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Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 12-Lymphome/Leucémie lymphoblastique B NOS Flashcards

1
Q

Quelle est l’épidémiologie classique de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  • Jeunes enfants > adultes
  • Représentent 80-85% des leucémies lymphoblastiques (le reste sont d’origine T)
  • Représentent 10% des lymphomes lymphoblastiques (le reste sont d’origine T)
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Q

Quel syndrome est associé à une augmentation de l’incidence de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  • Syndrome de Down (trisomie 21)
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Q

Quels sont les sites atteints le plus fréquemment dans la forme leucémie et la forme lymphomateuse de la néoplasie lymphoblastique B NOS?

A

Leucémie :

  1. Moelle osseuse (par définition)
  2. Sang périphérique
  3. Atteinte extra-médullaire (CNS, ganglions, rate, foie et testicules)

Lymphome :

  1. Peau
  2. Tissus mous
  3. Os
  4. Ganglions
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4
Q

Vrai ou faux, le lymphome lymphoblastique B NOS se présente régulièrement par une masse médiastinale?

A
  • Faux, c’est rare
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5
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques de la leucémie lymphoblastique B NOS?

A
  • Thrombocytopénie
  • Anémie
  • Neutropénie
  • Décompte leucocytaire variable (abaissé à augmenté)
  • Lymphadénopathie
  • Hépato/Splénomégalie
  • Douleurs osseuses et arthralgies
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6
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques du lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  • Le plus souvent asymptomatique
  • Atteinte moins extensive que dans la forme leucémique
  • Atteinte médullaire moins importante (par définition, moins de 20% de blastes dans la moelle osseuse)
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7
Q

Quels sont les aspects au frottis des blastes retrouvés en contexte de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  1. Variable
    1. Peut se présenter par de petits blastes avec peu de cytoplasme et un noyau à la chromatine condensé et au nucléole peu apparent
    2. Ou de grandes cellules avec une quantité modérée de cytoplasme, une chromatine nucléaire dispersée et de multiples nucléoles
  2. Présence de granules azurophiles cytoplasmiques dans 10% des cas
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8
Q

Quels sont les aspects à la biopsie de moelle osseuse des blastes retrouvés en contexte de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  1. Cellules tumorales uniformes
  2. Noyaux ronds/ovoïdes avec indentation/circonvolution
  3. Nucléole variablement présent
  4. Chromatine fine dispersée
  5. Activité mitotique variable
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9
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques du lymphome lymphoblastique B NOS au-niveau des ganglions et des tissus mous?

A
  1. Patron d’infiltration diffus (surtout) ou paracortical
  2. Patron en file indienne dans les tissus mous
  3. Activité mitotique importante
  4. Parfois présence de nombreux macrophages à corps tingibles
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10
Q

Quelles sont les différences histologiques des blastes B et T retrouvés dans les lymphomes lymphoblastiques B et T respectivement?

A
  • Ils sont identiques
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11
Q

Quels sont les trouvailles histochimiques attendues en cas de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  • Absence de réaction pour la MPO
  • Réaction peu intense des granules (si présentes) au Sudan Black B
  • Réactivité granulaire au PAS
  • Peut réagir avec l’estérase non-spécifique
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12
Q

Quel est l’immunophénotype attendu des lymphoblastes dans la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD10; CD13; CD19; CD20; CD22; CD24; CD33; CD34; CD45 MPO; PAX5; TdT)?

A

Marqueurs positifs :

  1. CD19
  2. CD79a (cytoplasmique)
  3. CD22 (cytoplasmique et membranaire)
  4. CD10
  5. CD24
  6. PAX5
  7. TdT

Marqueurs variables :

  1. CD20
  2. CD34
  3. CD45 (faible)
  4. CD13
  5. CD33
  6. MPO
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13
Q

Quels récepteurs (B ou T) sont réarrangés dans la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  • Presque tous les cas sont associés à un réarrangement des chaînes lourdes des IGH
  • Une proportion significative (>50% des cas) présente un réarrangement du récepteur T
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14
Q

Quel est le pronostic de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?

A
  • Bon pronostic chez les enfants, moins bon chez les adultes
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15
Q

Combien de leucémie/lymphome lymphoblastique B avec anomalies génétiques récurrentes sont reconnues pour l’instant, et quelles sont-elles?

A

9 types :

  1. Leucémie/Lymphome lymphoblastique B avec t(9; 22) BCR-ABL1
  2. L/LLB avec t(v; 11) réarrangement KMT2A
  3. L/LLB avec t(12; 21) ETV6-RUNX1
  4. L/LLB avec hyperploïdie
  5. L/LLB avec hypoploïdie
  6. L/LLB avec t(5; 14) IGH-IL3
  7. L/LLB avec t(1;19) TCF2-PBX1
  8. L/LLB BCR-ABL1-like
  9. L/LLB avec amplification du chromosome 21
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16
Q

Quelles sont les 2 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(9; 22) BCR-ABL1 comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Plus fréquente chez les adultes (25% des cas) que chez les enfants (2-4% des cas)
  • Mauvais pronostic, mais peut répondre aux inhibiteurs des tyrosines kinases

Pas de différence clinique, microscopique ou immunohistochimique significative des autres types de L/LLB

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17
Q

Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(v; 11) KMT2A-réarrangé comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Leucémie la plus fréquente chez les enfants de <1 an, moins fréquent chez les enfants plus vieux et les adultes
  • Leucocytose très importante à la présentation (>100 * 109) et atteinte du SNC
  • Diffèrent immunohistochimiquement par la négativité du CD10 et du CD24 et la positivité du CD15
  • Très mauvais pronostic

Pas de différence microscopique significative des autres types de L/LLB

18
Q

Quelles sont les 2 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(12; 21) ETV6-RUNX1 comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Retrouvé chez les enfants, mais pas les jeunes enfants et chez les adultes
  • Meilleur pronostic que la moyenne des L/LLB

Pas de différence clinique, morphologique ou immunohistochimique significative

19
Q

Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec hyperdiploïdie comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Présence de >50 chromosomes par définition, typiquement sans autres translocations/altérations structurelles
  • Fréquents chez les enfants d’âge moyen, rare chez les très jeunes, les plus vieux et les adultes
  • Souvent CD34 positif et CD45 négatif
  • Associé à un excellent pronostic chez l’enfant, trop rare chez l’adulte pour avoir été étudié

Pas de différence clinique ou morphologique significative

20
Q

Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec hypodiploïdie comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Présence de <46 chromosomes par définition
  • Représente 5% des L/LLB, seulement 1% si on considère uniquement les cas avec <45 chromosomes
  • Survient chez les enfants et les adultes
  • Très mauvais pronostic

Pas de différence clinique, morphologique ou immunohistochimique significative

21
Q

Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(5;14) IGH-IL3 comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Rare, représente <1% des cas de L/LLB (rapporté chez les enfants et les adultes)
  • Peut se présenter par une éosinophilie asymptomatique
  • Associé à une augmentation des éosinophiles
  • Pronostic idem à la forme NOS

La morphologie et le profil immunohistochimique des blastes ne diffèrent pas de la forme NOS

22
Q

Quelles sont les 3 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(1; 19) TCF3-PBX1 comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Relativement fréquent chez les enfants (6%), moins chez l’adulte
  • CD9 fort et diffus, CD34 négatif et expression forte de la chaîne lourde mu au-niveau du cytoplasme
  • Pronostic idem à la forme NOS avec les traitements modernes

Pas de différence morphologique ou clinique significative

23
Q

Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B BCR-ABL1-like comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Absence de la translocation 9; 22 BCR-ABL1
  • Relativement commune (10-25%), surtout chez les enfants plus âgés et les adultes
  • Leucocytose importante à la présentation
  • Moins bon pronostic que la forme NOS

Pas de différence morphologique ou immunohistochimique significative

24
Q

Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec amplification du chromosome 21 comparativement aux autres types de L/LLB?

A
  • Amplification du chromosome 21
  • Surtout chez les vieux enfants
  • Associé à une leucopénie à la présentation
  • Moins bon pronostic que la forme NOS, nécessite des traitements plus agressifs

Pas de différence morphologique ou immunohistochimique significative

25
Q

Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques de la leucémie/lymphome lymphoblastique T?

A
  • Représente 15% des cas pédiatriques de leucémie lymphoblastique et 25% des cas adultes
  • Représente 85-90% des cas de lymphome lymphoblastique
  • Plus fréquent chez les hommes
26
Q

Quelles sont les localisations atteintes par la leucémie/lymphome lymphoblastique T?

A

Leucémie lymphoblastique T :

  • La moelle osseuse est atteinte dans tous les cas et est le plus souvent associé à une présentation leucémique

Lymphome lymphoblastique T :

  • Atteinte médiastinale (thymus) fréquente
  • Ganglions lymphatiques
  • Sites extra-nodaux (peau, amygdale, foie, rate, SNC et testicules)
27
Q

Quelle est la présentation clinique classique de la leucémie lymphoblastique T?

A
  • Leucocytose importante
  • Masse médiastinale ou ailleurs
  • Lymphadénopathie
  • Hépatosplénomégalie
28
Q

Quelle est la présentation clinique classique du lymphome lymphoblastique T?

A
  • Masse du médiastin antérieure à croissance rapide
  • Peut être associé à un compromis respiratoire
  • Effusion pleurale
29
Q

Quel est l’aspect des blastes composante la leucémie/lymphome lymphoblastique T au frottis?

A
  • Cellules de taille moyenne au ratio N : C élevé
  • Variation de taille des cellules tumorales
    • Petits lymphoblastes à la chromatine condensé sans nucléole
    • Gros blastes à la chromatine dispersé avec des nucléoles proéminents
    • Peuvent ressembler à des lymphocytes matures
  • Noyaux ronds/circonvolués
  • Vacuoles cytoplasmiques parfois présentes
30
Q

Quel est l’aspect des blastes composante la leucémie/lymphome lymphoblastique T à la biopsie de moelle osseuse?

A
  • Lymphoblastes au ratio N : C élevé
  • Membrane nucléaire mince
  • Chromatine finement granulaire
  • Nucléole peu apparent
  • Activité mitotique importante
31
Q

Quel est l’aspect de la biopsie ganglionnaire en contexte leucémie/lymphome lymphoblastique T?

A
  • Effacement de l’architecture normale du tissu (ganglion ou autre)
  • Peut se présenter par une atteinte partielle du paracortex avec épargne relative des centre germinatifs
  • Peut donner une atteinte multinodulaire mimant le lymphome folliculaire
  • Peut présenter une grande quantité de macrophages à corps tingibles (ciel étoilé)
  • Blastes au noyau rond
  • Activité mitotique significative
32
Q

Quel est l’aspect du thymus en contexte d’infiltration par la leucémie/lymphome lymphoblastique T?

A
  • Remplacement extensif du parenchyme thymique
  • Infiltration du tissu fibro-adipeux environnant
33
Q

Quelle est la trouvaille histochimique fréquemment retrouvée dans les blastes de la leucémie/lymphome lymphoblastique T, est-elle spécifique?

A
  • Activité focale de la phosphatase acide
  • Non-spécifique
34
Q

Quel est le profil immunohistochimique des lymphoblastes composante la leucémie/lymphome lymphoblastique T en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD10; CD13; CD33; CD34; CD56; CD79a; CD99; CD117; TAL1; TDT)?

A

Positifs :

  1. TdT
  2. CD1a
  3. CD2
  4. CD3
  5. CD4
  6. CD5
  7. CD7
  8. CD8
  9. CD34
  10. CD99

Variables :

  1. CD10
  2. TAL1 (20-50%, marquage nucléaire)
  3. CD79a (10%)
  4. CD13
  5. CD33
  6. CD117 (rare)
  7. CD56 (rare)
35
Q

Est-ce que la coexpression de CD4/CD8 est fréquemment retrouvé dans la leucémie/lymphome lymphoblastique T? Nommez une entité dans laquelle on peut retrouver ce marquage

A
  • Le CD4/CD8 sont fréquemment coexprimés
  • Ce co-marquage est aussi retrouvé dans la leucémie prolymphocytaire T
36
Q

Quels récepteurs (B ou T) sont réarrangés dans la leucémie/lymphome lymphoblastique T?

A
  • Presque tous les cas sont associés à un réarrangement du récepteur T
  • Une proportion (20% des cas) présente des chaînes lourdes des IGH
37
Q

Comment se compare la leucémie/lymphome lymphoblastique T à la leucémie/lymphome lymphoblastique B en termes de pronostic?

A
  • Moins bon pronostic en générale pour la leucémie/lymphome lymphoblastique T?
38
Q

Quelle est la définition de la leucémie lymphoblastique à cellules précurseur T?

A
  • Variante de leucémie lymphoblastique T composée de cellules T présentant un immunophénotype indiquant une différenciation très précoce
39
Q

Quelle est l’épidémiologie classique de la leucémie lymphoblastique à cellules précurseur T?

A
  • Néoplasie rare de l’enfant et de l’adulte représentant 10-13% des cas de leucémies/lymphomes lymphoblastique chez l’enfant et 5-10% chez l’adulte
40
Q

Peut-on différencier les blastes de la leucémie lymphoblastique à cellules précurseurs T de la forme classique?

A
  • Non, ils sont similaires
41
Q

Quel est l’immunophénotype des blastes composant la leucémie lymphoblastique à précurseur T en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD1a; CD2; CD3; CD4; CD5; CD7; CD8; CD11b; CD13; CD33; CD34; CD65; CD117; HLA-DR; MPO)?

A

Positifs :

  1. CD7
  2. Doit être positif pour 1 (ou plus) marqueurs myéloïdes/cellules souches (CD34, CD117, HLA-DR, CD13, CD33, CD11b et CD65)
  3. CD3 (cytoplasmique ou membranaire)

Variables :

  1. CD2
  2. CD4
  3. CD5

Négatifs :

  1. CD8 (par définition)
  2. CD1a (par définition)
  3. MPO (par définition)
42
Q

Est-ce que le pronostic de la leucémie lymphoblastique à précurseur T est différent de la leucémie/lymphome lymphoblastique T?

A
  • Avec les traitements actuels il est idem

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