Hématologie Flashcards
HERDOO2
Hyperpigmentation Edema Redness D-dimère > 250 Obésité > 30 Older > 65
C-I aux NACO
Cirrhose Child B + C SAPL Grossesse/Allaittement Rx interaction Plaquettes < 50
Caution :
- Néo Gi, Gu, intra-crânienne
- Cl < 30
- High clot burden
Prophylaxie VTE en néo
Nom du score
Cut-off score
Dose a/c
Khorana
> 1
Api 2,5 bid
Xarelto 10 die
LMWH
Indication de traitement de TVP distale
Symptômes sévères Multiples veines profondes Cancer actif > 5 cm Proche de la poplitée D-dimère +
PTI - Quand et comment traiter?
1) Si pas de sgmt/sgmt mineur
2) Saignement
3) Life threatening
1) > 30 = watch and wait < 30 = Pred ou Dex (IVIG ou Anti D si pas de pred).
2) Pred +/- cyclokapron
3) Plaquettes + splénectomie
Gestion PTI en grossesse
Quand traiter?
Comment?
Si saignement
Si plt < 30
Si accouchement et PLT < 50
Si > 36 semaines et PLT < 50
Stéroide + IVIG (favoriser Pred)
Critères HIT
Thrombocytopénie (50 % pas en bas 20)
Timing (4-14 jours ou < 1 jours si expos. 30 jours)
Thrombosis
oThers causes excluded
Intermédiaire à partir de 4
AHAI Chaude
Frottis?
Coombs?
Étio principales?
Tx ?
Frottis : sphérocytes
Coombs : IgG +/- C3d
Étio : LLC/Lupus/autoimmune/Rx
Tx : Pred 2) Ritux ou splénectomie
AHAI froid:
Frottis?
Coombs?
Étio principales?
Tx ?
Frottis : agglutines
Coombs : C3d (IgM)
Infection (mycoplasme, EBV), Lymphome, MLP qui engendre des IgM
Tx : réchauffe le patient/ ritux si réfractaire
Anémie ferriprive
Valeurs diagnostiques
Ferritine < 30
Ferritine > 30 ET Sat < 20 %
Cibles de Tx plaquettes
< 10 on traite
> 20 pour voie centrale ou procédure
> 30 si patient sur un ACO pas arrêté
> 50 Sgmt, chx, PL, epidurale
> 100 Chx NCx, hémorragie IC et TBI
Quand on donne du fibrinogène
Saignement fibrinogène < 1,5
ou
PML INR < 1.5
Pourcentage de blastes pour parler de leucémie
20 %
Auer rod = myeloid
Tests à faire lors d’un Dx de leucémie
BMO
Cyto de flux
Moléculaire
Cytogénétique
Indications rasburicase
IRA
Acide urique > 535
Pas de réponse à l’allopurinol
Critères de polycythémie vera
3 majeurs ou 2 majeurs + 1 mineur
Majeurs:
- Hb 165/160 ou Hct 49/48%
- BMO : moelle hyper cellulaire pour l’âge
- JAK 2
Mineur : EPO abaissé
Traitement polycythémie vera
ASA tous
Hydroxyurée si HR (> 60 ans ou thrombose)
Phlebotomy pour Hct < 45%
Thrombocytose essentielle
Critères
Q4 majeurs ou 3 + mineurs
Mineur : pas de causes réactionnelles
Majeurs: PLT 450 + JAK2-CALR-MPL BMO : Megakaryocytes hyperlobulés r/o autres maladies
Qui est considéré HR en thrombocytes essentielle et comment traiter?
ASA tous
HR : 60 ans et + et JAK 2+ //// OU ///// Thrombose
Hydroxyurée
Leucémie myelomonocytaire chronique
Dx ?
Px?
Dx :
Mono > 1 et > 10% des GB
<20 % blasâtes
Dysplasie d’une des lignées myéloïdes
Px : 15 à 30 % LMA (varie selon la qté de blastes)
Indication Tx leucémie lymphoïde chronique
n=6
ADNP > 10 cm ou Sx Splénomégalie 6 cm sous rebord OU Sx Cytopénies AHAI ou PTI avec mauvaise réponse corticoïdes Atteinte extra-nodale Sx B
Tx = Ibrutinib
Cellule retrouvée en lymphome d’hodgkin?
Reed-Sternberg cells
Chimio usuelle:
Hodgkin
Folliculaire/Marginal
Burkitt
DLCBL
H: ABVD
Fol/Marg : souvent watch and wait/ sinon BR/ritux
Burkitt = Magrath
DLCBL = R-CHOP
SlimCRAB
Sixty 60% plasmocytes moelles
Light chain ratio > 100 avec les chaines impliquées d’au moins 100
MRI : lésions osseuses
Calcium > 2,75 ou 0,25 au dessus LSN
R : 177 ou Cl < 40
A: < 100 ou 20 sous la LIN
B : 1 lésion ostéolytique
MGUS high risk?
M-spike > 15
Non-IgG
Ratio chaînes légère anormale
20% myélome sur 20 ans
BMO + whole body CT
CT abdo si IgM
Clinique HPN (hemoglobinurie p. nocturne)
Dx :
Tx :
Hémolyse intravasc
BM failure
Thrombose veineuse + artérielle (souvent hépatique)
Dx: cytométrie de flux (perte CD55 et CD59)
Tx : eculizumab
Indication de sang CMV-
Si transfusion intra-utérine
Indications de culot irradié
Déficience en cellule T HL Chimio avec antagoniste des purines Greffé: - À vie si Allo - 3 mois si auto
Indications de plaquettes lavés
Anaphylaxie aux transfusions
Rx allergies récurrentes
Déficience IgA sans donneur IgA neg dispo
Critères pour traiter une EP en externe
n=6
Stable
Pas de sgmt récent
PLT > 70
Pas de strain RV ou tropo +
Pas d’atteinte rénale/hépatique
Compliant/safe à la maison
Myélémie étagée
Quel diagnostic?
LMC
3 formes de présentation du Burkitt (étiologie)
EBV : Afrique et atteinte mâchoire
VIH
Sporadique
Manifestations cliniques d’un pic IgM élevé dans un contexte de Waldenström
Hyperviscosité Cryo AHAI IgM (agglutinines froides) Néphropathie Neuropathie
Critères CRAB
Calcium > 2,75
Rénal : Cr > 177
Anémie Hb < 100 ou baisse de 20 Hb
Bone lesions
Critères MGUS
Protéines M < 30 g/l
< 10 % plasmocytes moelles
Pas atteinte organe cible
Indice pour nous orienter vers une thalassémie ?
Indice de Mentzer
VGM/Nb de GR
Si < 13 = suggère thalassémie
Traitement de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?
A/c si thrombose
Eculizumab
Allo-greffe cellule souche PRN
Indications d’hydroxyurée en anémie falciforme?
3 crises douloureuses ou + sur 12 mois
Douleur qui interfère avec la QOL
Histoire de STA
Anémie symptomatique sévère
Combien de mois post-rémission on peut arrêter un a/c si sous NACO pour tvp
6 mois post-rémission
Dose départ Xarelto et Eliquis pour TVP
Eliquis 10 bid x 7 jours puis 5 bid
Xarelto 15 bid x 21 jours puis 20 die
Gestion d’un VIPIT
NACO
Faire une ELISA anti-PF4 puis
IVIG x 2 jours
Gestion d’un INR trop élevé sous coumadin
Pas saignement:
Si > 9 : stop Coumadin, vit K 2,5-5 po x 1
Si 4,5-9 : suspendre dose
Saignement:
Vitamine K + support
Éléments qui augmente le vwF?
Élément qui fait qu’il est intrinsèquement diminué?
Augmenté : stress/oestrogène/grossesse
Diminué : groupe sanguin O
Critères diagnostic pour parler d’un vwF type 1 ?
< activité 30% ou 30-50% + saignement
Seul contexte ou DDAVP fonctionne en déficience en vwF?
Type 1
Si saignement sur PTI secondaire
Thérapie à privilégier si
VIH?
Hep C?
VIH : pred ou ivig
Hep : seulement ivig
Anti-coagulation et HIT
Quelle molécule?
En grossesse?
Combien de temps?
Doppler?
Quelle molécule?
- Danaparoid/Argatrobran
- Fondaparinux
- Coumadin/NACO (quand plt > 150)
- Pour Xarelto : si pas de thrombose 20 die d’emblée
En grossesse?
- Danaparoid
Combien de temps?
- Ad normalisation des plaquettes (max 3 mois)
- Si thrombose : 3-6 mois
Doppler?
- MI pour tout le monde
- MS si voie centrale
Gestion médical d’un PTT
Plex dans les 4-8h Plasma en bridge (3-4 U puis 1 q2h) Pas de transfusion Stéroïdes Acide folique
ASA si sx neuro/hausse tropo
prophylaxie TEV si plt > 50
Quoi donner pour renverser du Coumadin si HIT antérieur ?
Plasma
Pas de PCC, car contient de l’héparine!/
Gestion d’une réaction fébrile non-hémolytique per-tranfusion?
Stop
Tylenol
Si pas de critères de sévérité : reprise perf
hypotension, tachycardia, rigors/chills, anxiety, dyspnea, back/chest pain, bleeding from IV sites, N/V
Gestion de l’urticaire en transfusion
Si < 2/3 du corps : Benadryl et reprendre
Traitement leucostase?
Fluide IV
Hydroxyurée
Prophylaxie TLS
Pas de transfusion
Principe général de traitement d’une LLA?
Induction/Conso/Maintenance
Environ 2 ans de chimio
Haut risque d’atteinte SNC = chimio IT +/- irad.
LMC phases et tx?
Phase 1 :
- < 10% blastes
- Left shift
- Tx = TKI –> pronostic = pop gen.
Phase 2:
- 10-19%
- Tx idem
Phase 3 :
- > 20 % de blastes
- Tx leucémie aiguë + TKI
Transformation de Richter?
LLC –> augmentation des GG = DLCBL
HIV (Hodgkins, NHL: DLBCL, 10CNS lymphoma, Burkitt, 1 effusion lymphoma) – EBV – H. pylori – C. psittaci – Hepatitis C
HIV (Hodgkins, NHL: DLBCL, 10CNS lymphoma, Burkitt, 10 effusion lymphoma) – EBV (Burkitt’s) – H. pylori (gastric MALT) – C. psittaci (ocular MALT) – Hepatitis C (NHL)
MGUS bas risque
Pronostic?
Suivi?
2% de transfo sur 20 ans
CBC, SPEP, FLC, Ca, Cr à 6 mois pis q2-3ans ou Sx
High risk MGUS
Pronostic
Suivi
20 % à 20 ans
BM Bx, whole body CT, CT abdo if IgM
CBC, SPEP, FLC, Ca, Cr dans 6 mois et q1 an
Traitement d’un waldenstrom SX +
Plex pour hyperviscosité
Chimio + ritux
Définition SMD
– Hypercellular (usually) +/- ring sideroblasts
– Dysplasia >10%
– Blasts <20%
Indication de Tx anémie aplasique?
Tx?
Si sévère
AKA: Severe: ANC <0.5, Plt <20, Retics <60
Support avec culot IRRADIÉ
Immunosuppresion ou greffe
Quoi faire si thrombose sous NACO/Coumadin?
S’assurer de la compliance
Switch min 1 mois à LMWH
Si thrombose sous LMWH augmenter de 25-30%
Traitement de la myelofibrose?
Support, transfusion, EPO
Hydroxyurée si spléno/Sx B/Dlr osseuse/prurit
(répond vrmt mieux chez JAK 2)
Inhibiteur JAK-1/JAK-2 : peu importe le statut
Sx sévère, avantage survie à 2 ans
Différence entre
Leucémie lymphoïde chronique
Small lymphocyte lymphome
Lymphocytose B monoclonale
Leucémie lymphoïde chronique
- >5 x 10^9 du même clone pour 3 mois
Small lymphocyte lymphome
- < 5 x 10^9 mais adnp/spnmg
Lymphocytose B monoclonale
- Si pas attente gg/rate
Peuvent tous avoir des smudge cell
Critères pour smoldering myeloma
Pas de SLiM CRAB ou amyloïdose
Plasmocyte > 10 % (< 60%)
Pic urinaire > 500 mg/24h
Pic Ig > 30
Traitement anémie aplasique
Qui considéré sévère?
Tx si sévère?
BMO < 25%
Neutro < 0,5
PLT < 20
Rétic < 20
Sévère:
- Allogreffe cellule souche si < 40 ans ou
- Cyclo-ATG
Traitement aplasie GR
Cyclo + glucocortico
Transfusion PRN
Alpha thallasémie
Clinique selon génétique?
1 allèle : porteur silencieux
2 allèle (même bras ou pas) : anémie légère
3 : variable. Formation hb H (4 beta)
4 : mort in utero hydrops
Anémie falciforme : question quiz
VGM?
Hétorozygote : manifestaion?
Homo?
VGM : N
HeZ : nil, porteur
Homo : maladie
Indication hydroxyurée en falciforme?
3 crises ou + sur 12 mois
Douleur +
STA antérieur
Anémie symptomatique
