HC. 1 - Basis van Signaaltransductie - 1

Question 1

Welke groeifactor (hormonen) zorgt voor aanmaak rode bloedcellen vanuit voorlopercellen?

Answer 1

EPO

Question 2

Welke groeifactor zorgt voor aanmaak granulocyten (witte bloedcellen) vanuit voorlopercellen?

Answer 2

G-CSF

Question 3

Welke groeifactor zorgt voor aanmaak bloedplaatjes vanuit voorlopercellen?

Answer 3

TPO

Question 4

Hoe zorgt groeifactor voor activatie om te delen? (simpele beschrijving)

Answer 4

Via groeifactor die bindt op receptor om signaal te geven

Question 5

Wat is een enzym gebonden receptor?

Answer 5

Een van de signaal transductie manieren, simpel gezegd deze receptor vormt een dimeer onder invloed van een ligand die bindt

Question 6

Hoe ziet zo een enzym gebonden receptor eruit?

Answer 6

De receptor zit zowel in als buiten de cel, bv bij tripsine kinases zit er een growth factor receptor buiten de cel zit, en binnen de cel de kinase domein

Question 7

Wat is FLT3?

Answer 7

Soort receptor die voorkomt in vroege bloedcel stamcellen. Dees dus essentieel voor het delen van deze stamcellen

Question 8

In welke receptor mutatie bij Acute Myeloid Leukemie?

Answer 8

FLT3-ITD

Question 9

Wat gebeurd er bij FLT3-ITD mutatie met de cel?

Answer 9

Door de ITD zal spontaan de receptoreiwit activeren en zal de cel dus spontaal delen zonder binding van de groeifactor

Question 10

Dus ff kort, welke 2 soorten receptoren worden besproken in dit college?

Answer 10

• Receptor Tyrosine Kinase -> dit zijn groeifactor receptoren
• Non-RTK (receptor tyrosine kinase) -> dit zijn cytokine recetporen

Question 11

Via wat voor eiwitten werken Non-RTK receptoren?

Answer 11

Via JAK-eiwitten

Question 12

De RTK heeft een eigen kinase domein, maar hoe doet non-rtk dit?

Answer 12

Non-RTK doet dit via JAK, die werkt als een kinase domein die dan op de receptor bindingsplaats bindt intracellulair

Question 13

Wat doet proteine kinase?

Answer 13

Toevoegen van fosfaatgroep aan molecuul

Question 14

Wat doet proteine fosfotase?

Answer 14

Haalt fosfaat groep eraf

Question 15

Wat is JAK Tyrosine Kinase?

Answer 15

Just Another Kinase, tegenwoordig ook wel bekend als Janus Kinase

Question 16

Hoe werkt de activering van JAK?

Answer 16

JAK activeren vindt plaats in trans (=apart eiwit dat bindt)

Question 17

In welke receptoren storing bij een acute lymfoblasten leukemie?

Answer 17

Il-7 en JAK2

Question 18

Welke receptor storing bij myeloproliferatieve aandoening? (PV, ET, PMF)

Answer 18

JAK2 en TPO-Receptor

Question 19

Welke receptor storing bij CML?

Answer 19

Abl tyrosine-kinase (BCR-ABL)

Question 20

Receptor storing bij Chronishce neutrofiele leukemie?

Answer 20

G-CSF Receptor

Question 21

Hoe gaat signaal transductie bij een jak receptor te werk?

Answer 21

Als factor bindt, ontstaat er een dimeer, en vindt er cross-activering plaats van de JAKS. Ze fosforyleren door elkaar te activeren basically.

Vervolgens:die geactiveerde JAK (vanwege de fosforylering) zorgt voor dokingsplekken voor signaal eiwitten komen, waardoor er dus binding en activering van signaal eiwitten kan plaatsvinden

Question 22

Wanneer kunnen signaal moleculen binden aan SH2-domein?

Answer 22

als de tyrosine in de receptoreiwit is gefosforyleerd (> dit gebeurd door proteine kinase)

Question 23

(vanaf deze flashcard gaan de fcs over de vo die hij blijkbaar ook bespreekt in deze college??) Welke ziektes vallen onder Myeloproliferatieve aandoeningen? (MPN)

Answer 23

• Polycytemia vera (PV)
• Essentiele Trombocytose (ET)
• Primaire Myelofibrose (PMF)

Question 24

Wat is polycytemia vera (PV?

Answer 24

Te veel rode bloedcellen

Question 25

Wat is essentiele trombocytose (ET)?

Answer 25

WTe veel bloedplaatjes

Question 26

Welke mutatie is vaak de mutatie in het JAK2 gen, en wat doet deze mutatie?

Answer 26

JAK2-V617F mutatie, deze remt het JH2 domein, wat een soort controle domein is van de kinase domein JH1, waardoor je dus de controle verliest en dus spontane activering hebt hiervan.

Question 27

Waar is de JAK2-V617F vaak waargenomen?

Answer 27

In vormen van myeloproliferatieve aandoeningen (MPN), dus zoals PV, ET en PMF. Waardoor je dus te veel van rode bloedcellen, bloedplaatjes of watever PMF doet (dits niet gezegd) krijgt.