Hematologia Flashcards

1
Q

O que é anemia?

Sintomas?

A

Manifestação de doença subjacente com queda de hemoglobina
<13 H
<12 M
Sintomas dependem do tempo de instalação da anemia
Cansaço e fadiga

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2
Q

Diferencie anemia hipoproliferativas das hiperproliferativas

A
Hipoproliferativa: Falha na produção:
Falta de substrato: ferro, b12, folato 
DRC(eritropoeitina)
Anemia aplástica 
Mielodiaplasia
Doença crônica 
Infiltração medular 
Hiperproliferatica: Perda de hemácias / destruição- costuma cursar com células imaturas 
Hemorragia aguda 
Hemólise 
Infecção 
Anemia hemolítica autoimune 
Talassemias
Anemia falciforme
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3
Q

Qual dosagem diferencia anemia hipo de hiperproliferativa?

A

Retoculocitos aumentados sugerem anemia hiperproliferativa

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4
Q
De exemplos de anemias;
Normociticas normocromicas
Hipocromica microcitica 
Hipercromica microcitica 
Normocromica macrococitica
A

Anemia de doença crônica / hemorragia aguda / ferropriva
Ferropriva / Talassemia / hipertireiodismo
Esferocitose hereditária
Megaloblastica / hipotireoidismo

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5
Q

Defina qual tipo de anemia pertence a qual conformacao de hemácia bizarra
Leptocitos - em alvos
Esferocitos - esferinha avermelhada
Dacriocitos - lágrima
Acantocitos - estrela
Esquizocitos - pedaços de hemácia bizarros

A

Leptocito: hemoglobinopatias, hepatopatas
Esferocitos: anemia hemolítica auto imune, esferocitose
Dacriocitos: mielofibrose, mielofitise
Acantocitos: Insuficiência hepática, abetalipoproteinemia
Esquizocitos: microangiopatia, prótese valvar

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6
Q

Quais incursões citoplasmaticas(coisas dentro da hemácias) podem sugerir qual etiologia?
Heinz
Pappenhaimer
Howell-jolly?

A

Hemoglobina preciptada: hemoglobinopatias, deficiência de G6PD
Depósitos de ferro periferico: hipoesplenismo anemia sideroblastica
Fragmento nuclear remanescente: hipoesplenismo

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7
Q

Quais causas de anemia ferropriva?

A

Sangramento crônica: menstruação excessiva, neoplasia
Acloridria, gravidez, doença celíaca, gastrectomia
Ingesta deficiente de ferro - comum em crianças

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8
Q

Qual clínica da anemia ferropriva?

Além das comuns a toda anemia

A

PICA

Esplenomegalia

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9
Q

Como se da o diagnóstico de anemia ferropriva?

A

Perfil de ferro:
Ferro sérico cai
Ferritina(depósito) cai primeiro - pode estar elevada por fatores como infecções
Tibc(capacidade de transporte do ferro) pode estar aumentada
Saturação de transferrina(bem saturada com ferro é bom sinal) cai depois

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10
Q

Quais situações crônicas causam anemia?

O que causa essa anemia?

A
Infecções crônicas 
Colagenoses
Doenças inflamatórias intestinais 
Neoplasia 
Sarcoidose
Capacidade reduzida de produção de transferrina
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11
Q

Qual laboratório da anemia de doença crônica?

A

Ferritina normal
Saturação de transferrina boa
Capacidade a de transporte de ferro reduzida

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12
Q

Quais causas de anemia macrociticas?

A
Megaloblasticas 
Sindrome mielodiaplasica 
Hipotireoidismo 
Drogas 
Anemia aplástica 
Hepatopatia crônica
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13
Q

O que causa anemia megaloblastica?

A

Dificuldade em maturar núcleo
Deficiência de ácido fólico:
Folhas verdes, frutas
Absorção em duodeno e jejuno proximal

vitamina B12:
Carnes, laticineos
Estômago e íleo

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14
Q

O que é anemia perniciosa?

A

Anemia que cursa com destruição auto imune das células parietais do estomago e do fator intrinseco

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15
Q

Como se diagnostica anemia megaloblastica?

A
Pancitopenia 
DHL alto
Dosagem de B12 e ácido fólico 
Mielograma
Vcm > 125 / neutrofilos hipersegmentados: altamente sugestivo de anemia megaloblastica
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16
Q

Qual tratamento para anemia megaloblastica?

A

Reposicao de B12 e ácido fólico

Definir muito bem carência antes de repor

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17
Q

O que representa a haptoglobina no contexto das anemias?

A

Marcador de hemolise

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18
Q

O que é anemia hemolítica?
Como estão reticulocitos?
Qual a consequência nutricional da anemia hemolítica?

A

Ou destruída na periferia ou destruida no baço
Reticulocitose
Pode gerar deficiência nutricional

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19
Q

Qual anemia hemolítica se realiza esplenectomia?
Como se da a transmissão familiar?
Qual exame diagnostica?

A

Esferocitose hereditária
Alta transmissão entre mãe e filho
Prova de fragilidade osmótica

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20
Q

Quais causas de anemia hemoliticas adquiridas intravasculares(destruídas na periferia)
Qual célula é caracteristica?

A
Anemias hemoliticas microangiopaticas:
Sindrome hemolítica urêmica 
Púrpura trombocitopenica trombótica 
Coagulação intravascular disseminada 
Sindrome HELLP
Hipertensao arterial maligna 
Prótese valvar mecânica 
Esquizocitos
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21
Q

O que causa anemia falciforme?
Quais consequências fisiopatologicas?
O que é traço falcemico?

A

Incapacidade de produzir hemoglobina A leva a afoicamento
Deficiência na produção das cadeias de hemoglobina
Hemolisada no baço
Possível trombose
Traço falcemico: indivíduo tem o gene mais sem doença. Produz parcialmente hemoglobina A

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22
Q

Qual clínica da anemia falciforme?

Como pode evoluir o baço?

A
Fenômenos isquêmicos: 
Aguda: crise algica, crise de dor torácica, abdominal, priapismo 
Crônica: Baço, rins, fígado, ossos
Esplenomegalia a partir dos 6 meses
Morte do baço até os 5 anos de idade
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23
Q

Como se da o diagnóstico de anemia falciforme?

A

Drepanocitos
Hemácias em alvo
VHS reduzido
Eletroforese de hemoglobina

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24
Q

Qual tratamento pra anemia falciforme?

A

Suporte a crises, infecções
Transfusão sanguínea
Hidroxiureia - aumenta hemoglobina fetal

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25
``` Diferencie hemostasia primária de secundária quanto a estrutura responsável(vaso e plaqueta/fator de coagulação. Inicio de sangramento Equimoses superficiais Petequias Hematomas superficiais Hematomas profundas Hemartrose Sexo História familiar ```
``` Primária: Vaso e plaqueta Imediato Pequenas e numerosas Comum Raro Raro Raro Feminino Raro Secundaria: Fator de coagulação Tardio Raro Raro Comum Característico Característico Masculino Comum ```
26
Quais os componentes atuantes na hemostasia?
Endotélio, plaquetas, pro coagulantes, anti coagulantes, pro fibrinoliticos, anti-fibrinoliticos
27
O que é púrpura de Gênova scholein?
Depósitos de imunocomplexos na parede do vaso - Iga Tétrade clássica: púrpura, dor abdominal, artrite e nefrite Quadro precedido por infecção
28
Cite causas de plaquetopenia
Pseudoplaquetopenia: EDTA(agregam), paraproteina - pede frasco com citrato Destruição acelerada: PTI, LES, CIVD, SHU Baixa produção: SMD, anemia aplástica Trombocitopoiese ineficaz: anemia megaloblastica
29
Qual diagnóstico de exclusão para plaquetopenia?
Púrpura trombocitopenica idiopática
30
O que é PTI? Quando suspeitar? Qual tratamento? Quando tratar?
``` Petequias, sangramento e Plaquetopenia Evolução benigna Quadro clínico brando Tratar se quadro intensos: plaquet<30k Corticoide Transfusão se sangramento muito profuso ```
31
Qual condição indivíduo tem acometimento dos dois tipos de hemostasia?
Doença de williebrand: Age nas duas hemostasias
32
Qual distribio de coagulação cursa com deficiência de coagulação com fator de coagulação normal?
Substância inibitória de fator de coagulação- lúpus
33
Como se avalia a via extrínseca e via intrínseca da coagulação?
Via extrínseca: tempo de protrombina | Via intrinseca: avaliada pelo tempo de tromboplastina total TTPA
34
Quais fatores de coagulação envolvidos na via intrínseca e extrínseca da coagulação?
Via extrínseca: fator 7, 10, 5, 2 | Via intrínseca: fator 9, 11, 12
35
Como age a warfarina?
Inibe vitamina K alterando fatores de coagulação 2, 7, 9 e 10 Avaliar tempo de protrombina
36
Qual característica básica de cada leucemia?
Leucemias crônicas: insidiosa com células bem diferenciadas Leucemia linfocitica aguda: frequente em crianças Leucemia aguda: caráter agudo, células indiferenciadas no sangue periférico Leucemia mieloide aguda: agressiva, ruim prognóstico e peroxidase positiva Leucemia mieloide crônica: predomínio de linfocitos no sangue periférico
37
Qual tipo de terapia aumenta a chance de leucemia?
Quimioterapia pra câncer
38
Qual célula é característica achada no linfoma de hodkin?
Células de reed-steemberg
39
Quais subtipos do linfoma de hodkin?
Esclerose nodular - tipo mais frequente com prognóstico razoável Depleção linfocitaria- mais grave é mais raro
40
Como diferenciar linfoma de hodgkin do não hodking?
Linfoma hodkin se espalha por contiguidade- gânglios próximos- cadeias mais centrais Linfoma hodkin: dor no gânglio que piora com álcool Linfoma não hodkin- disseminação hematogenica - pode pegar gânglios periféricos
41
Como se faz estadiamento do linfoma de hodking?
Estádio 1: 1 cadeia acima do diafragma acometido Estádio 2: duas cadeias acima do diafragma acometidas Estágio 3: duas cadeias acima e abaixo do diafragma Estágio 4: Varias cadeias a distância acometidas
42
Quais os sintomas B utilizados no estadiamento do linfoma hodkin? Como utilizar?
Febre vespertina persistente ou recorrente Sudorese noturna Emagrecimento > 10% em 6 meses Se tiver sintomas classifica como B no estadiamento
43
O que é mieloma múltiplo? Qual clínica? Qual laboratório? Como diagnostica?
Tumor de plasmócitos com produção de imunoglobulinas anormais Lesões liticas em ossos Insuficiência renal crônica por excesso de filtração de imunoglobulina Anemia Raio X e eletroforese de proteínas úteis Dor óssea Infecções Hipercalcemia gera IRA Inversão do padrão de albumina e globulina
44
O que determina anemia hiperproliferativa?
Alta de retículocitos
45
Quais causas de anemias hiperproliferativas?
Pós sangramento Hemólise: enzimopatas, doenças de membrana, hemoglobinopatas, autoimunes Anemia microangiopatica
46
Como é feita a classificação das anemias hiperproliferativas?
Intravascular: Nos vasos Extravascular: Baço Intracorpuscular: Defeito na hemácia Extracorpuscular: Fatores externos
47
Quais características laboratoriais de anemias hiperproliferativas?
Retoculocitose DHL aumentado Aumento dê bilirrubina indireta Consumo de haptoglobina
48
Quais aspectos laboratoriais das hemolises intravasculares?
Hemoglobinúria Hemoglobina livre no plasma Esquizocitos
49
Defina anemia falciforme | Fisiopatologia
Hemoglobinas desoxigenada precipita e vira foice Hemólise no baço Doe
50
Qual clínica da anemia falciforme?
Clínica é proporcional a quantidade de HBs Sintomas iniciam no 6 mês Crise algina: dor, febre desencadeada por infecções, desidratações, exercício intenso Vaso oclusão: Cerebro, rins e infartos ósseas Sindrome torácica aguda: febre + dor toracica + opacidade nova - tratamento geral pra pulmão e baixar hemoglobina S Prevenção pra STA: Manter hbs<30
51
Indicações de hidroxiureia?
Mais que 3 crises algicas ao ano Aumento de HBF Antecedente de STA
52
Qual seguimento para paciente falciforme?
``` Doppler transcraniano dos 2 aos 16 anos Usg de abdome anual Exame oftalmológico Ecocardiograma a partir dos 15 anos Desitometria Vacinação ```
53
Defina talassemia
Déficit quantitativo de hemoglobina Alfatalassemia: maior produção de cadeia alfa com tetrâmero beta - hemólise desde o nascimento Betatalassemia:
54
Quais 4 variações de alfatalassemia?
3 genes normais: portador silencioso 2 genes normais: assintomático com sintomas leves 1 gene normal: anemias hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas Nenhum gene normal: hidropsia fetal não compatível com a vida
55
Defina betatalassemia | Quais 3 quadros clínicos?
Talassemia major: Anemia hemolítica crônica, necessidade transfusional, deformidades óssea, quelação de ferro Talassemia intermédia: Poucas manifestações com baixa necessidade transfusional Talassemia minor: Reposição de ferro Diferenciar com anemia ferropriva
56
Defina esferocitose hereditária Como diagnosticar? Qual tratamento?
Doença de membrana História familiar, esplenomegalia, CHCM aumentado, colecistopatia calculosa, microesferocitos Prova de fragilidade osmótica Esplenomegalia
57
Qual definição da deficiência de g6pd
Falta de proteção contra radicais livres da glicolise Anemia hemolítica aguda abrupta se exposto a medicações Diagnóstico com dosagem de G6PD Tratamento evitando gatilhos
58
Defina anemia hemolítica autoimune | Diferencie IGM de igg
``` Anticorpos quentes: IGg 80 porcento Associada a doenças linfoproliferativas e autoimunes Anticorpos frios: Geralmente IGM Secundária a infecções ```
59
Qual tratamentos pra anemi hemolítica autoimune? | Qual achado laboratorial reforça?
Teste de antiglobulina direto positivo | Tratamento com corticoides e rituximabe
60
Define anemia hemolítica microangiopatica
``` Microcápsulas; Shu Ptt Macrovascular: Válvulas metálicas ou implante venosos defeituosos ```
61
O que é linfoma? | Qual mecanismo?
Variedade de doenças que cursam com proliferação anormal do tecido linfoide Falha na apoptose determina A depender da fase da diferentes tipos de linfoma
62
Qual célula característica do linfoma de hodkin?
Célula de reed-steemberg | Lembra olhos de coruja
63
Quais marcadores o linfoma de hodking expressa?
Expressa cd30 e cd15
64
Como faz diagnóstico de linfoma? | Como se faz estadiamento do linfoma?
Biópsia excisional com imunohistoquimica TC de pescoço, tórax, abdome e pelve PET CT EDA se acometimento de anel de weldeyer
65
O que são sintomas B do estadiamento? | E sintomas X?
Febre, sudorese, perda de peso | X: Grandes massas > 10cm
66
Diferencie os 4 subtipos do linfoma de hodking
Celularidade mista: células variadas Esclerose nodular: áreas de fibrose Células de reed: depleção linfocitaria
67
Qual grupo propenso a esclerose nodular? | Qual grupo propenso a celularidade mista?
Esclerose nodular: mulheres jovens, doença inicial, cervical + mediastinal Celularidade mista: HIV+, idade > 40, sem mediastino
68
Qual epidemiologia do hodkin? Qual clínica do hodking? Qual porcentagem de cura?
``` Padrão bimodal de acometimento Sintomas B Gânglios palpáveis Prurido Hepatoesplenomegalia 80 porcento tem cura ```
69
Cite 3 importantes agentes infecciosos associados a subtipos de linfoma não hodking?
HTLV: ATLL EBV: Linfoma de burkit H pilory: linfoma MALT HIV: Linfoma difuso de grandes células B
70
Qual linfoma nao hodking mais prevalente? | Qual 2 mais prevalente?
LNH difuso de células B Cerca de 30 a 40 dos casos de LNH Linfoma folicular - se inicial pode-se observar
71
Qual prevalência de h pilory no malt gástrico?
90 porcento dos casos tem MALT
72
Qual linfoma não hodgkin mais agressivo?
Linfoma de burkit Risco de infiltração em SNC Alta morte precoce
73
Quais fatores de risco para linfoma?
Infecções Imunossupressão Infecção crônica
74
O que é mieloma múltiplo?
Proliferação maligna de plasmócitosc na medula Determina danos orgânicos e sintomas como dor óssea Acomete mais negros com pior prognóstico
75
Como fechar diagnóstico de mieloma múltiplo?
Presença de proteina monoclonal sérica ou urinaria Presença de plasmocitoma ou >10% de plasmocitos na medula óssea Lesao de órgão alvo
76
Quais são as manifestações clinicas do mieloma múltiplo? | CRAB
Cálcio > 10,5 Rim - Creatinina > 2mg/do - lesão tubular Anemia - Hemoglobina < 10 - substituição da medula por plasmocitos e desregulação de fatores de crescimento Bonés - lesões osteoliticas com fraturas
77
Qual característica do rim do mieloma?
``` Atrofia dos tubulos proximais Obstrução dos túbulos distais e coletores Inflamação Fibrose intersticial Acidose tubular tipo 2 ```
78
Quais consequências da hipercalcemia no mieloma múltiplo?
Poliuria, diurese, osmotica, vômitos e anorexia
79
Qual gênese de quadros neurológicos do mieloma?
Compressão por plasmocitoma ou fraturas
80
O que determina a suscetibilidade a infecção no mieloma?
Hipogamaglobulinemia
81
De maneira geral qual clínica do mieloma?
``` Alterações ósseas Insuficiência renal Anemia Infecção recorrente Sangramentos Sintomas neurológicos ```
82
O que justifica o tratamento do mieloma múltiplo?
``` Basicamente CRAB Lesões osteoliticas Anemia Lesão renal Hipercalcemia Plasnocitoma Dano neural ```
83
Como é o tratamento do mieloma múltiplo? | Qual risco?
``` Bifosfonados; Ácido zolendronico Palmidronato Inibem atividade osteoclastica Risco de osteonecrose de mandibula Eritropoitiba Terapias alvo novas: daratumumab ```
84
O que são leucemias agudas? O que determina ser linfoide ou mieloide? Epidemiologia dos dois tipos?
Proliferação de blastos: Se precursor mieloide: Leucemia mieloide aguda Precursor linfoide: leucemia linfoide aguda LLA: mais comum em crianças LMA: mais comum em idosos
85
Qual diferença de leucemia aguda e crônica?
``` Aguda: Mais agressiva Celulas pouco diferenciadas Blastos Pancitopenia Crônica: Célula mais diferenciadas Menos agressiva ```
86
Qual fisiopatologia das leucemias?
Falência de hematopoiese - pancitopenia Blastos infiltram em tecidos Hiperleucocitose - leucostase Produção de substâncias pelos blastos
87
Cite duas mutações de bom e duas situações de mau prognóstico de leucemia mieloide aguda?
Mau: FLT3 e c-kit Bom: NPM e CEBPA
88
Cite subtipos de leucemia aguda?
LMA COM ANORMALIDADES RECORRENTES LMA COM DISPLASIA MULTILINHAGEM NEOPLASIAS MIELOIDE RELACIONADA A TERAPIA (químio) SARCOMA MIELOIDE PROLIFERECOES MIELOIDES RELACIONADAS AO DOWN
89
Defina leucemia promielocitica? Qual prognóstico? Quais células possíveis?
Clínica com CIVD- ttpa alargado e sangramento Bastonetes de Auer Alta mortalidade precoce mas altas taxas de cura
90
Defina leucemia linfoide aguda
Neoplasia de linfócitos imaturos | 12 porcento de leucemia
91
Como é o tratamento da leucemia linfoide aguda? | Qual prognóstico?
Indução- pra atingir remissão Terapia pós-remissão Intensificação Prognóstico variável entre subtipos