Généralités dysfonctionnement MO et Rate Flashcards
Définir l’aplasie médullaire
Aplasie médullaire ou anémie aplasique : insuffisance médullaire quantitative par absence de tissu hématopoïétique, tant de
cellules différenciées que de cellules souches.
L’aplasie médullaire est une diminution ou un arrêt de l’activité de la moelle osseuse, ce qui réduit la production des cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Cela peut être causé par des facteurs comme des infections, des médicaments, des toxines ou des maladies auto-immunes. En conséquence, le corps manque de cellules sanguines, ce qui peut entraîner une anémie, des infections fréquentes et un risque accru de saignements.
Définir l’hyperplasie médullaire
L’hyperplasie médullaire est une augmentation de l’activité de la moelle osseuse pour produire plus de cellules sanguines. Elle survient souvent en réponse à un besoin accru, comme une anémie, une infection ou une perte de sang. La moelle osseuse travaille davantage pour fabriquer des globules rouges, blancs ou des plaquettes selon les besoins de l’organisme. C’est un mécanisme compensatoire pour maintenir l’équilibre du sang dans le corps.
Définir la notion d’hématopoiese inefficace (pancytopenie à moelle riche)
Insuffisance médullaire qualitative (carence B12/acide folique ou myélodysplasie).
L’hématopoïèse inefficace est un trouble où la moelle osseuse produit des cellules sanguines en grande quantité, mais celles-ci ne parviennent pas à maturité ou sont détruites avant de sortir dans le sang. Cela entraîne une pancytopénie, c’est-à-dire une diminution des trois types de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) dans le sang, malgré une moelle osseuse riche en cellules. Elle peut être causée par des maladies comme les syndromes myélodysplasiques ou certaines carences (en vitamine B12 ou folates).
Définir l’état d’hypersplénisme (4 critères obligatoires)
➢ Splénomégalie
➢ Présence d’anémie, leucopénie et/ou thrombopénie
➢ Hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui tente de compenser la destruction accrue des cellules sanguines
➢ Amélioration partielle ou totale des cytopénies post-splénectomie
Peut causer une insuffisance médullaire relative i.e. moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation. Les
cellules sont détruites excessivement par la rate.
Énumérer
les principales causes
de splénomégalie (7)
- Hypertrophie fonctionnelle pulpe blanche : endocardite bactérienne subaiguë, mononucléose infectieuse, sd de Felty
- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocyte : sphérocytose héréditaire, thalassémie majeure
- Hypertrophie congestive : cirrhose hépatique avec hypertension portale, thrombose veine splénique
- Néoplasie myéloproliférative : LMC, métaplasie myéloïde de la rate, polyglobulie de Vaquez
- Infiltration du tissu splénique : sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher
- Prolifération néoplasique : lymphome, LMC, cancer métastastique
- Kyste splénique
Décrivez les principales anomalies de la formule sanguine
observées après une splénectomie (4)
➢ Présence persistance de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer et
d’acanthocytes
➢ Neutrocytose transitoire qui est remplacée après qq sem par lymphocytose et monocytose chroniques
➢ Hyperplaquettose transitoire avec retour à taux aux limites supérieures de la normale
➢ Dim plus ou moins marquée des IgM
Décrivez la principale complication à long terme pouvant résulter d’un état d’asplénie
CI splénectomie : polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle, car peut provoquer une thrombocytémie hémorragique
très grave
** les splénectomisés sont à risque accru de septicémie car absence de pulpe blanche
- risque à vie adulte : 0,5-1%/an à vie
Infection pneumocoque respiratoirer → taux ++ pneumocoques sanguins → polysaccarides de la capsule des pneumocoque
prrovoquent choc bactérien et coagulation intravasculaire disséminée
Prévention : vaccin anti-pneumocoque, méningocoques et haemophilus influenzae
ATB prophylaxique
