Hématopathologie-Rosai Flashcards

Question

Nommer des causes d'hyperplasie ganglionnaire folliculaire (rosai chap.37 p.1539)

Answer 1

1. hyperplasie folliculaire réactive 2. hyperplasie folliculaire explosive (VIH) 3. transformation progressive des centres germinatifs 4. maladie de Castelman 5. lymphadénopathie rhumatoïde 6. lymphadénite syphilitique 7. maladie de Kimura

Answer 2

1. proliférations immunoblastiques 2. lymphadénite virale (EBV, CMV, herpes) 3. lymphadénite post-vaccination 4. sensibilité médicamenteuse (ex: dilantin)

Answer 3

1. proliférations immunoblastiques 2. lymphadénite virale (EBV, CMV, herpes) 3. lymphadénite post-vaccination 4. sensibilité médicamenteuse (ex: dilantin)

Answer 4

1. hyperplasie sinusale (réactionnelle, infection ou néoplasie en amont) 2. maladie de Rosai-Dorfman 3. effet lymphangiogramme 4. maladie de Whipple 5. transformation vasculaire des sinus 6. syndrome hémophagocytaire 7. histiocytose de langerhans

Answer 5

1. lymphadénopathie dermatopathique 2. toxoplasmose 3. maladie de la griffe du chat 4. lupus érythémateux disséminé 5. maladie de Kawasaki 6. lymphadénite granulomateuse 7. maladie de Kikuchi 8. pseudotumeur inflammatoire

Answer 6

Architecture 1. Architecture préservée 2. Follicules prédominant dans le cortex 3. Follicules de taille et de forme variable 4. Centres germinatifs bien délimités 5. Peu ou pas d'effraction capsulaire (surtout inflammation périvasculaire) 6. Trame réticulinique préservée Cytologie 1. Centres germinatifs avec lymphocytes, histiocytes et cellules du réticulum sans atypies 2. Macrophages à corps tingibles 3. Mitoses normales en nombre modéré et restreintes aux centres germinatifs 4. Cellules inflammatoires entre les centres germinatifs

Answer 7

architecture 1. architecture ganglionnaire effacée 2. follicules répartis également dans le cortex et la médulla 3. variation limitée ou modérée de taille des follicules 4. infiltration capsulaire ou extracapsulaire 5. condensation de fibres de réticuline à la périphérie des follicules 6. follicules aux bordures mal définies cytologie 1. cellules folliculaires pléomorphiques avec noyaux irréguliers 2. pas de macrophages à corps tingibles 3. peu de mitoses, pas limitées aux follicules, mitoses atypiques 4. cellules semblables dans et hors des follicules

Answer 8

1. localisation plus centrale dans le ganglion 2. grande taille 3. contiennent de nombreux petits lymphocytes 4. bordures mal définies (follicule-paracortex et centre germinatif-manteau) 5. macrophages à corps tingibles résiduels et quelques grandes cellules lymphoïdes 6. nombre augmenté de cellules folliculaires dendritiques, de lymphocytes du manteau et de lymphocytes T 7. follicules réactionels entre eux

Answer 9

NLPHL (Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)

Answer 10

1. petits 2. presqu'aucun lymphocyte 3. cellules folliculaires dendritiques et cellules endothéliales vasculaires 4. matériel hyalinisé PAS+ intercellulaire 5. apparence en peau d'oignon (faible grossissement)

Answer 11

1. maladie de castelman 2. infection au VIH 3. AITL 4. receveurs d'organes

Answer 12

1. prolifération monomorphe de petites cellules lymphoïdes (noyau rond et cytoplasme clair) 2. patron nodulaire, folliculaire inversé ou de la zone marginale

Answer 13

patron "zone du manteau" (rare) du lymphome du manteau

Answer 14

1. nodulaire (ex: lymphadénite dermatopathique) 2. diffuse (ex: lymphadénite virale, réaction médicamenteuse, prolifération post-vaccin, prolifération immunoblastique)

Answer 15

macrophages

Answer 16

1. infection 2. réaction à corps étranger 3. réaction immunitaire abérrante 4. sarcoïdose 5. carcinome (en amont du ganglion) 6. lymphome (dont Hodgkin, avec ou sans atteinte du ganglion) 7. séminome

Answer 17

1. sinus remplis de petites cellules lymphoïdes (noyaux ronds ou angulés et cytoplasme claire) 2. parfois neutrophiles associés

Answer 18

1. toxoplasmose 2. maladie de la griffe du chat 3. mononucléose 4. SIDA 5. troubles auto-immuns 6. lymphomes (dont Hodgkin)

Answer 19

1. maladie de Kikuchi 2. maladie de Castelman 3. leucémie myélomonocytaire chronique

Answer 20

polykaryocytes

Answer 21

1) Dilatation des sinus (flot de lymphe augmenté) 2) Accumulation de neutrophiles 3) Dilatation vasculaire 4) Œdème de la capsule

Answer 22

1) Infection à Staphylocoque 2) Lymphadénite mésentérique 3) Lymphogranuloma venereum (Chlamydia) 4) Maladie de la griffe de chat

Answer 23

1) Peste bubonique 2) Tularémie 3) Anthrax 4) Fièvre typhoïde 5) Mélioidose 6) Lymphadénite nécrosante de Kikuchi

Answer 24

Patiente jeune, d’origine asiatique, se présentant avec une lymphadénopathie cervicale indolore, parfois accompagnée de fièvre Très bon pronostic, rare cas systémiques/létaux rapportés

Answer 25

1) Nécrose para-corticale focale bien circonscrite 2) Abondance de débris nucléaire 3) Dépôts de fibrine éparpillés 4) Amas de cellules mononucléées associées à des débris cellulaires Absence de neutrophile et présence de très rares plasmocytes

Answer 26

1) Cellules dendritiques plasmacytoïdes 2) Macrophages 3) Lymphocytes T activés

Answer 27

Proéminence d’histiocytes phagocytaires au noyau excentrique en croissant associé à des cellules de taille moyenne au noyau excentrique (cellules dendritiques plasmacytoïde)

Answer 28

1) Hyperplasie folliculaire 2) Proéminence des veinules postcapillaires 3) Fibrose 4) Augmentation du nombre d’immunoblastes, de plasmocytes et d’histiocytes Parfois présence d’une prédominance d’éosinophiles, de macrophages spumeux et/ou de mastocytes

Answer 29

La région cervicale

Answer 30

Aspect variable allant de multiples petits granulomes épithélioïdes sarcoïdose-like à de grosses masses caséeuses entourées de cellules géantes de Langhans, de cellules épithélioïdes et de lymphocytes

Answer 31

1) L’aspect peut être identique 2) L’atteinte par les mycobactéries atypiques est plus souvent associée à des modifications suppuratives, des granulomes mal définis (sans palissade), de forme irrégulière ou serpigineux

Answer 32

Prolifération floride composée de cellules fusiformes mimant un processus néoplasique

Answer 33

1) Les poumons 2) Les ganglions lymphatiques 3) Les yeux 4) La peau 5) Le foie

Answer 34

L’érythème noueux

Answer 35

Induction d’un hypoparathyroïdisme fonctionnel (le plus souvent) en raison de la sécrétion d’un peptide PTH-like par les cellules des granulomes

Answer 36

1) Présence de multiples petits granulomes épithélioïdes avec des cellules géantes de type Langhans éparpillées et des lymphocytes 2) Les cellules de Langhans sont plus petites et contiennent moins de noyaux que celles associées à la tuberculose 3) Absence de nécrose (ou très limitée) 4) Parfois présence de corps de Schaumann, de corps astéroïdes et de cristaux d’oxalate de calcium dans le cytoplasme des cellules géantes L’aspect global est non-spécifique (diagnostic d’exclusion)

Answer 37

Tuberculose Mycobactériose atypique Maladies fungiques Lèpre Syphilis Leishmaniose Brucellose Tularémie Chalazion Granulomes de Zirconium Bérylliose Maladie de Crohn Lymphome de Hodgkin Ganglion drainant un carcinome Etc.

Answer 38

Principalement des lymphocytes T CD4+

Answer 39

Se présentent principalement par une lésion suppurative chronique, un processus granulomateux, ou une combinaison de ces 2 patrons La cause principale est l’histoplasmose L’histoplasmose peut être associée à une nécrose ganglionnaire étendue et une hyperplasie diffuse et marquée des histiocytes sinusaux

Answer 40

La toxoplasmose (causée par le Toxoplasma gondii)

Answer 41

- Préservation de l’architecture nodale - Triade 1) Hyperplasie folliculaire marquée avec activité mitotique intense et phagocytose des débris 2) Petites collections lâches d’histiocytes épithélioïdes localisés au-sein des follicules hyperplasiques et à leur périphérie 3) Distension des sinus marginaux et corticaux par des cellules B monocytoïdes Aussi associé à la présence d’immunoblastes et de plasmocytes dans les cordons de la médulla, de granulomes avec nécrose et de cellules géantes de Langhans (occasionnelles)

Answer 42

Très rarement, contrairement à l’examen du tissu cérébral ou cardiaque

Answer 43

1) Autres infections 2) Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire

Answer 44

**Primaire** : lymphadénopathie localisée 1. Inflammation capsulaire et péri-capsulaire 2. Fibrose extensive 3. Infiltration diffuse par des plasmocytes avec extension intra/extra-capsulaire 4. Prolifération de vaisseaux sanguins avec cellules endothéliales joufflues et infiltration inflammatoire des vaisseaux sanguins (phlébite et endartérite) 5. Hyperplasie folliculaire Peut être rarement associé à la présence de granulomes, de nécrose ou d’une pseudotumeur inflammatoire **Secondaire** : lymphadénopathie généralisée avec hyperplasie folliculaire floride **Tertiaire** : lymphadénopathie localisée

Answer 45

Principalement dans les parois des vaisseaux

Answer 46

- Accumulation de gros histiocytes pâles et arrondies sans formation de granulome ou nécrose (peut être minimale) - L’aspect est très caractéristique

Answer 47

Colorations spéciales de Ziehl et de Fite-Faraco Les autres techniques comprennent la fluorescence et le PCR

Answer 48

1) Yersinia pseudotuberculosis 2) Yersinia enterocolitica

Answer 49

1) Épaississement et oedème capsulaire 2) Augmentation des immunoblastes et des plasmocytes dans le cortex et le paracortex 3) Dilatation des sinus par de grands lymphocytes 4) Hyperplasie des centres germinatifs La différence entre les 2 pathogènes est la présence de petits granulomes et abcès dans l’infection à Y. pseudotuberculosis

Answer 50

Les changements varient selon le stade de l’infection Lésions **précoces** : - Prolifération histiocytaire avec amas de cellules B monocytoïdes dans les sinus - Hyperplasie folliculaire Lésions **intermédiaires** : - Changements granulomateux Lésions **tardives** : - Abcès de taille variable

Answer 51

Nécrose centrale, parfois stellaire avec une abondance de neutrophiles et entourées par une palissade d’histiocytes Sont aussi présents dans le lymphogranuloma venereum

Answer 52

Le Bartonella henselae Le diagnostic peut être confirmé par sérologie, immunohistochimie et PCR

Answer 53

1) Conjonctivite granulomateuse 2) Purpura thrombocytopénique 3) Manifestations au-niveau du SNC

Answer 54

Le Chlamydia trachomatis

Answer 55

**Précoce :** - Petit foyer nécrotique infiltré par des neutrophiles **Tardive :** - Augmentation en taille des foyers nécrotiques avec coalescence formant un abcès stellaire - Des cellules épithélioïdes, des cellules géantes de Langhans et des fibroblastes qui tapissent les parois des abcès La phase de guérison est associée à la présence de nodules de matériel amorphe entourées par une paroi fibreuse dense

Answer 56

Le Francisella tularensis Le lapin

Answer 57

**Aiguë** : 1) Nécrose extensive 2) Micro-abcès irréguliers 3) Granulomes **Chronique** : 1) Réaction granulomateuse pseudo-tuberculeuse Tous ces aspects sont non-spécifiques

Answer 58

Par les agents de la famille Brucella

Answer 59

1) Hyperplasie folliculaire 2) Gros granulomes non-caséeux (amas d'histiocytes épithélioïdes) 3) Infiltrat inflammatoire polymorphe (éosinophiles, plasmocytes et immunoblastes)

Answer 60

1) Infections opportunistes et mycobactériennes 2) Sarcome de Kaposi 3) Lymphome (Hodgkin et non-Hodgkin) 4) Hyperplasie réactionnelle floride

Answer 61

1) Amas de lymphocytes B monocytoïdes dans les sinus 2) Infiltrat neutrophilique 3) Aspect de lymphadénopathie dermatopathique 4) Aspects de folliculolyse

Answer 62

Invagination de la zone du manteau dans le centre germinatif Souvent associé à une hémorragie interfolliculaire Aussi appelée hyperplasie folliculaire explosive

Answer 63

Une déplétion lymphocytaire avancée avec/sans centres germinatifs anormaux (régressé)

Answer 64

Augmentation en taille inexpliquée d'au-moins 2 ganglions extra-inguinaux pendant au-moins 3 mois chez un individu à risque de SIDA. 25% des patients développent le SIDA

Answer 65

L'EBV (d'autres agents peuvent être impliqués dans certains cas atypiques)

Answer 66

1) Effacement de l'architecture normale du ganglion (préservation du patron sinusal cependant) 2) Infiltration trabéculaire, de la capsule et du tissu adipeux péri-nodal 3) Prolifération marquée d'immunoblastes, de plasmocytes immatures et matures 4) Nécrose (habituellement focale, peut être massive chez les immunodéficients) 5) Distibution principalement sinusale des grosses cellules lymphoïdes 6) Hyperplasie folliculaire avec activité mitotique marquée et nombreux macrophages à corps tingible 7) Prolifération vasculaire

Answer 67

Confondre les modifications réactionnelles extensives avec un processus lymphomateux, principalement un lymphome de Hodgkin Les cellules infectées par l'EBV Reed-Sternberg-like sont CD30+ (comme les vrais cellules de Reed-Sternberg) 40% des cas classiques de lymphome de Hodgkin sont EBV positifs

Answer 68

1) Expansion paracorticale diffuse ou nodulaire 2) Accompagné d'une prolifération cellulaire mixte composée d'éosinophile, de plasmocytes et d'immunoblastes 3) Altérations sinusales et vasculaires 4) Foyers de nécrose 5) Apparence mottée du tissu lymphoïde en raison de la présence des immunoblastes

Answer 69

Similaire à la lymphadénopathie post-vaccinale 1. Expansion paracorticale diffuse ou nodulaire 2. Accompagné d'une prolifération cellulaire mixte composée d'éosinophile, de plasmocytes et d'immunoblastes 3. Altérations sinusales et vasculaires 4. Foyers de nécrose 5. Apparence mottée du tissu lymphoïde en raison de la présence des immunoblastes Des inclusions virales intra-nucléaires peuvent être présentes (surtout en périphérie des zones nécrotiques)

Answer 70

1) Fièvre 2) Lymphadénopathie cervicale 3) Inflammation pharyngée et conjonctivale 4) Érythème cutané 5) Arthrite La complication redoutée est l'artérite des artères coronaires

Answer 71

1) Présence de thrombi de fibrine dans les petits vaisseaux 2) Zones infarci accompagnant les vaisseaux thrombosés 3) Zones de nécrose non-granulomateuse avec/sans neutrophiles

Answer 72

La lymphadénite nécrosante de Kikuchi La présence de thrombi de fibrine dans les vaisseaux favorise le diagnostic de maladie de Kawasaki

Answer 73

Les modifications sont non-spécifiques 1) Hyperplasie folliculaire modérée 2) Augmentation de la vascularisation 3) Immunoblastes et plasmocytes éparpillées 4) Nécrose avec dépôt de matériel basophile dans le stroma, les sinus et la paroi des vaisseaux (débris d'ADN)

Answer 74

1) Hyperplasie folliculaire 2) Prolifération plasmocytaire avec formation de corps de Russell 3) Prolifération vasculaire 4) Infiltration de la capsule par des lymphocytes À noter que la lymphadénopathie est généralisée et peut survenir avant le début des symptômes arthritiques

Answer 75

**Cliniquement** : 1) Forme solitaire 2) Forme multicentrique **Histologiquement** : 1) Le type vasculaire-hyalin (contient aussi la variante lymphoïde) 2) Le type plasmocytaire

Answer 76

1) Présence de gros follicules éparpillés dans une masse de tissu lymphoïde 2) Prolifération vasculaire marquée avec hyalinisation des centres germinatifs anormaux (représentent des centres germinatifs régressés transformés) 3) Zone du manteau serrée en bandes concentriques donnant une apparence en pellure d'oignon 4) Stroma interfolliculaire proéminent avec nombreux vaisseaux hyperplasiques de type veinule post-capillaire 5) Présence de nombreux plasmocytes, éosinophiles, immunoblastes, cellules dendritiques et lymphocytes T TdT+ 6) Absence des sinus sous-capsulaires et médullaires

Answer 77

1) Centres germinatifs petits et peu apparents 2) Expansion importante de la zone du manteau

Answer 78

1) Prolifération diffuse de plasmocytes dans la zone interfolliculaire 2) Parfois accompagnés de nombreux corps de Russel 3) Les modifications hyalines-vasculaires dans les follicules sont peu apparentes/absentes 4) Souvent présence dans les follicules d'un matériel acidophile amorphe (fibrine et complexes immuns)

Answer 79

À l'arthrite rhumatoïde

Answer 80

Masse localisée le plus souvent au-niveau du médiastin (peut survenir ailleurs) Aspect arrondi, bien circonscrit, avec une surface de coupe grise et pouvant mesurer plus de 15 cm de diamètre 90% sont du type hyalin vasculaire (incluant le lympoïde) et 10% sont du type plasmocytaire L'excision simple est currative

Answer 81

Le type plasmocytaire (contrairement au type vasculaire-hyalin) est associé à des manifestations systémiques tel que : 1) Fièvre 2) Anémie 3) Élévation de la vitesse de sédimentation 4) Hypergammaglobulinémie 5) Hypoalbuminémie

Answer 82

Se présente par une lymphadénopathie généralisée pouvant aussi impliquer la rate Peut être associé au syndrome POEMS Presque toujours du sous-type plasmocytaire Traitement difficiel avec pronostic réservé

Answer 83

**P** : polyneuropathie **O** : organomégalie **E** : endocrinopathie **M** : protéine-M sérique **S** : modifications cutanées (skin changes)

Answer 84

L'hémangiome gloméruloïde

Answer 85

1) Le sarcome de Kaposi 2) Lymphome à grandes cellules plasmablastique Ces atteintes sont reliées par la présence du HHV8

Answer 86

1) Les cellules dendritiuqes folliculaires 2) Les cellules contractiles (myoïdes) du tissu interfolliculaire Le sarcome à cellules fusiformes de haut grade (origine incertaine)

Answer 87

Le Dilantin (diphenylhydantoin)

Answer 88

1) Effacement partiel de l'architecture ganglionnaire 2) Infiltrat cellulaire polymorphe composé d'histiocytes, d'immunoblastes, d'éosinophiles, de neutrophiles et de plasmocytes 3) Les immunoblastes peuvent présenter des atypies (même avoir un aspect Reed-Sternberg-like) 4) Parfois présence de foyers de nécrose

Answer 89

Forme d'hyperplasie ganglionnaire habituellement secondaire à une dermatite généralisée (réponse des LT à une présentation d'antigènes cutanés par les cellules dendritiques)

Answer 90

Tout désordre cutané caractérisé par du prurit et du grattage, incluant les dermatoses inflammatoires comme le psoriasis et les néoplasies comme le mycosis fungoides Peut rarement être vu en l'absence de maladie cutanée clinique

Answer 91

**Macroscopiquement** : 1) Ganglions augmenté de taille 2) Surface de coupe faisant protrusion 3) Couleur jaune pâle 4) Des lignes noires périphériques peuvent être présentes (pigments de mélanine) **Microscopiquement** : 1) Préservation de l'architecture nodale 2) Augmentation de l'épaisseur de la zone paracorticale qui est aussi plus pâle 3) La zone paracorticale est principalement composé d'histiocytes, de cellules de Langerhans et de cellules dendritiques 4) Infiltrat de plasmocytes et/ou d'éosinophiles (souvent) 5) Hyperplasie folliculaire (souvent)

Answer 92

C'est une trouvaille anormale, même en l'absence d'infiltration du ganglion par le mycosis fungoïdes Considéré comme N1 pour le staging, et des études moléculaires doivent être effectuées sur le récepteur T

Answer 93

1) Lymphadénopathie bilatérale massive indolore au-niveau du cou (peut survenir ailleurs) 2) Fièvre 3) Leucocytose 4) Élévation de la vitesse de sédimentation 5) Hypergammaglobulinémie polyclonale

Answer 94

**Macroscopie** : 1) Les ganglions sont rattachés ensemble par une fibrose périnodale proéminente 2) Surface de coupe variant du gris au doré (selon la quantité de gras) **Microscopie** : 1) Dilatation prononcée des sinus lymphatiques avec effacement architectural partiel/complet 2) Les sinus sont occupés par des lymphocytes, des plasmocytes et de nombreux histiocytes 3) Les histiocytes ont un gros noyau vésiculaire avec un cytoplasme pâle abondant faiblement éosinophile 4) Présence de lymphocytes intact dans le cytoplasme des histiocytes (emperipolèse), parfois aussi présence d'autres cellules (plasmocytes, hématies) 5) Inflammation/fibrose capsulaire et péricapsulaire fréquente, mais absence de fibrose intra-ganglionnaire 6) Micro-abcès/Foyers de nécrose dans les sinus (rarement)

Answer 95

Des plasmocytes matures, contenant parfois des corps de Russell

Answer 96

1) S100+ 2) CD68+ À noter que le CD1a est négatif

Answer 97

Oui, dans 25% des cas il y a une atteinte extra-ganglionnaire (presque tous les organes peuvent être atteints, surtout les yeux, annexes occulaires, région de la tête et cou, tractus respiratoire supérieur et tissu sous-cutané, système squelettique et SNC) Dans la majorité des cas, il y a également une atteinte ganglionnaire significative facilitant le diagnostic, mais l'atteinte extra-nodale peut être la seule manifestation de la maladie

Answer 98

1) Les poumons 2) La rate 3) La moelle osseuse

Answer 99

L'aspect histopathologique est similaire entre les sites ganglionnaires et extra-ganglionnaires La fibrose est plus marquée en extra-ganglionnaire et l'emperipolèse moins marquée

Answer 100

Le pronostic est bon avec fréquente résolution spontanée La chimiothérapie peut être tentée Des cas de décès secondaire à l'évolution de la maladie ont été rapportés

Answer 101

1) Histiocytose sinusale induite par le cobalt-chromium et le titane (remplacement de hanches) 2) L'hyperplasie sinusale non-spécifique (S100- et absence d'emperipolèse) 3) L'histiocytose de Langerhans (S100+, langerin+ et CD1a+) 4) Lèpre 5) Rhinosclérome 6) Mélanome métastatique

Answer 102

Lésion formant une masse située dans les tissus sous-cutanés de la région de la tête et du cou ou des glandes salivaires majeures Souvent associée avec une lymphadénopathie régionale (peut être la seule manifestation de la maladie)

Answer 103

1) Hyperplasie folliculaire marquée 2) Transformation progressive des centres germinatifs 3) Infiltration extensive par des éosinophiles matures avec occasionnels micro-abcès éosinophiliques 4) Vascularisation abondante (parfois hyalinisée) 5) Présence de polycaryocytes 6) Fibrose interstitielle 7) Dépôt de matériel protéinacé 8) Augmentation du nombre de plasmocytes et de mastocytes dans le paracortex

Answer 104

Non, car il n'y a pas de cellules endothéliales épithélioïdes dans la maladie de Kimura, alors qu'il s'agit d'un élément essentiel au diagnostic de l'autre entité

Answer 105

Maladie génétique avec défaut enzymatique des granulocytes et des monocytes les rendant incapable de digérer les organismes phagocytés

Answer 106

Transmission liée au X dans 65% des cas et autosomal récessive dans 35% des cas

Answer 107

**Clinique** : 1) Lymphadénite 2) Hépato-splénomégalie 3) Rash cutané 4) Infiltrat pulmonaire 5) Anémie 6) Leucocytose 7) Hypergammaglobulinémie **Microscopique** : 1) Granulomes avec centres nécrotiques purulents dans les ganglions et autres organes (mime la maladie de la griffe de chat dans les ganglions) 2) Collections d'histiocytes contenant des pigments lipofuscine-like

Answer 108

Collection de macrophages spumeux et de cellules géantes multinucléées sans participation significative des autres types cellulaires

Answer 109

1) Fréquemment retrouvés dans les ganglions péri-portaux et mésentériques (en réponse à l'huile minérale retrouvé dans de nombreux produits) 2) Nutrition parentérale à long terme 3) Maladie de Whipple (Tropheryma whipplei) 4) Post-lymphangiographie

Answer 110

Lymphocytes B

Answer 111

1. Augmentation en taille 2. Consistance variable de mou à dure selon le degré de fibrose 3. Aspect nodulaire (surtout pour le sous-type nodulaire sclérosant) 4. Foyers de nécrose (parfois) 5. Surface de coupe plus hétérogène que les autres lymphomes (sauf pour le nodulaire à prédominance de lymphocytes) 6. Plusieurs ganglions peuvent formés un amas À noter que l’aspect macroscopique est relativement dépendant du sous-type histologique

Answer 112

Il s’agit de la cellule maligne retrouvée dans le lymphome de Hodgkin classique Elle n’est pas retrouvée dans la forme nodulaire à prédominance de lymphocytes **Description** : 1. Grande cellule de 20-50 um de diamètre 2. Cytoplasme amphophile/éosinophile abondant, peut être homogène ou granulaire 3. Absence de zone pâle dans la région de l’appareil de Golgi 4. Noyau bilobé donnant un aspect binucléé à la cellule (parfois vrai binucléation) 5. Membrane nucléaire épaisse et bien définie 6. Chromatine vésiculaire avec quelques amas plus épais 7. Nucléole de grande taille, arrondi (souvent), central et éosinophile entouré par un halo clair

Answer 113

1. Peut être **multinucléé** ou présenter un noyau multilobé (aspect en panier d’œuf) 2. Peut présenter un seul noyau (**variante mononucléée**) 3. Peut être encore plus grande et avoir des noyaux pléomorphes et hyperchromatiques mimant les cellules d’un carcinome/sarcome anaplasique 4. **Variante momifiée/nécrobiotique** caractérisée par une teinte plus foncée et un aspect de rétraction périphérique (cellules apoptotiques) 5. **Variante lacunaire** caractérisée par une grande taille (40-50 um), un cytoplasme clair abondant et un noyau multilobulé avec replis membranaires, des nucléoles de plus petite taille que les cellules de Reed-Sternberg classique et une rétraction du cytoplasme induite par la fixation avec aspect de lacune

Answer 114

1. **Mégacaryocytes** : cytoplasme PAS positif et immunophénotype différent (Facteur VIII+ et CD61+ 2. **Immunoblastes pléomorphiques** en contexte d’infection virale : contexte/évolution clinique et aspect global du ganglion 3. **Cellules néoplasiques (carcinome/sarcome)** : immunophénotype différent 4. **Cellules d’autres lymphomes malins non**-**Hodgkinien** : aspect global et immunophénotype différent

Answer 115

Faux Le diagnostic de lymphome de Hodgkin est moins probable lorsque les lymphocytes accompagnateurs sont atypiques

Answer 116

1. CD30+ (presque toujours) 2. CD15+ (80%) 3. CD45- 4. CD20+/- (20 de positivité) 5. PAX5+ (90%, marquage nucléaire faible) 6. OCT2- 7. BOB1- 8. Un marqueur T peut rarement être exprimé, mais pas plusieurs

Answer 117

Oui, IGH le plus souvent

Answer 118

1. Représente 20-30% des lymphomes en Occident (moins en Asie) 2. Distribution bimodale en Occident (15-40 ans et 70 ans) 3. Prépondérance masculine (1.5 : 1) sauf pour le sous-type nodulaire sclérosant

Answer 119

1. 90% des cas se présentent par une augmentation en taille indolore de ganglions superficiels (souvent cervicaux) 2. 25% des cas sont associés à des symptômes B (fièvre, sueur nocturne et perte de poids) 3. Prurit

Answer 120

1. Nodulaire sclérosant 2. Déplété en lymphocytes 3. Lymphocyte prédominante 4. Cellularité mixte

Answer 121

Le sous-type nodulaire sclérosant Jeune femme avec une masse cervicale ou médiastinale

Answer 122

1. Patient adulte/âgé 2. Maladie fébrile avec pancytopénie ou lymphopénie 3. Hépatomégalie et altération du bilan hépatique 4. Absence de lymphadénopathie périphérique Peut cependant se présenter comme les autres variantes de Hodgkin classique

Answer 123

1. Nodulaire sclérosante 2. Lymphocyte prédominante

Answer 124

1. Patients avec symptômes B 2. Variantes déplétées en lymphocytes et avec cellularité mixte

Answer 125

1. Anneau de Waldeyer 2. Peau 3. Tractus gastro-intestinal 4. Présentation infra-diaphragmatique isolée

Answer 126

Faux, le lymphome de Hodgkin peut induire une immunosuppression, mais les lymphomes survenant en contexte d’immunosuppression sont plus fréquemment de types non-Hodgkinien À noter que des cas de lymphomes de Hodgkin en contexte d’immunosuppression ont été décrits

Answer 127

1. Se présentent à un stade plus avancé 2. Plus agressifs

Answer 128

Vrai, il peut se répandre en fusionnant de ganglions en ganglions et peut aussi envahir des structures (muscle, peau et autres sites)

Answer 129

Se propage habituellement de proche en proche d’un groupe ganglionnaire à un autre La variante nodulaire sclérosante est associée se propage presqu’exclusivement comme cela

Answer 130

Il faut effectuer un examen macroscopique extensif à la recherche de nodules Si aucun nodule n’est noté, la chance de détecter du lymphome dans des sections aléatoires est très faible L’invasion de la rate est très importante pour le pronostic, il faut aussi donner le nombre de nodules tumoraux (surtout précisé s’il y en a 5 ou plus) À noter qu’une rate de \>400 g est presqu’invariablement envahi (celles de \<400 g peuvent aussi l’être)

Answer 131

Association avec l’atteinte splénique et des ganglions rétropéritonéaux

Answer 132

Pratiquement tous les organes peuvent présenter une atteinte secondaire (poumon, peau, tractus GI, SNC)

Answer 133

Vrai, avec les traitements actuels les sous-types histologiques n’ont pas d’impacts cliniques ou pronostics

Answer 134

1. Bandes de fibroses collagéniques épaisses et biréfringentes au polariseur séparant le tissu lymphoïde en nodules bien définies 2. Les bandes de fibrose sont centrées autour des vaisseaux 3. Arrière-plan composé d’un infiltrat inflammatoire mixte à prédominance composé de LT 4. Cellules de Reed-Sternberg classique 5. Cellules de Reed-Sternberg variante lacunaire

Answer 135

1. Présence de nombreux éosinophiles, plasmocytes et cellules mononucléées atypiques 2. Cellules de Reed-Sternberg classiques (nombreuses) 3. Nécrose focale 4. Fibrose minimale/absente 5. Arrière-plan composé d’un infiltrat inflammatoire mixte à prédominance composé de LT

Answer 136

1. Cellules de Reed-Sternberg éparpillées 2. Arrière-plan nodulaire/diffus composé de petits lymphocytes B avec peu de LT, d’éosinophiles et de neutrophiles

Answer 137

Le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance de lymphocytes Ils sont distingués par le marquage immunohistochimiques des cellules de Reed-Sternberg

Answer 138

**Divisé en 2 sous-types :** **Fibrose diffuse :** 1. Nombreux dépôts de fibres de collagènes 2. Présence de cellules de Reed-Sternberg 3. Diminution de la cellularité globale **Réticulaire :** 1. Très grande quantité de cellules de Reed-Sternberg, parfois de configuration bizarre 2. Cellules mononucléées atypiques et autres éléments inflammatoires 3. Présence de zones de nécrose plus fréquemment que dans les autres sous-types

Answer 139

1. Macrophages spumeux (peuvent donner un aspect xanthogranulomateux) 2. Éosinophiles (peuvent être associés à des micro-abcès éosinophiliques) 3. Cellules dendritiques S100+ 4. Mastocytes 5. Cellules B monocytoïdes

Answer 140

Vrai 1. **Atteinte inter-folliculaire** : dans les stades précoces de la maladie 2. **Atteinte folliculaire** : l’atteinte peut être concentrée dans les centres germinatifs

Answer 141

Le lymphome de Hodgkin peut être précédé/accompagné d’un infiltrat plasmocytaire significatif et d’anomalies des centres germinatifs ressemblant aux aspects retrouvés dans la Maladie de Castleman

Answer 142

La fibrose du lymphome de Hodgkin peut être si abondante et prédominante qu’elle fait évoquer ces entités

Answer 143

Dans de rares cas, le lymphome de Hodgkin peut être associé à une prolifération de cellules ovoïdes/fusiformes mimant un sarcome Dans certains des cas les cellules fusiformes sont néoplasiques, dans d’autres elles sont réactionnelles

Answer 144

Faux, ils sont parfois présents et peuvent être assez nombreux pour obscurcir le diagnostic

Answer 145

Dans 6-14% des cas Potentiellement associé à une augmentation de l’atteinte extra-ganglionnaire (questionnable)

Answer 146

Faux, c’est possible, mais très rare

Answer 147

Faux, les cellules de Reed-Sternberg présentent un phénotype de LB du centre germinatif qui ont perdu la capacité d’exprimer un récepteur antigénique normal

Answer 148

Environ 20% Les partenaires de translocations sont variables et incluent BCL2, BCL3, BCL6, REL, MYC, MHCT2A et compagnie

Answer 149

Environ 40% L’association avec l’EBV est plus forte aux extrêmes des âges, dans le sous-type à cellularité mixte et est de presque 100% chez les immunodéficients et les patients de pays en développement

Answer 150

C’est la cellule popcorn, un LB de taille moyenne et de forme irrégulière Peut être (ou ne pas être) accompagné par une population d’histiocytes bénins

Answer 151

1. Noyau multilobé avec des replis 2. Petit nucléole 3. Retrouvé dans les nodules, mais ont tendance à se répandre en inter-folliculaire 4. Peuvent se retrouver en périphérie des nodules ou former des plages confluentes

Answer 152

1. Marqueurs B positifs (CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5, OCT2) 2. CD45RB+ 3. EMA+ 4. CD30- 5. CD15- 6. Marqueurs T négatifs (CD3, CD4, CD5, CD7, CD8)

Answer 153

Les veinules postcapillaires avec endothélium haut

Answer 154

1. Effacement partiel/complet de l’architecture ganglionnaire 2. L’infiltrat présente un patron nodulaire variablement développé pouvant même mimer le lymphome folliculaire (mais les nodules sont trop irréguliers) 3. Présence de cellules popcorn 4. Aspect motté des nodules en raison de l’association de lymphocytes et de cellules épithélioïdes 5. Une languette de tissu lymphoïde normal ou hyperplasique peut être présente en périphérie 6. Peu d’éosinophiles, de plasmocytes ou de fibrose 7. Absence de cellules de Reed-Sternberg classique

Answer 155

Les cellules popcorns sont entourées par un anneau de lymphocytes T helper exprimant CD3, PD1, BCL6, CD57)

Answer 156

Réarrangement clonal des gènes des immunoglobulines compatible avec des LB transformés du centre germinatifs (post-sélection antigénique)

Answer 157

Faux, seulement de très rares cas ont été décrits

Answer 158

**Grandes catégories** : lignée B et lignée T/NK **Sous-catégories** : mature et précurseur

Answer 159

Lymphome/leucémie lymphoblastique B et lymphome/leucémie lymphoblastique T/NK

Answer 160

Cellule-T précurseur (le reste, 15-20% est précurseur B)

Answer 161

Les enfants et les adolescents (mais adultes aussi affectés).

Answer 162

50% des cas ont une masse médiastinale dans la région thymique

Answer 163

Dissémination rapide multi-systémique avec leucémie et mort en quelques mois

Answer 164

Blanc et mou avec foyers de nécrose et d’hémorragie

Answer 165

1. Prolifération monomorphe diffuse 2. Parfois apparence focale en ciel étoilé 3. Extension extra-ganglionnaire diffuse 4. Infiltration en cible de vaisseaux 5. Cellules avec peu de cytoplasme et noyau rond à membrane mince (de très près, délicates circonvolutions) 6. Chromatine fine et nucléoles non visibles 7. Nombreuses mitoses

Answer 166

Paracortex

Answer 167

TdT (marqueur des cellules lymphoïdes précurseur)

Answer 168

TdT, marqueurs pan-T (CD1, CD2, CD7, CD3 cytoplasmique et CD43), pas CD3 de surface (négatif), CD10 (1/3 des cas), CD34, CD99

Answer 169

1. Récepteurs alpha et delta des cellules T à 14q11.2 2. Récepteur beta des cellules T à 7q35 3. Récepteur gamma des cellules T à 7p14-15 4. Nombreux gènes partenaires : MYC, TAL1, RTBN1, RTBN2, HOX11

Answer 170

NOTCH1 et voie NOTCH1

Answer 171

Néoplasies myéloïdes/lymphoïde avec réarrangement FGFR1

Answer 172

CD19, CD79a, CD10 (majorité), TdT Ig de surface et CD20 sont négatifs par contre

Answer 173

Tumeurs extranodales, rarement leucémie

Answer 174

1. Thymome (si médiastinal, rare chez les jeune, seul DDX TdT+) 2. Sarcome d’Ewing/PNET 3. Lymphome de Burkitt 4. Lymphome du manteau blastoïde 5. Proliférations TdT + sans formation de masse a/n ganglions, tonsilles et extraganglionnaire (corrélation clinique requise)

Answer 175

≥5x10⁹/L cellules néoplasiques dans le sang (affecte généralement aussi la moelle

Answer 176

**LLC** : leucémie (sang et moelle) **SLL** : lymphome (atteinte tissulaire sans atteinte sanguine)

Answer 177

Adulte d’âge moyen et personnes âgées

Answer 178

Asymptomatique, survie prolongée

Answer 179

1. Effacement architectural diffus 2. Petits lymphocytes ronds avec chromatine en motte et nucléoles non-visibles, peu de cytoplasme 3. Rares mitoses 4. Nombre variable de plus grandes cellules (prolymphocytes et paraimmunoblastes) avec chromatine vésiculaire et nucléoles, individuels ou en agrégats (centres de prolifération) 5. Extension extranodale (1/3 des cas)

Answer 180

1. Infiltrat de la zone marginale 2. Infiltrat périfolliculaire 3. Infiltrat interfolliculaire (SLL interfolliculaire)

Answer 181

Lignée cellule B mature

Answer 182

**Positif** : IgM, IgD, chaine légère, chaine lourde, CD20 (faible), CD5, CD43, CD23, CD200, BCL2, LEF1 **Négatif** : CD10, cycline D1, SOX11

Answer 183

Gènes des chaines lourdes et des chaines légères

Answer 184

* Bon pronostic * ZAP70

Answer 185

SLL (pas lymphome mixte SLL-hodgkin, sauf si zones classiques de hodgkin)

Answer 186

Syndrome de Richter Mauvais pronostic

Answer 187

1. Moins de 5x10⁹/L cellules B monotypiques dans le sang 2. Immunophénotype semblable au CLL/SLL 3. Infiltrat ganglionnaire semblable au CLL/SLL, mais sans agrandissement

Answer 188

55% ou plus de prolymphocytes B au niveau du sang périphérique

Answer 189

1. Patron diffus ou vaguement nodulaire 2. Prolymphocytes (cellules de petite-moyenne taille avec nucléole central proéminent) 3. Prolifération accrue

Answer 190

**Marquage positif FORT** : chaines lourdes, chaines légères, CD20 **Négatif** : CD5, CD23 Aussi cycline D1 négatif (différencie de manteau phase leucémique)

Answer 191

Néoplasie indolente Petits lymphocytes B avec lymphocytes plasmacytoïdes et plasmocytes Autres lymphocytes B à petite cellule (pouvant aussi avoir une composante plasmacytoïde) EXCLUS

Answer 192

Moelle osseuse et rate (ganglions dans faible pourcentage de cas)

Answer 193

IgM monotypique

Answer 194

Infiltration diffuse de petits lymphocytes et de cellules plasmacytoïdes (rares à feuillets) avec inclusions intranucléaires (corps de Dutcher), mastocytes réactionnels, parfois infiltration interfolliculaire avec centres germinatifs résiduels Infiltration polymorphe avec histiocytes épithélioïdes et cellules plasmacytoïdes de taille variable (patron moins spécifique incluant aussi des immunocytomes polymorphes et divers lymphomes B et T)

Answer 195

**Positif** : CD20 (au moins lymphocytes), chaines légères monotypiques (cellules plasmacytoïdes) **Négatif** : CD5, CD10, cycline D1 et CD103 Marquage non-spécifique (vu dans d’autres lymphomes dont lymphome de la zone marginale)

Answer 196

MYD88 (utile pour confirmer le DX dans contexte adéquat)

Answer 197

Lymphome de la zone marginale (peut avoir mutation de MYD88) Myélome plasmocytaire (attention variante avec prédominance lymphoïde peut être IgM+, mais peut aussi avoir translocation de cycline D1 avec expression à l’IHC)

Answer 198

Prolifération de plasmocytes et de lymphocytes B monoclonaux exprimant les chaines lourdes (pas de chaines légères) Affectent rarement les ganglions

Answer 199

**M**u (chaines légères-) : CLL/SLL **Gamma** (pas de mutations de MYD88 : lymphome lymphoplasmocytaire, lymphome de la zone marginale, lymphome de Hodgkin, lymphomes T **Alpha** (sous type de lymphome de la zone marginale extra-ganglionnaire, affecte généralement le tractus GI)

Answer 200

Groupe de lymphomes B de bas grade composés d’une population hétérogène de petits lymphocytes B (apparence zone marginale) **Inclus 3 entités** : lymphome du MALT (muqueuses), lymphome de la zone marginale nodal (ganglionnaire), lymphome de la zone marginale splénique (splénique)

Answer 201

Lymphocytes B post-germinaux de petite-moyenne taille avec noyau rond ou légèrement indenté et cytoplasme clair relativement abondant Parfois caractéristiques plasmocytoïdes proéminentes Patron d’atteinte périfolliculaire ou interfolliculaire (parfois colonisation folliculaire ou apparence florale)

Answer 202

Les femmes

Answer 203

Maladies autoimmunes (ex : Sjögren)

Answer 204

Une propagation ganglionnaire d’un lymphome de la zone marginale extra-nodal

Answer 205

Lymphocytes B matures monotypiques, parfois plasmocytes monotypiques **Positif** : CD19, CD20, CD79a, PAX5, BCL2 (faible), CD43 (40%, expression aberrante) **Négatif** : CD5, CD10, CD23, cycline D1 CD21 et CD23 positifs a/n réseau étendu de cellules folliculaires dendritiques infiltré par cellules lymphomateuses (colonisation folliculaire)

Answer 206

1. Réarrangement clonal des gènes des immunoglobulines 2. Anomalies du chromosome 3 (dont trisomie 3) 3. MYD88 (inhabituel)

Answer 207

Lésion indolente localisée, généralement cervicale chez un jeune homme (âge médian de 16 ans)

Answer 208

Lymphome B récapitulant l’architecture et la cytologie du centre germinal

Answer 209

Jusqu’à 40% (états-unis)

Answer 210

Personnes âgées

Answer 211

Patron de croissance nodulaire (peut éventuellement évoluer vers un patron diffus)

Answer 212

1. Centrocytes 2. Centroblastes 3. Cellules folliculaires dendritiques 4. Petits lymphocytes T naifs non-néoplasiques 5. Macrophages

Answer 213

1. Petits 2. Peu de cytoplasme 3. Noyau irrégulier allongé et clivé 4. Chromatine grossière 5. Nucléole non-visible

Answer 214

* Grands * Anneau de cytoplasme * Chromatine vésiculaire * 1-3 nucléoles adjacents à la membrane nucléaire * Parfois binucléés et simulant cellules de Reed-Sternberg

Answer 215

* Non néoplasiques * Chromatine fine * Pas de bordures identifiables * Nucléole non-visible

Answer 216

**Positif** : 1. Marqueurs pan-B (CD19, CD20, CD22, PAX5, CD79a) 2. HLA-DR, Ig de surface et cytoplasmiques (généralement IgM) 3. Restriction de chaine légère, CD10 (60-70%, marqueur centre germinatif, indique invasion interfolliculaire) 4. BCL2 (85%, négatif dans centre germinatif réactionnel, souvent positif dans autres lymphomes de bas grade) 5. Autres marqueurs de centre germinatif (BCL6, HGAL, LMO2) **Négatif** : 1. CD5 2. CD43

Answer 217

* T(14;18)(q32;q21)IGH-BCL2 (FISH plus sensible que PCR) * Réarrangement clonal des gènes des immunoglobulines, hypermutations et mutations somatiques (comme lymphocytes B dans centre germinatif normal) * Différentes pertes ou ajouts chromosomiques (de mauvais pronostic : -1p36, -6q, -9p, +18q)

Answer 218

1. Lymphome folliculaire pédiatrique 2. Lymphome folliculaire cutané primaire 3. Lymphome folliculaire de grade 3b

Answer 219

1. Grade 3b 2. Haut indice de prolifération 3. Expression rare de CD10 et BCL2

Answer 220

1. Del6q23-26 2. Del17p

Answer 221

1. Grade 1 \<6 centroblastes/HPF 2. Grade 2 \<15 centroblastes/HPF 3. Grade 3a \>15 centroblastes/HPH avec centrocytes encore présents 4. Grade 3b feuillets solides de centroblastes

Answer 222

Grades 1 et 2 : asymptomatique, maladie généralisée (dont sites extranodaux), bon pronostic Grade 3 : plus agressifs, plus localisés à la présentation initiale, tendance à passer d’une architecture nodulaire à diffuse

Answer 223

**Foie** : espace périportal **Rate** : follicules lymphoïdes B de la pulpe blanche **Moelle osseuse** : para-trabéculaire **Peau** : atteinte dermique extensive sans relation particulières aux vaisseaux ou aux annexes

Answer 224

Augmentation de grade (1-2 à 3) DLBCL Transformation blastique (vers apparence de lymphome de Burkitt ou lymphome lymphoblastique), lésion agressive pouvant exprimer CD30 (mais demeure néo B mature, pas ALCL)

Answer 225

1. Bandes de fibrose (accentuent aspect nodulaire de la lésion) 2. Différenciation monocytoïde B/zone marginale (bordure pâle autour des follicules) 3. Dépôt de matériel protéinacé au centre des nodules (semblable à Castelman variante plasmocytaire) 4. Grands globules éosinophiles cytoplasmiques ou vacuole unique cytoplasmique (aspect de bague à chaton) 5. Différenciation plasmocytaire 6. Cellules à noyau cérébriforme ou multilobé 7. Variante florale (follicule envahis par de petits lymphocytes ronds, évoque centre germinatif en transformation progressive) 8. Rosettes 9. Follicules hyalins vasculaires (évoque Castelman hyalin vasculaire) 10. Lymphome folliculaire variante inversée (inversion du patron de coloration usuel, follicules néoplasiques plus foncés que le tissu lymphoïde adjacent) 11. Réaction granulomateuse épithélioïde 12. Centres germinatifs réactionnels préservés dans une partie du ganglion

Answer 226

Centres germinatifs BCL2+ au niveau d’un ganglion sans infiltration au-delà des centres germinatifs ou autre caractéristique de lymphome folliculaire

Answer 227

* Lésion localisée * Généralement enfants * Histologie généralement grade 3b * Pas de t(14;18) ou d’expression de BCL2

Answer 228

Enfants et jeunes adultes

Answer 229

Ganglions cervicaux et anneau de Waldeyer

Answer 230

* Réarrangement de IRF4 * T(14;18)

Answer 231

* Patron folliculaire ou diffus * Expression forte de BCL6 et IRF4 (MUM1)

Answer 232

Plus indolent

Answer 233

Personnes âgées et d’âge moyen

Answer 234

Patron diffus (parfois nodulaire ou en zone du manteau)

Answer 235

Petites cellules monotones irrégulières avec noyau indenté (pas de composante à grande cellule associée)

Answer 236

* Grand noyau à chromatine dispersée * Fraction proliférative augmentée * Patron de taille demeure homogène

Answer 237

Leucémie du manteau

Answer 238

Demeurent individuels (pas de granulomes) Pas de débris apoptotiques internalisés

Answer 239

**Positif** : 1. Immunoglobulines (IgM, parfois IgD) 2. Marqueurs pan-B (CD19, CD20, CD79a, PAX5) 3. CD43 4. CD5 (expression aberrante) 5. Cycline D1 6. SOX11 (si cycline D1 négative) 7. Chaines légères (restriction clonale) **Négatif** : 1. CD23 (pas de cellules dendritiques)

Answer 240

T(11;14)(q13;q23)IGH-CCND1 (cycline D1; fusion)

Answer 241

* Gène des immunoglobuline avec réarrangement clonal * Régions variables non mutées

Answer 242

FISH (\>95% de sensibilité)

Answer 243

1. Mutation de TP53 2. Anomalies de MYC 3. Tétraploidie

Answer 244

* 7% * Cycline D2 ou D3 et SOX11

Answer 245

1. Hyperplasie de la zone du manteau (hyperplasie folliculaire avec proéminence de la zone du manteau) 2. Maladie de Castelman 3. Lymphome folliculaire de grade 1 4. Lymphome lymphoblastique B ou T (variante blastoïde pléomorphe)

Answer 246

1. Leucémie à tricholeucocytes 2. Myélome multiple 3. Centres prolifératifs de CLL/SLL

Answer 247

1. Néoplasme pancréatique pseudo-papillaire solide 2. Carcinome adénoïde kystique 3. Adénome parathyroïdien 4. Nombreux carcinomes

Answer 248

Prolifération lymphoïde cycline D1+ localisée à la zone du manteau sans infiltration ou atteinte diffuse

Answer 249

Environ 40% (un des lymphomes avec la plus forte tendance à se présenter à un site extra-nodal)

Answer 250

Vrai, ils peuvent présenter de la sclérose comme le lymphome folliculaire Particulièrement fréquent dans le lymphome à grandes cellules du médiastin

Answer 251

Vrai, particulièrement dans le lymphome à grandes cellules du médiastin et des os

Answer 252

Faux, le DLBCL peut présenter un arrière-plan myxoïde mimant l’histiocytome fibreux malin ou le chondrosarcome myxoïde et être associé à la présence de rosettes (comme dans le lymphome folliculaire)

Answer 253

Faux, les lymphocytes tumoraux peuvent occasionnellement être confinés aux sinus ou en interfolliculaire

Answer 254

- Le DLBCL est par définition un néoplasme monotypique B positif pour les marqueurs B 1. CD19 2. CD20 3. CD79a 4. PAX5 - Ki-67 (fort et diffus) - Il présente une positivité cytoplasmique ou membranaire variable pour les Immunoglobulines. - Les marqueurs du centre germinatif sont variablement exprimés. 1. CD10 (40%) 2. BCL6 (60%) - Certains cas présentent une expression de marqueurs post-germinatifs ou plasmocytaires. 1. CD38 2. VS38 3. MUM1 4. BCL2 (50%) - Une minorité de DLBCL expriment d’autres marqueurs 1. CD30 2. CD5 3. Cytokératine (très rarement)

Answer 255

20% des DLBCL Cette translocation est retrouvée dans le lymphome folliculaire

Answer 256

35% (avec des partenaires de translocation variable, surtout IGH sur le chromosome 14) Des translocations de BCL6 sont aussi retrouvées dans certains lymphomes folliculaires

Answer 257

10% (partenaire de translocation variable Le lymphome de Burkitt (toujours avec un gène d’immunoglobuline cependant)

Answer 258

Non, mais la présence d’une expression IHC est associé à un moins bon pronostic, même sans présence de translocation au FISH

Answer 259

1) Centre germinatif-like (meilleur pronostic) 2) Lymphocyte B activé-like (non-centre germinatif) (moins bon pronostic) 3) Autre

Answer 260

L’Algorithme de Hans Nécessite l’utilisation de 3 marqueurs IHC 1. CD10 2. BCL6 3. MUM1 Les cas sont définis comme portant une signature de centre germinatif si : 1. CD10+ 2. CD10-/BCL6+/MUM1- Les cas sont définis comme portant une signature non-centre germinatif si : 1. CD10-/BCL6+/MUM1+ 2. CD10-/BCL6-/MUM1+ 3. CD10/BCL6-/MUM1-

Answer 261

1. Lymphome B à grandes cellules médiastinal primaire 2. DLBCL cutané primaire de la jambe 3. DLBCL primaire du SNC 4. Ulcère muco-cutanée EBV+ 5. Granulomatose lymphoïde 6. Lymphome B à grandes cellules intravasculaire 7. Lymphome primaire à effusion

Answer 262

1. Lymphome B à grandes cellules riche en histiocytes et en lymphocytes T 2. DLBCL associé à un infiltrat inflammatoire chronique 3. DLBCL EBV-positif NOS 4. Lymphome plasmablastique 5. Lymphome B à grandes cellules ALK+ 6. DLBCL HHV8-positif, NOS

Answer 263

1. Présence de nombreux lymphocytes T et histiocytes qui cachent les cellules tumorales qui représentent \<10% de la population cellulaire 2. Patron d’infiltration diffus 3. Fibrose interstitielle fine

Answer 264

Le Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance en lymphocytes (NLPHL) Le NLPHL présence un patron de croissance nodulaire avec peu de petits lymphocytes B associés

Answer 265

1. Association avec l’EBV 2. Se développe en contexte d’inflammation chronique de longue date

Answer 266

Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion Positif pour l’EBV par définition

Answer 267

1. La variante monomorphique (ressemble davantage à un DLBCL typique) * Grandes cellules au noyau vésiculaire * Nucléole central proéminent ou de multiples nucléoles périphériques * Cytoplasme basophile abondant 1. La variante plasmocytique (peut mimer un plasmocytome anaplasique)

Answer 268

Ressemble à celui des plasmocytes 1. CD45- 2. CD20- 3. CD79a+/- 4. PAX5- 5. CD38+ 6. VS38c+ 7. CD138+ 8. MUM1+ 9. Immunoglobuline variable 10. EBV+ (60-75%) 11. HHV8- (par définition)

Answer 269

1. En cas de DLBCL négatif pour les marqueurs B usuels (CD20; PAX5; CD79a) 2. En cas de myélome anaplasique EBV positif

Answer 270

1. Aspect immunoblastique/plasmablastique 2. Infiltration sinusoïdale fréquente 3. Peut sembler cohésif

Answer 271

1. Immunophénotype similaire au lymphome plasmablastique 1. CD45- 2. CD20- 3. CD79a+/- 4. PAX5- 5. CD38+ 6. VS38c+ 7. CD138+ 8. MUM1+ 2. EBV- 3. HHV8- 4. CD30- 5. IgA+ (fréquemment)

Answer 272

La t(2;17) qui fusionne le gène ALK avec le gène CLTC

Answer 273

Se présente par une effusion pleurale/péricardique primaire contenant des cellules hautement pléomorphiques pouvant suggérer un carcinome/mésothéliome

Answer 274

1. Sont fortement atypiques 2. Tendent à ne pas exprimer les marqueurs B 3. Association très forte avec le HHV8 4. Absence de translocations MYC

Answer 275

1. HHV8+ 2. Présentation par une effusion 3. Absence de translocation MYC

Answer 276

1. Cliniquement agressif 2. Association avec la Maladie de Castleman 3. Morphologie plasmablastique 4. EBV négatif 5. Expression plus fréquente du CD20 que dans le lymphome plasmablastique 6. Les cellules expriment uniquement les chaînes légères lambda

Answer 277

LB du centre germinatif

Answer 278

1. Endémique 2. Sporadique 3. Associé à l’immunodéficience

Answer 279

1. Surtout en Afrique (tumeur pédiatrique la plus fréquente dans ces régions) 2. Lésions de l’orbite et de la mâchoire 3. Atteinte relativement fréquente du tractus GI, des ovaires, du rein et du sein 4. Association de presque 100% avec l’infection par le virus EBV

Answer 280

1. Partout dans le monde 2. Surtout les enfants et adolescents 3. Atteinte plus fréquente de la cavité abdominale 4. Association de presque 20-30% avec l’infection par le virus EBV

Answer 281

1. Principalement en association avec le VIH (souvent la première manifestation) 2. Association de presque 25-40% avec l’infection par le virus EBV

Answer 282

Rare dans les 3 formes Si présente est habituellement limitée à un groupe ganglionnaire

Answer 283

Commune dans les stades tardifs

Answer 284

1. Atteinte diffuse (peut initialement impliquer préférentiellement les centres germinatifs) 2. Lymphocytes tumoraux de taille moyenne et arrondis 3. Noyaux tumoraux ronds/ovoïdes 4. Plusieurs nucléoles basophiles proéminents 5. Chromatine et membrane nucléaire épaisse 6. Cytoplasme facilement identifiable amphophile 7. Présence de vacuoles adipeuses dans le cytoplasme des cellules tumorales (davantage visible sur les appositions) 8. Activité mitotique et apoptotique abondante 9. Aspect en ciel étoilé à faible grossissement (nombreux macrophages à corps tingibles) 10. Aspect polygonal des cellules dans le matériel bien fixé 11. Parfois présence d’une réaction granulomateuse floride

Answer 285

Lymphocytes B matures exprimant des immunoglobulines (surtout IgM) et invariablement associé à une restriction des chaînes lourdes et légères

Answer 286

* **Marqueurs B positifs** : 1. CD19+ 2. CD20+ 3. CD22+ * **Marqueurs du centre germinatif positifs :** 1. CD10+ 2. BCL6+ * **Marqueur de prolifération très élevé :** 1. Ki-67 (souvent \>95%) * **Marqueurs d’activations négatifs :** 1. CD25- 2. CD30- * **Autres négatifs :** 1. BCL2- 2. TDT-

Answer 287

1. t(2; 8) : MYC avec IGH 2. t(8; 14) : MYC avec chaîne légère kappa 3. t(8; 22) : MYC avec chaîne légère lambda

Answer 288

1. Lymphome folliculaire transformé (syndrome de Richter) 2. DLBCL (rare) 3. Lymphome « double hit » (translocation de MYC et de BCL2)

Answer 289

Non, par définition le diagnostic de lymphome de Burkitt n’est posé que lorsque la translocation de MYC est la seule anomalie

Answer 290

Études FISH Mise en évidence de la présence d’une translocation impliquant MYC et d’une absence de translocations impliquant BCL2 ou BCL6

Answer 291

1. Entité provisionnelle de l’OMS 2016 2. Lymphome ressemblant histologiquement et immunophénotypiquement au lymphome de Burkitt 3. Ne présente pas de translocation MYC 4. Présence de gains/pertes au-niveau du chromosome 11q +/- un caryotype complexe 5. La plupart des cas sont présentement diagnostiqués comme lymphome B de haut grade

Answer 292

1. Principalement des lymphomes ressemblant histologiquement au lymphome de Burkitt ou au DLBCL 2. Mais sans translocation MYC 3. Ou présentant une translocation MYC associée à une translocation de BCL2 ou BCL6 4. Expression fréquente (IHC) de CD10 et BCL2 avec un Ki-67 très élevé

Answer 293

1. Stimulation antigénique chronique 2. Perte du feedback inhibiteur des anticorps

Answer 294

1. Syndrome d’Ataxie-Télangiectasie 2. Syndrome lymphoprolifératif lié au X 3. Syndrome de Wiskott-Aldrich 4. Immunodéficience commune variable 5. Syndrome d’immunodéficience combinée sévère

Answer 295

* Cas indolents impliquant des ganglions/amygdales (controversé) 1. Type hyperplasie plasmocytaire 2. Type mononucléose infectieuse 3. Type hyperplasie folliculaire floride * Cas destructeurs ressemblant à des lymphomes francs 1. Type polymorphe 2. Type monomorphe 3. Type lymphome de Hodgkin classique

Answer 296

1. Distorsion de l’architecture normale du ganglion 2. Association hétérogène de lymphocytes B et de plasmocytes 3. De gros immunoblastes et cellules Reed-Sternberg-like sont présentes 4. Les populations B/plasmocytaires peuvent être monotypique ou polytypique La plupart des cellules sont EBV positives À noter que les grosses cellules atypiques sont CD30 positives

Answer 297

1. Ressemble aux DLBCL, lymphome de Burkitt et plasmocytome retrouvé chez les patients non-immunocompromis 2. Des cas issus des lignées T ou NK ont été décrits 3. De rares cas de lymphome type MALT ont été décrits La plupart des cas sont EBV positifs (même le type MALT)

Answer 298

Même aspect histologique et immunohistochimique que le lymphome de Hodgkin classique La plupart des cas sont EBV positifs

Answer 299

60 fois plus grand

Answer 300

1. Atteinte de multiples sites extra-nodales 2. Incidence élevée d’atteinte du tractus GI, du SNC, de la moelle osseuse, du foie, de la cavité orale et du cœur 3. Presque tous les cas sont issus de la lignée B et présentent un réarrangement clonal du gène des immunoglobulines (Ig) 4. Association plus fréquente avec l’EBV et l’HHV8

Answer 301

1. Arthrite rhumatoïde 2. Syndrome de Sjögren 3. Thyroïdite d’Hashimoto 4. Autres

Answer 302

Faux, ils se présentent principalement au-niveau de sites extra-nodaux

Answer 303

Hautement agressifs

Answer 304

1. CD2+ 2. CD3+ 3. CD5+ 4. CD7+ 5. CD45RO+ 6. 80% sont CD4+/CD8-, 20% sont CD4-/CD8+ et de rares cas sont CD4-/CD8- ou CD4+/CD8+ À noter que l’expression d’un (ou plus) de ces marqueurs est possible

Answer 305

1. CD2+ 2. CD3 cytoplasmique + (mais membranaire -) 3. CD5- 4. CD56+ 5. EBV+ par hybridation in-situ

Answer 306

Réarrangement des gènes des récepteurs γ et β du récepteur T 10% des cas présentent un réarrangement clonal simultané du gène IGH

Answer 307

1. Patient adulte/âgé 2. Fièvre 3. Anémie hémolytique 4. Hypergammaglobulinémie polyclonale 5. Lymphadénopathie généralisée 6. Hépato-splénomégalie 7. Rashs cutanés 8. Symptômes constitutionnels

Answer 308

1. Maladie systémique avec atteinte des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie, de la moelle osseuse et de la peau 2. Oblitération de l’architecture nodale avec préservation focale des sinus 3. Infiltrat cellulaire polymorphe (lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes, éosinophiles et parfois cellules géantes multinucléées) 4. Prolifération extensive de fins vaisseaux arborescents de type veinules postcapillaires 5. Quasi-absence de centres germinatifs normaux 6. Présence de « centres germinatifs » composés d’un agrégat d’histiocytes pâles associés à de rares immunoblastes ou cellules épithélioïdes 7. Hyperplasie des cellules dendritiques s’étendant au-delà des centres germinatifs résiduels 8. Matériel éosinophile amorphe PAS+ retrouvé éparpillé à travers le ganglion 9. Extension de l’infiltrat dans la capsule et le tissu para-capsulaire 10. Parfois présence d’amas de grandes cellules claires (les LT tumoraux) 11. Parfois présence de cellules B atypiques, voir Reed-Sternberg-like

Answer 309

Le CD21 et CD23, car ils permettent d’identifier le réseau extensif de cellules folliculaires dendritiques

Answer 310

1. CD10+ 2. CXCL13+ 3. BCL6+ 4. PD1+

Answer 311

Dans 75%, mais elles ne sont pas nombreuses et ne corrèlent pas avec les LT néoplasiques

Answer 312

Présente presque toujours un réarrangement des gènes du récepteur T, mais 40% présentent un co-réarrangement du gène des immunoglobulines, suggérant la présence d’un clone B

Answer 313

1. Lymphome T folliculaire 2. Lymphome T ganglionnaire périphérique avec phénotype TFH Les 3 entités sont des néoplasies des cellules TFH avec expression du CD10, BCL6, CXCL13 and/ou PD1 Le lymphome folliculaire T présente un patron folliculaire proéminent avec réseau de cellules folliculaires dendritiques extensifs Le lymphome T ganglionnaire périphérique ne présente pas tous les aspects typiques du lymphome T angio-immunoblastique, mais partage un immunophénotype semblable

Answer 314

1. Ganglions lymphatiques 2. Moelle osseuse 3. Os 4. Tractus respiratoire 5. Peau 6. Tractus GI

Answer 315

1. Le lymphome T anaplasique à grandes cellules ALK+ 2. Le lymphome T anaplasique à grandes cellules ALK- La présence d’une translocation impliquant le gène ALK La variante ALK+ touche les patients plus jeunes et a un meilleur pronostic que la variante ALK- qui touche des patients d’âge variable

Answer 316

1. Infiltrat polymorphe comportant des neutrophiles, lymphocytes, histiocytes associés aux cellules tumorales très atypiques et de grande taille 2. Le noyau des cellules néoplasiques est souvent en forme de fer à cheval ou multilobé 3. Les nucléoles sont proéminents 4. Le cytoplasme est abondant et éosinophile 5. Une prolifération cohésive centrée sur les sinus est fréquente 6. Des cellules Reed-Sternberg-like sont souvent présentes

Answer 317

1) **À petites cellules :** * Prédominance de cellules de taille petite/moyenne * Présence de grandes cellules anaplasiques caractéristiques autour des vaisseaux * Peut se transformer en la variante plus classique à grandes cellules 2) **Lympho-histiocytaire :** * Présence de nombreuses grandes cellules histiocytaires réactionnelles * Il faut rechercher les cellules tumorales autour des vaisseaux Certains cas présentent un aspect différent sans être une véritable variante (cas riches en neutrophiles/éosinophiles, sarcomatoïde, à cellules géantes, à cellules en bague et hypocellulaire)

Answer 318

1. CD30+ (par définition) 2. EMA+ 3. Récepteur de l’IL2+ 4. Galectine-3+ 5. Réactivité occasionnelle pour la kératine 6. Expression variable des marqueurs de différenciation T (parfois il n’y a aucun marquage) 7. Absence de marqueurs B (par définition) 8. ALK+/- selon le type moléculaire 9. EBV- (généralement)

Answer 319

Dans 90%, pas de corrélation avec l’absence d’expression des marqueurs T

Answer 320

Fusion du gène ALK sur le chromosome 2 avec une variété de partenaires de fusion La translocation la plus fréquente (80%) est celle avec le gène NPM sur le chromosome 5, soit la t(2; 5) ALK-NPM D’autres partenaires de translocations moins fréquents comprennent : 1. TPM3 2. TPM4 3. TFG 4. ATIC 5. CLTL 6. MSN 7. CARS 8. MYH9

Answer 321

1. DLBCL ALK+ 2. Histiocytose ALK+ 3. Tumeur myofibroblastique inflammatoire 4. Adénocarcinome pulmonaire (peu fréquent)

Answer 322

1. Translocation (6; 7) impliquant le gène DUSP22 dans 30% des cas 2. Anomalies de TP63 dans 8% des cas

Answer 323

1. Lymphome de Hodgkin classique (CD30+, mais PAX5+ et absence de marquage T) 2. Lymphomes T périphériques NOS (CD30+, mais expression faible et non-uniforme) 3. DLBCL avec cellules pléomorphiques CD30+ (CD30+, mais présence de marqueurs B) 4. Lymphome T anaplasique à grandes cellules cutané primaire (ALK- et localisé primairement à la peau) 5. Lymphome T anaplasique ALK- associé aux implants mammaires (cliniquement indolent et limiter à la paroi des implants le plus souvent)

Answer 324

C’est un fourre-tout dans lequel on classe les lymphomes T périphériques ne répondant pas aux critères des autres lymphomes T/NK et présentant un profil immunohistochimique différent du lymphome T angio-immunoblastique et du lymphome T anaplasique à grandes cellules

Answer 325

1. Aspects très variables 2. Combinaison variable de taille cellulaire 3. 5-10% sont associés à l’EBV 4. Expression variable du CD30

Answer 326

**Toujours faire plusieurs marqueurs T** 1. CD2 2. CD3 3. CD4 4. CD5 5. CD7 6. CD8 **Certains marqueurs permettent d’évaluer les LT folliculaire** 1. CD10 2. CXCL13 3. BCL6 4. PD1 **Certains marqueurs sont utiles pour mettre en évidence le réseau dendritique folliculaire qui est** **altéré dans le lymphome T angio-immunoblastique** 1. CD21 2. CD23 **Marqueurs pour le lymphome NK/T type nasal** 1. CD56 2. EBV **Marqueur pour le lymphome T anaplasique à grandes cellules** 1. CD30

Answer 327

1. Cellules dendritiques 2. Macrophages

Answer 328

Masse solitaire dans un ganglion cervical Peut aussi se présenter au-niveau d’autres groupes ganglionnaires et au-niveau de sites extra-nodaux (estomac, petit intestin, côlon, omentum, mésentère, foie, nasopharynx, cavité orale, amygdale, tissus mous de la tête et du cou, médiastin, rate, poumon et sein)

Answer 329

À la variante hyaline-vasculaire de la maladie de Castleman et aux tumeurs inflammatoire pseudo-inflammatoires du foie et de la rate

Answer 330

1. Prolifération de cellules fusiformes/ovoïdes formant des faisceaux et des tourbillons 2. Peut être associé à un patron storiforme/palissadique 3. Le stroma peut être myxoïde 4. À faible grossissement peut ressembler à un méningiome 5. Les noyaux tumoraux sont ovoïdes avec une chromatine vésiculaire et un petit nucléole 6. Activité mitotique faible 7. Présence de petits lymphocytes éparpillés à travers la tumeur (aspect thymome-like) 8. Des pseudo-inclusions nucléaires et des cellules géantes multinucléées peuvent être présentes

Answer 331

1. CD21 + 2. CD35 + 3. Clusterin + 4. Ki-M4P + 5. Ki-FDRC1p + 6. CD45RB – ou équivoque 7. S100 +/-

Answer 332

Oui (proportion des cas)

Answer 333

Se comporte comme sarcome des tissus mous pouvant récidiver ou entraîner des métastases (surtout poumons et foie) Les tumeurs intra-abdominales tendent à être particulièrement agressives

Answer 334

La plupart des cas rapportés se sont développés au-niveau de ganglions, mais des cas d’atteintes extra-nodales ont été rapportées au-niveau de la peau, du tractus GI, de la rate et du testicule

Answer 335

1. Peut être identique à une tumeur à cellules folliculaires dendritiques 2. Aspect davantage fusiforme et pléomorphique

Answer 336

1. S100 + 2. CD21 – 3. CD35 –

Answer 337

Noyaux caractéristiques irréguliers, allongés avec des fentes et replis proéminents les traversant dans toutes les directions Cytoplasme abondant et éosinophile

Answer 338

Un infiltrat éosinophile abondant

Answer 339

Proviennent d’un précurseur lymphoïde Présentent un réarrangement du gène des IGH

Answer 340

**Marqueurs positifs :** 1. S100 + 2. Vimentine + 3. Langerin (CD207) + 4. Fascine + 5. CD1a + 6. CD74 + 7. HLA-DR + 8. CD68 + 9. Cathepsine D + 10. Cathepsine E + **Marqueurs négatifs :** 1. CD45RA - 2. CD45RB - 3. CDw75 - 4. Alpha1-antitrypsine – 5. EMA – 6. CD15 –

Answer 341

Les granules de Birbeck (en raquette de tennis)

Answer 342

1. Peau 2. Ganglions lymphatiques 3. Thymus 4. Nombreux autres organes

Answer 343

1. Lésion solitaire/multiples dans un seul organe 2. Maladie disséminée

Answer 344

Les enfants/adolescents Tous les groupes d’âges peuvent être affectés

Answer 345

* La maladie de Letterer-Siwe est l’histiocytose à cellules de Langerhans systémique de l’adulte * La maladie de Hand-Schüller-Christian correspond à l’histiocytose à cellules de Langerhans localisée de l’enfant * La maladie d’Hashimoto-Pritzker correspond à la forme congénitale auto-résolutive

Answer 346

1. En tant que composante de la forme systémique 2. Peut représenter la manifestation initiale (voir exclusive) de la maladie

Answer 347

1. Distension des sinus par un infiltrat de cellules mononucléées, de multiples cellules de Langerhans multinucléée et des éosinophiles 2. Foyers de nécrose entourés par un halo d’éosinophiles (limités aux sinus) 3. Architecture nodale normale ou altérée

Answer 348

1. Maladie de Rosai-Dorfman 2. Infections parasitaires 3. Maladie de Kimura 4. Réactions d’hypersensibilités 5. Maladie de la griffe de chat 6. Maladie d’Erdheim-Chester 7. Lymphomes (lymphome de Hodgkin et lymphome T périphérique)

Answer 349

La mutation BRAF V600E (60% des cas)

Answer 350

Néoplasie rare touchant surtout la peau (mais aussi les ganglions lymphatiques) Ressemble à l’histiocytose à cellules de Langerhans S100 +, CD1a +, mais langerin – et absence de granules de Birbeck Présence d’un gène de fusion ETV3-NCOA2

Answer 351

1. SNC 2. Os 3. Poumons

Answer 352

1. Focalement S100 + 2. CD1a - et langerin - 3. Absence de granules de Birbeck

Answer 353

Néoplasie maligne d’origine histiocytaire ne répondant pas aux critères diagnostics d’une entité précise?

Answer 354

1. Atteinte extra-nodale très fréquente (rate, peau, os et tractus GI) 2. Présentation très variable

Answer 355

1. Grandes cellules 2. Noyaux irréguliers de grande taille 3. Cytoplasme acidophile

Answer 356

1. Absence de marquage pour les marqueurs B et T par définition 2. Immuno-réactivité pour les marqueurs histiocytaires comme le CD68, CD163, lysosyme et CD4

Answer 357

Non, présent dans 50% des cas

Answer 358

1. Hémangiome et lymphangiome (le plus souvent par contiguïté d’une lésion des tissus mous) 2. Hémangiome épithélioïde 3. Hémangio-endothéliome épithélioïde 4. Hémangio-endothéliome épithélioïde et fusiforme 5. Hémangio-endothéliome polymorphe 6. Angiomatose bacillaire 7. Transformation vasculaire des sinus 8. Angiolipome 9. Sarcome de Kaposi 10. Angiosarcome (presqu’exclusivement métastatique)

Answer 359

Presqu’exclusivement en contexte d’immunodéficience Causée par des micro-organismes bacillaires (*Bartonella henselae* ou *Bartonella quintana*)

Answer 360

1. Multiples amas intra-nodaux coalescents composés de vaisseaux proliférants 2. Les vaisseaux sont tapissés par un revêtement de cellules endothéliales joufflues épithélioïdes 3. Matériel éosinophile/amphophile amorphe/granulaire abondant dans l’interstitium 4. Présence de neutrophiles formant parfois des micro-abcès

Answer 361

1. Conversion des sinus du ganglion en un réseau complexe de canaux anastomosants tapissés par des vaisseaux endothéliaux 2. Fibrose et modifications stromales fréquentes

Answer 362

Vrai, surtout chez les enfants Africains ou les adultes infectés par le VIH

Answer 363

1. Prolifération de cellules fusiformes séparant des espaces en fentes contenant des hématies 2. Les changements commencent dans la capsule du ganglion, mais l’entièreté du ganglion est éventuellement affectée avec extension dans les tissus mous péri-ganglionnaires 3. Prolifération lymphoïde associée avec plasmocytes et immunoblastes

Answer 364

Marquage pour le virus HHV8

Answer 365

1. Effacement complet ou partiel (surtout en inter-folliculaire) de l’architecture ganglionnaire 2. Prolifération monotone de cellules arrondies, fusiformes ou polygonales 3. Cytoplasme granulaire clarifié 4. Noyaux ronds/ovoïdes 5. Contours cellulaires bien définis 6. Infiltra éosinophile associé 7. Sclérose

Answer 366

1. CD117 (KIT) 2. La tryptase

Answer 367

1. Atteinte ganglionnaire patchy ou centrée sur les sinus 2. Parfois avec une infiltration en file indienne de la capsule 3. Cytoplasme finement granulaire 4. Chromatine fine sans l’éclaircissement typique du DLBCL 5. Présence de myélocytes éosinophiles

Answer 368

1. CD43 2. Lysosyme 3. MPO 4. CD99 5. CD117 (KIT)

Answer 369

1. Prolifération musculaire lisse du hile 2. Angiomyolipome 3. Lymphangiomyomatose 4. Léiomyomatose 5. Hamartome angiomateux 6. Léiomyome intra-nodal

Answer 370

1. Prolifération de cellules musculaires lisses 2. Fibrose 3. Vascularisation proéminente

Answer 371

1. HMB45 et autres marqueurs mélanocytaires

Answer 372

Faux, exclusivement chez la femme, souvent en association avec une atteinte pulmonaire

Answer 373

Prolifération musculaire lisse des ganglions de la région inguinale caractérisée par la présence de vaisseaux sanguins hilaires à paroi épaisse pouvant s’étendre dans le parenchyme nodal

Answer 374

1. La tumeur hémorragique à cellules fusiformes avec fibres amianthoïdes 2. Survient préférentiellement au-niveau des ganglions inguinaux, mais peut survenir ailleurs 3. Lésion bénigne

Answer 375

1. Le sarcome de Kaposi 2. Le schwannome intra-ganglionnaire

Answer 376

1. Vimentine + 2. Actine + 3. HHV8 – 4. S100 –

Answer 377

1. Fièvre 2. Anémie 3. Élévation de la vitesse de sédimentation des hématies 4. Hypergammaglobulinémie

Answer 378

1. Atteinte primaire du stroma fibreux ganglionnaire avec atteinte secondaire du tissu lymphoïde et péri-ganglionnaire 2. Patron storiforme de prolifération 3. Abondance de vaisseaux 4. Infiltrat polymorphe composé de fibroblastes, de plasmocytes, d’immunoblastes, de petits lymphocytes, d’histiocytes, de cellules dendritiques et de neutrophiles

Answer 379

Vrai, il n’y a pas d’association avec l’EBV au-niveau ganglionnaire, alors qu’il y en a une au-niveau des lésions spléniques et hépatiques

Answer 380

Réponse chronique à une infection ou autres dommages Parfois associé à la Syphilis ou l’infection par le *Mycobacterium avium-intracellulare*

Answer 381

1. **Tissu salivaire** : très fréquent dans les ganglions cervicaux hauts 2. **Épithélium malpighien** : ganglions cervicaux hauts 3. **Follicules thyroïdiens** : région de la capsule/sous-capsulaire des ganglions cervicaux moyens 4. **Réaction déciduale** : ganglions inguinaux 5. **Épithélium de type Müllérien** : capsule/parenchyme des ganglions pelviens 6. **Cellules naeviques** : région de la capsule, principalement au-niveau de ganglions axillaires 7. **Cellules mésothéliales** 8. **Tissu mammaire** : ganglions axillaires

Answer 382

Les lymphomes et les mélanomes

Answer 383

1. Le carcinome lympho-épithélial nasopharyngé (avec le lymphome de Hodgkin) 2. Le carcinome lobulaire du sein (avec le lymphome à cellules en bagues par exemple) 3. Les carcinomes à petites cellules 4. Le mélanome

Answer 384

1.5 cm de longs et au-moins 5 logettes ostéo-médullaire

Answer 385

100% - l’âge +/-10%

Answer 386

En sous-cortical et en para-trabéculaire

Answer 387

1. Idiopathique 2. Secondaire (médicaments, produit chimique, infection viral, radiations ionisantes)

Answer 388

1. **Moelle fortement hypocellulaire** (\<25% de la normal pour l’âge ou 25-50% de la normale avec \<30% de cellules hématopoïétiques) 2. Associé à **2 des 3** éléments suivants : 1. \<0.5 \* 10⁹granulocytes 2. \<20 \* 10⁹plaquettes 3. \<1% réticulocytes

Answer 389

1. Anémie de Fanconi 2. Syndrome de Shwachman-Diamond 3. Dyskératose congénitale 4. Anémie de Diamond-Blackfan

Answer 390

L’anémie de Fanconi

Answer 391

1. Hypoplasie des reins 2. Absence/Hypoplasie des pouces/radius 3. Autres malformations

Answer 392

Moelle osseuse hypoplasique et dysfonction pancréatique

Answer 393

Aplasie/hypoplasie érythroïde associé à des mutations des gènes encodant les protéines de structure des ribosomes

Answer 394

* Aplasie/hypoplasie sélective des mégacaryocytes associés à une absence du radius * Maladie rare

Answer 395

L’infection à parvovirus B19

Answer 396

1. Transformation dégénérative de la moelle osseuse avec atrophie du tissu adipeux et des éléments hématopoïétiques avec accumulation de fluide séreux dans l’interstitium 2. Associé à plusieurs maladies souvent accompagnées par une dénutrition sévère (anorexie nerveuse, VIH, alcoolisme, lymphomes, carcinomes, insuffisance cardiaque)

Answer 397

1. Maladie génétique rare avec altération de la fonction ou développement des ostéoclastes 2. Caractérisée par des anomalies de la résorption osseuse et une augmentation de la sclérose osseuse 3. Sévérité clinique variable selon le type (peut être létal)

Answer 398

1. Ostéopétrose autosomal récessive 2. Ostéopétrose autosomal dominante Une rare forme liée à l’X a aussi été décrite

Answer 399

1. Augmentation de la densité osseuse 2. Diminution de l’espace disponible pour la moelle osseuse avec altération de l’hématopoïèse myéloïde (insuffisance médullaire) 3. Hématopoïèse extra-médullaire 4. Hépato/splénomégalie 5. Compression des nerfs optiques et auditifs par rétrécissement des foramen crâniens 6. Augmentation du risque de fracture (os plus fragiles) 7. Anomalies de la dentition

Answer 400

1. Épaississement marqué des trabécules osseux 2. Réduction en taille de la cavité médullaire 3. Augmentation de la quantité de tissu conjonctif dans l’espace médullaire 4. Présence de plaques cartilagineuse 5. Présence de nombreux ostéoclastes sans bordures de résorption ou absence d’ostéoclastes (selon la mutation)

Answer 401

1. Chimiothérapie/Radiation 2. Néoplasie (leucémie aiguë, lymphome, métastase) 3. Anémie falciforme 4. Infections 5. Lupus érythémateux disséminé 6. Maladie du Caisson 7. Jeûne prolongé

Answer 402

1. Présence de différents stades de nécrose 2. Fragments nucléaires (pycnose et caryorrhexis) 3. Perte des contours cellulaires 4. Matériel amorphe granulaire éosinophile 5. Peut être patchy ou occupée tout le spécimen

Answer 403

1. Granulome adipeux 2. *Mycobacterium tuberculosis* 3. *Mycobacterium avium-intracellulare* 4. Sarcoïdose 5. *Mycoplasma pneumoniae* 6. Infections virales (comme l’EBV) 7. Amiodarone 8. Lymphomes de Hodgkin et non-Hodgkinien (avec ou sans atteinte de la moelle)

Answer 404

1. Hypoplasie érythroblastique marquée 2. Érythroblastes géants immatures 3. Érythroblastes éparpillés avec des inclusions intra-nucléaires

Answer 405

Le granulome adipeux

Answer 406

Réaction granulomateuse aux cristaux d’oxalates de calcium (teinte jaunâtre)

Answer 407

1. Œdème de la paroi des vaisseaux sanguins 2. Infiltrat plasmocytaire et mastocytaire dans l’adventice des vaisseaux 3. Dépôts protéiques à proximité des vaisseaux 4. Œdème patchy 5. Diminution de l’érythropoïèse et augmentation de la granulopoïèse/mégacaryocytopoièse 6. Foyers de nécrose

Answer 408

1. Moelle hypercellulaire (peut être hypo/normocellulaire) 2. Dommages médullaires 3. Infiltrat lympho-plasmocytaire 4. Myélodysplasie 5. Dégénérescence séreuse 6. Augmentation de la trame de réticuline 7. Noyaux de mégacaryocytes nus 8. Présence d’organismes opportunistes (fungiques par exemple) 9. Infection persistance à parvovirus B19

Answer 409

1. **Leucémie myéloïde aiguë** 1. LMA avec anomalies génétiques récurrentes (11) 2. LMA liée à la myélodysplasie 3. LMA liée à un traitement 4. Proliférations myéloïdes liés au syndrome de Down (trisomie 21) 5. Sarcome myéloïde 6. LMA, NOS (9) 2. **Leucémie lymphoblastique aiguë** 1. LLA B, NOS 2. LLA B avec anomalies génétiques récurrentes (9) 3. LL T (2) 3. **Leucémie aiguë de lignée ambiguë** 1. Leucémie indifférenciée aiguë 2. Leucémie aiguë avec phénotype mixte (4)

Answer 410

LMA en contexte de (1 des points suivants) : 1. Antécédents cliniques de myélodysplasie 2. Présence d’anomalies génétiques liées à la myélodysplasie 3. Dysplasie dans au-moins 50% de 2-3 lignées non-blastiques 4. Absence d’ATCD de chimiothérapie cytotoxique 5. Absence d’anomalies génétiques spécifiques à un autre type de LMA

Answer 411

1. LMA minimalement différenciée 2. LMA sans maturation 3. LMA avec maturation 4. Leucémie myélomonocytaire aiguë 5. Leucémie monoblastique/monocytaire aiguë 6. Leucémie érythroïde pure 7. Leucémie mégacaryocytaire aiguë 8. Leucémie basophilique aiguë 9. Panmyélose aiguë avec myélofibrose

Answer 412

1. LMA avec translocation t(8; 21) RUNX1-RUNX1T1 2. LMA avec inversion 16 ou translocation t(16; 16) CBFB-MYH11 3. Leucémie promyélocytaire aiguë avec gène de fusion PML-RARA 4. LMA avec translocation t(9; 11) KMT2A-MLLT3 5. LMA avec translocation t(6; 9) DEK-NUP214 6. LMA avec inversion 3 ou translocation t(3; 3) GATA2-MECOM 7. LMA (mégacaryoblastique) avec translocation t(1; 22) RBM15-MKL1 8. LMA avec mutation de NMP1 9. LMA avec mutations bi-alléliques de CEBPA 10. Entités provisionnelles : 1. LMA avec gène de fusion BCR-ABL1 2. LMA avec mutation RUNX1

Answer 413

1. Caryotype complexe (3 anomalies ou plus) 2. Anomalies cytogénétiques non-balancées (délétions ou inversion) 3. Anomalies cytogénétiques balancées (translocations)

Answer 414

1. **LLA B avec translocation t(9; 22) BCR-ABL1** 2. LLA B avec translocation t(v; 11) réarrangement du gène KMT2A 3. LLA B avec translocation t(12; 21) ETV6-RUNX1 4. LLA B avec translocation t(5; 14) IL3-IGH 5. LLA B avec translocation t(1; 19) TCF3-PBX1 6. LLA B avec hyperdiploïdie 7. LLA B avec hypodiploïdie 8. Entités provisionnelles : 1. LLA B BCR-ABL1 like 2. LLA B avec iAMP21

Answer 415

1. LAPM avec translocation t(9; 22) BCR-ABL1 2. LAPM avec translocation t(v; 11) avec réarrangement KMT2A 3. LAPM B/myéloïde, NOS 4. LAPM T/myéloïde, NOS

Answer 416

20% (ou plus) de blastes dans la moelle osseuse ou le sang périphérique

Answer 417

1. Ils sont biologiquement et morphologiquement identiques 2. Présentation clinique différente

Answer 418

80% B 20% T

Answer 419

1. Se présente souvent comme une masse médiastinale 2. Jeunes adultes 3. Surtout des hommes 4. Prédilection pour atteinte précoce du sang périphérique et de la moelle osseuse

Answer 420

Vrai, les lymphoblastes issus de précurseurs B et T sont TDT positifs

Answer 421

* Si \<25% de lymphoblastes dans la moelle = lymphome lymphoblastique * Si 25% ou plus de lymphoblastes dans la moelle = LLA

Answer 422

Dans la majorité des cas (surtout chez les enfants/adultes), la moelle est hypercellulaire Dans une minorité de patients (surtout chez les personnes âgées), la moelle peut être hypocellulaire

Answer 423

Dans le cas de la leucémie aiguë, l’interstitium sera principalement peuplé de cellules blastiques Dans l’anémie aplasique, l’interstitium sera principalement peuplé de lymphocytes/plasmocytes matures

Answer 424

Vrai (piège diagnostic avec l’anémie aplasique)

Answer 425

1. Initialement présence de nécrose avec caryorrhexis suivi de caryolyse 2. Puis désintégration des cellules en un amas de débris éosinophiles 3. Puis apparence d’une moelle irrégulière lâchement structurée avec des adipocytes et des éléments stromaux éparpillés 4. Régénérescence des adipocytes 5. Régénérescence des cellules érythroïdes normales (érythroïdes, puis granulocytes, puis mégacaryocytes)

Answer 426

Variante inhabituelle de néoplasie myéloïde dans laquelle on retrouve une masse extra-médullaire composée de myéloblastes avec ou sans neutrophiles matures Peut survenir en isolation ou être associée à une LMA, une LMC, une myélofibrose primaire, un syndrome d’hyperéosinophilie ou une Polycythémie Vraie

Answer 427

Le chlorome En raison de la couleur verte de la lésion à la coupe (état frais) (pas toujours présente par contre)

Answer 428

1. Principalement au-niveau sous-périostée des structures osseuses 1. Crâne (peut donner une masse de l’orbite avec ptose) 2. Sinus paranasaux 3. Sternum 4. Côtes 5. Vertèbres (peut comprimer la moelle épinière) 6. Pelvis 1. Ganglions lymphatiques 2. Peau 3. Médiastin

Answer 429

1. Population relativement uniforme de cellules immatures 2. Parfois présence d’éosinophiles immatures et de neutrophiles en maturation 3. Peut être séparé en 3 degrés de maturation

Answer 430

1. **Blastique :** 1. Principalement composé de myéloblastes sans évidence de maturation au stade de promyélocytes 2. Les cellules présentent un petit anneau de cytoplasme basophile, une chromatine nucléaire fine et de 2-4 nucléoles 3. Absence de myélocytes éosinophiles 2. **Immature :** 1. Principalement composé de myéloblastes et de promyélocytes 2. Présence de myélocytes éosinophiles 3. **Différencié** : 1. Principalement composé de promyélocytes et de cellules à des stades plus avancés de maturation 2. Présence abondante de myélocytes éosinophiles

Answer 431

1. MPO 2. Lysozyme 3. CD68 4. CD34 5. CD117 (KIT)

Answer 432

**Pour la lignée érythroïde :** 1. Hémoglobine A 2. Glycophorine A 3. E-cadhérine **Pour la lignée mégacaryocytaire :** 1. Facteur von Willebrand 2. CD41 3. CD61 4. CD31

Answer 433

1. CD14 2. CD68 3. CD163

Answer 434

Principalement au-niveau des sinus, du paracortex et de la médulla Les centres germniatifs sont fréquemment préservés

Answer 435

1. Éosinophiles immatures 2. Cellules au noyau lobulé

Answer 436

1. MDS avec dysplasie d'une seule lignée 2. MDS avec sidéroblastes à anneaux 3. MDS avec sidéroblastes à anneaux et dysplasie de plusieurs lignées 4. MDS avec dysplasie de multiples lignées 5. MDS avec excès de blastes-1 6. MDS avec excès de blastes-2 7. MDS inclassifiée 8. MDS avec délétion 5q isolée

Answer 437

La présence de mégacaryocytes au noyau hypolobulé

Answer 438

1. Leucémie myélomonocytaire chronique 2. Leucémie myélomonocytaire juvénile 3. Leucémie myéloïde chronique atypique 4. MDS/MPN avec sidéroblastes à anneaux et thrombocytose 5. MDS/MPN inclassifiée

Answer 439

Correspond à des agrégats/amas 3-5 (et plus) myéloblastes et promyélocytes localisée centralement dans la moelle osseuse, loin de la surface endostéale des trabécules osseux et des structures vasculaires La présence de 3 (ou plus) de ces amas est asocié à l'évolution vers la leucémie dans les MDS

Answer 440

1. Se présente principalement chez les femmes âgées 2. Associée avec une anémie macrocytaire 3. Décompte plaquettaire normal/augmenté 4. Survie prolongée 5. \<5% de blastes dans la moelle et

Answer 441

1. La forme associée aux agents alcalisant/radiations 2. La forme associée aux inhibiteurs de la topoisomérase II

Answer 442

* Panmyélopathie pouvant évoluer en leucémie aiguë

Answer 443

* Se présente par une leucémie aiguë avec des anomalies cytogénétiques spécifiques (altération du chromosome 11q)

Answer 444

1. CD34 2. MPO 3. CD15 4. CD117 5. Lysozyme

Answer 445

La cytopénie réfractaire de l’enfance Représente 50% des cas

Answer 446

1. Moins de 5% de blastes dans la moelle et moins de 2% de blastes dans le sang 2. Dysplasie touchant les 3 lignées 3. Moelle profondément hypocellulaire dans 75% des cas (cellularité de 5-10%) 4. Foyers de 10 ou plus précurseurs érythroïdes formant des amas avec activité mitotique augmentée 5. Présence de rare mégacaryocytes (habituellement de petite taille) 6. Rares éléments granulopoiétiques avec « left shift »

Answer 447

* Absence de dysplasie ou d’amas de précurseurs érythroïdes dans l’anémie aplasique

Answer 448

1. Leucémie myéloïde chronique (LMC), BCR-ABL1-positive 2. Leucémie neutrophilique chronique 3. Polycythémie vraie 4. Myélofibrose primaire 5. Thrombocytopénie essentielle 6. Leucémie éosinophilique chronique, NOS 7. Néoplasie myéloproliférative, inclassable

Answer 449

* La présence de la t(9; 22) ABL1-BCR * Chromosome de Philadelphie

Answer 450

* 1-2/100 000

Answer 451

- Exposition aux radiations - Pas de prédisposition héréditaire connue

Answer 452

1) Phase chronique (\<5%) 2) Phase d’accélération (5-19%) 3) Phase blastique (20% et plus)

Answer 453

* Principalement pendant la phase chronique, près de 50% sont asymptomatiques et diagnostiqués fortuitement * 5% des cas sont diagnostiqués pendant la phase d’accélération ou blastique

Answer 454

- Moelle hypercellulaire - Prédominance marquée de la lignée granulocytaire avec un degré de maturation reflétant les trouvailles au-niveau du sang périphérique (souvent présence de 5-10 couches de granulocytes autour des trabécules osseux) - Absence de dysplasie significative - Présence de Blastes composant moins de 5% des cellules médullaires - Diminution de la proportion de précurseurs érythroblastiques - La lignée mégacaryocytaire peut être légèrement diminuée, normale ou significativement augmentée et sont plus petits et hyposegmentés qu’à la normale - Augmentation des éosinophiles et basophiles - Présence de pseudo-cellules de Gaucher - Fibrose de réticuline modérée à marquée dans 30-40% des biopsies

Answer 455

1. Leucocytose principalement constituée de neutrophiles à différents stades de maturation 2. Parfois présence d’éosinophilie/basophilie absolue, moins fréquemment de monocytose 3. Décompte plaquettaire normale ou augmentée

Answer 456

La LMC se présentant en phase d’accélération a un pronostic relativement équivalent à la LMC se présentant en phase chronique, alors que la LMC évoluant en phase d’accélération sous inhibiteur des tyrosines kinases a un mauvais pronostic

Answer 457

**Phase chronique** : sang, moelle osseuse, rate et foie **Phase blastique** : idem à chronique + ganglions lymphatiques, peau et tissues mous

Answer 458

1. **Leucocytose** et/ou **splénomégalie** ne répondant pas au traitement par ITK 2. **Thrombocytose** (\>1000) ne répondant pas au traitement par ITK 3. **Thrombocytopénie** (\<100) ne répondant pas au traitement par ITK 4. Évidence d’évolution cytogénétique clonale définie par la présence de cellules avec chromosome de Philadelphie et d’autres altérations cytogénétiques 5. \>20% de basophiles dans le sang périphérique 6. 10-19% de blastes dans le sang périphérique ou la moelle osseuse Indice autre : Plages de petits mégacaryocytes anormaux associés à une fibrose marquée

Answer 459

1. Résistance hématologique au premier ITK tenté 2. Résistance (tout grade confondue) à deux ITK utilisés subséquemment 3. Survenue de 2 mutations BCR-ABL 1 (ou plus)

Answer 460

Principalement myéloïde (peut être neutrophilique, monocytique, mégacaryocytique, basophilique, éosinophilique, érythroïde ou combiné), mais parfois aussi lymphoïde (20-30%)

Answer 461

1. Présence de \>20% de blastes dans le sang ou la moelle osseuse 2. Présence d’une prolifération extra-médullaire de blastes

Answer 462

* Oui, l’expression d’1 ou plusieurs marqueurs myéloïdes est commune dans les transformations blastiques lymphoïdes (B et T) * Des cas avec populations blastiques lymphoïdes et myéloïdes ont également été décrits

Answer 463

* Que la LMC a évolué en phase blastique, même si le reste de la biopsie favorise l’interprétation de phase chronique

Answer 464

1. CD11b 2. CD11c 3. CD13 4. CD14 5. CD15 6. CD33 7. CD41 8. CD61 9. CD117 10. Glycophorine A et C

Answer 465

**Marqueurs B** (la majorité) : 1. CD10 2. CD19 3. CD20 4. CD79a 5. PAX5 **Marqueurs T** : 1. CD2 2. CD3 3. CD4 4. CD5 5. CD7 6. CD8

Answer 466

* Isochromosome 17q * Présence d’un chromosome de Philadelphie supplémentaire * Gains au-niveaux des chromosomes 8 et 19

Answer 467

* Survient tardivement ans la maladie * Associé avec un comportement clinique plus agressif

Answer 468

**Critères majeurs :** 1. Hémoglobine \>165 ou hématocrite de \>49% chez l’homme **ou** de \>160 ou d’hématocrite \>48% chez la femme 2. Autres évidences d’augmentation de la masse de globules rouges (\>25% au-dessus des valeurs normales prédites); Moelle hypercellulaire avec panmyélose et mégacaryocytes matures pléomorphiques 3. Mutation JAK2V617F ou mutation de l’exon 12 du gène JAK2 **Critère mineur :** 1. Niveau sérique sous la normale d’EPO Diagnostic possible si les 3 critères majeurs ou les 2 premiers critères majeurs et le critère mineur sont présents

Answer 469

* Mutation de JAK2 (plus précisément JAK2V617F)

Answer 470

1. Phase prodromale avec érythrocytose limite/légère 2. Polycythémie Vraie avec augmentation de la masse de globules rouges 3. Phase post-polycythémie avec myélofibrose

Answer 471

1. Moelle hypercellulaire (dans 85-90% des cas) 2. Hyperplasie des 3 lignées myéloïdes, surtout des précurseurs érythroïdes et des mégacaryocytes 3. Les mégacaryocytes varient en taille de petits à anormalement grands avec noyaux hyperlobulés et formation d’amas 4. Les amas de mégacaryocytes peuvent être accentués en péri-sinusoïdales/para-trabéculaires 5. Diminution/Absence de dépôts d’hémosidérine 6. Parfois augmentation de la trame de réticuline

Answer 472

1. La thrombocytose essentielle 2. La myélofibrose primaire

Answer 473

1. Phase post-polycythémie avec anémie et myélofibrose 2. Leucémie myéloïde aiguë 3. Myélodysplasie

Answer 474

**Critères majeurs :** 1. Décompte plaquettaire de \>450 \* 10⁹/L 2. Biopsie de moelle osseuse présentant une prolifération de la lignée des mégacaryocytes avec augmentation du nombre de mégacaryocytes matures de grande taille avec un noyau hyperlobulés sans augmentation de la granulopoïèse ou de l’érythropoïèse ou de la trame de réticuline 3. Ne rencontre pas les critères de la LMC, de la Polycythémie Vraie, de la myélofibrose primaire, d’un syndrome myélodysplasique ou d’un autre néoplasme myéloïde 4. Présence d’une mutation de JAK3, CALR ou MPL **Critère mineur :** 1. Présence de clonalité ou absence d’évidence favorisant une thrombocytose réactionnelle Le diagnostic requiert que les 4 critères majeurs, ou les 3 premiers critères majeurs et le critère mineur soit présents

Answer 475

* Il n’y en a pas * 50% présentent une mutation JAK2V717F * 25% présentent une mutation de CALR * 3-5% présentent une mutation de MPL

Answer 476

1. Moelle normocellulaire pour l’âge, mais peut être hypo/hypercellulaire 2. Augmentation du contingent mégacaryocytaire avec mégacaryocytes de grande taille avec des noyaux hyperlobulés 3. Les mégacaryocytes peuvent être isolés ou en amas 4. Les lignées érythroïdes et granulopoïétiques sont normales 5. Trame de réticuline normale/légèrement augmentée +/- augmentation de l’angiogenèse

Answer 477

* Maladie indolente avec une survie moyenne de 10-15 ans * Transformation en LMA dans 5% des cas (peut être reliée à la chimiothérapie)

Answer 478

* Maladie myéloproliférative clonale d’étiologie indéterminée caractérisée par une prolifération de cellules myéloïdes et une fibrose réactionnelle

Answer 479

* Patients âgés de 60 ans en moyenne * Rares rapportés chez les enfants

Answer 480

* La présence de la t(9; 22) dans la LMC et la présence fréquente de la mutation JALK2V617F dans la myélofibrose primaire

Answer 481

1. Mutation JAK2V617F (50-60%) 2. Mutation CALR (30%) 3. Mutation MPL (5-10%

Answer 482

**Critères majeurs :** 1. Proliférations et atypies des mégacaryocytes, sans fibrose réticulinique de grade \>1, accompagnée par une augmentation de la cellularité médullaire, une prolifération des granulocytes et une diminution de l’érythropoïèse 2. Ne rencontre pas les critères de la LMC, de la Polycythémie Vraie, de la thrombocytose essentielle, d’un syndrome myélodysplasique ou d’une autre néoplasie myéloïde 3. Présence d’une mutation JAK2, CALR ou MPL **ou** d’un marqueur de clonalité **ou** absence de fibrose réticulinique réactionnelle mineure à une autre entité **Critères mineurs :** 1. Anémie non-attribuée à une condition comorbide 2. Leucocytose \>11 \* 10⁹/L 3. Splénomégalie palpable 4. Augmentation des LDH au-delà de la limite supérieure de la normale Le diagnostic requiert la présence des 3 critères majeurs et d’au-moins 1 des critères mineurs

Answer 483

**Critères majeurs :** 1. Présence d’une prolifération et d’atypies des mégacaryocytes accompagné d’une fibrose réticulinique/collagène de grade 2 ou 3 2. Ne rencontre pas les critères de la LMC, de la Polycythémie Vraie, de la thrombocytose essentielle, d’un syndrome myélodysplasique ou d’une autre néoplasie myéloïde 3. Présence d’une mutation JAK2, CALR ou MPL **ou** d’un marqueur de clonalité **ou** absence de myélofibrose réactionnelle à une autre entité **Critères mineurs** : 1. Anémie non-attribuée à une condition comorbide 2. Leucocytose \>11 \* 10⁹/L 3. Splénomégalie palpable 4. Augmentation des LDH au-delà de la limite supérieure de la normale 5. Leucoérythroblastose Le diagnostic requiert la présence des 3 critères majeurs et d’au-moins 1 des critères mineurs

Answer 484

1. Moelle hypercellulaire pour l’âge 2. Augmentation du nombre de mégacaryocytes et granulocytes anormaux 3. Réduction du nombre de précurseur érythroïde 4. Les mégacaryocytes peuvent former des amas adjacents aux sinus et aux trabécules osseux 5. Les mégacaryocytes varient en taille et sont souvent très gros avec une chromatine grumeleuse 6. Augmentation minimale de la trame réticulinique 7. Présence d’agrégats de lymphocytes bien différenciés

Answer 485

1. Degrés variables de fibrose réticulinique/collagène 2. Moelle osseuse variant d’hypo à hypercellulaire 3. Une expansion des trabécules osseux peut être notée 4. La densité des fibres de réticulines peut varier selon les zones de la biopsie 5. Les sinusoïdes sont augmentées en nombre, distendu et contiennent des cellules hématopoïétiques

Answer 486

1. 3-5 ans en moyenne 2. Certains patients présentent une forme plus agressive avec survie de 2 ans

Answer 487

* Survient tardivement ans la maladie * Associé avec un comportement clinique plus agressif

Answer 488

**Critères majeurs :** 1. Hémoglobine \>165 ou hématocrite de \>49% chez l’homme **ou** de \>160 ou d’hématocrite \>48% chez la femme 2. Autres évidences d’augmentation de la masse de globules rouges (\>25% au-dessus des valeurs normales prédites); Moelle hypercellulaire avec panmyélose et mégacaryocytes matures pléomorphiques 3. Mutation JAK2V617F ou mutation de l’exon 12 du gène JAK2 **Critère mineur :** 1. Niveau sérique sous la normale d’EPO Diagnostic possible si les 3 critères majeurs ou les 2 premiers critères majeurs et le critère mineur sont présents

Answer 489

1. PDGFRA 2. PDGFRB 3. FGFR1 4. t(8; 9) PCM1-JAK2

Answer 490

* Gène de fusion FIP1L1/PDGFRA

Answer 491

1. Homme de 40 ans 2. Éosinophilie marquée 3. Symptômes cardio-pulmonaires fréquents 4. Splénomégalie fréquente 5. Élévation de la vitamine B12 sérique

Answer 492

1. Éosinophiles 2. Mastocytes

Answer 493

1. Historique clinique d’urticaire ou de symptômes GI dans la mastocytose 2. Niveau sérique de tryptase plus élevé dans la mastocytose 3. Éosinophilie beaucoup moins importante dans la mastocytose 4. Mastocytes formant des agrégats denses dans la mastocytose (versus des cellules dispersées dans l’autre entité) 5. Mutation de KIT (et pas de PDGFRA) dans la mastocytose

Answer 494

1. Aspect morphologique similaire à la leucémie myéloïde chronique ou à la LMC atypique avec éosinophilie 2. Plus fréquent chez les hommes dans la quarantaine 3. Splénomégalie

Answer 495

* t(5; 12) : ETV6-PDGFRB

Answer 496

1. Moelle hypercellulaire avec éosinophilie 2. Augmentation du nombre de mastocytes

Answer 497

* t(8; 13)

Answer 498

1. Des syndromes myéloprolifératifs 2. La LMA 3. Les LLA (B et T) 4. Les leucémies avec phénotype mixte

Answer 499

1. Les néoplasies associées aux altérations de FGFR1 ne répondent pas à l’imatinib et ont un mauvais pronostic

Answer 500

* L’urticaria pigmentosa

Answer 501

1. Diarrhée 2. Faiblesse 3. Fractures 4. Perte de poids 5. Arthralgie 6. Flushing 7. Bronchospasme 8. Choc anaphylactique 9. Splénomégalie 10. Ostéoporose

Answer 502

* Les lésions peuvent être lytiques, blastiques ou mixtes

Answer 503

1. Mastocytose cutanée 2. Mastocytose systémique 1. Mastocytose systémique indolente 2. Mastocytose systémique latente 3. Mastocytose systémique avec une néoplasie hématologique associée 4. Mastocytose systémique agressive 5. Leucémie mastocytaire 3. Sarcome mastocytaire

Answer 504

**Critère majeur :** 1. Infiltrat multifocal dense de mastocytes (\>15 mastocytes en agrégats) détectés dans une biopsie de moelle osseuse ou dans un autre organe **Critères mineurs :** 1. \>25% de mastocytes fusiformes ou atypiques dans une biopsie de moelle osseuse ou autre organe extra-cutané 2. Détection d’une mutation activatrice du gène KIT 3. Présence de mastocytes (moelle osseuse, sang ou autres sites extra-cutanés) exprimant le CD25 avec/sans CD2 en plus des marqueurs mastocytaires usuels 4. Tryptase sérique excédent de façon persistante les 20 ng/mL (sauf s’il y a un autre trouble myéloïde clonal) Le diagnostic requiert la présence du critère majeur et d’au-moins 1 critère mineur, ou encore de 3 critères mineurs

Answer 505

* La moelle osseuse

Answer 506

1. Éosinophilie 2. Anémie 3. Leucocytose/Leucopénie 4. Thrombocytopénie 5. Pancytopénie

Answer 507

1. En para-trabéculaire 2. En périvasculaire 3. Aléatoirement distribuées

Answer 508

**Polycellulaire :** 1. Présence de mastocytes, lymphocytes, histiocytes, éosinophiles, neutrophiles, fibroblastes et cellules endothéliales 2. Les éosinophiles sont plus nombreux en périphérie des lésions 3. Mastocytes atypiques et fusiforme avec un cytoplasme éosinophile abondant finement granulaire **Monocellulaire** 1. Composé principalement de mastocytes avec quelques lymphocytes et éosinophiles 2. Les mastocytes peuvent être fusiformes ou arrondis avec des noyaux ronds/ovoïdes sans nucléole apparent 3. Les agrégats de mastocytes peuvent ressembler à des amas d’histiocytes ou des granulomes Peuvent être retrouvés dans le même spécimen

Answer 509

* Degrés variables de fibrose réticulinique

Answer 510

* Variante rare de néoplasie des mastocytes définie par la présence de 20% (ou plus) de mastocytes atypiques dans un aspirat de moelle

Answer 511

1. Remplacement diffus de la moelle par des mastocytes immatures, souvent hypogranulés et pouvant ressembler à des histiocytes

Answer 512

Mauvais, car la maladie est agressive et ne répond pas aux traitements traditionnels

Answer 513

1. Leucémie myélomonocytaire chronique 2. Désordre myéloprolifératif chronique inclassable

Answer 514

**Normaux :** 1. CD9 + 2. CD43 + 3. CD45 + 4. CD68 + 5. CD117 + 6. Tryptase + 7. CD14 – 8. CD15 – **Néoplasique :** 1. CD2 + 2. CD25 + 3. CD30 +

Answer 515

1. Lymphome T angioimmunoblastique 2. Lymphome de Hodgkin 3. Myélofibrose primaire 4. Inflammation granulomateuse

Answer 516

1. Le lymphome B à petits lymphocytes 2. Le lymphome de Burkitt 3. Le lymphome lymphoblastique 4. Le lymphome/leucémie à lymphocytes T de l’adulte

Answer 517

* Positif pour ces 2 marqueurs

Answer 518

* 10 \* 10⁹/L, mais peut être fait avec 5 \* 10⁹/L en présence d’un immunophénotype caractéristique

Answer 519

* Si la moelle présente une infiltration par de petits lymphocytes et que la lymphocytose absolue dans le sang est de moins de 5 \* 10⁹/L, le diagnostic de SLL est plus approprié que celui de CLL

Answer 520

1. Lymphocytose dans le sang et la moelle 2. Lymphocytose + lymphadénopathie 3. Lymphocytose et hépatomégalie et/ou splénomégalie 4. Lymphocytose et anémie 5. Lymphocytose et thrombocytopénie

Answer 521

1. CD38 2. ZAP70

Answer 522

1. Le statut mutationnel du gène codant pour la région variable des immunoglobulines de surface (la présence de mutation somatique indique un phénotype post-centre germinatif et est associée à un meilleur pronostic) 2. La présence et le type d’aberrations génomiques

Answer 523

1. Focal 2. Diffus 3. Interstitiel 4. Focal et interstitiel 5. Focal et diffus Les stades diffus et focal et diffus sont associés à une maladie plus avancée

Answer 524

Vrai, dans 25% des cas il y a une augmentation légère

Answer 525

* Dédifférenciation/Transformation prolymphocytoïde * Survient dans 5% des cas

Answer 526

1. Présence de foyers de lymphocytes prolymphocytoïdes et de para-immunoblastes avec présence de lymphocytes mieux différenciés entre les foyers 2. Les lymphocytes prolymphocytoïdes contiennent une quantité modérée de cytoplasme basophile/amphophile, une chromatine nucléaire granulaire et un nucléole unique relativement proéminent 3. Les para-immunoblastes sont grands avec un cytoplasme abondant, une chromatine disperse et un nucléole éosinophile proéminent

Answer 527

* Défini comme étant la présence d’une population B monoclonale dans le sang périphérique de moins de 5 \* 10⁹/L chez un patient sans adénopathie, organomégalie, atteintes tissulaires ou évidence de désordre lymphoprolifératif

Answer 528

* Représente la survenu d’un lymphome agressif (souvent un DLBCL) chez un patient avec antécédent de LLC-B ou d’un autre désordre lymphoprolifératif de bas grade

Answer 529

* Varie de 1-10%

Answer 530

* Modification abrupte des signes/symptômes avec fièvre, perte de poids, adénopathie localisée, dysglobulinémie et évidences histopathologiques de la présence d’un lymphome agressif contenant souvent des cellules géantes multinucléées

Answer 531

* Vrai, cela survient moins fréquemment qu’une transformation en DLBCL * Doit contenir un arrière-plan classique de lymphome de Hodgkin

Answer 532

* Maladie très rare touchant les personnes âgées * Caractérisée par une prolifération prédominance de lymphocytes appelés pro-lymphocytes * Comportement agressif

Answer 533

* Ce sont 2 désordres distincts avec présence de prolymphocytes

Answer 534

* 80% B versus 20% T

Answer 535

* t(11; 14) * L’expression de la cycline D1 Car ça serait un lymphome du manteau avec présentation leucémique

Answer 536

* Infiltration interstitielle diffuse par des prolymphocytes * Les prolymphocytes sont de taille moyenne/grande, ont une quantité modérée de cytoplasme basophile et contiennent un nucléole proéminent * Activité mitotique habituellement faible

Answer 537

* Présentation variable * Souvent avec hépatosplénomégalie et lymphadénopathie * Lésions cutanées dans 20% des cas * Lymphocytose variable (souvent \>100 \* 10⁹/L) * Nucléoles moins proéminents * L’infiltration médullaire peut être modeste et épargner les cellules myéloïdes

Answer 538

1. Inversion(14) 2. t(14; 14)

Answer 539

1. Sang périphérique 2. Moelle osseuse 3. Rate

Answer 540

1. Prédominance masculine 2. Âge variable (20-80 ans) avec médiane de 50 ans

Answer 541

1. Cytopénie/Pancytopénie 2. Splénomégalie 3. Absence de lymphadénopathie périphérique proéminente 4. Monocytopénie 5. 5-10% des patients présentent une leucocytose excédent 10 \* 10⁹/L (principalement composé des tricholeucocytes)

Answer 542

1. Taille de 10-14 um 2. Cytoplasme clair/légèrement basophile en quantité variable 3. Surface de la cellule marquée par de nombreuses projections à bases minces/larges 4. Des vacuoles et granules azurophiles peuvent être identifiées dans le cytoplasme 5. Le noyau est ovoïde, replié ou indenté avec une chromatine réticulaire 6. Nucléole non-apparent

Answer 543

1. Moelle hypercellulaire (hypocellulaire dans 10-15%) 2. Atteinte diffuse (surtout) ou partielle 3. Présence d’un halo claire autour des noyaux des cellules tumorales (à cause du cytoplasme abondant) 4. Les bordures cellulaires semblent s’emboîter les unes aux autres 5. Activité mitotique rare

Answer 544

* Faux, elle peut être modérément extensive et entourée les cellules individuelles

Answer 545

**Marqueurs panB positifs** 1. CD19 + 2. CD20 + 3. CD22 + 4. CD79a + 5. PAX5 + 6. DBA44 + **Restriction des chaînes légères cytoplasmiques/de surfaces** **Autres marqueurs :** 1. CD11c + 2. CD25 + 3. Récepteur de l’interleukine 2 + 4. CD103 + 5. CD123 + 6. Cycline D1+ 7. Annexine A1 + 8. BRAF V600E + 9. CD10 (variable) 10. TRAP + **Pertinents négatifs :** 1. CD79b 2. CD5 3. CD23

Answer 546

* Mutation BRAF V600E

Answer 547

* Désordre lymphoprolifératif associé à une leucocytose marquée survenant surtout chez des patients très âgés * Non-associé à la présence de neutropénie ou de monocytopénie * Peut ne pas être associé à la mutation BRAF V600E * Contient des cellules présentant des caractéristiques intermédiaires entre les tricholeucocytes et les prolymphocytes

Answer 548

* CD25 – * Expression moins fréquente du CD103 et de l’Annexine A1

Answer 549

* Prolifération clonale composée de petits lymphocytes B avec des aspects cliniques/hématologiques ressemblant à ceux de la tricholeucémie

Answer 550

* H = F * Surtout après 50 ans * Lymphocytose légère à modérée (moins de 25 \* 10⁹/L) * Anémie/Thrombocytopénie (dans 50% des cas) * Splénomégalie marquée

Answer 551

**Marqueurs positifs :** 1. CD19 2. CD22 3. CD24 4. Ig de surface **Marqueurs négatifs :** 1. CD5 2. CD10 3. CD43 4. BCL6 5. Cycline D1 6. BRAF V600E 7. Annexine A1

Answer 552

* Faux, ce type de lymphome ne présente habituellement pas de translocations balancées

Answer 553

* Virtuellement tous les patients présentant ce lymphome ont une atteinte médullaire * Le degré/patron d’atteinte médullaire varie substantiellement * Les lymphocytes tumoraux sont principalement de petits lymphocytes parfois associés avec de plus gros lymphocytes au cytoplasme relativement abondant, à la chromatine dispersée et au nucléole proéminent * Rares figures mitotiques * Peut présenter une différenciation plasmocytaire partielle * Des vestiges de centres germinatifs peuvent être retrouvés

Answer 554

1. Focal et paratrabéculaire 2. Focal et non-paratrabéculaire 3. Interstitiel 4. Diffus 5. Intra-sinusoïdale Souvent présence de patrons mixtes

Answer 555

1. En contexte d’atteinte significative du sang et de la moelle osseuse

Answer 556

* Les atteintes de la région iléo-caecale avec une t(8; 14), t(2; 8) ou t(8; 22) qui sont TdT négatifs

Answer 557

Faux, les lymphomes de bas grade ont davantage tendance à se présenter avec une atteinte de la moelle osseuse

Answer 558

1. Focal et paratrabéculaire 2. Focal et non-paratrabéculaire 3. Interstitiel 4. Diffus 5. Intra-sinusoïdale

Answer 559

* Tous les lymphomes (B et T)

Answer 560

* Principalement dans le lymphome folliculaire (pas exclusivement)

Answer 561

* Tous les lymphomes (B et T)

Answer 562

* Tous les lymphomes (B et T) * Peut être associé à une déplétion des éléments hématopoïétiques (surtout avec les lymphomes de haut grade)

Answer 563

* Prédominance des lymphomes spléniques (lymphome de la zone marginale splénique et lymphome T hépatosplénique * Tous les lymphomes (habituellement combinés avec d’autres patrons)

Answer 564

* L’atteinte ganglionnaire est celle qui dicte le pronostic

Answer 565

* Faux, la moelle est atteinte dans 30-70% des cas au moment du diagnostic

Answer 566

* Lésions diffuses dans 60% des cas et focales dans 40%

Answer 567

1. Infiltrat de taille variable 2. Irrégulier 3. Limites mal délimitées 4. Les lésions diffuses remplacent intégralement la moelle 5. Augmentation de la trame réticulinique 6. Le patron cytologique correspond habituellement à celui de l’atteinte ganglionnaire

Answer 568

Hétérogène et correspond habituellement à l’atteinte ganglionnaire 1. Peut aller de petits lymphocytes avec noyaux irréguliers jusqu’à de gros lymphocytes pléomorphes 2. Des infiltrats mixtes de petites/grandes cellule sont plus fréquemment rencontrés 3. Une démarcation peut être évidente entre les petites et les grandes cellules 4. Infiltrat polycellulaire associé comprenant des histiocytes, des plasmocytes, des éosinophiles et des neutrophiles 5. Présence fréquente d’histiocytes épithélioïdes (aspect granulomateux) 6. Vascularisation augmentée

Answer 569

* Lymphome de Hodgkin * Mastocytose systémique * Hyperplasie lymphoïde réactionnelle polymorphe

Answer 570

* Avec le HTLV-1

Answer 571

1. La forme latente 2. La forme chronique 3. La forme aiguë

Answer 572

1. Petits lymphocytes 2. Lymphocytes de taille moyenne 3. Grands lymphocytes polymorphes 4. Grands lymphocytes anaplasiques 5. Cellules Hodgkin-like

Answer 573

* Dans la forme aiguë

Answer 574

1. Infiltration patchy de lymphocytes anormaux avec un noyau lobulé/arrondi

Answer 575

* Lymphocytes T CD4 positifs

Answer 576

1. Érythrodermie 2. Lymphadénopathie généralisée 3. Lymphocytes T néoplasiques dans le sang, la peau et les ganglions lymphatiques

Answer 577

1. Noyau anormal (cérébriforme) 2. Présence de vacuoles cytoplasmiques PAS+ en périnucléaires 3. Des variantes à petites et à grandes cellules ont été décrites

Answer 578

* Faux, la moelle est très rarement atteinte de façon significative dans le syndrome de Sézary

Answer 579

* Persistance sur plus de 6 mois d’une population augmentée de gros lymphocytes granulaires dans le sang périphérique sans cause apparente * Le plus souvent associé à une neutropénie

Answer 580

1. Lymphocytes de taille moyenne à grande 2. Cytoplasme abondant, pâle ou légèrement basophile 3. Présence de granules azurophiles épaisses

Answer 581

* Processus réactionnels (infection virale et réaction auto-immunes)

Answer 582

1. Neutropénie sévère 2. Splénomégalie (50%) 3. Lymphadénopathie (rare) 4. Facteur rhumatoïde et Hypergammaglobulinémie (peuvent être présents)

Answer 583

**Marqueurs positifs :** 1. CD3 + 2. CD8 + 3. CD11b (variable) 4. CD56 (variable) 5. CD57 (variable) **Marqueurs négatifs :** 1. CD4 – De rares cas sont CD4+/CD8- ou CD4+/CD8+ ou peuvent exprimer principalement les marqueurs NK

Answer 584

1. Patron principalement interstitiel et intra-sinusoïdale 2. Des agrégats de lymphocytes non-tumoraux CD4+ et CD8+ peuvent être présents

Answer 585

1. Clonalité du récepteur à antigène T 2. 1/3 des cas présentent une mutation de STAT3

Answer 586

* Faux, une telle atteinte est retrouvée dans 50-70% des cas

Answer 587

1. Lymphocytes réactionnels 2. Immunoblastes 3. Éosinophilie

Answer 588

1. Atteinte diffuse ou focale (surtout focale) 2. Les marges des lésions peuvent être indistinctes et mal démarquées du tissu hématopoïétiques adjacents 3. Les lésions présentent une structure lâche et contiennent des lymphocytes, des immunoblastes, des plasmocytes, des histiocytes, des neutrophiles et des éosinophiles 4. Présence de nombreux fibroblastes et de prolifération vasculaire 5. Augmentation de la trame réticulinique dans les zones atteintes 6. Des collections d’histiocytes épithélioïdes peuvent donner un aspect granulomateux aux lésions

Answer 589

1. CD10 + 2. CXCL13 + 3. PD1 +

Answer 590

* Atteinte rare * Associée à une maladie extra-nodale significative avec atteinte de la moelle osseuse

Answer 591

* La variante à petites cellules

Answer 592

* Atteinte intra-sinusoïdale et interstitielle

Answer 593

**Positifs :** 1. CD3 + 2. CD5 + 3. TCRγδ + 4. CD56 (variable) **Négatifs :** 1. CD4 – 2. TCRαβ – (rarement +) 3. CD8 (variable)

Answer 594

* Atteinte interstitielle focale/extensive

Answer 595

1. Sang périphérique 2. Moelle osseuse 3. Foie 4. Rate

Answer 596

* Infiltration diffuse, focale ou minimalement interstitielle

Answer 597

1. Cellules de grande taille 2. Cytoplasme basophile/pâle avec des granules fines/épaisses azurophiles 3. Monotone

Answer 598

* CD3 cytoplasmique + * CD3 de surface – * CD56 + * EBV +

Answer 599

* Variable, allant de 3-47% * Plus fréquemment chez les patients plus âgés et chez les femmes

Answer 600

* La localisation paratrabéculaire

Answer 601

Chez les patients avec désordres auto-immuns, SIDA ou recevant de l’immunothérapie

Answer 602

* Les lymphocytes T

Answer 603

1. Peu nombreux 2. Bien circonscrit 3. Structure lâche 4. Contiennent des histiocytes, plasmocytes et mastocytes en plus des lymphocytes 5. Peuvent être associés à un centre germinatif (pas invariablement bénin)

Answer 604

1. Petits lymphocytes 2. Noyau arrondi 3. Chromatine condensée 4. Nucléole peu apparent

Answer 605

1. Focaux 2. Mal circonscrits 3. Distribués aléatoirement 4. Associés à un infiltrat polymorphe composé de lymphocytes T, plasmocytes, immunoblastes, éosinophiles, cellules endothéliales, histiocytes phagocytaires et épithélioïdes

Answer 606

1. Cytopénies immunes 2. Collagénoses 3. Surtout le SIDA

Answer 607

* Le lymphome T périphérique, NOS * Les études de clonalité

Answer 608

1. CD10 2. CD23 La plupart des agrégats bénins n’expriment pas ces marqueurs

Answer 609

* Nodulaire sclérosant : 3% * Riche en lymphocytes : 1% * Cellularité mixte : 10% * Déplétée en lymphocytes : 50% * Nodulaire avec prédominance de lymphocytes : 1%

Answer 610

1. Maladie disséminée et/ou extensive 2. Symptômes B 3. Atteinte de ganglions lymphatiques infra- et supra-diaphragmatiques 4. Association forte avec SIDA

Answer 611

* Suspicion importante d’atteinte médullaire * Doit être exploré (niveaux, nouvelle biopsie), mais n’est pas diagnostic d’une atteinte médullaire

Answer 612

* Atteinte diffuse dans 70-80% des cas

Answer 613

1. Lésions focales polycellulaires (lymphocytes, neutrophiles, éosinophiles, plasmocytes, histiocytes, cellules de Reed-Sternberg classiques et mononucléées) 2. Lésions diffuses avec hypercellularité (ressemblent au type à cellularité mixte) ou hypocellularité extensive

Answer 614

1. CD15 + 2. CD30 + 3. CD20 - (variable) 4. CD45 - 5. CD3 - 6. EBV+ (40%)

Answer 615

* L’infection à parvovirus B19

Answer 616

* Vrai, ce type d’atteinte est très rare * Diagnostic d’exclusion

Answer 617

1. Lympho-histiocytose hémophagocytaire familial (maladie autosomique récessive) 2. Les syndromes d’immunodéficiences (syndrome de Chédiak-Higashi, syndrome de Griscelli et syndrome lymphoprolifératif lié au X) 3. Infection virales (surtout EBV, cytomégalovirus, adénovirus et parvovirus B19) 4. Infections parasitaires (*Babesia microti* et *Leishmania*) 5. Lymphomes

Answer 618

1. Mutation du gène PFR1 (perforin 1) 2. Mutations du gène UNC13D

Answer 619

* Activation du système immunitaire, surtout des cellules NK, des lymphocytes T cytotoxiques et du système monocyte-macrophage * Activité cytotoxique dysfonctionnel avec production de TNF-alpha, d’interféron gamma et suractivation secondaire des phagocytes

Answer 620

1. Anomalies de coagulation avec CIVD 2. Triglycérides augmentés 3. Ferritine augmentée 4. Transaminase augmentée 5. LDH augmenté 6. Fibrinogène diminué 7. Cytopénies (souvent pancytopénie)

Answer 621

1. Présence de nombreux histiocytes avec évidence de phagocytose d’érythrocytes et précurseurs, de plaquettes et de granulocytes 2. Diminution des précurseurs érythroïdes et /ou granulocytiques 3. Mégacaryocytes normaux ou augmentés 4. Granulomes 5. Nécrose

Answer 622

1. Ratio N/C faible 2. Nucléole peu évident 3. Cytoplasme pâle abondant 4. Activité mitotique faible 5. Nombreuses vacuoles cytoplasmiques 6. Présence de cellules phagocytés et de débris cellulaires

Answer 623

* Peu fréquente * Associée avec la forme multisystémique et multifocale de la maladie (maladie de Letterer-Siwe)

Answer 624

Comme ailleurs 1. Ratio N/C faible 2. Noyaux avec fente centrale ou des replis 3. Chromatine dispersé 4. Nucléole peu apparent 5. Granules d’hémosidérine ou de lipofuscine dans le cytoplasme 6. Activité mitotique variable

Answer 625

1. Histiocytes phagocytaires 2. Cellules géantes multinucléées 3. Lymphocytes 4. Plasmocytes 5. Éosinophiles 6. Neutrophiles

Answer 626

1. S100 + 2. Langerin + 3. CD1a + 4. CD68 (variable) 5. HLA-DR + 6. CD45 + 7. Lysozyme + 8. Estérase non-spécifique +

Answer 627

* Prolifération néoplasique composée de plasmocytes et accompagnés par la production d’immunoglobuline monoclonale détectable dans le sérum, l’urine ou les deux

Answer 628

1. Myélome asymptomatique/indolent 2. Myélome non-sécrétant 3. Leucémie à plasmocytes

Answer 629

* H \> F * Pic vers 70 ans

Answer 630

1. Protéine-M sérique (IgG ou IgA) de \>30 g/L **OU** protéine-M urinaire de \>500 mg par 24 heures **OU** présence de 10-60% de plasmocytes clonaux dans la moelle 2. Absence d’autres évidences de myélomes ou d’amyloïdose

Answer 631

1. Présence d’un clone plasmocytaire dans la moelle osseuse représentant \>10% des plasmocytes **OU** plasmocytome confirmé à la biopsie **AVEC** 1. Dommages à un organe attribuable à la prolifération plasmocytaire **OU** Hypercalcémie **OU** Insuffisance rénale **OU** Anémie **OU** Lésions osseuses ostéolytiques (au-moins 1) **AVEC** 1. Présence d’un clone plasmocytaire dans la moelle représentant \>60% des plasmocytes **OU** Ratio chaînes légères atteintes/non-atteintes de \>100 **OU** \>1 lésion focale à l’IRM

Answer 632

1. Atteinte focale, interstitielle ou diffuse (ou une combinaison de ces patrons) 2. Plasmocytes présentant des aspects différents (allant de blastiques à matures) 3. Des cellules binucléées ressemblant à des cellules de Reed-Sternberg peuvent être présentes 4. Inclusions nucléaires et cytoplasmiques de types variables associées à la production d’Ig 5. Fibrose médullaire associée dans 10-20% des cas

Answer 633

Faux, les formes composées de cellules plus matures remplaçant moins de 20% de la moelle sont associés à un meilleur pronostic, alors que la présence de cellules plasmablastiques, mal différenciées ou remplaçant plus de 50% de la moelle sont des facteurs associés à un mauvais pronostic

Answer 634

* Au lymphome immunoblastique B * Le myélome anaplasique présente habituellement des chaînes lourdes IgG ou IgA alors que le lymphome immunoblastique est de type IgM * Le myélome anaplasique est négatif pour les marqueurs pan-B dans 80% des cas alors qu’ils sont positifs dans le lymphome immunoblastique

Answer 635

Vrai, ils sont d’ailleurs Cyclin D1 positif

Answer 636

* Environ 3%

Answer 637

* À un processus réactionnel * Il est important de vérifier la clonalité (kappa/lambda)

Answer 638

Faux, 10% par année pour les 5 premières années, puis 1% par année pour les 10 années suivantes (60% en tout)

Answer 639

* Cas où la présentation initiale est associée à une prolifération plasmocytaire dans le sang périphérique dépassant les 2 \* 10⁹/L ou 20% des leucocytes sanguins

Answer 640

* IgD et IgE

Answer 641

* Faux, la moelle est remplacée de façon diffuse et extensive par la prolifération néoplasique

Answer 642

**P** : **p**olyneuropathie **O** : **o**rganomégalie **E** : **e**ndocrinopathie **M** : gammapathie **m**onoclonale **S** : modifications cutanées (**s**kin)

Answer 643

* Forme de dyscrasie plasmocytaire avec lésions osseuses sclérotiques et polyneuropathie démyélinisante progressive

Answer 644

* La majorité des patients avec myélome ostéosclérotique présentent le syndrome POEMS

Answer 645

* IgG et IgA

Answer 646

1. La variante ostéosclérotique touche des patients plus jeunes, est plus fréquente en Asie et est associée à une meilleure survie à long terme

Answer 647

* Foyer unique composé de plasmocytes survenant dans les os ou les tissus mous

Answer 648

1. Plus fréquent chez les gommes 2. Pic d’incidence dans la soixantaine

Answer 649

1. Plasmocytome osseux 2. Plasmocytome extra-médullaire/des tissus mous

Answer 650

1. Lésion solitaire des os/tissus mous composés de plasmocytes clonaux 2. Biopsie de moelle osseuse aléatoire sans évidence de plasmocytes clonaux 3. Imagerie squelettique (IRM/CT) normal (sauf pour la lésion solitaire) 4. Absence de dommages organiques attribuables au désordre lymphoprolifératif Le diagnostic peut être fait même avec une atteinte (minimale) de la moelle osseuse tant et aussi longtemps que les autres critères sont atteints et que le clone plasmocytaire représente \<10% des cellules médullaires dans une biopsie aléatoire

Answer 651

* Le plasmocytome osseux a davantage tendance à progresser en myélome multiple selon certaines études (controverse)

Answer 652

* Le squelette axiale (surtout les vertèbres thoraciques)

Answer 653

* Le plus souvent ostéolytique, peut être mixte

Answer 654

1. Fosse nasale 2. Sinus maxillaires 3. Nasopharynx

Answer 655

1. Lésion fortement vasculaire 2. Composante stromale minimale 3. Plages de plasmocytes présentant un degré de différenciation variable 4. Présence d’amyloïde dans 25% des cas

Answer 656

* L’étude des chaînes légères kappa et lambda (une restriction confirmera le diagnostic)

Answer 657

* **Plasmocytome osseux** : IgG * **Plasmocytome du tractus respiratoire haut** : IgA

Answer 658

* 50% des patients * Presque toujours moins de 20 g/L, et les Ig non-monoclonales sont normales

Answer 659

* Environ 35%

Answer 660

1. Granulome plasmocytaire 2. Lymphome plasmacytoïde 3. Lymphome à grandes cellules immunoblastiques 4. Lymphome plasmablastique

Answer 661

* Absence de restriction des chaînes légères à l’immunohistochimie dans le granulome plasmocytaire

Answer 662

* Association de lymphocytes et de plasmocytes

Answer 663

* Le lymphome immunoblastique est plus souvent ganglionnaire et son immunophénotype est fortement différent * Chaînes lourdes de type IgM vs IgG ou IgA * Marqueurs pan-B positifs (CD19, CD20) vs négatif (80% des cas)

Answer 664

* Le lymphome plasmablastique est habituellement EBV positif

Answer 665

* Gammapathie monoclonale sérique sans évidence de dyscrasie plasmocytaire * Habituellement moins de 30 g/L et absence (ou très faible quantité) de protéine de Bence Jones dans l’urine

Answer 666

* Moelle normale ou avec une très légère augmentation de plasmocytes d’apparences matures (moins de 10% de la moelle)

Answer 667

* Environ 8%

Answer 668

1. Paraprotéinémie à IgM 2. Augmentation de la viscosité sérique 3. Prolifération lymphocytaires dans les tissus hématopoïétiques et autres organes

Answer 669

* Le lymphome lympho-plasmocytaire

Answer 670

* Faux, ils peuvent être associés à une para-protéinémie IgG ou IgA ou même pas de protéinémie du tout

Answer 671

* Mutation de MYD88 dans 90% des cas

Answer 672

1. Surtout de petits lymphocytes 2. Associés à des lymphocytes plasmacytoïdes Même types de cellules dans les 2 localisations

Answer 673

1. Infiltration focale/diffuse paratrabéculaire/interstitielle/non-paratrabéculaire 2. Présence de petits lymphocytes, de lymphocytes plasmacytoïdes 3. Augmentation du nombre de plasmocytes, de mastocytes et d’histiocytes 4. Des corps de Dutcher peuvent être notés dans les lymphocytes/plasmocytes

Answer 674

1. Le myélome multiple 2. Le lymphome de la zone marginale

Answer 675

* Syndromes cliniques associés avec la production de fragments de chaînes lourdes d’immunoglobulines * Ressemble davantage à un lymphome de type lympho-plasmocytaire qu’à un myélome multiple

Answer 676

1. Myélome multiple 2. MGUS

Answer 677

1. Varient de petites lésions focales à remplacement médullaire extensif 2. Les atteinte précoces sont centrées autour des vaisseaux médullaires, puis dans les tissus périvasculaires avant d’atteindre la moelle en elle-même

Answer 678

* Prolifération d’immunoblastes B accompagnée par une hypergammaglobulinémie polyclonale * Élévation du décompte leucocytaire avec nombreux immunoblastes B

Answer 679

* Peut être infiltré par une population d’immunoblastes, de plasmocytes et de cellules intermédiaires ressemblant à un lymphome/myélome

Answer 680

* Le fait que les lymphocytes sont polyclonaux dans la prolifération systémique B immunoblastique polyclonale

Answer 681

* Pulpe blanche (corpuscules malpighiens) * Gaines lymphoïdes périartérielles

Answer 682

* Sinus vasculaires (cellules littorales) * Cordons de Billroth

Answer 683

1. Centre germinatif 2. Zone du manteau (foncée) 3. Zone marginale (pâle)

Answer 684

Follicules lymphoïdes

Answer 685

1. Follicules lymphoïdes (zone marginale) 2. Gaines lymphoïdes périartérielles 3. Pulpes rouge (lymphocytes épars)

Answer 686

1. Apparition de centres germinatifs 2. Expansion de la zone marginale

Answer 687

1. Core biopsy avec aiguille de type Vim-Silverman (supérieur pour lymphome) 2. Aspiration à l’aiguille fine

Answer 688

1. Traumatisme contondant abdominal 2. Chirurgie abdominale

Answer 689

1. Discontinuité de la capsule (déchirure) 2. Infiltrat neutrophilique (sous-capsulaire et près de la déchirure) 3. Foyers d’hémorragie intra-parenchymateuse

Answer 690

* Hyperplasie lymphoïde (centres germinatifs et expansion de la zone marginale)

Answer 691

* Splénose

Answer 692

1. Mononucléose infectieuse 2. Malaria 3. Fièvre typhoïde 4. Endocardite bactérienne subaigue 5. Péliose 6. Lymphomes 7. Leucémies 8. Néoplasies spléniques primaires non-lymphoïdes

Answer 693

Bactéries encapsulées (pneumocoque, méningocoque, H. influenzae)

Answer 694

1. Sepsis à bactérie encapsulée 2. Thrombose de la veine spénique 3. Hémorragie

Answer 695

1. Splénose 2. Rates accessoires

Answer 696

* Hile splénique

Answer 697

* Cœur (80% des cas, surtout coussins endocardiques AV et outflow tracts ventriculaires) * Vaisseaux sanguins * Poumons * Viscères abdominaux

Answer 698

* L’asplénie

Answer 699

Maladie autosomale dominante (souvent RPSA muté)

Answer 700

* Continue (cordon de tissu splénique et fibreux atteignant les gonades) * Discontinue (tissu splénique associé aux gonades)

Answer 701

1. Kyste primaire/vrai (avec épithélium) 2. Kyste secondaire/faux (sans épithélium)

Answer 702

* Paroi interne luisante trabéculée * Liquide interne (sang et débris nécrotiques en général si pseudokyste)

Answer 703

Enfants et jeunes adultes

Answer 704

* CEA * CA 19-9 * Annexes cutanés absentes

Answer 705

Parasites (échinococcose)

Answer 706

Pseudomyxoma peritonei

Answer 707

* Hémopéritoine

Answer 708

* Congestion * Prolifération immunoblastique et plasmocytaire diffuse * Neutrophiles abondant dans la pulpe rouge (rate septique)

Answer 709

1. Rougeole (measles) 2. Fièvre typhoïde

Answer 710

1. Infection (ex : VIH-SIDA) 2. Maladies auto-immunes (ex : purpura thrombocytopénique idiopathique, anémie hémolytique acquise, arthrite rhumatoïde) 3. Castelman systémique 4. Hémodialyse

Answer 711

1. Lymphocytes plasmacytoïdes au niveau de la pulpe rouge (souvent avec infiltration capsulaire) 2. Hyperplasie de la pulpe blanche

Answer 712

* Hyperplasie lymphoïde diffuse avec production d’immunoblastes et de plasmocytes

Answer 713

Pays tropicaux (Madagascar, Congo, Nigéria, Nouvelle Guinée)

Answer 714

1. Très lourde (moyenne \>3kg) 2. Surface de coupe rouge foncé uniforme

Answer 715

1. Dilatation des sinus 2. Foyers d’hématopoïèse extra-médullaire Pas de fibrose ou d’hémosidérine et quantité significative

Answer 716

1. Splénomégalie persistante 2. IgM anti-malaria \>2 déviations standard de la moyenne locale

Answer 717

1. Traumatisme 2. Asplénie fonctionnelle secondaire à anémie falciforme 3. Infection systémique

Answer 718

1. Grands granulomes actifs contenant des cellules épithélioïdes et des cellules géantes de Langhans (avec ou sans nécrose) 2. Petits granulomes sarcoid-like avec peu de cellules géantes et pas de nécrose 3. Vieux granulomes avec fibrose et calcifications (fréquent dans zones avec histoplasmose endémique)

Answer 719

Granulome sarcoïdosique

Answer 720

1. Plaques fibreuses blanches épaisses recouvrant la rate 2. Trouvaille incidentelle

Answer 721

Augmentation pathologique du retrait d’éléments hématologiques du sang par la rate (une ou plusieurs lignées)

Answer 722

1. Éléments sanguins anormaux (ex : sphérocytose, purpura thrombocytopénique idiopathique) 2. Rate anormale avec cordons spléniques élargis et augmentation des macrophages et/ou du tissu fibreux)

Answer 723

1. Splénomégalie congestive 2. Maladie de Gaucher 3. Lymphome 4. Leucémie 5. Histiocytose à cellules de Langerhans 6. Hémangiome 7. Hamartome 8. Angiosarcome 9. Presque toute condition associée à une atteinte diffuse du parenchyme splénique (en particulier de la pulpe rouge)

Answer 724

* IgG antiplaquettaire produit dans la rate (plaquettes ensuite éliminées par système réticuloendothélial)

Answer 725

1. Lupus érythémateux 2. Infection virale 3. Hypersensibilité médicamenteuse 4. Leucémie lymphocytaire chronique 5. Lymphome de Hodgkin

Answer 726

1. Taille normale ou légèrement augmentée 2. Pulpe blanche macroscopiquement proéminente (patron miliaire)

Answer 727

1. Expansion de la pulpe blanche avec follicules secondaires 2. Histiocytes proéminents dans la pulpe rouge (parfois spumeux) 3. Dilatation des sinus 4. Plasmocytes périvasculaires (nombre variable) dans la zone marginale 5. Infiltrat de neutrophiles dans la pulpe rouge 6. Hématopoïèse extra-médullaire légère dans la pulpe rouge (mégacaryocytes)

Answer 728

* Ceux ne répondant pas aux stéroïdes et aux immunosuppresseurs

Answer 729

Augmentation de sa taille

Answer 730

1. Thrombi artériels et artériolaires sans inflammation 2. Dépôts hyalins sous-endothéliaux PAS+ 3. Expansion de la pulpe blanche avec centres germinatifs 4. Fibrose concentrique périartériolaire 5. Hémosidérophages 6. Hémophagocytose 7. Hématopoïèse extra-médullaire

Answer 731

1. Spectrine 2. Ankyrine

Answer 732

1. Toxines (ex : hémolysines bactériennes) 2. Anomalies lipidiques plasmatiques 3. Parasites 4. Complexes immuns déposés sur les globules rouges 5. Autres : leucémie, lymphome de Hodgkin, sarcoïdose, lupus, tuberculose, brucellose

Answer 733

* **Positif** : acquise * **Négatif** : congénitale

Answer 734

1. Rate ferme et rouge foncé 2. Mince capsule 3. Pas de pulpe blanche visible

Answer 735

1. Cordons congestifs 2. Sinusoïdes d’aspect vide (fantômes de globules rouges) 3. Cellules bordant les sinusoïdes proéminentes 4. Hémosidérine 5. Érythrophagocytose

Answer 736

1. Cordons et sinus congestifs 2. Hématopoïèse extra-médullaire 3. Hémosidérine 4. Érythrophagocytose 5. Infarctus spléniques

Answer 737

Ceux qui ne sont pas contrôlés par les stéroïdes ou les immunosuppresseurs

Answer 738

Toutes des causes d’hypertension portale 1. Cirrhose 2. Thrombose des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) 3. Thrombose des veines spléniques 4. Thrombose, transformation caverneuse (thrombus recanalisé), sclérose ou sténose de la veine porte

Answer 739

* Inflammation * Traumatisme * Pression extrinsèque (tissu inflammatoire ou néoplasique)

Answer 740

1. Grosse rate ferme et foncée 2. Épaississement fibreux de la capsule

Answer 741

1. Dilatation des veines et sinus 2. Fibrose de la pulpe rouge 3. Accumulation d’hémosidérophages 4. Corps de Gamna-Gandy

Answer 742

* Lipidose folliculaire ou lipidose à l’huile minérale (fréquent en Amérique du Nord)

Answer 743

1. Lipidose folliculaire 2. Purpura thrombocytopénique idiopathique 3. Maladie de Gaucher 4. Maladie de Niemann-Pick 5. Maladie de Tay-Sachs 6. Maladie granulomateuse chronique 7. Thalassémie 8. Hyperlipémie

Answer 744

1. Thrombose de la veine splénique 2. Granulomatose de Wegener 3. Splénomégalie massive

Answer 745

* Espaces kystiques diffus au niveau du parenchyme splénique (surtout en parafolliculaire)

Answer 746

1. « wasting illnesses » (ex : tuberculose, carcinomatose) 2. Stéroïdes anabolisants 3. Leucémie chronique 4. Transplant hépatique

Answer 747

1. Capsule épaisse et plissée 2. Parenchyme affaissé

Answer 748

1. Fibrose diffuse 2. Déplétion lymphocytaire

Answer 749

1. Sago spleen (dépôts folliculaires) 2. Rate lardacée (dépôts diffus) 3. Tumeur amyloïde (dépôts localisés)

Answer 750

Lymphome secondaire (primaire \<1%)

Answer 751

1. Homogène 2. Miliaire 3. Masses multiples 4. Masses solitaires

Answer 752

1. Patron macronodulaire (plus fréquent) 2. Patron micronodulaire 3. Infiltration diffuse de la pulpe rouge

Answer 753

1. Douleur au quadrant supérieur gauche 2. Fièvre 3. Perte de poids 4. Vitesse de sédimentation augmentée

Answer 754

* Lymphomes T périphériques

Answer 755

1. Réaction histiocytaire épithélioïde 2. Confinement à la gaine lymphoïde périartériolaire et à la zone marginale (sites normaux des lymphocytes T) 3. Cellules claires ou polymorphes

Answer 756

1. SLL/CLL 2. Leucémie lymphocytaire 3. Lymphome du manteau 4. Lymphome de la zone marginale splénique

Answer 757

1. Follicules de taille augmentée et coalescents 2. Expansion de la zone du manteau 3. Absence de centres germinatifs ou invasion néoplasique (par petites cellules) 4. Lymphocytes B dans la pulpe rouge 5. Amas de cellules lymphoïdes faisant protrusion sous l’endothélium de veines trabéculaires

Answer 758

**Mononucléose infectieuse** : principalement lymphocytes T **SLL/CLL** : cellules B monotypiques

Answer 759

* Précurseurs érythrocytaires et granulocytaires

Answer 760

La présence d’atteinte des ganglions du hile splénique

Answer 761

1. Formation de nodules tumoraux macroscopique 2. Préservation de l’architecture splénique avec expansion de « centres germinatifs » au niveau de la pulpe blanche

Answer 762

Personnes âgées (pas de prédisposition selon le sexe)

Answer 763

1. Moelle osseuse 2. Foie

Answer 764

Atteinte miliaire (expansion de la pulpe blanche)

Answer 765

1. Expansion de la pulpe blanche par des lymphocytes de petite-moyenne taille 2. Patron classique avec zone interne foncée composée de petits lymphocytes et bordure pâle de lymphocytes de taille moyenne avec cytoplasme clair 3. Patron non-classique monotone 4. Augmentation du nombre de lymphocytes dans la pulpe rouge avec formation d’amas 5. (Parfois, centres germinatifs au niveau des zones centrales)

Answer 766

**Positif** : marqueurs pan-B (dont CD20, CD79a, PAX5), IgM ± IgD, BCL2, CD103 (parfois), CD5 (parfois) **Négatif** : CD10, BCL6, CD23, CD11c, CD43, cycline D1, Annexine A1, LEF1

Answer 767

1. Délétion ou translocation 7q32 (caractéristique) 2. Trisomie 3q (non-spécifique) 3. Mutations de TP53, NOTCH1, KLF2 (non-spécifique)

Answer 768

1. Lymphome du manteau 2. Lymphome folliculaire avec différenciation de la zone marginale 3. Tricholeucémie 4. CLL/SLL 5. Lymphomes à petites cellules B diffus de la pulpe rouge

Answer 769

Lymphomes T périphériques

Answer 770

1. Immunosuppression 2. Infection à EBV 3. Maladie inflammatoire intestinale (surtout si sous anti-TNFalpha et thiopurines)

Answer 771

1. Infiltrat néoplasique affectant les cordons et les sinus 2. Cellules lymphoïdes avec noyau oval ou plié 3. Chromatine modérément condensée 4. Cytoplasme pâle

Answer 772

1. Grosse rate 2. Surface de coupe rouge « bœuf » uniforme

Answer 773

* **Positif** : CD2, CD3, CD56, perforine, TIA-1, TCRG, TCRB (si type alpha/beta) * **Négatif** : CD5, CD4, CD8, granzyme B, TCRB, TCRG (si type alpha/beta)

Answer 774

1. IHC 2. Absence de lacs de sang (lymphome T hépatosplénique)

Answer 775

1. Réarrangement clonal du récepteur T gamma (ne peut distinguer types alpha/beta et gamma/delta) 2. Isochromosome 7q 3. Trisomie 8 4. Mutation de STAT5B

Answer 776

La rate (mais très rare)

Answer 777

* Un ou plusieurs nodules (parfois seulement qq millimètre)

Answer 778

1. La gaine lymphoïde péri-artérielle 2. La zone marginale des follicules

Answer 779

Variante nodulaire sclérosante

Answer 780

La pulpe rouge (cordon puis sinus)

Answer 781

Agrandissement marqué sans nodules

Answer 782

1. Infiltrat monotone diffus 2. Petites cellules mononucléées 3. Petits noyaux ronds ou ovales irréguliers et indentés 4. Nucléole peu visible 5. Cytoplasme pâle modéré à abondant 6. Peu de mitoses 7. Peu ou pas de phagocytose 8. Lacs de sang 9. Proéminence des artères de la pulpe

Answer 783

Tartrate-resistant acid phosphatase (isoenzyme 5) (TRAP)

Answer 784

* **Positif** : marqueurs pan-B (dont CD20), CD103, annexine A1, CD123, CD10 (parfois), TRAP, DBA.44 * **Négatif** : CD5, CD43

Answer 785

Atteinte diffuse rouge foncée de la rate avec follicules absents ou peu visibles

Answer 786

1. Précurseurs granulocytaires 2. Mégacaryocytes anormaux

Answer 787

* Utiliser IHC CD34

Answer 788

1. Diffusément rouge 2. Modérément ferme 3. Zones d’hémorragie

Answer 789

* Lignées hématopoïétiques anormales au niveau de la pulpe rouge (mégacaryocytes [souvent avec noyaux atypiques], précurseurs érythroïdes, précurseurs granulocytaires) * Autres altérations aussi présentes : congestion, hémosidérose, paucité de follicules lymphoïdes

Answer 790

1. Myélopéroxydase 2. Estérase chloroacétate de Leder

Answer 791

* « spent phase » de la polycytémie vraie

Answer 792

* Généralement une simple congestion de la pulpe rouge avec histiocytes remplis de plaquettes

Answer 793

1. Augmentation du nombre de monocytes dans la pulpe rouge (cause splénomégalie) 2. Lacs de sang

Answer 794

1. Splénomégalie 2. Nodules fibrotiques irréguliers épars (centrés sur un vaisseau ou entourant la pulpe blanche)

Answer 795

1. Petits amas pâles de mastocytes 2. Éosinophiles, lymphocytes et histiocytes d’accompagnement 3. Noyau central régulier 4. Cytoplasme pâle granulaire 5. Bordures cytoplasmiques nettes

Answer 796

* **Positif** : tryptase, CD117 (KIT), CD68, CD43, (aussi souvent : CD2, CD25, CD30)

Answer 797

Point mutation D816V de KIT

Answer 798

* Une 2^e lésion hématologique (ex : leucémie myélomonocytaire)

Answer 799

* Périfolliculaire * Périvasculaire

Answer 800

* Agrégats de centres germinatifs réactionnels * Prolifération localisée de lymphocytes, d’immunoblastes et de plasmocytes

Answer 801

Multicentrique et à plasmocytes

Answer 802

À du tissu splénique (ectopique)

Answer 803

Déplétion de la pulpe blanche avec réduction de l’épaisseur de la zone marginale

Answer 804

Hémangiome (caverneux ou capillaire)

Answer 805

Angiomatose

Answer 806

1. Rupture avec hémorragie 2. Syndrome de Kasabach-Merritt (anémie, thrombocytopénie, coagulopathie de consommation)

Answer 807

* Spectre allant de petits foyers à de grands nodules remplaçant la rate

Answer 808

1. Canaux vasculaires anastomosés (évoquent les sinus spéniques) à lumières irrégulières 2. Projections papillaires 3. Espaces kystiques contenant des cellules de la paroi ou des histiocytes 4. Paroi recouverte de grandes cellules (hémophagocytose, grand noyaux) 5. Peu de mitoses 6. Pas de nécrose

Answer 809

**Positif** : marqueurs endothéliaux (ex : facteur VIII), maqueurs histiocytaires (ex : KP1/CD68, lysozyme), CD31, CD21 **Négatif** : CD34, CD8

Answer 810

1. Angiosarcome littoral 2. Hémangioendothéliome littoral

Answer 811

1. Diffus (lymphangiomatose diffuse) 2. Sous-capsulaire

Answer 812

1. Épithélioïde 2. Épithélioïde et fusiforme 3. Angioendothéliome myoïde

Answer 813

Angiosarcome

Answer 814

* Nodule hémorragique bien délimité ou * Masse infiltrante diffuse

Answer 815

1. Anémie microangiopathique 2. Thrombocytopénie 3. Coagulopathie de consommation

Answer 816

1. Patron solide, papillaire ou en canaux vasculaires anastomosés 2. Globules hyalins intracytoplasmiques Parfois morphologie épithélioïde

Answer 817

* Marqueurs épithélioïdes, parfois CD68 et autres marqueurs peu spécifiques

Answer 818

1. Composé de pulpe rouge sans pulpe blanche 2. Aucun follicule ou cellule folliculaire dendritique 3. Travées fibreuses peu nombreuses 4. Possibles foyers d’hématopoïèse extra-médullaire 5. Cellules stromales bizarres (parfois)

Answer 819

* **Positif** : CD8, CD31 * **Négatif** : facteur VIII

Answer 820

1. Multinodulaire 2. Apparence de granulomes à faible grossissement 3. Architecture vaguement lobulaire avec bordure hyaline 4. Vaisseaux fortement cellulaires 5. Tissu inter-nodulaire composé de tissu fibreux dense myxoïde avec myofibroblastes, plasmocytes, lymphocytes et sidérophages

Answer 821

* **Capillaires** : CD34+, CD8-, CD31+ * **Sinusoïdes** : CD34-, CD8+, CD31+ * **Petites veines** : CD34-, CD8-, CD31+

Answer 822

Diagnostic non-spécifique pouvant inclure des lésions inflammatoires et des lésions malignes

Answer 823

Infection mycobactérienne

Answer 824

« inflammatory pseudotumor-like follicular/fibroblastic dendritic cell sarcoma »

Answer 825

* Fièvre * Douleur abdominale

Answer 826

1. Lésion distincte ferme et beige 2. Hémorragie focale 3. Absence d’extension capsulaire

Answer 827

1. Cellules inflammatoires mixtes (lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, éosinophiles) 2. Proliférations cellulaire fusiforme 3. Stroma collagénique 4. Foyers de nécrose

Answer 828

* **Positif** : actine muscle lisse, EBV, vimentine, (souvent : CD21, CD23, CD35) * **Négatif** : ALK1

Answer 829

1. Sidéens 2. Transplantés rénaux

Answer 830

* Mélanome * Carcinome (poumon, sein, estomac, colon, pancréas et foie)

Answer 831

* Les cancers gynécologiques

Hématopathologie-Rosai Flashcards

Chapitre 37, 38 et 39 du Rosai