GASTROSQUISE E ONFALOCELE

Question 1

Ordene os 4 principais aparelhos na ordem do mais para o menos acometido por malformações congênitas

Answer 1

neural
Urinário
Digestivo
CV

Question 2

Qual o defeito congênito mais letal?

Answer 2

cardíaco

Question 3

Cite uma característica da gestante típica na malformação do tipo gastrosquise

Answer 3

gestante adolescente

Question 4

Onde geralmente fica a abertura da parede abdominal na gastrosquise?

Answer 4

à direita da cicatriz umbilical

Question 5

Qual sinalização é prejudicada para que ocorra um problema de fechamento da parede abdominal? O que pode prejudicar essa sinalização?

Answer 5

a sinalização entre o ectoderma e o mesoderma que ocorre mediada por VGF e NO

tabaco
álcool
cocaína
crack
aspirina
naldecon
benegripe
qualquer vasoconstritor

Question 6

Em qual defeito de fechamento da parede abdominal geralmente há outros defeitos associados?

Answer 6

onfalocele

Question 7

Qual defeito da parede abdominal tem melhor prognóstico?

Answer 7

gastrosquise

Question 8

O que faz com que uma gastrosquise seja considerada complexa?

Answer 8

se no quadro houver:
atresia
volvo
isquemia de alça

Question 9

Gastrosquise tem grande associação com coromossomopatia?

Answer 9

não, muito raramente o paciente tem alguma cromossomopatia

Question 10

Qual o peso mínimo desejado para um bebê a termo?

Answer 10

mais do que 2500g

Question 11

O que se observa histologicamente na gastrosquise?

Answer 11

todas as camadas espessadas pela inflamação, inclusive a camada muscular

Question 12

Qual porcentagem de gastrosquises são gastrosquises simples?

Answer 12

90%

Question 13

Qual a diferença de prognóstico entre uma gastrosquise simples e uma complexa?

Answer 13

complexa tem 8x mais chance de evoluir a óbito

Question 14

Quais devem ser os cuidados pré-op da gastrosquise?

Answer 14

contenção das alças
antibiótico
fluidoterapia dobrada em relação a RN normal
gasometria e correção de acidose se necessário

Question 15

Por que acidose leva à hipertensão pulmonar?

Question 16

Quais as principais preocupações no intraop da gastrosquise? Pq?

Answer 16

controle de pressão abdominal e se o bebê está urinando

Pois pode causar a síndorme da hipertensão intraabdominal:
Pressão intraabdominal elevada leva à redução de perfusão abdomina
oligúria por causa pré-renal que pode se tornar renal por causar NTA
Compressão da cava pode causar edema de MI
Pode ocorre necrose por isquemia
além disso pode ocorrer compressão do diafragma

Question 17

Em quantos dias deve-se conseguir reinserir a gastrosquise no abdome?

Answer 17

ideal são 7 dias, mas pode tentar até 10
se não for possóvel em 10 deve-se colocar um patch

Question 18

Quais complicações podem ocorrer dentro da primeira semana do pós cirúrgico da gastrosquise?

Answer 18

aumento de pressão intrabdominal
infecção
septicemia

Question 19

Qual complicação pode ocorrer após a primeira semana de pós cirúrgico da gastrosquise?

Answer 19

enterocolite necrotizante

Question 20

Qual complicação pode ocorrer após um mês do pós cirúrgico da gastrosquise?

Answer 20

obstrução por brida

Question 21

Quais são os 3 quadros mais comumente responáveis por colocar o paciente na lista de transplante de intestino?

Answer 21

gastrosquise, volvo e enterocolite

Question 22

explique a teoria dos 2 hits na gastrosquise

Question 23

A partir de que ponto da gestação a hérnia fisiológica passa a ser considerada onfalocele?

Answer 23

a partir da 11 semana

Question 24

Quais sindromes estão comumente associadas à onfalocele?

Answer 24

pentalogia de cantrell
síndrome de becwith-weidmann

Question 25

O que é a sindrome de becwith-weidmann?

Answer 25

A síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) é uma condição congênita de hipercrescimento caracterizada por macroglossia, gigantismo, onfalocele, visceromegalia e aumento no risco de neoplasias embrionárias

Question 26

O que é a pentalogia de Cantrell?

Answer 26

A pentalogia de Cantrell é uma malformação congênita caracterizada por defeitos que envolvem a parede abdominal, parte inferior do esterno, região anterior do diafragma e pericárdio diafragmático, bem como anomalias cardíacas que variam em grau e gravidade, a comunicação interventricular é a mais prevalente.

Question 27

Qual é o ponto positivo e o negativo de uma onfalocele ter menos de 5cm?

Answer 27

mais fácil de tratar maior chance de estar ligada a cromossomopatia

Question 28

Por que devo sempre pedir cariótipo em onfaloceles menores que 5cm?

Answer 28

pq estas são mais associadas á cromossomopatias

Question 29

A onfalocele deve ser operada com urgência assim como a gastrosquise?

Answer 29

não precisa

Question 30

Cesárea ou parto vaginal para onfalocele e gastrosquise?

Answer 30

Na onfalocele geralmente parto vaginal exceto na gigante na gastrosquise aqui no Brasil geralmente se faz cesárea pela logística para que esse parto possa ser programado e o atendimento à essa criança também

Question 31

O que vai definir o prognóstico na gastrosquise?

Answer 31

a condição em que se encontram as alças intestinais

Question 32

O que vai definir o prognóstico na onfalocele?

Answer 32

as anomalias associadas