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Hématopathologie > Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 3-Mastocytose > Flashcards

Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 3-Mastocytose Flashcards

1
Q

Définissez brièvement la mastocytose?

A
  • Prolifération clonale des mastocytes qui s’accumulent dans un ou plusieurs organes
  • Formation d’amas cohésifs de mastocytes
  • Maladie hétérogène dans ses manifestations et le degré d’atteinte
  • Plusieurs variantes existent (cutané, systémique, sarcome mastocytaire)
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Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la mastocytose?

A
  • La mastocytose cutanée est plus fréquente chez les enfants (parfois présent à la naissance), et rare chez les adultes
  • La mastocytose systémique est retrouvée chez les adultes (dans la vingtaine ou plus tard)
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3
Q

Où se localise les lésions associées à la mastocytose?

A
  • 80% des patients présentent une atteinte cutanée
  • Dans la forme systémique, la moelle osseuse est presque toujours atteinte
  • Parfois présence d’une atteinte leucémique par les mastocytes circulants
  • Tous les organes peuvent être atteints (principalement la rate, les ganglions lymphatiques, le foie et la muqueuse du tractus GI)
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4
Q

Quels sont les 3 types de mastocytose cutanée?

A
  1. Urticaire pigmentaire/mastocytose cutanée maculopapulaire
  2. Mastocytose cutanée diffuse
  3. Mastocytome de la peau
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Q

Qu’est-ce que le signe de Darier en ce qui a trait à la mastocytose cutanée?

A
  • Les lésions rougissent lorsque frottées
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6
Q

Quels sont les 5 types de mastocytose systémique?

A
  1. Mastocytose systémique indolente (il existe une forme principalement cutanée et une forme principalement médullaire)
  2. Mastocytose systémique latente
  3. Mastocytose systémique associée à une néoplasie hématologique
  4. Mastocytose systémique agressive
  5. Leucémie mastocytaire
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7
Q

Quelles sont les 4 catégories de symptômes retrouvés dans la mastocytose systémique?

A
  • Symptômes constitutionnels (fatigue, fièvre, perte de poids, diaphorèse)
  • Manifestations cutanées (prurit, urticaire, dermatographisme, flushing)
  • Symptômes systémiques reliés à la relâche d’un médiateur (douleur abdominale, syncope, céphalée, hypotension, tachycardie, symptômes respiratoires)
  • Symptômes musculosquelettiques (douleur osseuse, ostéopénie/ostéoporose; fractures; arthralgies et myalgies)
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8
Q

Quel marqueur sérique peut être utilisé pour monitorer un patient souffrant de mastocytose?

A
  • La tryptase sérique (>20 ng/mL suggère la présence d’une mastocytose systémique)
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9
Q

Quels sont les critères diagnostics de la mastocytose cutanée?

A
  1. Présence de lésions cutanées présentant les trouvailles clinico-pathologiques classiques d’une des 3 variantes reconnues de mastocytose cutanée
  2. Absence de critères permettant le diagnostic de mastocytose systémique
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10
Q

Quels sont les critères diagnostics de la mastocytose systémique?

A

Critère majeur :

  1. Infiltrat multifocal dense de mastocytes (>15 mastocytes formant un agrégat) détecté dans une biopsie de moelle osseuse ou un autre site extra-cutané

Critères mineurs :

  1. Présence dans une biopsie de moelle osseuse ou d’un autre site extra-cutané d’un infiltrat mastocytaire dont >25% sont fusiformes ou atypiques OU lorsque >25% des mastocytes dans un aspirat de moelle osseuse sont atypiques/immatures
  2. Détection d’une mutation activatrice au codon 816 du gène KIT dans la moelle osseuse, le sang périphérique ou au-niveau d’un autre site extra-cutané
  3. Présence de mastocytes exprimant le CD25 +/- CD2 en plus des marqueurs mastocytaires usuels dans la moelle osseuse ou au-niveau d’un autre site extra-cutané
  4. Tryptase sérique de >20 ng/Ml, à moins qu’il n’y ait une néoplasie myéloïde associée (paramètre non-valide dans ce cas

Le diagnostic peut être posé lorsque le critère majeur + 1 critère mineur sont présents ou lorsque 3-4/4 critères mineurs sont présents

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11
Q

Quel est l’aspect histologique attendu d’un mastocyte normal?

A
  • Sont éparpillés dans le tissus
  • Noyau rond/ovoïde avec un chromatine dense
  • Ratio N : C bas
  • Nucléole indistinct
  • Cytoplasme abondant et rempli de petites granules
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12
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques typiquement retrouvées dans la mastocytose (en général)?

A
  • Le patron histologique de l’infiltrat mastocytaire peut varier selon le tissu échantillonné
  • Un patron d’infiltration interstitiel n’est pas suffisant à moins que l’on puisse démontrer la présence d’aberration immunohistochimique ou d’une mutation de KIT
  • La démonstration multifocal d’amas/agrégats cohésifs de mastocytes est fortement suggestive du diagnostic de mastocytose
  • Activité mitotique dans la population mastocytaire, mais peu abondante même dans les formes agressives
  • Aspect des mastocytes néoplasiques :
    1. Atypies cytologiques prononcées
    2. Présence de blastes métachromatiques
    3. Noyaux bilobés/multilobés (signe d’agressivité)
    4. Peuvent être très bien différencié et ressembler aux mastocytes normaux
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13
Q

Quel est le principal marqueur immunohistochimique permettant de mettre en évidence les mastocytes (néoplasiques ou non)?

A

Quels marqueurs aberrants sont exprimés dans certains mastocytes néoplasiques?

  • CD25
  • CD2
  • CD30
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14
Q

Définissez brièvement ce qu’est la mastocytose cutanée?

A
  • Nécessite la présence d’une clinique compatible et la preuve histologique de la présence d’une infiltration anormale de mastocytes dans le derme
  • Absence d’atteinte systémique (moelle osseuse ou autres organes)
  • Comprend 3 variantes :
    1. Urticaire pigmenté/mastocytose cutanée maculopapulaire
    2. Mastocytose cutanée diffuse
    3. Mastocytome de la peau
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15
Q

Décrivez les caractéristiques associées à l’urticaire pigmentée/mastocytose cutanée maculopapulaire (épidémiologie/clinique, aspect histologique)?

A
  • Épidémiologie/Clinique :
    1. Forme la plus commune de mastocytose cutanée, surtout chez les enfants, rare chez les adultes
    2. Les lésions sont plus petites et disséminées chez les adultes que les enfants
  • Histologiquement :
    1. Présence d’agrégats de mastocytes fusiformes remplissant le derme papillaire et s’étendant sous forme de plages/agrégats dans le derme réticulaire
    2. Souvent péri-annexiel et périvasculaire
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16
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose cutanée diffuse (épidémiologie/clinique, aspect histologique)?

A
  • Épidémiologie/Clinique :
    1. Moins fréquente
    2. Presque juste chez les enfants
    3. Peau épaissie (peau d’orange) diffusément sans lésions individualisables
  • Histologiquement :
    1. Infiltrat de mastocytes en bandes dans le derme papillaire et le derme réticulaire superficiel
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17
Q

Décrivez les caractéristiques associées au mastocytome de la peau (épidémiologie/clinique, aspect histologique)?

A
  • Épidémiologie/Clinique :
    1. Presqu’exclusivement chez les enfants
    2. Lésion unique (2-3 parfois)
  • Histologiquement :
    1. Plages de mastocytes d’aspect mature, mais métachromatiques avec un cytoplasme abondant
    2. Infiltration diffuse du derme papillaire/réticulaire, parfois avec atteinte du tissus sous-cutané
    3. Absence d’atypies cytologiques
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18
Q

Définissez ce que représente les critères (B) et (C) en contexte de mastocytose systémique?

A

Critères B (charge de la maladie/burden of disease) :

  1. Haut degré de charge mastocytaire (>30% de la cellularité de la moelle est représentée par des agrégats de mastocytes et la tryptase sérique est > 200 ng/Ml
  2. Signes de dysplasie ou de myéloprolifération dans une lignée non-mastocytaire sans atteinte des critères nécessaires au diagnostic d’une néoplasie hématologique associée et avec décompte cellulaire normal/quasi-normal dans le sang périphérique
  3. Hépatomégalie sans altération de la fonction hépatique, splénomégalie palpable sans hypersplénisme et/ou lymphadénopathie à la palpation/imagerie

Critères C (nécessité de cytoréduction/cytoreduction-requiring) :

  1. Dysfonction de la moelle osseuse associée à l’infiltration par les mastocytes néoplasiques se manifestant par 1 cytopénie ou plus (<1.0 * 109/L neutrophiles, hémoglobine sérique <100 g/L et/ou plaquettes <100 * 109/L
  2. Hépatomégalie palpable avec altération de la fonction hépatique, ascite et/ou hypertension portale
  3. Atteinte squelettique avec grandes lésions ostéolytiques avec/sans fractures pathologiques (ne pas compter les fractures ostéoporotiques)
  4. Splénomégalie palpable avec hypersplénisme
  5. Malabsorption et perte de poids secondaire à l’infiltrat mastocytaire du tractus GI
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19
Q

Quels sont les critères diagnostics spécifiques aux différentes variantes de mastocytose systémique?

A

Mastocytose systémique indolente (variante cutanée) :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Pas d’évidence de la présence d’une autre néoplasie hématologique
  3. Pas de critères C (nécessité de cytoréduction)
  4. Faible charge mastocytaire (0-1 critères B)
  5. Lésions cutanées presqu’invariablement présentes

Mastocytose systémique indolente (variante médullaire) :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Pas d’évidence de la présence d’une autre néoplasie hématologique
  3. Pas de critères C (nécessité de cytoréduction)
  4. Faible charge mastocytaire (0-1 critères B)
  5. Lésions de la moelle osseuse sans atteinte cutanée

Mastocytose systémique latente :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Pas d’évidence de la présence d’une autre néoplasie hématologique
  3. Ne rencontre pas les critères de la leucémie mastocytaire
  4. Présence de 2 critères B ou plus sans critères C
  5. Charge mastocytaire importante

Mastocytose systémique associée à une autre néoplasie hématologique :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Présence de critères permettant le diagnostic d’une autre néoplasie hématologique

Mastocytose systémique agressive :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Ne rencontre pas les critères de la leucémie mastocytaire
  3. Présence d’un critère C ou plus (nécessité de cytoréduction)
  4. Lésions cutanées habituellement absentes

Leucémie mastocytaire :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. La biopsie de moelle osseuse présente une infiltration diffuse et souvent dense par des mastocytes immatures et atypiques
  3. Aspirat médullaire contenant 20% ou plus de mastocytes
  4. Dans les cas classiques, les mastocytes représentent 10% ou plus des leucocytes circulants, mais la forme aleucémique dans laquelle ils représentent <10% est plus fréquente
  5. Lésions cutanées sont habituellement absentes
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20
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique indolente?

A
  1. Charge mastocytaire faible
  2. Lésions cutanées chez presque tous les patients (certains cas sont associés à une présentation médullaire sans lésions cutanées)
  3. On tolère 1 critère B
  4. Présence de la mutation KIT D816V dans >90% des cas
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21
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique latente?

A
  1. Charge mastocytaire importante
  2. Organomégalie et atteinte médullaire
  3. Peut rester stable pendant plusieurs années, mais peut progresser vers la forme agressive/leucémique
  4. Présence presqu’invariable de la mutation KIT D816V
22
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique associée à une néoplasie hématologique?

A
  1. Présence en plus d’une mastocytose d’une autre néoplasie hématologique secondaire (syndrome myélodysplasique, syndrome myéloprolifératif; néoplasie myélodysplasie/myéloproliférative ou LMA)
    • Principalement une leucémie myélomonocytaire chronique
    • Rarement un lymphome ou un myélome multiple
  2. Présence presqu’invariable de la mutation KIT D816V dans la composante mastocytaire et dans la néoplasie associée
23
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique agressive?

A
  1. Présence de 2 critères B ou plus
  2. Les mastocytes sont augmentés, mais représentent <20% des cellules nucléées de la moelle osseuse
  3. Absence de lésion cutanée
  4. Peut être associé à une lymphadénopathie progressive et à une éosinophilie
  5. La plupart des cas sont associés à une mutation KIT D816V
24
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la leucémie mastocytaire?

A
  1. L’aspirat médullaire contient >20% de mastocytes, habituellement immatures et atypiques
  2. Dans la forme classique, les mastocytes représentent >10% des leucocytes circulants, mais la variante aleucémique avec <10% est plus fréquente
  3. Absence de lésion cutanée
  4. La moelle osseuse est diffusément infiltrée
  5. Des critères C sont habituellement présents au diagnostic
  6. Mauvais pronostic
  7. Parfois présence de mutation KIT différentes de la D816V
25
Q

Décrivez brièvement ce que représente le sarcome mastocytaire?

A
  • Entité extrêmement rare caractérisée par une prolifération destructrice localisée de mastocytes fortement atypiques
  • Progression rapide avec phase leucémique et décès en quelques mois
26
Q

Définissez brièvement la mastocytose?

A
  • Prolifération clonale des mastocytes qui s’accumulent dans un ou plusieurs organes
  • Formation d’amas cohésifs de mastocytes
  • Maladie hétérogène dans ses manifestations et le degré d’atteinte
  • Plusieurs variantes existent (cutané, systémique, sarcome mastocytaire)
27
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la mastocytose?

A
  • La mastocytose cutanée est plus fréquente chez les enfants (parfois présent à la naissance), et rare chez les adultes
  • La mastocytose systémique est retrouvée chez les adultes (dans la vingtaine ou plus tard)
28
Q

Où se localise les lésions associées à la mastocytose?

A
  • 80% des patients présentent une atteinte cutanée
  • Dans la forme systémique, la moelle osseuse est presque toujours atteinte
  • Parfois présence d’une atteinte leucémique par les mastocytes circulants
  • Tous les organes peuvent être atteints (principalement la rate, les ganglions lymphatiques, le foie et la muqueuse du tractus GI)
29
Q

Quels sont les 3 types de mastocytose cutanée?

A
  1. Urticaire pigmentaire/mastocytose cutanée maculopapulaire
  2. Mastocytose cutanée diffuse
  3. Mastocytome de la peau
30
Q

Qu’est-ce que le signe de Darier en ce qui a trait à la mastocytose cutanée?

A
  • Les lésions rougissent lorsque frottées
31
Q

Quels sont les 5 types de mastocytose systémique?

A
  1. Mastocytose systémique indolente (il existe une forme principalement cutanée et une forme principalement médullaire)
  2. Mastocytose systémique latente
  3. Mastocytose systémique associée à une néoplasie hématologique
  4. Mastocytose systémique agressive
  5. Leucémie mastocytaire
32
Q

Quelles sont les 4 catégories de symptômes retrouvés dans la mastocytose systémique?

A
  • Symptômes constitutionnels (fatigue, fièvre, perte de poids, diaphorèse)
  • Manifestations cutanées (prurit, urticaire, dermatographisme, flushing)
  • Symptômes systémiques reliés à la relâche d’un médiateur (douleur abdominale, syncope, céphalée, hypotension, tachycardie, symptômes respiratoires)
  • Symptômes musculosquelettiques (douleur osseuse, ostéopénie/ostéoporose; fractures; arthralgies et myalgies)
33
Q

Quel marqueur sérique peut être utilisé pour monitorer un patient souffrant de mastocytose?

A
  • La tryptase sérique (>20 ng/mL suggère la présence d’une mastocytose systémique)
34
Q

Quels sont les critères diagnostics de la mastocytose cutanée?

A
  1. Présence de lésions cutanées présentant les trouvailles clinico-pathologiques classiques d’une des 3 variantes reconnues de mastocytose cutanée
  2. Absence de critères permettant le diagnostic de mastocytose systémique
35
Q

Quels sont les critères diagnostics de la mastocytose systémique?

A

Critère majeur :

  1. Infiltrat multifocal dense de mastocytes (>15 mastocytes formant un agrégat) détecté dans une biopsie de moelle osseuse ou un autre site extra-cutané

Critères mineurs :

  1. Présence dans une biopsie de moelle osseuse ou d’un autre site extra-cutané d’un infiltrat mastocytaire dont >25% sont fusiformes ou atypiques OU lorsque >25% des mastocytes dans un aspirat de moelle osseuse sont atypiques/immatures
  2. Détection d’une mutation activatrice au codon 816 du gène KIT dans la moelle osseuse, le sang périphérique ou au-niveau d’un autre site extra-cutané
  3. Présence de mastocytes exprimant le CD25 +/- CD2 en plus des marqueurs mastocytaires usuels dans la moelle osseuse ou au-niveau d’un autre site extra-cutané
  4. Tryptase sérique de >20 ng/Ml, à moins qu’il n’y ait une néoplasie myéloïde associée (paramètre non-valide dans ce cas

Le diagnostic peut être posé lorsque le critère majeur + 1 critère mineur sont présents ou lorsque 3-4/4 critères mineurs sont présents

36
Q

Quel est l’aspect histologique attendu d’un mastocyte normal?

A
  • Sont éparpillés dans le tissus
  • Noyau rond/ovoïde avec un chromatine dense
  • Ratio N : C bas
  • Nucléole indistinct
  • Cytoplasme abondant et rempli de petites granules
37
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques typiquement retrouvées dans la mastocytose (en général)?

A
  • Le patron histologique de l’infiltrat mastocytaire peut varier selon le tissu échantillonné
  • Un patron d’infiltration interstitiel n’est pas suffisant à moins que l’on puisse démontrer la présence d’aberration immunohistochimique ou d’une mutation de KIT
  • La démonstration multifocal d’amas/agrégats cohésifs de mastocytes est fortement suggestive du diagnostic de mastocytose
  • Activité mitotique dans la population mastocytaire, mais peu abondante même dans les formes agressives
  • Aspect des mastocytes néoplasiques :
    1. Atypies cytologiques prononcées
    2. Présence de blastes métachromatiques
    3. Noyaux bilobés/multilobés (signe d’agressivité)
    4. Peuvent être très bien différencié et ressembler aux mastocytes normaux
38
Q

Quel est le principal marqueur immunohistochimique permettant de mettre en évidence les mastocytes (néoplasiques ou non)?

A

Quels marqueurs aberrants sont exprimés dans certains mastocytes néoplasiques?

  • CD25
  • CD2
  • CD30
39
Q

Définissez brièvement ce qu’est la mastocytose cutanée?

A
  • Nécessite la présence d’une clinique compatible et la preuve histologique de la présence d’une infiltration anormale de mastocytes dans le derme
  • Absence d’atteinte systémique (moelle osseuse ou autres organes)
  • Comprend 3 variantes :
    1. Urticaire pigmenté/mastocytose cutanée maculopapulaire
    2. Mastocytose cutanée diffuse
    3. Mastocytome de la peau
40
Q

Décrivez les caractéristiques associées à l’urticaire pigmentée/mastocytose cutanée maculopapulaire (épidémiologie/clinique, aspect histologique)?

A
  • Épidémiologie/Clinique :
    1. Forme la plus commune de mastocytose cutanée, surtout chez les enfants, rare chez les adultes
    2. Les lésions sont plus petites et disséminées chez les adultes que les enfants
  • Histologiquement :
    1. Présence d’agrégats de mastocytes fusiformes remplissant le derme papillaire et s’étendant sous forme de plages/agrégats dans le derme réticulaire
    2. Souvent péri-annexiel et périvasculaire
41
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose cutanée diffuse (épidémiologie/clinique, aspect histologique)?

A
  • Épidémiologie/Clinique :
    1. Moins fréquente
    2. Presque juste chez les enfants
    3. Peau épaissie (peau d’orange) diffusément sans lésions individualisables
  • Histologiquement :
    1. Infiltrat de mastocytes en bandes dans le derme papillaire et le derme réticulaire superficiel
42
Q

Décrivez les caractéristiques associées au mastocytome de la peau (épidémiologie/clinique, aspect histologique)?

A
  • Épidémiologie/Clinique :
    1. Presqu’exclusivement chez les enfants
    2. Lésion unique (2-3 parfois)
  • Histologiquement :
    1. Plages de mastocytes d’aspect mature, mais métachromatiques avec un cytoplasme abondant
    2. Infiltration diffuse du derme papillaire/réticulaire, parfois avec atteinte du tissus sous-cutané
    3. Absence d’atypies cytologiques
43
Q

Définissez ce que représente les critères (B) et (C) en contexte de mastocytose systémique?

A

Critères B (charge de la maladie/burden of disease) :

  1. Haut degré de charge mastocytaire (>30% de la cellularité de la moelle est représentée par des agrégats de mastocytes et la tryptase sérique est > 200 ng/Ml
  2. Signes de dysplasie ou de myéloprolifération dans une lignée non-mastocytaire sans atteinte des critères nécessaires au diagnostic d’une néoplasie hématologique associée et avec décompte cellulaire normal/quasi-normal dans le sang périphérique
  3. Hépatomégalie sans altération de la fonction hépatique, splénomégalie palpable sans hypersplénisme et/ou lymphadénopathie à la palpation/imagerie

Critères C (nécessité de cytoréduction/cytoreduction-requiring) :

  1. Dysfonction de la moelle osseuse associée à l’infiltration par les mastocytes néoplasiques se manifestant par 1 cytopénie ou plus (<1.0 * 109/L neutrophiles, hémoglobine sérique <100 g/L et/ou plaquettes <100 * 109/L
  2. Hépatomégalie palpable avec altération de la fonction hépatique, ascite et/ou hypertension portale
  3. Atteinte squelettique avec grandes lésions ostéolytiques avec/sans fractures pathologiques (ne pas compter les fractures ostéoporotiques)
  4. Splénomégalie palpable avec hypersplénisme
  5. Malabsorption et perte de poids secondaire à l’infiltrat mastocytaire du tractus GI
44
Q

Quels sont les critères diagnostics spécifiques aux différentes variantes de mastocytose systémique?

A

Mastocytose systémique indolente (variante cutanée) :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Pas d’évidence de la présence d’une autre néoplasie hématologique
  3. Pas de critères C (nécessité de cytoréduction)
  4. Faible charge mastocytaire (0-1 critères B)
  5. Lésions cutanées presqu’invariablement présentes

Mastocytose systémique indolente (variante médullaire) :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Pas d’évidence de la présence d’une autre néoplasie hématologique
  3. Pas de critères C (nécessité de cytoréduction)
  4. Faible charge mastocytaire (0-1 critères B)
  5. Lésions de la moelle osseuse sans atteinte cutanée

Mastocytose systémique latente :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Pas d’évidence de la présence d’une autre néoplasie hématologique
  3. Ne rencontre pas les critères de la leucémie mastocytaire
  4. Présence de 2 critères B ou plus sans critères C
  5. Charge mastocytaire importante

Mastocytose systémique associée à une autre néoplasie hématologique :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Présence de critères permettant le diagnostic d’une autre néoplasie hématologique

Mastocytose systémique agressive :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. Ne rencontre pas les critères de la leucémie mastocytaire
  3. Présence d’un critère C ou plus (nécessité de cytoréduction)
  4. Lésions cutanées habituellement absentes

Leucémie mastocytaire :

  1. Présence des critères nécessaires au diagnostic de la mastocytose systémique
  2. La biopsie de moelle osseuse présente une infiltration diffuse et souvent dense par des mastocytes immatures et atypiques
  3. Aspirat médullaire contenant 20% ou plus de mastocytes
  4. Dans les cas classiques, les mastocytes représentent 10% ou plus des leucocytes circulants, mais la forme aleucémique dans laquelle ils représentent <10% est plus fréquente
  5. Lésions cutanées sont habituellement absentes
45
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique indolente?

A
  1. Charge mastocytaire faible
  2. Lésions cutanées chez presque tous les patients (certains cas sont associés à une présentation médullaire sans lésions cutanées)
  3. On tolère 1 critère B
  4. Présence de la mutation KIT D816V dans >90% des cas
46
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique latente?

A
  1. Charge mastocytaire importante
  2. Organomégalie et atteinte médullaire
  3. Peut rester stable pendant plusieurs années, mais peut progresser vers la forme agressive/leucémique
  4. Présence presqu’invariable de la mutation KIT D816V
47
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique associée à une néoplasie hématologique?

A
  1. Présence en plus d’une mastocytose d’une autre néoplasie hématologique secondaire (syndrome myélodysplasique, syndrome myéloprolifératif; néoplasie myélodysplasie/myéloproliférative ou LMA)
    • Principalement une leucémie myélomonocytaire chronique
    • Rarement un lymphome ou un myélome multiple
  2. Présence presqu’invariable de la mutation KIT D816V dans la composante mastocytaire et dans la néoplasie associée
48
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la mastocytose systémique agressive?

A
  1. Présence de 2 critères B ou plus
  2. Les mastocytes sont augmentés, mais représentent <20% des cellules nucléées de la moelle osseuse
  3. Absence de lésion cutanée
  4. Peut être associé à une lymphadénopathie progressive et à une éosinophilie
  5. La plupart des cas sont associés à une mutation KIT D816V
49
Q

Décrivez les caractéristiques associées à la leucémie mastocytaire?

A
  1. L’aspirat médullaire contient >20% de mastocytes, habituellement immatures et atypiques
  2. Dans la forme classique, les mastocytes représentent >10% des leucocytes circulants, mais la variante aleucémique avec <10% est plus fréquente
  3. Absence de lésion cutanée
  4. La moelle osseuse est diffusément infiltrée
  5. Des critères C sont habituellement présents au diagnostic
  6. Mauvais pronostic
  7. Parfois présence de mutation KIT différentes de la D816V
50
Q

Décrivez brièvement ce que représente le sarcome mastocytaire?

A
  • Entité extrêmement rare caractérisée par une prolifération destructrice localisée de mastocytes fortement atypiques
  • Progression rapide avec phase leucémique et décès en quelques mois

Hématopathologie (16 decks)

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