Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 10-Leucémies aiguës de lignées ambiguës

Question 1

Définissez brièvement ce qui caractérise la catégorie des leucémies aiguës de lignées ambiguës?

Answer 1

• Classe de leucémies aiguës sans évidence claire de différentiation le long d’une lignée

Question 2

Quelles sont les 5 entités sont inclus dans la catégorie des leucémies aiguës de lignées ambiguës?

Answer 2

1. Leucémie aiguë indifférenciée
2. Leucémie aiguë avec phénotype mixte et réarrangements géniques
   
   1. Translocation t(9;22) BCR-ABL1
   2. Réarrangement KMT2A
3. Leucémie aiguë avec phénotype mixte
4. Leucémie aiguë de lignée ambiguë, NOS

Question 3

Vrai ou faux, l’expression d’un marqueur typique d’une autre lignée n’est pas suffisante pour classer une leucémie autrement bien définie en leucémie mixte?

Answer 3

• Vrai, il faut plutôt considérer l’expression du marqueur comme aberrante

Question 4

Quelle est l’épidémiologie associée aux leucémies aiguës de lignées ambiguës?

Answer 4

• Rares
• Représentent <4% des leucémies aiguës

Question 5

Quels sont les critères devant être présents afin d’assigner plus d’une lignée à une population blastique?

Answer 5

Lignée myéloïde :

• MPO (cytométrie de flux, immunohistochimie ou cytochimie)

Ou

• Différenciation monocytaire (au-moins 2 de ces marqueurs : CD11c, CD14, CD64, Lysozyme)

Lignée des lymphocytes T :

• CD3 cytoplasmique

Ou

• CD3 de surface

Lignée des lymphocytes B :

• CD19 fort et au-moins 1 des marqueurs suivants fortement exprimé : CD79a, CD22 cytoplasmique ou CD10

Ou

• CD19 faible et au-moins 2 des marqueurs suivant fortement exprimés : CD79a, CD22 cytoplasmique ou CD10

Question 6

Quels sont les scénarios pouvant expliquer des difficultés à classer une leucémie dans une lignée précise?

Answer 6

1. Présence de 2 (ou plus) populations distinctes de cellules leucémiques
2. Présence d’1 population majoritaire de blastes exprimant des marqueurs de plus d’1 lignée

Question 7

Définissez brièvement ce qui caractérise la leucémie aiguë indifférenciée?

Answer 7

• Leucémie aiguë dont les blastes n’expriment aucun marqueurs considérés spécifique pour les lignées myéloïdes/lymphoïdes

Question 8

Quelle est l’épidémiologie associée à la leucémie aiguë indifférenciée?

Answer 8

• Très rare

Question 9

Quel est l’immunophénotype attendu des blastes dans la leucémie aiguë indifférenciée?

Answer 9

• N’expriment typiquement pas plus qu’un marqueur membranaire de chaque lignée
• Absence des marqueurs CD3 cytoplasmique, MPO, CD19 fort, CD22 cytoplasmique et CD79a cytoplasmique
• HLA-DR+
• CD34+/-
• CD38+/-
• TdT+/-

Question 10

Définissez brièvement ce qui caractérise la leucémie aiguë à phénotype mixte avec translocation t(9;22) BCR-ABL1?

Answer 10

• Leucémie aiguë répondant aux critères nécessaires au diagnostic d’une leucémie mixte
• Présence d’une translocation t(9;22) BCR-ABL1

Question 11

Quelle est l’épidémiologie associée à la leucémie aiguë à phénotype mixte avec translocation t(9;22) BCR-ABL1?

Answer 11

• Leucémie mixte la plus fréquente
• Rare, représente <1% des leucémie aiguë

Question 12

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans la leucémie aiguë à phénotype mixte avec translocation t(9;22) BCR-ABL1?

Answer 12

• Souvent présence d’une population dimorphique de blaste avec certains blastes ressemblant à des lymphoblastes et d’autres à des myéloblastes

Question 13

Quel est le marquage immunohistochimique retrouvé dans la leucémie aiguë à phénotype mixte avec translocation t(9;22) BCR-ABL1?

Answer 13

• La majorité des cas présentent des caractéristiques mixtes B/Myéloïde, moins souvent T/Myéloïde et très rarement B/T/Myéloïde

Question 14

Quel est le pronostic associé à la leucémie aiguë à phénotype mixte avec translocation t(9;22) BCR-ABL1?

Answer 14

• Très mauvais pronostic

Question 15

Définissez brièvement ce qui caractérise la leucémie aiguë à phénotype mixte avec réarrangement KMT2A?

Answer 15

• Leucémie aiguë répondant aux critères nécessaires au diagnostic d’une leucémie mixte
• Présence d’un réarrangement KMT2A

Question 16

Quelle est l’épidémiologie associée à la leucémie aiguë à phénotype mixte avec réarrangement KMT2A?

Answer 16

• Rare

Question 17

Quelle est l’aspect microscopique associé à la leucémie aiguë à phénotype mixte avec réarrangement KMT2A?

Answer 17

• Souvent présence d’une population dimorphique de blaste avec certains blastes ressemblant à des lymphoblastes et d’autres à des myéloblastes

Question 18

Quel est le marquage immunohistochimique associé à la leucémie aiguë à phénotype mixte avec réarrangement KMT2A?

Answer 18

• Principalement mixte T/Myéloïde

Question 19

Quel est le pronostic associé à la leucémie aiguë à phénotype mixte avec réarrangement KMT2A?

Answer 19

• Mauvais pronostic

Question 20

Définissez brièvement ce qui caractérise la leucémie aiguë à phénotype mixte B/Myéloïde, NOS?

Answer 20

• Leucémie aiguë répondant aux critères nécessaires au diagnostic d’une leucémie mixte B/Myéloïde

Question 21

Définissez brièvement ce qui caractérise la leucémie aiguë à phénotype mixte T/Myéloïde, NOS?

Answer 21

• Leucémie aiguë répondant aux critères nécessaires au diagnostic d’une leucémie mixte T/Myéloïde

Question 22

Définissez brièvement ce qui caractérise la leucémie aiguë de lignée ambiguë, NOS

Answer 22

• Leucémie aiguë exprimant une combinaison de marqueurs qui ne permet pas de la classer dans une catégorie plus précise