GASTROSQUISE E ONFALOCELE Flashcards

1
Q

Ordene os 4 principais aparelhos na ordem do mais para o menos acometido por malformações congênitas

A

neural
Urinário
Digestivo
CV

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2
Q

Qual o defeito congênito mais letal?

A

cardíaco

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3
Q

Cite uma característica da gestante típica na malformação do tipo gastrosquise

A

gestante adolescente

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4
Q

Onde geralmente fica a abertura da parede abdominal na gastrosquise?

A

à direita da cicatriz umbilical

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5
Q

Qual sinalização é prejudicada para que ocorra um problema de fechamento da parede abdominal? O que pode prejudicar essa sinalização?

A

a sinalização entre o ectoderma e o mesoderma que ocorre mediada por VGF e NO

tabaco
álcool
cocaína
crack
aspirina
naldecon
benegripe
qualquer vasoconstritor

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6
Q

Em qual defeito de fechamento da parede abdominal geralmente há outros defeitos associados?

A

onfalocele

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7
Q

Qual defeito da parede abdominal tem melhor prognóstico?

A

gastrosquise

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8
Q

O que faz com que uma gastrosquise seja considerada complexa?

A

se no quadro houver:
atresia
volvo
isquemia de alça

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9
Q

Gastrosquise tem grande associação com coromossomopatia?

A

não, muito raramente o paciente tem alguma cromossomopatia

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10
Q

Qual o peso mínimo desejado para um bebê a termo?

A

mais do que 2500g

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11
Q

O que se observa histologicamente na gastrosquise?

A

todas as camadas espessadas pela inflamação, inclusive a camada muscular

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12
Q

Qual porcentagem de gastrosquises são gastrosquises simples?

A

90%

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13
Q

Qual a diferença de prognóstico entre uma gastrosquise simples e uma complexa?

A

complexa tem 8x mais chance de evoluir a óbito

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14
Q

Quais devem ser os cuidados pré-op da gastrosquise?

A

contenção das alças
antibiótico
fluidoterapia dobrada em relação a RN normal
gasometria e correção de acidose se necessário

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15
Q

Por que acidose leva à hipertensão pulmonar?

A
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16
Q

Quais as principais preocupações no intraop da gastrosquise? Pq?

A

controle de pressão abdominal e se o bebê está urinando

Pois pode causar a síndorme da hipertensão intraabdominal:
Pressão intraabdominal elevada leva à redução de perfusão abdomina
oligúria por causa pré-renal que pode se tornar renal por causar NTA
Compressão da cava pode causar edema de MI
Pode ocorre necrose por isquemia
além disso pode ocorrer compressão do diafragma

17
Q

Em quantos dias deve-se conseguir reinserir a gastrosquise no abdome?

A

ideal são 7 dias, mas pode tentar até 10
se não for possóvel em 10 deve-se colocar um patch

18
Q

Quais complicações podem ocorrer dentro da primeira semana do pós cirúrgico da gastrosquise?

A

aumento de pressão intrabdominal
infecção
septicemia

19
Q

Qual complicação pode ocorrer após a primeira semana de pós cirúrgico da gastrosquise?

A

enterocolite necrotizante

20
Q

Qual complicação pode ocorrer após um mês do pós cirúrgico da gastrosquise?

A

obstrução por brida

21
Q

Quais são os 3 quadros mais comumente responáveis por colocar o paciente na lista de transplante de intestino?

A

gastrosquise, volvo e enterocolite

22
Q

explique a teoria dos 2 hits na gastrosquise

A
23
Q

A partir de que ponto da gestação a hérnia fisiológica passa a ser considerada onfalocele?

A

a partir da 11 semana

24
Q

Quais sindromes estão comumente associadas à onfalocele?

A

pentalogia de cantrell
síndrome de becwith-weidmann

25
Q

O que é a sindrome de becwith-weidmann?

A

A síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) é uma condição congênita de hipercrescimento caracterizada por macroglossia, gigantismo, onfalocele, visceromegalia e aumento no risco de neoplasias embrionárias

26
Q

O que é a pentalogia de Cantrell?

A

A pentalogia de Cantrell é uma malformação congênita caracterizada por defeitos que envolvem a parede abdominal, parte inferior do esterno, região anterior do diafragma e pericárdio diafragmático, bem como anomalias cardíacas que variam em grau e gravidade, a comunicação interventricular é a mais prevalente.

27
Q

Qual é o ponto positivo e o negativo de uma onfalocele ter menos de 5cm?

A

mais fácil de tratar
maior chance de estar ligada a cromossomopatia

28
Q

Por que devo sempre pedir cariótipo em onfaloceles menores que 5cm?

A

pq estas são mais associadas á cromossomopatias

29
Q

A onfalocele deve ser operada com urgência assim como a gastrosquise?

A

não precisa

30
Q

Cesárea ou parto vaginal para onfalocele e gastrosquise?

A

Na onfalocele geralmente parto vaginal exceto na gigante

na gastrosquise aqui no Brasil geralmente se faz cesárea pela logística para que esse parto possa ser programado e o atendimento à essa criança também

31
Q

O que vai definir o prognóstico na gastrosquise?

A

a condição em que se encontram as alças intestinais

32
Q

O que vai definir o prognóstico na onfalocele?

A

as anomalias associadas