HEMATOLOGÍA S1 Flashcards
Desviación a izquierda:
En la fórmula diferencial de este hemograma, de los neutrófilos hacia la izquierda están las formas inmaduras de los neutrófilos, lo cual produce el concepto de “desviación a izquierda” cuando estos están aumentados.
• Anemia
o < 12 gr en sexo femenino
o < 14 gr en sexo masculino, <13 según clase
anemias
• Poliglobulia.
o >16 gr/dl o > 48 en sexo femenino
o >16, 5 g/dL o > 49% en sexo masculino
RDW: red blood cell distribution width.
Talasemia (más homogéneos) < Ferropenia (más heterogéneos)
¿Cuál es la causa de anemia más frecuente en el mundo? A) Hemolítica B) Macrocítica C) Ferropénica D) Por enfermedades crónicas
Respuesta Correcta: C. El 50% de las anemias en el mundo son ferropénicas.
Ante los siguientes hallazgos de Laboratorio: Hemoglobina 8,5 gr/dL, VCM 85 fl (VN 80-100) Bilirrubina normal, Hierro sérico disminuido. Transferrina (TIBC) disminuida, índice de saturación de transferrina 15% (VN 20-45%) y Ferritina 150 ng/ml dentro de límites normales ¿Qué tipo de anemia pensaría que tiene el paciente?: A) Anemia ferropénica B) Anemia por enfermedad crónica C) Anemia por déficit de vitamina B12 D) Anemia sideroblástica
Respuesta Correcta: B
Femenina de 45 años, con diagnóstico hace 6 meses de lupus eritematoso sistémico, manifestaciones dermatológicas y articulares, en tratamiento con corticoides en dosis bajas e hidroxicloroquina. Consulta en servicio de urgencia por cuadro de 1 semana de evolución de CEG, astenia, adinamia, al cual se agregan durante los últimos 2 días fiebre hasta 39°C y palpitaciones ante mínimos esfuerzos. Perfil hematológico de urgencia evidencia Hb 6,0 gr/dl, Hcto 18%, VCM 90, CHCM 35, IR: 2,5 Leucocitos 22.000, plaquetas 130.000. Con estos datos el examen que más orientaría a su sospecha diagnóstica es (son):
A) Test de Coombs directo
B) Cinética de fierro
C) No necesita ninguno ya que tiene una anemia por enf. Crónica y requiere control de enfermedad de base
D) Determinación de vitamina B12 y ácido fólico
Respuesta Correcta: A
¿Cuál de las siguientes opciones es causa de una anemia con Índice Reticulocitario (IR) >3? A) Hipotiroidismo B) Nefropatía C) Mielodisplasia D) Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Respuesta Correcta: D.
60 años, masculino, antecedentes de OH crónico (todos los fines de
semana hasta la embriaguez) y tabaquismo activo (IPA 20). Refiere consumo
de paracetamol ocasional, sin alergia, sin antecedentes quirúrgicos. Consulta
en APS por cuadro de 6 meses de evolución de compromiso del estado
general, astenia, edema de predominio vespertino de extremidades interiores
y aparición de equimosis en extremidades superiores e inferiores. Acude a
consulta con hemograma: Hematocrito: 29%, Hb 9,8 gr/dl. VCM 104, CHCM 35,
Leucocitos: Recuento total 4.500, Neutrófilos 2.480 (55%), Eosinófilos 90 (2%),
Linfocitos 1.575 (35%), Monocitos 360 (8%). Recuento Plaquetario: 80.000,
VHS: 28 mm/h Descripción del frotis: Macrocitosis (+), acantocitos (+). Al
examen: Sin alteración de signos vitales. Bien perfundido, ictericia de piel y
escleras. Abdomen distendido, con presencia de matidez desplazable. Edema
(++) de EEII simétrico, bilateral, asociado a equimosis de menos de 3cm de
diámetro múltiples en piernas y antebrazos. Ante estos hallazgos,
considerando etiología más probable, ud.:
A) Solicita niveles de vitamina B12 por sospecha de anemia megaloblástica
B) Solicita ecografía abdominal para definir presencia de cirrosis hepática ya que
hallazgos podrían estar en contexto de daño hepático crónico con hipertensión
portal.
C) Derivación a hematología para estudio de médula ósea dada la presencia de
bicitopenia que sugiere alteración de médula ósea
D) Indica inicio de sulfato ferroso y ácido fólico dada probable desnutrición en
contexto de etilismo crónico como causa de trastorno.
Respuesta Correcta: B
¿Cuál de los siguientes, se considera requisito para ser donante de sangre?
A) Edad entre 18 a 68 años
B) Tener peso de 45 Kg
C) No más de una pareja sexual los últimos ocho meses (con o sin condón)
D) Última comida hace 8 horas
Respuesta Correcta: C
En paciente con sospecha de mieloma múltiple, usted puede apoyar su
diagnóstico con los siguientes hallazgos de laboratorio:
A) Anemia Normocítica normocrómica. Hipouricemia. Hipocalcemia. Creatinina elevada
B) Anemia Normocítica normocrómica. Hiperuricemia. Hipercalcemia. VHS elevada
C) Hiperuricemia, hipocalcemia. Creatinina conservada.
D) Con Hipouricemia e hipercalcemia es suficiente
Respuesta Correcta: B
Masculino de 65 años, antecedentes de HTA, usuario de enalapril y
amlodipino, sin otros antecedentes mórbidos. Es derivado a policlínico de
medicina interna desde APS con diagnóstico de anemia moderada
normocítica-normocrómica y cuadro de 3 meses de evolución de astenia,
adinamia y dolor inespecífico de extremidades inferiores. Al interrogatorio
dirigido baja de peso de aproximadamente 10% durante los últimos 6 meses.
Acude con exámenes creatinina 1,4 mg/dl, BUN 20, electrolitos plasmáticos
normales, perfil hepático normal. Calcio 9,5 mg/dl, fósforo 2,8 mg/dl, magnesio
2,0 mg/dl (normales). Albúmina 1,5 gr/l (baja). Hemograma: Hematocrito: 25%,
Hb 8,2 gr/dl. VCM 84, CHCM 34 Leucocitos: Recuento total 11.000, Neutrófilos
6.000 (60%), Eosinófilos 110 (1%), Basófilos 220 (2%), Linfocitos 3.300 (30%),
Monocitos 770 (7%). Recuento Plaquetario: 190.000 VHS: 150 mm/h
Descripción del frotis: Anisocitosis (+), poiquilocitosis (+), Roleaux (+++) Al
examen físico, signos vitales normales, destaca palidez de piel y mucosas sin
otras alteraciones. Ante resultado de hemograma y examen físico ud. decide:
A) Deriva urgente a hematología para estudio con biopsia de médula ósea.
B) Repetir hemograma ya que severidad de anemia no se condice con estado clínico
de paciente
C) Deriva urgente a hematología por sospecha de mieloma múltiple.
D) Dado que podría tratarse de una GMSI, solicita estudio previamente con
cintigrama óseo y calcio iónico para decidir urgencia de derivación a especialidad.
Respuesta Correcta: C
Las transfusiones de Glóbulos Rojos generalmente están indicadas para:
A) Expandir volumen cuando la capacidad de trasporte de oxígeno es adecuada
B) Mejorar el estado general del paciente
C) Ayuda a la cicatrización de las heridas
D) Pacientes con patología no quirúrgica con Hb menor de 7 g/dl
Respuesta Correcta: D
5.- Sobre el Mieloma Múltiple, señale la correcta:
A) Es la neoplasia hematológica más frecuente
B) La Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI) requiere de
tratamiento para su recuperación.
C) En el 60 % de los casos el componente monoclonal detectable en suero y /o en
orina es Ig G
D) La anemia normocítica hipocrómica es una expresión frecuente de presentación
Respuesta Correcta: C
¿En cuál de las situaciones siguientes está indicada una transfusión profiláctica de plaquetas?
A) Paciente con Plaquetopenia por debajo de 10.000 x mm3 sin evidencias de sangrado
B) Embarazada sin antecedentes hemorrágicos con plaquetopenia de 110.000 x mm3
C) En paciente quirúrgico con plaquetas de 125.000 x mm3.
D) Antes de colocar un catéter venoso a paciente con recuento de 100.000 x mm3 de plaquetas.
Respuesta Correcta: A
La siguiente puede ser una reacción adversa inmediata a la trasfusión:
A) Reacción febril
B) Infección por Virus Hepatitis B (VHB)
C) Hemosiderosis transfusional
D) Infección por Virus Inmunodeficiencia Adquirida (VIH)
Respuesta Correcta: A
Mielodisplasias
o Arregenerativo
o Compromiso de otras series
o Pseudo Pelger-Huet: neutrófilos menos lobulados, generalmente bilobulados.
o Blastos, en menos de un 20%
• Mieloma
o Arregenerativa
o VHS alta (> 100)
o Rouleaux: “pilas de monedas”
o Otras series normales
• Anemia aplástica
o Arregenerativa
o Bi o pancitopenia
o Neutropenia
Mieloptisis (ocupación de la médula)
o Imagen leucoeritroblástica (desviación a izquierda acompañado de eritroblastos, sin necesariamente presencia de leucocitosis).
o Dacriocitos
Leucocitos
Normal: 4.000-11.000
Neutropenia
Recuentos de neutrófilos bajos. Generalmente traducen una enfermedad de la médula, o se asocian a quimioterapia y algunos fármacos (metrotrexato, CLOZAPINA, por ejemplo). Se asocian con infecciones bacterianas Gram (-), carencias nutricionales (b12, folato, cobre), enfermedades autoinmunes y congénitas. Se pueden asociar a infecciones graves, sobretodo cuando el recuente es severo (< 500)
Neutropenia valores
- Leve < 1. 500
- Moderada: < 1000
- Severa: < 500
- Profunda: < 100
- Prolongada: > 7 días
Neutrofilia
RAN >8.000 x mm3. Por inflamación, estrés, corticoides (dan neutroFILIA y linfoPENIA).
Eosinófilos
Eosinofilia > 500, es severa cuando > 1.500/uL. Por alergias, fármacos, e infecciones parasitarias. Causas 1o son Leucemia mieloide crónica (LMC). Causa rara: EGPA o vasculitis de Strauss.
Los eosinófilos disminuyen por: Corticoides, fiebre tifoidea, sepsis severa.
Monocitosis
Monocitos > 1000/uL. Reactiva por citotóxicos e inflamaciones crónicas (TBC, endocarditis, sífilis, sarcoidosis, EII, y Enf. autoinmunes).
Causas 1o son: leucemia mielomonocítica (>10% de leucocitos por > 3 meses), síndromes mielodisplásicos, y LMC
Basofilia
Basófilos > 500/uL o >1%. Estados alérgicos severos junto a eosinofilia, también en LMC y mastocitosis.
Linfocitos
1,500-4.000 x mm3
En niños la linfocitosis es normal. El recuento normal cambia con la edad
• Linfocitosis:
> 5.000. Infección viral aguda. Su persistencia en el tiempo obliga a estudiar clonalidad (Sd Linfoproliferativos, dentro de los cuales, la Leucemia linfática crónica es más frecuente), leucemia linfoblástica.
• Linfopenias:
< de 1.500. Severa: < 700. Se debe buscar VIH, citomegalovirus y Epstein Barr, corticoides, lupus, carencial (marcadores nutricionales), esplenomegalia.
Sospecha de leucemia aguda
- Blastos
- Pancitopenia (o bicitopenia)
- Elementos mononucleares con nucléolos y cromatina laxa
- Hiato leucémico
- Eritroblastos
- Bastones de Auer: patognomónicos Leucemia mieloide Aguda (LMA). Implica mayor urgencia.
- Leucocitosis
Elementos de sospecha de leucemias crónicas
- Leucocitosis
- Leucocitosis extrema en paciente asintomático
- Ausencia o mínimas citopenias
- Desviación a izquierda sin hiato leucémico (LMC)
- Trombocitosis (LMC)
- Linfocitosis (Leucemia linfática crónica (LLC))
- Sombras de Gümprecht (LLC)
Trombocitopenia:
plaquetas < 100.000 • Central: alteración en médula o Mielodisplasia o Carencial o Fármacos: heparina • Periférica: consumo o secuestro de plaquetas o Púrpura trombocitopénico inmune (PTI). Causa más frecuente, genera déficit aislado de plaquetas. o Hiperesplenismo o Consumo
Trombocitosis:
plaquetas > 450.000
Causas:
• Ferropenia
• Infecciones agudas o crónicas (absceso o TBC)
• Inflamación aguda y crónica (vasculitis, enfermedad celiaca, sd nefrótico, AR)
• Daño tisular; grandes quemados, IAM, trauma, pancreatitis
• Ejercicio
• Reacciones alérgicas
• Aesplenia (funcional o post-quirúrgica)
• RAM medicamentos
• Malignidad: la historia clínica es fundamental en este contexto, para realizar un estudio dirigido.
• Neoplasias mieloproliferativas Phi (+) o (-)
Causas de VHS > 100
necesita estudio pues es MUY anormal
El Roleaux es producido por esta aglutinación.
• Mieloma múltiple (neoplasia)
• TBC (infección)
• Enf. reumatológicas: polimialgia reumática y arteritis de la temporal (autoinmune, otras: vasculitis, LES, Sjören)
• Linfomas (neoplasia)
• Endocarditis bacteriana (infección, otras: abscesos, osteomielitis)
Causas de Pancitopenia
- LES
- Anemia megaloblástica
- Mielodisplasia, aunque en general presenta solo anemia
- Leucemia aguda
- Hemoglobinuria Paroxística nocturna
- Aplasia medular
- Mielofibrosis
Esquistocitos
Se puede sospechar una microangiopatía trombótica (sd hemolítico urémico, púrpura trombocitopénico trombótico o HELLP (propia del embarazo)).
Dacriocitos
Mieloptisis
Dianocitos
Hemoglobinopatías
Policromasia
Hemólisis
Anisocitosis - Poiquilocitosis
Mielodisplasia - Ferropenia
Punteado basófilo
Intoxicación plomo - Sideroblástica - talasemia
Esferocitosis
Enfermedad hereditaria - inmunohemólisis
Eliptocitosis
Eliptocitosis
Cuerpos de Heinz
Talasemia - Deficit de G-6P-deshidrogenasa
Esquistocitos
Hemólisis traumatica
Acantocitos
Enfermedad hepática
Depranocitos - C. Pappenheimer
Anemia falciforme
Cuerpos de Howell - Jolly
Esplenectomía - Megaloblástica
Ferritina Plasmática
Es el estudio más importante. Es una proteína circulante de síntesis hepática que da cuenta de las reservas de hierro.
< 15 Falta de hierro es clara, > 150-200 NO hay falta de hierro. Es el marcador más sensible y específico. Sin embargo, también es un reactante de fase aguda, por lo que se eleva ante condiciones de inflamación.
Cuadro clínico de anemia ferropénica
En un gran grupo de pacientes es asintomática.
Sd anémico:
• Debilidad y fatigabilidad, palidez, cefalea, taquicardia, disnea, etc.
• Infancia: alteraciones del comportamiento, retraso del DSM, y dificultades escolares
• Trastornos tróficos epiteliales: caída de cabello, coiloniquia, glositis atrófica, estomatitis angular. Hay un tercer grupo de pacientes que presenta Sd de Plummer Vinson:
• Glositis, esofagitis membranosa y disfagia.
El síntoma más específico es la Pica.
Hierro oral
En el sistema público está disponible el sulfato ferroso, que aporta, por comprimido, 60 mg de hierro, por lo que se deben tomar 3 tabletas/día.
RAM: pirosis, dolor abdominal, náuseas, constipación y a veces diarrea (dosis dependiente), lo que produce mala adherencia. Deposiciones oscuras
Una vez que se normaliza la Hb se debe continuar el tto por 4-6 meses para normalizar depósitos.
Transfusión de GR
• Anemia sintomática severa (Hb < 7%)
• Inestabilidad cardiovascular (angina o taquicardia severa), mala perfusión, deterioro nivel de consciencia
• Hemorragia activa
• Pacientes que requieran intervención inmediata
• Pérdida de sangre > 20% de volemia, con Hto < 24% y/o Hb < 8 g/dl.
• Transfundir a pacientes con patología cardíaca, cerebrovascular o pulmonar para mantener Hb > 8 mg/dl (y/o Hto > 24%).
NO anemia megaloblástica y ferropénica.
Hierro parenteral
Indicado en:
- Intolerancia gástrica severa
- Enf inflamatoria intestinal
- Pérdida por hemorragia
VENOFER: Ampolla 5 ml contiene 100 mg de hidróxido férrico-sacarosa
1-2 ampollas, 2-3 veces/semanas
RAM: hipotensión, cefalea, náuseas, anafilaxis, fiebre, mialgia y artralgias, linfadenopatía.
Respuesta al tratamiento (anemia ferropénica)
- reticulocitos
- Hb
- hierro
- síntomas
Se evalúa entre los 7-10 días de la administración de hierro, en que aumentan en un 5-10% los reticulocitos (crisis reticulocitaria, que va desde el 4o al 20o día aprox).
El aumento de la Hb (2-3 gr en 1 mes) aparece 2-3 semanas post-inicio de tto y se normaliza 6 semanas-2 meses luego del inicio de tto.
La cinética de hierro se normaliza en la 2-3 semana.
Los síntomas y signos desaparecen de manera progresiva:
• Cefalea, fatiga, parestesia en días
• Depapilación lingual en 3 meses
• Coiloniquia en 6 meses
El frotis sanguíneo y los índices hemáticos se normalizarán lentamente, en meses.
Anemia sideroblástica
Microcítica y arregenerativa.
Tratamiento: Piridoxina.
Tratamiento enf crónica
Se debe tratar la enfermedad de base. En caso de que no se pueda mejorar la enfermedad se puede aportar EPO (especialmente útil en caso de enfermedad renal crónica, cáncer y anemia post-quimioterapia). En casos severos o en preoperatorio se puede recurrir a transfusiones.
Está contraindicado el tto con Fe, porque puede agravar el atrapamiento de Fe en los depósitos, y porque es poco probable que se absorba por vía oral.
Anemia post-hemorragia
500 cc (10%) Asintomáticx 1000 cc (20%) Taquicardia, Hipotensión ortostática leve 1500 cc (30%) Taquicardia, Yugulares colapsadas, Hipotensión ortostática 2000 cc (40%) Bajo GC y P venosa central, Hipotensión, palidez, piel fría y sudorosa, pulso filiforme, taquicardia 2500 (50%) Shock grave, muerte
Tratamiento anemia post-hemorragia
Urgente:
• Reposición de volumen: suero fisiológico 0,9% o expansores del plasma
• Transfusión de GR, según masa perdida: Hb = < 7 g/dl SIEMPRE; Hb = 7-10: según la clínica.
• Quirúrgico o ligadura de várices según la causa.
Anemia Megaloblástica
VCM > 130
Las anemias megaloblásticas no tienen reticulocitos aumentados (arregenerativas). Una vez que se suplementa, los reticulocitos aumentan (crisis reticulocítica), lo cual puede confirmar el diagnóstico.
Megaloblastos, anisocitosis, y poiquilocitosis presente en el frotis.
Neutrófilos hipersegmentados: > 5 lóbulos nucleares en 1 célula, o ≥ 5% de neutrófilos tienen 5 lóbulos nucleares. Se puede acompañar de trombocitopenia.
En la médula ósea se presentan megaloblastos y metamielocitos.
Anemia perniciosa
Tipo de anemia megaloblástica. Es la causa más frecuente de déficit de B12. Constituye un proceso autoinmune con presencia de anticuerpos contra las células parietales, y el FI (fundamental para absorción de B12). Lo anterior produce una gastritis atrófica que disminuye el ácido clorhídrico y la disminución de FI, lo que genera la malabsorción de B12.
Se puede asociar con otras enfermedades autoinmunes como: enf. de graves, tiroiditis, enf. de Addison, Vitiligo.
Muchas veces, por disminución de HCl, se puede acompañar de ferropenia.
Clínica falta de B12
o Síntoma más precoz: pérdida de sensibilidad a la vibración.
o Síntomas avanzados y severos: debilidad progresiva, y severa, espasticidad, hiperreflexia. Se puede incluso producir demencia (por lo que en caso de diagnosticarla se debe buscar déficit de B12 (e hipotiroidismo)).
• Síntomas digestivos: consecuencia del efecto sobre el epitelio digestivo: dispepsia, pirosis, constipación, glositis, epigastralgia.
• Adultxs mayores: alteraciones del ánimo, irritabilidad, síntomas depresivos, alteraciones de conciencia.
Respuesta plantar en extensión; Romberg (+) y Babinsky (+).
Test de Schilling
Una vez confirmado el déficit de B12, se usa el test de Schilling para su estudio. Se utiliza para confirmar la anemia perniciosa. Tiene varias etapas.
1) se administra vitamina B12 intramuscular para llenar los depósitos.
2) se administra vitamina B12 marcada con un radioisótopo vía oral.
3) si la eliminación urinaria de la vitamina marcada es de > 7%, hay un déficit en el aporte; si es < 5%,
4) se prosigue con el test, en que se administra vitamina B12 oral marcada y factor intrínseco.
5) se mide la eliminación urinaria es de > 7% se confirma anemia perniciosa. Si es < 5% se busca sd de sobrecrecimiento bacteriano, insuficiencia pancreática o alteración del íleon.
Tratamiento Déficit de B12:
o 1000 ug/día IM x 1 semana y luego
o 1000 ug/semana durante 4 semanas hasta corrección de clínica y hemograma
o 1000 ug/mes en caso de anemia perniciosa o gastrectomía, cuando la causa no es corregible.
Tratamiento Déficit de ácido fólico
o Ácido fólico 1-5 mg/día VO (requiere de la
dihidrofolato reductasa)
o Ácido folínico 15 mg/día VO (no necesita de la
enzima, por lo que si hay falla de esta se
recomienda este suplemento)
Por 2 meses o hasta normalización de hemograma.
Suplementar B12 si es necesario.
Tratamiento profiláctico de déficit de ácido fólico
Tratamiento profiláctico, en condiciones de gran
recambio celular:
• Embarazo
• Hemólisis crónica-aumento de eritropoyesis
• Hemodiálisis-tto con metrotrexato.
Derivar déficit de ácido fólico
Derivar: (1) a hematología por anemia severa o pancitopenia; (2) a gastroenterología para Endoscopía digestiva alta, (3) a neurología por trastornos neurológicos.
Clínica hemolítica
Triada de anemia + ictericia + esplenomegalia.
Cuando es aguda se caracteriza por fiebre, malestar general, dolor abdominal o lumbar, palidez, ictericia, CEG, taquicardia, y orinas oscuras (no siempre).
Cuando es crónica presenta esplenomegalia, palidez e ictericia intensa.
Anemia falciforme
Se caracteriza por crisis hemolíticas que producen un colapso de la microcirculación, en que se tapan los vasos y se produce isquemia con microinfartos en distintos órganos del cuerpo. Estos son más frecuentes en los huesos, pudiendo generar osteonecrosis y dolor óseo. También pueden presentarse en la médula renal,
generando orina isostenúrica; en la piel, produciendo úlceras; y en el bazo, deteriorando su función, lo que produce hipoesplenismo o autoesplenectomía, que favorece las infecciones por gérmenes encapsulados en estos pacientes, aumentando su riesgo de infección.
Esferocitosis hereditaria
Síntomas precoces: anemia, ictericia, reticulocitosis, esferocitosis, esplenomegalia.
Síntomas tardíos: Se puede sospechar en pacientes que presentaron cálculos renales, úlceras en las piernas, y/o desórdenes neuromusculares.
VCM pequeño, pero CHCM aumentada.
Test de Coombs negativo. Test de Fragilidad osmótica aumentada.
En casos severos con secuestro esplénico muy alto se podría realizar una esplenectomía.
Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
Causa más frecuente de Coombs (+).
Lo más frecuente es que sea 2o a otra enfermedad, entre estas el LES y linfomas.
En general el tto es corticoides, y luego esplenectomía o fármacos inmunosupresores, cuando no hay respuesta a corticoides.
Crioaglutitininas:
Coombs suele ser (+) a complemento. Edad 67 años. Se asocia a acrocianosis. Se puede relacionar con causas linfoproliferativas, como también a infecciones. El tto fundamental es evitar el frío. No suelen tener respuesta a los corticoides.
AHAI asociada a drogas
Se pueden producir por:
• Antimicrobianos
• AINES
• Antineoplásicos
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Es intravascular, pudiendo producir hemoglobinuria, que solía ser más frecuente en la noche por cambios en el pH.
El test de Coombs será negativo, porque la activación es de la vía alterna del complemento.
Microangiopatías
Hay 3 tipos principales:
• Púrpura trombocitopénico trombótico (PTT)
• Síndrome hemolítico-urémico (SHU)
• Coagulación intravascular diseminada (CID)
Claves para la sospecha: esquistocitos, LDH alta, trombocitopenia, test de Coombs negativo.
Púrpura Trombocitoénico Trombótico
Péntada de Moschwitz: 1) fiebre, 2) púrpura, 3) anemia hemolítica microangiopática, 4) alteraciones neurológicas y 5) falla renal.
Es una emergencia y su manejo es en hospitalización.
Suele ser 2o a otras causas como alteraciones del colágeno, drogas o infecciones, pero también puede ser producto de cánceres ocultos.
Se confirma con la medición de niveles de ADAMTS13, que se encuentra alto.
Su tratamiento es la realización de plasmaferesis.
Diagnóstico diferencial: síndrome colestásico, coledocolitiasis, colecistitis aguda, hepatitis, abdomen agudo, transfusión incompatible, neoplasias.
INSUFICIENCIA MEDULAR
Etiología
La mayoría de pacientes tienen entre 15 y 25 años.
Causado por productos químicos (benceno) y fármacos (cloranfenicol, AINES, antitiroideos, penicilamina, alopurinol y oro). Es idiopática en la mayoría de los casos.
Una causa infrecuente es la insuficiencia medular producida luego de la infección por el Virus Epstein-Barr (VEB) y el parvovirus B19.
Puede ser transitoria, por destrucción directa de células de la MO (ej. post-quimioterapia antineoplásica).
INSUFICIENCIA MEDULAR
Clínica
Anemia
Astenia, debilidad, adinamia, cefalea, y en adultxs mayores, disnea y dolor torácico. Con palidez de piel, mucosas y lechos ungueales, al examen físico.
La orina de color oscuro orienta a HPN.
La anemia aplásica (AA) congénita se acompaña de hiper o hipopigmentación de la piel, alteraciones de las manos y pulgares y talla baja.
Trombocitopenia
Petequias y equimosis en piel y hemorragias en mucosas: epistaxis, hemorragia gingival y subconjuntival, vaginal y GI. En sexo femenino puede observarse hipermenorrea.
Complicación grave: hemorragia intracraneal.
El hallazgo de citopenias puede ser casual en un examen de rutina, en pacientes asintomáticxs.
INSUFICIENCIA MEDULAR
Diagnóstico
Diagnóstico: clínica + citopenia
Hemograma: pancitopenia o bicitopenia (puede ser solo1 línea celular, pero es muy infrecuente).
Diagnóstico definitivo: estudio de MO, mielograma y biopsia, con MO hipocelular (< 30%) con carencia de células precursoras.
Mieloma múltiple
Proliferación neoplásica de células plasmáticas. Neoplasia hematológica más frecuente (después de el Linfoma no Hodgkin). Es más frecuente > 50 años
Clínica mieloma múltiple
Dolor óseo axial, paraplejía. Insuficiencia renal, infecciones a repetición, hipercalcemia.
Citopenias por fallo medular (32% de los casos).
Puede presentarse astenia y debilidad producto de la anemia y deshidratación por alteraciones del riñón.
Pérdida de peso (25% de los casos).
Puede haber sólo hallazgos ligados a MM como anemia, hipercalcemia, aumento de la creatitina o presencia de CM, sin presencia de síntomas.
Tumores en el examen físico
Complicaciones de mieloma múltiple
Insuficiencia renal, fracturas, infecciones a repetición, hipercalcemia (Produce náuseas, vómitos, estreñimiento, diabetes insípida nefrogénica (polidipsia, poliuria, deshidratación) y encefalopatía (somnolencia, irritabilidad, convulsiones)). Amiloidosis, Síndrome de hiperviscosidad (congestión pulmonar, IC y daño renal). Complicaciones neurológicas
Para el estudio de MM
- Cuantificación de inmunoglobulinas.
- Electroforesis de proteínas en plasma y orina, inmunofijación en plasma y orina.
- Estudio de lesiones líticas: Serie ósea de mieloma. En caso de compromiso vertebral eventual riesgo de compromiso medular complementar con RM de columna.
- Mielograma para confirmar diagnóstico de forma definitiva.
Para etapificación solicitar B2 microglobulina.
Laboratorio de MM
Hemograma: Anemia normocítica, normocrómica. Pancitopenia por infiltración medular (estados avanzados)
Frotis: Rouleaux (hematíes aglutinados en pilas de monedas)
VHS: Muy elevada: > 100 mm
Proteínas totales: Elevadas por Ig monoclonal: 7-12
g/dl. Albúmina puede estar baja.
Electroforesis de proteínas
Inmunofijación y cuantificación de Ig
Banda delimitada: CM
En región de gammaglobulinas (hipergammaglobulinemia a expensas de Ig monoclonal, el resto de Ig normal).
Detección de cantidades pequeñas de paraproteína y tipificación de cadenas.
Orina: Cadenas ligeras monoclonales. Kappa o Lambda en 80% de pacientes por electroforesis o IF
Médula ósea: Infiltración medular por células plasmáticas atípicas e indiferenciadas
Otros: Elevación de úrea, creatinina, calcio y ácido úrico, ligado a daño renal.
Hallazgos radiológicos de MM
Lesiones osteolíticas únicas o múltiples, con sabocados. Huesos más afectados: cráneo, vértebras, costillas, pelvis, y región proximal de huesos largos.
También se produce osteoporosis generalizada y fracturas patológicas.
Diagnóstico de MM
> 10% de células plasmáticas en MO o plasmocitoma solitario, CM en suero u orina y daño en órganos blanco con CRAB (calcio (C), daño renal (R), anemia (A) y lesiones óseas (B)), síndrome de hiperviscosidad y > 2 infecciones bacterianas en 1 año.
Puede donar sangre si:
- 18 a 65 años
- Durmió al menos 5 horas
- Pesa más de 50 kg
- Comió en las últimas 5 horas
- 3-4 meses desde su última donación
- Esperar 1 hora antes de conducir
- Esperar 12 horas para conducir locomoción colectiva, deporte o trabajos en altura
No puede donar sangre si:
- Pareja sexual única en menos de 8 meses
- Más de 1 pareja en 8 meses
- Último 12 meses con personas que ejercen comercio sexual
- Tatuajes o piercing en los últimos 8 meses
- Drogas ilegales
- Antibióticos en los últimos 7 días
- Diarrea en los últimos 14 días
- Endoscopia o colonoscopía en 8 meses
- Embarazo, parto, aborto en 6 meses
Indicación de sangre total
Hipovolemia aguda con pérdida de eritrocitos, transfusión masiva y exanguinotransfusión.
No está indicada en anemia crónica.
La sangre fresca es un concepto controversial, pues debe tener < 6 horas, lo cual no está disponible porque carece de pruebas serológicas.
NO hay datos que indiquen que el uso de sangre fresca se asocie a una mejor evolución clínica.
Transfundir a RN en caso de:
Ø Hb < 13 d/dl + enfermedad cardiopulmonar que requiere ventilación mecánica
Ø Hb < 10 d/dl + cirugía mayor/1o semana de vida.
Ø Hb < 8 g/dl + anemia sintomática
Ø Hemorragia aguda con pérdida de volemia >25%.
Transfundir a menores de 4 meses:
Ø Preoperatorio + Hb < 8 g/dl en cirugía urgente
Ø Postoperatorio + Hb < 8 g/dl + clínica de anemia
Ø Hb < 12 g/dl + enfermedad cardiopulmonar con ventilación mecánica y/o O2 suplementario con FiO2 ≥ 0,4.
Ø Hb < 10 g/dl + enfermedad cardiopulmonar y O2 suplementario con FiO1 < 0,4.
Indicaciones de plaquetas
Dosis: 1 U por cada 10 Kg de peso. Niños: 5 ml/kg de peso.
Prevención y tto de hemorragia en pacientes con trombocitopenia o alteraciones de la función trombótica. Niveles menores a 50.000 X mm3 son seguros.
Recuento (mm3)
< 10.000 PROFILÁCTICO
< 50.000 + procedimiento invasivo o + sangrado activo
< 80.000 + cirugía mayor
< 100.000 + cirugía neurológica, oftalmológica o cardíaca
Plasma fresco congelado (PFC)
Volumen: 200 ml.
Dosis: 10 ml/kg.
ABO compatible.
Uso relacionado a la presencia de hemorragia y alteración de pruebas de coagulación:
• Reposición de factores de coagulación cuando no existan factores específicos, o que tengan deficiencias múltiples de factores, en pacientes sangrando o que van a procedimiento invasivo; que tienen valores de TP y/o TTPA > 1,5 veces el valor normal.
• Púrpura fulminante del recién nacido, 2o a deficiencia congénita de proteína C o proteína S, si es que no se dispone de concentrados específicos.
• Exsanguinotransfusión
• Coagulopatía dilucional después de transfusión masiva
• Trasplante hepático
• Insuficiencia hepatocelular grave
• Sangrado asociado a tto con fármacos antivitamina K o déficit de vitamina K, cuando se necesita revertir rápidamente, que no puede esperar a la indicación de vitamina K, o no se dispongan de concentrados de complejo protrombínico.
• Aporte de factores en la coagulopatía de consumo (CID)
• PTT.
• Cirugía cardíaca con circulación extracorpórea
Crioprecipitado (componente plasmático)
1 U tiene 15-20 ml de plasma.
• Dosis: 1 U por cada 10 kg de peso.
Contiene factor VIII, factor XIII, fibrinógeno, factor de VW, y fibronectina.
• Hemofilia A, si no se dispone de factor comercial.
• Disfibrinogenia o hipofibrinogenia congénita, si no se dispone de factor comercial.
• Enfermedad de Von Willembrand, si no se dispone de desmopresina ni concentrados comerciales.
• Déficit de factor XIII.
• CID con sangrado microvascular difuso, con nivel de fibrinógeno < 100 mg/dl.
Manejo de hemorragia
- GR si persiste inestabilidad hemodinámica, si presenta una hemorragia grave y/o sangrado incontrolado. NO exceder Hto 30-35% para evitar hiperviscosidad.
- Transfundir PFC y plaquetas en caso de transfusión masiva.
Reacciones transfusionales inmediatas
Hemólisis intravascular inmune (más grave)
Febril
Alérgicas (rash, eritema, prurito y fiebre)
Lesión pulmonar aguda relacionada con transfusión (TRALI)
Insuficiencia cardíaca congestiva
Sépticas
Hemolíticas no inmunes
Reacciones transfusionales tardías
- Hemólisis extravascular inmune: Ictericia.
- Enfermedad injerto contra huésped: Poco frecuente, fatal. Afecta a piel, tracto gastrointestinal y órganos linfoides.
- Hemosiderosis: hierro (200 mg/ cada U de sangre) se acumula en hígado, corazón, glándulas endocrinas, que se hacen insuficientes. En pacientes politransfundidos.
- Infecciones transmitidas por la transfusión: virus, hepatitis B, C, VIH.
