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Hématopathologie > Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 15-Lymphomes de Hodgkin > Flashcards

Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 15-Lymphomes de Hodgkin Flashcards

1
Q

Quelles sont les 2 principales catégories (et sous-catégories associés) de lymphome de Hodgkin?

A
  • Lymphome de Hodgkin classique
    • Variante nodulaire sclérosante
    • Variante déplétée en lymphocytes
    • Variante à cellularité mixte
    • Variante riche en lymphocytes
  • Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
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Q

Quelle est l’incidence globale des lymphomes de Hodgkin (classique et non-classique)?

A
  • 2.8 cas / 100 000
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3
Q

Comment s’appelle les cellules tumorales retrouvées dans le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  • Cellules popcorns
  • Cellules LP (lymphocyte predominant)
  • Cellules L&H (lymphocytic and histiocytic Reed-Sternberg cells)
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4
Q

Quelles cellules entourent habituellement les cellules LP dans le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  • Un anneau de lymphocytes T PD1/CD279 positifs
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Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  • Représente 10% des lymphomes de Hodgkin
  • Homme > Femme
  • Âge moyen de 30-50 ans
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6
Q

Où se localise habituellement le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  1. Ganglions cervicaux, axillaire ou inguinaux
  2. Ganglions mésentériques
  3. Atteinte médiastinale rare
  4. Peut impliquer la rate/moelle osseuse dans les maladies avancées
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7
Q

Quelle est la présentation clinique typique du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  1. Plupart des patients : Lymphadénopathie périphérique localisée (stade 1 ou 2)
  2. 20% des patients : Maladie avancée
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8
Q

Quel est l’aspect microscopique d’un ganglion atteint par le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  1. Architecture totalement/partiellement remplacée par une prolifération nodulaire/diffuse
  2. Infiltrats de petits lymphocytes T et/ou B, histiocytes, histiocytes épithélioïdes
  3. Présence de cellules popcorn/LP/L&H
  4. Patrons immuno-architecturaux variables
  5. Peut ressembler fortement au lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T et en histiocytes
  6. Réseau riche de cellules dendritiques folliculaires (perdu dans la forme diffuse)
  7. Pas d’infiltrat éosinophilique
  8. Parfois présence d’hyperplasie folliculaire réactionnelle +/- transformation progressive des centres germinatifs
  9. Fibrose rare (plus fréquente dans les récurrences)
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9
Q

Quels sont les patrons immuno-architecturels (6) décrits dans le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A

Patron A : nodulaire riche en lymphocytes B

Patron B : nodulaire serpigineux

Patron C : nodulaire avec cellules LP extra-nodulaires proéminentes

Patron D : nodulaire riche en lymphocytes T

Patron E : patron ressemblant au lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T et en histiocytes

Patron F : diffus riche en lymphocytes B

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10
Q

Nommez une trouvaille histologique permettant d’exclure le lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T et en histiocytes et de privilégier le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  • Présence de cellules LP en association avec de petits lymphocytes B dans des structures folliculaires résiduelles
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11
Q

Quel est l’aspect histologique des cellules de LP/L&G/Popcorn?

A
  1. Grande taille
  2. Noyau unique replié/multilobé
  3. Nucléoles multiples, basophiles et plus petits que ceux des cellules de Reed-Sternberg classiques

Peuvent être identique à une cellule de Reed-Sternberg classique

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12
Q

Quelle entité réactionnelle est associée au lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  • La transformation progressive des centres germinatifs
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13
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules LP/L&H/Popcorn en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; BOB1; CD10; CD15; CD20; CD30; CD45; CD75; CD79a Chaînes légères; Chaînes lourdes; EMA; Ki-67; OCT2; PAX5)?

A

Positifs :

  1. CD20
  2. OCT2
  3. CD75
  4. CD79a
  5. BOB1
  6. PAX5
  7. CD45
  8. EMA (>50%)
  9. BCL6
  10. Ki-67

Variables :

  1. Chaînes légères
  2. Chaînes lourdes

Négatifs :

  1. CD10
  2. CD15
  3. CD30
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14
Q

Quels marqueurs immunohistochimiques permettent de mettre en évidence le riche réseau de cellules dendritiques habituellement présent dans le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  1. CD21
  2. CD23
  3. CD35
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15
Q

Vrai ou faux, il est peu fréquent de mettre en évidence une population de lymphocytes T présentant un double marquage CD4+/CD8+ dans le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  • Faux, c’est plutôt fréquent (ne pas confondre avec un lymphome T)
  • La présence de ces cellules favorise fortement le diagnostic de lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire par rapport à celui du lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T et en histiocytes
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16
Q

Vrai ou faux, les cellules LP/L&H/Popcorn présentent un réarrangement clonal des gènes des immunoglobulines?

A
  • Vrai, seulement détectable si on isole les cellules LP/L&H/Popcorn
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17
Q

Vrai ou faux, on retrouve une infection par l’EBV dans 10-15% des cas de lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  • Faux, c’est dans 3-5% des cas
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18
Q

Nommez les 2 principaux différentiels du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  1. Lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes
  2. Lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T et en histiocytes
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19
Q

Quel est le pronostic et le comportement clinique associé au lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire?

A
  1. Se développe lentement et a tendance à récidiver
  2. Survie de >80% à 10 ans pour les stades I et II
  3. Les patrons architecturaux C, D, E et F sont associés à une maladie plus avancée et un risque de récidive plus important
  4. Progression à un DLBCL dans 3-5% des cas
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20
Q

Quelle est l’association globale et par sous-types des lymphomes de Hodgkin classiques avec l’EBV?

A
  • Globalement présent dans 40% des cas
  • 75% des cas déplétés en lymphocytes ou à cellularité mixte
  • 10-25% des nodulaires sclérosants
  • La forme riche en lymphocytes se situe entre le nodulaire sclérosant et les 2 autres
21
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  1. Représente 70% des cas en Occident
  2. H = F (F > H selon certaines sources)
  3. Âge : 15-34 ans
22
Q

Où se localise habituellement le lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  1. Atteinte médiastinale fréquente (80%)
  2. Ganglions lymphatiques
  3. Atteinte des os/poumons (8-10%)
  4. Os (5%)
  5. Moelle osseuse (3%)
  6. Foie (2%)
23
Q

Vrai ou faux, il est peu fréquent de retrouver des symptômes B dans le lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  • Faux, ils sont présents dans 40% des cas et témoignent d’une maladie plus avancée et d’un moins bon pronostic
24
Q

Quel est l’aspect macroscopique attendu dans le lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  1. Surface de coupe nodulaire
  2. Travées de fibrose dense
  3. Parfois présence de nécrose (lésions de plus haut grade)
25
Q

Quelles sont les 4 principales variantes de cellules de Reed-Sternberg?

A
  1. Classique
  2. Mononucléée
  3. Momifiée
  4. Lacunaire
26
Q

Quel est l’aspect histologique classique de la cellule de Reed-Sternberg?

A
  1. Grande cellule
  2. Cytoplasme basophile abondant
  3. Binucléé avec des nucléoles éosinophiles proéminents
  4. Membrane nucléaire irrégulière proéminente
  5. Chromatine pâle
  6. Halo périnucléaire
27
Q

Quel est l’aspect microscopique attendu dans le lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  1. Patron nodulaire
  2. Travées fibreuses denses séparant les nodules
  3. Épaississement de la capsule ganglionnaire
  4. Présence de cellules de Reed-Sternberg classique, mononucléée, lacunaire et momifiée
  5. Infiltrat inflammatoire polymorphe riche en petits lymphocytes B et T, histiocytes, éosinophiles et moins fréquemment neutrophiles
28
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules de Reed-Sternberg dans le lymphome de Hodgkin classique en ce qui a trait au marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD15; CD20; CD30; CD79a; EBV; PAX5)?

A

Positifs :

  1. CD30
  2. CD15 (75-85%)
  3. PAX5 (faiblement positif)

Variables :

  1. EBV (selon le sous-type)
  2. CD20 (habituellement faible/négatif)
  3. CD79a (positif dans 10%)
  4. Expression aberrante d’un antigène T dans 5% des cas (surtout CD4 et CD2 > CD3)
29
Q

Vrai ou faux, on peut parfois retrouver un réarrangement du récepteur T dans les lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  • Faux, on retrouve un réarrangement du récepteur des immunoglobulines
30
Q

Quels sont 2 variantes histologiques pouvant être retrouvées dans le lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  1. La variante fibro-histiocytaire (fibroblastes et histiocytes abondants)
  2. La variante syncytiale (formation de plages cohésives de cellules de Reed-Sternberg)
31
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome de Hodgkin classique nodulaire sclérosant?

A
  • Globalement meilleur que celui des autres lymphomes de Hodgkin variante classique
  • Une atteinte médiastinale massive est un facteur pronostic péjoratif
32
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes?

A
  • Représente 5% des lymphomes de Hodgkin classique
  • 2H : 1F
  • Âge semblable au NLPHL (plus âgé que les autres CHL)
33
Q

Quelle est la localisation typique associée au lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes?

A
  1. Principalement les ganglions périphériques
  2. Les atteintes médiastinales/massives sont rares
34
Q

Quelle est la présentation clinique typique associée au lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes?

A
  1. Présentation par une maladie de stade I ou II
  2. Symptômes B rares
  3. Moins de rechutes que le NLPHL
35
Q

Quels sont les 2 patrons de croissances pouvant être retrouvés dans le lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes, décrivez-les?

A
  1. Patron nodulaire (commun)
    1. Remplacent la majorité du ganglion avec atténuation des zones T
    2. Les nodules sont composés de petits lymphocytes et peuvent contenir des centres germinatifs petits et excentriques
    3. Les cellules de Reed-Sternberg sont principalement présentes dans les nodules, mais en-dehors des centres germinatifs
    4. Absence d’éosinophiles/neutrophiles des nodules (rarement présents en inter-folliculaires)
    5. Parfois présence d’un peu de fibrose entre les nodules
  2. Patron diffus (rare)
    1. Association de lymphocytes et d’histiocytes épithélioïdes en arrière-plan
36
Q

Vrai ou faux, il est fréquent de retrouver des rosettes de lymphocytes T « helper » folliculaires autour des cellules de Reed-Sternberg dans le lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes?

A
  • Vrai, on en retrouve dans 50% des cas (ne pas confondre avec un NLPHL)
37
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes?

A
  • Meilleure survie que les autres types de lymphome de Hodgkin classique (semblable à celle du NLPHL)
  • Moins de récidives que le NLPHL
38
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte?

A
  • Représente 20-25% des lymphome de Hodgkin classique
  • Plus fréquents chez les patients infectés par le VIH ou de pays en développement
  • Association avec l’infection à EBV
  • Âge médian de 38 ans
  • H > F
39
Q

Où se localisent habituellement le lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte?

A
  • Atteinte fréquente des ganglions périphériques
  • Rate (30%)
  • Foie (10%)
  • Médiastin (peu fréquent)
  • Autres organes (1-3%)
40
Q

Vrai ou faux, les symptômes B sont peu fréquents dans le lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte?

A
  • Faux, ils sont fréquents
41
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés à l’examen d’un ganglion atteint par le lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte?

A
  1. Oblitération de l’architecture nodale
  2. Fibrose interstitielle sans épaississement significatif de la capsule ganglionnaire
  3. Absences des bandes de fibroses épaisses retrouvées dans la variante nodulaire sclérosante
  4. Présence de cellules de Reed-Sternberg variante classique
  5. Arrière-plan inflammatoire composé de types cellulaires différents (éosinophiles, neutrophiles, histiocytes et plasmocytes)
  6. Parfois formation d’amas d’histiocytes épithélioïdes granulome-like
42
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte?

A
  • Avec les traitements actuels, présente un pronostic un peu moins bon que le nodulaire sclérosant et le riche en lymphocytes, mais meilleurs que celui déplété en lymphocytes
43
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome de Hodgkin classique déplété en lymphocytes?

A
  • Type le plus rare (<1% des cas)
  • H > F
  • Âge variable (30-71 ans)
  • Souvent associé au VIH
44
Q

Où se localise habituellement le lymphome de Hodgkin classique déplété en lymphocytes?

A
  • Ganglions lymphatiques rétropéritonéaux
  • Organes abdominaux
  • Moelle osseuse
  • Parfois aussi une lymphadénopathie périphérique
45
Q

Quelle est la présentation clinique associée au lymphome de Hodgkin classique déplété en lymphocytes?

A
  • Atteinte extensive supra/infra-diaphragmatique
  • Symptômes B
46
Q

Quel est l’aspect microscopique typique du lymphome de Hodgkin classique déplété en lymphocytes?

A
  • Peut être très variable
  • Dans tous les cas, prédominance des cellules de Reed-Sternberg avec une paucité de lymphocytes réactionnels
  • 2 patrons peuvent être présents (fibrose diffuse)
47
Q

Quels sont les 2 patrons architecturaux pouvant être retrouvés dans le lymphome de Hodgkin classique déplété en lymphocytes?

A
  1. Fibrose diffuse : prolifération fibroblastique proéminente
  2. Réticulaire : riche en cellules de Reed-Sternberg
48
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome de Hodgkin classique déplété en lymphocytes?

A
  • Moins bon pronostic de tous les lymphomes de Hodgkin (mais quand même bon)
  • Survie à 5 ans sans progression de 71% vs 85% pour les autres sous-types

Hématopathologie (16 decks)

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