C4 : Les cancers hémato (NOTES EN COURS) Flashcards
Nommez les différents types d’altération de L’ADN
- Mutation
- Délétions
- Insertions
- Translocation
V ou F. Toute modification peut entraîner une altération protéique
VRAI
Ainsi, toute augmentation d’activité ou diminution peut amener quoi ?
Une pathologie : (héréditaire comme Lanémie falciforme)
ou acquise (leucémies)
Les anomalies génétiques sont acquise quand principalement ?
Lors de la division cellulaire et transmise par la suite.
Qu’est-ce qui peut finalement rendre la
cellule néoplasique ?
L’accumulation de plusieurs
anomalies
Nommez différents stimulus
virus, radiations, toxines -»
Erreurs de réplication
Mutations génétiques -» cellules anormales -» néoplasie
.
Deux mécanismes conduisent à
l’accumulation de cellules, nommez les
1) Prolifération excessive :
* leucémies aiguës
2) Absence de mort cellulaire (apoptose):
* leucémies chroniques
Dites des Caractéristiques des cellules
néoplasiques
- Monoclonales
- Anomalies des fonctions cellulaires critiques :
- prolifération (autonome)
- différenciation
- mort cellulaire (apoptose)
- Mutations acquises sur le plan génétique
- Instabilité génétique -» nouveaux clones
- Avantages de croissance avec migration et
interférence avec tissus normaux
Dites les 2 caractéristiques importante de la cellule souche
- Différenciation
- Autoréplication
Nommez les morphologie distincte que donne les CS dans la lignée granulocytaire (neutrophile principalement)
Myéloblaste, Métamyélocyte, Neutrophile
Les néo hémato sont des Cancers du système hématopoïétique
originant
de la lignée ______ : ______ et ______
Myelodie (neutrophile,erythrocyte)
Myéloïde
-lignées myéloides
(granulocytaire)
Cancers du système hématopoïétique
originant de la lignée _______
lymphoïde
Lymphoïde
-origine des lymphocytes
Nommez grossièrement les 3 grandes Maladie de la Cellule Souche
TOUTES LES PROBLÈMES EN HÉMATO (NEO) VIENT DE LA CS.
- Arrêt de la différenciation -» leucémie
- Prolifération excessive
d’éléments matures
(chronique) -» Néoplasies myéloprolifératives
Syndromes lymphoprolifératifs - Dysfonction de la moelle -» Myélodysplasie
(Pré-leucémie car bcp de myelodysplasie vont finir par leucémie aigue)
Définir leucémie aigue
rapidement mortelle sans traitement
(semaines à quelques mois)
Définir leucémie chronique
évolution sur plusieurs mois à quelques
années
Si le problème arrive dans la lignée myeloide, on aura quoi ?
Leucémie Myéloblastique Aiguë
Si le problème arrive dans la lignée lymphoide, on aura quoi ?
Leucémie Lymphoblastique Aiguë
Lorsqu’on a des problèmes qui viennent de la CS, mais qui se manifeste a/n de cellules matures, on aura quoi ?
Leucémie chronique ( éléments matures)
Nommez les Progéniteur myéloide
Myéloblaste-Promyélocyte-Myélocyte-Métamyélocyte-Stab-Granulocyte
Nommez les progéniteurs lymphoides
Lymphoblaste-Lymphocyte immature-Lymphocyte mature
Conséquences d’une prolifération
néoplasique ? (3) donnez des exemples
- Envahissement de la moelle
* Insuffisance des lignées normales
* Anémie
* Leucopénie
* Thrombocytopénie - Envahissement des tissus et organes
* Foie, rein, peau, gencives - Processus tumoral ganglionnaire
* compression organes cibles
Aller voir photos d’une Moelle normale et vs leucémie aigue DIA 25
DIA 25 (PAS DE MORPHOLOGIE À L’EXAMEN)
Une Insuffisance des lignées normales peut donner : (3)
Anémie
leucopénie
Thrombocytopénie
Retenir que l’histoire et examen est très important pour déterminer si urgence à intervenir
.
Leucémie aiguë
Nommez les résultats qui sont Urgence d’intervenir
- Syndrome hémorragique
- Leucémie promyélocytaire
- Hyperleucocytose (> 100,000)
- Leucostase pulmonaire
- Neutropénie fébrile
V ou F. l’Examen cytologique permet Distinction entre origine lymphoïde ou
myéloïde
VRAI
Qu’est-ce que les Marqueurs cellulaires:
Antigènes de surface permet ?
Permet la distinction entre
origine lymphoide vs myéloide
V ou F. Myéloïde vs lymphoïde: présentation clinique souvent similaire
VRAI
Chez l’adulte 80% des leucémies sont ______
Myeloide
Chez l’enfant, 80% des leucémies sont _____
Lymphoide
Nommez des facts à savoir sur la leucémie myeloide
- Incidence croît avec l’âge
- Pronostic variable selon
sous-type
Nommez des facts à savoir sur la leucémie lymphoide
Plus fréquente chez les
enfants et jeunes adultes
Tropisme cerveau, testicules
Taux de guérison élevé chez
l’enfant avec chimiothérapie
RETENIR qu’une leucémie (myeloide ou lymphoide) aigue : Décès survient en quelques semaines/mois en absence de traitement
VRAI
Tx pour la leucémie aigue ?
Traitement par chimiothérapie intensive +/- greffe de moelle
On devrait suspecter une leucémie aigue lorsque ? (signes et sx) ?
- Le patient est malade!
- Symptômes d’anémie
- Ecchymoses
- Fièvre (neutropénie)
- Formes jeunes au frottis
On devrait suspecter une leucémie aigue lorsque la FSC reflètre quoi ?
GB diminués OU augmentés
Hb, Ht diminués la plus part du temps
plaquettes diminués la plus part du temps
Des blastes aux frottis (PAS NORMALE)
Leucémie aigue:
Principe de traitement
- Chimiothérapie intensive (Induction)
- Traitements de consolidation
- Traitement d’entretien (lymphoblastique)
- Greffe de moelle (Rechute ou mauvais risque)
VOIR DIA 53 !!! GRAPHIQUE
V ou F. Plus on avance dans les années, moins bon est le taux de survie des leucmies aigues
FAUX. AMÉLIORATION.
V ou F. Les myelodysplasie c’est très fréquent chez les personnes âgés
VRAI
Dites quelques caractéristiques de la myelodysplasie
- Hématopoïèse inefficace
- Une ou plusieurs cytopénies
- Moelle habituellement riche
- Anémie 90%, thrombopénie 30%, leucopénie 30%* classique
- Risque de transformation vers une leucémie myéloïde
aiguë - de novo (85%) ou secondaire (15 %) après exposition à un agent mutagène (chimio, radiation)
L’incidence de la myelodysplasie _____ avec läge
augmente
Les personnes avec syndrome myelodysplasique,
50% vont _________ ?
Décès des suites de cytopénies
20% : Décès avec SMD et non directement du
SMD
30% : Décès après progression vers LMA
Prise en charge des SMD
patients jeunes
patients âgés
- Patients jeunes
Cure : greffe de cellules souches hématoïétiques - Patients âgés : Amélioration de la qualité de vie
support transfusionnel, Chimiothérapie
Définir Néoplasies myéloprolifératives
Maladies chroniques originant de la cellule souche
multipotente hématopoïétique
Accumulation excessive de cellules matures
–Leucémie myéloïde chronique
–Polycythémie vraie (Vaquez)
–Thrombocytémie essentielle
–Myélofibrose
Objectifs thérapeutiques
Prévention des thromboses ;
PV
et
TE
- PV : ASA et garder un hématocrite < 0,45 (Phlébotomie +/-
hydroxyurée) - TE : Patient à risque élevé (> 60 ans, Histoire antérieure de
thrombose) - ASA
- Hydroxyurée pour garder les plaquettes < 400 x 109/L
Dites des caractéristiques de a Myélofibrose
Fatigue
Symptomes secondaire à la
splénomégalie
Insuffisance progressive des lignées
sanguines
Splénomégalie progressive
Transformation LMA
L’anti-JAK-2 sert à ?
Objectif primaire: Réduction du volume splénique de 35%
