Hématologie Flashcards
Purpura prurigineux ?
Purpura rhumatoide +++
Frottis qui oriente vers myélofribrose primitive ?
Erythromyélémie
Dacryocytes
NFS en pré opératoire ?
Point appel clinique
Si intervention hémorragique
Dépistage : enfant inf 1an / femme enceinte / migrants
Thrombocytose secondaire ?
Carence martiale
Chirurgie / accouchement
Inflammation
Asplénie
Thrombocytose primitive ?
- LMC ++
- Maladie de Vaquez
- Thrombocytémie essentielle +++
- Splénomégalie myéloïde
Polynucléose neutrophile iatrogène ?
- Corticoïdes / GCSF
- Lithium
- Tabac / OH
Sd myéloprolifératif qui donne une polynucléose neutrophile ?
- LMC +++
- Maladie de Vaquez
- Thrombocytémie essentielle ++
- Splénomégalie myéloïde
Neutropénie ?
Neutropénie isolées sans cytopénie / myélémie
=> Rarement Hémopathie
Hyperlymphocytose et sd lymphoprolifératif ?
- LLC
- Lymphome
- Maladie de Waldenstrom
Cause de monocytose ?
- Réactionnelle
=> infection : TUBERCULOSE / BRUCELLOSE / ENDOCARDITE
=> SARCOIDOSE - Primitive
=> LMMC
=> LAM4
=> LAM5
Absence complète de monocytes ?
Possible dans leucémie tricholeucocytes
Lignée myéloïde à l’origine de ?
- Erythrocytes
- Granulocytes
- Monocytes
- Mégacaryocytes
Myélémie ?
Passage dans le sang de PRÉCURSEUR GRANULEUX :
- Myéloblaste
- Promyélocytes
- Myélocytes
- Métamyélocytes
Si > 2% et retrouvé x2 => EXPLORATION
Erythroblastémie
Passage dans le sang : ERYTHROBLASTE
=> ANORMAL (sauf néonat)
Erythromyélémie ?
Passage dans le sang :
- PRÉCURSEUR GRANULEUX
- ERYTHROBLASTE
Myélémie / érythromyélémie en cas de stimulation / régénération médullaire ?
INFECTION sévère
Syndrome inflammatoire
Régénération médullaire :
- hémorragies aiguës / hémolyses/ MAT :
=> myélémie / érythroblastémie / érythromyélémie
- drépanocytose / thalassémies / carence B9 / B12
=> érythroblastémie
Myélémie / érythromyélémie en cas d’hémopathie maligne ?
SMP
- LMC : Myélémie (20-50%) +/- érythroblastes
- Vaquez / thrombocytémie essentielle : ABSENCE
=> Si présence LAM ou SMC
- SMC : Myélémie (5-15%) Erythroblastes (2-10%)
SMD
- LMMC : Myélémie
LAM
- LAM 5 : Erythroblaste +++
- Autre LAM : myélémie +/- erythroblaste
ENVAHISSEMENT MEDULLAIRE
=> irritation médullaire (altération de la charpente)
Anémie normo macrocytaire arégénératives à éliminer ?
- OH (légère macrocytose)
- IRC (normocytaire)
- Hypothyroïdie (max ???)
- Anémie inflammatoire débutante (normocytaire)
Anémie chez éthylique ?
- Carence en B9
- Défaut synthèse de l’hème
- Hémolyse
- Carence martiale (saignement digestifs)
- Hémorragie digestive (rupture de VO)
- Hypersplénisme par HTP
- Myélotoxicité
- Inflammation
Corps de Heinz ?
Agrégat d’Hb oxydé
=> Déficit en G6PD +++
=> Hémoglobinose H : athalassémie majeure => B4 précipite
Hématies ponctuées ?
ARN dénaturé
=> SATURNISME
=> Thalassémie mineure
Acanthocytes ?
Spicule surface de GR
=> Hépatopathie
=> Déficit en pyruvate kinase
=> Moelle gélatineuse (ANOREXIE)
=> PALUDISME ??
Valeur limite du bilan martial pour carence martiale ?
- Ferritine inf 20ug/L
Ou - Fer sérique inf 10umol/L et (CS inf 20% ou CTF > 70%)
Hémolyse chronique peut donner une carence en fer ?
Oui hémosidérinurie
Supplémentation martiale PO ?
100 à 200mf/j de fer à jeun
EI
=> Selles noires
=> Diarrhée / constipation
Durée : 4mois
Frottis sanguin d’une carence vitamine ? Myélogramme ?
- Corps de Jolly = dysérythropoiese
- Polynucléaire Hypersegmenté
- Plaquettes géantes
Stigmate hémolyse => avortement erythropoiese
Au myélogramme
=> Moelle riche avec lignée érythroblastique => MEGALOBLASTOSE
Supplémentation en B9 ?
Comprimé 5mg/j pendant 1mois
La cause la plus fréquente de carence en vitamine B12 ?
Maladie de Biermer
Sd de non dissociation de la vitamine B12 ?
Incapacité de l’organisme à libérer et extraire la B12
=> Gastrite
=> IPP
=> Metformine
(Donne des troubles psychique : diag différentiel de la démence)
Maocytose liée aux erythrocytes ?
Alentour de 110-120fL
Particularité des hémolyses intratissulaire ?
Hémolyse chronique
=> SMG (élimination des GR par réticulo endothélial)
CLinique de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne ?
- Anémie corpusculaire acquise
- Mutation PIG A : défaut ancrage de protéine (CD55/59)
- Nocturne par baisse du pH
=> Crises hyperhémolses : hémoglobinurie rouge noircit lumière - Thrombose
+/- Neutropénie et thrombopénie = PEUT ÉVOLUER VERS APLASIE
Diagnostic de HPN ?
- immunophénotypage sanguin = population déficitaire en CD55/59 sur 3 lignée +++
COmplication du HPN ?
- Aplasie
(- LAM) - THROMBOSES
Minkowski Chauffard ?
- Anémie hémolytique corpusculaire PAR ANOMALIE DE MEMBRANE
=> AD (existe egalement forme AR)
=> Sphérocytes (mais VGM habituellement normal)
- Hémolyse chronique avec crises hyperhémolyse
Diagnsotic de Minkowski Chauffard ?
- Ektacytométrie = quantification de la deformabilité
- Test éoline 5 maleimide
Traitement du Minkowski Chauffard ?
- Splénectomie => > 5ans (risque infectieux avant)
Déficit en G6PD ?
Liée à l’X : Anomalie enzymatique (manque de NADPH contre stress oxydatif)
Diagnostic du déficit en G6PD ? Prise en charge ?
Frottis : Corps de Heinz
À DISTANCE CRISES (2 à 3mois)
- Taux de G6PD (attention normal à la phase aigue car réticulocytes riche en G6PD)
PAS VRAIMENT INDICATION À SPLÉNECTOMIE +++
Facteurs déclenchant des crises hémolytiques dans déficit en G6PD ?
- Médicaments
=> Sulfamides (Bactrim / diabète)
=> FQ
=> Antipaludéens (MAIS G6PD protège du paludisme = dans le LUPUS)
=> Dérivé nitrés (Angor)
=> Bleu de méthylène (intoxication Poppers)
Fèves
Infection
Déficit en pyruvate kinase ?
AR (destabilisation membranaire => Acanthocytes)
Diagnostic : taux de PK abaissé
Hémoglobine et génétique ?
4 gène a sur chromosome 16
2 gènes B sur chromosome 11
a thalassémie ?
Asie et méditérrannée
1 gène = silencieux : (EP normale)
2 gène = trait thalassémique : MICROCYTOSE (EP normale)
3gène = athalassémie majeure
=> Hb H (B4) = précipite et forme des corps de Heinz
=> Microcytaire / Arégénératif / hémolyse (SMG)
4 gène : anasarque de Bart
=> Hb Bart y4 : non viable
B thalassémie ?
Moyen Orient / Méditeranée
- 1 gène :trait Bthalassémique
=> Microcytaire
=> Hb A2 > 3,5% - 2 gène : maladie de Cooley
=> SMG / hépatomégalie par erythropoièse ectopique
=> Mycroscytose / Erythroblastose
=> EP : Hb F (30 à 80%) - HbA2 5%
Prérequis avant electrophorèse des Hb ?
- supplémentation en fer
Surveillance du drépanocytaire ?
- ETT
- Echo abdominale
- Radio ostéoarticulaire
- FO
- Protéinurie
- EFR
- Doppler transcranien (enfant)
Coombs direct ?
Détection des Ac fixé sur GR
=> IgM NON RETROUVES +++
Résultats :
- positivité du Coombs
=> IgG
=> Complément (= IgM)
- Technique éludions des Ac : détache des GR
=> SELON TEMPÉRATURE = Ac Chaud 37°C / Froit 4°C
AHAI iatrogène ?
Méthyl dopa
Levodopa
=> Ac chaud anti IgG
AHAI anticorps froid ?
Infection : IgM MYCOPLASME / EBV / VIH
LNH
Maladie chronique des agglutinine froides
=> Idiopathique / WALDENTSTROM
=> Hémolyse chronique avec poussée au froid
=> CTC INEFFICACES +++ / Rituximab possible
Anémie immuno allergique caractéristique ?
- Test de Coombs direct+
- Test de Coombs indirect -
Fausses polyglobulie ?
- Hémoconcentration
- Pseudo polyglobulie de la thalassémie mineure
- Sd de Gaisbock = homme pléthorique
Polyglobulie secondaire ?
- Sécrétion EPO appropriée => Hypoxie tissulaire => Manque O2 => CO => Méthémoglobine => Déficit en 2,3 DFG
- Sécrétion inappropriée
=> Tumeur : rein / gynéco / cervelet / Fibrome
(Phéo et Cushing)
Réflexe si Pq inf 50G/L ?
FO => Hémorragie au FO ?
Thrombopénie acquise centrale ?
Hémopathie Carence B9 B12 Toxique : OH Iatrogène : chimiothérapie SAM
Thrombopénie périphérique ?
Hyperdestruction => PTI => Immuno allergique = HÉPARINE => AUTO IMMUN (et lymphoprolifération) => Allo immun (néonat => Ac anti Plaquette) => Virus : VIH / VHC / VHB
Hyperconsommation
=> CIVD
=> MAT
=> PALUDISME
Hypersplénisme
TIH ?
Type 1 : non immunologique / précoce / modéré / transitoire
Type 2 :
IMMUNOLOGIQUE (Ac anti PF4/héparine : activation + élimination)
=> retardé (J5-J21)
=> Profonde
Score 4T ?
- Thrombopénie (> 50%)
- Délai : 5 à 10J (au 1er J si traitement récent)
- THROMBOSE
- Absence autre cause
Si faible = pas indication à doser les Ac anti PF4
Bilan PTI ?
Elimine autre cause => CIVD => VIH / VHC / VHB / EBV => FAN / TSH / Ac anti TPO => EPPS
Evolution du PTI ?
Enfant = aigue : guérison complète Adulte = Chronique : risque hémorragie cérébro méningée
Médicament origine agranulocytose immuno allergique ?
- Leuconeutropénie ISOLÉE
=> Sulfamides
=> AINS
=> ATS
Myélogramme d’une agranulocytose immuno allergique ?
- SOit absence de précurseurs
- SOit aspect de pseudo blocage +++
- Autres lignée normales
Aplasie médullaire bilan ?
- NFS
- Myélogramme
- Biopsié médullaire = élimine envahissement métastatique
- Examen cytogénétique : cassure chromosomique ?
Index de Camitta ?
Sévère :
- Richesse inf 25%
- 2 parmi
=> PNN inf 0,5G/L
=> Pq inf 20G/L
=> Réticulocytes inf 20G/L
Sd mononucléosique ?
Infection
=> MNI > CMV > Toxoplasmose > VIH
COmplication de l’hyperéosinophilie ?
- Cardiaque : myocardite / thrombose / fibrose
- Neurologique
- Cutanée
- Pulmonaire
- Digestive
Quel cancer à l’origine d’ADP ?
- Hémopathie lymphoïdes
- Tumeurs solides
ADP isolée ?
Infection dans territoire de drainage
Maladie De Hodgkin
Cancer solide
ADP + hyperlymphocytose ?
- LLC
- Lymphome leucémisé
ADP + blaste ?
LA L +++
LAM possible ?
ADP + cytopénie ?
LAL (+/- LAM)
Lymphome
Biopsie ganglionnaire ?
Si signe orientation vers malignité (mobile indolore de grande taille)
Si persistance > 1mois
ADP chez adolescent ?
ADP volumineuse +/- signes B
=> Lymphome de Hodgkin / LNH / germinal
- Palpation testiculaire
- Radio thorax
- TDM TAP
- LDH / AFP / HcG
- Biopsie
Mécanisme de splénomégalie ?
Stimulation anormale d’une fonction
- Stimulation réticulo endothéliale
- Stimulation immunitaire
=> Infection : EBV / VIH / Hépatite / paludisme
=> AI : PR (sd de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie) / LED / Sarcoidose +++
- Hématopoïèse extra médullaire (splénomégalie myéloïde)
Hypertension portale
Infiltration splénique
=> amylose / hémochromatose
COmplication de la SMG ?
- Infarctus splénique
- Rupture splénique = hématome sous capsulaire puis choc
Hémopathie qui donne une SMG ?
- SMP
- SLP
- LA
Hypersplénisme ?
- Cytopénie de séquestration
=> Thrombopénie
=> Leucopénie - Cytopénie par hémodilution
=> Anémie
EPP migration ?
a2 : haptoglobine
B : transferrine / fibrinogène
Signe d’orientation vers Ig monoclonal .
- Rouleaux hématie
- Anémie par hémodilution
- VS augmentée
- Hyperprotidémie
- Protéinurie inexpliquée
Si pic monoclonal IgM ?
- Écarter waldenstrom Signes => Sd hyperviscosité => HÉMORRAGIE : thrombopathie => Immuno : neuropathie périphérique anti MAG / Agglutinine froide / Cryoglobuline
MGUS définition ?
- 1ere cause de pic
=> Pic stable pendant 1an
=> taux de transformation : 1% / an
Ig inf 30g/L
PBJ inf 1g/L
Aucun signe clinique (y compris… hypoalbu ou hypogamma ?)
Cryoglobulinémie ?
- Ig précipite température inf 37°C
=> Cutanée / vasculaire
=> Articualire
=> Rénale : GNRP
=> Neuropathie périphérique
Leucémie ?
Prolifération clonage de cellule hématopoïétique
- POINT DE DÉPART MEDULLAIRE : cellule dans le sang
=> Toujours avec leucémie chronique
=> Souvent avec LA
Aigue = Blocage de maturation Chronique = PAS DE BLOCAGE
Myélogramme ponction sternale ?
CI
=> Enfant
=> Infection cutanée
=> ATCD radiothérapie
Iliaque
Biopsie médullaire ?
Bilan si moelle pauvre au myélogramme
Bilan si aspiration médullaire difficile (fibrose médullaire)
Bilan EXTENSION lymphome
Examen sur myélogramme ?
- Etude cytologique
- Immunophénotypage
- Cytogénétique
- Biologie moléculaire
- Culture de progéniteur
- Microbiologie
Examen sur BOM ?
Etude histologique
Immunohistochimie
Protocole dans les hémopathie maligne ?
LAL :
LAM : 3 + 7
=> Daunorubicine (3j) Aracytine (7j)
LLC : R-FC
=> Rituximab / Fludarabine / Endoxan
LH : ABVD
=> Adriblastine / Blémoycine / Vinblastine / Dacarbazine
MM agé : MTP
=> Melphalan / Thalidomide / Prednisone
MM jeune : VTD
=> Velcade / Thalidomide / Dexaméthasone
Toxicité de l’ATRA ?
ATRA Sd
Toxicité du Thalidomide ?
Thrombose
Toxicité du Bortezomib (Velcade) ?
- Neuropathie
Dacarbazine ?
Alkylant
=> LH
Toxicité hydroxyurée ?
Ulcération
Macrocytiose
Autogreffe ?
Stimulation par G CSF + collecte cytaphérèse cellule CD34+ circulante
Conditionnement pré greffe : Chimiothérapie aplasiante
=> Melphalan
=> Polychimio : Aracytine / Etoposide / melphalan
+/- irradiation corporelle totale
Réinjection 24-48h
Mesure : anémie : transfusion de CGR irradié
Thrombopénie : transfusion de CGR irradié
Et CMV négatif si séro nég
Allogreffe ?
Réinjection de CSH d’un donneur sain
- Prélèement moelle osseuse ou recueil par cytaphérèse
Pas de congélation : réinjecté le jour meme
GVH aigue ?
Dans les 100 premiers jours - Par les LT greffon - 3 organes => Foie => Peau => Dig (DIARRHÉE)
GVH chronique ?
> 100j
Tout les organes, ressemble au MAI
Autre complication de l’allogreffe ?
- Lymphoprolifération maligne liée EBV
Indication de l’auto greffe ?
- LNH agressif
- rechute de LH
- MM
Indication de l’allogreffe ?
- LA
- LMC si échec TKI
- SMD mauvais pronostic
- Aplasie / myélofibrose
(Thalassémie)
Myélogramme ?
Equilibre 3 lignées cellulaires
Lignée granuleuse : 60%
Lignée érythroblastique : 25%
Lignées non granuleuses : 15%
Le réticulocyte a un noyau ?
F
Thrombopénie chez la femme enceinte ?
Physiologique au 3T = thrombopénie > 70G/L
Sans sd hémorragique
Glossite de Hunter ?
Framboisée = dans la scarlatine (pas dans carence fer)
Blastes présent dans LMC ?
Oui
PEC MM ?
inf 65ans : transplantation - VTD => Velcade (inhibiteur protéasome : Bortezomib) : NEUROPATHIE TRHOMBOPENIE => Thalidomide : NEUROPATHIE => Dexaméthasone
- MVP
=> Melphalan
=> Velcade (Bortézomib) NEUROPATHIE THROMBOPÉNIE
=> Prednisone
Biphosphonate :
- Si atteinte osseuse
- permet diminution des evt osseux
Facteur et leur nom ?
- FI : fibrinogène
- FII : prothrombine
- FIII : thromboplastine
- FV ; pro accélérine
Voie exogène / endogène ?
Exogène = TQ Endogène = TCA
Controle de l’hémostase primaire ?
- Monoxyde azote
- Prostaglandine PGI2
Controle de la coagulation ?
Antithrombine III
- Protéine C (FVa et FVIIIa)
- Protéine S : coFacteur de Protéine C
- TPFI
Fibrinolyse ?
- Activateur
=> tPA : activateur tissulaire du plasminogène
=> uPA : Urokinase - Inhibiteur de fibrinolyse
=> PAI-1
=> a2 antiplasmine
PFA 100 mesure ?
THROMBOPATHIE ET WILLEBRAND
Fibrinogène sans impact
Norme de la coagulation ?
TCA malade / témoin inf 1,2
TP > 70%
INR = TPmalade / témoin
Fibrinogène entre 2 et 4g/L
Anticoagulant circulant et ajout de plasma témoin ?
ABSENCE DE CORRECTION
Temps de thrombine explore ?
- présence HNF
- Valeur qualitative et quantitative fibrinogène
TCA allongé isolé sans correction adjonction de plasma témoin ?
- VIII : Hémophilie A ou Maladie de Willebrand
- IX : Hémophilie B
- XI : maladie de Rosenthal
TCA allongé isolé absence de correction plasma témoin ?
Anticoagulant circulant lupique
Anti VIII
ANti IX
Allongement du TQ isolé ?
Épreuve de mélange
- Correction TP
=> Déficit en VII
=> Initiation AVK / IHC modéré - Absence de correction
=> Anti VII
Allongement TCA et TQ ?
TT normal - Correction plasma témoin => Déficit vitamine K => IHC => Déficit X isolé (amylose) => Déficit V isolé (SMG)
- Pas de correction
=> Anti II / ANti V / Anti X
Si TT augmetné
=> DOSER LE FIBRINOGENE
Pathologie du fibrinogène ?
- Hypofibrinogénémie
=> Congénitale
=> Acquise : CIVD / MAT / IHC - Fibrinogène normal
=> Congénital
=> Anticoagulant circulant : hépatopathie / dysglobulinémie monoclonale : MM / waldenstrom
Temps de lyse des euglobuline normal ?
> 3h
Traitement symptomatique de CIVD ?
Si geste chirurgical envisagé
=> Plaquette inf 50G/L => Concentré plaquettaire
=> TP inf 50 => PFC
Différence entre IHC et hypovitaminose K ?
FV et fibrinogène normaux dans hypovitaminose K
Maladie de Willebrand ?
AD
Wf RCo : qualitative
Wf Ag : quantitatif
FVIII
Type 1 : Quantitatif
Type 2 : Qualitatif
Type 3 : Quantitatif Total
(+ FVIII)
PEC de maladie de Willebrand ?
DDAVP = relargage pendant qq h (inefficace dans type 3)
Si inefficace : FW
Diag pré natal possible
Hémophilie ?
Maladie liée à l’X
- A : 85%
- B : 15%
Forme majeur : inf 1%
Forme modéré : 1 à 5%
Forme mineur : 5 à 40% (remarque le DDAVP marche dans ces formes)
PEC hémarthrose aigue ?
Immobilisation courte durée Antalgique Administre Facteur déficitaire Kinésithérapie Ponction articulaire si => Grosse articulation => Hémarthrose volumineuse => Absence amélioration
Déficit ATIII ?
Constitutionnel
=> AD
Déficit acquis => IHC => CIVD => Sd néphrotique => Oestrogènes
Transfusion spécificité chez femme age de procréer et multitransfusé ?
Comptabilité élargie aux Rhésus Cc et Ee
Conservation des PSL ?
CGR : 42j (entre 4 et 8°C)
CP : 5j (entre 20 et 24°C sous agitation)
PFC : 1an
Délai de 6h pour transfuser une fois dans le service
Transfusion et RAI ?
Toute transfusion nécessite des RAI inf 3j
Ou 21j (si absence de transfusion / accouchement entre temps)
=> si polytransfusé : Controle RAI à 3MOIS
Qualification des PSL ?
Phénotypage : Femme / patient multitransfusé
=> ABO Rh Kell
Comptabilisation : si RAI +
=> Agglutination entre GR
CMV nég : allogreffe si CMV- / enceinte CMV- / prématuré mère CMV-
=> Allogreffe
Transformation des PSL ?
- Déleucocytation obligatoire
- Déplasmatisation = déficit IgA
- Irradiaiton
=> Déficit immunitaire cellulaire
=> Greffe autologue de CSH : pendant 1ans
=> Greffe allaogreffe de CSH : à vie
=> PRÉMATURÉ - Viro atténuation : tout les PFC
Sd hyperviscosité ?
Pic IgM / Polyglobulie
- Neuro
=> Céphalée / somnolence - Auditifs
=> Hypoacousie / acouphène - Ophtalmologique : FO
Plasmaphérèse
CI au transfusion de CGR
