Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 12-Lymphome/Leucémie lymphoblastique B NOS Flashcards
Quelle est l’épidémiologie classique de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Jeunes enfants > adultes
- Représentent 80-85% des leucémies lymphoblastiques (le reste sont d’origine T)
- Représentent 10% des lymphomes lymphoblastiques (le reste sont d’origine T)
Quel syndrome est associé à une augmentation de l’incidence de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Syndrome de Down (trisomie 21)
Quels sont les sites atteints le plus fréquemment dans la forme leucémie et la forme lymphomateuse de la néoplasie lymphoblastique B NOS?
Leucémie :
- Moelle osseuse (par définition)
- Sang périphérique
- Atteinte extra-médullaire (CNS, ganglions, rate, foie et testicules)
Lymphome :
- Peau
- Tissus mous
- Os
- Ganglions
Vrai ou faux, le lymphome lymphoblastique B NOS se présente régulièrement par une masse médiastinale?
- Faux, c’est rare
Quelles sont les principales manifestations cliniques de la leucémie lymphoblastique B NOS?
- Thrombocytopénie
- Anémie
- Neutropénie
- Décompte leucocytaire variable (abaissé à augmenté)
- Lymphadénopathie
- Hépato/Splénomégalie
- Douleurs osseuses et arthralgies
Quelles sont les principales manifestations cliniques du lymphome lymphoblastique B NOS?
- Le plus souvent asymptomatique
- Atteinte moins extensive que dans la forme leucémique
- Atteinte médullaire moins importante (par définition, moins de 20% de blastes dans la moelle osseuse)
Quels sont les aspects au frottis des blastes retrouvés en contexte de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Variable
- Peut se présenter par de petits blastes avec peu de cytoplasme et un noyau à la chromatine condensé et au nucléole peu apparent
- Ou de grandes cellules avec une quantité modérée de cytoplasme, une chromatine nucléaire dispersée et de multiples nucléoles
- Présence de granules azurophiles cytoplasmiques dans 10% des cas
Quels sont les aspects à la biopsie de moelle osseuse des blastes retrouvés en contexte de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Cellules tumorales uniformes
- Noyaux ronds/ovoïdes avec indentation/circonvolution
- Nucléole variablement présent
- Chromatine fine dispersée
- Activité mitotique variable
Quelles sont les caractéristiques histologiques du lymphome lymphoblastique B NOS au-niveau des ganglions et des tissus mous?
- Patron d’infiltration diffus (surtout) ou paracortical
- Patron en file indienne dans les tissus mous
- Activité mitotique importante
- Parfois présence de nombreux macrophages à corps tingibles
Quelles sont les différences histologiques des blastes B et T retrouvés dans les lymphomes lymphoblastiques B et T respectivement?
- Ils sont identiques
Quels sont les trouvailles histochimiques attendues en cas de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Absence de réaction pour la MPO
- Réaction peu intense des granules (si présentes) au Sudan Black B
- Réactivité granulaire au PAS
- Peut réagir avec l’estérase non-spécifique
Quel est l’immunophénotype attendu des lymphoblastes dans la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD10; CD13; CD19; CD20; CD22; CD24; CD33; CD34; CD45 MPO; PAX5; TdT)?
Marqueurs positifs :
- CD19
- CD79a (cytoplasmique)
- CD22 (cytoplasmique et membranaire)
- CD10
- CD24
- PAX5
- TdT
Marqueurs variables :
- CD20
- CD34
- CD45 (faible)
- CD13
- CD33
- MPO
Quels récepteurs (B ou T) sont réarrangés dans la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Presque tous les cas sont associés à un réarrangement des chaînes lourdes des IGH
- Une proportion significative (>50% des cas) présente un réarrangement du récepteur T
Quel est le pronostic de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Bon pronostic chez les enfants, moins bon chez les adultes
Combien de leucémie/lymphome lymphoblastique B avec anomalies génétiques récurrentes sont reconnues pour l’instant, et quelles sont-elles?
9 types :
- Leucémie/Lymphome lymphoblastique B avec t(9; 22) BCR-ABL1
- L/LLB avec t(v; 11) réarrangement KMT2A
- L/LLB avec t(12; 21) ETV6-RUNX1
- L/LLB avec hyperploïdie
- L/LLB avec hypoploïdie
- L/LLB avec t(5; 14) IGH-IL3
- L/LLB avec t(1;19) TCF2-PBX1
- L/LLB BCR-ABL1-like
- L/LLB avec amplification du chromosome 21
Quelles sont les 2 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(9; 22) BCR-ABL1 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Plus fréquente chez les adultes (25% des cas) que chez les enfants (2-4% des cas)
- Mauvais pronostic, mais peut répondre aux inhibiteurs des tyrosines kinases
Pas de différence clinique, microscopique ou immunohistochimique significative des autres types de L/LLB
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(v; 11) KMT2A-réarrangé comparativement aux autres types de L/LLB?
- Leucémie la plus fréquente chez les enfants de <1 an, moins fréquent chez les enfants plus vieux et les adultes
- Leucocytose très importante à la présentation (>100 * 109) et atteinte du SNC
- Diffèrent immunohistochimiquement par la négativité du CD10 et du CD24 et la positivité du CD15
- Très mauvais pronostic
Pas de différence microscopique significative des autres types de L/LLB
Quelles sont les 2 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(12; 21) ETV6-RUNX1 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Retrouvé chez les enfants, mais pas les jeunes enfants et chez les adultes
- Meilleur pronostic que la moyenne des L/LLB
Pas de différence clinique, morphologique ou immunohistochimique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec hyperdiploïdie comparativement aux autres types de L/LLB?
- Présence de >50 chromosomes par définition, typiquement sans autres translocations/altérations structurelles
- Fréquents chez les enfants d’âge moyen, rare chez les très jeunes, les plus vieux et les adultes
- Souvent CD34 positif et CD45 négatif
- Associé à un excellent pronostic chez l’enfant, trop rare chez l’adulte pour avoir été étudié
Pas de différence clinique ou morphologique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec hypodiploïdie comparativement aux autres types de L/LLB?
- Présence de <46 chromosomes par définition
- Représente 5% des L/LLB, seulement 1% si on considère uniquement les cas avec <45 chromosomes
- Survient chez les enfants et les adultes
- Très mauvais pronostic
Pas de différence clinique, morphologique ou immunohistochimique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(5;14) IGH-IL3 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Rare, représente <1% des cas de L/LLB (rapporté chez les enfants et les adultes)
- Peut se présenter par une éosinophilie asymptomatique
- Associé à une augmentation des éosinophiles
- Pronostic idem à la forme NOS
La morphologie et le profil immunohistochimique des blastes ne diffèrent pas de la forme NOS
Quelles sont les 3 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(1; 19) TCF3-PBX1 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Relativement fréquent chez les enfants (6%), moins chez l’adulte
- CD9 fort et diffus, CD34 négatif et expression forte de la chaîne lourde mu au-niveau du cytoplasme
- Pronostic idem à la forme NOS avec les traitements modernes
Pas de différence morphologique ou clinique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B BCR-ABL1-like comparativement aux autres types de L/LLB?
- Absence de la translocation 9; 22 BCR-ABL1
- Relativement commune (10-25%), surtout chez les enfants plus âgés et les adultes
- Leucocytose importante à la présentation
- Moins bon pronostic que la forme NOS
Pas de différence morphologique ou immunohistochimique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec amplification du chromosome 21 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Amplification du chromosome 21
- Surtout chez les vieux enfants
- Associé à une leucopénie à la présentation
- Moins bon pronostic que la forme NOS, nécessite des traitements plus agressifs
Pas de différence morphologique ou immunohistochimique significative
Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques de la leucémie/lymphome lymphoblastique T?
- Représente 15% des cas pédiatriques de leucémie lymphoblastique et 25% des cas adultes
- Représente 85-90% des cas de lymphome lymphoblastique
- Plus fréquent chez les hommes
Quelles sont les localisations atteintes par la leucémie/lymphome lymphoblastique T?
Leucémie lymphoblastique T :
- La moelle osseuse est atteinte dans tous les cas et est le plus souvent associé à une présentation leucémique
Lymphome lymphoblastique T :
- Atteinte médiastinale (thymus) fréquente
- Ganglions lymphatiques
- Sites extra-nodaux (peau, amygdale, foie, rate, SNC et testicules)
Quelle est la présentation clinique classique de la leucémie lymphoblastique T?
- Leucocytose importante
- Masse médiastinale ou ailleurs
- Lymphadénopathie
- Hépatosplénomégalie
Quelle est la présentation clinique classique du lymphome lymphoblastique T?
- Masse du médiastin antérieure à croissance rapide
- Peut être associé à un compromis respiratoire
- Effusion pleurale
Quel est l’aspect des blastes composante la leucémie/lymphome lymphoblastique T au frottis?
- Cellules de taille moyenne au ratio N : C élevé
- Variation de taille des cellules tumorales
- Petits lymphoblastes à la chromatine condensé sans nucléole
- Gros blastes à la chromatine dispersé avec des nucléoles proéminents
- Peuvent ressembler à des lymphocytes matures
- Noyaux ronds/circonvolués
- Vacuoles cytoplasmiques parfois présentes
Quel est l’aspect des blastes composante la leucémie/lymphome lymphoblastique T à la biopsie de moelle osseuse?
- Lymphoblastes au ratio N : C élevé
- Membrane nucléaire mince
- Chromatine finement granulaire
- Nucléole peu apparent
- Activité mitotique importante
Quel est l’aspect de la biopsie ganglionnaire en contexte leucémie/lymphome lymphoblastique T?
- Effacement de l’architecture normale du tissu (ganglion ou autre)
- Peut se présenter par une atteinte partielle du paracortex avec épargne relative des centre germinatifs
- Peut donner une atteinte multinodulaire mimant le lymphome folliculaire
- Peut présenter une grande quantité de macrophages à corps tingibles (ciel étoilé)
- Blastes au noyau rond
- Activité mitotique significative
Quel est l’aspect du thymus en contexte d’infiltration par la leucémie/lymphome lymphoblastique T?
- Remplacement extensif du parenchyme thymique
- Infiltration du tissu fibro-adipeux environnant
Quelle est la trouvaille histochimique fréquemment retrouvée dans les blastes de la leucémie/lymphome lymphoblastique T, est-elle spécifique?
- Activité focale de la phosphatase acide
- Non-spécifique
Quel est le profil immunohistochimique des lymphoblastes composante la leucémie/lymphome lymphoblastique T en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD10; CD13; CD33; CD34; CD56; CD79a; CD99; CD117; TAL1; TDT)?
Positifs :
- TdT
- CD1a
- CD2
- CD3
- CD4
- CD5
- CD7
- CD8
- CD34
- CD99
Variables :
- CD10
- TAL1 (20-50%, marquage nucléaire)
- CD79a (10%)
- CD13
- CD33
- CD117 (rare)
- CD56 (rare)
Est-ce que la coexpression de CD4/CD8 est fréquemment retrouvé dans la leucémie/lymphome lymphoblastique T? Nommez une entité dans laquelle on peut retrouver ce marquage
- Le CD4/CD8 sont fréquemment coexprimés
- Ce co-marquage est aussi retrouvé dans la leucémie prolymphocytaire T
Quels récepteurs (B ou T) sont réarrangés dans la leucémie/lymphome lymphoblastique T?
- Presque tous les cas sont associés à un réarrangement du récepteur T
- Une proportion (20% des cas) présente des chaînes lourdes des IGH
Comment se compare la leucémie/lymphome lymphoblastique T à la leucémie/lymphome lymphoblastique B en termes de pronostic?
- Moins bon pronostic en générale pour la leucémie/lymphome lymphoblastique T?
Quelle est la définition de la leucémie lymphoblastique à cellules précurseur T?
- Variante de leucémie lymphoblastique T composée de cellules T présentant un immunophénotype indiquant une différenciation très précoce
Quelle est l’épidémiologie classique de la leucémie lymphoblastique à cellules précurseur T?
- Néoplasie rare de l’enfant et de l’adulte représentant 10-13% des cas de leucémies/lymphomes lymphoblastique chez l’enfant et 5-10% chez l’adulte
Peut-on différencier les blastes de la leucémie lymphoblastique à cellules précurseurs T de la forme classique?
- Non, ils sont similaires
Quel est l’immunophénotype des blastes composant la leucémie lymphoblastique à précurseur T en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD11b; CD13; CD33; CD34; CD65; CD117; HLA-DR; MPO)?
Positifs :
- CD7
- Doit être positif pour 1 (ou plus) marqueurs myéloïdes/cellules souches (CD34, CD117, HLA-DR, CD13, CD33, CD11b et CD65)
- CD3 (cytoplasmique ou membranaire)
Variables :
- CD2
- CD4
- CD5
Négatifs :
- CD8 (par définition)
- CD1a (par définition)
- MPO (par définition)
Est-ce que le pronostic de la leucémie lymphoblastique à précurseur T est différent de la leucémie/lymphome lymphoblastique T?
- Avec les traitements actuels il est idem
