HC 2/ Systeemziekten Flashcards

Question

Sjörgen syndroom

Answer 1

= SICCA-complex + autoimmuun fenomeen (antilichamen, biopsie) o Primaire Sjörgen (enkel) o Secundaire: geassocieerd met RA, SLE, SD (met andere AIZ, 1/3 tot ½ hebben ook Sjörgen) → bij droge ogen en mond niet altijd Sjörgen, maar wel + AIZ SICCA complex = keratoconjunctivitis sicca (KCS = droge ogen) + xerostomie (= droge mond)

Answer 2

o Vrouwen 50 jaar o Xerostomie, xeroftalmie (droge ogen, gevoel zand in ogen, kan fotosensitiviteit → DD niet altijd makkelijk met lupus) o Raynaud o ANA+, ENA + (DD-A, SS-B), RF+ => sterk + (niet ds zoals lupus) o Anti-schildklier antilichamen + (soms AS tegen andere organen) o Bengaals-rosé en Schirmer + o Saxon test+ o Labiale speekselklier biopsie: focusgroep 3 (indien nodig)

Answer 3

- XEROSTOMIA: o Ouderdom o Medicatie ▪ Antidepressive agents • Antihistaminics • Diuretics • Antihypertensive drugs (clonidine, beta-blockers) • Anti-Parkinson medication (L-dopa) ▪ TCA → geven geen AS (in hoge titers) o Post-radiotherapie - SALIVARY GLAND ENLARGEMENT: o Viral Infecties (HIV, EBV, CMV, Mumps) o Tumor, Lymphoom → geven niet typische AS o Sarcoidose, tuberculose, actinomycosis, syphilis

Answer 4

lymfoom, sarcoidosis, graft vs host ziekten en AIDS (geeft zelfde klachten)

Answer 5

o Secundaire maligniteit → Non-Hodgkin lymfoom x 40 → bij (pijnlijke) zwelling lymfeklieren bedacht op zijn bij deze pt’en

Answer 6

- Goede behandeling: levenslange anti-coagulatie therapie - ! infarct

Answer 7

= systeemziekte met bindweefselschade =>Ernstige, slechtste prognose, geeft interne orgaan problemen (zeker longen) o Huid: sclerodactyly + proximaalSy o Interne organen: longen, GI, nieren, hart, bloedvaten, spieren o 2 types o Limited cutaneous scleroderma (CREST) o Diffuse cutaneous scleroderma > ook armen, benen, romp

Answer 8

 Calcinosis: Kalkafzettingen in de huid (zichtbaar op röntgenfoto’s)  Raynaud-fenomeen: Bloedvatkrampen in vingers en tenen → kan leiden tot zweren  Esophageale dismotiliteit: Slokdarmproblemen, reflux  Sclerodactylie: Verharde en misvormde vingers, klauwstand  Teleangiëctasieën: Verwijdde bloedvaatjes op de huid (gezicht en handpalmen)

Answer 9

RAYNAUD/DIGITALE ULCERATIES - Stoppen met roken! - Vermijd koud - Calciumantagonisten (nifedipine, diltiazem) o 1ste keuze ernstige vormen ulceraties o Bijwerkingen nifedipine (arteriële vaatverwijder): hypotensie (en enkeloedeem) => BP controleren bij geven medicatie HUID - Cave wondinfectie, vertraagde wondheling ARTRITIS - (Geen antimalaria, enkel voor lupus en Sjörgen) ACUTE HYPERTENSIE / RENALE ZIEKTE - Preventie: regelmatige RR meten (<140/90) GASTRO-INTESTINAAL - PPI - reflux => (door oesofagaal) elke pt moet geëvalueerd worden voor reflux met gastroscopie, aanwezig = levenslang PPI PROGNOSE - 5-jaar overleving: > 70% - Verminderde prognose: belangrijkste bij long betrokkenheid, algemeen viscerale betrokkenheid (long, nier)

Answer 10

DEFINITIE - Algemene ontsteking van dwarsgestreepte spieren (schouder- en bekkengordel, farynx). - Bij dermatomyositis (DM) zijn er ook huidafwijkingen. - Diagnostische criteria 1. Symmetrische spierzwakte (schouders/bekken) 2. Verhoogde spierenzymen (CPK) 3. Abnormaal EMG 4. Histologische afwijkingen (spierbiopt) 5. Huidafwijkingen (alleen bij DM)  Diagnose - Definitief: 3 criteria voor DM, 4 (zonder huid abnormaliteiten) voor PM - Waarschijnlijk: 2 criteria voor DM, 2 voor PM - Mogelijk: 1 criterium voor DM, 2 voor PM

Answer 11

Zeldzame ziekte; kan samen voorkomen met Malginiteit → screenen GI en longen; andere systemische ziekten (SLE, scleroderma)

Answer 12

o ==>Inflammatoire pijn, CPK verhoogd, frequent ANA aanwezig

Answer 13

= Ontstekingspijn en stijfheid in nek-, schouder- en bekkenspieren bij ouderen (>50 jaar). (Wel een exclusie diagnose) - Significatie gestegen ESR/crp - Spectaculaire respons op corticoïden

Answer 14

= Inflammatie van bloedvat (+ necrose) AG in bloed → AS maken kunnen participatie vooral in capilaire bed → immuuncomplex in capilair bed Als in wand → vasculatis = inflammatie bloedvat - Gewichtsverlies - (Onverklaarde) koorts - Palpabele purpura - Orgaan betrokkenheid

Answer 15

• algemeen: gewichtsverlies, onverklaarde koorts, purpura • Orgaan betrokkenheid/sytemisch ◦ Enkel huid: purpura ◦ CNS: beroerte ◦ Hart: MI, hypertensie ◦ GI: abdominaal pijn/infarct ◦ Veel pt hebben inflammatoire gewrichts of spierpijn ‣ Vaak ‘porte a entree’ ◦ Ooginflammatie ‣ Wegner ziekte • => behandeling afh orgaan en ernst

Answer 16

GROTE VATEN  Arteritis temporalis (giant cell arteritis) o ! Komt voor in onze populatie en ernstige gevolgen o Vaak geassocieerd met polymyalgica reumatica; kan opthalmica aantasten → blind  Takayasu vasculitis (heel zeldzaam) MEDIUM SIZED - Polyarteritis nodosa (PAN) - Kawasaki (kinderen) - ANCA vasculitis KLEINE VATEN - ANCA vasculitis - Cryoglobuline - Henöch - Schönlein

Answer 17

 1. SYSTEMIC NECROTIZING VASCULITIS (PAN-group) o PAN classic  Cutaneous Kawasaki o Overlap syndromes  2. LEUKOCYTOCLASTIC VASCULITIS o Meest voorkomend o Leuke = wit, clastic = sterven/disrupted o => WBC sterven rond bloedvaten o En bloedvaatwand betrokken - inflammatie o Meestal klinisch gezien als purpura o Kan door infecties (streptokokken), allergie (vb AB - type 3 immuuncomplex depositie), systeemziekten (immuuncomplex depositie), metastatic tumor ziekten o Infections o Medication o Systemic diseases o Tumors o Specific types: Microscopic polyangiitis (micr. PAN), Henoch-Schönlein, cryoglobulinemia, serum sickness  3. GRANULOMATOUS VASCULITIS o Wegener o Churg-Strauss (allergic granulomatosis)  4. GIANT CELL ARTERITIS o Arteritis temporalis o Takayasu  NB OVERLAP

Answer 18

- Oudere recent ontzettende hoofdpijn +- visueel niets meer kunnen zien - Risico: A opthalmica (kan bilateraal) – blindheid! - Associatie polymyalgia rheumatica 50% - Onderzoeken o Labo: sed ++, CRP ++ o PET/CT o Biopsie A temporalis (segmentair) - Therapie: corticosteroïden (bij visueel verstoring => immunosuppressiva)  Oudere recent ontzettende hoofdpijn +- visueel niets meer kunnen zien -> onmiddellijke therapie corticosteroïden en immunosuppressiva - Plotse hoofdpijn

Answer 19

- Zeer zeldzaam - Kleine en medium musculaire arteries - Diagnose o Biopsie ▪ Nier / Huid / Spier / Zenuw (niet veel doen door dysesthesiën) ▪ => Voorkeur histologische diagnose (afh betrokken orgaan)

Answer 20

Palpabele purpura

Answer 21

 Kliniek – denken aan vasculitis/systeemziekten o Mononeuritis multiplex (= Motor disturbantion, zoals dropvoet of hand; Multiplex = meerdere regio’s o Vb eerst drophand, daarna dropvoet => suggestief vasculitis o (Onverklaarde) koorts o Palpabele purpura o Myositis o Onverklaarde artritis o Systeemziekte o **Urine sediment abnormaliteit**

Answer 22

o Bij vermoeden altijd volledig bloedbeeld o Sedimentatie / RB / WBC / Thrombo’s o CK o **Urine sediment + proteïne => niet vergeten** o RF, ANA o **Complement, cryoglobulines** o ANCA (= Wegener), antifosfolipide AS (=> bij miskramen) o Serologie hepatitis B, C … (=> kan geassocieerd worden, pt kan onderliggend chronische HBV of HCV hebben)

Answer 23

rnstige vasculitis met belangrijke orgaanschade (PAN, Wegener, RA, SLE)  Immunosuppressiva + immuunsupressieve dosis corticosteroïden (= 1 of meer 1mg/kg prednisolone)  Rituximab o Arteritis temporalis  Immuunsupressieve dosis corticosteroïden (zonder extra immuunsupressiva) o Milde (leukocytoclastische vasculitis  Symptomatisch  Lage dosis corticosteroïden

Answer 24

SARCOÏDOSE (BBS = BESNIER BOECK SCHAUMANN) = chronische inflammatoire systeemziekte  M + V, alle leeftijden, alle geografische locaties  Prevalentie 10-40/100.000  2/3 remissie, 1/3 chronisch  Symptomen o 30% asymptomatisch – goede prognose o Constitutionele symptomen  Koorts, anorexia, gewichtsverlies, vermoeidheid, nachtzweten, malaise o Orgaan-specifieke symptomen

Answer 25

MEEST AANGETASTE ORGAANSYSTEMEN - Longen o Vrijwel altijd aangetast - Bot en gewrichten ook vaak aangetast o Van arthralgia tot (peri)artritis o (Datylatis) ▪ Zeldzaam ▪ Specifiek voor kristal, spondyl o Pt met niet alleen gewrichtsproblemen - Ogen → N. opticus granuloma, anterior uveitis - Huid → erythema nodosum (= Pijnlijke verheven roodbruine huidletsels vooral op benen doch ook op armen) - Speekselklieren: SICA symptomen + perotis zwellingDD Sjogren - Hart minderheid van pt ook belangrijk als aangetast (artihymia en plotse dood) => altijd voor screening - Vasculatis

Answer 26

 Soms alleen op klinische presentatie o Door patroon diagnose stellen  Vaak biopsie nodig bij niet-necrotiserende (= non-caseating) granulomen o Als necrotiserend meestal infectie → TB o Sarcoïdose → non-necrotiserend  1 vorm meest frequente vorm die moeten herkennen met goede prognose: Löfgren syndroom  Sarcoïdose kan spectaculaire beeldvorming geven, die asymptomatisch is => op MRI of PET/CT  Bij alarmsymptomen wel biopsie nodig

Answer 27

 Meest frequente vorm in Europa bij caucasis  Zelflimiterend voor 1 jaar + komt niet terug  Eerstelijnsbehandeling: NSAIDs Triade: 1. Erythema nodosum o Rood, bult voelen, pijnlijk, vnl op benen (kan op alle plaatsen o Blijven voor weken 2. Longen: Hilar adenopahtie (vergrote lymfeklieren naast hart) o Asymptomatisch of droge hoest o Vragen aan radioloog Löfgren syndroom o = pulmonary sarcoidosis stadium I o => niet moeten behandelen, wat geeft geen probleem o Bij jonge pt met nachtzweten … → DD malginicent 3. (Stadium I) Arthritis, gewrichtspijn o Acute artritis van beide enkels (voet + deel been) o = periarthritis (= artritis + tenosynovitis + weke delen oedeem) o Die zeer pijnlijk (komen hierdoor vaak naar spoed) ➔ Goede prognose, geen biopsie nemen (tenzij alarmsignalen) NSAIDs geven BEHANDELING  NSAIDs  Corticosteroïden  Corticosteroïd-sparing agents, vnl methotrexaat of anti-TNF behandeling (als corticosteroïden langer dan 3-4m nodig)  => dosis reductie (en vaak volledige stop therapie mogelijk na maanden/jaren), behalve als ernstige orgaan betrekking (vb cardiaal)