HC04 - Hemorragische diathese Flashcards
Wat is een hemorrahische diathese?
Een hemorragische diathese is een verhoogde neiging tot bloeden na trauma. Bloeding vormt een normaal verschijnsel na trauma van enige omvang. Bij een normaal dier zullen bloedingen in de regel binnen enkele minuten stoppen, met uitzondering van arteriële bloedingen en bloedingen uit scheuren in zeer grote venen. Bij patiënten met een hemorragische diathese leidt gering trauma eerder tot een bloeding en zijn na trauma de omvang en duur van de bloeding meestal aanzienlijker dan bij een dier met normale hemostase.
Wat zie je hier?
Je ziet een aangehechte teek. Normaal zou dit slechts een klein wondje maken, maar hier is er sprake van een grote bloeduitstorting, en dus van overmatig bloeden.
Hoe kan een hond die de diagnose hemofilie A (factor VIII deficiëntie) heeft gekregen eerst wel verschijnselen hebben (waarvoor behandeld), maar later wanneer de bloeduitslagen hetzelfde zijn geen verschijnselen hebben?
De ziekte is nog steeds aanwezig (want het is een genetische afwijking die levenslang aanwezig zal zijn). Wat anders is, is dat er later dan geen bloedingen zijn geweest en die dus niet door blijven bloeden doordat factor VIII ontbreekt.
Wanneer wordt een verhoogde bloedingsneiging pas zichtbaar?
Een verhoogde bloedingsneiging wordt pas zichtbaar als er een uitdagende situatie ontstaat waar de stolling van de patiënt in kwestie geen adequate stollingsrespons aan kan geven.
Welke 3 fases zijn er na het optreden van een laesie aan de vaatwand?
Fase 1: actie van de trombocyten en het endotheel
Fase 2: actie van de stolfactoren
Fase 3: afsluitende opruimfase waarin het stolsel afgebroken wordt en de vaatwand herstelt
Waardoor wordt het bloedverlies in Fase 1 na een laesie aan de vaatwand beperkt?
Door vasoconstrictie
Wat gebeurt er naast vasoconstrictie nog meer tijdens Fase 1 van de hemostase na een laesie aan de vaatwand?
Trombocyten worden geactiveerd en vormen (ook dankzij de von Willebrand-factor (VWF)) een trombocytenplug om het gat af te dichten
Wat gebeurt er tijdens Fase 2 van de hemostase na een laesie aan de vaatwand?
Het start met de activatie van de stollingseiwitten en eindigt met de vorming van fibrinemonomeren die aaneenrijgen tot fibrine polymeren (die versterken de trombocyten plug)
Wat gebeurt er tijdens Fase 3 van de hemostase na een laesie aan de vaatwand?
Fibrinolyse vindt plaats. Het fibrine stolsel wordt afgebroken door plasmine, dat de fibrinepolymeren afbreekt tot D-dimeren. Als ook het endotheel vervolgens herstelt dan is het bloedvat weer in originele staat.
Welke 4 belangrijke vragen moet je jezelf stellen bij de opwerking van het probleem hemorragische diathese?
Waartoe leidt een defect in Fase 1?
Een defect in Fase 1 leidt tot het niet kunnen afdichten van een kleine laesie in de bloedvatwand. Hierbij zijn voornamelijk trombocyten in interactie met de vaatwand betrokken.
Waartoe leidt een defect in Fase 2?
Een defect in Fase 2 leidt tot het niet kunnen afdichten van een grotere laesie in de vaatwand. Hiervoor is versterking van de trombocyten plug door de, in de tweede fase gevormde, fibrinedraden noodzakelijk
Welke Fase leidt tot een kleine en welke tot een grote bloeding?
Fase 1: kleine bloeding
Fase 2: grote bloeding
Is dit een defect in Fase 1 of Fase 2?
Fase 1
Petechiën, ook wel puntbloedingen genoemd, ontstaan bij minieme capillaire laesies als geen trombocytenplug gevormd wordt. Een puntbloeding is typisch voor een Fase 1 defect in de hemostase
Is dit een defect in Fase 1 of Fase 2?
Fase 1
Je ziet petechiën. In het slijmvlies zijn tevens bloedingen met een grotere diameter zichtbaar, maar dat zijn als het ware samengevloeide petechiën. De laesies in de capillairen lagen dan heel dicht bij elkaar
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Suggulatie, een bloeding van enkele millimeters in diameter, verheven boven het omliggens weefsel. Het wordt veroorzaakt door een capillaire laesie, die niet door een trombocytenplug afgedicht wordt omdat een of meerdere onderdelen uit Fase 1 niet functioneren. Tegen de tijd dat de fibrinedraden wel gevormd zijn is er al een kleine bloeding ontstaan.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Ecchymose, een bloeding die ‘vlak’ in omliggende weefsels ligt, en die meerdere millimeters tot centimeters groot zijn. Hierbij zijn erytrocyten uit onderliggende haarvaatjes vanuit meerdere dicht bij elkaar gelegen laesies in het omliggende steunweefsel terecht gekomen doordat er een storing is in de Fase I van de hemostase: de trombocyten hebben niet tijdig de laesie gedicht.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
Er zijn twee bloedingen zichtbaar. Evident is de grote subcutane bloeding, een hematoom. Als je goed kijkt zit daarbovenop nog een kleinere maar ook wijdverspreide bloeding ‘in’ de huid, uitgaande van de capillaire vaatjes ter plaatse, die bestaat uit enkele ecchymosen
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Petechiën over de hele buikhuid
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 1
Dit is de buikhuid van een hond. De vorm van de bloeding en de heel oppervlakkige ligging past weer bij beschadiging van capillairen, waardoor hier op meerdere plaatsen steeds wat bloed in de subcutis terecht kwam voordat op die plaats een stolsel gevormd werd. De ecchymoses zijn het gevolg van bijv. stomp trauma, of misschien is de vaatwand zodanig pathologisch veranderd dat hij zijn normale rol in de hemostase niet kan vervullen.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
Je ziet een grote bloeding in de sclera (hematoom, Fase 2) en een kleinere bloeding in de mediale ooghoek in de conjunctiva (petechie, Fase I).
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
Dit is de buikhuid van een hond met daarin meerdere bloedingen variërend van enkele millimeters tot 2-3 cm in diameter. De bloedingen lijken zich te beperken tot huid en misschien subcutis. We kunnen hier spreken van ecchymoses en hematomen. De afwezigheid van puntbloedingen past bij een probleem dat alleen of in ieder geval veroorzaakt wordt door een Fase 2 probleem.
Is dit een defect in Fase 1 of 2?
Fase 2
De rechter thoraxhelft is goed luchthoudend, maar de linker helft bevat inhoud die net zo radiodens is als het hart. Deze radiodensiteit is egaal verspreid door de linker thoraxhelft en daarom betreft het waarschijnlijk vrije vloeistof.
Hoe worden bloedingen bij spoed behandeld?
Als het bloedverlies ernstig is kan het nodig zijn shock door bloedverlies te behandelen met iv infuus (kristallijne vloeistof). Lokale bloedingen moeten waar mogelijk gestopt worden door bijv. verband.
Wanneer wordt bloedafname voor diagnostisch onderzoek afgenomen?
Nog voor dat er iets van een behandeling is ingezet zodat de behandeling de testresultaten niet beïnvloedt
Welke diagnostische tools gebruik je om te bepalen of het gaat om bloedverlies passend bij trauma of om hemorragische diathese?
Anamnese en het lichamelijk onderzoek
Waar let je op bij de anamnese wanneer het gaat om wel of geen hemorragische diathese?
Waar kijk je naar bij het lichamelijk onderzoek wanneer het gaat om wel of geen hemorragische diathese?
Wat valt er op bij de anamnese als het gaat om een defect in Fase 1?
Wat valt er op bij het lichamelijk onderzoek als het gaat om een defect in Fase 1?
Wat valt er op bij de anamnese als het gaat om een defect in Fase 2?
Wat valt er op bij het lichamelijk onderzoek als het gaat om een defect in Fase 2?
Vul deze tabel in
Welke differentiaal diagnose kan er gesteld worden bij een hemorragische diathese waarbij het defect in Fase 1 plaatsvindt?
Welke differentiaal diagnose kan er gesteld worden bij een hemorragische diathese waarbij het defect in Fase 2 plaatsvindt?
Welke differentiaal diagnose kan er gesteld worden bij een hemorragische diathese waarbij het defect in een combinatie van Fase 1 en 2 plaatsvindt?
Diffuse intravasale stolling (DIS)
Wat is trombocytopenie?
Het is een tekort aan bloedplaatjes, en is een symptoom van een andere aandoening.
Wat is trombocytopathie?
Een verminderde functie van de bloedplaatjes, met een Fase 1 defect als gevolg
Hoe kan trombocytopathie verkregen worden?
Door trombocytenaggregatie remmers
- Cyclo-oxygenase remmers (aspirine)
- ADP receptor blocker (clopidogrel)
- Uremie
Hoe kan trombocytopathie aangeboren zijn?
Bij de ziekte van Glanzmann
Deze ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen voor glycoproteine complex IIB/3A, een receptor op de trombocytenmembraan en komt voor o.a. bij honden en paarden.
Hoe kunnen vaatwandafwijkingen aangeboren zijn?
Door collageeenafwijkingen
- Ehlers-Danlos syndroom (vasculaire EDS)
Hoe kunnen vaatwandafwijkingen worden verkregen?
- Vasculitis
- Vitamine C deficiëntie (Cavia)
Wat is de ziekte van von Willebrand (VWD)?
Bij patiënten met de ziekte van Von Willenbrand is er een tekort van het stollingseiwit Von Willebrandfactor (VWF) of functioneert dit eiwit niet goed. Dat zorgt ervoor dat de stolling onvoldoende werkt, waardoor patiënten gemakkelijker gaan bloeden en/of blauwe plekken ontwikkelen.
Welke erfelijke stolfactor deficientie zijn er?
De meest voorkomende stolfactor deficienties zijn hemofilie A (Factor VIII) en B (Factor IX) deficiëntie.
Het gen voor zowel Factor VIII als Factor IX is gelegen op het X-chromosoom.
Zowel hemofilie A als B worden gezien bij paarden, honden en katten
Wat is icterus?
Geelzucht, wat je ziet aan de (gele) ophoping van on- en/of geconjugeerd bilirubine in de sclera, huid en slijmvliezen.
aarop wijst icterus?
Op een sterk verminderd vermogen om bilirubine te conjugeren of geconjugeerd bilirubine via de galwegen in de darm uit te scheiden.
Het is het gevolg van lever- en galgangziekten die leiden tot verminderde leverfunctie of galgangobstructie.
Waarvoor is vitamine K nodig in het verhaal van de bloedstolling?
Vitamine K is nodig voor de y-carboxylering van glutamine residue van de Gla domein van de vitamine K afhankelijke stolfactoren (II, VII, IX, X)
Wat zijn oorzaken van vitamine K deficiëntie?
- Intoxicatie met vitamine K antagonisten in de vorm van coumarine-derivaten (zoals Warfarin, vaak in rattengif)
- Obstructie van de galwegen waardoor opname van het vetoplosbare vitamine K verminderd is in de darm
Wat is diffuse intravasale stolling (DIS)?
Diffuse intravasale stolling (DIS) is een syndroom dat wordt gekarakteriseerd door systemische activatie van stolling met uitgebreide fibrinedeposities in kleine bloedvaten. Dit kan leiden tot multi-orgaanfalen en consumptie van bloedplaatjes en stollingsfactoren waardoor ernstige bloedingen kunnen ontstaan.
DIS wordt altijd veroorzaakt door een onderliggende aandoening en staat dus nooit op zichzelf.
DIS kan alleen afdoende behandeld worden als ook de onderliggende ziekte effectief behandeld wordt.
Hoe verloopt DIS?
DIS is een proces dat voortschreidt in de tijd; de kans op bloedingen stijgt naarmate het verbruik van stolfactoren en trombocyten toeneemt.
De ziekteprocessen die DIS veroorzaakt zijn vaak heel serieus en hebben een slechte prognose
Hoe kan de functionaliteit van Fase 1 worden onderzocht?
Door de Capillaire bloedingstijd (=BMBT = bucal mucosal bleeding time) te bepalen, en de trombocytenconcentratie
Hoe kan de functionaliteit van Fase 2 worden onderzocht?
Door PT, APTT en de fibrinogeenconcentratie. Aanvullend kan het geïndiceerd zijn om de concentratie en/of functionaliteit van de individuele stollingsfactoren te bepalen.
Hoe kan de functionaliteit van Fase 3 worden onderzocht?
Een kwantitatieve bepaling van de D-dimeren
Op welke manieren kun je de trombocytenconcentratie meten?
- Flowcytometer/Hematologie analyzer
- Controle op aggregaten in bloeduitstrijkje
- Schatten in bloeduitstrijkje
Op welke manieren kun je (in theorie) de thrombocyten functionaliteit kunnen meten?
- Capillaire bloedingstijd (BMBT)
- Trombocytenaggregatie
- Tromboelastografie
Dit wordt zelden gedaan
Hoe wordt de trombocytenconcentratie gemeten met de flowcytometer / hematologie analyzer?
Welke problemen kunnen er optreden met het meten van de trombocytenconcentratie door de hematologie analyzer?
Met welke gedeeltes in dit plaatje worden de genoemde cellen weergegeven?
Wat is PLT?
Platelet count
(PLT count x RBC Cal Factor x PLT Cal factor)
Wat is MPV?
Mean platelet volume
Het gemiddelde van het 2D-PLT-histogram (dat de verdeling van de cellen per volume weergeeft).
Wat zijn LPLT?
Large platelets, dus bloedplaatjes met volumes groter dan 20 fL
Het percentage LT is groter dan 10% van het trombocytengetal.
Wat is RBCF?
RBC fragment
Een vermoeden op RBCF treedt op als het aantal events in het gebied van de RBC fragmenten groter is dan 100.000 cellen/ul
Wat is RBCG?
RBC ghosts
Rode bloedcellen bezitten van nature geen kern. Het worden echter rode bloedspookcellen wanneer het rode bloedpigment verloren gaat en het celmembraan grotendeels intact blijft.
Een vermoeden op RBCG treedt op als het aantal events in het RBC ghost gebier of de PLT scatter cytogram groter is dan 100.000 cellen/ul
Hoe kun je de trombocytenconcentratie schatten?
Bij welke aandoeningen is de capillaire bloedingstijd verlengd?
- Trombocytopenie
- Trombocytopathie
- Vaatwandziekten
- Ziekte van Von Willebrand
- Anemie
Hoe kan de capillaire bloedingstijd worden getest?
Door een bandje om de lippen te doen, de lip op te tillen, een sneetje te maken, en dan te kijken hoe lang het duurt tot het stolt.
Wat zie je hier?
Een versimpelde weergave van Fase 2 van de stolling. Het bestaat uit de opeenvolgende reacties tussen eiwitten in de intrinsieke (groen) en extrinsieke (blauw) stolcascade en het gemeenschappelijke stollingspad.
Hoe worden de verschillende cascades/paden getest?
Intrinsiek: APTT
Extrinsiek: PT
Gemeenschappelijk: fibrinogeen concentratie
In wat voor vloeistof worden stollingstesten uitgevoerd?
In citraat plasma
Waarvoor wordt de overmaat aan citraat gebruikt in de bloedafnamebuis?
Die bindt het vrije calcium. Hierdoor wordt de stollingscascade wordt geremd doordat zowel het complex met Factor VIIIa en Factor IXa als het complex met Factor Xa en Factor Va niet gevormd wordt.
Er ontstaat dus geen trombine en de omzetting van fibrinogeen in fibrine vindt niet plaats, en daarmee ontstaat geen fibrine stolsel.
Wat is de rol van de fosfolipiden in de stollingscascade?
De fosfolipiden zorgen ervoor dat de activatie binnen het complex met Factor VIII, IX, X, en V plaatsvindt op het oppervlak van geactiveerde bloedplaatjes en endotheel.
Stollingsactivatie in vivo treedt dus niet random in een bloedvat op maar precies op de locatie waar het nodig is.
Hoe kun je het citraat plasma laten stollen?
Door drie dingen toe te voegen:
- Activator van de stolling als vervanging voor de procoagulant surface (contact activator)
- Calcium om de overmaat calciumbindend citraat te binden
- Fosfolipiden om de activatie van de Factoren VIII, IX, V en X goed te laten verlopen
Hoe wordt de PT (protombinetijd) gestest?
Hoe wordt de APTT (geactiveerde partiële tromboplastine tijd) gestest?
Hoe wordt de TT (trombinetijd) gestest?
Waarom is een goed sample voor stollingsonderzoek van belang?
Als het afnemen van het bloedmonster niet vlot verloopt kan activatie tijdens het prikken van de stolfactoren door Tissue Factor of ‘contactactivatie’ leiden tot vorming van (micro)fibrine stolsels in het bloedmonster.
Hoe worden D-dimeren gevormd?
Die worden gevormd na productie van tombine en activatie van de fibrinolyse.
Trombine knips fibrinopeptides in het E-domein van fibrinogeen; zo worden fibrine monomeren gevormd. De fibrinemonomeren aggregeren en worden door Factor XIIIa kruislings verbonden tot een fibrinestolsel.
De afbraak van het fibrinestolsel door plasmine leidt tot het vrijkomen van fibrinedegradatieproducten, waaronder D-dimeren.
Welke criteria moeten worden voldaan voor een diagnose met DIS?
Waar of niet waar?
Fibrinolyse is altijd geactiveerd als er sprake is van stollingsactivatie.
Waar
Geef per aandoening antwoord op de vraag of deze aandoening gepaard gaat met grote of kleine bloedingen, en geef een voorbeeld. Geef per aandoening aan of en hoe de aanvullende diagnostische testen afwijken.
= = binnen referentie
Is er sprake van hemorragische diathese?
Bloedingen zonder aanleiding waargenomen op meerdere plaatsen zodanig ernstig dat zowel shock als anemie gevolg was, dus ja
Is het defect gelocaliseerd in FASE I of II?
Vooral hemarthrose en hematomen suggereren FASE II, evt. gecombineerd FASE II en III ook mogleijk door aanwezigheid eccymoses
Wat is de bijpassende DDx?
- FASE II
- Erfelijke stolfactor deficiëntie
- Vitamine K antagonistintoxicatie
- (Leverziekte)
- (DIS)
De laatste twee mogelijkheiden lijken minder van toepassing door afwezigheid van andere ziekte verschijnselen en jonge leeftijd.
De jonge leeftijd suggereert een congenitale afwijking.
Wat is de interpretatie van het laboratoriumonderzoek?
Wat kun je concluderen wanneer de APTT is verlengd?
Dat de afwijking gelegen moet zijn in een of meerdere van de factoren XIIIa, XIa, VIIIa en IXa.
Omdat de PT niet verlengd is, is de extrinsieke stollingscascade en het gemeenschappelijke pad functioneel in orde is.
Wat zijn de meest voorkomende erfelijke stolfactor deficiënties van de factoren die betrokken zijn bij de intrinsieke stollingscascade?
Factor VIII en IX
Beide leiden tot ernstige hemorragische diathese op jonge leeftijd. Het is een gelachtsgebonden aandoening omdat het gen is gelegen op het X-chromosoom. De concentratie Factor VIII is bepaald, wat de diagnose hemofilie A bevestigd
Een 1 jarige Jack Russell Terrier heeft een week geleden een dode muis gegeten. De dierenarts heeft hem laten braken. In het braaksel waren roze korrels zichtbaar. Sinds twee dagen heeft de hond progressieve dyspneu.
Wat suggereren de logische verbanden?
De logische verbanden tussen de problemen suggereren dat het probleem dat verklaart dat er links in de thorax een probleem is.
De tachycardie en de steile pols suggereren de aanwezigheid van anemie.
Wat voor probleem kan er links in de thorax van de hond zitten?
Met een röntgenopname van de thorax is het ruimteinnemende proces in beeld gebracht. Interpreteer de dorsoventraal gemaakte opname
Liquothorax links
De rechterthorax helft is goed luchthoudend. De linker thoraxhelft bevat inhoud die net zo radiodens (=dicht) is als het hart waarvan de rechterhelft goed zichtbaar is. De radiodensiteit is egaal verspreid, het betreft waarschijnlijk vloeistof. Dit past ook bij de ventrale dempingslijn die bij percussie gevonden werd.
Hoe kan de anemie van de hond verklaard worden als het gaat om een liquothorax?
Als liquothorax de verklaring is van het ontstaan van de anemie moet het gaan om bloedverlies. Er is geen waargenomen trauma. De andere verklaring voor bloeden is een hemorragische diathese, en dan is er ook nog de suggestie van rattengif opname
Leg uit waar het defect in de stollingscascade bij deze hond gelokaliseerd is:
Is er sprake van een hemorragische diathese?
Mogelijke bloeding in de borstholte zonder aanleiding waargenomen, zodanig ernstig dat anemie (Ht 18%) het gevolg is, dus ja
Is het defect gelocaliseerd in FASE I of II?
Bloeding in een lichaamsholte suggereert FASE II defect. Er zijn tevens geen puntbloedingen gezien
Wat is de bijpassende DDx?
- FASE II
- Erfelijke stolfactor deficiëntie
- Vitamine K antagonistintoxicatie
- (Leverziekte)
De laatste mogelijkheid lijkt minder van toepassing door afwezigheid van andere ziekte verschijnselen en jonge leeftijd.
De jonge leeftijd suggereert een congenitale afwijking. Anderzijds is er de suggestie van een vitamine K antagonistintoxicatie.
Wat is de interpretatie van het laboratorium onderzoek?
De PT en de APTT zijn verhoogd.
De fibrinogeenconcentratie is niet verlaagd, wat suggereert dat de omzetting van Factor IIa in Factor Ia het fibrinogeen goed verloopt.
PT en APTT zijn beide verlengd, terwijl omzetting Factor IIa naar fibrinogeen goed verloopt, dus moet geconcludeerd worden dat het probleem in een of meerdere factoren van de intrinsieke plus extrinsieke cascade gelocaliseerd is.
Wat zijn de rood gemaakte factoren?
Dat zijn vitamine K afhankelijke stolfactoren.
De verlengde PT en APTT ondersteunen dus de DD vitamine K antagonistintoxicatie.
Waar is vitamine K voor nodig in de stollingscascade?
Vitamine K is nodig voor de y-carboxylatie van glutamine residue van het Gla domein van de vitamine K afhankelijke stolfactoren (II, VII, IX, X)
Wat zijn veel voorkomende oorzaken van vitamine K deficiëntie?
- Intoxicatie met vitamine K antagonisten in de vorm van coumarine-derivaten (zoals Warfarin). Dit wordt vaak gebruikt als rattengif die de cyclus van het hergebruik van vitamine K remmen.
- Obstructies van de galwegen waardoor opname van het vetoplosbare vitamine K is verminderd in de darm
Waaruit bestaat de behandeling van vitamine K deficiëntie?
Uit suppletie met actief vitamine K zolang de vitamine K antagonist actief is
Deze röntgenfoto is na 3 weken therapie genomen. Wat is je waarneming, interpretatie, en plan?
Waarneming: geen vloeistof meer in de thorax
Interpretatie: vitamine K antagonistintoxicatie hersteld
Plan: behandeling met vitamine K stoppen en de eigenaar waarschuwen voor mogelijkheid tot terugkeer
Welke bevindingen kunnen samen gegroepeerd worden en kunnen korter benoemd worden?
Is er sprake van hemorragische diathese?
Er was bloedverlies in de mond, maagdarmkanaal en luchtwegen. Het bloedverlies heeft tot aanzienlijke anemie geleid, passend bij hemorragische diathese.
Is het defect gelokaliseerd in FASE I of II?
Het betreft voornamelijk slijmvliesbloeding, geen petechiën, bloedingen zijn relatief groot, maar er zijn geen hematomen of bijv. bloed in lichaamsholtes. Dit past goed bij FASE I, maar II of een combinatie is nog niet uitgesloten.
Wat is de bijpassende DDX?
FASE I, omdat geen petechiën gezien is trombocytopenie/pathie niet passend.
Het vele bloedverlies past goed bij VWD. Vaatwandafwijkingen zijn zeldzaam, en bij lichamelijk onderzoek geen afwijkingen gevonden.
Wat is de interpretatie van het laboratorium onderzoek?
Trombocyten in referentie zoals verwacht. PT, APTT, fibrinogeen zijn allemaal in referentie. Dit suggereert dat stollingsfactoren actief in intrinsieke en extrinsieke stolcascade en gemeenschappelijke pad in voldoende mate aanwezig en functioneel zijn.
Wat is de waarschijnlijkheidsdiagnose van de kooiker reu?
Een tekort aan de van Willebrand factor.
Dit is een genetische aandoening waarbij het gen defect leidt tot onvoldoende productie, of productie van afwijkende van Willebrand factor waardoor de primaire hemostase onvoldoende functioneert.
De specifieke rol van de VWF in het hele stollingsproces maakt dat alhoewel dit eiwit wel degelijk een belangrijke rol speelt in de primaire hemostase er toch geen petechiën gezien worden.
Wat zijn de problemen en wat is de oorzaak en het gevolg?
Deze hond braakt bloed en heeft bloedverlies uit de bek.
Er is acuut bloedverlies zonder duidelijke laesie. Bloedbraken zonder dat de hond nu of de dagen ervoor ziek was kan goed passen bij het misselijk worden na het inslikken van het bloed uit de bek (of miss bloed uit laesies in de slokdarm/maag?). Er is dus bloedverlies door een hemorragische diathese
Is er sprake van hemorragische diathese?
Bloedt uit de bek zonder zichtbare laesies, braakt zelfs bloed uit wat geleid heeft tot mogelijke anemie (Ht 31%), dus ja
Is het defect gelokaliseerd in FASE I en II?
Geen puntbloedingen, maar wel slijmvliesbloedingen (bek/maag), veel bloedverlies (anemie). FASE I en II beide mogelijk. Een combinatie lijkt gezien afwezigheid van andere duidelijke problemen onwaarschijnlijk
Wat is de bijpassende DDx?
- Geen puntbloedingen, geen trombopenie/pathie.
- VWD kan niet uitgesloten worden nog.
- Fitte hond, niet ziek, dus vasculitis/leverziekten/DIS onwaarschijnlijk.
- Erfelijke stollingsziekte onwaarschijnlijk, want niet eerder gebloed
- Factor VIII en Factor IX deficiëntie is n.v.t. bij een teef
Meest waarschijnlijk is vitamine K antagonist opname
Wat is de interpretatie van het laboratorium onderzoek?
Welke behandeling stel je voor om de hemostase te normaliseren?
Actief vitamine K (vitamine K1) is een specifiek antidoot van een vitamine K antagonist
Hoe snel verwacht je dan effect op de kwaliteit van de stolling?
Een behandeling resulteert ongeveer 24 (-48) uur na de start in een normalisatie van de PT en APTT. Bij een voldoende effectieve behandeling is na het stoppen van de therapie de stolling ook 24 uur later nog steeds normaal
Kun je een hond rattengif weer uit laten braken, en hoe dan? Wanneer heeft het (nog) zin?
Welke formuleringen van vitamine K zijn commercieel (/via de apotheek) verkrijgbaar, en zijn ze dan ook effectief?
Wat zijn de halfwaardetijden van factor II, VII, IX en IX?
De kortste halfwaardetijd (VII) bepaalt welke stoltijd het eerst langer wordt (PT)
De vitamine K antagonist werkt direct na opname vanuit de digestietractus. Hoe komt het dat de stolling niet direct afwijkend wordt?
Doordat aanvankelijk in het lichaam nog steeds actief vitamine K aanwezig is. De gecarboxyleerde, en dus functionele, stolfactoren II, VII, IX en IX raken na een dag of twee op, waarna de stollingstijden verlengen.
Als er in die toestand trauma optreedt zal door de uitblijvende effectieve stolling bloedverlies optreden. Daarom wordt klinisch relevant bloedverlies meestal pas bemerkt 3-4 dagen na opname van een vitamine K antagonist.
Op welk moment is het zinvol bij een hond, nog zonder problemen, de stolling te testen als de eigenaar aangeeft dat ze denken dat de hond een vitamine K antagonist heeft opgenomen?
Dat heeft pas zijn vanaf dag 3 na de opname.
Doe je het eerder (binnen 36-48, dus op dag 1 en waarschijnlijk ook nog op dag 2), dan zal de stolling nog goed zijn, ook als de hond wel een vitamine K antagonist heeft binnengekregen.
Het exacte verloop in een individu hangt af van het moment van opname, de hoeveelheid, of de hond er wel of niet bij gegeten heeft, en het individuele metabolisme kan per dier verschillen.
Waarom duurt een behandeling minimaal 14 dagen?
Waarom controleer je pas de stolling 24-48 uur nadat je met de behandeling met vitamine K1 gestopt bent?
Vervang de eigenarentaal door medische terminologie
Donkere ontlasting: melena
Rode vlekken: petechiën en ecchymoses
Bloed braken: hematemesis
Geef de causale verbanden aan in de probleemlijst. Wat wordt de werkhypothese ten aanzien van het centraal staande probleem?
Waar is het defect in de stollingscascade gelokaliseerd?
Is er sprake van hemorragische diathese?
Meerdere bloedinegn in slijmvliezen en huid, niet gerelateerd aan trauma. Tevens is er melena en hematemesis ook in de slijmvliezen van de digestietractus. Dus ja, er is hemorragische diathese
Is het defect gelokaliseerd in Fase I of II?
Er zijn voornamelijk petechiën te zien, en tevens ecchymoses die gezien kunnen worden als direct naast elkaar gelegen puntbloedingen. Er is dus een evident Fase I defect.
Wat is de bijpassende DDx?
Wat is de interpretatie van laboratorium onderzoek?
Probleemlijst laboratoriumonderzoek:
- Trombocytopenie
- (anemie)
- (neutrofilie)
Wat is de behandeling van trombocytopenie (als er geen onderliggende trigger van deze immuungemedieerde ziekte wordt gevonden zoals infecties, neoplasie of medicatie)?
Een immuunmodulatieve therapie met een glucocorticoïd zoals prednisolon
Wat is de pathogenese van idiopatische immuungemedieerde trombocytopenie?
Fagocytose van met antilichamen beladen trombocyten
Geef de causale verbanden aan in deze probleemlijst. Hoe kun je problemen samenvatten?
- Locomotie problemen sinds 3-4 weken, culminerend in een oedemateuze voorpoot op dit moment
- Bleke slijmvliezen worden veroorzaakt door shock of anemie. De pols is zwak, passend bij shock. Acute interventie bestaat uit intraveneuze vloeistoftherapie om circulerend volume op peil te brengen
- De lymfadenopathie en de rode urine moeten nog verder uitgewerkt worden. Een logisch verband is nog niet zichtbaar
Tijdens het scheren voor de branule van de IV worden deze bloedingen zichtbaar. Er worden identieke bloedingen gevonden in de huid van de thorax en buik. Welk probleem wordt aan de probleemlijst toegevoegd?
Ecchymoses en/of hematomen
Wat is de DDx van rode urine?
- Hematurie
- Hemoglobinurie
- Myoglobinurie
Hoe maak je onderscheid tussen hematurie, hemoglobinurie en myoglobinurie?
Door urine af te centrifugeren en het sediment onder de microscoop te bekijken
Wat is de DDx van hematurie?
- Lokale laesie
- Verhoogde bloedingsneiging
Hoe maak je onderscheid tussen een lokale laesie en een verhoogde bloedingsneiging bij hematurie?
- Stollingsonderzoek
- Beeldvorming urinewegen
Is er hier sprake van hemorragische diathese?
Ja, want er is sprake van bloedingen zonder gerelateerd trauma in huid en urinewegen. Mogelijk heeft dit bloedverlies geleid tot anemie.
Is het defect gelokaliseerd in Fase I of II?
De bloedingen zijn waargenomen in huid en slijmvliezen. Er zijn geen petechiën maar (veel) grotere bloedingen gezien. Een fase II of gecombineerd fase I en II (DIS) is de best passende verklaring.
Wat is de interpretatie van het laboratorium onderzoek?
De lijst met mogelijke aandoeningen die aanleiding kan geven tot het syndroom van DIS is lang. Bedenk een diagnostisch plan.
