Hématologie Flashcards

1
Q

Purpura prurigineux ?

A

Purpura rhumatoide +++

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2
Q

Frottis qui oriente vers myélofribrose primitive ?

A

Erythromyélémie

Dacryocytes

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3
Q

NFS en pré opératoire ?

A

Point appel clinique
Si intervention hémorragique
Dépistage : enfant inf 1an / femme enceinte / migrants

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4
Q

Thrombocytose secondaire ?

A

Carence martiale
Chirurgie / accouchement
Inflammation
Asplénie

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5
Q

Thrombocytose primitive ?

A
  • LMC ++
  • Maladie de Vaquez
  • Thrombocytémie essentielle +++
  • Splénomégalie myéloïde
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6
Q

Polynucléose neutrophile iatrogène ?

A
  • Corticoïdes / GCSF
  • Lithium
  • Tabac / OH
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7
Q

Sd myéloprolifératif qui donne une polynucléose neutrophile ?

A
  • LMC +++
  • Maladie de Vaquez
  • Thrombocytémie essentielle ++
  • Splénomégalie myéloïde
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8
Q

Neutropénie ?

A

Neutropénie isolées sans cytopénie / myélémie

=> Rarement Hémopathie

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9
Q

Hyperlymphocytose et sd lymphoprolifératif ?

A
  • LLC
  • Lymphome
  • Maladie de Waldenstrom
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10
Q

Cause de monocytose ?

A
  • Réactionnelle
    => infection : TUBERCULOSE / BRUCELLOSE / ENDOCARDITE
    => SARCOIDOSE
  • Primitive
    => LMMC
    => LAM4
    => LAM5
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11
Q

Absence complète de monocytes ?

A

Possible dans leucémie tricholeucocytes

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12
Q

Lignée myéloïde à l’origine de ?

A
  • Erythrocytes
  • Granulocytes
  • Monocytes
  • Mégacaryocytes
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13
Q

Myélémie ?

A

Passage dans le sang de PRÉCURSEUR GRANULEUX :

  • Myéloblaste
  • Promyélocytes
  • Myélocytes
  • Métamyélocytes

Si > 2% et retrouvé x2 => EXPLORATION

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14
Q

Erythroblastémie

A

Passage dans le sang : ERYTHROBLASTE

=> ANORMAL (sauf néonat)

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15
Q

Erythromyélémie ?

A

Passage dans le sang :

  • PRÉCURSEUR GRANULEUX
  • ERYTHROBLASTE
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16
Q

Myélémie / érythromyélémie en cas de stimulation / régénération médullaire ?

A

INFECTION sévère
Syndrome inflammatoire
Régénération médullaire :
- hémorragies aiguës / hémolyses/ MAT :
=> myélémie / érythroblastémie / érythromyélémie
- drépanocytose / thalassémies / carence B9 / B12
=> érythroblastémie

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17
Q

Myélémie / érythromyélémie en cas d’hémopathie maligne ?

A

SMP
- LMC : Myélémie (20-50%) +/- érythroblastes
- Vaquez / thrombocytémie essentielle : ABSENCE
=> Si présence LAM ou SMC
- SMC : Myélémie (5-15%) Erythroblastes (2-10%)

SMD
- LMMC : Myélémie

LAM

  • LAM 5 : Erythroblaste +++
  • Autre LAM : myélémie +/- erythroblaste

ENVAHISSEMENT MEDULLAIRE
=> irritation médullaire (altération de la charpente)

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18
Q

Anémie normo macrocytaire arégénératives à éliminer ?

A
  • OH (légère macrocytose)
  • IRC (normocytaire)
  • Hypothyroïdie (max ???)
  • Anémie inflammatoire débutante (normocytaire)
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19
Q

Anémie chez éthylique ?

A
  • Carence en B9
  • Défaut synthèse de l’hème
  • Hémolyse
  • Carence martiale (saignement digestifs)
  • Hémorragie digestive (rupture de VO)
  • Hypersplénisme par HTP
  • Myélotoxicité
  • Inflammation
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20
Q

Corps de Heinz ?

A

Agrégat d’Hb oxydé

=> Déficit en G6PD +++
=> Hémoglobinose H : athalassémie majeure => B4 précipite

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21
Q

Hématies ponctuées ?

A

ARN dénaturé

=> SATURNISME
=> Thalassémie mineure

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22
Q

Acanthocytes ?

A

Spicule surface de GR

=> Hépatopathie
=> Déficit en pyruvate kinase
=> Moelle gélatineuse (ANOREXIE)
=> PALUDISME ??

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23
Q

Valeur limite du bilan martial pour carence martiale ?

A
  • Ferritine inf 20ug/L

Ou - Fer sérique inf 10umol/L et (CS inf 20% ou CTF > 70%)

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24
Q

Hémolyse chronique peut donner une carence en fer ?

A

Oui hémosidérinurie

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25
Supplémentation martiale PO ?
100 à 200mf/j de fer à jeun EI => Selles noires => Diarrhée / constipation Durée : 4mois
26
Frottis sanguin d'une carence vitamine ? Myélogramme ?
- Corps de Jolly = dysérythropoiese - Polynucléaire Hypersegmenté - Plaquettes géantes Stigmate hémolyse => avortement erythropoiese Au myélogramme => Moelle riche avec lignée érythroblastique => MEGALOBLASTOSE
27
Supplémentation en B9 ?
Comprimé 5mg/j pendant 1mois
28
La cause la plus fréquente de carence en vitamine B12 ?
Maladie de Biermer
29
Sd de non dissociation de la vitamine B12 ?
Incapacité de l'organisme à libérer et extraire la B12 => Gastrite => IPP => Metformine (Donne des troubles psychique : diag différentiel de la démence)
30
Maocytose liée aux erythrocytes ?
Alentour de 110-120fL
31
Particularité des hémolyses intratissulaire ?
Hémolyse chronique | => SMG (élimination des GR par réticulo endothélial)
32
CLinique de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne ?
- Anémie corpusculaire acquise - Mutation PIG A : défaut ancrage de protéine (CD55/59) - Nocturne par baisse du pH => Crises hyperhémolses : hémoglobinurie rouge noircit lumière - Thrombose +/- Neutropénie et thrombopénie = PEUT ÉVOLUER VERS APLASIE
33
Diagnostic de HPN ?
- immunophénotypage sanguin = population déficitaire en CD55/59 sur 3 lignée +++
34
COmplication du HPN ?
- Aplasie (- LAM) - THROMBOSES
35
Minkowski Chauffard ?
- Anémie hémolytique corpusculaire PAR ANOMALIE DE MEMBRANE => AD (existe egalement forme AR) => Sphérocytes (mais VGM habituellement normal) - Hémolyse chronique avec crises hyperhémolyse
36
Diagnsotic de Minkowski Chauffard ?
- Ektacytométrie = quantification de la deformabilité | - Test éoline 5 maleimide
37
Traitement du Minkowski Chauffard ?
- Splénectomie => > 5ans (risque infectieux avant)
38
Déficit en G6PD ?
Liée à l'X : Anomalie enzymatique (manque de NADPH contre stress oxydatif)
39
Diagnostic du déficit en G6PD ? Prise en charge ?
Frottis : Corps de Heinz À DISTANCE CRISES (2 à 3mois) - Taux de G6PD (attention normal à la phase aigue car réticulocytes riche en G6PD) PAS VRAIMENT INDICATION À SPLÉNECTOMIE +++
40
Facteurs déclenchant des crises hémolytiques dans déficit en G6PD ?
- Médicaments => Sulfamides (Bactrim / diabète) => FQ => Antipaludéens (MAIS G6PD protège du paludisme = dans le LUPUS) => Dérivé nitrés (Angor) => Bleu de méthylène (intoxication Poppers) Fèves Infection
41
Déficit en pyruvate kinase ?
AR (destabilisation membranaire => Acanthocytes) Diagnostic : taux de PK abaissé
42
Hémoglobine et génétique ?
4 gène a sur chromosome 16 2 gènes B sur chromosome 11
43
a thalassémie ?
Asie et méditérrannée 1 gène = silencieux : (EP normale) 2 gène = trait thalassémique : MICROCYTOSE (EP normale) 3gène = athalassémie majeure => Hb H (B4) = précipite et forme des corps de Heinz => Microcytaire / Arégénératif / hémolyse (SMG) 4 gène : anasarque de Bart => Hb Bart y4 : non viable
44
B thalassémie ?
Moyen Orient / Méditeranée - 1 gène :trait Bthalassémique => Microcytaire => Hb A2 > 3,5% - 2 gène : maladie de Cooley => SMG / hépatomégalie par erythropoièse ectopique => Mycroscytose / Erythroblastose => EP : Hb F (30 à 80%) - HbA2 5%
45
Prérequis avant electrophorèse des Hb ?
- supplémentation en fer
46
Surveillance du drépanocytaire ?
- ETT - Echo abdominale - Radio ostéoarticulaire - FO - Protéinurie - EFR - Doppler transcranien (enfant)
47
Coombs direct ?
Détection des Ac fixé sur GR => IgM NON RETROUVES +++ Résultats : - positivité du Coombs => IgG => Complément (= IgM) - Technique éludions des Ac : détache des GR => SELON TEMPÉRATURE = Ac Chaud 37°C / Froit 4°C
48
AHAI iatrogène ?
Méthyl dopa Levodopa => Ac chaud anti IgG
49
AHAI anticorps froid ?
Infection : IgM MYCOPLASME / EBV / VIH LNH Maladie chronique des agglutinine froides => Idiopathique / WALDENTSTROM => Hémolyse chronique avec poussée au froid => CTC INEFFICACES +++ / Rituximab possible
50
Anémie immuno allergique caractéristique ?
- Test de Coombs direct+ | - Test de Coombs indirect -
51
Fausses polyglobulie ?
- Hémoconcentration - Pseudo polyglobulie de la thalassémie mineure - Sd de Gaisbock = homme pléthorique
52
Polyglobulie secondaire ?
``` - Sécrétion EPO appropriée => Hypoxie tissulaire => Manque O2 => CO => Méthémoglobine => Déficit en 2,3 DFG ``` - Sécrétion inappropriée => Tumeur : rein / gynéco / cervelet / Fibrome (Phéo et Cushing)
53
Réflexe si Pq inf 50G/L ?
FO => Hémorragie au FO ?
54
Thrombopénie acquise centrale ?
``` Hémopathie Carence B9 B12 Toxique : OH Iatrogène : chimiothérapie SAM ```
55
Thrombopénie périphérique ?
``` Hyperdestruction => PTI => Immuno allergique = HÉPARINE => AUTO IMMUN (et lymphoprolifération) => Allo immun (néonat => Ac anti Plaquette) => Virus : VIH / VHC / VHB ``` Hyperconsommation => CIVD => MAT => PALUDISME Hypersplénisme
56
TIH ?
Type 1 : non immunologique / précoce / modéré / transitoire Type 2 : IMMUNOLOGIQUE (Ac anti PF4/héparine : activation + élimination) => retardé (J5-J21) => Profonde
57
Score 4T ?
- Thrombopénie (> 50%) - Délai : 5 à 10J (au 1er J si traitement récent) - THROMBOSE - Absence autre cause Si faible = pas indication à doser les Ac anti PF4
58
Bilan PTI ?
``` Elimine autre cause => CIVD => VIH / VHC / VHB / EBV => FAN / TSH / Ac anti TPO => EPPS ```
59
Evolution du PTI ?
``` Enfant = aigue : guérison complète Adulte = Chronique : risque hémorragie cérébro méningée ```
60
Médicament origine agranulocytose immuno allergique ?
- Leuconeutropénie ISOLÉE => Sulfamides => AINS => ATS
61
Myélogramme d'une agranulocytose immuno allergique ?
- SOit absence de précurseurs - SOit aspect de pseudo blocage +++ - Autres lignée normales
62
Aplasie médullaire bilan ?
- NFS - Myélogramme - Biopsié médullaire = élimine envahissement métastatique - Examen cytogénétique : cassure chromosomique ?
63
Index de Camitta ?
Sévère : - Richesse inf 25% - 2 parmi => PNN inf 0,5G/L => Pq inf 20G/L => Réticulocytes inf 20G/L
64
Sd mononucléosique ?
Infection | => MNI > CMV > Toxoplasmose > VIH
65
COmplication de l'hyperéosinophilie ?
- Cardiaque : myocardite / thrombose / fibrose - Neurologique - Cutanée - Pulmonaire - Digestive
66
Quel cancer à l'origine d'ADP ?
- Hémopathie lymphoïdes | - Tumeurs solides
67
ADP isolée ?
Infection dans territoire de drainage Maladie De Hodgkin Cancer solide
68
ADP + hyperlymphocytose ?
- LLC | - Lymphome leucémisé
69
ADP + blaste ?
LA L +++ | LAM possible ?
70
ADP + cytopénie ?
LAL (+/- LAM) | Lymphome
71
Biopsie ganglionnaire ?
Si signe orientation vers malignité (mobile indolore de grande taille) Si persistance > 1mois
72
ADP chez adolescent ?
ADP volumineuse +/- signes B => Lymphome de Hodgkin / LNH / germinal - Palpation testiculaire - Radio thorax - TDM TAP - LDH / AFP / HcG - Biopsie
73
Mécanisme de splénomégalie ?
Stimulation anormale d'une fonction - Stimulation réticulo endothéliale - Stimulation immunitaire => Infection : EBV / VIH / Hépatite / paludisme => AI : PR (sd de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie) / LED / Sarcoidose +++ - Hématopoïèse extra médullaire (splénomégalie myéloïde) Hypertension portale Infiltration splénique => amylose / hémochromatose
74
COmplication de la SMG ?
- Infarctus splénique | - Rupture splénique = hématome sous capsulaire puis choc
75
Hémopathie qui donne une SMG ?
- SMP - SLP - LA
76
Hypersplénisme ?
- Cytopénie de séquestration => Thrombopénie => Leucopénie - Cytopénie par hémodilution => Anémie
77
EPP migration ?
a2 : haptoglobine B : transferrine / fibrinogène
78
Signe d'orientation vers Ig monoclonal .
- Rouleaux hématie - Anémie par hémodilution - VS augmentée - Hyperprotidémie - Protéinurie inexpliquée
79
Si pic monoclonal IgM ?
``` - Écarter waldenstrom Signes => Sd hyperviscosité => HÉMORRAGIE : thrombopathie => Immuno : neuropathie périphérique anti MAG / Agglutinine froide / Cryoglobuline ```
80
MGUS définition ?
- 1ere cause de pic => Pic stable pendant 1an => taux de transformation : 1% / an Ig inf 30g/L PBJ inf 1g/L Aucun signe clinique (y compris... hypoalbu ou hypogamma ?)
81
Cryoglobulinémie ?
- Ig précipite température inf 37°C => Cutanée / vasculaire => Articualire => Rénale : GNRP => Neuropathie périphérique
82
Leucémie ?
Prolifération clonage de cellule hématopoïétique - POINT DE DÉPART MEDULLAIRE : cellule dans le sang => Toujours avec leucémie chronique => Souvent avec LA ``` Aigue = Blocage de maturation Chronique = PAS DE BLOCAGE ```
83
Myélogramme ponction sternale ?
CI => Enfant => Infection cutanée => ATCD radiothérapie Iliaque
84
Biopsie médullaire ?
Bilan si moelle pauvre au myélogramme Bilan si aspiration médullaire difficile (fibrose médullaire) Bilan EXTENSION lymphome
85
Examen sur myélogramme ?
- Etude cytologique - Immunophénotypage - Cytogénétique - Biologie moléculaire - Culture de progéniteur - Microbiologie
86
Examen sur BOM ?
Etude histologique | Immunohistochimie
87
Protocole dans les hémopathie maligne ?
LAL : LAM : 3 + 7 => Daunorubicine (3j) Aracytine (7j) LLC : R-FC => Rituximab / Fludarabine / Endoxan LH : ABVD => Adriblastine / Blémoycine / Vinblastine / Dacarbazine MM agé : MTP => Melphalan / Thalidomide / Prednisone MM jeune : VTD => Velcade / Thalidomide / Dexaméthasone
88
Toxicité de l'ATRA ?
ATRA Sd
89
Toxicité du Thalidomide ?
Thrombose
90
Toxicité du Bortezomib (Velcade) ?
- Neuropathie
91
Dacarbazine ?
Alkylant | => LH
92
Toxicité hydroxyurée ?
Ulcération | Macrocytiose
93
Autogreffe ?
Stimulation par G CSF + collecte cytaphérèse cellule CD34+ circulante Conditionnement pré greffe : Chimiothérapie aplasiante => Melphalan => Polychimio : Aracytine / Etoposide / melphalan +/- irradiation corporelle totale Réinjection 24-48h Mesure : anémie : transfusion de CGR irradié Thrombopénie : transfusion de CGR irradié Et CMV négatif si séro nég
94
Allogreffe ?
Réinjection de CSH d'un donneur sain - Prélèement moelle osseuse ou recueil par cytaphérèse Pas de congélation : réinjecté le jour meme
95
GVH aigue ?
``` Dans les 100 premiers jours - Par les LT greffon - 3 organes => Foie => Peau => Dig (DIARRHÉE) ```
96
GVH chronique ?
> 100j | Tout les organes, ressemble au MAI
97
Autre complication de l'allogreffe ?
- Lymphoprolifération maligne liée EBV
98
Indication de l'auto greffe ?
- LNH agressif - rechute de LH - MM
99
Indication de l'allogreffe ?
- LA - LMC si échec TKI - SMD mauvais pronostic - Aplasie / myélofibrose (Thalassémie)
100
Myélogramme ?
Equilibre 3 lignées cellulaires Lignée granuleuse : 60% Lignée érythroblastique : 25% Lignées non granuleuses : 15%
101
Le réticulocyte a un noyau ?
F
102
Thrombopénie chez la femme enceinte ?
Physiologique au 3T = thrombopénie > 70G/L | Sans sd hémorragique
103
Glossite de Hunter ?
Framboisée = dans la scarlatine (pas dans carence fer)
104
Blastes présent dans LMC ?
Oui
105
PEC MM ?
``` inf 65ans : transplantation - VTD => Velcade (inhibiteur protéasome : Bortezomib) : NEUROPATHIE TRHOMBOPENIE => Thalidomide : NEUROPATHIE => Dexaméthasone ``` - MVP => Melphalan => Velcade (Bortézomib) NEUROPATHIE THROMBOPÉNIE => Prednisone Biphosphonate : - Si atteinte osseuse - permet diminution des evt osseux
106
Facteur et leur nom ?
- FI : fibrinogène - FII : prothrombine - FIII : thromboplastine - FV ; pro accélérine
107
Voie exogène / endogène ?
``` Exogène = TQ Endogène = TCA ```
108
Controle de l'hémostase primaire ?
- Monoxyde azote | - Prostaglandine PGI2
109
Controle de la coagulation ?
Antithrombine III - Protéine C (FVa et FVIIIa) - Protéine S : coFacteur de Protéine C - TPFI
110
Fibrinolyse ?
- Activateur => tPA : activateur tissulaire du plasminogène => uPA : Urokinase - Inhibiteur de fibrinolyse => PAI-1 => a2 antiplasmine
111
PFA 100 mesure ?
THROMBOPATHIE ET WILLEBRAND | Fibrinogène sans impact
112
Norme de la coagulation ?
TCA malade / témoin inf 1,2 TP > 70% INR = TPmalade / témoin Fibrinogène entre 2 et 4g/L
113
Anticoagulant circulant et ajout de plasma témoin ?
ABSENCE DE CORRECTION
114
Temps de thrombine explore ?
- présence HNF | - Valeur qualitative et quantitative fibrinogène
115
TCA allongé isolé sans correction adjonction de plasma témoin ?
- VIII : Hémophilie A ou Maladie de Willebrand - IX : Hémophilie B - XI : maladie de Rosenthal
116
TCA allongé isolé absence de correction plasma témoin ?
Anticoagulant circulant lupique Anti VIII ANti IX
117
Allongement du TQ isolé ?
Épreuve de mélange - Correction TP => Déficit en VII => Initiation AVK / IHC modéré - Absence de correction => Anti VII
118
Allongement TCA et TQ ?
``` TT normal - Correction plasma témoin => Déficit vitamine K => IHC => Déficit X isolé (amylose) => Déficit V isolé (SMG) ``` - Pas de correction => Anti II / ANti V / Anti X Si TT augmetné => DOSER LE FIBRINOGENE
119
Pathologie du fibrinogène ?
- Hypofibrinogénémie => Congénitale => Acquise : CIVD / MAT / IHC - Fibrinogène normal => Congénital => Anticoagulant circulant : hépatopathie / dysglobulinémie monoclonale : MM / waldenstrom
120
Temps de lyse des euglobuline normal ?
> 3h
121
Traitement symptomatique de CIVD ?
Si geste chirurgical envisagé => Plaquette inf 50G/L => Concentré plaquettaire => TP inf 50 => PFC
122
Différence entre IHC et hypovitaminose K ?
FV et fibrinogène normaux dans hypovitaminose K
123
Maladie de Willebrand ?
AD Wf RCo : qualitative Wf Ag : quantitatif FVIII Type 1 : Quantitatif Type 2 : Qualitatif Type 3 : Quantitatif Total (+ FVIII)
124
PEC de maladie de Willebrand ?
DDAVP = relargage pendant qq h (inefficace dans type 3) Si inefficace : FW Diag pré natal possible
125
Hémophilie ?
Maladie liée à l'X - A : 85% - B : 15% Forme majeur : inf 1% Forme modéré : 1 à 5% Forme mineur : 5 à 40% (remarque le DDAVP marche dans ces formes)
126
PEC hémarthrose aigue ?
``` Immobilisation courte durée Antalgique Administre Facteur déficitaire Kinésithérapie Ponction articulaire si => Grosse articulation => Hémarthrose volumineuse => Absence amélioration ```
127
Déficit ATIII ?
Constitutionnel => AD ``` Déficit acquis => IHC => CIVD => Sd néphrotique => Oestrogènes ```
128
Transfusion spécificité chez femme age de procréer et multitransfusé ?
Comptabilité élargie aux Rhésus Cc et Ee
129
Conservation des PSL ?
CGR : 42j (entre 4 et 8°C) CP : 5j (entre 20 et 24°C sous agitation) PFC : 1an Délai de 6h pour transfuser une fois dans le service
130
Transfusion et RAI ?
Toute transfusion nécessite des RAI inf 3j Ou 21j (si absence de transfusion / accouchement entre temps) => si polytransfusé : Controle RAI à 3MOIS
131
Qualification des PSL ?
Phénotypage : Femme / patient multitransfusé => ABO Rh Kell Comptabilisation : si RAI + => Agglutination entre GR CMV nég : allogreffe si CMV- / enceinte CMV- / prématuré mère CMV- => Allogreffe
132
Transformation des PSL ?
- Déleucocytation obligatoire - Déplasmatisation = déficit IgA - Irradiaiton => Déficit immunitaire cellulaire => Greffe autologue de CSH : pendant 1ans => Greffe allaogreffe de CSH : à vie => PRÉMATURÉ - Viro atténuation : tout les PFC
133
Sd hyperviscosité ?
Pic IgM / Polyglobulie - Neuro => Céphalée / somnolence - Auditifs => Hypoacousie / acouphène - Ophtalmologique : FO Plasmaphérèse CI au transfusion de CGR