Hematologia Flashcards
1.1 Lugar donde tiene lugar la eritropoyesis
En la médula ósea
1.2 Lugares donde tiene lugar la eritropoyesis en el feto
En el hígado, el bazo y la médula ósea a partir del cuarto mes
1.3 Tipo de hemoglobina más abundante en los hematíes del adulto
La hemoglobina A1, que supone el 97%
1.4 Composición de la hemoglobina fetal
Alfa2-gamma2
1.5 Porcentaje habitual de hemoglobina fetal en los hematíes de un adulto
Menos del 1%
Vida media aproximada del hematíe…. 120 días
1.6 Principal fuente de energía utilizada por el hematíe y para qué se utiliza la glucosa
Para mantenimiento y reparación de la membrana, mantenimiento de su flexibilidad y mantenimiento de los átomos de hierro en forma reducida, para evitar la formación de metahemoglobina
1.7 Funciones principales del bazo
Eliminación de eritrocitos defectuosos
Secuestro de parte de hematíes normales y plaquetas Posibilidad de una hematopoyesis extramedular Eliminación de microorganismos
Regulación de circulación portal
1.8 Recorrido del hierro tras el catabolismo de la hemoglobina
Es incorporado a la ferritina (fundamentalmente en hígado y médula ósea) y desde allí puede ser transportado a la médula por la transferrina según las necesidades del organismo
1.9 Definición de anemia
Disminución de la masa de eritrocitos
1.10 Definición de la anemia en la práctica clínica
Disminución del número de hematíes del hematocrito y la concentración de hemoglobina en el hemograma
1.11 Situaciones en que disminuye la afinidad del oxígeno por la hemoglobina (desplazamiento de la curva de saturación a la derecha)
Aumento del 2-3 DPG eritrocitario, acidosis sanguínea, aumento de la temperatura
1.12 Según el volumen corpuscular medio del hematíe, las anemias se dividen en
Microcíticas: < 80 micras cúbicas
Normocíticas: 80 -100 micras cúbicas
Macrocíticas: >100 micras cúbicas
1.13 Causa más frecuente de anemia microcítica
Ferropenia
1.14 Otras causas de microcitosis
Anemia de la enfermedad crónica, talasemias, anemias sideroblásticas hereditarias y la intoxicación por plomo
1.15 Causa más frecuente de anemia normocítica
Anemia de la enfermedad crónica o por mala utilización de hierro
1.16 Concepto de macrocitosis
Tamaño grande del hematíe
1.17 Causa más frecuente de macrocitosis
El alcohol
1.18 Concepto de megaloblastosis
Tamaño grande de precursores hematológicos en médula ósea
1.19 Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Déficit de ácido fólico
1.20 Otras causas de anemia macrocítica
Tratamiento quimioterápico, aplasia de médula ósea, hipotiroidismo, hepatopatía crónica, síndromes mielodisplásicos, anemias sideroblásticas adquiridas
1.21 ¿En qué ocasiones puede existir un falso aumento del volumen corpuscular medio?
Las situaciones de hemólisis o sangrado agudo
1.22 ¿Qué nos indica la presencia en sangre periférica de reticulocitos?
El funcionamiento normal de la médula ósea, regenerando células
1.23 Porcentaje de reticulocitos en sangre periférica en condiciones normales
Del 1 al 2%.
1.24 ¿Cuál es la característica fundamental de las anemias denominadas regenerativas?
Presentan elevación en el número de reticulocitos en sangre periférica
1.25 ¿Cuál es el prototipo de dichas anemias?
La hemólisis o la anemia por sangrado agudo
1.26 Las anemias hiporregenerativas se caracterizan por
No elevar el número de reticulocitos en sangre o estar incluso descendido
1.27 El prototipo de anemia hiporregenerativa es
La aplasia medular
1.28 Cuando el número de reticulocitos no se eleva hay que sospechar
Enfermedad de la médula ósea o trastorno carencial
- 29 Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:
- Dacriocitos o hematíes en lágrima
- Poiquilocitos
- Dianocitos
- Punteado basófilo
- Esferocitos
- Cuerpos de Heinz
- Esquistocitos
- Cuerpos de Howell-Jolly
- Rouleaux
- Mieloptisis
- Mielodisplasia
- Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías
- Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas
- Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis
- Hemólisis por oxidantes en deficiencia de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa - Hemólisis traumática
- Hipoesplenismo
- Mieloma múltiple
2.1 Concepto de aplasia de médula ósea
Disminución del tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos
2.2 En un enfermo, con pancitopenia y disminución del número de reticulocitos en sangre periférica, habría que descartar en primer lugar la existencia de
Aplasia de médula ósea
2.3 El diagnóstico se confirma mediante
Biopsia de médula ósea, que presentará hipocelularidad
2.4 Se habla de aplasia severa cuando
- Celularidad de la médula ósea inferior al 25% de la celularidad total normal
- Disminución de neutrófilos por debajo de 500 por milímetro cúbico
- Trombopenia inferior a 20.000 Por milímetro cúbico - Disminución de reticulocitos por debajo del 1%
2.5 Niño de 6 años de edad, que presenta anemia, manchas café con leche, retraso mental, y reticulocitos por debajo del 1% en sangre periférica, qué enfermedad sospecharías?
Anemia de Fanconi
2.6 ¿Qué es la eritroblastopenia?
Aplasia selectiva que solo afecta a la serie roja, también llamada enfermedad de Diamond-Blackfan
2.7 Causa más frecuente de aplasia medular
Desconocida o idiopática
2.8 Causas que producen aplasia adquirida
Fármacos, tóxicos, radiación, virus
2.9 ¿A qué tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia selectiva adquirida en el 30% de los casos?
Al timoma
2.10 Clínica fundamental de los enfermos con aplasia
Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos
2.11 Otras causas de pancitopenia que hay que descartar ante la sospecha de aplasia medular
Anemia megaloblástica, hemoglobinuria paroxística nocturna, síndromes mielodisplásicos
2.12 Tratamiento de elección de la aplasia
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
2.13 En un paciente varón de 68 años, con aplasia de médula ósea tras radioterapia y con anemia e infecciones de repetición, el tratamiento de elección será
Globulina antilinfocitaria o antitimocítica con ciclosporina como tratamiento inmunosupresor
3.1 Concepto de mieloptisis
Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula
3.2 Se caracteriza por
Presencia de células inmaduras en sangre periférica
3.3 La presencia de células inmaduras en sangre periférica se conoce con el nombre de
Reacción leucoeritroblástica
3.4 Esta reacción leucoeritroblástica puede verse en otros procesos, por ejemplo
Hemorragia aguda, hipoxemia brusca, hemólisis crónica severa
3.5 Ante la presencia de reacción leucoeritroblástica y dacriocitos hay que sospechar la existencia de
Una ocupación de la médula ósea o mieloptisis
3.6 Causa más frecuente de mieloptisis
Ocupación de la médula ósea por micrometástasis de carcinoma
3.7 Ante una paciente que ha recibido quimioterapia hace dos años por un cáncer de mama, que presenta reticulocitos, mielocitos y plaquetas gigantes en sangre periférica, hay que sospechar la existencia de
Metástasis de carcinoma en médula ósea (mieloptisis)
4.1 ¿Cuál es la causa más frecuente de anemia?
La ferropenia
4.2 Causa más frecuente de ferropenia en general
Pérdidas sanguíneas
4.3 Causa más frecuente de ferropenia en el varón
Sangrado digestivo
4.4 Causa más frecuente de ferropenia en la mujer
Sangrado menstrual
4.5 Primera manifestación analítica de la anemia ferropénica
Descenso de la ferritina
4.6 Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia
Descenso de la ferritina
4.7 Método diagnóstico más fiable para la detección de ferropenia
Biopsia de médula ósea y cuantificación de hierro
4.8 La absorción del hierro es mayor si se encuentra en forma
Hémica
4.9 Factores que aumentan la absorción de hierro
El ácido gástrico, el ácido ascórbico y citrato
4.10 Disminuyen la absorción del hierro
Los fitatos y cereales de la dieta, y los alimentos en general
4.11 La absorción del hierro se hace en forma
Ferrosa o reducida, y se transporta en forma férrica
4.12 ¿Qué proteína es la principal transportadora de hierro en el organismo?
La transferrina
4.13 ¿Cuál es la principal proteína de depósito de hierro?
La ferritina
4.14 ¿Cuál es el mejor parámetro del almacén de hierro del organismo?
La ferritina
4.15 Principales causas de anemia ferropénica
- Disminución del aporte de hierro por una dieta inadecuada
- Disminución de la absorción de hierro por aclorhidria, cirugía gástrica
- Incremento de la pérdida de hierro: gastrointestinal, pérdidas menstruales y ginecológicas…(la más frecuente)
4.16 Principal lugar de absorción de hierro
Duodeno, yeyuno proximal y medio
4.17 Ante una paciente de 35 años de edad, con hemoglobina de 10 mg/dl, astenia, mareos, estomatitis y uñas quebradizas, ¿qué sospecharías?
Anemia ferropénica
4.18 Ante un paciente con anemia microcítica hipocrómica, disminución de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentración de transferrina pero disminución de su saturación, deberíamos sospechar
Anemia ferropénica
4.19 Parámetro que nos permite diferenciar una anemia ferropénica de una talasemia
El IDH o índice de distribución de hematíes, que se encuentra aumentado en la ferropenia, a diferencia de la talasemia, donde su valor es normal
4.20 Tratamiento de la anemia ferropénica
Hierro oral 100-200 mg/día en forma de sal ferrosa, durante 3-6 meses como mínimo (a tomar en ayunas)
4.21 ¿Cuál suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento con hierro oral?
El incremento en el porcentaje de reticulocitos
4.22 La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con hierro suele aparecer
Después de dos meses de tratamiento
4.23 Indicaciones de tratamiento con hierro parenteral
- Intolerancia al hierro oral
- Ausencia de absorción oral
- Pérdida de hierro a velocidad superior a la reposición por vía oral - Enfermedad inflamatoria intestinal o enfermedad celíaca
5.1 Principal parámetro bioquímico que nos permite distinguir entre anemia de trastornos crónicos y ferropénica
La ferritina, que estará baja en la anemia ferropénica y elevada en la anemia de trastornos crónicos
5.2 La anemia de trastornos crónicos generalmente se caracteriza por una anemia
Normocítica y normocrómica
5.3 Parece que la patogenia fundamental de este tipo de anemia es:
Una disminución de la utilización del hierro de los macrófagos de depósito, que no pasa al plasma, con disminución de hierro plasmático y falta de utilización del hierro por precursores eritroides
5.4 Parámetros fundamentales para el diagnóstico de anemia de trastornos crónicos
Hiposideremia, disminución de la concentración de transferrina y saturación de transferrina normal o disminuida, ferritina aumentada o normal
5.5 Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren
Ferropenia
5.6 Una transferrina no aumentada y una ferritina sérica incrementada sugieren
Anemia de enfermedad crónica
5.7 ¿Cuál es el estudio diagnóstico más fiable en último caso para diferenciar la anemia ferropénica de la de trastornos crónicos?
La biopsia de médula ósea y comprobar los depósitos de hierro, aumentados en la anemia de trastornos crónicos
5.8 Paciente de 43 años diagnosticado de artritis reumatoide de 5 años de evolución, con anemia hipocrómica con niveles de ferritina sérica aumentados, ¿cuál es el tratamiento fundamental para este paciente?
El tratamiento que necesite para su artritis reumatoide
6.1 Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Déficit de ácido fólico
6.2 Causas principales de anemia megaloblástica
Deficiencia de folato o vitamina B12, con alteración de la síntesis de ADN en los precursores hematopoyéticos
6.3 Cambios morfológicos típicos de las anemias megaloblásticas
Gran tamaño de los precursores de las células sanguíneas en la médula ósea y en sangre periférica
6.4 En sangre periférica lo más característico es la presencia de
Hematíes de gran tamaño, neutrófilos hipersegmentados y reticulocitos no aumentados
6.5 ¿En qué tipo de anemias es muy frecuente la elevación de la LDH sérica?
En las anemias megaloblásticas y hemolíticas
6.6 Almacén fundamental de vitamina B12 en el organismo
El hígado
6.7 La vitamina B12, ¿en qué alimentos se encuentra? y ¿dónde se absorbe?.
- En alimentos de origen animal
- En íleon terminal
6.8 Para la absorción de vitamina B12 es fundamental un factor sintetizado por células parietales gástricas, que es
El factor intrínseco
6.9 Etiologías más frecuentes del déficit de vitamina B12
Dietas vegetarianas
Disminución de la absorción: por déficit de factor intrínseco (gastrectomía, anemia perniciosa..) O por alteración intestinal del íleon terminal (infección por bacterias o parásitos, alteraciones pancreáticas, enfermedad inflamatoria intestinal…)
6.10 Causa más habitual de déficit de cobalamina
La anemia perniciosa
6.11 Ante una paciente de 67 años, sueca, que presenta anemia con un VCM de 120, y anticuerpos frente a células parietales gástricas, hay que sospechar
Anemia perniciosa
6.12 ¿En refeencia a la patología gástrica qué sería lo más impor- tante a tener en cuenta en esta paciente?
Que tiene más posibilidades de desarrollar un cáncer gástrico y es necesario seguirla de forma estrecha
6.13 Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test ¿cuál es?
El test de Schilling
6.14 Diagnóstico del déficit de vitamina B12
Determinar la concentración sérica de vitamina B12, incremento en la eliminación urinaria de metilmalónico, y aumento de niveles séricos de metilmalónico y homocisteína
6.15 Clínica fundamental del déficit de vitamina B12
Alteraciones digestivas, glositis atrófica, alteraciones neurológicas y polineuropatías
6.16 La alteración neurológica más característica es
La degeneración combinada subaguda de la médula espinal
6.17 Ante un paciente de edad avanzada con demencia, entre otras patologías, se debe descartar
Déficit de vitamina B12
6.18 ¿Las alteraciones neurológicas por déficit de cianocobalamina siempre aparecen cuando existe una anemia manifiesta?
No, pueden aparcer sin que haya anemia
6.19 Tratamiento fundamental de las anemias megaloblásticas por déficit de vitamina B12
Vitamina B12 parenteral acompañada de ácido fólico
6.20 El ácido fólico: ¿dónde se absorbe? y ¿dónde están sus reservas y cuánto duran?
En yeyuno; en el hígado; duran tres o cuatro meses
6.21 Las causas fundamentales de déficit de folato son
- Disminución del aporte por desnutrición, etilismo
- Aumento de consumo de folato en embarazo, infancia
- Disminución de absorción por enteropatías, fármacos
- Antagonistas de la folato reductasa como el metotrexate
- incremento de las pérdidas por enteropatía pierde proteínas,
- Hemodiálisis
6.22 La clínica del déficit de folato es igual a la del déficit de cianocobalamina excepto en
Las manifestaciones neurológicas, que están ausentes en el déficit de folato
6.23 El diagnóstico se realiza por
Determinación de folato sérico o intraeritrocitario
6.24 Tanto el déficit de vitamina B12 como el de fólico aumentan los niveles séricos de la
Homocisteína
6.25 Tratamiento del déficit de ácido fólico
Administración de ácido fólico o folínico en caso de anemia por alteración de las folato-reductasas
6.26 Ante un paciente con anemia macrocítica debe descartarse
Síndromes mielodisplásicos, aplasia, hipotiroidismo
6.27 Para el diagnóstico de anemia megaloblástica se debe solicitar
Estudio de extensión de sangre periférica para hallazgos sugestivos como hipersegmentación de neutrófilos, niveles séricos de vitamina B12 y ácido fólico, y aspirado de médula ósea ocasionalmente
6.28 El diagnóstico definitivo de anemia megaloblástica se realiza mediante
Aspirado de médula ósea
7.1 Definición de anemia hemolítica
Anemia que se produce como consecuencia de la destrucción de hematíes
7.2 ¿Cuándo se habla de anemia hemolítica intracorpuscular?
Cuando la causa de la destrucción del hematíe es un defecto propio del hematíes
7.3 ¿Cuándo se habla de anemia hemolítica extracorpuscular?
Cuando la destrucción de hematíes se debe a una acción externa al propio hematíe
7.4 Cuando la hemólisis ocurre en el aparato circulatorio se habla de
Hemólisis intravascular
7.5 La hemólisis extravascular tiene lugar sobre todo en
El bazo
7.6 Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemólisis
Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
7.7 La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una
Hemólisis intravascular
7.8 En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de
Reticulocitos y policromatófilos, que indican una respuesta medular incrementada ante la destrucción de hematíes
7.8 En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de
Reticulocitos y policromatófilos, que indican una respuesta medular incrementada ante la destrucción de hematíes
7.9 Clínica fundamental de estas anemias
Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente
7.10 ¿Cuál es la proteína de membrana más importante del hematíe?
La espectrina
7.11 ¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
La esferocitosis hereditaria
7.12 La esferocitosis cursa con aumento de la destrucción de hematíes como consecuencia de
Aumento de la permeabilidad de membrana del hematíe que se llena de agua y adopta forma esférica destruyéndose en los capilares de la microcirculación esplénica
7.13 La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes
Crisis aplásicas
7.14 Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar
Una hemólisis crónica
7.15 ¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica?
En las anemias inmunohemolíticas
7.16 El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis se encuentra
Disminuido, es una microesferocitosis
7.17 Prueba característica para el diagnóstico de esferocitosis
La prueba de la hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio
7.18 Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis
La esplenectomía, aconsejándose después de los 5-6 años de edad, y administrar ácido fólico para evitar las crisis megaloblásticas
7.19 Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
7.20 Tipo de herencia en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada
Ligada al cromosoma x
7.21 Factores desencadenantes de crisis hemolíticas en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada
Situaciones de acidosis, fiebre, favismo (ingestión o inhalación del polen de habas, guisantes o alcachofas), fármacos como antipalúdicos, sulfamidas, analgésicos o vitamina K
7.22 El diagnóstico se realiza mediante
Dosificación enzimática en el hematíe, objetivándose carencia de la enzima
7.23 Tratamiento fundamental de las anemias hemolíticas por déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenadas
Evitar las crisis y administrar ácido fólico
7.24 Composición de la hemoglobina normal en el adulto
4 Cadenas de globina y 4 núcleos de Hem
7.25 La hemoglobina mayoritaria en el hematíe del adulto es la
Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta
7.26 El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es
Un 1%
7.27 La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina
Talasemia
7.28 La talasemia más frecuente en nuestro medio es
La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina
7.29 La herencia de las talasemias es
Autosómica recesiva
7.30 En las talasemias el defecto hemolítico es provocado por
El exceso de cadena de globina que se sintetiza normalmente, que precipita en el interior del hematíe ocasionando una lesión del mismo y una hemólisis
7.31 Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?
Una betatalasemia Major o anemia de Cooley
7.32 El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante
La electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F
7.33 ¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?
A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto
7.34 Tratamiento de elección de las formas severas
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
7.35 Otros tratamientos que pueden ayudar a mejorar la sintomatología y la anemia son
Esplenectomía, transfusiones sanguíneas + desferroxamina, y fármacos que aumentan la síntesis de cadenas gamma y aumentan la hemoglobina fetal, como el butirato, la 5-azacitidina y la hidroxiurea
7.36 La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la
Talasemia minor o rasgo talasémico
7.37 Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con número normal o ligeramente incrementado de hematíes hay que sospechar
Una talasemia minor
7.38 ¿Cuál es el mejor método de screening para detectar el rasgo talasémico?
Los índices corpusculares, sobre todo el VCM
7.39 Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la de la anemia ferropénica, utilizamos
La concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), que en el caso de la anemia ferropénica está disminuida y en la talasemia está normal
7.40 La disminución de la síntesis de cadenas alfa en las alfatala- semias puede dar lugar a dos tipos de hemoglobina, ¿cuáles son?
La hemoglobina de Bart (tetrámeros de cadenas gamma) y la hemoglobina H (tetrámeros de cadenas beta)
7.41 La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por
Formación de cadenas anormales de globina con una función defectuosa del transporte de oxígeno y que precipitan en el interior del hematíe
7.42 La morfología típica de los drepanocitos es
En forma de hoz
7.43 Clínica fundamental de la drepanocitosis
Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados
7.44 Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis
Sepsis neumocócica
7.45 En los niños con drepanocitosis es típica la infección por
Salmonela
7.46 Tratamiento de las crisis vasooclusivas
Analgesia e hidratación, y vacunación contra microorganismos encapsulados
7.47 Causas de anemias hemolíticas adquiridas
- Hiperesplenismo
- Hemólisis química
- Alteraciones metabólicas: hiperlipoproteinemias y
hepatopatías que alteran los lípidos plasmáticos - Parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis
- Trauma eritrocitario: hemoglobinuria de la marcha, en
estenosis o insuficiencia aórtica, prótesis valvulares o alteración de la microcirculación (coagulación intravascular diseminada), hemangioma cavernoso gigante, vasculitis, hipertensión maligna, púrpura trombocitopénica trombótica
7.48 Las anemias inmunohemolíticas están producidas por
Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que ocasionan su destrucción
7.49 La hemólisis mediada por complemento es fundamentalmente
Intravascular
7.50 La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce fundamentalmente
En el bazo
7.51 Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica
Prueba de Coombs
7.52 ¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?
Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe
7.53 ¿Y el Coombs indirecto?
Anticuerpos en plasma
7.54 Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por
Anticuerpos calientes
7.55 Éstas generalmente se asocian a enfermedades como
Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos
7.56 La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina
Síndrome de Evans
7.57 La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por
IgG y se produce fundamentalmente en el bazo
7.58 Tratamiento de esta
El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores
7.59 La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por
IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular
7.60 Además de la hemólisis intravascular existe una proporción de hemólisis extravascular que se produce sobre todo en
El hígado
7.61 Tratamiento fundamental de esta
Evitar el frío, que es cuando se produce la hemólisis
7.62 En la forma idiopática de la enfermedad, no asociada a otros procesos, a veces se utiliza como tratamiento
Agentes inmunodepresores
7.63 La hemoglobinuria paroxística a frigore o enfermedad de Donath-Landsteiner se veía asociada a una enfermedad de transmisión sexual, ¿cuál?
La sífilis terciaria
7.64 Una hemólisis que está mediada por un anticuerpo frío tipo IgG que activa complemento, ¿dónde ocurrirá?
Intravascular
7.65 Menciona los tres mecanismos por los cuales los fármacos pueden producir anemia inmunohemolítica
- Por unión de la droga a la membrana del hematíe o hemólisis tipo hapteno, por ejemplo: la penicilina
- Mecanismo del espectador o hemólisis por inmunocomplejos, por ejemplo: sulfamidas, fenotiacinas…
- Formación de autoanticuerpos, por ejemplo, la alfametildopa
7.66 La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de
La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series
7.67 Las células derivadas de esta célula madre se caracterizan por
Exceso de sensibilidad al complemento
7.68 La enfermedad se produce como consecuencia de un déficit de
Proteínas de membrana celular, CD55 y CD59, que bloquean la acción del complejo de ataque de membrana del complemento
7.69 La hemólisis se produce por
Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria)
7.70 ¿Por qué las crisis hemolíticas suelen producirse por la noche?
Porque existe tendencia a la acidosis, que facilita la activación del complemento
7.71 La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística nocturna consta de
Procesos hemolíticos, hemoglobinuria, y trombosis venosas de repetición en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas
7.72 El diagnóstico de la enfermedad se hace mediante
La prueba de la hemólisis ácida o prueba de Ham, que es una prueba de activación del complemento
7.73 El diagnóstico definitivo de la enfermedad se realiza mediante
Citometría de flujo, donde se demuestra la ausencia de proteínas CD55 y CD59
7.74 En sangre periférica esta enfermedad cursa con
Pancitopenia y neutrófilos con bajo nivel de fosfatasa alcalina
7.75 Tratamiento definitivo de la enfermedad
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
8.1 ¿Cuál es el origen de los síndromes mielodisplásicos?
La mutación de la célula madre pluripotencial mieloide
8.2 Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, la primera sospecha debe ser hacia un:
Síndrome mielodisplásico
8.3 La etiología fundamental de los síndromes mielodisplásicos es:
Idiopática
8.4 Los síndromes mielodisplásicos secundarios ¿a qué pueden ser debidos? y ¿cómo es su pronóstico?
Agentes alquilantes, quimioterápicos, radiaciones, tóxicos…y su pronóstico es peor que el de los síndromes mielodisplásicos primarios
8.5 La tinción de Perls es útil para observar:
Los sideroblastos en anillo en la médula ósea
8.6 La clínica fundamental de los síndromes mielodisplásicos es:
Indolente, con aparición de una anemia progresiva con VCM normal o elevado y refractaria a la mayoría de tratamientos, además de infecciones y trastornos de la hemostasia
8.7 El hemograma de los síndromes mielodisplásicos se caracteriza por:
Anemia con VCM normal o elevado, reticulocitos disminuidos o al menos no elevados, leucopenia con leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger, y trombopenia con alteraciones plaquetarias
8.8 En el estudio de médula ósea en un síndrome mielodisplásico podemos encontrar:
Lo más habitual es encontrar hipercelularidad en médula ósea, con alteraciones morfológicas en las tres series celulares, aunque esta también puede ser normocelular o hipocelular
8.9 La evolución más grave de un síndrome mielodisplásico es hacia una:
Leucemia aguda, generalmente mieloblástica
8.10 ¿Qué tipo de síndrome mielodisplásico tiene un comportamiento más benigno?
La anemia refractaria con sideroblastos en anillo
8.11 Cuál es el porcentaje normal de blastos en la médula ósea?
Inferior al 5%
8.12 Si en un paciente de 80 años de edad, encontramos una anemia con VCM de 120 y en un estudio de médula ósea existe un porcentaje de blastos del 15%, lo más probable es que se trate
De un síndrome mielodisplásico con exceso de blastos
8.13 Según la OMS, ¿cuál es el criterio fundamental para definir una leucemia aguda?
Más de un 20% de blastos en médula ósea
8.14 ¿Cuáles son los tipos de síndromes mielodisplásicos con mejor pronóstico?
Los primarios, de causa idiopática, y dentro de estos, la anemia refractaria simple y la anemia refractaria con sideroblastos en anillo
8.15 ¿Cuál es el síndrome mielodisplásico con peor pronóstico?
Las displasias con exceso de blastos en transformación
8.16 El tratamiento definitivo de los síndromes mielodisplásicos es
El trasplante de precursores hematopoyéticos
8.17 El tratamiento más indicado para un paciente de 80 años de edad con un síndrome mielodisplásico secundario a trata- miento quimioterápico y con una anemia severa sería
Transfusiones sanguíneas asociadas a desferroxamina para evitar el exceso de hierro
9.1 Definición de poliglobulia verdadera
Incremento de la masa eritrocitaria y del hematocrito
9.2 ¿A partir de qué cifras de hematocrito se habla de poliglobulia?
Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones
9.3 ¿Cuándo se habla de eritrocitosis relativa o eritrocitosis espúrea?
Cuando no existe un incremento real de la masa eritrocitaria, sino un aumento en la concentración de los hematíes como consecuencia de una disminución de volumen plasmático
9.4 Esta situación suele verse en
Enfermos hipertensos, sobre todo los tratados con diuréticos
9.5 La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la eritropoyetina, también se denomina
Policitemia vera (se trata de un síndrome mieloproliferativo crónico)
9.6 ¿Cómo se puede diferenciar la eritrocitosis secundaria de la primaria?
Por el aumento de la eritropoyetina en la secundaria, lo que no ocurre en la primaria
9.7 En la policitemia vera existe un incremento de
Las tres series celulares, mientras que en las poliglobulias secundarias suele existir un aumento únicamente de la s erie roja
9.8 Situaciones en que aumenta la eritropoyetina y cursan con aumento del hematocrito
- De manera fisiológica, en situaciones de hipoxemia: altura, enfermedades cardiovasculares, pulmonares, pacientes fumadores…
- De manera patológica por aumento inapropiado de eritropoyetina en enfermedades renales, neoplasias…
9.9 Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia
El hipernefroma o carcinoma de células renales
9.10 El tratamiento fundamental de las poliglobulias secundarias
Las sangrías, para evitar sobre todo problemas trombóticos por la hiperviscosidad sanguínea
10.1 Definición de síndrome mieloproliferativo crónico y origen
Son neoplasias mieloides clonales originadas por mutación de la célula pluripotencial, que da lugar a una proliferación excesiva de las tres series hematopoyéticas y su incremento tanto en sangre como en médula ósea
10.2 Tipos de síndromes mieloproliferativos crónicos según la célula predominante
- Predominio de eritrocitos: policitemia vera
- Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica
- Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial
- Predominio de fibrosis medular con mieloptisis: mielofibrosis agnogénica
10.3 Paciente varón de 50 años de edad, con rubicundez facial, acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna y esplenomegalia, qué deberíamos sospechar?
Una policitemia vera en fase proliferativa
10.4 Características del hemograma en unapolicitemia vera
- Aumento del número de hematíes y disminución del VCM
- Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófilos
- Disminución de la eritropoyetina sérica
- Trombocitosis con alteración del funcionamiento plaquetario
10.5 En un estudio de la médula ósea de un paciente con policitemia vera, ¿qué es lo más frecuente?
Una hiperplasia de las tres series, predominantemente de la serie roja
10.6 Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia vera
- Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado)
- Ausencia de causas de poliglobulia secundaria
- Esplenomegalia palpable
- Marcador de clonalidad (cariotipo medular anómalo)
10.7 ¿En qué consiste la fase de metamorfosis o policitemia vera gastada?
Una disminución de la proliferación clonal que se produce en la policitemia vera, hasta llegar incluso a la anemia, y tendencia progresiva a la fibrosis medular
10.8 ¿Cuál es el tratamiento definitivo de la policitemia vera?
Trasplante de precursores hematopoyéticos
10.9 Cuál es el tratamiento más habitual en la policitemia vera?
Las sangrías para intentar mantener el hematocrito alrededor del 45%
10.10 Causa más frecuente de muerte en la policitemia vera
Las trombosis
10.11 Tratamiento que se debe utilizar si existe gran sintomatología o riesgo de trombosis
Tratamiento quimioterápico con hidroxiurea o interferón en menores de 50 años y en mujeres en edad fértil
10.12 Concepto de mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica
Neoplasia en la que se produce una proliferación de megacariocitos en médula ósea, con muerte intramedular y liberación de factores estimuladores de fibroblastos, con formación de tejido fibroso y migración de células germinales pluripotenciales de médula ósea a órganos como hígado o bazo, dando lugar a vísceromegalias
10.13 Clínica de la mielofibrosis
Síntomas de anemia, vísceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo
10.14 ¿Qué encontraremos en sangre periférica en un paciente con mielofibrosis?
Reacción leucoeritroblástica (formas jóvenes de todas las series hematopoyéticas) y dacriocitos o hematíes en forma de lágrima (datos de mieloptisis)
10.15 El diagnóstico de la mielofibrosis se realiza mediante
Estudio de la médula ósea, que presentará un aspirado seco. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia de médula ósea, en la que encontraremos fibrosis reticulínica y colagénica
10.16 Tratamiento más útil en la mielofibrosis
El trasplante de precursores hematopoyéticos
10.17 Tratamientos alternativos
Transfusiones y eritropoyetina, esplenectomía si existe esplenomegalia masiva, hidroxiurea en fase proliferativa
10.18 Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a
600.000 Por milímetro cúbico
10.19 El diagnóstico de la trombocitemia esencial es fundamentalmente un diagnóstico
De exclusión. Hay que descartar la existencia de ferropenia que justifique la trombocitosis, la ausencia de cromosoma Philadelphia, la ausencia de síndrome mielodisplásico
10.20 Manifestaciones clínicas de la trombocitosis
Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos
10.21 Varón de 43 años de edad, con dolor y sensación de quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más adecuado?
Antiagregantes plaquetarios
10.22 Varón de 75 años de edad, con historia de trombosis venosa profunda y 750.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más apropiado?
Terapia citorreductora con hidroxiurea
10.23 Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC)
Reordenamiento del gen BCR/ABL a través de la traslocación (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia
10.24 Hemograma de la leucemia mieloide crónica
En sangre periférica encontramos aumento de los leucocitos en todas sus formas mieloides, anemia normocítica normocrómica sin elevación de reticulocitos, trombopenia o trombocitosis, disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria
10.25 Síndrome mieloproliferativo en el que se produce un aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria
La policitemia vera
10.26 Características de la médula ósea en la LMC
Hipercelular, con incremento de la relación mieloide/eritroide
10.27 En un paciente de 54 años de edad, diagnosticado hace un año de LMC, que comienza con una anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica, hay que sospechar
Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda
10.28 El tratamiento curativo de la LMC es
El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
10.29 El tratamiento inicial de elección
El mesilato de imatinib
10.30 La leucemia aguda que se origina de una leucemia mieloide crónica tiene peor pronóstico si es de tipo
Mieloblástico
10.31 Factores de mal pronóstico de la leucemia mieloide crónica
Edad avanzada, recuento elevado de leucocitos en sangre periférica, anemia severa, esplenomegalia gigante, alto porcentaje de blastos en médula y sangre, trombocitosis severa, aparición de nuevas alteraciones citogenéticas
11.1 Ante un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea debemos pensar siempre en
Leucemia linfática crónica
11.2 Ante un paciente con leucocitosis en sangre periférica y médula ósea, sin ninguna o escasas células blásticas, debemos sospechar
Una leucemia crónica
11.3 Si esa leucocitosis es a expensas de linfocitos maduros estaremos ante una
Leucemia linfática crónica
11.4 Si esa leucocitosis es a expensas de granulocitos maduros estaremos ante una
Leucemia mieloide crónica
11.5 Ante la presencia de blastos en sangre periférica jamás debemos sospechar la existencia de
Leucemia linfática crónica
11.6 La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental y en ancianos es
La leucemia linfática crónica
11.7 En la mayoría de los casos los linfocitos de la leucemia linfática crónica son de estirpe
B
11.8 Desde el punto de vista inmunológico, la leucemia linfática crónica cursa con una inmunodeficiencia de tipo
Humoral, con hipogammaglobulinemia
11.9 Los marcadores característicos de la leucemia linfática crónica son
CD5, CD20 y CD19+ (marcadores de célula B)
11.10 Una característica del frotis que nos haría pensar en la existencia de una leucemia linfática crónica son
La manchas de Gumprecht
11.11 ¿Cuál es la clínica inicial más habitual de un paciente con leucemia linfática crónica?
Asintomático, con linfocitosis en sangre periférica
11.12 Los síntomas más habituales que aparecen cuando progresa la enfermedad son
Anemia, hepatoesplenomegalia y adenopatías
11.13 Cuando un paciente con leucemia linfática crónica desarrolla trombopenia e infecciones de repetición, el pronóstico de la enfermedad es
Grave, porque se encuentra en etapas terminales de la enfermedad
11.14 La anemia y la trombopenia de la leucemia linfática crónica suelen tener un origen
Central, por ocupación medular por linfocitos tumorales, y autoinmune (son frecuentes los fenómenos autoinmunes)
11.15 Los anticuerpos que dan lugar a la anemia inmunohemolítica de la leucemia linfática crónica suelen ser de tipo
Caliente
11.16 ¿Cuál es la anomalía citogenética más frecuente de la leucemia linfática crónica?
Delección (13q) y se caracteriza por tener un pronóstico favorable
11.17 La transformación más frecuente de la leucemia linfática crónica es hacia
Una leucemia prolinfocítica
11.18 Varón de 76 años, diagnosticado de leucemia linfática crónica hace 5 años, que en poco tiempo desarrolla gran esplenomegalia y se observan en sangre periférica linfocitos de gran tamaño, ¿qué debemos sospechar?
Transformación en leucemia prolinfocítica
11.19 ¿A qué denominamos síndrome de Richter?
A la transformación de una leucemia linfática crónica en un linfoma de célula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblástico
11.20 Varón de 85 años con 30.000 linfocitos en sangre periférica sin otra sintomatología, actitud más adecuada
Observación
11.21 Si este mismo paciente comienza a desarrollar adenopatías y anemia con esferocitos en sangre periférica, ¿cuál sería el tratamiento más adecuado actualmente?
Fludarabina o cladribina junto con corticoides
11.22 Varón de 74 años con linfocitosis de 20.000 por milímetro cúbico y adenopatías cervicales, axilares e inguinales, se encontraría en estadio
B
11.23 Y si además de todo lo anterior presenta una hemoglobina de 9 g/dl y 80.000 plaquetas, se encuentra en estadio
C
11.24 Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador CD25+ y tinción para fosfatasa ácida resistente a tartrato, debemos sospechar
Tricoleucemia o leucemia de células peludas
11.25 Para hacer el diagnóstico de esta enfermedad se debe realizar
Un estudio de sangre periférica y de médula ósea
11.26 El aspirado de médula ósea característicamente es
Seco, por intensa fibrosis medular
11.27 Para hacer el estudio de la médula ósea debe realizarse preferentemente
Una biopsia de médula ósea
11.28 Una complicación infecciosa frecuente de la tricoleucemia es
La neumonía por legionella
11.29 Ante esplenomegalia masiva y fibrosis en médula ósea hay que sospechar
Metaplasia agnogénica y tricoleucemia
11.30 Para diferenciarlas es fundamental…el estudio de sangre periférica
En la tricoleucemia existe pancitopenia y en la metaplasia agnogénica reacción leucoeritroblástica
11.31 Es característica la ausencia de adenopatías en
El mieloma múltiple y la tricoleucemia
11.32 Tratamiento de primera elección actualmente para un varón de 45 años con linfocitosis y tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato positiva
2-Clorodesoxiadenosina
12.1 Las leucemias agudas se definen por
Más del 20% de blastos en médula ósea
12.2 El origen de las leucemias agudas es
La célula madre hematopoyética de la médula ósea que es incapaz de madurar
12.3 Si las células tumorales son linfoblastos se habla de
Leucemias agudas linfoblásticas
12.4 La etiología más frecuente de las leucemias agudas es
Idiopática
12.5 ¿Cuál es el tipo de leucemia aguda más frecuente en adultos? y ¿en niños?
La mieloblástica. ….. la linfoblástica
12.6 Dentro de las leucemias agudas mieloblásticas, las más frecuentes son
M1, M2, M4 y M5
12.7 Dentro de las linfoblásticas las más frecuentes son
La L1 en niños, la L2 en adultos
12.8 Asocia cada característica con el tipo de leucemia en la que es más frecuente
- Bastones de auer: leucemia mieloblástica M2 y M3
- Tinción para mieloperoxidasa y sudán negro +: variantes M2 y M3
- Tinción para esterasa inespecífica: variantes M4 y M5
- Tinción pas +: leucemias agudas linfoblásticas
- Tinción fosfatasa ácida +: variante M5 y leucemia linfoblástica aguda T
12.9 Las leucemias agudas de peor pronóstico son las de origen
Mieloide
12.10 Las alteraciones cromosómicas más frecuentes en las leucemias agudas son
Las traslocaciones que provocan activación de protooncogenes
12.11 Asocia cada alteración cromosómica con el tipo de leucemia que corresponda
- T(8,21) Leucemia aguda mieloblástica M2
- T(15,17) Leucemia aguda promielocítica
- Inv (16) Leucemia aguda mieloblástica M4 con eosinofilia
- T(12,21) Leucemia aguda linfoblástica infantil
- T(8,14) Leucemia linfoblástica tipo L3
- T(9,22) Diversas variedades de leucemia linfoblástica con mal pronóstico
12.12 Cuando en una leucemia linfoblástica encontramos más de 46 cromosomas (hiperploidía) esto confiere un pronóstico
Favorable
12.13 Clínica característica de las leucemia agudas
Síndrome anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición, trombopenia progresiva con hemorragias e infiltración de células leucémicas en diferentes tejidos dando lugar a hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo
12.14 Relaciona cada característica clínica con la leucemia más frecuente que lo produce
- Coagulación intravascular diseminada: variante M3
- Infiltración del SNC: leucemias agudas linfoblásticas y variantes M4 y M5
- Masa mediastínica por crecimiento del timo: leucemia
linfobástica T - Infiltración de piel y encías: variantes M4 y M5
- Infiltración testicular: leucemias agudas linfoblásticas
12.15 Para el diagnóstico de las leucemias agudas nos basamos en
La médula ósea (más de un 20% de blastos) y el hemograma, en el que aparecen citopenias de células maduras y un porcentaje variable de blastos (es diagnóstico cuando el porcentaje es mayor del 20%)
12.16 El diagnóstico definitivo se realiza mediante
Punción medular, objetivando una infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular
12.17 El objetivo del tratamiento de las leucemias agudas es
La remisión completa de la enfermedad
12.18 ¿Cuándo se habla de remisión completa?
Cuando han desparecido signos y síntomas de enfermedad, presencia de un porcentaje de blastos en médula ósea inferior al 5% y recuperación de la hematopoyesis normal, sin blastos en sangre periférica y más de 1.500 neutrófilos/mm3 y más de 100.000 plaquetas/mm3
12.19 ¿Cuál es la variable pronóstica más importante?
La respuesta al tratamiento
12.20 Factores pronósticos desfavorables en la leucemia mieloide aguda
- Edad mayor de 60 años
- Leucocitosis inicial mayor de 20.000/mm3
- Variantes M0, M5, M6 y M7
- Alteraciones citogenéticas de mal pronóstico
- Leucemia aguda mieloide secundaria
- No alcanzar remisión completa tras primer ciclo de inducción
12.21 Tratamiento de la leucemia aguda mieloblástica
- Inducción con antraciclina y Ara-C (+neuroprofilaxis en variantes M4 y M5)
- En las leucemias de buen pronóstico: Ara-C en altas dosis
- En las leucemias de mal pronóstico: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
12.22 Tratamiento de elección en las leucemias agudas mieloides variante M3
Ácido transrretinoico (ATRA) durante dos años, más ciclos de quimioterapia
12.23 Ventaja del trasplante alogénico para el tratamiento de las leucemias agudas
El efecto antileucémico del injerto
12.24 Factores de mal pronóstico en leucemias agudas linfoblásticas
- Niños menores de 1 año y mayores de 10
- Adultos mayores de 35 años
- Infiltración del SNC
- Leucocitosis con más de 50.000 leucos/mm3
- Citogenética: hipodiploidía, t(9,22) y t(4,11)
- Más del 20% de blastos en médula ósea a las dos semanas de tratamiento.
12.25 Tratamiento de elección en la leucemia aguda linfoblástica
- Quimioterapia de inducción con vincristina, prednisona, L-asparaginasa y daunoblastina
- Neuroprofilaxis con metotrexate intratecal, Ara-C y esteroides
- Tratamiento de mantenimiento con 6-mercaptopurina y metotrexate, vincristina y prednisona durante dos años
- Trasplante de progenitores hematopoyéticos en los casos de mal pronóstico y falta de respuesta a otros tratamientos
13.1 El linfoma Hodgkin se origina en
Linfocitos B activados del centro germinal linfoide
13.2 La célula neoplásica característica es
La célula de Sternberg-Reed
13.3 El linfoma Hodgkin es más frecuente en el sexo masculino, excepto una de sus variantes, ¿cuál?
La variante esclerosis nodular
13.4 ¿En qué edades es más frecuente el linfoma Hodgkin?
Entre la segunda y tercera décadas de la vida y hacia los 60 años
13.5 ¿En qué otras entidades puede verse también células semejantes a la de Reed-Sternberg?
En LNH y en la adenitis víricas
13.6 Los marcadores característicos de la célula de Sternberg son
El CD15 y el CD30 o Ki-1
13.7 ¿Qué variantes existen de la célula de Sternberg?
La célula de Hodgkin y la lacunar
13.8 ¿La célula lacunar es típica de qué variante?
De la esclerosis nodular
13.9 Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin según su frecuencia
1) Esclerosis nodular. 2) Celularidad mixta. 3) Predominio linfocítico. 4) Depleción linfocítica.
13.10 Ordena de mejor a peor pronóstico las diferentes variantes de enfermedad de Hodgkin
1) Predominio linfocítico. 2) Esclerosis nodular. 3) Celularidad mixta. 4) Depleción linfocítica
13.11 ¿Cuáles son las variantes más frecuentes en gente joven?
Predominio linfocítico y esclerosis nodular
13.12 ¿Cuáles son las variantes que se suelen presentar en personas de edad más avanzada y diseminadas en el momento del diagnóstico?
Celularidad mixta y depleción linfocitaria
13.13 Mujer de 30 años de edad, en la radiografía de tórax se aprecia masa mediastínica y desde hace un mes adenopatías axilares y prurito, ¿cuál será el diagnóstico más probable?
Enfermedad de Hodgkin
13.14 Para confirmar el diagnóstico la prueba más rentable será
La biopsia de los ganglios axilares
13.15 ¿Qué estructura nos encontraremos en los ganglios con mayor probabilidad?
Nódulos linfáticos con bandas de colágeno y células lacunares
13.16 Si en la biopsia ganglionar nos encontráramos la misma proporción de histiocitos, eosinófilos, etc…, que de células neoplásicas, el diagnóstico sería
Enfermedad de Hodgkin tipo celularidad mixta
13.17 La forma habitual de diseminación de la enfermedad de Hodgkin es
Vía linfática, siguiendo un orden hacia zonas vecinas, lo que lo diferencia del resto de linfomas
13.18 Clínica característica de la enfermedad de Hodgkin
Adenopatías no dolorosas, generalmente supradiafragmáticas, y a veces esplenomegalia y síntomas B
13.19 La localización más típica de las adenopatías en el linfoma Hodgkin es
Cervicales y mediastínicas
13.20 ¿A qué denominamos síntomas B?
Fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso inexplicada superior al 10% del peso previo en los últimos 6 meses
13.21 ¿Qué tipo de inmunodeficiencia presentan los pacientes con enfermedad de Hodgkin?
Inmunodeficiencia celular, siendo características las infecciones por herpes zóster, hongos, pneumocystis y toxoplasma
13.22 La inmunodeficiencia celular es típica de
El linfoma Hodgkin y la tricoleucemia
13.23 Se habla de estadio I en la clasificación de Ann-Arbor cuando
Existe afectación de una sola área ganglionar u órgano de localización extralinfática localizada
13.24 Se habla de estadio II
Cuando hay dos o más áreas ganglionares afectadas al mismo lado del diafragma
13.25 Varón de 35 años con adenopatías cerviacales, mediastínicas e inguinales además de esplenomegalia, ¿qué estadio de la enfermedad de Hodgkin presenta?
Estadio III-S
13.26 Hemograma característico de la enfermedad de Hodgkin
Anemia de trastornos crónicos, leucocitosis con eosinofilia, y en fases avanzadas linfopenia, VSG elevada
13.27 En fases avanzadas en la enfermedad de Hodgkin es típico en relación con los linfocitos que exista
Linfopenia, mientras que en los linfomas no Hodgkin en fases avanzadas es típica la linfocitosis
13.28 ¿Cuál es el tratamiento actual más adecuado para el linfoma de Hodgkin en estadios localizados?
Quimioterapia más radioterapia local en campos afectos
13.29 ¿Cuál es el tratamiento más usado actualmente para el linfoma Hodgkin?
La quimioterapia
13.30 ¿Cuál es el protocolo quimioterápico de elección en pacientes con linfoma Hodgkin?
El protocolo ABVD
13.31 ¿Cuáles son los efectos adversos más importantes de la quimioterapia MOPP?
Aparece azoospermia en el 100% de varones tratados; y el riesgo de segundas neoplasias es mayor
13.32 ¿Cuál es el mínimo de ciclos de quimioterapia necesarios si no se añade radioterapia?
6 ciclos
13.33 Mujer de 40 años con masa mediastínica de 12 cm de diámetro, diagnosticada de linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodular, ¿cuál es el tratamiento más adecuado?
Radioterapia en la zona de la masa y quimioterapia
13.34 Varón de 50 años diagnosticado de linfoma Hodgkin, que recibió tratamiento hace 5 años con quimioterapia tipo ABVD, y que desde hace un mes presenta recaída del linfoma, ¿cuál sería el tratamiento de elección?
Radioterapia local o quimioterapia en altas dosis (se puede probar con MOPP)
13.35 En la actualidad, ¿cuál es el tratamiento de elección para la mayoría de las recidivas?
Quimioterapia en altas dosis y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica
13.36 Complicaciones del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
Hipotiroidismo, esterilidad, lesión pulmonar y cardÍaca, segundas neoplasias (leucemia aguda mieloblástica o síndromes mielodisplásicos) tras 4 u 8 años del tratamiento, sobre todo si existe tratamiento combinado
13.37 Factores de mal pronóstico
Sexo masculino, mayor de 45 años, estadio IV, hemoglobina < 10,5 g/dl, leucocitos > 15.000/mm3, linfocitos < 600/mm3 y albúmina sérica < 4 g/dl, síntomas B, prurito, masa voluminosa y aumento de la VSG
14.1 Origen de los linfomas no Hodgkin
Generalmente se originan en linfocitos B de los ganglios linfáticos, aunque en la infancia son más frecuentes los linfomas T
14.2 La población más frecuentemente afectada por este tipo de tumores son
Varones de edad media
14.3 Los subtipos histológicos más frecuentes son
El difuso de células B grandes y el folicular en segundo lugar
14.4 Relaciona cada virus o bacteria con el linfoma que corresponda
- VEB: linfoma de Burkitt, linfomas en inmunodeficiencias y linfoma de Hodgkin
- HTLV-1: leucemia-linfoma de célula T del adulto
- Virus c: linfoma esplénico de células vellosas
- Helicobacter pylori: linfoma gástrico asociado a mucosas
14.5 Relaciona cada alteración citogenética con el linfoma que corresponda
- t(8,14) afecta al oncogen c-myc –> linfoma de Burkitt.
- t(11,14) altera oncogén bcl-1 –> linfoma de células del manto.
- t(14;18) altera oncogén bcl-2 –> linfoma folicular.
14.6 El linfoma de células pequeñas más frecuente es
El linfoma folicular
14.7 Los linfomas de células pequeñas en general son
De bajo grado
14.8 Los linfomas de células grandes y que terminan en –blástico, en general suelen ser
De alto grado, excepto el linfoma centrocítico-centroblástico
14.9 Clínica característica de los linfomas no Hodgkin
Adenopatías, más frecuentemente mesentéricas que en la enfermedad de Hodgkin, enfermedad extralinfática, infiltración hepática sin afección esplénica, infiltración de médula ósea y expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)
14.10 ¿En qué tipo de linfoma es más frecuente la afectación del mediastino?
En el linfoma Hodgkin y de linfoblastos T
14.11 ¿En qué tipo de linfoma es más frecuente la presencia de paraproteína?
En el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma
14.12 Ante la presencia de una masa mediastínica hay que descartar la existencia de
Timoma, enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, leucemia/linfoma linfoblástico T o linfoma esclerosante mediastínico (muy agresivo, de célula B grande)
14.13 Cuándo un paciente presenta un linfoma diseminado en el momento del diagnóstico, es más frecuente que sea
Un linfoma de baja agresividad
14.14 Los linfomas que presentan expresión leucémica más frecuentemente en el momento del diagnóstico son
Los linfomas indolentes o de bajo grado de agresividad
14.15 Enfermo de 55 años, desde hace 2 semanas presenta adenopatías axilares, inguinales y mesentéricas que crecen rápidamente y hepatomegalia, ¿qué es lo más probable?
Un linfoma de alta agresividad
14.16 ¿Cuáles son los linfomas más sensibles a la quimioterapia y en los que se consiguen remisiones completas con mayor frecuencia?
En los linfomas de alta agresividad
14.17 Varón de 55 años, con adenopatías retroperitoneales e inguinales, diagnosticado de linfoma folicular, sin ningún otro síntoma, ¿cuáles son las opciones de tratamiento?
Observación sin tratamiento o quimioterapia
14.18 ¿Cuál es el tratamiento más adecuado en la actualidad ante un linfoma no Hodgkin de baja agresividad o indolente?
Poliquimioterapia y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos. Otras formas de terapia son el interferón alfa y los anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuzumab)
14.19 ¿Qué anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el tratamiento de los linfomas no Hodgkin?
El rituximab
14.20 Ante un linfoma gástrico tipo MALT en estadio inicial, ¿cuál es el tratamiento más adecuado?
Terapia erradicadora del Helicobacter pylori
14.21 Tratamiento de elección ante un linfoma agresivo
Ciclos de poliquimioterapia CHOP, con frecuencia asociada a rituximab en linfomas B, con o sin trasplante de progenitores hematopoyéticos
14.22 Factores de mal pronóstico en los linfomas no Hodgkin agresivos
Mayores de 60 años, estadios III y IV, mala situación general, 2 o más localizaciones extralinfáticas y elevación de LDH sérica
14.23 ¿Cuál es la forma más agresiva de linfoma?
El linfoma de Burkitt
14.24 ¿Qué tipo de linfoma es el linfoma de Burkitt?
Un linfoma linfoblástico B
14.25 Tiene una histología característica en forma de
Cielo estrellado, debido a su gran duplicación celular
14.26 ¿Cuál es la variedad de linfoma de Burkitt que más se ha visto relacionada con el VEB?
La variedad africana o endémica
14.27 Niño de 7 años de edad con tumoración mandibular y adenopatías retroperitoneales. En la biopsia aparece una imagen en cielo estrellado y en el estudio citogenético se observa la traslocación t(8;14), ¿cuál es el diagnóstico más probable?
Linfoma de Burkitt
14.28 Antes de iniciar tratamiento quimioterápico en el caso anterior, será necesario administrar
Hidratación importante y alopurinol para evitar nefropatía por ácido úrico debido al síndrome de lisis tumoral
14.29 Clínica típica de la leucemia-linfoma de célula T del adulto
Hipercalcemia y lesiones óseas como en el mieloma múltiple
15.1 Concepto de mieloma múltiple
Neoplasia de células plasmáticas ( más de 10% de células plasmáticas en MO)
15.2 Ante un varón con dolor óseo, anemia normocítica normo- crómica, VSG aumentada, y paraproteína en sangre y orina, pensar primer lugar en
Mieloma múltiple (MM)
15.3 Tipo de paraproteína más frecuente en el mieloma múltiple y en la enfermedad de Waldeström
IgG e IgM, respectivamente
15.4 Prueba de imagen fundamental para el estudio de las lesiones óseas en el MM
La radiografía (la gammagrafía no sirve)
15.5 Gammapatía monoclonal con paraproteína en orina
Mieloma múltiple (proteinuria de Bence Jones)
15.6 Parámetro que refleja la masa tumoral en el MM
Beta-2-microglobulina
15.7 Primera y segunda causa de muerte de los pacientes con MM
1ª: infecciosa (por inmunodeficiencia humoral), 2a : insuficiencia renal
15.8 Un paciente diagnosticado de MM, que se encuentra asintomático, debe tratarse con
No se debe tratar en este estadIo, ya que no aumenta la supervivencia
15.9 Tratamiento del MM
- En pacientes mayores de 70 años: meLfalán + prednisona.
- En menores de 70 años: poliquimioterapia + consolidación con autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.
15.10 ¿Qué dos síntomas NO aparecen de forma característica en el MM y SÍ en la enfermedad de Waldeström?
Adenopatías y organomegalias
15.11 Paciente anciano, con componente monoclonal en sangre escaso, asintomático, y con menos del 10% de células plasmáticas en MO, seguramente presenta
Mieloma múltiple u otras enfermedades asociadas a paraproteinas
15.12 El tratamiento de la GMSI es
No requiere tratamiento
16.1 ¿Qué dos elementos participan en la hemostasia primaria?
El vaso sanguíneo (contracción vascular) y las plaquetas (adhesión, activación y agregación)
16.2 ¿En qué consiste la hemostasia secundaria?
Es el proceso de coagulación (formación del coágulo de fibrina)
16.3 ¿Qué elemento, sintetizado por el endotelio, media la unión de este a las plaquetas a través de su interacción con la glucoproteína Ib?
El factor von Willebrand
16.4 ¿Qué elemento permite la agregación de las plaquetas a través de las glucoproteinas IIb/IIIa?
El fibrinógeno
16.5 Factores dependientes de vitamina K
II, VII, IX, X, proteína C y S
16.6 Factores que intervienen en la vía intrínseca
XII, XI, IX y VIII
16.7 Factores que intervienen en la vía extrínseca
II y VII
16.8 Factores de la vía común
X, V, II, I
16.9 Pruebas para el estudio de la hemostasia
- De la hemostasia primaria: tiempo de hemorragia
- De la vía extrínseca y anticoagulación oral: tiempo de protrombina De la vía intrínseca y tratamiento con heparina no fraccionada: TTPA o tiempo de cefalina
- De la actividad del fibrinógeno: tiempo de trombina
17.1 Causa más frecuente de prolongación del tiempo de hemorragia
Trombopenia (menos de 100.000 plaquetas)
17.2 Tipos de trombopenia y cómo diferenciarlas
Central y periférica. Se diferencian porque en la central los megacariocitos medulares están disminuidos y en la periférica, aumentados
17.3 Tipos de púrpura trombopénica idiopática (PTI), pacientes a los que afectan, recuperación, y frecuencia de recidivas
- PTI aguda: niños, recuperación espontánea, escasa recurrencia
- PTI crónica: adultos (mujeres), no recuperación espontánea, recurrencias frecuentes
17.4 La esplenomegalia, ¿es un dato a favor o en contra de la PTI?
En contra
17.5 Tratamiento de la PTI
Esteroides. Si no hay respuesta: esplenectomía. Y si no hay respuesta: inmunosupresores
17.6 Fármaco que consigue aumentar más rápidamente las plaquetas
Gammaglobulina intravenosa
17.7 Los cinco síntomas principales de la púrpura trombopénica trombótica (PTT) son
Trombopenia (sangrado), anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos), fiebre, alteraciones neurológicas y disfunción renal
17.8 Forma de PTT sin alteración neurológica, con predominio de la afectación renal, que suele aparecer en niños, y puede desencadenarse tras infección por el E. Coli O157 H7
Síndrome hemolítico urémico (SUH)
17.9 Tratamiento de la PTT
Plasmaféresis con recambio plasmático
17.10 ¿En qué trombocitopatía existe adhesión plaquetaria con ristocetina?
Tromboastenia de Glanzmann
17.11 ¿En qué trombocitopatía no hay adhesión plaquetaria con ristocetina, pero se corrige con plasma fresco?
En la enfermedad de von Willebrand
17.12 ¿En qué trombocitopatía no hay adhesión con ristocetina y no se corrige con plasma fresco?
En la enfermedad de Bernard-Soulier
17.13 ¿Cuál es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente?
La enfermedad de von Willebrand
18.1 Herencia y factores deficitarios en la hemofilia A y B
Herencia ligada al x. Deficiencia del factor VIII y IX, respectivamente
18.2 Alteraciones de laboratorio en la hemofilia A
TTPa alargado y TP normal
18.3 Trombofilia más frecuente… Trombofilia con mayor riesgo relativo de trombosis…
- Factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada).
- Deficiencia de antitrombina III (AT III)
18.4 Alteraciones de laboratorio en el síndrome de coagulación intravascular diseminada (CID)
Anemia microangiopática (con esquistocitos en sangre), trombopenia, alargamiento de todos los tiempos de coagulación, descenso del fibrinógeno y de factores de coagulación, y aumento de los PDF (productos de degradación de fibrina) y del dímero D
19.1 Vía de administración y control de las heparinas no fraccionadas (HNF) y de bajo peso molecular
TTPA (entre 1,5-2,5 respecto al control) para las primeras
y ninguno habitualmente para las segundas (se monitorizan los niveles de X a sólo en casos de insuficiencia renal, obesidad y caquexia)
19.2 Antídoto de las HNF
Sulfato de protamina
19.3 Antídoto de los anticoagulantes orales (ACO)
Vitamina K y plasma
19.4 Mecanismo de acción de
- ACO __ inhiben el efecto de la vitamina K
- HNF __ a través de la AT III
- HBPM __ efecto anti factor Xa
- AAS __ inhibición irreversible de la ciclooxigenasa
19.5 Efecto de la rifampicina sobre los ACO
Disminuye su concentración al inducir su metabolismo
20.1 Principales indicaciones del trasplante autólogo
Linfomas y mieloma
20.2 Principales indicaciones del trasplante alogénico
Aplasia y enfermedades genéticas hereditarias y leucemias
20.3 Tipo de trasplante preferible en las leucemias y por qué
Autólogo, por el efecto antileucemico de los linfocitos T
20.4 ¿Cuál es el principal sistema en el que deben ser compatibles donante y receptor en este tipo de trasplantes?
El HLA. No es necesaria la compatibilidad AB0
20.5 Manifestaciones de la enfermedad injerto contra huésped aguda y crónica
Alteración de la función hepática, diarrea y exantema en la aguda; ojo seco, insuficiencia hepática, exantema y esclerodermatitis en la crónica
20.6 En un paciente con leucemia que no ha desarrollado la enfermedad injerto contra huésped, ¿es más o menos frecuente la recurrencia de su enfermedad?
Más frecuente (no hay efecto injerto contra leucemia)
- 7 Fuentes de tejido hematopoyético
Médula ósea, cordón umbilical y sangre periférica
21.1 Principal parámetro por el cual se decide realizar una transfusión sanguínea
La clínica
21.2 Efecto que produce la incompatibilidad AB0
Reacción hemolítica aguda (fiebre, escalofríos, hemólisis, intravascular, hipotensión, CID…..)
21.3 Complicación postransfusional más frecuente
La fiebre
21.4 Causa más frecuente de mortalidad despues de una transfusión
La lesión pulmonar
