Hématopathologie-Rosai Flashcards
Chapitre 37, 38 et 39 du Rosai
Quelles sont les 3 zones d’un ganglion de la capsule au hile? (Rosai chap.37 p.1530)
- Cortex
- Paracortex
- Médulla
quels sont les deux principales cellules formant le cortex? (Rosai chap.37 p.1530)
lymphocytes B
cellules dentritiques
quels lymphocytes prédominent au niveau du paracortex? (Rosai chap.37 p.1532)
lymphocytes T
quelles cellules composent un centre germinatif (Rosai chap.37 p.1530)
- cellules du centre folliculaire (centroblastes et centrocytes)
- macrophages
- cellules folliculaires dendritiques
- lymphocytes T auxilliaires (peu nombreux)
Quelle est la différence entre un follicule primaire et un follicule secondaire? (Rosai chap.37 p.1530)
les follicules secondaires ont une centre germinatif
Quels 2 groupes de ganglions sont à favoriser et quel groupe de ganglions est à éviter pour des biopsies (Rosai chap.37 p.1532)
à favoriser: ganglions axillaires et cervicaux
à éviter : ganglions inguinaux (fibrose et inflammation non-spécifique fréquents)
dans un groupe de ganglions, lesquels sont les plus pertinents à biopsier? (Rosai chap.37 p.1532)
les plus gros et les plus profonds
sur une cytologie ganglionnaire, quelle technique doit toujours être réalisée pour caractériser un lymphome? (Rosai chap.37 p.1532)
Une cytométrie de flux
nommer un marqueur pan-leucocytaire (Rosai chap.37 p.1537)
CD45 (ne marque pas les cellules de Reed-Sternberg et certains lymphomes lymphoblastiques et anaplasiques à grandes cellules)
Nommer 6 marqueurs de lymphocyte B, préciser ceux ne marquant pas les plasmocytes ( (Rosai chap.37 p.1537))
- CD20
- chaînes légères
- CD79a
- PAX5
- OCT2
- BOB.1
plasmocytes inclus sauf CD20 et PAX5
lors de leur maturation, les lymphocytes B et T subissent respectivement un réarrangement de quels récepteurs? (Rosai chap.37 p.1537)
lymphocytes B: immunoglobulines (chaine lourde, chaine légère kappa> et chaine légère lambda
lymphocytes T: récepteurs T (delta/gamma d’abord puis alpha/beta)
rarement, les lymphocytes matures d’un type ont un réarrangement du récepteur de l’autre type de lymphocyte
méthode la plus fréquemment utilisée pour rechercher un réarrangement clonal de récepteur lymphocytaire (Ig et récepteur-T)? (Rosai chap.37 p.1537)
PCR (très sensible)
3 translocations associées au lymphome de Burkitt (aussi certains lymphomes B de haut grade et rarement DLBCL) (Rosai chap.37 p.1537)
- t(8;14)IGH-MYC
- t(2;8)IGK-MYC
- t(8;22)IGL-MYC
translocation associée au lymphome folliculaire (aussi DLBCL et quelques lymphomes B de haut grade) (Rosai chap.37 p.1537)
t(14;18)IGH-BCL2
Translocation associée au lymphome du manteau (Rosai chap.37 p.1537)
t(11;14)IGH-CCND1(cycline D1)
Gène souvent associé à une translocation dans le DLBCL (aussi autres lymphomes B de haut grade et certains lymphomes folliculaires) (Rosai chap.37 p.1537)
BCL6 (chromosome 3)
2 gènes souvent transloqués dans les lymphomes T lymphoblastiques (Rosai chap.37 p.1537)
TRA et TRB (T-cell receptor, aussi ATCL pour TRA) sur chromosomes 14 et 7 respectivement
gène souvent transloqué dans certains lymphomes anaplasiques à grande cellule (Rosai chap.37 p.1537)
ALK (lymphomes anaplasiques à grande cellule ALK+)
fusion NMP-ALK t(2;5)
4 translocations associées aux lymphomes du MALT (Rosai chap.37 p.1537)
- t(11;18) fusion BIRC3-MALT1
- t(14;18) IGH-MALT1
- t(3;14) FOXP1-IGH
- t(1;14) BCL10-IGH
3 méthodes pour rechercher des translocations dans des lymphomes (Rosai chap.37 p.1538)
- PCR (directe ou transcriptase inverse)
- cytogénétique conventionnelle
- FISH (break-apart ou dual-fusion)
3 méthodes pour détecter des anomalies de nombre chromosomiques dans des lymphomes
- cytogénétique conventionnelle
- FISH
- SNP (single nucleotide polymorphism) microarray
Nommer deux types de maladies survenant plus fréquemment chez les patients souffrant de syndromes d’immunodéficience primaire (anomalies congénitales du système immunitaire) (Rosai chap.37 p.1538)
- infections
- lymphomes
3 cellules dont la fonction ou le nombre peut être diminué par un syndrome d’immunodéficience primaire (Rosai chap.37 p.1538)
- lymphocytes B
- lymphocytes T
- cellules NK
nommer les 5 grands patrons d’hyperplasie ganglionnaire (Rosai chap.37 p.1539)
- folliculaire (inclus centres germintatifs progressivement transformés et hyperplasie zone marginale et du manteau)
- paracortical
- diffus
- sinusal
- inflammation granulomateuse (nécrosante ou non)
il y a aussi des patrons mixte si plus d’un compartiment affecté
Nommer des causes d’hyperplasie ganglionnaire folliculaire (rosai chap.37 p.1539)
- hyperplasie folliculaire réactive
- hyperplasie folliculaire explosive (VIH)
- transformation progressive des centres germinatifs
- maladie de Castelman
- lymphadénopathie rhumatoïde
- lymphadénite syphilitique
- maladie de Kimura
nommer des causes d’hyperplasie ganglionnaire paracorticale (rosai chap.15 p.1539)
- proliférations immunoblastiques
- lymphadénite virale (EBV, CMV, herpes)
- lymphadénite post-vaccination
- sensibilité médicamenteuse (ex: dilantin)
nommer des causes d’hyperplasie ganglionnaire diffuse (rosai chap.15 p.1539)
- proliférations immunoblastiques
- lymphadénite virale (EBV, CMV, herpes)
- lymphadénite post-vaccination
- sensibilité médicamenteuse (ex: dilantin)
nommer des causes d’hyperplasie ganglionnaire sinusale (rosai chap.37 p.1539)
- hyperplasie sinusale (réactionnelle, infection ou néoplasie en amont)
- maladie de Rosai-Dorfman
- effet lymphangiogramme
- maladie de Whipple
- transformation vasculaire des sinus
- syndrome hémophagocytaire
- histiocytose de langerhans
nommer des causes d’hyperplasie ganglionnaire mixte (rosai chap.37 p.1539)
- lymphadénopathie dermatopathique
- toxoplasmose
- maladie de la griffe du chat
- lupus érythémateux disséminé
- maladie de Kawasaki
- lymphadénite granulomateuse
- maladie de Kikuchi
- pseudotumeur inflammatoire
Donner des caractéristiques architecturales (6) et cytologiques (4) de de l’hyperplasie folliculaire réactionnelle (rosai chap.37 p.1539)
Architecture
- Architecture préservée
- Follicules prédominant dans le cortex
- Follicules de taille et de forme variable
- Centres germinatifs bien délimités
- Peu ou pas d’effraction capsulaire (surtout inflammation périvasculaire)
- Trame réticulinique préservée
Cytologie
- Centres germinatifs avec lymphocytes, histiocytes et cellules du réticulum sans atypies
- Macrophages à corps tingibles
- Mitoses normales en nombre modéré et restreintes aux centres germinatifs
- Cellules inflammatoires entre les centres germinatifs
donner des caractéristiques architecturales (6) et cytologiques (4) du lymphome folliculaire (comparé à l’hyperplasie folliculaire réactionnelle) (rosai chap.37 p.1539)
architecture
- architecture ganglionnaire effacée
- follicules répartis également dans le cortex et la médulla
- variation limitée ou modérée de taille des follicules
- infiltration capsulaire ou extracapsulaire
- condensation de fibres de réticuline à la périphérie des follicules
- follicules aux bordures mal définies
cytologie
- cellules folliculaires pléomorphiques avec noyaux irréguliers
- pas de macrophages à corps tingibles
- peu de mitoses, pas limitées aux follicules, mitoses atypiques
- cellules semblables dans et hors des follicules
décrire les caractéristiques (6) des centres germinatifs progressivement transformés (type d’hyperplasie folliculaire) (rosai chap.37 p.1540)
- localisation plus centrale dans le ganglion
- grande taille
- contiennent de nombreux petits lymphocytes
- bordures mal définies (follicule-paracortex et centre germinatif-manteau)
- macrophages à corps tingibles résiduels et quelques grandes cellules lymphoïdes
- nombre augmenté de cellules folliculaires dendritiques, de lymphocytes du manteau et de lymphocytes T
- follicules réactionels entre eux
quel lymphome est associé aux centres germinatifs progressivement transformés? (rosai chap.37 p.1540)
NLPHL (Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)
décrire les caractéristiques des centres germinatifs régressivement transformés (rosai chap.37 p.1541)
- petits
- presqu’aucun lymphocyte
- cellules folliculaires dendritiques et cellules endothéliales vasculaires
- matériel hyalinisé PAS+ intercellulaire
- apparence en peau d’oignon (faible grossissement)
3 maladies associées à des centres germinatifs régressivement transformés (rosai chap.37 p.1541)
- maladie de castelman
- infection au VIH
- AITL
- receveurs d’organes
décrire les caractéristiques (2) de l’hyperplasie de la zone du manteau et de la zone marginale (rosai chap.37 p.1541)
- prolifération monomorphe de petites cellules lymphoïdes (noyau rond et cytoplasme clair)
- patron nodulaire, folliculaire inversé ou de la zone marginale
DDX principal de l’hyperplasie de la zone du manteau et de la zone marginale (rosai chap.37 p.1541)
patron “zone du manteau” (rare) du lymphome du manteau
quelles sont les 2 formes d’hyperplasie ganglionnaire paracorticale? (rosai chap.37 p.1541)
- nodulaire (ex: lymphadénite dermatopathique)
- diffuse (ex: lymphadénite virale, réaction médicamenteuse, prolifération post-vaccin, prolifération immunoblastique)
cellules remplissant les sinus dans l’hyperplasie sinusale ganglionnaire (rosai chap.37 p.1541)
macrophages
nommer des causes de lymphadénite granulomateuse (rosai chap.37 p.1541)
- infection
- réaction à corps étranger
- réaction immunitaire abérrante
- sarcoïdose
- carcinome (en amont du ganglion)
- lymphome (dont Hodgkin, avec ou sans atteinte du ganglion)
- séminome
décrire les caractéristiques (2) de l’hyperplasie monocytoïde à cellules B (variante d’hyperplasie de la zone marginale) (rosai chap.37 p.1541)
- sinus remplis de petites cellules lymphoïdes (noyaux ronds ou angulés et cytoplasme claire)
- parfois neutrophiles associés
nommer des causes d’hyperplasie monocytoïde à cellules B (variante d’hyperplasie de la zone marginale) (rosai chap.37 p.1541)
- toxoplasmose
- maladie de la griffe du chat
- mononucléose
- SIDA
- troubles auto-immuns
- lymphomes (dont Hodgkin)
nommer des entités associés à la présence de cellules dendritiques plasmocytoïdes (cytoplasme plasmocytoïde, chromatine fine, petit nucléole) au niveau de ganglions (rosai chap.37 p.1542)
- maladie de Kikuchi
- maladie de Castelman
- leucémie myélomonocytaire chronique
Quel nom spécial est donné aux cellules géantes multinucléées (issues de cellules folliculaires dendritiques) retrouvées dans les tissus lymphoïdes (rosai chap.37 p.1542)
polykaryocytes
Quels sont les 4 principaux changements microscopiques retrouvés en contexte de lymphadénite aiguë non-spécifique? (Rosai p.1543)
1) Dilatation des sinus (flot de lymphe augmenté)
2) Accumulation de neutrophiles
3) Dilatation vasculaire
4) Œdème de la capsule
Donner quelques exemples d’entités pouvant être associées à une lymphadénite suppurée? (Rosai p.1543)
1) Infection à Staphylocoque
2) Lymphadénite mésentérique
3) Lymphogranuloma venereum (Chlamydia)
4) Maladie de la griffe de chat
Donner quelques exemples d’entités pouvant être associées à une lymphadénite nécrosante? (Rosai p.1543)
1) Peste bubonique
2) Tularémie
3) Anthrax
4) Fièvre typhoïde
5) Mélioidose
6) Lymphadénite nécrosante de Kikuchi
Quelle est la présentation clinique typique de la lymphadénite nécrosante de Kikuchi (type de patient et signes/symptômes) et quel est son pronostic? (Rosai p.1544)
Patiente jeune, d’origine asiatique, se présentant avec une lymphadénopathie cervicale indolore, parfois accompagnée de fièvre
Très bon pronostic, rare cas systémiques/létaux rapportés
Quel sont les 4 éléments histologiques typiques retrouvés dans la lymphadénite nécrosante de Kikuchi, et quels types cellulaires sont (presque) absents? (Rosai p.1544)
1) Nécrose para-corticale focale bien circonscrite
2) Abondance de débris nucléaire
3) Dépôts de fibrine éparpillés
4) Amas de cellules mononucléées associées à des débris cellulaires
Absence de neutrophile et présence de très rares plasmocytes
Quels sont les 3 types cellulaires prédominants dans la lymphadénite nécrosante de Kikuchi? (Rosai p.1544)
1) Cellules dendritiques plasmacytoïdes
2) Macrophages
3) Lymphocytes T activés
Quel élément favorise le diagnostic de lymphadénite nécrosante de Kikuchi à l’aspiration à l’aiguille fine? (Rosai p.1544)
Proéminence d’histiocytes phagocytaires au noyau excentrique en croissant associé à des cellules de taille moyenne au noyau excentrique (cellules dendritiques plasmacytoïde)
Quel est l’aspect histologique de la lymphadénite chronique non-spécifique? (Rosai p.1544)
1) Hyperplasie folliculaire
2) Proéminence des veinules postcapillaires
3) Fibrose
4) Augmentation du nombre d’immunoblastes, de plasmocytes et d’histiocytes
Parfois présence d’une prédominance d’éosinophiles, de macrophages spumeux et/ou de mastocytes
Quelle est la région la plus fréquente de lymphadénopathie tuberculeuse cliniquement apparente? (Rosai p.1544)
La région cervicale
Quel est l’aspect microscopique attendue d’une lymphadénite tuberculeuse? (Rosai p.1544)
Aspect variable allant de multiples petits granulomes épithélioïdes sarcoïdose-like à de grosses masses caséeuses entourées de cellules géantes de Langhans, de cellules épithélioïdes et de lymphocytes
Quels sont les différences histologiques pouvant être retrouvées entre une lymphadénite causée par des mycobactéries atypiques versus celle causée par la tuberculose? (Rosai p.1544)
1) L’aspect peut être identique
2) L’atteinte par les mycobactéries atypiques est plus souvent associée à des modifications suppuratives, des granulomes mal définis (sans palissade), de forme irrégulière ou serpigineux
Quelle manifestation particulière peut être retrouvée en contexte d’infection mycobactérienne chez un patient immunosupprimé? (Rosai p.1544)
Prolifération floride composée de cellules fusiformes mimant un processus néoplasique
Quels sont les principaux organes atteints par la sarcoïdose? (Rosai p.1545)
1) Les poumons
2) Les ganglions lymphatiques
3) Les yeux
4) La peau
5) Le foie
Quelle pathologie cutanée précède ou accompagne souvent la sarcoïdose? (Rosai p.1545)
L’érythème noueux
Quel est l’impact de la sarcoïdose sur la fonction des parathyroïdes? (Rosai p.1545)
Induction d’un hypoparathyroïdisme fonctionnel (le plus souvent) en raison de la sécrétion d’un peptide PTH-like par les cellules des granulomes
Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans la sarcoïdose, sont-ils spécifiques? (Rosai p.1545)
1) Présence de multiples petits granulomes épithélioïdes avec des cellules géantes de type Langhans éparpillées et des lymphocytes
2) Les cellules de Langhans sont plus petites et contiennent moins de noyaux que celles associées à la tuberculose
3) Absence de nécrose (ou très limitée)
4) Parfois présence de corps de Schaumann, de corps astéroïdes et de cristaux d’oxalate de calcium dans le cytoplasme des cellules géantes
L’aspect global est non-spécifique (diagnostic d’exclusion)
Nommer des atteintes granulomateuses pouvant mimer la sarcoïdose? (Rosai p.1546)
Tuberculose
Mycobactériose atypique
Maladies fungiques
Lèpre
Syphilis
Leishmaniose
Brucellose
Tularémie
Chalazion
Granulomes de Zirconium
Bérylliose
Maladie de Crohn
Lymphome de Hodgkin
Ganglion drainant un carcinome
Etc.
De quel type sont la plupart des lymphocytes associés aux granulomes sarcoïdosiques? (Rosai p.1546)
Principalement des lymphocytes T CD4+
Quelle est la présentation histologique des lymphadénites fungiques, et quel organisme en est la cause principale? (Rosai p.1547)
Se présentent principalement par une lésion suppurative chronique, un processus granulomateux, ou une combinaison de ces 2 patrons
La cause principale est l’histoplasmose
L’histoplasmose peut être associée à une nécrose ganglionnaire étendue et une hyperplasie diffuse et marquée des histiocytes sinusaux
Quelle est l’infection parasitaire la plus commune chez l’humain? (Rosai p.1547)
La toxoplasmose (causée par le Toxoplasma gondii)
Quelle est l’aspect histologique (architecture nodale + triade) attendue de la lymphadénite secondaire à la toxoplasmose? (Rosai p.1547)
- Préservation de l’architecture nodale
- Triade
1) Hyperplasie folliculaire marquée avec activité mitotique intense et phagocytose des débris
2) Petites collections lâches d’histiocytes épithélioïdes localisés au-sein des follicules hyperplasiques et à leur périphérie
3) Distension des sinus marginaux et corticaux par des cellules B monocytoïdes
Aussi associé à la présence d’immunoblastes et de plasmocytes dans les cordons de la médulla, de granulomes avec nécrose et de cellules géantes de Langhans (occasionnelles)
Avec quelle fréquence retrouve-t-on des organismes de Toxoplasma dans les ganglions lymphatiques? (Rosai p.1548)
Très rarement, contrairement à l’examen du tissu cérébral ou cardiaque
Quels sont les diagnostics différentiels histologiques de la toxoplasmose au-niveau d’un ganglion? (Rosai p.1548)
1) Autres infections
2) Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire
Quelle est la présentation ganglionnaire de la syphilis (selon le stade)? (Rosai p.1548)
Primaire : lymphadénopathie localisée
- Inflammation capsulaire et péri-capsulaire
- Fibrose extensive
- Infiltration diffuse par des plasmocytes avec extension intra/extra-capsulaire
- Prolifération de vaisseaux sanguins avec cellules endothéliales joufflues et infiltration inflammatoire des vaisseaux sanguins (phlébite et endartérite)
- Hyperplasie folliculaire
Peut être rarement associé à la présence de granulomes, de nécrose ou d’une pseudotumeur inflammatoire
Secondaire : lymphadénopathie généralisée avec hyperplasie folliculaire floride
Tertiaire : lymphadénopathie localisée
Où faut-il rechercher les organismes causant la syphilis (Treponema pallidum)? (Rosai p.1548)
Principalement dans les parois des vaisseaux
Quelle est l’aspect histologique de la lymphadénite secondaire à la lèpre, est-ce que cet aspect est caractéristique? (Rosai p.1548)
- Accumulation de gros histiocytes pâles et arrondies sans formation de granulome ou nécrose (peut être minimale)
- L’aspect est très caractéristique
Nommer 2 colorations spéciales et 2 techniques permettant de mettre en évidence l’organisme causal de la lèpre. (Rosai p.1548)
Colorations spéciales de Ziehl et de Fite-Faraco
Les autres techniques comprennent la fluorescence et le PCR
Quels organismes peuvent causer la lymphadénite mésentérique? (Rosai p.1548)
1) Yersinia pseudotuberculosis
2) Yersinia enterocolitica
Quels sont les aspects histologiques typiques de la lymphadénite mésentérique et la différence entre l’infection causée par le Y. pseudotuberculosis et le Y. enterocolitica? (Rosai p.1548)
1) Épaississement et oedème capsulaire
2) Augmentation des immunoblastes et des plasmocytes dans le cortex et le paracortex
3) Dilatation des sinus par de grands lymphocytes
4) Hyperplasie des centres germinatifs
La différence entre les 2 pathogènes est la présence de petits granulomes et abcès dans l’infection à Y. pseudotuberculosis
Quelles sont les modifications histologiques associées à la maladie de la griffe de chat selon le stade de l’infection? (Rosai p.1549)
Les changements varient selon le stade de l’infection
Lésions précoces :
- Prolifération histiocytaire avec amas de cellules B monocytoïdes dans les sinus
- Hyperplasie folliculaire
Lésions intermédiaires :
- Changements granulomateux
Lésions tardives :
- Abcès de taille variable
Qu’est-ce qui caractérise les abcès ganglionnaires associés à la maladie de la griffe de chat et dans quelle autre infection peut-on les retrouver? (Rosai p.1549)
Nécrose centrale, parfois stellaire avec une abondance de neutrophiles et entourées par une palissade d’histiocytes
Sont aussi présents dans le lymphogranuloma venereum
Quel est l’agent causal de la maladie de la griffe de chat, et comment le diagnostic peut-il être confirmé (3 méthodes)? (Rosai p.1550)
Le Bartonella henselae
Le diagnostic peut être confirmé par sérologie, immunohistochimie et PCR
Nommer 3 complications rares de la maladie de la griffe de chat? (Rosai p.1550)
1) Conjonctivite granulomateuse
2) Purpura thrombocytopénique
3) Manifestations au-niveau du SNC
Quel est l’organisme causal du lymphogranuloma Venereum? (Rosai p.1550)
Le Chlamydia trachomatis
Quelles sont les manifestations histologiques précoces et tardives du lymphogranuloma Venereum dans un ganglion lymphatique et quelles sont les manifestations de la phase de guérison? (Rosai p.1550)
Précoce :
- Petit foyer nécrotique infiltré par des neutrophiles
Tardive :
- Augmentation en taille des foyers nécrotiques avec coalescence formant un abcès stellaire
- Des cellules épithélioïdes, des cellules géantes de Langhans et des fibroblastes qui tapissent les parois des abcès
La phase de guérison est associée à la présence de nodules de matériel amorphe entourées par une paroi fibreuse dense
Quel est l’agent causal de la Tularémie et à quel est-il typiquement associé? (Rosai p. 1550)
Le Francisella tularensis
Le lapin
Quel est l’aspect microscopique typique d’une lymphadénite secondaire à la tularémie (aiguë et chronique), sont-ils spécifiques? (Rosai p. 1550)
Aiguë :
1) Nécrose extensive
2) Micro-abcès irréguliers
3) Granulomes
Chronique :
1) Réaction granulomateuse pseudo-tuberculeuse
Tous ces aspects sont non-spécifiques
Quel est l’agent causal de la Brucellose? (Rosai p. 1550)
Par les agents de la famille Brucella
Quelles sont les caractéristiques microscopiques de la lymphadénite secondaire à la Brucellose? (Rosai p. 1551)
1) Hyperplasie folliculaire
2) Gros granulomes non-caséeux (amas d’histiocytes épithélioïdes)
3) Infiltrat inflammatoire polymorphe (éosinophiles, plasmocytes et immunoblastes)
Nommer des atteintes ganglionnaires pouvant être retrouvées en contexte de SIDA? (Rosai p. 1551)
1) Infections opportunistes et mycobactériennes
2) Sarcome de Kaposi
3) Lymphome (Hodgkin et non-Hodgkin)
4) Hyperplasie réactionnelle floride
Quels éléments histologiques peuvent accompagner l’hyperplasie floride associée au SIDA?(Rosai p. 1551)
1) Amas de lymphocytes B monocytoïdes dans les sinus
2) Infiltrat neutrophilique
3) Aspect de lymphadénopathie dermatopathique
4) Aspects de folliculolyse
Qu’est-ce qui définie la folliculolyse retrouvée dans les ganglions réactionnelles du SIDA? (Rosai p. 1551)
Invagination de la zone du manteau dans le centre germinatif
Souvent associé à une hémorragie interfolliculaire
Aussi appelée hyperplasie folliculaire explosive
Quel caractéristiques morphologique peut être retrouvée dans les ganglions lymphatiques en contexte de SIDA non-traité?
Une déplétion lymphocytaire avancée avec/sans centres germinatifs anormaux (régressé)
Qu’est-ce que le syndrome de lymphadénopathie chronique représente? (Rosai p.1552)
Augmentation en taille inexpliquée d’au-moins 2 ganglions extra-inguinaux pendant au-moins 3 mois chez un individu à risque de SIDA.
25% des patients développent le SIDA
Quel est l’agent causal de la mononucléose infectieuse? (Rosai p.1552)
L’EBV (d’autres agents peuvent être impliqués dans certains cas atypiques)
Quels sont les caractéristiques histologiques des ganglions atteints par la mononucléose infectieuse? (Rosai p.1552)
1) Effacement de l’architecture normale du ganglion (préservation du patron sinusal cependant)
2) Infiltration trabéculaire, de la capsule et du tissu adipeux péri-nodal
3) Prolifération marquée d’immunoblastes, de plasmocytes immatures et matures
4) Nécrose (habituellement focale, peut être massive chez les immunodéficients)
5) Distibution principalement sinusale des grosses cellules lymphoïdes
6) Hyperplasie folliculaire avec activité mitotique marquée et nombreux macrophages à corps tingible
7) Prolifération vasculaire
Quel est le principal piège histologique associé à la mononucléose infectieuse? (Rosai p.1552)
Confondre les modifications réactionnelles extensives avec un processus lymphomateux, principalement un lymphome de Hodgkin
Les cellules infectées par l’EBV Reed-Sternberg-like sont CD30+ (comme les vrais cellules de Reed-Sternberg)
40% des cas classiques de lymphome de Hodgkin sont EBV positifs
Quels sont les modifications histologiques pouvant être retrouvés dans une lymphadénopathie post-vaccination? (Rosai p.1552)
1) Expansion paracorticale diffuse ou nodulaire
2) Accompagné d’une prolifération cellulaire mixte composée d’éosinophile, de plasmocytes et d’immunoblastes
3) Altérations sinusales et vasculaires
4) Foyers de nécrose
5) Apparence mottée du tissu lymphoïde en raison de la présence des immunoblastes
Quelles sont les modifications histologiques résultant de l’infection à Herpes simplex et zoster? (Rosai p.1552)
Similaire à la lymphadénopathie post-vaccinale
- Expansion paracorticale diffuse ou nodulaire
- Accompagné d’une prolifération cellulaire mixte composée d’éosinophile, de plasmocytes et d’immunoblastes
- Altérations sinusales et vasculaires
- Foyers de nécrose
- Apparence mottée du tissu lymphoïde en raison de la présence des immunoblastes
Des inclusions virales intra-nucléaires peuvent être présentes (surtout en périphérie des zones nécrotiques)
Quels sont les manifestations cliniques du syndrome de Kawasaki (syndrome muco-cutané-ganglionnaire) et quelle est la complication redoutée? (Rosai p.1552)
1) Fièvre
2) Lymphadénopathie cervicale
3) Inflammation pharyngée et conjonctivale
4) Érythème cutané
5) Arthrite
La complication redoutée est l’artérite des artères coronaires
Quelles sont les manifestations histologiques retrouvées dans la lymphadénopathie secondaire au syndrome de Kawasaki? (Rosai p.1553)
1) Présence de thrombi de fibrine dans les petits vaisseaux
2) Zones infarci accompagnant les vaisseaux thrombosés
3) Zones de nécrose non-granulomateuse avec/sans neutrophiles
Quel est le principal diagnostic différentiel de la maladie de Kawasaki lors de l’examen d’un ganglion, et quel élément aide à les distinguer? (Rosai p.1553)
La lymphadénite nécrosante de Kikuchi
La présence de thrombi de fibrine dans les vaisseaux favorise le diagnostic de maladie de Kawasaki
Quelles sont les modifications histologiques retrouvées dans la lymphadénopathie secondaire au lupus? (Rosai p.1553-54)
Les modifications sont non-spécifiques
1) Hyperplasie folliculaire modérée
2) Augmentation de la vascularisation
3) Immunoblastes et plasmocytes éparpillées
4) Nécrose avec dépôt de matériel basophile dans le stroma, les sinus et la paroi des vaisseaux (débris d’ADN)
Quelles sont les modifications histologiques retrouvées dans la lymphadénopathie en contexte d’arthrite rhumatoïde? (Rosai p.1554)
1) Hyperplasie folliculaire
2) Prolifération plasmocytaire avec formation de corps de Russell
3) Prolifération vasculaire
4) Infiltration de la capsule par des lymphocytes
À noter que la lymphadénopathie est généralisée et peut survenir avant le début des symptômes arthritiques
Quelles sont les 2 principales catégories cliniques/microscopiques de la Maladie de Castleman? (Rosai p.1554)
Cliniquement :
1) Forme solitaire
2) Forme multicentrique
Histologiquement :
1) Le type vasculaire-hyalin (contient aussi la variante lymphoïde)
2) Le type plasmocytaire
Qu’est-ce qui caractérise histologiquement la variante vasculaire-hyaline de la Maladie de Castleman? (Rosai p.1554)
1) Présence de gros follicules éparpillés dans une masse de tissu lymphoïde
2) Prolifération vasculaire marquée avec hyalinisation des centres germinatifs anormaux (représentent des centres germinatifs régressés transformés)
3) Zone du manteau serrée en bandes concentriques donnant une apparence en pellure d’oignon
4) Stroma interfolliculaire proéminent avec nombreux vaisseaux hyperplasiques de type veinule post-capillaire
5) Présence de nombreux plasmocytes, éosinophiles, immunoblastes, cellules dendritiques et lymphocytes T TdT+
6) Absence des sinus sous-capsulaires et médullaires
Qu’est-ce qui caractérise la variante lymphoïde du sous-type vasculaire-hyalin de la Maladie de Castleman? (Rosai p.1555)
1) Centres germinatifs petits et peu apparents
2) Expansion importante de la zone du manteau
Quelles sont les caractéristiques histologiques de la variante plasmocytaire de la Maladie de Castleman? (Rosai p.1555)
1) Prolifération diffuse de plasmocytes dans la zone interfolliculaire
2) Parfois accompagnés de nombreux corps de Russel
3) Les modifications hyalines-vasculaires dans les follicules sont peu apparentes/absentes
4) Souvent présence dans les follicules d’un matériel acidophile amorphe (fibrine et complexes immuns)
À quelle maladie auto-immune est-ce que la présentation plasmocytaire de la Maladie de Castleman ressemble (aspect des ganglions)? (Rosai p.1555)
À l’arthrite rhumatoïde
Quelle est la présentation typique de la Maladie de Castleman unicentrique, à quels sous-types histologique est-elle associée, et quel est son traitement? (Rosai p.1555)
Masse localisée le plus souvent au-niveau du médiastin (peut survenir ailleurs)
Aspect arrondi, bien circonscrit, avec une surface de coupe grise et pouvant mesurer plus de 15 cm de diamètre
90% sont du type hyalin vasculaire (incluant le lympoïde) et 10% sont du type plasmocytaire
L’excision simple est currative
Quelle est la particularité clinique associée au type plasmocytaire de la maladie de Castleman? (Rosai p.1555)
Le type plasmocytaire (contrairement au type vasculaire-hyalin) est associé à des manifestations systémiques tel que :
1) Fièvre
2) Anémie
3) Élévation de la vitesse de sédimentation
4) Hypergammaglobulinémie
5) Hypoalbuminémie
Quelle est la présentation typique de la Maladie de Castleman multicentrique, à quels sous-types histologique est-elle associée, et quel est son traitement? (Rosai p.1556)
Se présente par une lymphadénopathie généralisée pouvant aussi impliquer la rate
Peut être associé au syndrome POEMS
Presque toujours du sous-type plasmocytaire
Traitement difficiel avec pronostic réservé
Avec quel virus est-ce que la Maladie de Castleman multicentrique est associée? (Rosai p.1556)
Le HHV8
Que signifie l’abréviation POEMS (syndrome POEMS)? (Rosai p.1556)
P : polyneuropathie
O : organomégalie
E : endocrinopathie
M : protéine-M sérique
S : modifications cutanées (skin changes)
Quelle est la manifestation cutanée distinctive associée au syndrome POEMS? (Rosai p.1556)
L’hémangiome gloméruloïde
Quelles maladies sont associées à la forme multicentrique de la Maladie de Castleman et qu’est-ce qui les relient? (Rosai p.1556)
1) Le sarcome de Kaposi
2) Lymphome à grandes cellules plasmablastique
Ces atteintes sont reliées par la présence du HHV8
Quel types cellulaire peuvent être associés au développement d’une lésion néoplasique dans la Maladie de Castleman vasculaire hyaline et quelle néoplasie maligne peut se développer? (Rosai p.1556)
1) Les cellules dendritiuqes folliculaires
2) Les cellules contractiles (myoïdes) du tissu interfolliculaire
Le sarcome à cellules fusiformes de haut grade (origine incertaine)
Quel est le principal médicament associé au développement de lymphadénopathie? (Rosai p.1557)
Le Dilantin (diphenylhydantoin)
Quelles sont les altérations histologiques retrouvées dans la lymphadénopathie secondaire au dilantin? (Rosai p.1557)
1) Effacement partiel de l’architecture ganglionnaire
2) Infiltrat cellulaire polymorphe composé d’histiocytes, d’immunoblastes, d’éosinophiles, de neutrophiles et de plasmocytes
3) Les immunoblastes peuvent présenter des atypies (même avoir un aspect Reed-Sternberg-like)
4) Parfois présence de foyers de nécrose
Qu’est-ce que la lymphadénite dermatopathique? (Rosai p.1557)
Forme d’hyperplasie ganglionnaire habituellement secondaire à une dermatite généralisée (réponse des LT à une présentation d’antigènes cutanés par les cellules dendritiques)
Donner des exemples de pathologie cutanée pouvant être associée à la 7lymphadénite dermatopathique? (Rosai p.1557)
Tout désordre cutané caractérisé par du prurit et du grattage, incluant les dermatoses inflammatoires comme le psoriasis et les néoplasies comme le mycosis fungoides
Peut rarement être vu en l’absence de maladie cutanée clinique
Quelles sont les modifications macroscopiques et microscopiques des ganglions présentant la lymphadénopathie dermatopathique? (Rosai p.1558)
Macroscopiquement :
1) Ganglions augmenté de taille
2) Surface de coupe faisant protrusion
3) Couleur jaune pâle
4) Des lignes noires périphériques peuvent être présentes (pigments de mélanine)
Microscopiquement :
1) Préservation de l’architecture nodale
2) Augmentation de l’épaisseur de la zone paracorticale qui est aussi plus pâle
3) La zone paracorticale est principalement composé d’histiocytes, de cellules de Langerhans et de cellules dendritiques
4) Infiltrat de plasmocytes et/ou d’éosinophiles (souvent)
5) Hyperplasie folliculaire (souvent)
Que représente la présence d’une lymphadénite dermatopathique chez un patient connu pour mycosis fungoides? (Rosai p.1558)
C’est une trouvaille anormale, même en l’absence d’infiltration du ganglion par le mycosis fungoïdes
Considéré comme N1 pour le staging, et des études moléculaires doivent être effectuées sur le récepteur T
Quelle est la présentation typique de la maladie de Rosai-Dorfman (ou histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive)? (Rosai p.1558)
1) Lymphadénopathie bilatérale massive indolore au-niveau du cou (peut survenir ailleurs)
2) Fièvre
3) Leucocytose
4) Élévation de la vitesse de sédimentation
5) Hypergammaglobulinémie polyclonale
Quel est l’aspect macroscopique/microscopique des ganglions associé à la maladie de Rosai-Dorfman? (Rosai p.1558-59)
Macroscopie :
1) Les ganglions sont rattachés ensemble par une fibrose périnodale proéminente
2) Surface de coupe variant du gris au doré (selon la quantité de gras)
Microscopie :
1) Dilatation prononcée des sinus lymphatiques avec effacement architectural partiel/complet
2) Les sinus sont occupés par des lymphocytes, des plasmocytes et de nombreux histiocytes
3) Les histiocytes ont un gros noyau vésiculaire avec un cytoplasme pâle abondant faiblement éosinophile
4) Présence de lymphocytes intact dans le cytoplasme des histiocytes (emperipolèse), parfois aussi présence d’autres cellules (plasmocytes, hématies)
5) Inflammation/fibrose capsulaire et péricapsulaire fréquente, mais absence de fibrose intra-ganglionnaire
6) Micro-abcès/Foyers de nécrose dans les sinus (rarement)
Quel type cellulaire est fréquemment retrouvé au-niveau du tissu intersinusal dans la maladie de Rosai-Dorfman? (Rosai p.1559)
Des plasmocytes matures, contenant parfois des corps de Russell
Quels marqueurs IHC (2) sont positifs dans les histiocytes de la maladie de Rosai-Dorfman? (Rosai p.1559)
1) S100+
2) CD68+
À noter que le CD1a est négatif
Est-ce que la maladie de Rosai-Dorfman peut-être associée à une présentation extra-ganglionnaire? (Rosai p.1559)
Oui, dans 25% des cas il y a une atteinte extra-ganglionnaire (presque tous les organes peuvent être atteints, surtout les yeux, annexes occulaires, région de la tête et cou, tractus respiratoire supérieur et tissu sous-cutané, système squelettique et SNC)
Dans la majorité des cas, il y a également une atteinte ganglionnaire significative facilitant le diagnostic, mais l’atteinte extra-nodale peut être la seule manifestation de la maladie
Quels sont les 3 organes (presque) toujours épargnés par la maladie de Rosai-Dorfamn? (Rosai p.1559)
1) Les poumons
2) La rate
3) La moelle osseuse
Quelle sont les différences histologiques entre l’atteinte ganglionnaire et extra-ganglionnaire de la maladie de Rosai-Dorfman? (Rosai p.1559)
L’aspect histopathologique est similaire entre les sites ganglionnaires et extra-ganglionnaires
La fibrose est plus marquée en extra-ganglionnaire et l’emperipolèse moins marquée
Quel est le traitement et pronostic de la maladie de Rosai-Dorfman? (Rosai p.1560)
Le pronostic est bon avec fréquente résolution spontanée
La chimiothérapie peut être tentée
Des cas de décès secondaire à l’évolution de la maladie ont été rapportés
Quels sont les diagnostics différentiels de la maladie de Rosai-Dorfman? (Rosai p.1560)
1) Histiocytose sinusale induite par le cobalt-chromium et le titane (remplacement de hanches)
2) L’hyperplasie sinusale non-spécifique (S100- et absence d’emperipolèse)
3) L’histiocytose de Langerhans (S100+, langerin+ et CD1a+)
4) Lèpre
5) Rhinosclérome
6) Mélanome métastatique
Quelle est la présentation clinique typique de la maladie de Kimura? (Rosai p.1560)
Lésion formant une masse située dans les tissus sous-cutanés de la région de la tête et du cou ou des glandes salivaires majeures
Souvent associée avec une lymphadénopathie régionale (peut être la seule manifestation de la maladie)
Quels sont les aspects microscopiques de la lymphadénopathie associée à la maladie de Kimura? (Rosai p.1560)
1) Hyperplasie folliculaire marquée
2) Transformation progressive des centres germinatifs
3) Infiltration extensive par des éosinophiles matures avec occasionnels micro-abcès éosinophiliques
4) Vascularisation abondante (parfois hyalinisée)
5) Présence de polycaryocytes
6) Fibrose interstitielle
7) Dépôt de matériel protéinacé
8) Augmentation du nombre de plasmocytes et de mastocytes dans le paracortex
Est-ce qu’il y a un lein entre la maladie de Kimura et la maladie cutanée appelée l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie? (Rosai p.1560)
Non, car il n’y a pas de cellules endothéliales épithélioïdes dans la maladie de Kimura, alors qu’il s’agit d’un élément essentiel au diagnostic de l’autre entité
Qu’est-ce que la maladie granulomateuse chronique? (Rosai p.1560)
Maladie génétique avec défaut enzymatique des granulocytes et des monocytes les rendant incapable de digérer les organismes phagocytés
Quel est le patron de transmission de la maladie granulomateuse chronique? (Rosai p.1560)
Transmission liée au X dans 65% des cas et autosomal récessive dans 35% des cas
Quelles sont les principales manifestations cliniques (7) et histologiques (2) de la maladie granulomateuse chronique? (Rosai p.1560-61)
Clinique :
1) Lymphadénite
2) Hépato-splénomégalie
3) Rash cutané
4) Infiltrat pulmonaire
5) Anémie
6) Leucocytose
7) Hypergammaglobulinémie
Microscopique :
1) Granulomes avec centres nécrotiques purulents dans les ganglions et autres organes (mime la maladie de la griffe de chat dans les ganglions)
2) Collections d’histiocytes contenant des pigments lipofuscine-like
Qu’est-ce qu’un granulome lipophagique? (Rosai p.1561)
Collection de macrophages spumeux et de cellules géantes multinucléées sans participation significative des autres types cellulaires
Nommer des situations/causes pouvant être associées à la présence de granulomes lipophagiques? (Rosai p.1561)
1) Fréquemment retrouvés dans les ganglions péri-portaux et mésentériques (en réponse à l’huile minérale retrouvé dans de nombreux produits)
2) Nutrition parentérale à long terme
3) Maladie de Whipple (Tropheryma whipplei)
4) Post-lymphangiographie
De quelle cellule sont dérivés la plupart des lymphomes de Hodgkin classiques et tous les lymphomes de Hodgkin nodulaire à prédominance de lymphocytes? (Rosai p.1562)
Lymphocytes B
Quel % des lymphomes de Hodgkin classique sont associés à l’infection à EBV? (Rosai p.1562)
40%
Quel est l’aspect macroscopique typique des ganglions lymphatiques dans la maladie de Hodgkin? (Rosai p.1562)
- Augmentation en taille
- Consistance variable de mou à dure selon le degré de fibrose
- Aspect nodulaire (surtout pour le sous-type nodulaire sclérosant)
- Foyers de nécrose (parfois)
- Surface de coupe plus hétérogène que les autres lymphomes (sauf pour le nodulaire à prédominance de lymphocytes)
- Plusieurs ganglions peuvent formés un amas
À noter que l’aspect macroscopique est relativement dépendant du sous-type histologique
Qu’est-ce que la cellule de Reed-Sternberg, décrivez son aspect claissique? (Rosai p.1562)
Il s’agit de la cellule maligne retrouvée dans le lymphome de Hodgkin classique
Elle n’est pas retrouvée dans la forme nodulaire à prédominance de lymphocytes
Description :
- Grande cellule de 20-50 um de diamètre
- Cytoplasme amphophile/éosinophile abondant, peut être homogène ou granulaire
- Absence de zone pâle dans la région de l’appareil de Golgi
- Noyau bilobé donnant un aspect binucléé à la cellule (parfois vrai binucléation)
- Membrane nucléaire épaisse et bien définie
- Chromatine vésiculaire avec quelques amas plus épais
- Nucléole de grande taille, arrondi (souvent), central et éosinophile entouré par un halo clair
Quels sont des aspects moins classiques pouvant être associé à la cellule de Reed-Sternberg, décrivez-les? (Rosai p.1563)
- Peut être multinucléé ou présenter un noyau multilobé (aspect en panier d’œuf)
- Peut présenter un seul noyau (variante mononucléée)
- Peut être encore plus grande et avoir des noyaux pléomorphes et hyperchromatiques mimant les cellules d’un carcinome/sarcome anaplasique
- Variante momifiée/nécrobiotique caractérisée par une teinte plus foncée et un aspect de rétraction périphérique (cellules apoptotiques)
- Variante lacunaire caractérisée par une grande taille (40-50 um), un cytoplasme clair abondant et un noyau multilobulé avec replis membranaires, des nucléoles de plus petite taille que les cellules de Reed-Sternberg classique et une rétraction du cytoplasme induite par la fixation avec aspect de lacune
Il est important de différencier les cellules de Reed-Sternberg des autres cellules multinucléés pouvant être retrouvées dans un ganglion, quelles sont ces autres cellules et quels outils peuvent permettre de les différencier? (Rosai p.1563)
- Mégacaryocytes : cytoplasme PAS positif et immunophénotype différent (Facteur VIII+ et CD61+
- Immunoblastes pléomorphiques en contexte d’infection virale : contexte/évolution clinique et aspect global du ganglion
- Cellules néoplasiques (carcinome/sarcome) : immunophénotype différent
- Cellules d’autres lymphomes malins non-Hodgkinien : aspect global et immunophénotype différent
Vrai ou faux, plus la population lymphoïde accompagnant des cellules Reed-Sternberg-like est atypique, plus le diagnostic de lymphome de Hodgkin est probable? (Rosai p.1563)
Faux
Le diagnostic de lymphome de Hodgkin est moins probable lorsque les lymphocytes accompagnateurs sont atypiques
Quel est le profil immunohistochimique classique des cellules de Reed-Sternberg classique et de leur variante mononucléée? (Rosai p.1563)
- CD30+ (presque toujours)
- CD15+ (80%)
- CD45-
- CD20+/- (20 de positivité)
- PAX5+ (90%, marquage nucléaire faible)
- OCT2-
- BOB1-
- Un marqueur T peut rarement être exprimé, mais pas plusieurs
Est-ce que les cellules de Reed-Sternberg présentent un réarrangement de leur gène d’immunoglobuline? (Rosai p.1563)
Oui, IGH le plus souvent
Quel est l’épidémiologie du lymphome de Hodgkin classique? (Rosai p.1563)
- Représente 20-30% des lymphomes en Occident (moins en Asie)
- Distribution bimodale en Occident (15-40 ans et 70 ans)
- Prépondérance masculine (1.5 : 1) sauf pour le sous-type nodulaire sclérosant
Comment se présente le lymphome de Hodgkin classique? (Rosai p.1563)
- 90% des cas se présentent par une augmentation en taille indolore de ganglions superficiels (souvent cervicaux)
- 25% des cas sont associés à des symptômes B (fièvre, sueur nocturne et perte de poids)
- Prurit
Quels sont les sous-types compris sous l’appellation de lymphome de Hodgkin classique? (Rosai p.1563-64)
- Nodulaire sclérosant
- Déplété en lymphocytes
- Lymphocyte prédominante
- Cellularité mixte
Quel est le type le plus fréquent de lymphome de Hodgkin classique et quel est le patient typique? (Rosai p.1563)
Le sous-type nodulaire sclérosant
Jeune femme avec une masse cervicale ou médiastinale
Quel est la présentation typique du lymphome de Hodgkin classique variante déplétée en lymphocytes? (Rosai p.1563)
- Patient adulte/âgé
- Maladie fébrile avec pancytopénie ou lymphopénie
- Hépatomégalie et altération du bilan hépatique
- Absence de lymphadénopathie périphérique
Peut cependant se présenter comme les autres variantes de Hodgkin classique
Quels sont les 2 variantes de lymphome de Hodgkin classique se présentant plus souvent chez les enfants? (Rosai p.1564)
- Nodulaire sclérosante
- Lymphocyte prédominante
Quels éléments (variante et symptômes) sont associés à une atteinte abdominale dans le lymphome de Hodgkin classique? (Rosai p.1564)
- Patients avec symptômes B
- Variantes déplétées en lymphocytes et avec cellularité mixte
Quelles localisations devraient faire douter du diagnostic de lymphome de Hodgkin? (Rosai p.1564)
- Anneau de Waldeyer
- Peau
- Tractus gastro-intestinal
- Présentation infra-diaphragmatique isolée
Vrai ou faux, les lymphomes de Hodgkin se présentent souvent chez les patients ayant un déficit immunitaire? (Rosai p.1564)
Faux, le lymphome de Hodgkin peut induire une immunosuppression, mais les lymphomes survenant en contexte d’immunosuppression sont plus fréquemment de types non-Hodgkinien
À noter que des cas de lymphomes de Hodgkin en contexte d’immunosuppression ont été décrits
Quels sont les particularités du lymphome de Hodgkin lié au VIH (présentation et pronostic)? (Rosai p.1564)
- Se présentent à un stade plus avancé
- Plus agressifs
Vrai ou faux, le lymphome de Hodgkin peut se répandre par invasion directe des structures adjacentes? (Rosai p.1565)
Vrai, il peut se répandre en fusionnant de ganglions en ganglions et peut aussi envahir des structures (muscle, peau et autres sites)
Comment se propage habituellement le lymphome de Hodgkin et quelle variante est particulièrement associée à ce mécanisme de propagation? (Rosai p.1565)
Se propage habituellement de proche en proche d’un groupe ganglionnaire à un autre
La variante nodulaire sclérosante est associée se propage presqu’exclusivement comme cela
Comment doit-on traiter un spécimen de rate en contexte de lymphome de Hodgkin (macroscopie) et quel est l’intérêt de l’examen de ce spécimen? (Rosai p.1565)
Il faut effectuer un examen macroscopique extensif à la recherche de nodules
Si aucun nodule n’est noté, la chance de détecter du lymphome dans des sections aléatoires est très faible
L’invasion de la rate est très importante pour le pronostic, il faut aussi donner le nombre de nodules tumoraux (surtout précisé s’il y en a 5 ou plus)
À noter qu’une rate de >400 g est presqu’invariablement envahi (celles de <400 g peuvent aussi l’être)
Avec quelles autres atteintes est associée l’infiltration du foie dans le lymphome de Hodgkin? (Rosai p.1565)
Association avec l’atteinte splénique et des ganglions rétropéritonéaux
Quels organes (autre que le foie, la rate, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques) peuvent être impliqués par le lymphome de Hodgkin? (Rosai p.1565)
Pratiquement tous les organes peuvent présenter une atteinte secondaire (poumon, peau, tractus GI, SNC)
Vrai ou faux, le sous-type histologique de lymphome de Hodgkin classique n’a plus d’impact sur le pronostic? (Rosai p.1566)
Vrai, avec les traitements actuels les sous-types histologiques n’ont pas d’impacts cliniques ou pronostics
Quel sont les aspects histologiques typiques du lymphome de Hodgkin variante nodulaire sclérosante? (Rosai p.1566)
- Bandes de fibroses collagéniques épaisses et biréfringentes au polariseur séparant le tissu lymphoïde en nodules bien définies
- Les bandes de fibrose sont centrées autour des vaisseaux
- Arrière-plan composé d’un infiltrat inflammatoire mixte à prédominance composé de LT
- Cellules de Reed-Sternberg classique
- Cellules de Reed-Sternberg variante lacunaire
Quels sont les aspects histologiques typiques du lymphome de Hodgkin variante cellularité mixte? (Rosai p.1566)
- Présence de nombreux éosinophiles, plasmocytes et cellules mononucléées atypiques
- Cellules de Reed-Sternberg classiques (nombreuses)
- Nécrose focale
- Fibrose minimale/absente
- Arrière-plan composé d’un infiltrat inflammatoire mixte à prédominance composé de LT
Quels sont les aspects histologiques typiques du lymphome de Hodgkin variante riche en lymphocytes? (Rosai p.1566)
- Cellules de Reed-Sternberg éparpillées
- Arrière-plan nodulaire/diffus composé de petits lymphocytes B avec peu de LT, d’éosinophiles et de neutrophiles
Quel est le principal diagnostic différentiel de la variante riche en lymphocyte du lymphome de Hodgkin classique, et comment faire pour les distinguer? (Rosai p.1566)
Le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance de lymphocytes
Ils sont distingués par le marquage immunohistochimiques des cellules de Reed-Sternberg
Quels sont les aspects histologiques typiques du lymphome de Hodgkin variante déplétée en lymphocytes? (Rosai p.1566)
Divisé en 2 sous-types :
Fibrose diffuse :
- Nombreux dépôts de fibres de collagènes
- Présence de cellules de Reed-Sternberg
- Diminution de la cellularité globale
Réticulaire :
- Très grande quantité de cellules de Reed-Sternberg, parfois de configuration bizarre
- Cellules mononucléées atypiques et autres éléments inflammatoires
- Présence de zones de nécrose plus fréquemment que dans les autres sous-types
Quels types cellulaires (autre que les LT, LB et cellules de Reed-Sternberg) peuvent être retrouvés dans le lymphome de Hodgkin variante classique? (Rosai p.1567)
- Macrophages spumeux (peuvent donner un aspect xanthogranulomateux)
- Éosinophiles (peuvent être associés à des micro-abcès éosinophiliques)
- Cellules dendritiques S100+
- Mastocytes
- Cellules B monocytoïdes
Vrai ou faux, le lymphome de Hodgkin peut se présenter par une atteinte inter-folliculaire ou folliculaire isolée? (Rosai p.1567-68)
Vrai
- Atteinte inter-folliculaire : dans les stades précoces de la maladie
- Atteinte folliculaire : l’atteinte peut être concentrée dans les centres germinatifs
Le lymphome de Hodgkin peut être confondu avec la Maladie de Castleman, pourquoi? (Rosai p.1568)
Le lymphome de Hodgkin peut être précédé/accompagné d’un infiltrat plasmocytaire significatif et d’anomalies des centres germinatifs ressemblant aux aspects retrouvés dans la Maladie de Castleman
Le lymphome de Hodgkin peut être confondu avec la médiastinite sclérosanteou la fibrose rétropéritonéale, pourquoi? (Rosai p.1568)
La fibrose du lymphome de Hodgkin peut être si abondante et prédominante qu’elle fait évoquer ces entités
Le lymphome de Hodgkin peut être confondu avec un sarcome, pourquoi? (Rosai p.1568)
Dans de rares cas, le lymphome de Hodgkin peut être associé à une prolifération de cellules ovoïdes/fusiformes mimant un sarcome
Dans certains des cas les cellules fusiformes sont néoplasiques, dans d’autres elles sont réactionnelles
Vrai ou faux, on ne retrouve que rarement des granulomes dans le lymphome de Hodgkin? (Rosai p. 1568)
Faux, ils sont parfois présents et peuvent être assez nombreux pour obscurcir le diagnostic
Dans quel % des cas peut-on mettre en évidence de l’invasion lympho-vasculaire dans le lymphome de Hodgkin variante classique? (Rosai p. 1568)
Dans 6-14% des cas
Potentiellement associé à une augmentation de l’atteinte extra-ganglionnaire (questionnable)
Vrai ou faux, il est fréquent que des réarrangements du gène du récepteur des LT soient mis en évidence dans le lymphome de Hodgkin variante classique. (Rosai p.1569)
Faux, c’est possible, mais très rare
Vrai ou faux, les cellules de Reed-Sternberg sont compatibles avec un phénotype de LB pré-centre germinatif? (Rosai p.1569)
Faux, les cellules de Reed-Sternberg présentent un phénotype de LB du centre germinatif qui ont perdu la capacité d’exprimer un récepteur antigénique normal
Dans quel % des cas de lymphome de Hodgkin variante classique retrouve-t-on une translocation du gène des immunoglobulines et quels sont les gènes? (Rosai p. 1569)
Environ 20%
Les partenaires de translocations sont variables et incluent BCL2, BCL3, BCL6, REL, MYC, MHCT2A et compagnie
Quel % des cas de lymphome de Hodgkin variante classique retrouve-t-on une infection par l’EBV? (Rosai p.1569)
Environ 40%
L’association avec l’EBV est plus forte aux extrêmes des âges, dans le sous-type à cellularité mixte et est de presque 100% chez les immunodéficients et les patients de pays en développement
Quelle est la cellule tumorale prédominante dans le lymphome de Hodgkin variante nodulaire avec prédominance de lymphocytes et par quel autre type cellulaire peut-il être (ou ne pas être) accompagné? (Rosai p. 1569)
C’est la cellule popcorn, un LB de taille moyenne et de forme irrégulière
Peut être (ou ne pas être) accompagné par une population d’histiocytes bénins
Quelles sont les caractéristiques morphologiques de la cellule popcorn retrouvé dans le lymphome de Hodgkin variante nodulaire avec prédominance de lymphocytes? (Rosai p.1569)
- Noyau multilobé avec des replis
- Petit nucléole
- Retrouvé dans les nodules, mais ont tendance à se répandre en inter-folliculaire
- Peuvent se retrouver en périphérie des nodules ou former des plages confluentes
Quel est le profil immunohistochimique des cellules popcorn retrouvés dans le lymphome de Hodgkin variante nodulaire avec prédominance de lymphocytes? (Rosai p.1569)
- Marqueurs B positifs (CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5, OCT2)
- CD45RB+
- EMA+
- CD30-
- CD15-
- Marqueurs T négatifs (CD3, CD4, CD5, CD7, CD8)
Quel type de vaisseaux peut être proéminent dans les ganglions atteints par le lymphome de Hodgkin variante nodulaire avec prédominance de lymphocytes? (Rosai p.1569)
Les veinules postcapillaires avec endothélium haut
Quelles sont les caractéristiques histologiques typiques d’un ganglion atteint par le lymphome de Hodgkin variante nodulaire avec prédominance de lymphocytes? (Rosai p.1569)
- Effacement partiel/complet de l’architecture ganglionnaire
- L’infiltrat présente un patron nodulaire variablement développé pouvant même mimer le lymphome folliculaire (mais les nodules sont trop irréguliers)
- Présence de cellules popcorn
- Aspect motté des nodules en raison de l’association de lymphocytes et de cellules épithélioïdes
- Une languette de tissu lymphoïde normal ou hyperplasique peut être présente en périphérie
- Peu d’éosinophiles, de plasmocytes ou de fibrose
- Absence de cellules de Reed-Sternberg classique
Décrire les rosettes retrouvées dans le lymphome de Hodgkin nodulaire avec prédominance de lymphocytes. (Rosai p.1570)
Les cellules popcorns sont entourées par un anneau de lymphocytes T helper exprimant CD3, PD1, BCL6, CD57)
Quel type de réarrangement est exprimé par les cellules popcorns dans le lymphome de Hodgkin nodulaire avec prédominance de lymphocytes? (Rosai p.1570)
Réarrangement clonal des gènes des immunoglobulines compatible avec des LB transformés du centre germinatifs (post-sélection antigénique)
Vrai ou faux, le lymphome de Hodgkin nodulaire avec prédominance de lymphocytes est fréquemment EBV positif? (Rosai p.1570)
Faux, seulement de très rares cas ont été décrits
Quelles sont les 2 grandes catégories de lymphomes non-hodgkinien et quelles sont leurs 2 sous catégories? (Rosai chap37 p.1570)
Grandes catégories : lignée B et lignée T/NK
Sous-catégories : mature et précurseur
Les lymphomes lymphoblastiques sont la présentation tissulaire de quelles entités? (Rosai chap37 p.1570)
Lymphome/leucémie lymphoblastique B et lymphome/leucémie lymphoblastique T/NK
Quelle est la lignée la plus fréquente des lymphomes lymphoblastiques? (Rosai chap37 p.1570)
Cellule-T précurseur (le reste, 15-20% est précurseur B)
Quelle est la population principalement affectée par les lymphomes lymphoblastiques? (Rosai chap37 p.1570)
Les enfants et les adolescents (mais adultes aussi affectés).
Quelle est la présentation typique du lymphome T-lymphoblastique? (Rosai chap37 p.1570)
50% des cas ont une masse médiastinale dans la région thymique
Quel est le pronostic d’un lymphome lymphoblastique non-traité? (Rosai chap37 p.1570)
Dissémination rapide multi-systémique avec leucémie et mort en quelques mois
Quelle est l’apparence macroscopique d’un lymphome lymphoblastique? (Rosai chap37 p.1570)
Blanc et mou avec foyers de nécrose et d’hémorragie
Quelle est l’apparence microscopique d’un lymphome lymphoblastique? (Rosai chap37 p.1570)
- Prolifération monomorphe diffuse
- Parfois apparence focale en ciel étoilé
- Extension extra-ganglionnaire diffuse
- Infiltration en cible de vaisseaux
- Cellules avec peu de cytoplasme et noyau rond à membrane mince (de très près, délicates circonvolutions)
- Chromatine fine et nucléoles non visibles
- Nombreuses mitoses
Quelle zone des ganglions est la plus affectée par le lymphome lymphoblastique ? (Rosai chap37 p.1570)
Paracortex
Dans le lymphome lymphoblastique au niveau du thymus, quelle entité les restes de thymus peuvent-ils évoquer? (Rosai chap37 p.1570)
Thymome
Quel marqueur est caractéristique des lymphomes lymphoblastiques?
TdT (marqueur des cellules lymphoïdes précurseur)
Quels marqueurs expriment les lymphomes lymphoblastiques T? (Rosai chap37 p.1570)
TdT, marqueurs pan-T (CD1, CD2, CD7, CD3 cytoplasmique et CD43), pas CD3 de surface (négatif), CD10 (1/3 des cas), CD34, CD99
Quelles translocations sont fréquentes dans le lymphome/leucémie T-lymphoblastique? (Rosai chap37 p.1570)
- Récepteurs alpha et delta des cellules T à 14q11.2
- Récepteur beta des cellules T à 7q35
- Récepteur gamma des cellules T à 7p14-15
- Nombreux gènes partenaires : MYC, TAL1, RTBN1, RTBN2, HOX11
Quel gène et quelle voie sont souvent mutés dans les lymphomes lymphoblastiques T?
NOTCH1 et voie NOTCH1
Certains cas de lymphome lymphoblastique sont associés à de l’éosinophilie et une translocation du gène FGFR1 (généralement t(8;13), quel est le nom de cette entité? (Rosai chap37 p.1570)
Néoplasies myéloïdes/lymphoïde avec réarrangement FGFR1
Quels marqueurs expriment les lymphomes/leucémies lymphoblastiques B? (Rosai chap37 p.1570)
CD19, CD79a, CD10 (majorité), TdT
Ig de surface et CD20 sont négatifs par contre
Comment se présentent les lymphomes lymphoblastiques B? (Rosai chap37 p.1570)
Tumeurs extranodales, rarement leucémie
Nommer des DDX de lymphome lymphoblastique. (Rosai chap37 p.1571)
- Thymome (si médiastinal, rare chez les jeune, seul DDX TdT+)
- Sarcome d’Ewing/PNET
- Lymphome de Burkitt
- Lymphome du manteau blastoïde
- Proliférations TdT + sans formation de masse a/n ganglions, tonsilles et extraganglionnaire (corrélation clinique requise)
Quel critère est requis pour le diagnostic de LLC? (Rosai chap37 p.1571)
≥5x109/L cellules néoplasiques dans le sang (affecte généralement aussi la moelle
La LLC et le SLL représentent la même entité, mais à des sites différents, quel est leur site respectif? (Rosai chap37 p.1571)
LLC : leucémie (sang et moelle)
SLL : lymphome (atteinte tissulaire sans atteinte sanguine)
Quel groupe d’âge est affecté par le SLL? (Rosai chap37 p.1571)
Adulte d’âge moyen et personnes âgées
Quels sont la présentation et le pronostic du SLL? (Rosai chap37 p.1572)
Asymptomatique, survie prolongée
Quelle est l’apparence microscopique d’un ganglion affecté par un SLL? (Rosai chap37 p.1572)
- Effacement architectural diffus
- Petits lymphocytes ronds avec chromatine en motte et nucléoles non-visibles, peu de cytoplasme
- Rares mitoses
- Nombre variable de plus grandes cellules (prolymphocytes et paraimmunoblastes) avec chromatine vésiculaire et nucléoles, individuels ou en agrégats (centres de prolifération)
- Extension extranodale (1/3 des cas)
En dehors de l’effacement architectural diffus, quels autres patrons peuvent présenter les ganglions affectés par un SLL? (Rosai p.1572)
- Infiltrat de la zone marginale
- Infiltrat périfolliculaire
- Infiltrat interfolliculaire (SLL interfolliculaire)
De quelle lignée sont tous les SLL? (Rosai chap37 p.1572)
Lignée cellule B mature
Quel est le profil immunohistochimique des SLL? (Rosai chap37 p.1572)
Positif : IgM, IgD, chaine légère, chaine lourde, CD20 (faible), CD5, CD43, CD23, CD200, BCL2, LEF1
Négatif : CD10, cycline D1, SOX11
Quels gènes sont réarrangés dans le SLL? (Rosai chap37 p.1572)
Gènes des chaines lourdes et des chaines légères
Dans le SLL, la présence d’hypermutation d’IGH est un facteur de bon ou de mauvais pronostic, l’absence d’expression de quel marqueur lui est associée? (Rosai chap37 p.1572)
- Bon pronostic
- ZAP70
Dans un SLL avec quelques cellules de Reed-Sternberg quel est le bon diagnostic? (Rosai chap37 p.1572)
SLL (pas lymphome mixte SLL-hodgkin, sauf si zones classiques de hodgkin)
Comment appelle t’on la transformation du SLL en DLBCL, bon ou mauvais pronostic? (Rosai chap37 p.1573)
Syndrome de Richter
Mauvais pronostic
Définir la lymphocytose monoclonale à cellule B (MBL). (Rosai chap37 p.1573)
- Moins de 5x109/L cellules B monotypiques dans le sang
- Immunophénotype semblable au CLL/SLL
- Infiltrat ganglionnaire semblable au CLL/SLL, mais sans agrandissement
Quel est la caractéristique fondamentale de la leucémie prolymphocytaire B? (Rosai chap37 p.1573)
55% ou plus de prolymphocytes B au niveau du sang périphérique
Décrire l’histologie d’un ganglion atteint par une leucémie prolymphocytaire B. (Rosai chap37 p.1573)
- Patron diffus ou vaguement nodulaire
- Prolymphocytes (cellules de petite-moyenne taille avec nucléole central proéminent)
- Prolifération accrue
Quels marqueurs distinguent l’immunophénotype de la leucémie prolymphocytaire B du CLL/SLL? (Rosai chap37 p.1573)
Marquage positif FORT : chaines lourdes, chaines légères, CD20
Négatif : CD5, CD23
Aussi cycline D1 négatif (différencie de manteau phase leucémique)
Définir le lymphome lymphoplasmocytaire. (Rosai chap37 p.1573)
Néoplasie indolente
Petits lymphocytes B avec lymphocytes plasmacytoïdes et plasmocytes
Autres lymphocytes B à petite cellule (pouvant aussi avoir une composante plasmacytoïde) EXCLUS
Quels sont les sites d’atteinte prédominants du lymphome lymphoplasmocytaire? (Rosai chap37 p.1573)
Moelle osseuse et rate (ganglions dans faible pourcentage de cas)
Quelle protéine peut être élevée dans le sang des patients avec lymphome lymphoplasmocytaire? (Rosai chap37 p.1573)
IgM monotypique
Quels sont les deux patrons d’atteinte ganglionnaire dans le lymphome lymphoplasmocytaire? (Rosai chap37 p.1573)
Infiltration diffuse de petits lymphocytes et de cellules plasmacytoïdes (rares à feuillets) avec inclusions intranucléaires (corps de Dutcher), mastocytes réactionnels, parfois infiltration interfolliculaire avec centres germinatifs résiduels
Infiltration polymorphe avec histiocytes épithélioïdes et cellules plasmacytoïdes de taille variable (patron moins spécifique incluant aussi des immunocytomes polymorphes et divers lymphomes B et T)
Quels marqueurs expriment les cellules dans le lymphome lymphoplasmocytaire? (Rosai chap37 p.1573)
Positif : CD20 (au moins lymphocytes), chaines légères monotypiques (cellules plasmacytoïdes)
Négatif : CD5, CD10, cycline D1 et CD103
Marquage non-spécifique (vu dans d’autres lymphomes dont lymphome de la zone marginale)
Quel gène est muté dans plus de 90% des lymphomes lymphoplasmocytaires? (Rosai chap37 p.1574)
MYD88 (utile pour confirmer le DX dans contexte adéquat)
Quel est le DDX du lymphome lymphoplasmocytaire? (Rosai chap37 p.1574)
Lymphome de la zone marginale (peut avoir mutation de MYD88)
Myélome plasmocytaire (attention variante avec prédominance lymphoïde peut être IgM+, mais peut aussi avoir translocation de cycline D1 avec expression à l’IHC)
Définir les maladies des chaines lourdes. (Rosai chap37 p.1574)
Prolifération de plasmocytes et de lymphocytes B monoclonaux exprimant les chaines lourdes (pas de chaines légères)
Affectent rarement les ganglions
Quels sont les sous-types de maladie des chaines lourdes et quels lymphomes imitent ils au niveau des ganglions? (Rosai chap37 p.1574)
Mu (chaines légères-) : CLL/SLL
Gamma (pas de mutations de MYD88 : lymphome lymphoplasmocytaire, lymphome de la zone marginale, lymphome de Hodgkin, lymphomes T
Alpha (sous type de lymphome de la zone marginale extra-ganglionnaire, affecte généralement le tractus GI)
En quoi consistent les lymphomes B de la zone marginale et quelles 3 entités sont incluses? (Rosai chap37 p.1574)
Groupe de lymphomes B de bas grade composés d’une population hétérogène de petits lymphocytes B (apparence zone marginale)
Inclus 3 entités : lymphome du MALT (muqueuses), lymphome de la zone marginale nodal (ganglionnaire), lymphome de la zone marginale splénique (splénique)
Décrire la microscopie du lymphome de la zone marginale nodal. (Rosai chap37 p.1574)
Lymphocytes B post-germinaux de petite-moyenne taille avec noyau rond ou légèrement indenté et cytoplasme clair relativement abondant
Parfois caractéristiques plasmocytoïdes proéminentes
Patron d’atteinte périfolliculaire ou interfolliculaire (parfois colonisation folliculaire ou apparence florale)
Le lymphome de la zone marginale nodal affecte davantage les hommes ou les femmes? (Rosai chap37 p.1575)
Les femmes
Quelles maladies sont associées au lymphome de la zone marginale nodale? (Rosai chap37 p.1575)
Maladies autoimmunes (ex : Sjögren)
Quelle entité doit toujours être exclue cliniquement quand un lymphome de la zone marginale nodal est suspecté? (Rosai chap37 p.1575)
Une propagation ganglionnaire d’un lymphome de la zone marginale extra-nodal
Quel immunomarquage caractérise le lymphome de la zone marginale nodal? (Rosai chap37 p.1575)
Lymphocytes B matures monotypiques, parfois plasmocytes monotypiques
Positif : CD19, CD20, CD79a, PAX5, BCL2 (faible), CD43 (40%, expression aberrante)
Négatif : CD5, CD10, CD23, cycline D1
CD21 et CD23 positifs a/n réseau étendu de cellules folliculaires dendritiques infiltré par cellules lymphomateuses (colonisation folliculaire)
Quels marqueurs génétiques peuvent être vus dans le lymphome de la zone marginal nodal (non-spécifiques)? (Rosai chap37 p.1575)
- Réarrangement clonal des gènes des immunoglobulines
- Anomalies du chromosome 3 (dont trisomie 3)
- MYD88 (inhabituel)
Comment se présente le lymphome de la zone marginale nodal pédiatrique (entité provisoire)? (rosai chap.37 p. 1575)
Lésion indolente localisée, généralement cervicale chez un jeune homme (âge médian de 16 ans)
Par quoi se défini le lymphome folliculaire? (rosai chap.37 p. 1575)
Lymphome B récapitulant l’architecture et la cytologie du centre germinal
Parmi les lymphomes non-hodgkiniens, quelle est la fréquence relative du lymphome folliculaire? (rosai chap.37 p. 1575)
Jusqu’à 40% (états-unis)
Quel groupe d’âge est plus à risque de lymphome folliculaire ? (rosai chap.37 p.1575)
Personnes âgées
Quelle est l’architecture distinctive du lymphome folliculaire? (rosai chap.37 p. 1575)
Patron de croissance nodulaire (peut éventuellement évoluer vers un patron diffus)
Quelles cellules (5) composent les nodules dans le lymphome folliculaire? (rosai chap.37 p. 1575)
- Centrocytes
- Centroblastes
- Cellules folliculaires dendritiques
- Petits lymphocytes T naifs non-néoplasiques
- Macrophages
Décrire les centrocytes du lymphome folliculaire. (rosai chap.37 p. 1575)
- Petits
- Peu de cytoplasme
- Noyau irrégulier allongé et clivé
- Chromatine grossière
- Nucléole non-visible
Décrire les centroblastes du lymphome folliculaire. (rosai chap.37 p. 1575)
- Grands
- Anneau de cytoplasme
- Chromatine vésiculaire
- 1-3 nucléoles adjacents à la membrane nucléaire
- Parfois binucléés et simulant cellules de Reed-Sternberg
Décrire les cellules folliculaires dendritiques du lymphome folliculaire. (rosai chap.37 p. 1575)
- Non néoplasiques
- Chromatine fine
- Pas de bordures identifiables
- Nucléole non-visible
Quelle est l’immunomarquage du lymphome folliculaire? (rosai chap.37 p. 1576)
Positif :
- Marqueurs pan-B (CD19, CD20, CD22, PAX5, CD79a)
- HLA-DR, Ig de surface et cytoplasmiques (généralement IgM)
- Restriction de chaine légère, CD10 (60-70%, marqueur centre germinatif, indique invasion interfolliculaire)
- BCL2 (85%, négatif dans centre germinatif réactionnel, souvent positif dans autres lymphomes de bas grade)
- Autres marqueurs de centre germinatif (BCL6, HGAL, LMO2)
Négatif :
- CD5
- CD43
Quelles altérations géniques sont typiques des lymphomes folliculaires? (rosai chap.37 p. 1576)
- T(14;18)(q32;q21)IGH-BCL2 (FISH plus sensible que PCR)
- Réarrangement clonal des gènes des immunoglobulines, hypermutations et mutations somatiques (comme lymphocytes B dans centre germinatif normal)
- Différentes pertes ou ajouts chromosomiques (de mauvais pronostic : -1p36, -6q, -9p, +18q)
Quels lymphomes folliculaires ne présentent peu ou pas de réarrangement de BCL2? (rosai chap.37 p. 1576)
- Lymphome folliculaire pédiatrique
- Lymphome folliculaire cutané primaire
- Lymphome folliculaire de grade 3b
La translocation de BCL6 (10% des lymphomes folliculaires) est associée à quelles caractéristiques? (rosai chap.37 p. 1577)
- Grade 3b
- Haut indice de prolifération
- Expression rare de CD10 et BCL2
Quelles mutations initiales du lymphome folliculaire augmentent son risque de transformation en lymphome B de haut grade? (rosai chap.37 p. 1578)
- Del6q23-26
- Del17p
Quels sont les grades de lymphome folliculaire? (rosai chap.37 p. 1576)
- Grade 1 <6 centroblastes/HPF
- Grade 2 <15 centroblastes/HPF
- Grade 3a >15 centroblastes/HPH avec centrocytes encore présents
- Grade 3b feuillets solides de centroblastes
Quelles sont les différences cliniques entres les lymphomes folliculaires de grades 1 et 2 et les lymphomes folliculaires de grade 3 a et b? (rosai chap.37 p. 1578)
Grades 1 et 2 : asymptomatique, maladie généralisée (dont sites extranodaux), bon pronostic
Grade 3 : plus agressifs, plus localisés à la présentation initiale, tendance à passer d’une architecture nodulaire à diffuse
Quels sites sont affectés préférentiellement par le lymphome folliculaire dans le foie, la rate, la moelle osseuse et la peau? (rosai chap.37 p. 1578)
Foie : espace périportal
Rate : follicules lymphoïdes B de la pulpe blanche
Moelle osseuse : para-trabéculaire
Peau : atteinte dermique extensive sans relation particulières aux vaisseaux ou aux annexes
La présence du lymphome folliculaire au niveau sanguin (buttock cells) a-t-elle un impact pronostic? (rosai chap.37 p. 1578)
Non
Vers quelles lésions peut progresser un lymphome folliculaire? (rosai chap.37 p. 1578)
Augmentation de grade (1-2 à 3)
DLBCL
Transformation blastique (vers apparence de lymphome de Burkitt ou lymphome lymphoblastique), lésion agressive pouvant exprimer CD30 (mais demeure néo B mature, pas ALCL)
Nommer des variantes morphologiques de lymphome folliculaire (12). (rosai chap.37 p. 1578)
- Bandes de fibrose (accentuent aspect nodulaire de la lésion)
- Différenciation monocytoïde B/zone marginale (bordure pâle autour des follicules)
- Dépôt de matériel protéinacé au centre des nodules (semblable à Castelman variante plasmocytaire)
- Grands globules éosinophiles cytoplasmiques ou vacuole unique cytoplasmique (aspect de bague à chaton)
- Différenciation plasmocytaire
- Cellules à noyau cérébriforme ou multilobé
- Variante florale (follicule envahis par de petits lymphocytes ronds, évoque centre germinatif en transformation progressive)
- Rosettes
- Follicules hyalins vasculaires (évoque Castelman hyalin vasculaire)
- Lymphome folliculaire variante inversée (inversion du patron de coloration usuel, follicules néoplasiques plus foncés que le tissu lymphoïde adjacent)
- Réaction granulomateuse épithélioïde
- Centres germinatifs réactionnels préservés dans une partie du ganglion
Qu’est-ce qu’une néoplasie folliculaire in situ? (rosai chap.37 p. 1581)
Centres germinatifs BCL2+ au niveau d’un ganglion sans infiltration au-delà des centres germinatifs ou autre caractéristique de lymphome folliculaire
Qu’est-ce qui caractérise le lymphome folliculaire pédiatrique? (rosai chap.37 p. 1581)
- Lésion localisée
- Généralement enfants
- Histologie généralement grade 3b
- Pas de t(14;18) ou d’expression de BCL2
Quelle population est à risque de lymphome à grande cellule B avec réarrangement IRF4? (rosai chap.37 p. 1581)
Enfants et jeunes adultes
Quel est le site associé au lymphome à grande cellule B avec réarrangement IRF4? (rosai chap.37 p. 1581)
Ganglions cervicaux et anneau de Waldeyer
Quelle atteinte génétique est associée au lymphome à grande cellule B avec réarrangement IRF4, et laquelle (associée au lymphome folliculaire) est absente? (rosai chap.37 p. 1581)
- Réarrangement de IRF4
- T(14;18)
Quel patron microscopique et quels 2 marqueurs sont associés au lymphome à grande cellule B avec réarrangement IRF4? (rosai chap.37 p. 1581)
- Patron folliculaire ou diffus
- Expression forte de BCL6 et IRF4 (MUM1)
Le lymphome folliculaire de type duodénal est-il plus ou moins indolent que le lymphome folliculaire usuel? (rosai chap.37 p. 1581)
Plus indolent
Parmi les lymphomes non-hodgkiniens, quelle est la fréquence relative du lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1581)
3-10%
Quel groupe d’âge est à risque de lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1581)
Personnes âgées et d’âge moyen
Quel patron microscopique est typique du lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1581)
Patron diffus (parfois nodulaire ou en zone du manteau)
Quelle est l’apparence des cellules dans le lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1581)
Petites cellules monotones irrégulières avec noyau indenté (pas de composante à grande cellule associée)
Dans la variante blastoïde ou pléomorphe du lymphome du manteau, à quoi ressemblent les cellules? (rosai chap.37 p. 1581)
- Grand noyau à chromatine dispersée
- Fraction proliférative augmentée
- Patron de taille demeure homogène
Comment est appelé un lymphome du manteau affectant le sang, la moelle et la rate? (rosai chap.37 p. 1582)
Leucémie du manteau
Quelle est la disposition et l’apparence des histiocytes épithélioïdes dans le lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1581)
Demeurent individuels (pas de granulomes)
Pas de débris apoptotiques internalisés
Décrire le patron immunohistochimique du lymphome du manteau. (rosai chap.37 p. 1582)
Positif :
- Immunoglobulines (IgM, parfois IgD)
- Marqueurs pan-B (CD19, CD20, CD79a, PAX5)
- CD43
- CD5 (expression aberrante)
- Cycline D1
- SOX11 (si cycline D1 négative)
- Chaines légères (restriction clonale)
Négatif :
- CD23 (pas de cellules dendritiques)
Quelle translocation est associée au lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1582)
T(11;14)(q13;q23)IGH-CCND1 (cycline D1; fusion)
Dans le lymphome du manteau, quel est l’état du gène des immunoglobulines et des régions variables? (rosai chap.37 p. 1582)
- Gène des immunoglobuline avec réarrangement clonal
- Régions variables non mutées
Quelle est la meilleure technique pour détecter la translocation typique du lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1582)
FISH (>95% de sensibilité)
Quelles modifications génétiques sont associées à la variante blastoïde/pléomorphe du lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1582)
- Mutation de TP53
- Anomalies de MYC
- Tétraploidie
Quel % de lymphomes du manteau est cycline D1 négatif et qu’expriment t’ils à la place? (rosai chap.37 p. 1582)
- 7%
- Cycline D2 ou D3 et SOX11
Donner des DDX du lymphome du manteau. (rosai chap.37 p. 1582)
- Hyperplasie de la zone du manteau (hyperplasie folliculaire avec proéminence de la zone du manteau)
- Maladie de Castelman
- Lymphome folliculaire de grade 1
- Lymphome lymphoblastique B ou T (variante blastoïde pléomorphe)
Quelles lésions hématologiques (en dehors du lymphome du manteau) expriment la cycline D1? (rosai chap.37 p. 1582)
- Leucémie à tricholeucocytes
- Myélome multiple
- Centres prolifératifs de CLL/SLL
Quelles tumeurs non-hématologiques expriment la cycline D1? (Pathology outlines : Cyclin D1)
- Néoplasme pancréatique pseudo-papillaire solide
- Carcinome adénoïde kystique
- Adénome parathyroïdien
- Nombreux carcinomes
Quel taux de prolifération au Ki-67 est associé à un moins pronostic dans le lymphome du manteau? (rosai chap.37 p. 1582)
>30%
Définir la néoplasie in situ du manteau. (rosai chap.37 p. 1583)
Prolifération lymphoïde cycline D1+ localisée à la zone du manteau sans infiltration ou atteinte diffuse
Quel organe tend à être atteint par le lymphome du manteau leucémique non-nodal? (rosai chap.37 p. 1583)
La rate
SOX11 est négatif ou positif dans le lymphome du manteau leucémique non-nodal? (rosai chap.37 p. 1583)
Négatif
Quelle proportion (%) des DLBCL se présentent au-niveau d’un site extra-nodal? (Rosai p.1583)
Environ 40% (un des lymphomes avec la plus forte tendance à se présenter à un site extra-nodal)
Est-il vrai que le DLBCL peut présenter des changements sclérotiques importants? (Rosai p.1583-84)
Vrai, ils peuvent présenter de la sclérose comme le lymphome folliculaire
Particulièrement fréquent dans le lymphome à grandes cellules du médiastin
Est-il vrai que les lymphocytes du DLBCL peuvent présenter un aspect fusiforme? (Rosai p.1584)
Vrai, particulièrement dans le lymphome à grandes cellules du médiastin et des os
Le DLBCL ne peut pas être associé à un arrière-plan myxoïde ou à la formation de rosette? (Rosai p.1584)
Faux, le DLBCL peut présenter un arrière-plan myxoïde mimant l’histiocytome fibreux malin ou le chondrosarcome myxoïde et être associé à la présence de rosettes (comme dans le lymphome folliculaire)
Le DLBCL se présente nécessairement par un patron d’infiltration diffus? (p.1584)
Faux, les lymphocytes tumoraux peuvent occasionnellement être confinés aux sinus ou en interfolliculaire
Décrivez le marquage immunohistochimique attendu du DLBCL? (Rosai p.1584)
- Le DLBCL est par définition un néoplasme monotypique B positif pour les marqueurs B
- CD19
- CD20
- CD79a
- PAX5
- Ki-67 (fort et diffus)
- Il présente une positivité cytoplasmique ou membranaire variable pour les Immunoglobulines.
- Les marqueurs du centre germinatif sont variablement exprimés.
- CD10 (40%)
- BCL6 (60%)
- Certains cas présentent une expression de marqueurs post-germinatifs ou plasmocytaires.
- CD38
- VS38
- MUM1
- BCL2 (50%)
- Une minorité de DLBCL expriment d’autres marqueurs
- CD30
- CD5
- Cytokératine (très rarement)
Quelle % des DLBCL sont associés à la translocation t(14;18) impliquant BCL2 et quel autre lymphome est connu pour cette translocation? (Rosai p.1485)
20% des DLBCL
Cette translocation est retrouvée dans le lymphome folliculaire
Quelle % des DLBCL sont associés à une translocation impliquant le gène BCL6, et est-ce que cette translocation est unique au DLBCL? (Rosai p.1485)
35% (avec des partenaires de translocation variable, surtout IGH sur le chromosome 14)
Des translocations de BCL6 sont aussi retrouvées dans certains lymphomes folliculaires
Quelle % des DLBCL sont associés à une translocation impliquant le gène MYC, et dans quel autre lymphome est-elle retrouvée?
10% (partenaire de translocation variable
Le lymphome de Burkitt (toujours avec un gène d’immunoglobuline cependant)
Est-ce que l’expression immunohistochimique de MYC, BCL2 et BCL6 est corrélé avec la présence d’une translocation au FISH? (Rosai p.1585)
Non, mais la présence d’une expression IHC est associé à un moins bon pronostic, même sans présence de translocation au FISH
Quels sont les 3 groupes majeurs de DLBCL et quel en est la signification pronostic? (Rosai p.1585)
1) Centre germinatif-like (meilleur pronostic)
2) Lymphocyte B activé-like (non-centre germinatif) (moins bon pronostic)
3) Autre
Quel est l’Algorithme permettant de séparer les DLBCL en ceux portant une signature de centre germinatif et ceux n’en portant pas, expliquer l’Algorithme? (Rosai p.1585)
L’Algorithme de Hans
Nécessite l’utilisation de 3 marqueurs IHC
- CD10
- BCL6
- MUM1
Les cas sont définis comme portant une signature de centre germinatif si :
- CD10+
- CD10-/BCL6+/MUM1-
Les cas sont définis comme portant une signature non-centre germinatif si :
- CD10-/BCL6+/MUM1+
- CD10-/BCL6-/MUM1+
- CD10/BCL6-/MUM1-
Quels sont les 7 types de DLBCL se présentant primairement par une atteinte extra-ganglionnaire? (Rosai p.1585)
- Lymphome B à grandes cellules médiastinal primaire
- DLBCL cutané primaire de la jambe
- DLBCL primaire du SNC
- Ulcère muco-cutanée EBV+
- Granulomatose lymphoïde
- Lymphome B à grandes cellules intravasculaire
- Lymphome primaire à effusion
Quelles sont les 6 principales variantes de DLBCL se présentant par une atteinte ganglionnaire? (Rosai p.1585-86)
- Lymphome B à grandes cellules riche en histiocytes et en lymphocytes T
- DLBCL associé à un infiltrat inflammatoire chronique
- DLBCL EBV-positif NOS
- Lymphome plasmablastique
- Lymphome B à grandes cellules ALK+
- DLBCL HHV8-positif, NOS
Quelles sont les caractéristiques microscopiques de la variante riche en histiocytes et en lymphocytes T du DLBCL? (Rosai p.1585-86)
- Présence de nombreux lymphocytes T et histiocytes qui cachent les cellules tumorales qui représentent <10% de la population cellulaire
- Patron d’infiltration diffus
- Fibrose interstitielle fine
Quel est le principal diagnostic différentiel du DLBCL riche en histiocytes/LT et quels éléments histologiques les distinguent? (Rosai p.1586)
Le Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance en lymphocytes (NLPHL)
Le NLPHL présence un patron de croissance nodulaire avec peu de petits lymphocytes B associés
Quelles sont les caractéristiques cliniques de la variante de DLBCL associé à l’inflammation chronique? (Rosai p.1586)
- Association avec l’EBV
- Se développe en contexte d’inflammation chronique de longue date
Q :
Quels sont les caractéristiques du DLBCL EBV-positif NOS? (Rosai p.1586)
Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion
Positif pour l’EBV par définition
Quels sont les 2 types décrits de lymphome plasmablastique? (Rosai p.1586)
- La variante monomorphique (ressemble davantage à un DLBCL typique)
- Grandes cellules au noyau vésiculaire
- Nucléole central proéminent ou de multiples nucléoles périphériques
- Cytoplasme basophile abondant
- La variante plasmocytique (peut mimer un plasmocytome anaplasique)
Quel est le profil immunohistochimique du lymphome plasmablastique? (Rosai p.1586)
Ressemble à celui des plasmocytes
- CD45-
- CD20-
- CD79a+/-
- PAX5-
- CD38+
- VS38c+
- CD138+
- MUM1+
- Immunoglobuline variable
- EBV+ (60-75%)
- HHV8- (par définition)
Quels sont 2 cas de figure ou le lymphome plasmablastique devrait être envisagé? (Rosai p.1586)
- En cas de DLBCL négatif pour les marqueurs B usuels (CD20; PAX5; CD79a)
- En cas de myélome anaplasique EBV positif
Quelles sont les caractéristiques histologiques du lymphome B à grandes cellules ALK+? (Rosai p.1587)
- Aspect immunoblastique/plasmablastique
- Infiltration sinusoïdale fréquente
- Peut sembler cohésif
Quel est le profil immunohistochimique du lymphome B à grandes cellules ALK+? (Rosai p.1587)
- Immunophénotype similaire au lymphome plasmablastique
- CD45-
- CD20-
- CD79a+/-
- PAX5-
- CD38+
- VS38c+
- CD138+
- MUM1+
- EBV-
- HHV8-
- CD30-
- IgA+ (fréquemment)
Quelle est la translocation retrouvée dans le lymphome B à grandes cellules ALK+? (Rosai p.1587)
La t(2;17) qui fusionne le gène ALK avec le gène CLTC
Quelle est la présentation clinique typique du lymphome primaire à effusion? (Rosai p.1587)
Se présente par une effusion pleurale/péricardique primaire contenant des cellules hautement pléomorphiques pouvant suggérer un carcinome/mésothéliome
Qu’est-ce qui caractérise les lymphocytes néoplasiques du lymphome primaire à effusion (immunohistochimie, aspect) (Rosai p.1587)
- Sont fortement atypiques
- Tendent à ne pas exprimer les marqueurs B
- Association très forte avec le HHV8
- Absence de translocations MYC
Avec quel virus est associé le lymphome primaire à effusion? (Rosai p.1587)
HHV8
Quels sont 3 éléments permettant de distinguer le lymphome primaire à effusion du lymphome plasmablastique? (Rosai p.1587)
- HHV8+
- Présentation par une effusion
- Absence de translocation MYC
Qu’est-ce qui caractérise (clinique et histologie) le DLBCL HHV8-positif, NOS? (Rosai p.1587)
- Cliniquement agressif
- Association avec la Maladie de Castleman
- Morphologie plasmablastique
- EBV négatif
- Expression plus fréquente du CD20 que dans le lymphome plasmablastique
- Les cellules expriment uniquement les chaînes légères lambda
Quel est l’origine des LB tumoraux composante le lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
LB du centre germinatif
Quelles sont les 3 présentations cliniques typiques du lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
- Endémique
- Sporadique
- Associé à l’immunodéficience
Qu’est-ce qui caractérise la présentation endémique (épidémiologie et présentation) du lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
- Surtout en Afrique (tumeur pédiatrique la plus fréquente dans ces régions)
- Lésions de l’orbite et de la mâchoire
- Atteinte relativement fréquente du tractus GI, des ovaires, du rein et du sein
- Association de presque 100% avec l’infection par le virus EBV
Qu’est-ce qui caractérise la présentation sporadique (épidémiologie et présentation) du lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
- Partout dans le monde
- Surtout les enfants et adolescents
- Atteinte plus fréquente de la cavité abdominale
- Association de presque 20-30% avec l’infection par le virus EBV
Qu’est-ce qui caractérise la présentation associée à l’immunodéficience (épidémiologie et présentation) du lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
- Principalement en association avec le VIH (souvent la première manifestation)
- Association de presque 25-40% avec l’infection par le virus EBV
Est-ce que la présence de lymphadénopathie périphérique est fréquente dans le lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
Rare dans les 3 formes
Si présente est habituellement limitée à un groupe ganglionnaire
Est-ce que l’atteinte de la moelle osseuse est fréquente dans le lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
Commune dans les stades tardifs
Est-ce qu’une présentation leucémique est fréquente dans le lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587)
Non
Quel est l’aspect histologique typique du lymphome de Burkitt? (Rosai p.1587-88)
- Atteinte diffuse (peut initialement impliquer préférentiellement les centres germinatifs)
- Lymphocytes tumoraux de taille moyenne et arrondis
- Noyaux tumoraux ronds/ovoïdes
- Plusieurs nucléoles basophiles proéminents
- Chromatine et membrane nucléaire épaisse
- Cytoplasme facilement identifiable amphophile
- Présence de vacuoles adipeuses dans le cytoplasme des cellules tumorales (davantage visible sur les appositions)
- Activité mitotique et apoptotique abondante
- Aspect en ciel étoilé à faible grossissement (nombreux macrophages à corps tingibles)
- Aspect polygonal des cellules dans le matériel bien fixé
- Parfois présence d’une réaction granulomateuse floride
Quel est le phénotype des cellules tumorales du lymphome de Burkitt? (Rosai p.1588)
Lymphocytes B matures exprimant des immunoglobulines (surtout IgM) et invariablement associé à une restriction des chaînes lourdes et légères
Quel est l’immunophénotype typique des cellules tumorales du lymphome de Burkitt? (Rosai p.1588)
-
Marqueurs B positifs :
- CD19+
- CD20+
- CD22+
-
Marqueurs du centre germinatif positifs :
- CD10+
- BCL6+
-
Marqueur de prolifération très élevé :
- Ki-67 (souvent >95%)
-
Marqueurs d’activations négatifs :
- CD25-
- CD30-
-
Autres négatifs :
- BCL2-
- TDT-
Quelles sont les 3 translocations typiquement retrouvés dans le lymphome de Burkitt? (Rosai p.1588)
- t(2; 8) : MYC avec IGH
- t(8; 14) : MYC avec chaîne légère kappa
- t(8; 22) : MYC avec chaîne légère lambda
Dans quels autres lymphomes que le Burkitt peut-on retrouver une translocation impliquant le gène MYC? (Rosai p.1588)
- Lymphome folliculaire transformé (syndrome de Richter)
- DLBCL (rare)
- Lymphome « double hit » (translocation de MYC et de BCL2)
Peut-on diagnostiquer un lymphome de Burkitt en présence d’une autre translocation que celle impliquant le gène MYC? (Rosai p.1588)
Non, par définition le diagnostic de lymphome de Burkitt n’est posé que lorsque la translocation de MYC est la seule anomalie
Quel test diagnostic moléculaire est nécessaire au diagnostic de lymphome de Burkitt? (Rosai p.1588)
Études FISH
Mise en évidence de la présence d’une translocation impliquant MYC et d’une absence de translocations impliquant BCL2 ou BCL6
Qu’est-ce que le lymphome Burkitt-like avec aberrations 11q? (Rosai p.1589)
- Entité provisionnelle de l’OMS 2016
- Lymphome ressemblant histologiquement et immunophénotypiquement au lymphome de Burkitt
- Ne présente pas de translocation MYC
- Présence de gains/pertes au-niveau du chromosome 11q +/- un caryotype complexe
- La plupart des cas sont présentement diagnostiqués comme lymphome B de haut grade
Quelles entités se retrouvent sous l’appellation diagnostic de lymphome B de haut grade (décrire les translocations présentes et les aspects histologiques)? (Rosai p.1589)
- Principalement des lymphomes ressemblant histologiquement au lymphome de Burkitt ou au DLBCL
- Mais sans translocation MYC
- Ou présentant une translocation MYC associée à une translocation de BCL2 ou BCL6
- Expression fréquente (IHC) de CD10 et BCL2 avec un Ki-67 très élevé
Quels sont les mécanismes pouvant théoriquement être associés à l’augmentation de lymphome chez les patients avec immunodéficience innée/acquise? (Rosai p.1589)
- Stimulation antigénique chronique
- Perte du feedback inhibiteur des anticorps
Quel virus est souvent impliqué dans les lymphomes survenant en contexte d’immunodéficience? (Rosai p.1589)
EBV
Nommer plusieurs causes d’immunodéficiences primaires? (Rosai p.1589)
- Syndrome d’Ataxie-Télangiectasie
- Syndrome lymphoprolifératif lié au X
- Syndrome de Wiskott-Aldrich
- Immunodéficience commune variable
- Syndrome d’immunodéficience combinée sévère
Quels sont les principaux types histologiques décrits en contexte de désordres lymphoprolifératifs post-transplantation? (Rosai p.1589-90)
- Cas indolents impliquant des ganglions/amygdales (controversé)
- Type hyperplasie plasmocytaire
- Type mononucléose infectieuse
- Type hyperplasie folliculaire floride
- Cas destructeurs ressemblant à des lymphomes francs
- Type polymorphe
- Type monomorphe
- Type lymphome de Hodgkin classique
Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans le type polymorphique du désordre lymphoprolifératif post-transplantation, et quel est l’implication de l’EBV dans cette entité? (Rosai p.1590)
- Distorsion de l’architecture normale du ganglion
- Association hétérogène de lymphocytes B et de plasmocytes
- De gros immunoblastes et cellules Reed-Sternberg-like sont présentes
- Les populations B/plasmocytaires peuvent être monotypique ou polytypique
La plupart des cellules sont EBV positives
À noter que les grosses cellules atypiques sont CD30 positives
Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans le type monomorphique du désordre lymphoprolifératif post-transplantation, et quel est l’implication de l’EBV dans cette entité? (Rosai p.1590)
- Ressemble aux DLBCL, lymphome de Burkitt et plasmocytome retrouvé chez les patients non-immunocompromis
- Des cas issus des lignées T ou NK ont été décrits
- De rares cas de lymphome type MALT ont été décrits
La plupart des cas sont EBV positifs (même le type MALT)
Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans le type lymphome de Hodgkin classique du désordre lymphoprolifératif post-transplantation, et quel est l’implication de l’EBV dans cette entité? (Rosai p.1590)
Même aspect histologique et immunohistochimique que le lymphome de Hodgkin classique
La plupart des cas sont EBV positifs
Quel est l’augmentation du risque de développer un lymphome associé au VIH? (Rosai p.1590)
60 fois plus grand
Quel est la présentation clinique typique des lymphomes associés à l’immunosuppression induite par le VIH? (Rosai p.1590)
- Atteinte de multiples sites extra-nodales
- Incidence élevée d’atteinte du tractus GI, du SNC, de la moelle osseuse, du foie, de la cavité orale et du cœur
- Presque tous les cas sont issus de la lignée B et présentent un réarrangement clonal du gène des immunoglobulines (Ig)
- Association plus fréquente avec l’EBV et l’HHV8
Nommez des maladies auto-immunes associées à une augmentation du risque de développer un lymphome? (Rosai p.1590)
- Arthrite rhumatoïde
- Syndrome de Sjögren
- Thyroïdite d’Hashimoto
- Autres
Vrai ou faux, la plupart des lymphomes T/NK périphériques surviennent au-niveau de sites ganglionnaires? (Rosai p.1590)
Faux, ils se présentent principalement au-niveau de sites extra-nodaux
Quel est le comportement clinique habituel des lymphomes T/NK périphériques?
Hautement agressifs
Quels sont les marqueurs immunohistochimiques souvent exprimés par les cellules tumorales dans les lymphomes T périphériques? (Rosai p.1590)
- CD2+
- CD3+
- CD5+
- CD7+
- CD45RO+
- 80% sont CD4+/CD8-, 20% sont CD4-/CD8+ et de rares cas sont CD4-/CD8- ou CD4+/CD8+
À noter que l’expression d’un (ou plus) de ces marqueurs est possible
Quels est le profil d’expression immunohistochimiques exprimés par les cellules tumorales dans les lymphomes NK? (Rosai p.1590)
- CD2+
- CD3 cytoplasmique + (mais membranaire -)
- CD5-
- CD56+
- EBV+ par hybridation in-situ
Quels réarrangements moléculaires sont mis en évidence dans le lymphome T périphérique?
Réarrangement des gènes des récepteurs γ et β du récepteur T
10% des cas présentent un réarrangement clonal simultané du gène IGH
Quel est la présentation clinique typique du lymphome T angio-immunoblastique? (Rosai p.1591)
- Patient adulte/âgé
- Fièvre
- Anémie hémolytique
- Hypergammaglobulinémie polyclonale
- Lymphadénopathie généralisée
- Hépato-splénomégalie
- Rashs cutanés
- Symptômes constitutionnels
Quelles sont les caractéristiques histologiques du lymphome T angio-immunoblastique? (Rosai p.1591)
- Maladie systémique avec atteinte des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie, de la moelle osseuse et de la peau
- Oblitération de l’architecture nodale avec préservation focale des sinus
- Infiltrat cellulaire polymorphe (lymphocytes, plasmocytes, immunoblastes, éosinophiles et parfois cellules géantes multinucléées)
- Prolifération extensive de fins vaisseaux arborescents de type veinules postcapillaires
- Quasi-absence de centres germinatifs normaux
- Présence de « centres germinatifs » composés d’un agrégat d’histiocytes pâles associés à de rares immunoblastes ou cellules épithélioïdes
- Hyperplasie des cellules dendritiques s’étendant au-delà des centres germinatifs résiduels
- Matériel éosinophile amorphe PAS+ retrouvé éparpillé à travers le ganglion
- Extension de l’infiltrat dans la capsule et le tissu para-capsulaire
- Parfois présence d’amas de grandes cellules claires (les LT tumoraux)
- Parfois présence de cellules B atypiques, voir Reed-Sternberg-like
Quels marqueurs IHC sont utiles dans le lymphome T angio-immunoblastique et pourquoi? (Rosai p.1591)
Le CD21 et CD23, car ils permettent d’identifier le réseau extensif de cellules folliculaires dendritiques
Quels marqueurs IHC sont exprimés par les LT néoplasiques? (Rosai p.1591)
- CD10+
- CXCL13+
- BCL6+
- PD1+
Dans quelle % retrouve-t-on des cellules lymphoïdes EBV positives?
Dans 75%, mais elles ne sont pas nombreuses et ne corrèlent pas avec les LT néoplasiques
Quelle est la particularité du lymphome T angio-immunoblastique en ce qui a trait à ses caractéristiques moléculaires (réarrangement)? (Rosai p.1591)
Présente presque toujours un réarrangement des gènes du récepteur T, mais 40% présentent un co-réarrangement du gène des immunoglobulines, suggérant la présence d’un clone B
Quelles sont les deux entités provisoires de l’OMS 2016 partageant des similarités avec le lymphome T angio-immunoblastique, quels sont les caractéristiques communes et décrivez brièvement les entités? (Rosai p.1591)
- Lymphome T folliculaire
- Lymphome T ganglionnaire périphérique avec phénotype TFH
Les 3 entités sont des néoplasies des cellules TFH avec expression du CD10, BCL6, CXCL13 and/ou PD1
Le lymphome folliculaire T présente un patron folliculaire proéminent avec réseau de cellules folliculaires dendritiques extensifs
Le lymphome T ganglionnaire périphérique ne présente pas tous les aspects typiques du lymphome T angio-immunoblastique, mais partage un immunophénotype semblable
Quel marqueur immunohistochimique doit être exprimé par les cellules néoplasiques pour faire le diagnostic de lymphome anaplasique à grandes cellules? (Rosai p.1591)
Le CD30
Quels sont les sites pouvant être atteints par la forme systémique du lymphome T anaplasique à grandes cellules? (Rosai p.1591)
- Ganglions lymphatiques
- Moelle osseuse
- Os
- Tractus respiratoire
- Peau
- Tractus GI
Quels sont les 2 principales catégories moléculaires de lymphome T anaplasique à grandes cellules, quel élément moléculaire les distingue, et quels sont les principales différences épidémiologiques entre les 2 entités? (Rosai p.1591)
- Le lymphome T anaplasique à grandes cellules ALK+
- Le lymphome T anaplasique à grandes cellules ALK-
La présence d’une translocation impliquant le gène ALK
La variante ALK+ touche les patients plus jeunes et a un meilleur pronostic que la variante ALK- qui touche des patients d’âge variable
