Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hématopathologie > Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 17-Néoplasies histiocytaires et des cellules dendritiques > Flashcards

Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 17-Néoplasies histiocytaires et des cellules dendritiques Flashcards

1
Q

Décrivez brièvement ce qui caractérise les néoplasies histiocytaires et dendritiques?

A
  • Néoplasies dérivées des phagocytes mononucléés (macrophages et cellules dendritiques) ou des histiocytes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux néoplasies histiocytaires et dendritiques?

A
  • Très rares, représentent <1% des tumeurs se présentant dans les ganglions lymphatiques ou les tissus mous
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quels sont les marqueurs immunohistochimiques retrouvés dans les cellules de Langerhans en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD4; CD21; CD35; CD68; CD123; CD163; CMH de classe II; Facteur XIIIa; Fascine; Langerin; Lysozyme; Récepteurs Fc; S100; TCL1)?

A
  1. CMH de classe II + (cytoplasmique)
  2. Récepteurs Fc –
  3. CD1a ++
  4. CD4 +
  5. CD21 –
  6. CD35 –
  7. CD68 +/-
  8. CD123 –
  9. CD163 –
  10. Facteur XIIIa –
  11. Fascine –
  12. Langerin ++
  13. Lysozyme +/-
  14. S100 ++
  15. TCL1 –
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le sarcome histiocytaire?

A
  • Prolifération maligne de cellules présentant des aspects morphologiques/immunophénotypiques caractéristique des histiocytes
  • Exclusion des proliférations néoplasiques associées à la leucémie monocytaire aiguë
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au sarcome histiocytaire?

A
  • Néoplasie rare
  • Âge variable (médiane de 52 ans)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Où se localise principalement le sarcome histiocytaire?

A
  • Sites extra-ganglionnaires (tractus GI, peau et tissus mous)
  • Parfois avec lymphadénopathie
  • Présentation systémique avec atteinte multiple
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au sarcome histiocytaire?

A
  • Masse solitaire, parfois avec symptômes systémiques
  • Manifestations cutanées (rash, tumeurs)
  • Obstruction intestinale
  • Hépatosplénomégalie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quelles sont les aspects microscopiques retrouvés dans le sarcome histiocytaire?

A
  • Prolifération discohésive de grandes cellules (>20 um) avec une distribution sinusoïdale dans les ganglions lymphatiques, le foie et la rate
  • La prolifération peut être monomorphe/polymorphe
  • Les cellules néoplasiques sont :
    • Grandes
    • Rondes/Ovoïdes
    • Zones fusiformes sarcomatoïdes (focales)
    • Cytoplasme abondant/éosinophile avec des vacuoles fines
    • Gros noyaux arrondies/irréguliers
  • Hémophagocytose
  • Cellules néoplasiques multinucléées
  • Infiltrat réactionnel variable (petits lymphocytes, plasmocytes, histiocytes bénins, éosinophiles, neutrophiles)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quel est l’immunophénotype associé au sarcome histiocytaire?

A
  • Marqueurs histiocytaires +/- (CD163; CD68; Lysozyme)
  • Marqueurs des cellules de Langerhans – (CD1a; langerin)
  • Marqueurs des cellules folliculaires dendritiques - (CD21; CD35)
  • Marqueurs myéloïdes – (CD13; MPO)
  • CD45 +
  • HLA-DR +
  • S100 +/- (faible et focale)
  • Marqueurs B et T spécifiques –
    • Parfois CD4 + cytoplasmique
  • HM45, EMA, CK –
  • Ki-67 variable

Par définition, il faut qu’au-moins 1 marqueur histiocytaire soit exprimé

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quel est le pronostic associé au sarcome histiocytaire?

A
  • Néoplasie agressive avec une mauvaise réponse à la thérapie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

À quelles entités peut être associé le sarcome histiocytaire?

A
  1. Tumeur à cellules germinales médiastinales (surtout le tératome malin +/- tumeur vitelline)
  2. Lymphome
  3. Syndrome myélodysplasique
  4. Leucémie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quelles sont les 2 principales catégories de tumeurs dérivées des cellules de Langerhans, qu’est-ce qui les différencie?

A
  1. Histiocytose à cellules de Langerhans
  2. Sarcome à cellules de Langerhans

Sont différenciées par le degré d’atypies cytologiques et le comportement clinique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qu’est-ce qui définit l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Prolifération néoplasique clonale composée de cellules de Langerhans
  • Expression du CD1a, langerin et S100
  • Granules de Birbeck à la microscopie électronique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • 5 cas / 1 000 000
  • Surtout chez les enfants
  • 3-4H > F
  • Association très forte avec le tabagisme pour la forme pulmonaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelles sont les 3 types d’atteintes retrouvées dans l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • La maladie peut être localisée à un seul site (surtout l’os), survenir à de multiples sites au-sein d’un même système (surtout les os) ou être multisystémique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quels sont les sites préférentiellement atteints dans la variante solitaire de l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Os et tissus mous adjacents (surtout)
  • Plus rarement les ganglions lymphatiques, la peau et les poumons
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quels sont les sites préférentiellement atteints dans la variante multifocale de l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Lésions osseuses/tissus mous adjacents aux os
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quels sont les sites préférentiellement atteints dans la variante multisystémique de l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Peau
  • Os
  • Foie
  • Rate
  • Moelle osseuse

À noter que les gonades et les reins sont épargnés

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quelles sont les manifestations cliniques et les patients classiques associées à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A

Unifocale :

  • Jeune adulte : lésion osseuse unique lytique érodant le cortex ou lésion solitaire formant une masse dans les tissus mous

Multifocale/Monosystémique :

  • Enfant : multiples lésions osseuses lytiques avec masses associées des tissus mous (crâne, mandibule et hypophyse)

Multisystémique :

  • Jeunes enfants : fièvre, cytopénie, lésions osseuses et cutanées, hépatosplénomégalie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quelle leucémie est associée à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • La leucémie lymphoblastique T (le récepteur T réarrangé dans la leucémie est aussi présent dans les cellules de Langerhans)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quelles sont les trouvailles microscopiques associées à l’histiocytose à cellules de Langerhans en-dehors des ganglions lymphatiques?

A
  • Présence de cellules de Langerhans
    1. 10-15 um
    2. Ovoïde
    3. Noyau indenté/lobé à la chromatine fine
    4. Nucléole peu apparent
    5. Membrane nucléaire mince
    6. Atypies minimales
    7. Cytoplasme abondant et éosinophile
  • Activité mitotique variable (peut être importante avec des mitoses atypiques)
  • Arrière-plan inflammatoire composé d’histiocytes, d’éosinophiles, de neutrophiles et de petits lymphocytes
  • Des abcès éosinophiliques avec cristaux de Charcot-Leyden peuvent être présents
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Quelle est la différence entre les lésions précoces et tardives de l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Lésions précoces : prédominance de cellules de Langerhans avec les autres éléments inflammatoires
  • Lésions tardives : prédominance de fibrose avec des macrophages spumeux
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quel est l’aspect histologique retrouvé dans les ganglions lymphatiques, la rate et le foie atteint par l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A

Ganglions :

  • Patron d’atteinte sinusale
  • Infiltration secondaire du paracortex

Rate :

  • Implication nodulaire de la pulpe rouge

Foie :

  • Atteinte des voies biliaires intra-hépatiques avec cholangite sclérosante progressive
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Quelle est la trouvaille classique à la microscopie électronique dans l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Les granules de Birbeck en forme de raquette de tennis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules tumorales dans l’histiocytose à cellules de Langerhans en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD4; CD30 CD45; CD68; HLA-DR; Ki-67; Langerin; Lysozyme; Marqueurs B; Marqueurs T; Marqueurs des cellules folliculaires dendritiques; PDL1; S100; Vimentine)?

A

Positif :

  1. S100
  2. CD1a
  3. Langerin (CD207)
  4. Vimentine
  5. CD68
  6. HLA-DR
  7. CD4

Variables :

  1. CD45
  2. Lysosyme
  3. Ki-67 (très variable)
  4. PDL1

Négatifs :

  1. Marqueurs B et T
  2. CD30
  3. Marqueurs des cellules folliculaires dendritiques
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vrai ou faux, l’histiocytose à cellules de Langerhans est une lésion clonale?

A
  • Vrai, sauf pour de rares cas de lésions pulmonaires chez l’adultes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Quelle mutation est fréquemment retrouvée dans l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • La mutation BRAF V600E
  • Aussi des mutations somatiques de MAP2K1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Quel est le pronostic associé à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • >99% de survie pour la forme unifocale
  • 33% de survie pour la forme multisystémique ne répondant pas rapidement aux traitements
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Qu’est-ce qui définit le sarcome à cellules de Langerhans?

A
  • Néoplasme de haut grade avec un phénotype de cellules de Langerhans et un aspect cytologique fortement malin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au sarcome à cellules de Langerhans?

A
  • Rare
  • Adultes (41 ans d’âge médian)
  • Rares cas associés au lymphome folliculaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Quelles localisations sont atteintes dans le sarcome à cellules de Langerhans?

A
  • Surtout la peau/tissus mous
  • Peut évoluer avec une atteinte multisystémique (ganglions lymphatiques, foie, rate, poumons et os)
32
Q

Quels sont les aspects histologiques associés au sarcome à cellules de Langerhans?

A
  • Aspect clairement malin et pléomorphe
  • Des études immunophénotypique/ultrastructurelle sont nécessaires pour révéler l’origine des cellules
  • Chromatine en amas avec nucléoles évidents
  • Certaines cellules présentent une incisure nucléaire
  • Activité mitotique importante, souvent >5 mitoses/HPF
  • Rares éosinophiles associés
33
Q

Vrai ou faux, on ne retrouve plus les granules de Birbeck dans le sarcome à cellules de Langerhans?

A
  • Faux, elles sont encore présentes
34
Q

Quel est l’immunophénotype associé aux cellules tumorales dans le sarcome à cellules de Langerhans en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD4; CD30 CD45; CD68; HLA-DR; Ki-67; Langerin; Lysozyme; Marqueurs B; Marqueurs T; Marqueurs des cellules folliculaires dendritiques; PDL1; S100; Vimentine)?

A

Identique à celui des cellules de l’histiocytose à cellules de Langerhans

Positif :

  1. S100
  2. CD1a
  3. Langerin (CD207)
  4. Vimentine
  5. CD68
  6. HLA-DR
  7. CD4

Variables :

  1. CD45
  2. Lysosyme
  3. Ki-67 (très variable)
  4. PDL1

Négatifs :

  1. Marqueurs B et T
  2. CD30
  3. Marqueurs des cellules folliculaires dendritiques
35
Q

Quel est le pronostic associé au sarcome à cellules de Langerhans?

A
  • Maladie agressive avec >50% de mortalité
36
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la tumeur à cellules dendritiques indéterminées?,

A
  • Prolifération néoplasique de cellules fusiformes/ovoïdes avec aspect phénotypique similaire à ceux des précurseurs des cellules de Langerhans
37
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur à cellules dendritiques indéterminées?

A
  • Extrêmement rare
  • Peut être associé au lymphome B de bas-grade
38
Q

Où se localise les lésions dans la tumeur à cellules dendritiques indéterminées?

A
  • Papules/nodules/plaques généralisées
39
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvée dans la tumeur à cellules dendritiques indéterminées?

A
  • Tumeur basée dans le derme, mais pouvant s’étendre dans le tissu adipeux sous-cutané
  • Infiltrat diffus de cellules ressemblant aux cellules de Langerhans
  • Cellules tumorales :
    • Fentes nucléaires irréguliers
    • Cytoplasme abondant et éosinophile
  • Des cellules géantes multinucléées peuvent être présentes
  • Activité mitotique variable
40
Q

Quel est l’immunophénotype attendu dans la tumeur à cellules dendritiques indéterminées en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD4; CD21; CD23; CD30; CD35; CD45; CD68; CD163; Ki-67; Langerin; Lyzozyme; Marqueurs B; Marqueurs T; S100)?

A
  • S100 +
  • CD1a +
  • Langerin –
  • Marqueurs B et T spécifiques
  • CD30 –
  • CD163 –
  • CD21 –
  • CD23 –
  • CD35 –
  • CD45 +/-
  • CD68 +/-
  • Lysozyme +/-
  • CD4 +/-
  • Ki-67 variable
41
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Prolifération néoplasique composée de cellules fusiformes/ovoïdes ayant un aspect phénotypique similaire à celui des cellules dendritiques interdigitantes
42
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Extrêmement rare
  • Adultes
  • Parfois associé à un lymphome B de bas-grade ou un lymphome T
43
Q

Où se localise principalement le sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Variable (ganglionnaire/extra-ganglionnaire)
44
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Masse asymptomatique
  • Parfois présence de symptômes systémiques (fatigue, fièvre, sueurs nocturnes)
45
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Prolifération néoplasique formant des faisceaux storiformes de cellules fusiformes/ovoïdes
    • Cytoplasme abondant et éosinophile
    • Bordures cellulaires indistinctes
    • Les noyaux sont fusiformes/ovoïdes
    • Chromatine vésiculaire avec nucléole petit/grand
    • Degré variable d’atypies cytologiques
  • Des cellules multinucléées peuvent être présentes
  • Activité mitotique habituellement faible
  • Absence de nécrose
  • Association de nombreux lymphocytes, parfois de plasmocytes
46
Q

Quel est l’immunophénotype attendu du sarcome à cellules dendritiques interdigitantes (CD1a; CD21; CD23; CD30; CD34; CD35; CD45; CD68; CK; EMA; Fascine; Ki-67; Langerin; Lysozyme; Marqueurs B; Marqueurs T; MPO; p53 nucléaire; S100; Vimentine)?

A
  • S100 +
  • Vimentine +
  • Fascine +
  • CD68 +/-
  • Lysozyme +/-
  • CD45 +/-
  • p53 nucléaire +/-
  • CD1a –
  • Langerin –
  • Marqueurs folliculaires dendritiques – (CD21; CD23; CD35)
  • MPO –
  • CD34 –
  • Marqueurs B et T –
  • CD30 –
  • EMA –
  • CK –
  • Ki-67 (10-20%)
47
Q

Vrai ou faux, on ne trouve pas de réarrangement du gène des IG dans le sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A

Présent dans un sous-type, surtout en association avec les lymphomes B de bas-grade

48
Q

Quel est le pronostic associé au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Cliniquement agressif avec décès dans 50% des cas
49
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le sarcome à cellules folliculaires dendritiques?

A
  • Prolifération néoplasique composée de cellules fusiformes/ovoïdes avec aspect morphologique/immunohistochimique compatible avec celui des cellules folliculaires dendritiques
50
Q

Quelle est l’épidémiologie associé au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Néoplasie rare
  • Âge variable (médiane de 50 ans)
  • H = F
51
Q

Quelle maladie est associée au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes dans une proportion significative des cas?

A
  • Maladie de Castleman variante hyaline-vasculaire
52
Q

Où se localise préférentiellement le sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Atteinte ganglionnaire dans 30% des cas, extra-ganglionnaire dans 60% et les 2 simultanément dans 10%
53
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Masse indolore à croissance lente, souvent de grande taille au diagnostic
54
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Cellules tumorales ovoïdes/fusiformes
    • Bordure cytoplasmique indistincte
    • Cytoplasme éosinophile modérément abondant
    • Noyaux allongés avec chromatine vésiculaire/finement dispersée
    • Petit nucléole
    • Pseudo-inclusion nucléaire
    • Bi/Multinucléations
  • Patron storiforme/fasciculaire/plages/nodules
  • Atypies cytologiques variables
  • Activité mitotique variable (0-30 mitoses/10 HPF)
  • Infiltrat associé de petits lymphocytes pouvant s’accumuler autour des vaisseaux sanguins
55
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des cellules tumorales dans le sarcome à cellules dendritiques interdigitantes en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD3; CD21; CD23; CD34; CD35; CD68; CD79a; Clusterin; CXCL13; D2-40; Desmoplakin; EGFR; EMA; Fascine; HLA-DR; HMB45; Ki-67; Lysozyme; MPO; S100; Vimentine)?

A
  1. Positif pour au-moins 1 marqueur des cellules folliculaires dendritiques (CD21; CD23; CD35)
  2. CXCL13 +
  3. D2-40 +
  4. Clusterin +
  5. Desmoplakin +
  6. Vimentine +
  7. Fascine +
  8. EGFR +
  9. HLA-DR +
  10. EMA +/-
  11. S100 +/-
  12. CD68 +/-
  13. CD1a –
  14. Lysozyme –
  15. MPO –
  16. CD34 –
  17. CD3 –
  18. CD79a –
  19. HMB45 –
  20. Ki-67 (1-25%)
56
Q

Quel est le pronostic associé au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Bonne survie lorsque localisé
  • Peut récidiver tardivement
  • Peut être associé à un pemphigus paranéoplasique réfractaire
57
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au sarcome à cellules dendritiques folliculaire/fibroblastique ressemblant à une pseudotumeur inflammatoire?

A
  • Sarcome survenant chez les patients jeunes (F >> H)
58
Q

Quelles sont les caractéristiques microscopiques retrouvées dans le sarcome à cellules dendritiques folliculaire/fibroblastique ressemblant à une pseudotumeur inflammatoire?

A
  • Cellules néoplasiques fusiformes associées à un infiltrat lymphoplasmocytaire proéminent
    • Chromatine vésiculaire
    • Petit nucléole
  • Degré variable d’atypies cytologiques
  • Parfois présence de cellules Reed-Sternberg-like
  • Peut être associé à une réaction histiocytaire/granulomateuse
  • Dépôts de fibrines dans les parois des vaisseaux sanguins
  • Peut être associé à un infiltrat massif d’éosinophiles ou de granulomes épithélioïdes
59
Q

Quel virus est associé au sarcome à cellules dendritiques folliculaire/fibroblastique ressemblant à une pseudotumeur inflammatoire?

A
  • EBV
60
Q

Qu’est-ce qui distingue la tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques du sarcome à cellules folliculaires dendritiques ou du sarcome à cellules dendritiques interdigitantes?

A
  • Histologiquement similaire au sarcome à cellules folliculaires dendritiques ou au sarcome à cellules dendritiques interdigitantes, mais ne présente pas le même profil immunohistochimique (SMA, Desmine, CK et CD68+)
61
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le xanthogranulome juvénile disséminé?

A
  • Prolifération d’histiocytes au cytoplasme spumeux avec des cellules géantes de Touton
  • Distinct de la maladie d’Erdheim-Chester
62
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au xanthogranulome juvénile disséminé?

A
  • Rare
63
Q

Quel syndrome est associé au xanthogranulome juvénile disséminé?

A
  • La neurofibromatose de type 1
64
Q

Où se localise le xanthogranulome juvénile disséminé

A
  • La peau et les tissus mous sont les principaux tissus impliqués
  • Les muqueuses sont souvent affectées
65
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au xanthogranulome juvénile disséminé?

A
  • Lésions de taille variable (souvent petites au-niveau de la peau)
66
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le xanthogranulome juvénile disséminé?

A
  • Les macrophages sont petits et ovoïdes et ont un cytoplasme rosé
  • Les cellules géantes de Touton sont surtout présentes au-niveau des lésions cutanées, moins fréquemment ailleurs
  • Un infiltrat inflammatoire mixte est toujours présent
67
Q

Quel est l’immunophénotype des cellules lésionnelles dans le xanthogranulome juvénile disséminé en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD14; CD68; CD163; Facteur XIIIa; Fascine; Langerine; S100; Stabiline-1; Vimentine)?

A
  1. CD14 + (surface)
  2. Vimentine +
  3. CD68 +
  4. CD163 +
  5. Stabiline-1 +
  6. Facteur XIIIa +/-
  7. Fascine + (cytoplasme)
  8. S100 -/+
  9. CD1a –
  10. Langerin –
68
Q

Vrai ou faux, la cellules lésionnelles sont clonales dans le xanthogranulome juvénile disséminé?

A
  • Clonal dans certains cas, mais pas toujours
69
Q

Quel est le pronostic associé au xanthogranulome juvénile disséminé?

A
  • Lésion bénigne
  • Peut entraîner le décès par ses conséquences locales
70
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Prolifération systémique clonale d’histiocytes avec un cytoplasme spumeux et associé à des cellules géantes de Touton
71
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Condition rare (<1000 cas rapportées)
  • Âge médian (55-60 ans)
  • 3H : 1F
72
Q

Où se localise l’atteinte dans la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Tous les organes/tissus peuvent être atteints
  • Atteinte squelettique dans >95% des cas
  • Atteinte cardiaque dans >50% des cas
73
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Variable se la localisation et l’étendue de l’atteinte
  • Va d’asymptomatique à rapidement létal
74
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Infiltration des tissus par des histiocytes au cytoplasme spumeux
  • Des histiocytes au cytoplasme éosinophile et compact peuvent être présents
  • Des cellules géantes de Touton sont fréquemment présentes
  • Fibrose dans certains cas (peut être abondante)
  • Infiltrat réactionnel associé (lymphocytes, plasmocytes et neutrophiles)
75
Q

Quel est le marquage immunohistochimique des cellules tumorales dans la maladie d’Erdheim-Chester en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD14; CD68; CD163; Facteur XIIIa; Fascine; Langerin; S100)?

A
  1. CD14+
  2. CD68+
  3. CD163+
  4. Facteur XIIIa+
  5. Fascine+
  6. S100-
  7. CD1a-
  8. Langerine-
76
Q

Quelle mutation est retrouvé dans >50% des cas de maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Mutation BRAF V600E
77
Q

Quel est le pronostic associé à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Maladie chronique
  • Survie à 5 ans d’environ 2/3

Hématopathologie (16 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions