C3 : Anémies Flashcards
Définir l’anémie
Valeur de la [ ] d’hémoglobine correspondant à <2 écarts-types sous la moyenne normale pour l’âge et le sexe
Définir une anémie pour un homme/femme adulte et femme 3e trimestre
Femme adulte < 125 g/l, Homme adulte < 135 g/L, 3e trimestre grosse < 110 g/L
Classifier les différents types d’anémies
- Normocytaire-normochrome :
- Non-regén: Défaut de prolifération (quantitatif) OU début carence en fer → dim progéniteurs unipotent, inefficacité EPO,
envahissement moelle
- Regénérative : survie raccourcie (hémolyse ou hémorragie) - Microcytaire-hypochrome (défaut maturation cytoplasme)
- Non-regén : carence en fer
- Regen : thalassémie majeure (défaut synthèse hb par dim chaine alpha ou beta de la globine) - Macrocytaire
- Non regén : défaut maturation noyau (carence B12/folates ou myélodysplasie) → érythropoïèse inefficace, LDH très aug
- Regen :survie raccourcie avec forte récticulocytose
MES PROPRES NOTES :
Anémie microcytaire hypochrome : ferriprive : hémorragie chronique (DÉFAUT DE MATURATION DU CYTOPLASME)
Anémie normocytaire normochrome : hémorraige aigue, hémodilution, alcool
Anémie macrocytaire : déficit B12, déficit folate, malnutrition (DÉFAUT DE MATURATION NOYAU)
Anémie microcytaire normochrome : rare, inflammation chronique
Nommez la démarche investigation de l’anémie
- Concentration Hb (sévérité)
- VGM, CGMH (classification)
- Réticulocytose (regénération)
- Frottis sanguin (morphologie et proportions cellules, immatures)
- Bilan hémolyse : bilirubine indirecte, LDH, haptaglobine (hémolyse intra/extra-vx et intramédullaire)
- Aspiration et biopsie moelle (cellularité, ratio M/E de 3 :1, mégaloblastose (B12/folate), envahissement moelle
- Test de coombs pour auto-immune
Dite à quoi sert la Réticulocytose et dites les valeurs cibles
Valeur absolue (plus fiable) : 20 à 100 x 10^9/L
Valeur relative : 0,5-2%
Sert à savoir si la moelle regénère des réticulocytes (GR immatures). Ceux-ci circulent dans le sang 24 avant de devenir des
érythrocytes. Ils sont identifiés par l’ARN des ribosomes. Anucléés.
Réticulocyte = globule rouge qui vient de perdre son noyau et de passer dans la circulation… nécessite 1 journée de maturation avant de devenir mature
Expliquer la différence entre
une anémie régénérative et non régénérative
Regénérative : survie raccourcie
Aregénérative : insuffisance médullaire
Expliquer les rôles respectifs du fer et de l’inflammation
dans la genèse d’une anémie
Carence en fer :
1. Épuise d’abord les réserves ferritine, puis le fer sérique par après.
2. Le fer module aussi la réponse des progéniteurs médullaires à l’EPO, donc dim de leur sensibilité = dim prolifération, ça
débute normocytaire et normochrome (diff à différencier d’anémie inflam)
3. Lors état ferriprive avancé, dim synthèse hème = défaut de maturation du cytoplasme = microcytaire hypochrome
Inflammation :
- pseudo-anémie par redistribution du fer dans le pool lent des réserves pendant 7 jours au lieu d’être en circulation.
Augmentation ferritine sérique alors que carence en fer on aurait une diminution!
- Dim sensibilité des CFU-E médullaires à l’EPO et taux aN faible d’EPO circulant
- Dim légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes
Tx : maladie causale, transfusion PRN
Énumérer les principales causes d’une carence en
fer selon le sexe et l’âge
Femme en âge de procréer : gynéco, menstruations
Homme et femme ménopausée : GI
Nourrisson : carence alimentaire → faut des suppléments!
Qu’est-ce qui distingue une carence en fer d’une inflammation (anémie) ?
Principalement c’est la ferritine sérique qui est le reflet de la ferritine de réserve.
Dans l’anémie par carence, épuisement de la ferritine réserves avant puis fer sérique. Tandisque dans inflammation, il y a augmentation de la ferritine sérique.
Si Ferritine sérique < 10 c’est TJS quoi ?
un épuisement des réserves! Préalables à anémie
ferriprive. (carence)
Dans l’inflammation le taux augmente à plus de 100 umol/L
Le B12 est le cofacteur de la__________________________________________________________qui permettent la synthèse de la thymine et ADN.
regénération de la forme active des folates
Anémie macrocytaire et défaut de maturation nucléaire de toutes les cellules = _________ ?
MÉGALOBLASTOSE.
La mégaloblastose est une anomalie de la production des globules rouges dans la moelle osseuse. Elle se caractérise par des cellules érythroïdes immatures (mégaloblastes) qui sont plus grandes que la normale, avec un retard de maturation du noyau par rapport au cytoplasme. Cela est dû à un problème de synthèse de l’ADN, souvent causé par une carence en vitamine B12 ou en acide folique. Ces globules rouges sont moins fonctionnels et contribuent à une anémie macrocytaire.
V ou F. Une carence en folates a les mêmes manifestations cliniques qu’une carence en B12 point.
FAUX. Pas pour toute.
SAUF pour neuro.
Dites les manifestations cliniques présentes dans des cas de carence en B12 et Folates.
Système hémato : sx anémie sévère chronique, pâleur, ictère, hémorragie, splénomégalie légère
GI : diarrhée ou disparition constipation habituelle, achlorhydrie gastrique
IMMUNITÉ (Biermer) : auro-anticorps contre facteur intrinsèque ou cell estomac)
Sang et moelle osseuse : anémie 50 g/L macrocytaire, pancytopénie, hyperplasie moelle (avortement intramédullaire), élévation
LDH+++, et légère aug bilirubine indirecte
NEURO (ICI plus B12)
- atteinte cordons post (voie lemniscale, ataxie, Romberg+, vibration)
- atteinte cordons pyramidaux latéraux (faiblesse, spasticité, ROT+, babinski)
- neuropathie périphérique démyélinisante (paresthésie extrémités et hyporéflexie)
- atteintes FSC (trouble mémoire ou comportement, démence et psychose)
À partir de quelle valeur on parle de carence en B12 ?
En bas de 150 pmol/L.
SAVOIR : Valeurs faussement abaissées dans grossesse ou prise de CO, ou myélome
multiple car sérum contient paraprotéine. Si ø concluant, doser l’homocystéine > 15 umol/L ou acide méthylmalonique > 270
nmol/L qui sera augmenté, car carence B12 crée un blocage métabolique dans les deux, alors que carence acide folique crée slm
élévation homocystéine.
V ou F. On doit obtenir autorisation hématologue ou biochimiste pour effectuer le dosage de l’acide folique ?
VRAI
Énumérer les principales causes de carence en folates
- Insuffisance en apport : itinérants, alcooliques, grands
malades hospitalisés, vieillants seuls (rare car
suppléments dans tout!) - Besoins physiologiques accrus : grossesse, anémie
hémolytique chronique, dermatoses étendues,
cancers… - Malabsorption : MII, coeliaque
- Rx : chimiotx, anticonvulsivants, anovulants
Énumérer les principales causes de carence en B12
Malabsorption de la B12 :
- Achlorhydrie (acidité nécessaire) ou absence de facteur
intrinsèque
- Gastrectomie ou chx bariatrique, gastrite atrophique ou IPP,
maladie Biermer - Maladie du grêle : syndrome Zollinger-Ellison ou
muqueuse altérée (mx coeliaque, sprue tropic, crohn,
chx dérivation)
Compétition biologique : bactéries (anse borne),
parasites
À quel moment on aura une augmentation de la Bilirubine indirecte ? (ictère) (dans un contexte d’investigation d’une anémie hémolytique)
élévation dans les hémolyses périphériques → GR détruits dans la rate → hème devient bilirubine non
conjuguée → albumine la transporte au foie où elle se fait conjuguer.
À quel moment on aura une élévation du LDH ? (dans un contexte d’investigation d’une anémie hémolytique)
élévation lors hémolyse périphérique intravasculaire ou intramédullaire due à la destruction massive (anémie Biermer)
À quel moment on aura une élévation de la haptoglobine ? (dans un contexte d’investigation d’une anémie hémolytique)
Haptoglobine : protéine liant l’hb libre toxique libérée lors éclatement GR et l’amène aux macrophages. Diminution de sa
concentration quand elle est toute utilisée (hémolyse intra/extravx)
Expliquer la différence entre une hémolyse
extravasculaire et intravasculaire
- Extravasculaire : dans la rate et le foie → aug bilirubine indirecte et dim haptaglobine (qui fixe l’hb libre), les GR sont phagocytés et
non explosés donc ø hémoglobinurie ou LDH++. - Intravasculaire : dans les vaisseaux sanguins → hémoglobinurie/hémoglobinémie/hémosidérinurie (si cap fixation haptaglobine
dépassée) et élévation importante LDH sérique
On peut avoir une anémie hémolytique ______ ou ______
Anémies hémolytiques congénitales : anomalies de la membrane, des enzymes de la glycolyse, de la globine
Anémies hémolytiques acquises : Immune (allo/auto), non-immunes (mécaniques, physiques, chimiques), rx (immun, corps Heinz)
Expliquez ce que le test de Coombs (antiglobuline) sert
- Détecte la fixation anormale d’immunoglobulines ou de compléments à la surface des GR (anémie hémolytique acquise)
➢ Allo-immune : réaction appropriée à un antigène étranger
➢ Auto-immune : réponse immunitaire inappropriée, > 50 ans++, chercher maladie causale
Ex : transfusion sang incompatible, rx, plus fréq est la mx hémolytique du nouveau-né (érythroblastose fœtale) - Permet de distinguer les anémies hémolytiques immunes des non immunes
Définir érythroblastose fœtale / maladie hémolytique du nouveau-né
L’érythroblastose fœtale ou maladie hémolytique du nouveau-né est une affection qui survient lorsque les anticorps maternels dirigés contre les antigènes des globules rouges fœtaux traversent le placenta et détruisent les globules rouges du fœtus.
Elle est le plus souvent causée par une incompatibilité Rhésus (mère Rh-négatif et fœtus Rh-positif) ou, plus rarement, par d’autres incompatibilités des groupes sanguins (ex. système ABO). Cette destruction des globules rouges entraîne une anémie hémolytique fœtale, pouvant aller jusqu’à l’hydrops fœtal (œdème généralisé), l’hyperbilirubinémie sévère, et la mort fœtale ou néonatale si elle n’est pas traitée.
La prévention repose sur l’administration d’immunoglobuline anti-D à la mère Rh-négatif pendant la grossesse et après l’accouchement pour éviter la sensibilisation.
Décrire le rôle de l’anti-D (WinRho) dans le
traitement préventif de la maladie hémolytique du
nouveau-né
Prévention : anticorps anti-D préformés obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés se fixent immédiatement aux hématies
fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et les détruire avant qu’elles ne
suscitent une réaction de défense immunitaire de la mère.
- Administrer à toute femme enceinte de groupe Rh- un première dose de 240 ug de globuline imune anti-D (WinRho) IV à
la 28e semaine de grossesse - 2e dose de 120 ug lors de l’accouchement ou dans les 48h qui suivent
Le nb de GR ou l’Hb plus fiable pour évaluer anémie ?
Hb !
V ou F. Toutes les GR ont la même quantité d’hème/O2
FAUX. Certaines GR sont plus remplie d’O2. C’est pour ca qu’on priorise l’Hb. L’Ht aussi est utilisée.
Chercher si Réticulocytose = polychromatophilie
Polychromwtophilie c’est au frottis sanguins pour décrire des GR avec une teinte gris/bleu . Cette couleur traduit la présence d’ARN résiduel typique des reticulocytes. Donc la polychromatophilie peut suggérer une reticulocytose.
SAVOIR CELA
Si la moelle est NORMALE
la production de la moelle augmente et les globules rouges traversent dans le sang plus rapidement, ceci se reflète par une augmentation de la réticulocytose et de la polychromatophilie au frottis
ANÉMIE =
Régénérative > 2% ou > 100 x 109/l
Si la moelle est ANORMALE
Il y a incapacité d’augmenter la production des globules rouges, il n’y a donc peu/pas d’augmentation de la réticulocytose ou de polychromatophilie au frottis
ANÉMIE =
Non régénérative ≤ 2% ou ≤ 100 x 109/l
. VOIR SCHÉMAS DIA 32
Dite le mécanisme pour chaque Morphologie de l’anémie
- Normochrome normocytaire NON régénérative
- Macrocytaire NON régénérative
- Microcytaire NON régénérative
- Normochrome normocytaire RÉGÉNÉRATIVE
- Macrocytaire RÉGÉNÉRATIVE
- Défaut de prolifération
- Défaut de maturation : Noyau
- Défaut de maturation : cytoplasme
- Survie raccourcie
- Survie raccourcie
VOIR SCHÉMAS SYNTHÈSE DIA39
DIA39
La survie des GR peuvent être détruite par ?
- Hémorragie aigue
- Par hémolyse
- non-immune : brulé, valve cardiaque mécanique etc.
- Immune (Coombs positif)
Voir comment fonctionne le test de Coombs DIA 40
.
SAVOIR QUE : Si l’anémie est non regénérative, ca ne sert à RIEN de faire un test de Coombs.
DIA 41 FIJO EXAMEN. SAVOIR PATTERN DE LA DIAPO
EXAMEEEEN
Rôle Haptoglobine ?
L’haptoglobine neutralise l’hémoglobine produite lors d’une hémolyse intravasculaire physiologique en formant un complexe haptoglobine-hémoglobine qui est éliminé rapidement.
Fijo examen : On ne peut pas dire qu’on fera un bilan martial ou bilan d’hémolyse !!
Il faut prescrire CHAQUE TEST INDIVIDUELLEMENT. !!!!
À l’examen, il y auras une question qui va nous demander on feras quoi comme test de confirmation. Dans les choix de réponse il y auras : bilan martial/bilan d’Hémolyse. IL NE FAUT PAS DIRE CELA. DANS LA VRAIE VIE, CELA NE FONCTIONNE PAS. IL FAUT PRESCRIRE/DEMANDER CHAQUE TEST INDIVIDUELLEMENT.
Connaitre les algorithme dans la partie 2 du cours.
.
