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Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 16-Désordres lymphoprolifératifs associés à l'immunodéficience Flashcards

1
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le désordre primaire du système immunitaire?

A
  • Prolifération lymphoïde se développant en contexte d’une immunodéficience primaire ou d’un désordre de régulation du système immunitaire
  • Manifestations très hétérogènes selon le désordre immun sous-jacent
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Q

Quels sont les syndromes d’immunodéficience primaire les plus souvent associés à un processus lymphoprolifératif?

A
  • Ataxie-télangiectasie
  • Syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)
  • Immunodéficience commune variable
  • Immunodéficience combinée sévère
  • Maladie lymphoproliférative liée à l’X
  • Syndrome de cassure de Nijmegen (NBS)
  • Syndrome d’hyper-IgM
  • Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
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3
Q

Quel virus est fréquemment impliqué dans les processus lymphoprolifératifs survenant en contexte d’immunodéficience?

A
  • EBV
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4
Q

Où se localise principalement l’atteinte dans les processus lymphoprolifératifs survenant en contexte d’immunodéficience?

A
  • Surtout au-niveau de sites extra-ganglionnaires (tractus GI, poumons, SNC)
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5
Q

Décrivez les caractéristiques cliniques de l’infection primaire à EBV survenant en contexte d’immunodéficience?

A
  • Peut être fatale
  • Peut être associé à un syndrome hémophagocytaire
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6
Q

Décrivez les caractéristiques histologiques de l’infection primaire à EBV survenant en contexte d’immunodéficience?

A
  • Prolifération polymorphe de lymphocytes avec évidence de différentiation plasmacytoïde/immunoblastique
  • Des cellules Reed-Sternberg-like peuvent être présentes
  • Différents patrons peuvent être présents selon le déficit immun sous-jacent (hyperplasie folliculaire, hyperplasie paracortical)
  • Processus polyclonal
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7
Q

Décrivez les différents lymphomes pouvant survenir en contexte d’immunodéficience, sont-ils différents de ceux survenant chez les immunocompétents?

A
  • Ne sont pas différents de ceux survenant chez les immunocompétents
  • Plus fréquemment des DLBCL, mais des lymphomes de Hodgkin classiques, des lymphomes de Burkitt, des granulomatose lymphomatoïde et des lymphomes T périphériques peuvent se développer
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8
Q

Qu’est-ce qui indique la progression d’une lésion précurseur vers un processus lymphomateux franc en contexte d’immunodéficience?

A
  • Passer d’un processus polyclonal à oligoclonal à monoclonal

À noter que la présence d’un clone mineur n’est pas en soit un signe de progression (risque augmenté de maladie plus agressive cependant)

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9
Q

Quel est le pronostic associé aux lésions lymphoïdes survenant en contexte d’immunodéficience?

A
  • Pronostic relié au processus lymphomateux, mais aussi au désordre immun sous-jacent
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10
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le lymphome associé au VIH?

A
  • Lymphome se développant en contexte de VIH
  • Principalement des lymphomes B agressifs (lymphome de Burkitt, DLBCL (souvent du SNC), lymphome primaire à effusion et lymphome plasmablastique)
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11
Q

Quelle est l’épidémiologie du lymphome associé au VIH?

A
  • L’incidence de tous les sous-types de LNH sont augmentés de 60-200 fois chez les patients VIH+ non-traité, et l’augmentation demeure significative même avec traitement, surtout pour les lymphomes de Hodgkin classiques
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12
Q

Quels sont les 2 virus retrouvés dans les lymphomes associés au VIH?

A
  1. EBV
  2. HHV8
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13
Q

Où se localise principalement les lésions dans les lymphomes associés au VIH?

A
  • Propension à envahir les sites extra-ganglionnaires, surtout le tractus GI, le SNC, le foie et la moelle osseuse
  • Le sang périphérique est rarement atteint, sauf en contexte de lymphome de Burkitt
  • Atteinte ganglionnaire dans 50% des cas
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14
Q

Quelles sont les manifestations cliniques retrouvées dans les lymphomes associés au VIH?

A
  • Maladie souvent avancée
  • Les DLBCL surviennent plus souvent chez les patients avec un décompte de CD4 faible, alors que les lymphomes de Burkitt et les lymphomes de Hodgkin touchent des patients avec un décompte plus élevé
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15
Q

Nommez des lymphomes survenant chez les patients immunocompétents et ceux atteints du VIH?

A
  • Lymphome de Burkitt
  • DLBCL
  • Lymphome plasmablastique
  • Lymphome de Hodgkin classique (50% sont nodulaires sclérosants)
  • Autres (lymphome de la zone marginale et MALT, rares lymphomes T/NK, lymphome lymphoplasmocytaire et leucémie lymphoblastique)
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16
Q

Nommez des lymphomes survenant particulièrement chez les patients VIH+?

A
  • Lymphome d’effusion primaire
  • Lymphome plasmablastique
  • DLBCL HHV8+
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17
Q

Nommez des lymphomes survenant chez les patients immunosupprimés en général et chez les patients atteints par le VIH?

A
  • Proliférations lymphoïdes polymorphe EBV+ (moins fréquemment qu’en contexte post-transplantation cependant)
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18
Q

Quelles sont les particularités retrouvées dans le lymphome de Burkitt se développant en contexte de VIH?

A
  • Sites inhabituelles comme la moelle osseuse
  • Survient lorsque le décompte de CD4 est au-dessus de la limite en-dessous de laquelle on pose le diagnostic de SIDA
  • Fréquente différentiation plasmacytoïde
  • EBER+ dans 30-50% des cas
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19
Q

Quel est le pronostic associé aux lymphomes survenant chez les patients VIH+?

A
  • Avec les traitements antirétroviraux, la survie est dépendante de la réponse du lymphome au traitement
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20
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise les désordres lymphoprolifératifs post-transplantation?

A
  • Proliférations lymphoïdes/plasmocytaires se développant dans le contexte de l’immunosuppression présente chez un patient transplanté
  • Spectre de lésion allant d’une prolifération polyclonale secondaire à l’EBV à un processus lymphomateux franc B ou T/NK pouvant être EBV+/-
21
Q

Quelles sont les 4 principales catégories et leurs sous-catégories de désordres lymphoprolifératifs post-transplantation?

A
  • PTLD non-destructeur
    1. Hyperplasie plasmocytaire
    2. Mononucléose infectieuse
    3. Hyperplasie folliculaire floride
  • PTLD polymorphe
  • PTLD monomorphe
    1. Néoplasie B (spécifier lequel)
    2. Néoplasie T (spécifier lequel)
  • PTLD de type lymphome de Hodgkin classique (il faut spécifier le sous-type)
22
Q

Quels lymphomes ne sont pas inclus dans la catégorie des désordres lymphoprolifératifs post-transplantation?

A
  • Les lymphomes B indolents (CLL/SLL, lymphome folliculaire, lymphome du manteau et lymphome de la zone marginal splénique/ganglionnaire), à l’exception du lymphome de la zone marginale cutanée EBV+
23
Q

Quels sont les principaux facteurs de risques associés à la présentation des désordres lymphoprolifératifs post-transplantation?

A
  1. Séronégativité à l’EBV pré-transplantation (facteur le plus important)
  2. Intensité/type de traitement immunosuppresseur
  3. Les transplantation de cœur-poumon, poumon ou intestin sont associés à un risque augmenté comparativement aux autres types d’organes
24
Q

Quel est l’agent étiologique retrouvé dans la grande majorité des désordres lymphoprolifératifs post-transplantation?

A
  • Infection à EBV
25
Q

Qu’est-ce qui caractérise les désordres lymphoprolifératifs post-transplantation EBV-?

A
  • Patients plus âgés
  • Surviennent plus tardivement après la transplantation
  • Plus souvent monomorphe
  • Profil d’expression génique semblable aux DLBCL survenant chez les immunocompétents
26
Q

Quel pourcentage des désordres lymphoprolifératifs post-transplantation sont secondaires aux cellules hématologiques de l’hôte en contexte de transplantation d’organes solides ou de greffe de moelle osseuse?

A
  • Organes solides : 90% hôte, 10% donneur
  • Moelle osseuse : Donneur > Hôte
27
Q

Où se localise principalement l’atteinte dans les désordres lymphoprolifératifs post-transplantation?

A
  • Les ganglions lymphatiques, le tractus GI, les poumons et le foie sont fréquemment atteints
  • Le SNC est ou bien le principal site d’atteinte ou épargné dans la majorité des cas
28
Q

Comment se compare les différents patrons de désordres lymphoprolifératifs post-transplantation (Hyperplasie plasmocytaire; Mononucléose infectieuse; Hyperplasie folliculaire floride; Polymorphe; Monomorphe; Lymphome de Hodgkin classique-like) en ce qui concerne l’architecture ganglionnaire?

A
  • Hyperplasie plasmocytaire : non-effacée
  • Mononucléose infectieuse : non-effacée
  • Hyperplasie folliculaire floride : non-effacée
  • Polymorphe : effacée
  • Monomorphe : habituellement effacée
  • Lymphome de Hodgkin classique-like : effacée
29
Q

Comment se compare les différents patrons de désordres lymphoprolifératifs post-transplantation (Hyperplasie plasmocytaire; Mononucléose infectieuse; Hyperplasie folliculaire floride; Polymorphe; Monomorphe; Lymphome de Hodgkin classique-like) en ce qui concerne les principales trouvailles histologiques?

A
  • Hyperplasie plasmocytaire : prédominance de petits lymphocytes et de plasmocytes
  • Mononucléose infectieuse : association de petits lymphocytes, de plasmocytes et d’immunoblastes
  • Hyperplasie folliculaire floride : centres germinatifs hyperplasiques proéminents
  • Polymorphe : le spectre complet de la maturation lymphocytaire peut-être noté, mais les critères d’un lymphome franc ne sont pas atteints
  • Monomorphe : variable selon le type de lymphome B/T (ou lésion plasmocytaire) présent
  • Lymphome de Hodgkin classique-like : variable selon le type de lymphome de Hodgkin présent
30
Q

Comment se compare les différents patrons de désordres lymphoprolifératifs post-transplantation (Hyperplasie plasmocytaire; Mononucléose infectieuse; Hyperplasie folliculaire floride; Polymorphe; Monomorphe; Lymphome de Hodgkin classique-like) en ce qui concerne les principales trouvailles immunohistochimiques?

A
  • Hyperplasie plasmocytaire : EBV+; Association de lymphocytes B polyclonaux et T
  • Mononucléose infectieuse : EBV+; Association de lymphocytes B polyclonaux et T
  • Hyperplasie folliculaire floride : EBV+/-; Association de lymphocytes B polyclonaux et T
  • Polymorphe : EBV+ (majorité); Association de lymphocytes B poly/monoclonaux et de lymphocytes T
  • Monomorphe : EBV+/-; IHC selon le type de lymphome
  • Lymphome de Hodgkin classique-like : EBV+; Similaire aux autres LHC
31
Q

Quel est le pronostic associé aux désordres lymphoprolifératifs post-transplantation?

A
  • Les formes non-destructrices, polymorphes et une minorité des formes monomorphes tendent à régresser avec réduction de l’immunosuppression
32
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la forme non-destructrice du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Prolifération lymphoïde chez un patient ayant reçu une allogreffe caractérisée par une préservation de l’architecture des tissus impliqués et une absence de caractéristiques permettant le diagnostic de lymphome
  • Tendance à former des masses
33
Q
  • Prolifération lymphoïde chez un patient ayant reçu une allogreffe caractérisée par une préservation de l’architecture des tissus impliqués et une absence de caractéristiques permettant le diagnostic de lymphome
  • Tendance à former des masses
A
  • Il faut qu’il y ait formation d’une masse et/ou une positivité significative pour l’EBV
34
Q

Quelles sont les caractéristiques microscopiques associées à la forme non-destructrice du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Hyperplasie plasmocytaire : infiltrat composé de nombreux plasmocytes, petits lymphocytes et rares immunoblastes
  • Mononucléose infectieuse-like : aspect typique de la mononucléose infectieuse avec expansion paracorticale/interfolliculaire et nombreux immunoblastes associés à un arrière-plan de lymphocytes T et de plasmocytes
  • Hyperplasie folliculaire floride : lésion formant une masse associée à une hyperplasie folliculaire ne suggérant pas la mononucléose infectieuse
35
Q

Vrai ou faux, la forme non-destructrice du désordre lymphoprolifératif post-transplantation est une lésion polyclonale?

A

Vrai ou faux, la forme non-destructrice du désordre lymphoprolifératif post-transplantation est une lésion polyclonale?

36
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la forme polymorphe du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Présence d’une population hétérogène d’immunoblastes, de plasmocytes et de lymphocytes de taille petite/intermédiaire qui efface l’architecture ganglionnaire ou forme une masse extra-ganglionnaire destructrice
  • Ne rencontre pas les critères diagnostic d’un lymphome
37
Q

Quelles sont les caractéristiques microscopiques retrouvées dans la forme polymorphe du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Effacement de l’architecture tissulaire sous-jacente (par définition)
  • Présence du spectre complet de maturation des lymphocytes B, des immunoblastes au plasmocytes, avec des lymphocytes de taille petite/intermédiaire
  • Présence d’un infiltrat de lymphocytes T
  • Des zones de nécrose géographique et des cellules Reed-Sternberg-like peuvent être présentes
  • Activité mitotique importante
38
Q

Quelles sont les trouvailles immunohistochimiques retrouvées dans la forme polymorphe du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Présence d’une population de lymphocytes B associée à une proportion hétérogène de lymphocytes T (en nombre variable, peuvent prédominer)
  • La présence d’une restriction des chaînes légères n’empêche pas le diagnostic
  • L’expression du CD30 est fréquemment proéminente, mais contrairement au LHC les cellules sont CD20+/CD15-
  • Nombreuses cellules EBER+
39
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la forme monomorphe du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Représente la majorité des PTLD
  • Rempli les critères d’une néoplasie B ou T/NK
  • Exclure l’ulcère mucocutané à EBV et les lymphomes de bas grades à l’exception du lymphome MALT extra-ganglionnaire cutané EBV+
40
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la forme monomorphe B du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Prolifération monoclonal lymphocytaire B/plasmocytaire remplissant les critères diagnostics d’un lymphome B, le plus souvent un DLBCL, ou moins fréquemment une lésion plasmocytaire ou un lymphome de Burkitt
41
Q

Quelles sont les manifestations histologiques caractérisant la forme monomorphe B du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Le plus souvent celles d’un DLBCL
  • Parfois un lymphome de Burkitt, un plasmocytome ou un myélome multiple
  • Nécrose géographique parfois présente (associée à la positivité pour l’EBV)
42
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la forme monomorphe T/NK du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Prolifération monoclonal lymphocytaire T/NK remplissant les critères diagnostics d’un lymphome T/NK, principalement des lymphomes T périphériques NOS ou un lymphome T hépatosplénique, mais tous les autres peuvent survenir
43
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la forme Hodgkin classique-like du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • Forme la moins fréquente de désordre lymphoprolifératif post-transplantation
  • Presque toujours EBV positif
  • Doivent répondre histologiques d’une variante de lymphome de Hodgkin classique
44
Q

Quel sous-type histologique est le plus fréquemment retrouvé dans la forme Hodgkin classique-like du désordre lymphoprolifératif post-transplantation?

A
  • La variante à cellularité mixte
45
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise les désordres lymphoprolifératifs survenant en contexte d’immunodéficience iatrogénique?

A
  • Proliférations lymphoïdes ou lymphomes survenant en contexte de traitement immunosuppresseur hors du contexte de transplantation
  • Spectre de lésions allant de proliférations polymorphes ressemblant au PTLD polymorphes à des lymphomes francs (B ou T)
46
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux désordres lymphoprolifératifs survenant en contexte d’immunodéficience iatrogénique?

A
  • Fréquence peu connue
  • Varie selon le type d’agent immunosuppresseur et le degré de l’immunosuppression
47
Q

Vrai ou faux, comme pour les désordres lymphoprolifératifs associés au contexte de transplantation, les désordres lymphoprolifératifs survenant en contexte d’immunodéficience iatrogénique sont souvent EBV+?

A
  • Vrai ou faux, comme pour les désordres lymphoprolifératifs associés au contexte de transplantation, les désordres lymphoprolifératifs survenant en contexte d’immunodéficience iatrogénique sont souvent EBV+?
48
Q

À quels lymphomes est particulièrement associé l’immunodéficience iatrogénique?

A
  1. DLBCL
  2. Lymphome de Hodgkin classique, surtout le cellularité mixte
49
Q

Quel est le pronostic associé aux désordres lymphoprolifératifs survenant en contexte d’immunodéficience iatrogénique?

A
  • Régression partielle avec diminution de l’immunosuppression (souvent), surtout pour les cas EBV+
  • Pronostic variable selon l’agent immunosuppresseur

Hématopathologie (16 decks)

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