Hematologia Flashcards
O que é anemia?
Sintomas?
Manifestação de doença subjacente com queda de hemoglobina
<13 H
<12 M
Sintomas dependem do tempo de instalação da anemia
Cansaço e fadiga
Diferencie anemia hipoproliferativas das hiperproliferativas
Hipoproliferativa: Falha na produção: Falta de substrato: ferro, b12, folato DRC(eritropoeitina) Anemia aplástica Mielodiaplasia Doença crônica Infiltração medular Hiperproliferatica: Perda de hemácias / destruição- costuma cursar com células imaturas Hemorragia aguda Hemólise Infecção Anemia hemolítica autoimune Talassemias Anemia falciforme
Qual dosagem diferencia anemia hipo de hiperproliferativa?
Retoculocitos aumentados sugerem anemia hiperproliferativa
De exemplos de anemias; Normociticas normocromicas Hipocromica microcitica Hipercromica microcitica Normocromica macrococitica
Anemia de doença crônica / hemorragia aguda / ferropriva
Ferropriva / Talassemia / hipertireiodismo
Esferocitose hereditária
Megaloblastica / hipotireoidismo
Defina qual tipo de anemia pertence a qual conformacao de hemácia bizarra
Leptocitos - em alvos
Esferocitos - esferinha avermelhada
Dacriocitos - lágrima
Acantocitos - estrela
Esquizocitos - pedaços de hemácia bizarros
Leptocito: hemoglobinopatias, hepatopatas
Esferocitos: anemia hemolítica auto imune, esferocitose
Dacriocitos: mielofibrose, mielofitise
Acantocitos: Insuficiência hepática, abetalipoproteinemia
Esquizocitos: microangiopatia, prótese valvar
Quais incursões citoplasmaticas(coisas dentro da hemácias) podem sugerir qual etiologia?
Heinz
Pappenhaimer
Howell-jolly?
Hemoglobina preciptada: hemoglobinopatias, deficiência de G6PD
Depósitos de ferro periferico: hipoesplenismo anemia sideroblastica
Fragmento nuclear remanescente: hipoesplenismo
Quais causas de anemia ferropriva?
Sangramento crônica: menstruação excessiva, neoplasia
Acloridria, gravidez, doença celíaca, gastrectomia
Ingesta deficiente de ferro - comum em crianças
Qual clínica da anemia ferropriva?
Além das comuns a toda anemia
PICA
Esplenomegalia
Como se da o diagnóstico de anemia ferropriva?
Perfil de ferro:
Ferro sérico cai
Ferritina(depósito) cai primeiro - pode estar elevada por fatores como infecções
Tibc(capacidade de transporte do ferro) pode estar aumentada
Saturação de transferrina(bem saturada com ferro é bom sinal) cai depois
Quais situações crônicas causam anemia?
O que causa essa anemia?
Infecções crônicas Colagenoses Doenças inflamatórias intestinais Neoplasia Sarcoidose Capacidade reduzida de produção de transferrina
Qual laboratório da anemia de doença crônica?
Ferritina normal
Saturação de transferrina boa
Capacidade a de transporte de ferro reduzida
Quais causas de anemia macrociticas?
Megaloblasticas Sindrome mielodiaplasica Hipotireoidismo Drogas Anemia aplástica Hepatopatia crônica
O que causa anemia megaloblastica?
Dificuldade em maturar núcleo
Deficiência de ácido fólico:
Folhas verdes, frutas
Absorção em duodeno e jejuno proximal
vitamina B12:
Carnes, laticineos
Estômago e íleo
O que é anemia perniciosa?
Anemia que cursa com destruição auto imune das células parietais do estomago e do fator intrinseco
Como se diagnostica anemia megaloblastica?
Pancitopenia DHL alto Dosagem de B12 e ácido fólico Mielograma Vcm > 125 / neutrofilos hipersegmentados: altamente sugestivo de anemia megaloblastica
Qual tratamento para anemia megaloblastica?
Reposicao de B12 e ácido fólico
Definir muito bem carência antes de repor
O que representa a haptoglobina no contexto das anemias?
Marcador de hemolise
O que é anemia hemolítica?
Como estão reticulocitos?
Qual a consequência nutricional da anemia hemolítica?
Ou destruída na periferia ou destruida no baço
Reticulocitose
Pode gerar deficiência nutricional
Qual anemia hemolítica se realiza esplenectomia?
Como se da a transmissão familiar?
Qual exame diagnostica?
Esferocitose hereditária
Alta transmissão entre mãe e filho
Prova de fragilidade osmótica
Quais causas de anemia hemoliticas adquiridas intravasculares(destruídas na periferia)
Qual célula é caracteristica?
Anemias hemoliticas microangiopaticas: Sindrome hemolítica urêmica Púrpura trombocitopenica trombótica Coagulação intravascular disseminada Sindrome HELLP Hipertensao arterial maligna Prótese valvar mecânica Esquizocitos
O que causa anemia falciforme?
Quais consequências fisiopatologicas?
O que é traço falcemico?
Incapacidade de produzir hemoglobina A leva a afoicamento
Deficiência na produção das cadeias de hemoglobina
Hemolisada no baço
Possível trombose
Traço falcemico: indivíduo tem o gene mais sem doença. Produz parcialmente hemoglobina A
Qual clínica da anemia falciforme?
Como pode evoluir o baço?
Fenômenos isquêmicos: Aguda: crise algica, crise de dor torácica, abdominal, priapismo Crônica: Baço, rins, fígado, ossos Esplenomegalia a partir dos 6 meses Morte do baço até os 5 anos de idade
Como se da o diagnóstico de anemia falciforme?
Drepanocitos
Hemácias em alvo
VHS reduzido
Eletroforese de hemoglobina
Qual tratamento pra anemia falciforme?
Suporte a crises, infecções
Transfusão sanguínea
Hidroxiureia - aumenta hemoglobina fetal
Diferencie hemostasia primária de secundária quanto a estrutura responsável(vaso e plaqueta/fator de coagulação. Inicio de sangramento Equimoses superficiais Petequias Hematomas superficiais Hematomas profundas Hemartrose Sexo História familiar
Primária: Vaso e plaqueta Imediato Pequenas e numerosas Comum Raro Raro Raro Feminino Raro Secundaria: Fator de coagulação Tardio Raro Raro Comum Característico Característico Masculino Comum
Quais os componentes atuantes na hemostasia?
Endotélio, plaquetas, pro coagulantes, anti coagulantes, pro fibrinoliticos, anti-fibrinoliticos
O que é púrpura de Gênova scholein?
Depósitos de imunocomplexos na parede do vaso - Iga
Tétrade clássica: púrpura, dor abdominal, artrite e nefrite
Quadro precedido por infecção
Cite causas de plaquetopenia
Pseudoplaquetopenia: EDTA(agregam), paraproteina - pede frasco com citrato
Destruição acelerada: PTI, LES, CIVD, SHU
Baixa produção: SMD, anemia aplástica
Trombocitopoiese ineficaz: anemia megaloblastica
Qual diagnóstico de exclusão para plaquetopenia?
Púrpura trombocitopenica idiopática
O que é PTI?
Quando suspeitar?
Qual tratamento? Quando tratar?
Petequias, sangramento e Plaquetopenia Evolução benigna Quadro clínico brando Tratar se quadro intensos: plaquet<30k Corticoide Transfusão se sangramento muito profuso
Qual condição indivíduo tem acometimento dos dois tipos de hemostasia?
Doença de williebrand: Age nas duas hemostasias
Qual distribio de coagulação cursa com deficiência de coagulação com fator de coagulação normal?
Substância inibitória de fator de coagulação- lúpus
Como se avalia a via extrínseca e via intrínseca da coagulação?
Via extrínseca: tempo de protrombina
Via intrinseca: avaliada pelo tempo de tromboplastina total TTPA
Quais fatores de coagulação envolvidos na via intrínseca e extrínseca da coagulação?
Via extrínseca: fator 7, 10, 5, 2
Via intrínseca: fator 9, 11, 12
Como age a warfarina?
Inibe vitamina K alterando fatores de coagulação 2, 7, 9 e 10
Avaliar tempo de protrombina
Qual característica básica de cada leucemia?
Leucemias crônicas: insidiosa com células bem diferenciadas
Leucemia linfocitica aguda: frequente em crianças
Leucemia aguda: caráter agudo, células indiferenciadas no sangue periférico
Leucemia mieloide aguda: agressiva, ruim prognóstico e peroxidase positiva
Leucemia mieloide crônica: predomínio de linfocitos no sangue periférico
Qual tipo de terapia aumenta a chance de leucemia?
Quimioterapia pra câncer
Qual célula é característica achada no linfoma de hodkin?
Células de reed-steemberg
Quais subtipos do linfoma de hodkin?
Esclerose nodular - tipo mais frequente com prognóstico razoável
Depleção linfocitaria- mais grave é mais raro
Como diferenciar linfoma de hodgkin do não hodking?
Linfoma hodkin se espalha por contiguidade- gânglios próximos- cadeias mais centrais
Linfoma hodkin: dor no gânglio que piora com álcool
Linfoma não hodkin- disseminação hematogenica - pode pegar gânglios periféricos
Como se faz estadiamento do linfoma de hodking?
Estádio 1: 1 cadeia acima do diafragma acometido
Estádio 2: duas cadeias acima do diafragma acometidas
Estágio 3: duas cadeias acima e abaixo do diafragma
Estágio 4: Varias cadeias a distância acometidas
Quais os sintomas B utilizados no estadiamento do linfoma hodkin?
Como utilizar?
Febre vespertina persistente ou recorrente
Sudorese noturna
Emagrecimento > 10% em 6 meses
Se tiver sintomas classifica como B no estadiamento
O que é mieloma múltiplo?
Qual clínica?
Qual laboratório?
Como diagnostica?
Tumor de plasmócitos com produção de imunoglobulinas anormais
Lesões liticas em ossos
Insuficiência renal crônica por excesso de filtração de imunoglobulina
Anemia
Raio X e eletroforese de proteínas úteis
Dor óssea
Infecções
Hipercalcemia gera IRA
Inversão do padrão de albumina e globulina
O que determina anemia hiperproliferativa?
Alta de retículocitos
Quais causas de anemias hiperproliferativas?
Pós sangramento
Hemólise: enzimopatas, doenças de membrana, hemoglobinopatas, autoimunes
Anemia microangiopatica
Como é feita a classificação das anemias hiperproliferativas?
Intravascular: Nos vasos
Extravascular: Baço
Intracorpuscular: Defeito na hemácia
Extracorpuscular: Fatores externos
Quais características laboratoriais de anemias hiperproliferativas?
Retoculocitose
DHL aumentado
Aumento dê bilirrubina indireta
Consumo de haptoglobina
Quais aspectos laboratoriais das hemolises intravasculares?
Hemoglobinúria
Hemoglobina livre no plasma
Esquizocitos
Defina anemia falciforme
Fisiopatologia
Hemoglobinas desoxigenada precipita e vira foice
Hemólise no baço
Doe
Qual clínica da anemia falciforme?
Clínica é proporcional a quantidade de HBs
Sintomas iniciam no 6 mês
Crise algina: dor, febre desencadeada por infecções, desidratações, exercício intenso
Vaso oclusão: Cerebro, rins e infartos ósseas
Sindrome torácica aguda: febre + dor toracica + opacidade nova - tratamento geral pra pulmão e baixar hemoglobina S
Prevenção pra STA:
Manter hbs<30
Indicações de hidroxiureia?
Mais que 3 crises algicas ao ano
Aumento de HBF
Antecedente de STA
Qual seguimento para paciente falciforme?
Doppler transcraniano dos 2 aos 16 anos Usg de abdome anual Exame oftalmológico Ecocardiograma a partir dos 15 anos Desitometria Vacinação
Defina talassemia
Déficit quantitativo de hemoglobina
Alfatalassemia: maior produção de cadeia alfa com tetrâmero beta - hemólise desde o nascimento
Betatalassemia:
Quais 4 variações de alfatalassemia?
3 genes normais: portador silencioso
2 genes normais: assintomático com sintomas leves
1 gene normal: anemias hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas
Nenhum gene normal: hidropsia fetal não compatível com a vida
Defina betatalassemia
Quais 3 quadros clínicos?
Talassemia major:
Anemia hemolítica crônica, necessidade transfusional, deformidades óssea, quelação de ferro
Talassemia intermédia:
Poucas manifestações com baixa necessidade transfusional
Talassemia minor:
Reposição de ferro
Diferenciar com anemia ferropriva
Defina esferocitose hereditária
Como diagnosticar?
Qual tratamento?
Doença de membrana
História familiar, esplenomegalia, CHCM aumentado, colecistopatia calculosa, microesferocitos
Prova de fragilidade osmótica
Esplenomegalia
Qual definição da deficiência de g6pd
Falta de proteção contra radicais livres da glicolise
Anemia hemolítica aguda abrupta se exposto a medicações
Diagnóstico com dosagem de G6PD
Tratamento evitando gatilhos
Defina anemia hemolítica autoimune
Diferencie IGM de igg
Anticorpos quentes: IGg 80 porcento Associada a doenças linfoproliferativas e autoimunes Anticorpos frios: Geralmente IGM Secundária a infecções
Qual tratamentos pra anemi hemolítica autoimune?
Qual achado laboratorial reforça?
Teste de antiglobulina direto positivo
Tratamento com corticoides e rituximabe
Define anemia hemolítica microangiopatica
Microcápsulas; Shu Ptt Macrovascular: Válvulas metálicas ou implante venosos defeituosos
O que é linfoma?
Qual mecanismo?
Variedade de doenças que cursam com proliferação anormal do tecido linfoide
Falha na apoptose determina
A depender da fase da diferentes tipos de linfoma
Qual célula característica do linfoma de hodkin?
Célula de reed-steemberg
Lembra olhos de coruja
Quais marcadores o linfoma de hodking expressa?
Expressa cd30 e cd15
Como faz diagnóstico de linfoma?
Como se faz estadiamento do linfoma?
Biópsia excisional com imunohistoquimica
TC de pescoço, tórax, abdome e pelve
PET CT
EDA se acometimento de anel de weldeyer
O que são sintomas B do estadiamento?
E sintomas X?
Febre, sudorese, perda de peso
X: Grandes massas > 10cm
Diferencie os 4 subtipos do linfoma de hodking
Celularidade mista: células variadas
Esclerose nodular: áreas de fibrose
Células de reed: depleção linfocitaria
Qual grupo propenso a esclerose nodular?
Qual grupo propenso a celularidade mista?
Esclerose nodular: mulheres jovens, doença inicial, cervical + mediastinal
Celularidade mista: HIV+, idade > 40, sem mediastino
Qual epidemiologia do hodkin?
Qual clínica do hodking?
Qual porcentagem de cura?
Padrão bimodal de acometimento Sintomas B Gânglios palpáveis Prurido Hepatoesplenomegalia 80 porcento tem cura
Cite 3 importantes agentes infecciosos associados a subtipos de linfoma não hodking?
HTLV: ATLL
EBV: Linfoma de burkit
H pilory: linfoma MALT
HIV: Linfoma difuso de grandes células B
Qual linfoma nao hodking mais prevalente?
Qual 2 mais prevalente?
LNH difuso de células B
Cerca de 30 a 40 dos casos de LNH
Linfoma folicular - se inicial pode-se observar
Qual prevalência de h pilory no malt gástrico?
90 porcento dos casos tem MALT
Qual linfoma não hodgkin mais agressivo?
Linfoma de burkit
Risco de infiltração em SNC
Alta morte precoce
Quais fatores de risco para linfoma?
Infecções
Imunossupressão
Infecção crônica
O que é mieloma múltiplo?
Proliferação maligna de plasmócitosc na medula
Determina danos orgânicos e sintomas como dor óssea
Acomete mais negros com pior prognóstico
Como fechar diagnóstico de mieloma múltiplo?
Presença de proteina monoclonal sérica ou urinaria
Presença de plasmocitoma ou >10% de plasmocitos na medula óssea
Lesao de órgão alvo
Quais são as manifestações clinicas do mieloma múltiplo?
CRAB
Cálcio > 10,5
Rim - Creatinina > 2mg/do - lesão tubular
Anemia - Hemoglobina < 10 - substituição da medula por plasmocitos e desregulação de fatores de crescimento
Bonés - lesões osteoliticas com fraturas
Qual característica do rim do mieloma?
Atrofia dos tubulos proximais Obstrução dos túbulos distais e coletores Inflamação Fibrose intersticial Acidose tubular tipo 2
Quais consequências da hipercalcemia no mieloma múltiplo?
Poliuria, diurese, osmotica, vômitos e anorexia
Qual gênese de quadros neurológicos do mieloma?
Compressão por plasmocitoma ou fraturas
O que determina a suscetibilidade a infecção no mieloma?
Hipogamaglobulinemia
De maneira geral qual clínica do mieloma?
Alterações ósseas Insuficiência renal Anemia Infecção recorrente Sangramentos Sintomas neurológicos
O que justifica o tratamento do mieloma múltiplo?
Basicamente CRAB Lesões osteoliticas Anemia Lesão renal Hipercalcemia Plasnocitoma Dano neural
Como é o tratamento do mieloma múltiplo?
Qual risco?
Bifosfonados; Ácido zolendronico Palmidronato Inibem atividade osteoclastica Risco de osteonecrose de mandibula Eritropoitiba Terapias alvo novas: daratumumab
O que são leucemias agudas?
O que determina ser linfoide ou mieloide?
Epidemiologia dos dois tipos?
Proliferação de blastos:
Se precursor mieloide: Leucemia mieloide aguda
Precursor linfoide: leucemia linfoide aguda
LLA: mais comum em crianças
LMA: mais comum em idosos
Qual diferença de leucemia aguda e crônica?
Aguda: Mais agressiva Celulas pouco diferenciadas Blastos Pancitopenia Crônica: Célula mais diferenciadas Menos agressiva
Qual fisiopatologia das leucemias?
Falência de hematopoiese - pancitopenia
Blastos infiltram em tecidos
Hiperleucocitose - leucostase
Produção de substâncias pelos blastos
Cite duas mutações de bom e duas situações de mau prognóstico de leucemia mieloide aguda?
Mau: FLT3 e c-kit
Bom: NPM e CEBPA
Cite subtipos de leucemia aguda?
LMA COM ANORMALIDADES RECORRENTES
LMA COM DISPLASIA MULTILINHAGEM
NEOPLASIAS MIELOIDE RELACIONADA A TERAPIA (químio)
SARCOMA MIELOIDE
PROLIFERECOES MIELOIDES RELACIONADAS AO DOWN
Defina leucemia promielocitica?
Qual prognóstico?
Quais células possíveis?
Clínica com CIVD- ttpa alargado e sangramento
Bastonetes de Auer
Alta mortalidade precoce mas altas taxas de cura
Defina leucemia linfoide aguda
Neoplasia de linfócitos imaturos
12 porcento de leucemia
Como é o tratamento da leucemia linfoide aguda?
Qual prognóstico?
Indução- pra atingir remissão
Terapia pós-remissão
Intensificação
Prognóstico variável entre subtipos
