 +
  • BCL6 +/-
  • CD10 –
  • ALK –
628
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome B inclassifiable avec aspects intermédiaires entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique?

A
  • Plus agressif et moins bon pronostic que le lymphome de Hodgkin classique ou le lymphome B primaire médiastinal

Hématopathologie (16 decks)

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