HC04 - Hemorragische diathese Flashcards
Wat is een hemorrahische diathese?
Een hemorragische diathese is een verhoogde neiging tot bloeden na trauma. Bloeding vormt een normaal verschijnsel na trauma van enige omvang. Bij een normaal dier zullen bloedingen in de regel binnen enkele minuten stoppen, met uitzondering van arteriële bloedingen en bloedingen uit scheuren in zeer grote venen. Bij patiënten met een hemorragische diathese leidt gering trauma eerder tot een bloeding en zijn na trauma de omvang en duur van de bloeding meestal aanzienlijker dan bij een dier met normale hemostase.
Wat zie je hier?
Je ziet een aangehechte teek. Normaal zou dit slechts een klein wondje maken, maar hier is er sprake van een grote bloeduitstorting, en dus van overmatig bloeden.
Hoe kan een hond die de diagnose hemofilie A (factor VIII deficiëntie) heeft gekregen eerst wel verschijnselen hebben (waarvoor behandeld), maar later wanneer de bloeduitslagen hetzelfde zijn geen verschijnselen hebben?
De ziekte is nog steeds aanwezig (want het is een genetische afwijking die levenslang aanwezig zal zijn). Wat anders is, is dat er later dan geen bloedingen zijn geweest en die dus niet door blijven bloeden doordat factor VIII ontbreekt.
Wanneer wordt een verhoogde bloedingsneiging pas zichtbaar?
Een verhoogde bloedingsneiging wordt pas zichtbaar als er een uitdagende situatie ontstaat waar de stolling van de patiënt in kwestie geen adequate stollingsrespons aan kan geven.
Welke 3 fases zijn er na het optreden van een laesie aan de vaatwand?
Fase 1: actie van de trombocyten en het endotheel
Fase 2: actie van de stolfactoren
Fase 3: afsluitende opruimfase waarin het stolsel afgebroken wordt en de vaatwand herstelt
Waardoor wordt het bloedverlies in Fase 1 na een laesie aan de vaatwand beperkt?
Door vasoconstrictie
Wat gebeurt er naast vasoconstrictie nog meer tijdens Fase 1 van de hemostase na een laesie aan de vaatwand?
Trombocyten worden geactiveerd en vormen (ook dankzij de von Willebrand-factor (VWF)) een trombocytenplug om het gat af te dichten
Wat gebeurt er tijdens Fase 2 van de hemostase na een laesie aan de vaatwand?
Het start met de activatie van de stollingseiwitten en eindigt met de vorming van fibrinemonomeren die aaneenrijgen tot fibrine polymeren (die versterken de trombocyten plug)
Wat gebeurt er tijdens Fase 3 van de hemostase na een laesie aan de vaatwand?
Fibrinolyse vindt plaats. Het fibrine stolsel wordt afgebroken door plasmine, dat de fibrinepolymeren afbreekt tot D-dimeren. Als ook het endotheel vervolgens herstelt dan is het bloedvat weer in originele staat.
Welke 4 belangrijke vragen moet je jezelf stellen bij de opwerking van het probleem hemorragische diathese?
Waartoe leidt een defect in Fase 1?
Een defect in Fase 1 leidt tot het niet kunnen afdichten van een kleine laesie in de bloedvatwand. Hierbij zijn voornamelijk trombocyten in interactie met de vaatwand betrokken.
Waartoe leidt een defect in Fase 2?
Een defect in Fase 2 leidt tot het niet kunnen afdichten van een grotere laesie in de vaatwand. Hiervoor is versterking van de trombocyten plug door de, in de tweede fase gevormde, fibrinedraden noodzakelijk
Welke Fase leidt tot een kleine en welke tot een grote bloeding?
Fase 1: kleine bloeding
Fase 2: grote bloeding
Is dit een defect in Fase 1 of Fase 2?
Fase 1
Petechiën, ook wel puntbloedingen genoemd, ontstaan bij minieme capillaire laesies als geen trombocytenplug gevormd wordt. Een puntbloeding is typisch voor een Fase 1 defect in de hemostase
Is dit een defect in Fase 1 of Fase 2?
Fase 1
Je ziet petechiën. In het slijmvlies zijn tevens bloedingen met een grotere diameter zichtbaar, maar dat zijn als het ware samengevloeide petechiën. De laesies in de capillairen lagen dan heel dicht bij elkaar
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Suggulatie, een bloeding van enkele millimeters in diameter, verheven boven het omliggens weefsel. Het wordt veroorzaakt door een capillaire laesie, die niet door een trombocytenplug afgedicht wordt omdat een of meerdere onderdelen uit Fase 1 niet functioneren. Tegen de tijd dat de fibrinedraden wel gevormd zijn is er al een kleine bloeding ontstaan.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Ecchymose, een bloeding die ‘vlak’ in omliggende weefsels ligt, en die meerdere millimeters tot centimeters groot zijn. Hierbij zijn erytrocyten uit onderliggende haarvaatjes vanuit meerdere dicht bij elkaar gelegen laesies in het omliggende steunweefsel terecht gekomen doordat er een storing is in de Fase I van de hemostase: de trombocyten hebben niet tijdig de laesie gedicht.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
Er zijn twee bloedingen zichtbaar. Evident is de grote subcutane bloeding, een hematoom. Als je goed kijkt zit daarbovenop nog een kleinere maar ook wijdverspreide bloeding ‘in’ de huid, uitgaande van de capillaire vaatjes ter plaatse, die bestaat uit enkele ecchymosen
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Petechiën over de hele buikhuid
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Dit is de buikhuid van een hond. De vorm van de bloeding en de heel oppervlakkige ligging past weer bij beschadiging van capillairen, waardoor hier op meerdere plaatsen steeds wat bloed in de subcutis terecht kwam voordat op die plaats een stolsel gevormd werd. De ecchymoses zijn het gevolg van bijv. stomp trauma, of misschien is de vaatwand zodanig pathologisch veranderd dat hij zijn normale rol in de hemostase niet kan vervullen.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
Je ziet een grote bloeding in de sclera (hematoom, Fase 2) en een kleinere bloeding in de mediale ooghoek in de conjunctiva (petechie, Fase I).
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
Dit is de buikhuid van een hond met daarin meerdere bloedingen variërend van enkele millimeters tot 2-3 cm in diameter. De bloedingen lijken zich te beperken tot huid en misschien subcutis. We kunnen hier spreken van ecchymoses en hematomen. De afwezigheid van puntbloedingen past bij een probleem dat alleen of in ieder geval veroorzaakt wordt door een Fase 2 probleem.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
De rechter thoraxhelft is goed luchthoudend, maar de linker helft bevat inhoud die net zo radiodens is als het hart. Deze radiodensiteit is egaal verspreid door de linker thoraxhelft en daarom betreft het waarschijnlijk vrije vloeistof.
Hoe worden bloedingen bij spoed behandeld?
Als het bloedverlies ernstig is kan het nodig zijn shock door bloedverlies te behandelen met iv infuus (kristallijne vloeistof). Lokale bloedingen moeten waar mogelijk gestopt worden door bijv. verband.
Wanneer wordt bloedafname voor diagnostisch onderzoek afgenomen?
Nog voor dat er iets van een behandeling is ingezet zodat de behandeling de testresultaten niet beïnvloedt
Welke diagnostische tools gebruik je om te bepalen of het gaat om bloedverlies passend bij trauma of om hemorragische diathese?
Anamnese en het lichamelijk onderzoek
Waar let je op bij de anamnese wanneer het gaat om wel of geen hemorragische diathese?
Waar kijk je naar bij het lichamelijk onderzoek wanneer het gaat om wel of geen hemorragische diathese?
Wat valt er op bij de anamnese als het gaat om een defect in Fase 1?
Wat valt er op bij het lichamelijk onderzoek als het gaat om een defect in Fase 1?
Wat valt er op bij de anamnese als het gaat om een defect in Fase 2?
Wat valt er op bij het lichamelijk onderzoek als het gaat om een defect in Fase 2?
Vul deze tabel in
Welke differentiaal diagnose kan er gesteld worden bij een hemorragische diathese waarbij het defect in Fase 1 plaatsvindt?
Welke differentiaal diagnose kan er gesteld worden bij een hemorragische diathese waarbij het defect in Fase 2 plaatsvindt?
Welke differentiaal diagnose kan er gesteld worden bij een hemorragische diathese waarbij het defect in een combinatie van Fase 1 en 2 plaatsvindt?
Diffuse intravasale stolling (DIS)
Wat is trombocytopenie?
Het is een tekort aan bloedplaatjes, en is een symptoom van een andere aandoening.
Wat is trombocytopathie?
Een verminderde functie van de bloedplaatjes, met een Fase 1 defect als gevolg
Hoe kan trombocytopathie verkregen worden?
Door trombocytenaggregatie remmers
- Cyclo-oxygenase remmers (aspirine)
- ADP receptor blocker (clopidogrel)
- Uremie
Hoe kan trombocytopathie aangeboren zijn?
Bij de ziekte van Glanzmann
Deze ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen voor glycoproteine complex IIB/3A, een receptor op de trombocytenmembraan en komt voor o.a. bij honden en paarden.
Hoe kunnen vaatwandafwijkingen aangeboren zijn?
Door collageeenafwijkingen
- Ehlers-Danlos syndroom (vasculaire EDS)
Hoe kunnen vaatwandafwijkingen worden verkregen?
- Vasculitis
- Vitamine C deficiëntie (Cavia)
Wat is de ziekte van von Willebrand (VWD)?
Bij patiënten met de ziekte van Von Willenbrand is er een tekort van het stollingseiwit Von Willebrandfactor (VWF) of functioneert dit eiwit niet goed. Dat zorgt ervoor dat de stolling onvoldoende werkt, waardoor patiënten gemakkelijker gaan bloeden en/of blauwe plekken ontwikkelen.
Welke erfelijke stolfactor deficientie zijn er?
De meest voorkomende stolfactor deficienties zijn hemofilie A (Factor VIII) en B (Factor IX) deficiëntie.
Het gen voor zowel Factor VIII als Factor IX is gelegen op het X-chromosoom.
Zowel hemofilie A als B worden gezien bij paarden, honden en katten
Wat is icterus?
Geelzucht, wat je ziet aan de (gele) ophoping van on- en/of geconjugeerd bilirubine in de sclera, huid en slijmvliezen.
aarop wijst icterus?
Op een sterk verminderd vermogen om bilirubine te conjugeren of geconjugeerd bilirubine via de galwegen in de darm uit te scheiden.
Het is het gevolg van lever- en galgangziekten die leiden tot verminderde leverfunctie of galgangobstructie.
Waarvoor is vitamine K nodig in het verhaal van de bloedstolling?
Vitamine K is nodig voor de y-carboxylering van glutamine residue van de Gla domein van de vitamine K afhankelijke stolfactoren (II, VII, IX, X)
Wat zijn oorzaken van vitamine K deficiëntie?
- Intoxicatie met vitamine K antagonisten in de vorm van coumarine-derivaten (zoals Warfarin, vaak in rattengif)
- Obstructie van de galwegen waardoor opname van het vetoplosbare vitamine K verminderd is in de darm
Wat is diffuse intravasale stolling (DIS)?
Diffuse intravasale stolling (DIS) is een syndroom dat wordt gekarakteriseerd door systemische activatie van stolling met uitgebreide fibrinedeposities in kleine bloedvaten. Dit kan leiden tot multi-orgaanfalen en consumptie van bloedplaatjes en stollingsfactoren waardoor ernstige bloedingen kunnen ontstaan.
DIS wordt altijd veroorzaakt door een onderliggende aandoening en staat dus nooit op zichzelf.
DIS kan alleen afdoende behandeld worden als ook de onderliggende ziekte effectief behandeld wordt.
Hoe verloopt DIS?
DIS is een proces dat voortschreidt in de tijd; de kans op bloedingen stijgt naarmate het verbruik van stolfactoren en trombocyten toeneemt.
De ziekteprocessen die DIS veroorzaakt zijn vaak heel serieus en hebben een slechte prognose
Hoe kan de functionaliteit van Fase 1 worden onderzocht?
Door de Capillaire bloedingstijd (=BMBT = bucal mucosal bleeding time) te bepalen, en de trombocytenconcentratie
Hoe kan de functionaliteit van Fase 2 worden onderzocht?
Door PT, APTT en de fibrinogeenconcentratie. Aanvullend kan het geïndiceerd zijn om de concentratie en/of functionaliteit van de individuele stollingsfactoren te bepalen.
Hoe kan de functionaliteit van Fase 3 worden onderzocht?
Een kwantitatieve bepaling van de D-dimeren
Op welke manieren kun je de trombocytenconcentratie meten?
- Flowcytometer/Hematologie analyzer
- Controle op aggregaten in bloeduitstrijkje
- Schatten in bloeduitstrijkje
Op welke manieren kun je (in theorie) de thrombocyten functionaliteit kunnen meten?
- Capillaire bloedingstijd (BMBT)
- Trombocytenaggregatie
- Tromboelastografie
Dit wordt zelden gedaan
Hoe wordt de trombocytenconcentratie gemeten met de flowcytometer / hematologie analyzer?
Welke problemen kunnen er optreden met het meten van de trombocytenconcentratie door de hematologie analyzer?