HEMATOLOGIA Flashcards
menciona 2 causas adquiridas y dos causas congénitas de anemia aplásica
1-farmacos, toxicos (insecticidas, benzeno, ddt) y virus (parvovirus)
2-Anemia de fanconi , disqueratosis congenita
Cuadro clinico de anemia aplasica
sindrome purpurico + sindrome anemico + sindrome neutropenico
Hallazgos en el frotis en anemia por deficiencia de hierro
Poiquilocitosis + Microcitosis y anisocitosis
Hallazgos de laboratorio esperados en anemia por deficiencia de hierro
Ferritina baja
Hierro fijado alto
Hierro tota bajo
Saturacion transferritina bajo
Capacidad de fijación al hierro disminuida
¿Cómo se encuentra el perfil de hierro en anemia cronica?
- Ferritina alta
- Saturación de transferrina normal o baja
Causas de anemia sideroblastica
- Farmacos (isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol)
- Radiación
- Plomo
- Hereditaria ligada al cromosoma x
Explica la fisiopatologia causal de la anemia sideroblastica
Deposito excesivo de hierro en eritrocitos—- Sideroblastos en anillo—-destrucción de los precursores eritrocitarios dentro de la MO
Hallazgos en la biometria hematica de la anemia sideroblastica
- Microcitica (hereditaria)
- Normocitica (adquirida)
- Macrocitica (mielodisplasico)
Tratamiento de la anemia sideroblastica
Piridoxina (vitamina B6)
causa numero 1 de anemia megaloblastica
Anemia perniciosa
mencione 3 farmacos causantes de anemia megaloblastica
trimetroprim, metotrexato y pirimetamina
tiempo en agotarse las reservas de vitamina b12
4 años
cuadro clinico de la anemia por deficiencia de vitamina B12
Síndrome anémico + glositis + parestesias + degeneración combinada subaguda + demencia + hiperreflexia + Babinski
que hallazgos podemos encontrar en anemia megaloblastica (laboratorios)
leucocitosis y trombocitopenia + VCM >100 + Hb baja + cuerpos de howell joly (eritrocitos con inclusiones por nucleo remanente)
niveles diagnosticos en anemia megaloblascia
Folato < 2ng/ml
Cobalamina <200 pg/ml
Acido metilmalonico y homocisteína
-Si ambos elevados es: deficiencia de vitamina b12
-Si solo homocisteína elevada: deficiencia de acido fólico
niveles diagnósticos en anemia megaloblástica
Folato < 2ng/ml
Cobalamina <200 pg/ml
Acido metilmalonico y homocisteína
-Si ambos elevados es: deficiencia de vitamina b12
-Si solo homocisteína elevada: deficiencia de acido fólico
Que anticuerpo se debe medir para descartar anemia perniciosa en anemia megaloblastica por deficiencia de vitamina b12?
Más especifico: Anti factor intrínseco
AC más prevalente: Anti célula parietal
Prueba confirmatoria: Test de schilling
¿Cuál es la clasificación de anemia hemolítica autoinmune?
Extravascular (mediada por igG)
Intravascular (Mediada por complemento) (anticuerpos fríos y anticuerpos calientes)
cuadro clínico de la anemia inmune
Anemia + Ictericia
indique cual de las siguientes imágenes corresponde a anemia inmune extra y o a intravascular
- Corresponde a anemia inmunohemolitica extravascular (esferocitos)
- La inmunohemolitica intravascular tiene esquistocitos
Diagnóstico de confirmación de anemia inmunohemolitica y tratamiento en anemia por anticuerpos calientes
Prueba de coombs* y tx esteroides (interviene en la capacidad de fagocitar los eritrocitos cubiertos de anticuerpos) o esplenectomia (neumococo e influenza)
¿Cuál es la etiología de la hemoglobinuria paroxística nocturna?
Mutacion en PIGa en cromosoma X (falta de fosfatidilinositol)
cuadro clinico de la hemoglobinuria paroxistica nocturna
ictericia + anemia + coluria
Que es la talasemia y que cromosomas estan involucrados?
Es una heoglobinopatia que resulta en alteracion en las cadenas de hemoglobina, en la que se involucran el cromosoma 16 y 11 cadena B
¿Qué tipos de talasemia existen y porque se caracterizan en su patogenia?
Talasemia A (Hemoglobina A2) Formación de tetrámeros de cadena gamma (bart) Hemolisis Talasemia B: Mayor afinidad al oxigeno-- hipoxia tisular-- proliferación en medula ósea--- hepatoesplenomegalia
Alteraciones esperadas en talasemia A y B
ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA
A: anemia, hidrops fetal y muerte
B: Malformaciones óseas, pseudoquistes, fracturas, cráneo en sal y pimienta y hepatoesplenomegalia
Etiologia de la anemia por celulas falciformes
Cambio de glutamato por valina en cadena de globina B
Hemoglobina con forma de S (Se rompe o bien obstruye capilares)
cuadro clínico de la anemia de células falciformes y hallazgos en frotis
Anemia + Ictericia + necorsis cutanea
DREPANOCITOSIS
¿cual es el tratamiento de mantenimiento y el curativo de la anemia de celulas falciformes?
Hidroxiurea (aumenta sitesis de cadenas gama) + Trasplante de celulas hematopoyeticas
patogenia de la metahemoglobinemia y tratamiento
grupo hemo se encuentra oxidado
Azul de metileno o camara hiperbarica
Factores de riesgo para el sindrome mielodisplasico (sindrome 5q)
Antraciclinas, benceno y radiacion
cuadro clinico y hallazgo en frotis en síndrome mielodisplasico
anemia que no responde a tratamiento y que posteriormente cursa con trombocitopenia
— Normo o macro + trombocitopenia + leucopenia (leucocitos hipolobulados)
HIERCELULARIDAD CON APLASIA EN ELLAS
que mutacion esta presente en policitemia vera?
mutacion en Jack 2
Describe el cuadro clínico de la policitemia vera
Rubicundez facial + datos de hiperviscosidad (cefalea, acufenos, hemorragia, parestesias) + trombosis y esplenomegalia
Piedra angular del tratamiento de policitemia vera
Flebotomia (meta menos del 45%) + ASS
cuál es la etiología de la leucemia mieloide cronica
traslocación 9,22 + proliferacion descontrolada de la linea mieloide
cuadro clínico y estudio diagnóstico de la leucemia mieloide crónica
síndrome constitucional + hepatoesplenomegalia + anemia y trombocitopenia < 10% blastos en médula
—- Detección del cromosoma philadelphia
Tratamiento de LMC
Anti tirosina cinasa (Imitinib)
Imagen clasica encontrada en LLC
Manchas de grumpetch
Definición de leucemia aguda (Tumor más frecuente en niños)
Transformación maligna de las células pluripotenciales de la medula ósea que lleva a la proliferación de formas inmaduras
Tipos de leucemia aguda
1-Mieloblastica (hombres) 2-Linfoblastica (niños)
Sustancia demostrada que esta relacionada con la leucemia aguda
BENCENO
Cuadro clinico en leucemia aguda
- síndrome neutropénico
- síndrome anémico
- síndrome purpúrico
- síndrome infiltrativo (adenopatias, hepatoesplenomegalia + cutis leucemica)
cuadro clínico de la anemia promielocitica y tratamiento
CID
2-Acido transretinoico + antraciclinas
Hallazgos en biometría hemática y en electrolitos séricos esperados en leucemia aguda
Leucocitos >10 000, trombocitopenia + hemoglobina baja
-Hipercalemia e hiperfosfatemia (por lisis tumoral)
Sitios principales de inflitracion en leucemia aguda
Linfoblastica T: Mediastino
Linfoblastica B: Testiculos
Cuando decimos que hay remisión en leucemia linfoblástica aguda
- No blastos en medula osea
- <5 % blastos circulantes
Cuál es el linfoma más común, el numero 2 en VIH y a expensas de que línea celular se encuentra
linfoma no Hodking y es a expensas de linfocitos T (en infancia) o B (más frecuente)
diagnóstico de confirmación de linfoma No Hodking
Biopsia escisional de ganglio linfático (invasion de la capsula del nodulo por celulas neoplasicas)
alteraciones citogeneticas en el linfoma no hodking
- C Myc para Burkitt
- bcl 2 en linfoma folicular
estadificacion del linfoma no hodking
Escala Ann Arbor
Organos extranodales: SNC, pulmon, higado, medula osea, piel riñones o pleura
Cuáles son los subtipos que se consideran no agresivos en linfoma no Hodking
Burkitt, linfoma del manto, linfoma de células b grandes, linfoma linfoblástico.
cuales estirpes en linfoma no Hodking se consideran indolentes
Linfoma de células T, tricoleucemia, linfoma folicular, leucemia linfática crónica.
Tratamiento del linfoma No Hodking no agresivo
Quimioterapia con R-CHOP (Rituximab + ciclofosfamida + hidroxidanorubicina + prednisona) + Radioterapia
a expensas de que linea celular se deriva el linfoma de Hodking
linfocitos B
Factores de riesgo para presentar linfoma Hodking
- VEB
- VIH
- VHF
- Postrasplantado de medula ósea
cuadro clínico linfoma Hodking
Síntomas B (sudoración nocturna, fiebre y pérdida de peso) + adenopatías dolorosas con la ingesta de alcohol
*Fiebre de Pel Ebstein
Hallazgos histopatológicos esperados en linfoma Hodking
células Reed-steinberg (Linfocitos b activados bi nucleados)
células lacunares
Tipo de linfoma Hodking mas frecuente
ESCLEROSIS NODULAR (mujeres jovenes)
Tratamiento linfoma Hodking
ABVD + RT
Adriamicina + bleomicina + vinblastina + dacarbazina
patogenia de mieloma multiple
Proliferacion de celulas plasmaticas + Infiltracion de medula osea +produccion de inmunoglobulina
Cuadro clínico y edad en que se presenta principalmente el mieloma multiple
Hombres > 60 años
- Dolor óseo
- insuficiencia renal
- Hipercalcemia (debilidad muscular)
- Hiperviscosidad
tratamiento en pacientes candidatos a trasplante de medula ósea
Dexametasona + Lenalidomida + Bortezomib
Tratamiento de MM en pacientes no candidatos a trasplante >70 años
Talidomida (inhibe TNF y linfocitos cooperadores) + prednisona + Melfalan
Efecto adverso de la Talidomida
Trombosis
Bacteria asociada con la purpura trombocitopenica primaria
H. pylori
Inmunofenotipo de leucemia linfocitica crónica
CD19, CD20 y CD21
Tríada de LLC
Lindanopatia + linfocitosis + hepatoesplenomegalia
Tratamiento de LLC
Fludarabina + Rituximab +cíclidos famosa
Los bastones de Auer son característicos de qué tipo de leucemia
M3: Leucemia promielocitica aguda ( mieloperoxidasa positiva)
Qué tipo de traslocación cromosómica se asocia con M3
15 y 17
Punto de corte para decir leucemia linfoblastica aguda
Leucemia linfoblastica aguda: Blastos 30%
Leucemia mieloide aguda: 20%
Tratamiento profiláctico en leucemia linfoblastica aguda
Metotrexato
Tratamiento en menores de 35 en LLA y en mayores de 35
<35
Vincristina
Antraciclina
L asparginasa +|- Ciclofosfamida
Prednisona
>35
CVAD
Que inmunofenotipo tienen las células de Reed Sternberg
CD15 y CD30
Que dato histologico esperamos en linfoma de burkitt
Pátron en cielo estrellado
En qué parte del sistema digestivo se absorbe la vitamina b, el hierro y el ácido fólico
Vitamina b: íleon terminal
Ácido fólico: yeyuno
Hierro: duodeno
A cuantos grados debemos realizar una transfusión en caso de tener anemia inmunohemolitica por anticuerpos fríos ( intravascular / complemento)
A 37 grados
A qué enfermedad podemos asociar hemoglobinuria paroxística a frigoire
Sifilis terciaria
En la HPN existe una mutación a de receptores que hace al hematie más vulnerable a la acción de complemento, que CD está encargado de bloquear esta activación del complemento, que claro en la HPN falla
CD 59
Que célula es la principal afectada en HPN que causa anemia aplasica al contar con una mutación en el gen PIG
las células madre pluripotenciales
Prueba de hemólisis ácida, test de sacarosa y citlmetria de flujo son medios utilizados para el diagnóstico de
HPN
Principal diferencia entre enfermedades que presentan poliglobulia secundaria y la policitemia verá
El nivel de EPO en policitemia vera estará disminuido
Tratamiento de primera elección de policitemia vera
Hidroxiurea
A qué grupo etario suele afectar la púrpura trombocitopenica autoinmune
Niños
Menciona una causa relacionada a púrpura trombocitopenica cronica
60% están asociados a h.pylori
Tratamiento púrpura trombocitopenica autoinmune
1) Prednisona
2) Esplenectomia
3)Inmunosupresores
Enfermedad hematologica en la que podemos encontrar la masa de bulki
Linfoma hodkkng
En TVP de donde provienen 70% de los trombos
De las venas ileofemorales
Estudio de elección en TVP
Usg doppler venoso
Gold standard en TVP
Venigrafia contrastada
