C5 : Les cytoses réactionnelles bénignes

Question 1

On doit penser à une érhytrocytose lorsque la FSC est comment ?

Answer 1

FSC : augmentation hb, hte, GR → ce sont des valeurs relatives, il faut donc éliminer une hémoconcentration!

Question 2

Soupçonner érythrocytose si : ?

Answer 2

• Chez les femmes : hte > 0,48 ou hb > 160 gL
• Chez les hommes : hte > 0,49 ou hb >165 g/L

Question 3

Décrire les
principaux mécanismes
et les principales causes
d’une érythrocytose

Answer 3

1. Érythrocytose secondaire : Augmentation isolée des GR
2. Secondaire à l’hypoxie tissulaire :
   - Haute altitude, dim pO2
   - Hypoventilation alvéolaire → bronchite chronique
   obstructive, apnée du sommeil
   - Cardiopathie shunt droit-gauche → désaturation
   de l’hb du sang artériel
   - Dim capacité hb à transporter O2
   (carboxyhémoglobinémie tabac ou CO)
   - Affinité augmentée O2 et hb (dim relâchement O2
   dans tissus)
3. Sécrétion inappropriée d’EPO ou hormone analogue :
   - Tumeurs : foie, rein, surrénale, cervelet, utérus
   - Maladie bénigne : kystes rénaux, hydronéphrose, greffe
   rénale
   - Admin chronique d’androgènes
   - Dosage suprathérapeutique d’EPO exogène (dopage)

Question 4

Savoir
distinguer une
érythrocytose
secondaire d’une
Polyglobulie Vraie
(Maladie de Vaquez)

Answer 4

Polyglobulie de Vaquez (érythrocytose primaire ou essentielle) :

Physiopathologie : Mutation gène codant protéine JAK2 dans 95% (tyrosine kinase) → hypersensibilité/auto-activation récepteur EPO (s’active sans EPO)

FSC : Aug inappropriée GR + un autre type de cellules sanguines

Question 5

Énumérer la Démarche diagnostique
érythrocytose

Answer 5

1. Mutation JAK2 → polyglobulie Vaquez
2. Fumeur (sang veineux > 5%) → carbohyhémoblobinémie
3. Mesure P50 sang veineux → hémoglobine à haute affinité
4. Saturométrie ou gaz artériel < 92% → mx pulmonaire/apnée sommeil/cardiopathie cyanogène
5. Imagerie rénale/abdo → kystes, hydronéphrose, sténose artérielle
6. Dosage EPO sérique → tumeur extra rénale sécrétante? Dopage?
7. Apspiration et biopsie moelle → polyglobulie de vaquez
   * Sinon c’est une érythrocytose relative/factice/hémoconcentration

Question 6

Décrire les
principaux mécanismes
et les principales causes
d’une neutrocytose
sanguine

Answer 6

1. Physiologie :
   ➢ Nouveau-né (ad 25 x 10^9/L)
   ➢ Menstruations
   ➢ Grossesse
2. Par Démargination :
   ➢ Stress physique ou psychologique (adrénaline), durée max 60 min
   ➢ Augmente de max 3x la normale (10,0 x 10^9/L), car ratio 50/50
   ➢ Ø stabs
3. Par Inhibition de la diapédèse :
   ➢ Corticostéroïdes systémiques (syndrome de Cushing)
   → crée aussi libération médullaire accrue
4. Par Libération médullaire accrue :

➢ Infection (bactériennes > virales), inflammations, néoplasies, nécrose, lithium…
➢ 3 processus :
1. Utilisation réserves médullaires : moelle N contient 15-20x le nb neutrophiles ds sang,
première phase, débute par légère aug stabs

2. Production accrue : après épuisement réserves, hausse % stabs dans FSC, granulations
   toxiques et corps de Döhle
3. Maturation et libération accrues : présence cellules immatures + barrière moelle-sang
   devient plus perméable donc présence précurseurs (réaction leucémoïde)
   ➢ Déviation gauche (granulocytes immatures en circulation) : stabs, 3-10% myélémie
   (pro-myélocyte, myélocyte, métamyélocyte)

Question 7

Savoir
distinguer une réaction
leucémoïde d’une
leucémie myéloïde
chronique

Answer 7

Caractéristiques semblables :

Polynucléose neutrophile importante soit > 20,0 x 10^9/L
Myélémie : présence précurseurs dans sang
Hyperplasie de la lignée granulopoïétique dans moelle

1. Leucémie myéloïde chronique :

Contexte clinique : aucun

Rate : Splénomégalie (inconstante)

Caryotype : Chromosome philadephie (90%)

Gène : Réarrangement gène bcr-Abl

Neutrocytose sanguine : >50x10^9/L

Nombre absolu basophiles FSC : Augmenté (inconstant)

2. Réaction leucémoïde :

Contexte clinique : Infection causant libération médullaire

Rate : N

Caryotype : N

Gène : Absent

Neutrocytose sanguine : <50x10^9/L

Nombre absolu basophiles FSC : N

Question 8

Définir
numériquement
l’existence d’une
monocytose anormale;

Answer 8

Monocytose si valeur absolue > 0,8 x 10^9/L

Question 9

Énumérer
deux causes de
monocytose

Answer 9

Causes
- Infections chroniques (virales, bactériennes, parasitaires)
- Début régénération médullaire après période d’aplasie profonde
- Syndrome inflammatoire s(connectivites, PAR, sarcoïdose…)
- État post-splénectomie
- Grossesse
- Traitement au G-CSF ou corticostéroïdes
- Monocytose primaire ou néoplasique

Question 10

Décrire les
principaux mécanismes
et les principales causes
d’une thrombocytose
(>400x10^9/L)

Answer 10

Secondaires
- Post-splénectomie, transitoire ou permanente
- Associée à cancers
- Après stimulation moelle hémato (hémorragie aiguë, hémolyse, infection)
- Maladies inflam (PAR, CU) ou infectieuses (TB)
- État ferriprive chronique
- Post-partum
- Post-op ou lors trauma

Question 11

Distinguer
thrombocytémie
essentielle

Answer 11

En l’absence des causes de thrombocytose secondaire, penser à thrombocytose essentielle (voir syndrome myéloprolifératifs
dans les néoplasies d’origine myéloïde)