Hématologie Flashcards
Purpura prurigineux ?
Purpura rhumatoide +++
Frottis qui oriente vers myélofribrose primitive ?
Erythromyélémie
Dacryocytes
NFS en pré opératoire ?
Point appel clinique
Si intervention hémorragique
Dépistage : enfant inf 1an / femme enceinte / migrants
Thrombocytose secondaire ?
Carence martiale
Chirurgie / accouchement
Inflammation
Asplénie
Thrombocytose primitive ?
- LMC ++
- Maladie de Vaquez
- Thrombocytémie essentielle +++
- Splénomégalie myéloïde
Polynucléose neutrophile iatrogène ?
- Corticoïdes / GCSF
- Lithium
- Tabac / OH
Sd myéloprolifératif qui donne une polynucléose neutrophile ?
- LMC +++
- Maladie de Vaquez
- Thrombocytémie essentielle ++
- Splénomégalie myéloïde
Neutropénie ?
Neutropénie isolées sans cytopénie / myélémie
=> Rarement Hémopathie
Hyperlymphocytose et sd lymphoprolifératif ?
- LLC
- Lymphome
- Maladie de Waldenstrom
Cause de monocytose ?
- Réactionnelle
=> infection : TUBERCULOSE / BRUCELLOSE / ENDOCARDITE
=> SARCOIDOSE - Primitive
=> LMMC
=> LAM4
=> LAM5
Absence complète de monocytes ?
Possible dans leucémie tricholeucocytes
Lignée myéloïde à l’origine de ?
- Erythrocytes
- Granulocytes
- Monocytes
- Mégacaryocytes
Myélémie ?
Passage dans le sang de PRÉCURSEUR GRANULEUX :
- Myéloblaste
- Promyélocytes
- Myélocytes
- Métamyélocytes
Si > 2% et retrouvé x2 => EXPLORATION
Erythroblastémie
Passage dans le sang : ERYTHROBLASTE
=> ANORMAL (sauf néonat)
Erythromyélémie ?
Passage dans le sang :
- PRÉCURSEUR GRANULEUX
- ERYTHROBLASTE
Myélémie / érythromyélémie en cas de stimulation / régénération médullaire ?
INFECTION sévère
Syndrome inflammatoire
Régénération médullaire :
- hémorragies aiguës / hémolyses/ MAT :
=> myélémie / érythroblastémie / érythromyélémie
- drépanocytose / thalassémies / carence B9 / B12
=> érythroblastémie
Myélémie / érythromyélémie en cas d’hémopathie maligne ?
SMP
- LMC : Myélémie (20-50%) +/- érythroblastes
- Vaquez / thrombocytémie essentielle : ABSENCE
=> Si présence LAM ou SMC
- SMC : Myélémie (5-15%) Erythroblastes (2-10%)
SMD
- LMMC : Myélémie
LAM
- LAM 5 : Erythroblaste +++
- Autre LAM : myélémie +/- erythroblaste
ENVAHISSEMENT MEDULLAIRE
=> irritation médullaire (altération de la charpente)
Anémie normo macrocytaire arégénératives à éliminer ?
- OH (légère macrocytose)
- IRC (normocytaire)
- Hypothyroïdie (max ???)
- Anémie inflammatoire débutante (normocytaire)
Anémie chez éthylique ?
- Carence en B9
- Défaut synthèse de l’hème
- Hémolyse
- Carence martiale (saignement digestifs)
- Hémorragie digestive (rupture de VO)
- Hypersplénisme par HTP
- Myélotoxicité
- Inflammation
Corps de Heinz ?
Agrégat d’Hb oxydé
=> Déficit en G6PD +++
=> Hémoglobinose H : athalassémie majeure => B4 précipite
Hématies ponctuées ?
ARN dénaturé
=> SATURNISME
=> Thalassémie mineure
Acanthocytes ?
Spicule surface de GR
=> Hépatopathie
=> Déficit en pyruvate kinase
=> Moelle gélatineuse (ANOREXIE)
=> PALUDISME ??
Valeur limite du bilan martial pour carence martiale ?
- Ferritine inf 20ug/L
Ou - Fer sérique inf 10umol/L et (CS inf 20% ou CTF > 70%)
Hémolyse chronique peut donner une carence en fer ?
Oui hémosidérinurie
Supplémentation martiale PO ?
100 à 200mf/j de fer à jeun
EI
=> Selles noires
=> Diarrhée / constipation
Durée : 4mois
Frottis sanguin d’une carence vitamine ? Myélogramme ?
- Corps de Jolly = dysérythropoiese
- Polynucléaire Hypersegmenté
- Plaquettes géantes
Stigmate hémolyse => avortement erythropoiese
Au myélogramme
=> Moelle riche avec lignée érythroblastique => MEGALOBLASTOSE
Supplémentation en B9 ?
Comprimé 5mg/j pendant 1mois
La cause la plus fréquente de carence en vitamine B12 ?
Maladie de Biermer
Sd de non dissociation de la vitamine B12 ?
Incapacité de l’organisme à libérer et extraire la B12
=> Gastrite
=> IPP
=> Metformine
(Donne des troubles psychique : diag différentiel de la démence)
Maocytose liée aux erythrocytes ?
Alentour de 110-120fL
Particularité des hémolyses intratissulaire ?
Hémolyse chronique
=> SMG (élimination des GR par réticulo endothélial)
CLinique de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne ?
- Anémie corpusculaire acquise
- Mutation PIG A : défaut ancrage de protéine (CD55/59)
- Nocturne par baisse du pH
=> Crises hyperhémolses : hémoglobinurie rouge noircit lumière - Thrombose
+/- Neutropénie et thrombopénie = PEUT ÉVOLUER VERS APLASIE
Diagnostic de HPN ?
- immunophénotypage sanguin = population déficitaire en CD55/59 sur 3 lignée +++
COmplication du HPN ?
- Aplasie
(- LAM) - THROMBOSES
Minkowski Chauffard ?
- Anémie hémolytique corpusculaire PAR ANOMALIE DE MEMBRANE
=> AD (existe egalement forme AR)
=> Sphérocytes (mais VGM habituellement normal)
- Hémolyse chronique avec crises hyperhémolyse
Diagnsotic de Minkowski Chauffard ?
- Ektacytométrie = quantification de la deformabilité
- Test éoline 5 maleimide
Traitement du Minkowski Chauffard ?
- Splénectomie => > 5ans (risque infectieux avant)
Déficit en G6PD ?
Liée à l’X : Anomalie enzymatique (manque de NADPH contre stress oxydatif)
Diagnostic du déficit en G6PD ? Prise en charge ?
Frottis : Corps de Heinz
À DISTANCE CRISES (2 à 3mois)
- Taux de G6PD (attention normal à la phase aigue car réticulocytes riche en G6PD)
PAS VRAIMENT INDICATION À SPLÉNECTOMIE +++
Facteurs déclenchant des crises hémolytiques dans déficit en G6PD ?
- Médicaments
=> Sulfamides (Bactrim / diabète)
=> FQ
=> Antipaludéens (MAIS G6PD protège du paludisme = dans le LUPUS)
=> Dérivé nitrés (Angor)
=> Bleu de méthylène (intoxication Poppers)
Fèves
Infection
Déficit en pyruvate kinase ?
AR (destabilisation membranaire => Acanthocytes)
Diagnostic : taux de PK abaissé
Hémoglobine et génétique ?
4 gène a sur chromosome 16
2 gènes B sur chromosome 11
a thalassémie ?
Asie et méditérrannée
1 gène = silencieux : (EP normale)
2 gène = trait thalassémique : MICROCYTOSE (EP normale)
3gène = athalassémie majeure
=> Hb H (B4) = précipite et forme des corps de Heinz
=> Microcytaire / Arégénératif / hémolyse (SMG)
4 gène : anasarque de Bart
=> Hb Bart y4 : non viable
B thalassémie ?
Moyen Orient / Méditeranée
- 1 gène :trait Bthalassémique
=> Microcytaire
=> Hb A2 > 3,5% - 2 gène : maladie de Cooley
=> SMG / hépatomégalie par erythropoièse ectopique
=> Mycroscytose / Erythroblastose
=> EP : Hb F (30 à 80%) - HbA2 5%
Prérequis avant electrophorèse des Hb ?
- supplémentation en fer
Surveillance du drépanocytaire ?
- ETT
- Echo abdominale
- Radio ostéoarticulaire
- FO
- Protéinurie
- EFR
- Doppler transcranien (enfant)
Coombs direct ?
Détection des Ac fixé sur GR
=> IgM NON RETROUVES +++
Résultats :
- positivité du Coombs
=> IgG
=> Complément (= IgM)
- Technique éludions des Ac : détache des GR
=> SELON TEMPÉRATURE = Ac Chaud 37°C / Froit 4°C
AHAI iatrogène ?
Méthyl dopa
Levodopa
=> Ac chaud anti IgG
AHAI anticorps froid ?
Infection : IgM MYCOPLASME / EBV / VIH
LNH
Maladie chronique des agglutinine froides
=> Idiopathique / WALDENTSTROM
=> Hémolyse chronique avec poussée au froid
=> CTC INEFFICACES +++ / Rituximab possible
Anémie immuno allergique caractéristique ?
- Test de Coombs direct+
- Test de Coombs indirect -
Fausses polyglobulie ?
- Hémoconcentration
- Pseudo polyglobulie de la thalassémie mineure
- Sd de Gaisbock = homme pléthorique
Polyglobulie secondaire ?
- Sécrétion EPO appropriée => Hypoxie tissulaire => Manque O2 => CO => Méthémoglobine => Déficit en 2,3 DFG
- Sécrétion inappropriée
=> Tumeur : rein / gynéco / cervelet / Fibrome
(Phéo et Cushing)
Réflexe si Pq inf 50G/L ?
FO => Hémorragie au FO ?