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Hématopathologie > Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 14-Lymphomes T/NK matures > Flashcards

Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 14-Lymphomes T/NK matures Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qui définit (résume) la leucémie prolymphocytaire T?

A
  • Leucémie agressive à lymphocytes T de taille petite/intermédiaire et présentant un phénotype post-thymique mature
  • Atteint le sang périphérique, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et la peau
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Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la leucémie prolymphocytaire T?

A
  • Rare
  • Âge médian de 65 ans, très rare <30 ans
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3
Q

Où se localise principalement la leucémie prolymphocytaire T?

A
  1. Sang périphérique
  2. Moelle osseuse
  3. Ganglions lymphatiques
  4. Rate
  5. Foie
  6. Parfois la peau
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4
Q

Quelle est la présentation clinique associée à la leucémie prolymphocytaire T?

A
  1. Hépato-splénomégalie
  2. Lymphadénopathie généralisée
  3. Lymphocytose (>100 * 109/L)
  4. Infiltration cutanée (20%)
  5. Effusions séreuses
  6. Anémie et Thrombocytopénie
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5
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques attendues à l’examen du sang périphérique et de la moelle osseuse dans la leucémie prolymphocytaire T?

A
  1. Prédominance de lymphocytes de taille petite/intermédiaire avec un cytoplasme basophile non-granulaire et un noyau rond/irrégulier avec un nucléole visible
  2. Présence commune de protrusions cytoplasmiques/blebs
  3. Dans 25% des cas les cellules sont de petite taille et le nucléole peut ne pas être visible à la microscopie optique
  4. Dans 5% des cas, le noyau est cérébriforme
  5. La moelle est diffusément infiltrée, mais le diagnostic est principalement fait sur l’examen du sang périphérique
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6
Q

Quel est l’aspect microscopique de la leucémie prolymphocytaire T au-niveau des tissus extra-médullaires (peau, rate et ganglions) ?

A
  1. Peau : infiltrat dermique diffus ou à prédominance périvasculaire/périannexiel sans épidermotropisme
  2. Rate : infiltrat dense de la pulpe rouge pouvant infiltrer la capsule splénique, les vaisseaux sanguins et la pulpe blanche atrophique
  3. Ganglions : infiltrat diffus prédominant dans le para-cortex, épargnant parfois les follicules, les veinules endothéliales hautes peuvent être nombreuses et infiltrées par les cellules néoplasiques
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7
Q

Quel est le profil immunohistochimique attendu des lymphocytes tumoraux de la leucémie prolymphocytaire T en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD52; S100; TCL1; TdT)?

A

Positifs :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD5
  4. CD7
  5. CD52
  6. CD4+/CD8- (60%)
  7. CD4+/CD8+ (25%)
  8. CD4-/CD8+ (15%)
  9. TCL1

Variables :

  1. S100 (30%)

Négatifs :

  1. TdT
  2. CD1a
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8
Q

Vrai ou faux, on retrouve un réarrangement du récepteur des immunoglobulines dans de nombreuses leucémie prolymphocytaire T?

A
  • Faux, ce sont les récepteurs T (TRB et TRG) qui sont clonalement réarrangés
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9
Q

Quelle est l’anomalie génétique la plus fréquemment retrouvée dans la leucémie prolymphocytaire T?

A
  • L’inversion du chromosome 14 avec juxtaposition du locus du TRA avec l’oncogène TCL1A ou TCL1B
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10
Q

Quel est le pronostic associé à la leucémie prolymphocytaire T?

A
  • Maladie agressive avec survie médiane de 1-2 ans, mais des cas plus chroniques ont été rapportés
  • Les anti-CD52 sélectifs peuvent être utilisés comme traitement
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11
Q

Qu’est-ce qui définit la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  • Maladie hétérogène caractérisée par la persistance pour plus de 6 mois d’une augmentation de la présence de grands lymphocytes T au cytoplasme granulaire dans le sang périphérique (habituellement 2-20 * 109/L) sans cause clairement identifiable
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12
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  • Représente 2-3% des leucémies lymphocytaires matures
  • H = F
  • Âge de 45-75 ans
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13
Q

Quelle est l’étiologie suspectée de la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  • Activation immune soutenue
  • Perte de la capacité à l’apoptose des lymphocytes T tumoraux
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14
Q

Où se localise la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  1. Sang périphérique
  2. Moelle osseuse
  3. Foie
  4. Rate
  5. Rarement la peau et très rarement les ganglions
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15
Q

Quelle est la présentation clinique associée à la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  • Principalement une neutropénie sévère +/- anémie
  • La mortalité/morbidité est principalement associée à la cytopénie
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16
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques au-niveau du sang périphérique et de la moelle osseuse dans la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  1. Présence de grands lymphocytes au cytoplasme modérément abondant contenant des granules azurophiles fines/épaisses
  2. Moelle osseuse normo/hypercellulaire (parfois de façon marquée) avec déviation gauche et fibrose réticulinique modérée
  3. <50% de la moelle est infiltrée par les lymphocytes tumoraux
  4. Des amas lymphoïdes réactionnels sont fréquemment présents dans la moelle
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17
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques au-niveau de la rate dans la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  • Infiltration et expansion des cordons de la pulpe rouge et des sinusoïdes par les lymphocytes tumoraux
  • Pulpe blanche hyperplasique et épargnée
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18
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux de la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD16; CD56; CD57; CD94)?

A

Positifs :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD8
  4. CD16 (>80% des cas)
  5. CD57 (>80% des cas)
  6. CD94/NKG2 (>50%)

Variables :

  1. Rarement CD4 positif
  2. CD5 et/ou CD7 fréquemment diminué/perdu
  3. CD56 (rare)
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19
Q

Vrai ou faux, dans de rares cas, le récepteur T ne présente pas de réarrangement clonal dans la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  • Faux, il est toujours réarrangé
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20
Q

Quel est le pronostic associé à la leucémie lymphocytaire à grands lymphocytes T granulaires?

A
  • Maladie indolente et non-progressive
  • Morbidité/Mortalité secondaire aux cytopénies
  • De rares cas avec mutations STAT5B sont plus agressifs
  • Rares cas de transformation en lymphome T périphérique composé de grandes cellules
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21
Q

Qu’est-ce qui définit le désordre lymphoprolifératif chronique des cellules NK?

A
  • Caractérisé par la persistance dans le sang périphérique pendant > 6 mois de >2 * 109/L cellules NK sans cause clairement identifiable
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22
Q

Quelle est l’épidémiologie du désordre lymphoprolifératif chronique des cellules NK?

A
  • Rare
  • Adulte (âge médian de 60 ans)
  • H = F
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23
Q

Quels sont les 2 sites principalement atteint par le désordre lymphoprolifératif chronique des cellules NK?

A
  1. Sang périphérique
  2. Moelle osseuse
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24
Q

Quelle est la présentation clinique du désordre lymphoprolifératif chronique des cellules NK?

A
  • La plupart des patients sont asymptomatiques
  • Symptômes systémiques
  • Cytopénies (surtout neutropénie et anémie)
  • Rarement présence de lymphadénopathie, d’hépatomégalie ou de lésions cutanés
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25
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques au-niveau du sang périphérique et de la moelle osseuse dans le désordre lymphoprolifératif chronique des cellules NK?

A
  1. Cellules NK de taille intermédiaire au noyau rond, à la chromatine condensée et présentant un cytoplasme modérément abondant contenant des granules fines/épaisses et azurophiles
  2. Au-niveau de la moelle, la lymphocytose peut être apparente ou non
    1. L’infiltrat est intra-sinusoïdale et interstitiel avec infiltration par des cellules au noyau petit, irrégulier et au cytoplasme pâle
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26
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules tumorales du désordre lymphoprolifératif chronique des cellules NK en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3 cytoplasmique; CD3 membranaire; CD7; CD8; CD16; CD56; CD57; CD94; CD161; KIR)?

A

Positif :

  1. CD3 cytoplasmique
  2. CD16
  3. CD56 (faible)
  4. CD94/NKG2A

Variables :

  1. CD2
  2. CD7
  3. CD57
  4. CD8 (inhabituel)
  5. KIR (inhabituel)
  6. CD161 (diminué)

Négatif :

  1. CD3 membranaire
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27
Q

Quel est le pronostic associé au désordre lymphoprolifératif chronique des cellules NK?

A
  • Cliniquement indolent chez la plupart des patients ne nécessitant pas de traitement dans la plupart des cas
  • Rares cas de transformation en néoplasie agressive
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28
Q

À quel virus est fréquemment associé la leucémie agressive à cellules NK?

A
  • À l’EBV
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29
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la leucémie agressive à cellules NK?

A
  • Rare
  • Surtout chez les Asiatiques
  • Âge médian de 40 ans
  • H = F
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30
Q

Où se localise principalement la leucémie agressive à cellules NK?

A
  1. Sang périphérique
  2. Moelle osseuse
  3. Foie
  4. Rate

Mais tous les organes peuvent être atteints

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31
Q

Quelles sont les présentations cliniques associées à la leucémie agressive à cellules NK?

A
  1. Symptômes constitutionnels
  2. Présentation leucémique
  3. Cytopénie
  4. LDH élevé
  5. Hépato-splénomégalie avec lymphadénopathie
  6. Effusions
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32
Q

Quelle est l’aspect microscopique au-niveau du sans périphérique en contexte de leucémie agressive à cellules NK?

A

Les cellules leucémiques peuvent présenter un aspect très variable

  • Cellules idem aux grands lymphocytes granulaires normaux
  • Cellules au noyau augmenté de volume et atypique

Globalement :

  • Cytoplasme abondant avec des granules fines/épaisses azurophiles
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33
Q

Quelle est l’aspect microscopique au-niveau de la moelle osseuse dans la leucémie agressive à cellules NK?

A
  1. Infiltration subtile, massive ou focale par des cellules néoplasiques
  2. Histiocytes réactionnels avec hémophagocytose
  3. Infiltrat destructeur d’aspect monotone en patch
  4. Noyaux ronds à irréguliers à la chromatine condensé avec un petit nucléole
  5. Peut parfois présenter un pléomorphisme nucléaire substantiel
  6. Nombreux corps apoptotiques
  7. Nécrose (fréquente)
  8. Angio-invasion (+/-)
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34
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules tumorales dans la leucémie agressive à cellules NK en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3membranaire; CD3epsilon; CD5; CD7; CD11b; CD16; CD45; CD56; CD57; EBV; FASL; Protéines cytotoxiques)?

A

Positifs :

  1. CD2
  2. CD3 epsilon
  3. CD56
  4. Protéines cytotoxiques
  5. CD16 (75%)
  6. FASL
  7. EBV (85-100%)

Variables :

  1. Perte aberrante de CD2, CD7 ou CD45
  2. CD11b

Négatif :

  1. CD3 membranaire
  2. CD5
  3. CD57
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35
Q

Quelle est la principale différence immunohistochimique entre la leucémie agressive à cellules NK et le lymphome NK/T extra-ganglionnaire?

A
  • L’expression du CD16 dans la majorité des leucémies agressives à cellules NK
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36
Q

Quel est le pronostic associé à la leucémie agressive à cellules NK?

A
  1. Clinique fulminante fréquemment compliquée par une défaillance multi-organique, une coagulopathie et un syndrome hémophagocytaire
  2. Survie médiane de <2 mois
  3. Mauvaise réponse aux traitements/greffes
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37
Q

Quelles sont les 8 entités faisant partie de la classification des proliférations T/NK EBV positives, et quel population (adulte/enfant-adolescent) est touchée par chacun d’entre eux?

A
  1. Adulte :
    1. Leucémie agressive à cellules NK
    2. Lymphome T/NK extra-ganglionnaire type nasal
    3. Lymphome T ganglionnaire périphérique EBV positif (fait aussi parti de la catégorie des lymphomes T périphériques, NOS)
  2. Enfant/Adolescent :
    1. Lympho-histiocytose hémophagocytaire EBV-positive
    2. Infection chronique à EBV systémique
    3. Infection chronique à EBV cutanée, type hydroa vacciniforme-like
    4. Infection chronique à EBV cutanée, type allergique sévère aux morsures de moustiques
    5. Lymphome T systémique EBV positif
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38
Q

Quels sont les 2 groupes majeurs de désordres lymphoprolifératifs de l’enfance?

A
  1. Lymphome T systémique EBV positif (agressifs)
  2. Infection chronique active à EBV (clinique variable)
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39
Q

Quelle est la définition générale du lymphome T systémique EBV positif de l’enfance?

A
  • Maladie très agressive caractérisée par une prolifération clonale de LT infectée par l’EBV et présentant un phénotype cytotoxique
  • Chevauchement clinico-pathologique avec la leucémie agressive à cellules NK
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40
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T systémique EBV positif de l’enfance?

A
  • Principalement en Asie
  • Enfants et jeunes adultes
  • H = F
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41
Q

Où se localise le lymphome T systémique EBV positif de l’enfance?

A
  • Maladie systémique
  • Atteint surtout le foie et la rate suivi par les ganglions, la moelle osseuse, la peau et les poumons
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42
Q

Quelle est la présentation clinique usuelle du lymphome T systémique EBV positif de l’enfance?

A
  • Symptômes systémiques d’installation rapide chez un patient précédemment en santé
  • Développement sur quelques semaines d’une hépatosplénomégalie avec insuffisance hépatique +/- lymphadénopathie
  • Pancytopénie
  • Défaillance multi-organique
  • Sepsis
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43
Q

Quel est l’aspect microscopique attendu du lymphome T systémique EBV positif de l’enfance au-niveau du foie et de la rate?

A
  • Les LT infiltrant sont petits et ne présentent pas d’atypies cytologiques significatives (habituellement)
    1. Peuvent présenter des noyaux pléomorphiques irréguliers
  • Infiltration sinusoïdale significative du foie et de la rate
  • Hémophagocytose importante
  • Déplétion de la pulpe blanche splénique
  • Stéatose/Cholestase/Nécrose hépatique
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44
Q

Quel est l’aspect microscopique attendu du lymphome T systémique EBV positif de l’enfance au-niveau des ganglion?

A
  • Architecture ganglionnaire préservée avec sinus sous-capsulaires ouverts
  • Déplétion des zones B (plus la maladie est avancée, plus le ganglion semble déplété)
  • Expansion des zones paracorticales avec infiltration par des lymphocyte de tailles variables (petits à grands) pouvant présenter des atypies nucléaires
  • Histiocytose sinusale avec érythrophagocytose
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45
Q

Quelle est la principale trouvaille au-niveau de la moelle osseuse en contexte de lymphome T systémique EBV positif de l’enfance?

A
  • Hyperplasie histiocytaire avec érythrophagocytose
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46
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome T systémique EBV positif de l’enfance en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD8; CD56; EBER; TIA1)?

A

Positif :

  • CD2
  • CD3
  • TIA1
  • CD8 (si secondaire à une infection à EBV aiguë)
  • CD4 (si en contexte d’infection chronique active sévère)
  • Rarement CD4+/CD8+
  • EBER

Négatif :

  • CD56
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47
Q

Vrai ou faux, dans le lymphome T systémique EBV positif de l’enfance, on retrouve un réarrangement monoclonal des gènes des récepteurs T?

A
  • Vrai
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48
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T systémique EBV positif de l’enfance?

A
  • Clinique fulminante entraînant le décès en quelques semaines
  • Ressemble à leucémie NK agressive
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49
Q

Qu’est-ce qui définit l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Infection à EBV systémique
  • Peut-être polyclonale, oligoclonale ou monoclonale
  • Caractérisée par de la fièvre, une hépatite persistante, de l’hépato-splénomégalie et une lymphadénopathie
  • Degrés variables de sévérité selon la réponse de l’hôte à l’EBV
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50
Q

Quels sont les 5 critères diagnostics de l’infection à EBV chronique/active?

A
  1. Symptômes de mononucléose durant pour >3 mois
  2. ADN de l’EBV de >1025 copies/mg dans le sang périphérique
  3. Évidences histologiques d’atteinte organique
  4. ARN d’EBV ou des protéines virales dans les tissus affectés
  5. Absence d’état d’immunodéficience, de néoplasie ou de désordres auto-immuns expliquant la présentation
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51
Q

Quelle est l’épidémiologie de l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Asie (surtout le Japon)
  • Enfants/Adolescents
  • H = F
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52
Q

Quels organes sont touchés par l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Maladie systémique
  • Principalement : foie, rate, ganglions lymphatiques, moelle osseuse et peau
  • Parfois : poumons, reins, cœur, SNC et tractus GI
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53
Q

Quelle est la présentation clinique associée à l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Symptômes de mononucléose (50%)
  • Rash cutané
  • Diarrhée
  • Uvéite
  • Réaction sévère aux morsures de moustiques (33%)
  • Éruptions de type hydroa vacciniforme (10%)
  • Complications graves (syndrome hémophagocytaire, anévrysme des artères coronaires, insuffisance hépatique, etc.)
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54
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés au-niveau du foie dans l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Infiltration portale/sinusoïdale suggestive d’une hépatite virale
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55
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés au-niveau de la rate dans l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Atrophie de la pulpe blanche
  • Congestion de la pulpe rouge
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56
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés au-niveau des ganglions lymphatiques dans l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Atteintes variables
  • Hyperplasie folliculaire/paracorticale
  • Nécrose focale
  • Petits granulomes épithélioïdes
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57
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés au-niveau de la moelle osseuse dans l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Peut être normal
  • Histiocytose sinusale avec érythrophagocytose en contexte de syndrome hémophagocytaire
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58
Q

Quel est le type (LT, LB, NK) attendu des lymphocytes infectés par l’EBV en contexte de l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK?

A
  • Des LT (surtout CD4+) sont infectés dans 59% des cas, des cellules NK dans 41% et les deux types dans 4%
  • Présence d’un phénotype B des lymphocytes dans seulement 2% des cas
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59
Q

Quel est le pronostic associé à l’infection à EBV chronique/active des cellules T/NK, est-ce que la monoclonalité des cellules infectées par l’EBV a un impact pronostic?

A
  • Variable, peut être indolent ou rapidement progressif
  • La monoclonalité n’est pas associé à un moins bon pronostic
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60
Q

Qu’est-ce qui définit le désordre lymphoprolifératif ressemblant à l’hydroa vacciniforme?

A
  • Désordre secondaire à une infection chronique active par l’EBV
  • Risque augmenté de développer un lymphome
  • Atteinte principalement cutanée pouvant évoluer vers des symptômes systémiques
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61
Q

Quelles sont les zones cutanées affectées par le désordre lymphoprolifératif ressemblant à l’hydroa vacciniforme?

A
  • Initialement : face, surfaces dorsales des mains et oreilles
  • Peut se généraliser
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62
Q

Quel est l’aspect histologique cutanée retrouvé dans le désordre lymphoprolifératif ressemblant à l’hydroa vacciniforme?

A
  • Dégénération réticulaire de l’épiderme avec vésiculation spongiotique intra-épidermique
  • Prédominance de l’infiltrat lymphoïde dans le derme, mais peut s’étendre dans le tissu sous-cutané profond
  • Infiltrat lymphoïde péri-annexiel et péri-vasculaire (souvent angio-destructeur)
  • Lymphocytes de taille variable, globalement peu atypiques
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63
Q

Quel est le type cellulaire (LT, LB, NK) attendu des lymphocytes infectés par l’EBV dans le désordre lymphoprolifératif ressemblant à l’hydroa vacciniforme?

A
  • Phénotype cytotoxique T CD8+ principalement
  • 1/3 des cas ont un phénotype NK CD56+
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64
Q

Quel est le pronostic associé au désordre lymphoprolifératif ressemblant à l’hydroa vacciniforme?

A
  • Pronostic variable avec progression sur plusieurs années avant l’atteinte systémique (agressive)
  • Pas vraiment de traitement
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65
Q

Quelle est la définition associée au désordre lymphoprolifératif ressemblant à une allergie sévère aux morsures de moustiques?

A
  • Désordre lymphoprolifératif composé de cellules NK EBV positives
  • Associé à de la fièvre et des symptômes cutanés locaux sévères (érythème, bulle, ulcère, nécrose cutanée) suivant la morsure par un moustique
  • Lymphocytose NK dans le sang périphérique
  • Risque fortement augmenté de développer un lymphome NK/T ou un syndrome hémophagocytaire
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66
Q

Quelle sont les trouvailles histologiques cutanés associées au désordre lymphoprolifératif ressemblant à une allergie sévère aux morsures de moustiques?

A
  • Nécrose épidermique et ulcération
  • Bulles intra-épidermiques
  • Œdème du derme
  • Infiltrat polymorphe dense du derme s’étendant dans les tissus sous-cutanés profonds (petits lymphocytes, grands lymphocytes, éosinophiles, histiocytes)
  • Angio-invasion et angio-destruction
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67
Q

Quel est le type cellulaire (LT, LB, NK) attendu des lymphocytes infectés par l’EBV dans le désordre lymphoprolifératif ressemblant à une allergie sévère aux morsures de moustiques?

A
  • Principalement des cellules NK CD3+, CD56+, TIA1+ et granzyme B +
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68
Q

Quel est le pronostic associé au désordre lymphoprolifératif ressemblant à une allergie sévère aux morsures de moustiques?

A
  • Pronostic variable avec progression sur plusieurs années avant l’atteinte systémique (agressive)
  • Pas vraiment de traitement
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69
Q

Quel virus cause la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • Le HTLV-1
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70
Q

Quels ont les 4 variantes cliniques de la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  1. Forme latente
  2. Forme chronique
  3. Forme active
  4. Forme lymphomateuse
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71
Q

Quels sont les désordres non-néoplasiques (3) secondaires à l’infection par le virus HTLV-1?

A
  1. Myélopathie associée au HTLV-1 (paraparésie spastique tropicale)
  2. Dermatite infectieuse associée au HTLV-1
  3. Autres (uvéite, thyroïdite, pneumonite, myosite)
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72
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • Asie (Japon)
  • Infection souvent acquise en jeune âge (lait maternel entre autres) et se présentant plus tard dans la vie
  • Âge de présentation moyen de 58 ans
  • H > F
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73
Q

Quel est le patron d’atteinte (quelles organes) retrouvée dans la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  1. Lymphadénopathie généralisée
  2. Sang périphérique
  3. Moelle osseuse
  4. Rate
  5. Foie
  6. Sites autres (peau, poumons, tractus GI, SNC)
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74
Q

Qu’est-ce qui caractérise cliniquement la forme latente de la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • Décompte de leucocytes normal avec >5% de cellules néoplasiques circulantes
  • Les lymphocytes tumoraux sont petits et ont l’air normaux
  • Lésions cutanés/pulmonaires
  • Absence d’hypercalcémie
  • Progression à la forme active dans 25% des cas
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75
Q

Qu’est-ce qui caractérise cliniquement la forme chronique de la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • Rash cutané exfoliatif
  • Lymphocytose absolue (parfois), mais pas beaucoup de lymphocytes atypiques dans le sang périphérique
  • Absence d’hypercalcémie
  • Progression à la forme active dans 25% des cas
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76
Q

Qu’est-ce qui caractérise cliniquement la forme active de la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • La plus fréquente des 4 variantes
  • Phase leucémique avec élévation marquée des lymphocytes tumoraux dans le sang périphérique
  • Rash cutané
  • Lymphadénopathie généralisée
  • Hypercalcémie +/- lésions osseuses lytiques
  • Hépato-splénomégalie
  • Symptômes constitutifs
  • Élévation des LDH
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77
Q

Qu’est-ce qui caractérise cliniquement la forme lymphomateuse de la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • Lymphadénopathie proéminente sans implication du sang périphérique
  • Moins d’hypercalcémie que la forme active
  • Lésions cutanées fréquentes
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78
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • Aspects cytologiques variables (lymphocytes de taille petite, intermédiaire, grandes ou pléomorphes)
  • Préservation/Dilatation des sinus ganglionnaires (contiennent des cellules tumorales)
  • Arrière-plan inflammatoire peu proéminent (quelques éosinophiles)
  • Pléomorphisme nucléaire important des cellules tumorales (parfois blastoïdes)
  • Cellules avec le noyau en fleur/trèfle à 4 feuilles
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79
Q

Quel est l’immunophénotype associé à la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte en ce qui a trait aux marqueurs suivants (ALK; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD30; CCR4)?

A

Positif :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD5
  4. CD4 (majorité)
  5. CD30
  6. CCR4

Négatif :

  1. CD7
  2. CD8 (la majorité)
  3. ALK

Peut coexprimer CD4/CD8

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80
Q

Quel est le pronostic associé à la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte?

A
  • Varie selon le sous-type (latent > chronique > lymphomateux/active)
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81
Q

Quelle est l’épidémiologie associé au lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal?

A
  1. Asie/Amérique du Sud
  2. Adultes (âge moyen de 44-54 ans)
  3. H > F
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82
Q

Vrai ou faux, le lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal est associé à l’EBV?

A
  • Vrai, il existe une très forte association entre les 2 entités
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83
Q

Quels sont les sites les plus atteints par le lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal?

A
  • Tractus aéro-digestif haut (cavité nasale, nasopharynx, sinus paranasaux et palais) principalement
  • Peau
  • Tissus mous
  • Tractus GI
  • Testicule
  • Peut être accompagné par une atteinte ganglionnaire
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84
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associé au lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal?

A
  1. Obstruction nasale
  2. Épistaxis
  3. Lésion détruisant extensivement les structures faciales de la ligne médiane
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85
Q

Vrai ou faux, la moelle osseuse et le sang périphérique sont fréquemment atteints par le lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal?

A
  • Faux, peut survenir, mais rarement
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86
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées au lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal?

A
  • Ulcération/Destruction extensive des tissus
  • Infiltrat lymphomateux diffus
  • Patron angio-centrique et angio-destructeur
  • Nécrose de coagulation
  • Nombreux corps apoptotiques
  • Peut être associé à un infiltrat inflammatoire polymorphe (éosinophiles, histiocytes, plasmocytes)
  • Cellules tumorales :
    1. Taille variable (petites à grandes)
    2. Noyau irrégulier
    3. Chromatine granulaire/vésiculaire
    4. Cytoplasme modérément abondant (pâle/clair)
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87
Q

Quel est le profil immunohistochimique attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3cytoplasmique; CD3membranaire; CD4; CD5; CD7; CD8; CD16; CD25; CD43; CD45; CD56; CD57; FAS; HLA-DR)?

A

Positifs :

  • CD2
  • CD3 cytoplasmique
  • CD25
  • CD43
  • CD45
  • CD56
  • Molécules cytotoxiques (TIA1, Perforine, Granzyme B)
  • HLA-DR
  • FAS

Variables :

  • CD7

Négatifs :

  • CD3 membranaire
  • CD4
  • CD5
  • CD8
  • CD16
  • CD57
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88
Q

Vrai ou faux, un lymphome présentant l’immunophénotype CD3+/CD56- ne peut être classifié comme étant un lymphome NK/T extra-ganglionnaire?

A
  • Faux, il peut l’être si les marqueurs cytotoxiques (TIA1, Perforine, Granzyme B) et l’EBV sont tous deux positifs
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89
Q

Comment doit-on diagnostiquer un lymphome extra-ganglionnaire présentant l’immunophénotype CD3+/CD56 et n’exprimant par les marqueurs cytotoxiques et l’EBV?

A
  • Comme un lymphome T périphérique, NOS
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90
Q

Dans quel % des cas retrouve-t-on un réarrangement des gènes du récepteur T ou des IG dans le un lymphome NK/T extra-ganglionnaire de type nasal?

A
  • Pas de réarrangement des IG
  • Réarrangement du récepteur T dans 10-40% des cas
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91
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome NK/T extra-ganglionnaire de type nasal?

A
  • Variable, certains patients répondent bien à la thérapie
  • Les formes extra-nasales sont très agressives (sauf les rares cas de lymphome NK/T cutané primaire qui sont plus indolents)
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92
Q

Quels sont les 4 types de désordres lymphoprolifératifs T se présentant par une atteinte intestinale primaire?

A
  1. Le lymphome T associée à l’entéropathie au gluten
  2. Le lymphome T intestinal monomorphe épithéliotropique
  3. Le lymphome T intestinal, NOS
  4. Le désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI
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93
Q

Quelles sont les différences entre le lymphome T associé à l’entéropathie au gluten (EATL) et le lymphome T intestinal monomorphe épithéliotropique (MEITL) en ce qui a trait à l’ethnicité des patients, aux facteurs de risques associés, à la morphologie de l’infiltrat tumoral et à l’immunophénotype des cellules tumorales (CD3; CD4; CD5; CD8; CD30; CD56; CD103; Protéines cytotoxiques)?

A

Ethnicité :

  • EATL : Européen du Nord
  • MEITL : Asiatique/Hispanique

Facteurs de risques :

  • EATL : Maladie cœliaque et HLA-DQ2/DQ8
  • MEITL : aucun connu

Morphologie :

  • EATL : polymorphe
  • MEITL : monomorphe

Immunophénotype :

  • EATL : CD3+; CD103+; Cytotoxiques+; CD30+/-; CD4-; CD5-; CD8-; CD56-
  • MEITL : CD3+; CD103+/-; Cytotoxiques+; CD30-; CD4-; CD5-; CD8+; CD56+
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94
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  1. Sous-type de lymphome T intestinal le plus fréquent
  2. Rare
  3. Âge : 60-70 ans
  4. H > F
  5. Survient chez 1-2 patients cœliaques sur 100 000
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95
Q

Quels sites sont atteints dans le lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  • Le petit intestin dans >90% des cas (surtout le jéjunum et l’iléon)
    1. Lésions multifocales dans
  • Côlon
  • Estomac
  • Sites extra-GI (peau, rate, SNC, ganglions lymphatiques)
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96
Q

Quelles sont les trouvailles macroscopiques retrouvées en contexte de lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  1. Nodules/Plaques/Strictures ulcérés
  2. Grosse masse exophytique
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97
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées au-niveau de l’intestin en contexte de lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  1. Cellules pléomorphes (taille moyenne à grande)
  2. Noyaux ronds/anguleux vésiculeux
  3. Nucléoles proéminents
  4. Cytoplasme pâle modérément abondant
  5. Cellules d’aspects anaplasiques dans 40% des cas
  6. Aspect angio-centrique/angio-invasif
  7. Zones extensives de nécrose
  8. Infiltrat inflammatoire mixte (histiocytes, éosinophiles)
  9. Aspects de maladie cœliaque en périphérie de la zone atteinte par le lymphome
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98
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées au-niveau des ganglions lymphatiques mésentériques en contexte de lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  1. Infiltration intra-sinusoïdale et/ou paracorticale par les lymphocytes tumoraux
  2. Degrés variables de nécrose
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99
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome T associé à l’entéropathie au gluten en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD30; CD103; Granzyme B; Perforine; TIA1; Récepteur T cytoplasmique)?

A

Positif :

  1. CD3
  2. CD7
  3. CD103
  4. Granules cytotoxiques (TIA1, Granzyme B, Perforine)
  5. Récepteur T cytoplasmique

Variable :

  1. CD8 (19-30% de positivité)
  2. CD30 (positif dans les grandes cellules)

Négatif :

  1. CD4
  2. CD5
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100
Q

Quelle est la lésion précurseur du lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  • La maladie cœliaque réfractaire (type 1 et 2)
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101
Q

Comment est définit la maladie cœliaque réfractaire?

A
  • Persistance de symptômes GI + anomalies de l’architecture de la muqueuse avec lymphocytose intra-épithéliale malgré une diète sans-gluten strict sur une période de 6-12 mois
  • Absence d’une autre condition pouvant expliquer la clinique
  • Peut être primaire (absence de réponse à la diète sans gluten au moment du diagnostic) ou secondaire (développement de la pathologie en contexte de diète sans gluten)
  • Deux types existent
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102
Q

Qu’est-ce qui définit la maladie cœliaque réfractaire de type 1 et quel % des cas représente-elle ?

A
  • Représente 70-80% des cas
  • Phénotype normal des LT intra-épithéliaux (CD3+/CD8+/TCR+)
  • Récepteurs T polyclonaux
  • L’histologie de l’intestin ressemble à celle d’une maladie cœliaque usuelle
  • Faible risque de développer un lymphome
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103
Q

Qu’est-ce qui définit la maladie cœliaque réfractaire de type 2?

A
  • Représente 20% des cas
  • Phénotype aberrant des LT intra-épithéliaux (CD3-/CD8-/TCR-)
  • Récepteurs T clonaux
  • Atrophie villositaire sévère avec lymphocytose intra-épithéliale diffuse parfois avec ulcération
  • Risque de 50% de développer un lymphome sur 4-6 ans
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104
Q

Que signifie la présence d’une population de lymphocytes T CD30 positif en contexte de maladie cœliaque réfractaire?

A
  • Témoigne de la transformation en lymphome T associé à l’entéropathie au gluten
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105
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  • Mauvais pronostic avec survie médiane de 7 mois
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106
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique?

A
  1. Distribution mondiale et absence d’association à la maladie cœliaque
  2. H > F
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107
Q

Où se localise principalement le lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique?

A
  • Se présente le plus souvent dans l’intestin grêle (jéjunum > iléon)
  • Ganglions mésentériques (fréquent)
  • Estomac et Côlon
  • Sites extra-GI (dissémination)
108
Q

Quels sont les aspects histologiques associés au lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique?

A
  1. Lymphocytes néoplasiques de taille intermédiaire
  2. Noyaux ronds et réguliers
  3. Chromatine dispersée
  4. Nucléole peu apparent
  5. Cytoplasme relativement abondant et pâle
  6. Aspect uniforme au-sein d’une même tumeur
  7. Épithéliotropisme proéminent
  8. Absence de nécrose ou d’arrière-plan inflammatoire
109
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD3; CD5; CD8; CD20; CD56; Granzyme B; MATK; Perforine; TCR; TIA1)?

A

Positif :

  1. CD3
  2. CD8
  3. CD56
  4. TCR (majorité)
  5. TIA1
  6. MATK (>80%)

Variable :

  1. Granzyme B
  2. Perforine
  3. CD20 (20%)

Négatif :

  1. CD5
110
Q

Quel marqueur immunohistochimique est utile à la différenciation du lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique du lymphome T associé à l’entéropathie au gluten?

A
  • MATK
111
Q

Vrai ou faux, on retrouve dans <50% des cas un réarrangement des gènes du récepteur T dans le lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique.

A
  • Faux, un réarrangement clonal est présent dans >90% des cas
112
Q

Quelle mutation est fréquemment retrouvée dans le lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique?

A
  • Mutations activatrices de STAT5B
113
Q

Vrai ou faux, il n’y a pas d’augmentation du risque de développer un lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique en contexte de génotype HLA-DQ2?

A
  • Vrai, il n’y a pas d’association avec le génotype associé à la maladie cœliaque
114
Q

Dans quel contexte est-il suggéré d’utiliser le diagnostic de lymphome T intestinal, NOS?

A
  • Lymphome T se développant dans le tractus GI et ne se conformant pas aux autres entités (lymphome T associé à l’entéropathie au gluten et lymphome T monomorphique épithéliotropique)
  • Surtout utilisé lorsqu’il manque des critères sur la biopsie
115
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI?

A
  • Adulte
  • H > F
  • Association potentielle avec la maladie de Crohn
116
Q

Quelles localisations sont associées au désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI?

A
  1. Intestin grêle et côlon (surtout)
  2. Tous les sites GI peuvent être atteints (cavité orale inclue)

À noter que la moelle osseuse et le sang périphérique ne sont pas atteints

117
Q

Quelles sont les trouvailles macroscopiques (3) associées au désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI?

A
  1. Épaississement de la paroi
  2. Plis et nodularités proéminentes
  3. Aspect polypoïde
118
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques associées au désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI?

A
  1. Expansion de la lamina propria par un infiltrat lymphoïde dense et non-destructeur
  2. Infiltration de la muscularis mucosae et de la sous-muqueuse focalement
  3. Déplacement des glanes par l’infiltrat sans destruction
  4. Épithéliotropisme parfois présent
  5. Lymphocytes tumoraux :
    1. Monotone
    2. Petits lymphocytes ronds matures
  6. Rarement présence d’un arrière-plan inflammatoire
119
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T intestinal monomorphique épithéliotropique?

A
  • Mauvais pronostic et réponse au traitement avec survie médiane de 7 mois
120
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes anormaux du désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD56; CD103; Granzyme B; TIA1)?

A

Profil T mature normal

Positif :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD5
  4. CD8
  5. TIA1

Variables :

  1. CD4
  2. CD7
  3. CD103

Négatif :

  1. Granzyme B
  2. CD56
121
Q

Vrai ou faux, le désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI est associé à des réarrangements polyclonaux des récepteurs des LT?

A
  • Faux, les réarrangements sont clonaux
122
Q

Quel est le pronostic associé au désordre lymphoprolifératif T indolent du tractus GI?

A
  • Maladie chronique répondant peu aux traitements
  • Survie prolongée
123
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T hépatosplénique?

A
  • Variante rare de lymphome T périphérique
  • Âge médian de 35 ans
  • H > F
124
Q

Vrai ou faux, le lymphome T hépatosplénique n’est pas associé à l’immunosuppression chronique?

A
  • Faux, 20% le sont
125
Q

Quels organes sont atteints par le lymphome T hépatosplénique?

A
  • Rate (splénomégalie)
  • Foie (hépatomégalie)
  • Moelle osseuse

Absence d’atteint ganglionnaire

126
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associé au lymphome T hépatosplénique?

A
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Monotone
    2. Taille intermédiaire
    3. Anneau de cytoplasme pâle
    4. Chromatine nucléaire lâchement condensée
    5. Nucléole peu apparent
    6. Pléomorphisme parfois présent
  • Rate : Atteinte des cordons et sinus de la pulpe rouge avec atrophie de la pulpe blanche
  • Foie : Infiltration à prédominance sinusoïdale
  • Moelle osseuse : distribution intra-sinusoïdale
127
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé au lymphome T hépatosplénique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD3; CD4; CD5 CD8; CD56; Granzyme B; Perforine; TCR; TIA1)?

A

Positifs :

  1. CD3
  2. TCR
  3. TIA1

Variables :

  1. CD56
  2. CD8

Négatifs :

  1. CD4
  2. CD5
  3. Granzyme B
  4. Perforine
128
Q

Vrai ou faux, on ne retrouve pas de réarrangement du TCR dans le lymphome T hépatosplénique?

A
  • Faux, on en retrouve un
129
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T hépatosplénique?

A
  • Agressif, survie médiane de <2 ans
130
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T sous-cutanée panniculite-like?

A
  • Forme rare de lymphome représentant <1% des LNH
  • F > H
  • Âge médian de 35 ans
  • 20% d’association avec les maladies auto-immunes
131
Q

Où se localise le lymphome T sous-cutanée panniculite-like?

A
  • Multiples nodules/plaques sous-cutanés
  • Habituellement absence d’atteintes extra-cutanées
132
Q

Quel est l’aspect microscopique retrouvé dans le lymphome T sous-cutanée panniculite-like au-niveau de la peau?

A
  • Infiltrat impliquant les lobules adipeux et épargnant les septas
  • Derme et épiderme non-atteints
  • Lymphocytes néoplasiques :
    1. Taille variable, mais constante dans un même cas
    2. Noyaux irréguliers et hyperchromatiques
    3. Anneau de cytoplasme pâle
  • Les cellules néoplasiques forment des couronnes autour des adipocytes
  • Présence d’histiocytes réactionnels, souvent spumeux
  • Absence d’autres éléments inflammatoires
  • Nécrose et caryorrhexis fréquent
133
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome T sous-cutanée panniculite-like en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD3; CD4; CD8; CD56; CD123; EBV; Granzyme B; Perforine; TIA1)?

A

Positif :

  1. CD3
  2. CD8
  3. Molécules cytotoxiques (granzyme B, Perforine, TIA1)
  4. Beta F1

Négatif :

  1. CD4
  2. CD56
  3. CD123
  4. EBV
134
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T sous-cutanée panniculite-like?

A
  1. Survie à 5 ans de 80%
  2. La dissémination systémique est rare, mais la présence d’un syndrome hémophagocytaire est associée à un mauvais pronostic
135
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au mycosis fungoïde?

A
  • Lymphome T cutané le plus fréquent (50% des cas); 1 cas/100 000
  • Patients adultes
  • 2H : 1F
136
Q

Où se localise habituellement le mycosis fungoïde?

A
  • Généralement limité à la peau pour une longue période de temps
  • Peut se disséminer dans les stades avancés (ganglions, rate, foie, poumons et sang périphérique)
  • La moelle osseuse est rarement atteinte
137
Q

Quel est l’aspect microscopique retrouvé dans le mycosis fungoïde?

A

Patchs :

  • Infiltrat lymphocytaire superficiel lichénoïde/en bande
  • Les cellules atypiques avec un noyau de taille petite/intermédiaire fortement indenté (cérébriforme) sont peu nombreuses
  • Épidermotropisme avec colonisation de la couche basale par les lymphocytes

Plaques :

  • Épidermotropisme de plus en plus prononcé
  • Collections intra-épidermiques de lymphocytes atypiques (micro-abcès de Pautrier)

Tumoral :

  • Infiltrat dermique plus diffus
  • Perte de l’épidermotropisme
  • Augmentation du nombre et de la tailles des lymphocytes néoplasiques
138
Q

Qu’est-ce qui définit la transformation histologique de haut grade dans le mycosis fungoïde?

A
  • Présence de >25% de cellules lymphoïdes de grande taille
139
Q

Quel est le marquage des grands lymphocytes pour le CD30 dans le mycosis fungoïde?

A
  • Peut être positif ou négatif
140
Q

Quelle altération (autre qu’une infiltration) peut-on traditionnellement retrouver dans les ganglions lymphatiques d’un patient présentant un mycosis fungoïde?

A
  • La lymphadénopathie dermatopathique
141
Q

Nommez les 3 variantes de mycosis fungoïde?

A
  1. Mycosis fungoïde folliculotropique
  2. Réticulose pagetoïde
  3. « Granulomatous slack skin »
142
Q

Qu’est-ce qui caractérise la variante folliculotropique du mycosis fungoïde (aspect, localisation et pronostic)?

A
  • Infiltrats de lymphocytes T CD4+ atypiques centrés sur les follicules pileux
  • Épiderme épargné
  • Dégénérescence mucineuse des follicules pileux (parfois sans dépôts de mucines)
  • Atteinte préférentielle de la tête/cou
  • Se présente par des papules/plaques groupées associées à de l’alopécie
  • Moins bon pronostic que la variante usuelle
143
Q

Qu’est-ce qui caractérise la variante avec réticulose pagetoïde du mycosis fungoïde (aspect, immunophénotype et pronostic)?

A
  • Patchs/Plaques cutanés avec prolifération intra-épidermique de lymphocytes T néoplasiques
  • Diagnostic devant être utilisé uniquement pour le type localisée (la forme diffuse correspond à un lymphome CD8 agressif épidermotropique)
  • Les lymphocytes néoplasiques sont de taille moyenne, ont un noyau cérébriforme et sont CD4-/CD8+ ou plus rarement CD4+/CD8- et souvent CD30+
  • Ne se dissémine pas contrairement au mycosis fungoïde usuel
144
Q

Qu’est-ce qui caractérise la variante « granulomatous slack skin » du mycosis fungoïde (aspect, localisation et pronostic)?

A
  • Extrêmement rare
  • Développement de replis cutanés abondant dans les zones de flexion (aisselles, aines)
  • Se présente histologiquement par un infiltrat granulomateux au-sein du derme et des tissus sous-cutanés avec des LT CD4+ clonaux, des macrophages et des cellules géantes multinucléées et une perte des fibres élastiques
  • Bon pronostic (indolent)
145
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du mycosis fungoïde en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD30; CD56; CLA; TCR beta; TCR gamma)?

A

Positifs :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD4
  4. CD5
  5. TCR beta
  6. CLA (cutaneous lymphocyte antigen)

Variables :

  1. CD56
  2. CD30 (expression partielle)

Négatifs :

  1. CD8 (+ dans le phénotype cytotoxique)
  2. TCR gamma (+ dans le phénotype cytotoxique)
  3. CD7
146
Q

Quel est le pronostic associé au mycosis fungoïde?

A
  • Pronostic variable selon le degré d’atteinte cutanée et extra-cutanée
  • Les patients avec atteinte localisée ont une survie similaire à celle de la population générale
  • Le pronostic est mauvais lorsque la maladie est généralisée (tumeurs cutanées et/ou dissémination extra-cutanée) ou qu’il y a une transformation de haut grade
147
Q

Qu’est-ce qui définit le syndrome de Sézary?

A

Triade composée :

  • Érythrodermie
  • Lymphadénopathie généralisée
  • Présence d’un clone T néoplasique au noyau cérébriforme dans la peau, les ganglions lymphatiques et le sang périphérique

Nécessite aussi l’un des éléments suivants :

  1. Décompte absolu de cellules de Sézary de >1000/uL
  2. Ratio CD4 : CD8 de 10 ou plus
  3. Perte d’au-moins 1 des antigènes T
148
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au syndrome de Sézary?

A
  • Représente <5% des lymphomes T cutanés
  • Adulte (>60 ans)
  • H > F
149
Q

Où se localisent les atteintes dans le syndrome de Sézary?

A
  • Peau, sang périphérique et ganglions lymphatiques (par définition)
  • Oropharynx
  • Poumons
  • SNC
  • Moelle osseuse (variable)
150
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associé au syndrome de Sézary?

A
  1. Érythrodermie
  2. Lymphadénopathie généralisée
  3. Prurit
  4. Alopécie
  5. Hyperkératose palmoplantaire
  6. Ectropion
  7. Onychodystrophie
  8. Néoplasies secondaires en contexte de l’immunosuppression relative
151
Q

Quel est le système de staging utilisé dans le mycosis fungoïde et le syndrome de Sézary, décrivez les différents stades T?

A

Système de la Société Internationale des Lymphomes Cutanés (ISCL) et de l’Organisation Européenne pour la Recherche et le Traitement des Cancers (EORTC)

  • T1 : patchs/papules/plaques recouvrant <10% de la surface corporelle
    1. 1a : patchs uniquement
    2. 1b : plaques +/- patchs
  • T2 : patchs/papules/plaques recouvrant >10% de la surface corporelle
    1. 2a : patchs uniquement
    2. 2b : plaques +/- patchs
  • T3 : présence d’1 tumeur ou plus (au-moins 1 cm de diamètre)
  • T4 : Érythème confluent recouvrant au-moins 80% de la surface corporelle
152
Q

Quels sont les 2 systèmes de gradation ganglionnaire, décrivez-les?

A

Les systèmes de Dutch et du United-States National Cancer Institute (NCI)

Système de Dutch :

  • Catégorie 1 : lymphadénopathie dermatopathique sans cellules mononucléées au noyau cérébriforme
  • Catégorie 2 : lymphadénopathie dermatopathique avec atteinte précoce par des cellules mononucléées au noyau cérébriforme éparpillées
  • Catégorie 3 : effacement partielle de l’architecture ganglionnaire
  • Catégorie 4 : effacement complet de l’architecture ganglionnaire

Système du NCI :

  • LN0 : absence de lymphocytes atypiques
  • LN1 : présence de rares lymphocytes atypiques
  • LN2 : présence d’amas de 3-6 lymphocytes atypiques
  • LN3 : agrégats de lymphocytes atypiques sans altération de l’architecture ganglionnaire
  • LN4 : effacement partiel ou complet de l’architecture ganglionnaire
153
Q

Quel est le staging ganglionnaire (N) du mycosis fungoïde et du syndrome de Sézary?

A
  • N0 : absence de ganglions lymphatiques cliniquement anormaux
  • N1 : ganglion(s) lymphatique(s) cliniquement anormaux avec trouvailles histopathologique de type Dutch 1 ou NCI LN0-2
    1. 1a : pas de clone
    2. 1b : présence d’un clone
  • N2 : Dutch 2 ou NCI LN3
    1. 2a : pas de clone
    2. 2b : présence d’un clone
  • N3 : Dutch 3-4 ou NCI LN4
154
Q

Quel est le staging viscéral (M) du mycosis fungoïde et du syndrome de Sézary?

A
  • M0 : absence d’atteinte viscérale
  • M1 : présence d’une atteinte viscérale confirmée à la pathologie
155
Q

Quel est le staging du sang périphérique (B) du mycosis fungoïde et du syndrome de Sézary?

A
  • B0 : absence d’atteinte hématologique significative (<5% des lymphocytes sont des cellules de Sézary)
    1. 0a : pas de clone
    2. 0b : présence d’un clone
  • B1 : atteinte hématologique faible (>5% des lymphocytes sont des cellules de Sézary, mais il y en a >1000/uL
    1. 1a : pas de clone
    2. 1b : présence d’un clone
  • B2 : atteinte hématologique significative (décompte de >1000 cellules de Sézary/uL et présence d’un clone
156
Q

Quelle sont les aspects histologiques retrouvés au-niveau de la peau dans le syndrome de Sézary?

A

Ressemble aux aspects du mycosis fungoïde, mais :

  • Infiltrat plus monotone
  • Épidermotropisme variablement présent
  • Peut-être non-spécifique
157
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés au-niveau des ganglions lymphatiques dans le syndrome de Sézary?

A
  • Infiltrat ganglionnaire dense, monotone, avec effacement de l’architecture ganglionnaire normal
158
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes T néoplasiques dans le syndrome de Sézary en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD3; CD4; CD7; CD8; CD26; CCR4; CCR7; CLA; PD1)?

A

Positif :

  1. CD3
  2. CD4
  3. PD1 (CD279)
  4. CLA (antigène lymphocytaire cutané)
  5. CCR4
  6. CCR7

Négatifs :

  1. CD7
  2. CD8
  3. CD26
159
Q

Vrai ou faux, les gènes du récepteur T ne sont pas réarrangés dans le syndrome de Sézary?

A
  • Faux, il y a un réarrangement clonal
160
Q

Quel est le pronostic associé au syndrome de Sézary?

A
  • Maladie agressive avec survie médiane de 32 mois
161
Q

Quelles pathologies sont inclues sous l’appellation des désordres lymphoprolifératif T cutané primaire CD30+?

A
  • Papulose lymphomatoïde
  • Lymphome anaplasique primaire cutané à grandes cellules
  • Cas borderline
162
Q

Quelle proportion des lymphomes T cutanés sont regroupés sous l’appellation des désordres lymphoprolifératif T cutané primaire CD30+?

A
  • 30%
163
Q

Qu’est-ce qui définit la papulose lymphomatoïde?

A
  • Maladie cutanée chronique récurrente combinant un comportement clinique bénin et un aspect histologique de lymphome T cutané
164
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la papulose lymphomatoïde?

A
  • Adultes (âge médian de 45 ans)
  • 2-3H : 1F
165
Q

Quelle sont les manifestations cliniques associées à la papulose lymphomatoïde?

A
  • Lésions cutanés papulaires, papulo-nodulaire et/ou nodulaires
    1. Lésions uniques/multiples
    2. Disparaissent en quelques semaines en laissant une cicatrice
  • Peut être associé à un autre lymphome
166
Q

Vrai ou faux, la papulose lymphomatoïde est associé à un aspect histologique monotone?

A
  • Faux, l’aspect est très variable, corrèle partiellement avec l’âge de la lésion biopsiée
  • Peut-être de type A, B, C, D, E ou avec réarrangement 6p (d’autres variantes plus rares existent)
167
Q

Quel est l’aspect histologique et la fréquence relative associé à la papulose lymphomatoïde de type A?

A
  • 80% des cas
  • Amas/Cellules isolées éparpillées de grandes cellules atypiques (parfois multinucléées ou Reed-Sternbergoïde) CD30 positive
  • Nombreuses cellules inflammatoires associées (petits lymphocytes, neutrophiles et éosinophiles)
168
Q

Quel est l’aspect histologique et la fréquence relative associé à la papulose lymphomatoïde de type B?

A
  • <5% des cas
  • Prédominance d’un infiltrat épidermotropique de petits lymphocytes au noyau cérébriforme CD30+/- ressemblant à un mycosis fungoïde précoce
169
Q

Quel est l’aspect histologique et la fréquence relative associé à la papulose lymphomatoïde de type C?

A
  • 10% des cas
  • Population monotone/cohésive composée de plages de grandes cellules T CD30+
  • Peu de cellules inflammatoires associées
  • Ressemble au lymphome T cutané anaplasique à grandes cellules
170
Q

Quel est l’aspect histologique et la fréquence relative associé à la papulose lymphomatoïde de type D?

A
  • <5% des cas
  • Infiltrat fortement épidermotropique avec profil pagetoïde composé de lymphocytes atypiques de taille petite/intermédiaire CD8+/CD30+
  • Ressemble au lymphome T cytotoxique CD8+ agressif primaire cutané
171
Q

Quel est l’aspect histologique et la fréquence relative associé à la papulose lymphomatoïde de type E?

A
  • <5% des cas
  • Patron angio-centrique et angio-destructeur composé de lymphocytes de taille petite/intermédiaire CD8+/CD30+
  • Occlusion vasculaire avec hémorragie, nécrose extensive et ulcération
  • Cliniquement les patients ont des lésions nécrotiques
172
Q

Quel est l’aspect histologique et la fréquence relative associé à la papulose lymphomatoïde avec réarrangement 6p?

A
  • <5% des cas
  • Réarrangement chromosomique impliquant les gènes DUSP22-IRF4
  • Épidermotropisme extensif par des lymphocytes de taille petite/intermédiaire avec expression variable du CD30+
  • Les plus gros lymphocytes ont des noyaux cérébriformes
  • Ressemble à un mycosis fungoïde en transformation de haut grade
173
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules tumorales dans la papulose lymphomatoïde?

A

A et C : Même phénotype que les cellules tumorales du lymphome anaplasique à grandes cellules (CD4+/CD8-/CD30+)

B : CD4+/CD8-

D : CD4-/CD8+

E : CD4-/CD8+

Avec réarrangement DUSP22-IRF4 : CD4-/CD8+ ou CD4-/CD8-

174
Q

Vrai ou faux, il est fréquent de ne pas retrouver de réarrangement des récepteurs R dans la papulose lymphomatoïde?

A
  • Faux, un réarrangement clonal est présent dans la majorité des cas
175
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels des différentes variantes de papulose lymphomatoïde (A, B, C, D, E et réarrangement DUSP22-IRF4)?

A

A : lymphome cutané anaplasique à grandes cellules; mycosis fungoïde stade tumoral; lymphome de Hodgkin

B : mycosis fungoïde stade plaque

C : lymphome cutané anaplasique à grandes cellules; mycosis fungoïde de haut grade/transformé CD30+

D : lymphome primaire cutané agressif à lymphocytes T cytotoxiques

E : Lymphome T/NK extra-ganglionnaire

Réarrangement DUSP22-IRF4 : mycosis fungoïde stade tumoral

176
Q

Quel est le pronostic associé à la papulose lymphomatoïde?

A
  • Excellent pronostic
177
Q

Qu’est-ce qui définit le lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • Lymphome composé de grandes cellules d’aspect anaplasique, pléomorphe ou immunoblastique
  • CD30+ dans 75% des cas
  • Doit être distingué d’un mycosis fungoïde avec transformation de haut grade ou d’un lymphome anaplasique à grandes cellules avec atteinte cutanée
178
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • 2ème type le plus fréquent de lymphome T cutané
  • Âge moyen de 60 ans
  • 2-3H : 1F
179
Q

Quelles sont les localisations atteintes par le lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • Maladie limitée à la peau (tronc, face et extrémités surtout)
180
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • Nodules/Tumeurs solitaires/localisés, souvent ulcérées
  • Des lésions multifocales sont présentes dans 20% des cas
  • Dissémination aux ganglions lymphatiques régionaux dans 10% des cas
181
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées au lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • Infiltrat diffus et cohésif de grandes cellules CD30+
  • Épidermotropisme, surtout dans les cas associé au réarrangement DUSP22-IRF4
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Aspect anaplasique
    2. Noyaux ronds, ovoïdes ou irréguliers
    3. Nucléoles proéminents et éosinophiles
    4. Cytoplasme abondant
    5. Peuvent rarement avoir un aspect immunoblastique ou pléomorphe
  • Lymphocytes réactionnels en périphérie de la lésion
  • Les lésions ulcérées peuvent être associées à un infiltrat inflammatoire de LT réactionnel, d’éosinophiles et de neutrophiles
182
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques en ce qui a trait aux marqueurs suivants (ALK; CD2; CD3; CD4; CD5; CD8; CD15; CD56; CD30; CLA; EBV; EMA; Granzyme B; IRF4/MUM1; PAX5; Perforine; TIA1)?

A

Positifs :

  1. CD4
  2. Protéines cytotoxiques (Granzyme B, TIA1, Perforine)
  3. CD30 (par définition dans >75% des cellules)
  4. CLA (antigène lymphocytaire cutané)
  5. IRF4/MUM1

Variables :

  1. CD15 (40% positifs)
  2. CD8 (Peut être CD4-/CD8+, CD4+/CD8+ ou CD4-/CD8-)
  3. CD56 (rarement)

Négatifs :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD5
  4. EMA
  5. ALK
  6. PAX5
  7. EBV
183
Q

Vrai ou faux, on ne retrouve habituellement pas de mutation ALK dans le lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • Vrai (très rarement présent)
184
Q

Quel réarrangement est parfois retrouvé dans le lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • Le réarrangement DUSP22-IRF4 (25% des cas)
185
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome primaire cutané à grandes cellules anaplasiques?

A
  • Pronostic favorable avec survie à 10 ans de 90%
186
Q

Qu’est-ce qui définit le lymphome T primaire cutané gamma/delta (en résumé)?

A
  • Lymphome T cytotoxique touchant principalement la peau
  • Phénotype gamma-delta des lymphocytes
187
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T primaire cutané gamma/delta?

A
  • Rare (1% des lymphomes T cutanés)
  • Adultes
  • H = F
188
Q

Quelles localisations sont préférentiellement atteinte par le lymphome T primaire cutané gamma/delta?

A
  • Lésions cutanés généralisées centrées sur les extrémités
  • Peut se disséminer aux muqueuses ou à d’autres sites extra-nodaux

Les ganglions lymphatiques, la rate et la moelle osseuse ne sont pas fréquemment affectés

189
Q

Quels sont les principaux patrons histologiques pouvant être retrouvés dans le lymphome T primaire cutané gamma/delta, et quel est l’aspect des cellules néoplasiques?

A
  • Épidermotropique : avec infiltration de l’épiderme avec épidermotropisme et infiltrat pagetoïde marqué
  • Dermique
  • Sous-cutanée : les adipocytes peuvent être entourés par un anneau de lymphocytes

Plus d’un patron est souvent présent chez le même patient

Les lymphocytes néoplasiques sont de taille intermédiaire/grande avec une chromatine granulaire

Apoptose et nécrose fréquente avec angio-invasion

190
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome T primaire cutané gamma/delta en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD56; Granzyme B; Perforine; CR gamma/delta; TIA1)?

A

Positifs :

  • CD2
  • CD3
  • CD56
  • Protéines cytotoxiques (granzyme B, perforine et TIA1)
  • TCR gamma/delta

Variables :

  • CD7

Négatifs :

  • CD4
  • CD5
  • CD8 (rarement présent)
191
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T primaire cutané gamma/delta?

A
  • Résistant aux traitements
  • Survie médiane de 15-31 mois
192
Q

Qu’est-ce qui définit le lymphome T CD8+ cytotoxique primaire cutané épidermotropique agressif (en résumé)?

A
  • Lymphome T caractérisé par une prolifération de lymphocytes T CD8+ cytotoxiques épidermotropiques associés à une nécrose épidermique extensive
  • Clinique agressive
193
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T CD8+ cytotoxique primaire cutané épidermotropique agressif?

A
  • <1% des lymphomes T cutanés
  • Adultes
194
Q

Où se localisent les lésions associées au lymphome T CD8+ cytotoxique primaire cutané épidermotropique agressif?

A
  • Lésions cutanées généralisées
  • Dissémination systémique épargnant les ganglions lymphatiques
195
Q

Quelle est l’apparence histologique associée au lymphome T CD8+ cytotoxique primaire cutané épidermotropique agressif?

A

Apparence variable

  1. Patron lichénoïde avec épidermotropisme pagetoïde marqué avec œdème sous-épidermique, parfois plus profonds et moins épidermotropiques
  2. Épiderme +/- acanthosique ou atrophique
  3. Nécrose et ulcération avec formation de bulles
  4. Aspect angio-centrique/angio-invasif

Lymphocytes tumoraux :

  1. Taille intermédiaire
  2. Noyaux blastiques/pléomorphes
196
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome T CD8+ cytotoxique primaire cutané épidermotropique agressif en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; Granzyme B; Perforine; TIA1)?

A

Positifs :

  1. CD3
  2. CD8
  3. Molécules cytotoxiques (Granzyme B; Perforine; TIA1)

Variables :

  1. CD7

Négatifs :

  1. CD2
  2. CD4
  3. CD5
197
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T CD8+ cytotoxique primaire cutané épidermotropique agressif?

A
  • Agressif avec une survie médiane de 12 mois
198
Q

Qu’est-ce qui définit le lymphome T CD8+ primaire cutané acrale?

A
  • Tumeur cutané rare caractérisée par un infiltrat de lymphocytes cytotoxiques atypiques de taille moyenne
  • Atteinte préférentielle et des sites acraux (oreilles surtout)
  • Bon pronostic
199
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T CD8+ primaire cutané acrale?

A
  • Adultes (médiane de 53 ans)
  • 3.H : 1F
200
Q

Quelles sont les manifestations cliniques du lymphome T CD8+ primaire cutané acrale?

A
  • Papule/Nodule érythémateux mesurant de quelques mm à plusieurs cm à croissance lente sur plusieurs mois
  • Localisé au-niveau de l’oreille dans 61% des cas, le nez dans 22% et le pieds dans 8%
201
Q

Quels sont les aspects microscopiques associés au lymphome T CD8+ primaire cutané acrale?

A
  1. Prolifération dermique/sous-cutanée monotone de lymphocytes de taille intermédiaire au noyau irrégulier avec des replis
  2. Mitoses/corps apoptotiques rares
  3. Des agrégats de lymphocytes B réactionnels peuvent être présents, mais les autres types de cellules inflammatoires sont très rares
  4. Épiderme épargné avec formation d’une grenz zone (un épidermotropisme très léger peut être présent)
  5. Les annexes cutanées ne sont pas détruites
  6. Absence d’angio-tropisme, d’angio-destruction ou de nécrose
202
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome T CD8+ primaire cutané acrale en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD10; CD30; CD56; CD57; CXCL13; EBER; Granzyme B; Ki-67; Perforine; PD1; TDT; TIA1)?

A

Positifs :

  1. CD3
  2. CD8
  3. TIA1

Variables :

  1. CD2
  2. CD5
  3. CD7
  4. Granzyme B
  5. Perforine
  6. Ki-67 <10%

Négatifs :

  1. CD4
  2. CD30
  3. CD56
  4. CD57
  5. TdT
  6. Marqueurs des LT folliculaires (CD10, BCL6, PD1, CXCL13)
  7. EBER
203
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T CD8+ primaire cutané acrale?

A
  • Excellent pronostic, pas de dissémination
204
Q

Qu’est-ce qui définit le désordre lymphoprolifératif primaire cutané à lymphocytes T CD4+?

A
  • Prédominance de lymphocytes T de taille petite/intermédiaire pléomorphes au-niveau d’une lésion cutanée isolée sans évidence des patchs ou plaques typiques du mycosis fungoïdes
  • Comportement bénin
205
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au désordre lymphoprolifératif primaire cutané à lymphocytes T CD4+?

A
  • Rare, représente 2% des lymphomes T cutanés
206
Q

Où se localise le désordre lymphoprolifératif primaire cutané à lymphocytes T CD4+?

A
  • Plaque/Nodule solitaire de la face/cou/tronc supérieur
207
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans le désordre lymphoprolifératif primaire cutané à lymphocytes T CD4+?

A
  • Infiltrat nodulaire dense au-sein du derme/tissu sous-cutané
  • Épidermotropisme focal (si abondant cela favorise le mycosis fungoïdes)
  • Prédominance de lymphocytes T polymorphes de taille petite/intermédiaire
  • Jusqu’à 30% de grandes cellules pléomorphes peuvent être présentes
208
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes dans le désordre lymphoprolifératif primaire cutané à lymphocytes T CD4+ en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; CD3; CD4; CD7; CD8; CD10; CD30; CXCL13; Ki-67; PD1; Granzyme B; Perforine; TIA1)?

A

Positifs :

  1. CD3
  2. CD4

Variables :

  1. CD7
  2. Marqueurs des LT folliculaires dans les lymphocytes plus atypiques (PD1; BCL6; CXCL13)
  3. Ki-67 faible (5-20%)

Négatifs :

  1. CD8
  2. CD10
  3. CD30
  4. Protéines cytotoxiques (Granzyme; perforine; TIA1)
209
Q

Quel est le pronostic associé au désordre lymphoprolifératif primaire cutané à lymphocytes T CD4+?

A
  • Excellent pronostic, rémission spontané le plus souvent
210
Q

Qu’est-ce qui définit le lymphome T périphérique, NOS?

A
  • Catégorie hétérogène de lymphomes T matures ganglionnaires et extra-ganglionnaires ne répondant pas aux critères diagnostics d’une entité en particulier
  • Ne peut pas présenter un immunophénotype de lymphocyte T helper folliculaire (CD10; BCL6; PD1; CXCL13; CXCR5; ICOS; SAP)
211
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T périphérique, NOS?

A
  • Représente 30% des lymphomes T périphériques
  • Adultes
  • 2H : 1F
212
Q

Où se localise l’atteinte dans le lymphome T périphérique, NOS?

A
  • Lymphadénopathie périphérique le plus souvent
  • Tout site peut être affecté (rate, foie, moelle osseuse, tissus extra-ganglionnaires, sang périphérique)
213
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans l’atteinte nodale par le lymphome T périphérique, NOS?

A
  1. Infiltrat diffus/paracortical avec effacement de l’architecture ganglionnaire
  2. Spectre cytologique très varié, peut être polymorphe à monotone
  3. La plupart des cas sont composés de nombreux lymphocytes atypiques de taille intermédiaire/grande avec noyaux irréguliers/pléomorphes, hyperchromatiques ou vésiculeux avec un nucléole proéminent
  4. Nombreuses figures mitotiques
  5. +/- cellules claires ou Reed-Sternbergoïde
  6. +/- arrière-plan inflammatoire polymorphe (petits lymphocytes, éosinophiles, plasmocytes, histiocytes)
214
Q

Quels sont les facteurs histologiques qui aident à différencier le lymphome T périphérique, NOS du lymphome T angio-immunoblastique?

A

Présence dans le AITL (et absence dans le LTPN) de :

  1. Hyperplasie des veinules endothéliales hautes
  2. Hyperplasie des cellules dendritiques
  3. Sinus marginaux ouverts
215
Q

Nommez les 2 variantes de lymphome T périphérique, NOS?

A
  • Le lymphome lympho-épithélioïde (lymphome de Lennert)
  • Le lymphome T ganglionnaire EBV-positif
216
Q

Qu’est-ce qui caractérise histologiquement la variante lympho-épithélioïde du lymphome T périphérique, NOS?

A
  • Patron diffus/inter-folliculaire
  • Nombreux petits lymphocytes tumoraux au noyau irrégulier CD8+ avec un profil cytotoxique
  • Histiocytes épithélioïdes confluents en amas
  • Blastes atypiques proliférants de grande taille
217
Q

Qu’est-ce qui caractérise histologiquement la variante EBV-positif du lymphome T périphérique, NOS?

A
  • Patron d’infiltration monomorphe
  • Absence d’angio-destruction ou de nécrose (contrairement au lymphome NK/T extra-ganglionnaire)
  • Patient plus âgé avec contexte d’immunosuppression
218
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du lymphome T périphérique, NOS en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; CD4; CD5; CD7; CD8 CD10; CD15; CD20; CD30; CD52; CD56; CD79a; GATA3; Granzyme B; PD1; Perforine; TBX21; TIA1)?

A

Positifs :

  1. CD4

Variables :

  1. CD5
  2. CD7
  3. CD56
  4. CD15
  5. CD30
  6. CD52
  7. TBX21 et GATA3 (marqueurs utiles à la sous-classification)
  8. Parfois présence d’un marqueur LT folliculaire (PD1; BCL6; CD10)
  9. Expression aberrante du CD20 et CD79a (rare)

Négatifs :

  1. CD8
  2. Protéines cytotoxiques (TIA1; Granzyme B; Perforine)

Des cas sont CD4-/CD8+, CD4-/CD8- ou CD4+/CD8+

219
Q

Quels sont les 2 marqueurs IHC permettant de sous-classifier le lymphome T périphérique, NOS?

A
  • TBX21
  • GATA3 (mauvais pronostic)
220
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T périphérique, NOS?

A
  1. Lymphome très agressif associé à une mauvaise réponse à la thérapie
  2. L’expression du GATA3 ou d’un profil cytotoxique est associée à un mauvais pronostic
221
Q

Quelles sont les 3 principaux lymphomes T associés à un phénotype de type folliculaire?

A
  1. Lymphome T angio-immunoblastique
  2. Lymphome T folliculaire
  3. Lymphome T périphérique ganglionnaire avec phénotype LT folliculaire
222
Q

Quel est l’immunophénotype associé aux lymphocytes T de type folliculaire en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; CD10; CD200; CXCL13; CXCR5; ICOS; MAF; SAP)?

A
  1. CD10
  2. CXCL13
  3. BCL6
  4. ICOS
  5. CXCR5
  6. SAP
  7. MAF
  8. CD200 (plupart des cas)
223
Q

Définissez brièvement ce que représente le lymphome T angio-immunoblastique?

A
  • Lymphome T avec un phénotype folliculaire helper
  • Maladie systémique
  • Infiltrat polymorphe des ganglions
  • Proliférations des veinules endothéliales hautes et des cellules dendritiques folliculaires
224
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome T angio-immunoblastique?

A
  • Patients plus âgés
  • H > F
  • Représente 15-30% des lymphomes T non-cutanés (1-2% des LNH)
225
Q

Où se localise principalement le lymphome T angio-immunoblastique?

A
  • Les ganglions lymphatiques (lymphadénopathie généralisée chez presque tous les patients)
  • Le foie, la rate, la peau et la moelle osseuse sont fréquemment atteints
226
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome T angio-immunoblastique?

A
  • Lymphadénopathie généralisée
  • Hépatosplénomégalie
  • Symptômes systémiques
  • Hypergammaglobulinémie polyclonale
  • Rash cutané prurigineux
227
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques générales associées au lymphome T angio-immunoblastique dans les ganglions lymphatiques?

A
  • Effacement partiel/complet de l’architecture ganglionnaire
  • Infiltration péri-nodale avec épargne des sinus périphérique
  • Hyperplasie marquée des veinules endothéliales hautes avec arborisation dans le paracortex
  • Faisceaux de cellules dendritiques fusiformes
  • Arrière-plan inflammatoire mixte (lymphocytes, histiocytes, plasmocytes, éosinophiles)
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Lymphocytes de taille petite/intermédiaire
    2. Cytoplasme clair/pâle
    3. Membranes cellulaires distinctes
    4. Atypies cytologiques minimales
    5. Formation d’amas adjacents aux vaisseaux

À noter que 3 patrons principaux sont décrits (autre question)

228
Q

Quels sont les 3 patrons histologiques décrits dans le lymphome T angio-immunoblastique en ce qui a trait aux follicules?

A

Patron 1 :

  1. Les cellules tumorales entourent de follicules hyperplasiques avec centres germinatifs bien formés
  2. Absence de zone du manteau bien défini

Patron 2 :

  1. Présence de reliquats de follicules en régression
  2. Expansion du paracortex par les lymphocytes néoplasiques

Patron 3 :

  1. Effacement total/subtotal de l’architecture par les lymphocytes néoplasiques
229
Q

Qu’est-ce qui permet de différencier un lymphome T angio-immunoblastique avancé d’un lymphome T périphérique, NOS?

A
  • La présence d’un immunophénotype folliculaire helper dans le lymphome T angio-immunoblastique
  • La présence d’un réseau riche de cellules folliculaires dendritiques dans le lymphome T angio-immunoblastique
230
Q

En quoi le lymphome de Hodgkin classique peut-il mimer le lymphome T angio-immunoblastique?

A
  • Présence de grandes cellules B Reed-Sternbergoïde EBV+ dans le lymphome T angio-immunoblastique
  • Certaines grandes cellules peuvent aussi être CD30 et CD15 positives
231
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome T angio-immunoblastique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD2; CD3cytoplasmique; CD8; CD3surface; CD5; CD4; CD10; BCL6; CSCL13; ICOS; PD1)?

A

Positifs :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD5
  4. CD4
  5. Profil folliculaire (CD10; BCL6, CSCL13, ICOS, PD1)

Variables :

  1. CD3 de surface
  2. CD8
232
Q

Quelle est l’utilité du CD21, CD23 et CD35 dans le lymphome T angio-immunoblastique?

A
  • Permet de mettre en évidence le riche réseau de cellules folliculaires dendritiques
233
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome T angio-immunoblastique?

A
  • Variable, mais globalement mauvais avec une survie médiane de <3 ans
234
Q

Définissez brièvement le lymphome à lymphocytes T folliculaires?

A
  • Lymphome ganglionnaire composé de lymphocytes T ayant un phénotype folliculaire helper
  • Patron à prédominance folliculaire sans les caractéristiques du lymphome T angio-immunoblastique
235
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome à lymphocytes T folliculaires?

A
  • Patients plus âgés
  • H > F
  • Rare (<1% des lymphomes T)
236
Q

Où se localise préférentiellement le lymphome à lymphocytes T folliculaires?

A
  • Dans les ganglions lymphatiques principalement
  • Peut aussi impliquer la peau et la moelle osseuse
237
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome à lymphocytes T folliculaires?

A
  • Syndrome clinique ressemblant au lymphome T angio-immunoblastique et aux autres lymphomes T périphériques ganglionnaires
    1. Lymphadénopathie généralisée
    2. Splénomégalie
    3. Symptômes systémiques (B)
    4. Rash cutané
238
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées au lymphome à lymphocytes T folliculaires dans les ganglions lymphatiques?

A
  • Effacement de l’architecture ganglionnaire (partiel/complet)
  • Patron tumoral nodulaire/folliculaire avec prolifération de lymphocytes tumoraux
  • Lymphocytes tumoraux :
    1. Taille intermédiaire
    2. Noyaux ronds
    3. Cytoplasme pâle abondant

2 principaux patrons de croissance sont reconnus (lymphome folliculaire-like et transformation progressive des centres germinatifs-like)

239
Q

Quels sont les 2 principaux patrons de croissance reconnus dans le lymphome à lymphocytes T folliculaires?

A

Patron 1 :

  1. Mime le lymphome folliculaire
  2. Cellules tumorales disposées au-sein de nodules bien définies (ne présente pas les aspects morphologiques des lymphocytes B)

Patron 2 :

  1. Mime la transformation progressive des centres germinatifs
  2. Cellules tumorales disposées au-sein d’agrégats bien définis entourés par de nombreux lymphocytes B du manteau IgD+ de petites tailles formant des nodules irréguliers
  3. Souvent présence de cellules Reed-Sternbergoïde entourées par les lymphocytes T
240
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphocytes tumoraux dans le lymphome à lymphocytes T folliculaires en ce qui a trait aux marqueurs suivants (BCL6; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD10; CXCL13; PD1; ICOS)?

A

Positifs :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD5
  4. CD4
  5. Profil folliculaire (CD10; BCL6; PD1; ICOS; CXCL13)

Variables :

  1. CD7
241
Q

Vrai ou faux, on peut retrouver des cellules de grandes tailles Reed-Sternbergoïde CD15+/CD30+/PAX5+ dans le lymphome à lymphocytes T folliculaires?

A
  • Vrai, elles sont fréquemment EBV+ en plus
242
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome à lymphocytes T folliculaires?

A
  • Agressif
243
Q

Définissez brièvement le lymphome T ganglionnaire périphérique avec phénotype folliculaire helper?

A
  • Sous-type de lymphome T périphérique présentant un phénotype folliculaire helper
  • Nécessite la présence d’au-moins 2 marqueurs IHC caractéristique de ce phénotype (CD10; BCL6; PD1; CXCL13; ICOS) et un phénotype CD4+
244
Q

Définissez brièvement le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif?

A
  • Lymphome T composé de grandes cellules au cytoplasme abondant et au noyau pléomorphe en forme de fer à cheval
  • Présence d’une translocation entre le gène ALK et le gène CD30
245
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif?

A
  • Représente 3% des LNH de l’adulte et 10-20% des LNH de l’enfant
  • 1.5H : 1F
246
Q
  • Représente 3% des LNH de l’adulte et 10-20% des LNH de l’enfant
  • 1.5H : 1F
A
  • Représente 3% des LNH de l’adulte et 10-20% des LNH de l’enfant
  • 1.5H : 1F
247
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif?

A
  • Lymphadénopathie périphérique et/ou abdominale
  • Souvent avec infiltrats extra-ganglionnaires et atteinte de la moelle osseuse
  • Symptômes systémiques (B)
248
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif?

A

Spectre morphologique large (peut être composé majoritairement de petites cellules ou presqu’exclusivement de grandes cellules)

  • Présence de grandes cellules au noyau excentrique en forme de fer à cheval ou réniforme avec rehaussement éosinophile périnucléaire (hallmark cells)
  • Présence de lymphocytes avec des pseudo-inclusions nucléaires (cellules en beignes)
  • Plusieurs patrons ont été décrits (patron commun, patron lympho-histiocytaire, patron à petites cellules, patron Hodgkin-like ou mixte)
249
Q

Décrivez les patrons retrouvés dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif?

A

Patron commun :

  • 60% des cas
  • Cellules tumorales au cytoplasme abondant (clair, basophile ou éosinophile)
  • Peut contenir des cellules Reed-Sternbergoïde
  • Chromatine nucléaire finement dispersée avec multiples nucléoles basophiles/éosinophiles

Patron lympho-histiocytaire :

  • 10% des cas
  • Présence de nombreux histiocytes réactionnels associés aux cellules tumorales
  • Les cellules tumorales sont plus petites et peuvent être masquées par les histiocytes
  • Amas de cellules tumorales près des vaisseaux

Patron à petites cellules :

  • 5-10% des cas
  • Prédominance de cellules néoplasiques de taille petite/intermédiaire aux noyaux irréguliers avec un nucléole central et au cytoplasme pâle

Patron Hodgkin-like :

  • 3% des cas
  • Ressemble au lymphome de Hodgkin classique variante sclérosante nodulaire

Patron mixte dans 15% des cas

250
Q

Quel est l’immunophénotype associé au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif en ce qui a trait aux marqueurs suivants (ALK; CD2; CD3; CD4; CD5; CD8; CD15; CD30; CD43; CD45; EBV; EMA; Granzyme B; Perforine; T1A1)?

A

Positifs :

  1. CD30 membranaire et golgien
  2. ALK
  3. EMA
  4. CD2, CD4 et CD5 (positif dans 70%)
  5. Antigènes cytotoxiques (TIA1, Granzyme B et Perforine)
  6. CD45

Variables :

  1. CD3 (positif dans 25%)
  2. CD43
  3. CD15 (faible proportion des cellules)

Négatifs :

  1. CD8
  2. EBV

À noter que certains cas n’expriment aucun marqueurs T

251
Q

Quelles sont les 2 principales translocations retrouvées dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif?

A
  • La translocation t(2;5) qui fusionne les gènes NPM1-ALK (83% des cas)
  • La translocation t(1;2) qui fusionne les gènes TMP3-ALK (13% des cas
252
Q

Quels sont les autres tumeurs pouvant être ALK positives?

A
  • DLBCL avec caractéristiques immunoblastiques/plasmablastiques et exprimant la protéine ALK et l’EMA
    1. N’expriment pas le CD30
    2. Marquage cytoplasmique pour ALK (pas un double marquage cytoplasmique et nucléaire)
  • Tumeurs myofibroblastiques inflammatoires
  • Certaines tumeurs neurales
  • Histiocytose systémique ALK+
    1. N’expriment pas le CD30
253
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif?

A
  • Survie à long terme de 80%, meilleure que les lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif (en raison de l’âge des patients plutôt que de la présence de la translocation)
  • Les variantes lympho-histiocytaires et à petites cellules sont associées à un moins bon pronostic
254
Q

Définissez brièvement le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif.

A
  • Néoplasie des lymphocytes T à grandes cellules anaplasiques CD30+/ALK-
255
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif?

A
  • Adultes plus âgés
  • 1.5H : 1F
256
Q

Où se localisent les lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif?

A
  • Ganglions lymphatiques
  • Tissus extra-ganglionnaires (moins fréquemment que dans le ALK positif)
257
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif?

A
  • Lymphadénopathie périphérique et abdominale
  • Symptômes B
258
Q

Quelles sont les aspects histologiques retrouvées dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif?

A
  • Effacement de l’architecture tissulaire/ganglionnaire par des plages de grandes cellules anaplasiques
  • Ressemble au patron commun retrouvé dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif
259
Q
  • Effacement de l’architecture tissulaire/ganglionnaire par des plages de grandes cellules anaplasiques
  • Ressemble au patron commun retrouvé dans le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK positif
A

Positifs :

  1. CD30
  2. CD43
  3. Marqueurs cytotoxiques (TIA1; Granzyme B; Perforine)

Variables :

  1. CD2
  2. CD3
  3. CD4
  4. CD5
  5. EMA
  6. STAT3
  7. CD15 (rare)
  8. PAX5 (rare)
  9. CD8 (rare)

Négatifs :

  1. ALK
260
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif?

A
  • Généralement moins bon que la forme ALK positif, mais probablement secondairement à l’âge plus avancé des patients
261
Q

Définissez brièvement le lymphome à grandes cellules anaplasiques associé au implants mammaires.

A
  • Lymphome T morphologiquement et immunohistochimiquement identique au lymphome à grandes cellules ALK-négatif
  • Se développe en association avec un implant mammaire
262
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lymphome à grandes cellules anaplasiques associé au implants mammaires?

A
  • Très rare
  • 1 cas pour chaque 500 000/3 000 000 de femme avec implants mammaires
263
Q

Où se localise le lymphome à grandes cellules anaplasiques associé au implants mammaires?

A
  • Dans la cavité séreuse associée à l’implant ou dans le tissu fibreux péricapsulaire
  • Les ganglions loco-régionaux peuvent être atteints
264
Q

Quelles sont les manifestations cliniques du lymphome à grandes cellules anaplasiques associé au implants mammaires?

A
  • Âge moyen de 50 ans
  • Présentation avec effusion péri-implant le plus souvent (stade I)
  • 29% des patientes ont une lymphadénopathie axillaire (pas tous les cas sont tumoraux)
  • Peut rarement se présenter par une maladie disséminée
265
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le lymphome à grandes cellules anaplasiques associé au implants mammaires?

A
  • Les cellules tumorales peuvent être identifiées dans des ponctions cytologiques du liquide d’effusion
  • À l’examen de la capsulectomie, les cellules tumorales bordent la capsule et peuvent présenter un degré variable d’infiltration de celle-ci
  • Peut former une masse
  • Les cellules tumorales :
    1. Grands lymphocytes pléomorphes tels que retrouvés dans les autres lymphomes T anaplasiques à grandes cellules
266
Q

Quel est l’immunophénotype retrouvé dans les lymphocytes tumoraux composante le lymphome à grandes cellules anaplasiques associé au implants mammaires?

A
  • IHC similaire au lymphome anaplasique à grandes cellules ALK négatif
  • Expression forte du CD30, négativité pour ALK et perte partielle/complète de l’expression des marqueurs pan-T
267
Q

Quel est le pronostic associé au lymphome à grandes cellules anaplasiques associé au implants mammaires?

A
  • Excellent pronostic, l’excision est suffisante pour la majorité des cas
  • La formation d’une masse tumorale est le principal facteur péjoratif

Hématopathologie (16 decks)

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