COLESTASE NEONATAL OU DO LACTENTE

Question 1

Quais são os produtos dadesconjugação da bilirrubina e onde ela ocorre?

Answer 1

é desconjugada no cólon formando estercobilina e urobilinogênio, o qual será reabsorvido

Question 2

O que é kernicterus?

Answer 2

dano cerebral causado pela passagem de bilirrubina indireta através da BHE

Question 3

Até quantos dias é esperado que a criança tenha icterícia fisiológica?

Answer 3

até 10

Question 4

A icterícia do leite materno dura quanto tempo? quais os níveis de bilirrubiona esperados?

Answer 4

até 2 meses
não muito altos e sem grandes reeprcussões para o bebê

Question 5

Qual a lógica do banho de luz no bebê icterico?

Answer 5

os raios de luz transformam a BI em uma forma hidrossolúvel que sairá pela urina

Question 6

Qual doença pode causar acolia intermitente no bebê?

Answer 6

hepatite

Question 7

Quais dois sintomas devem obrigatoriamente etsra presentes na colestase?

Answer 7

icterícia e colúria

acolia nem sempre

Question 8

Qual valor de bilirrubina justufica uma investigação para colestase?

Answer 8

acima de 1mg/dl

Question 9

Quando pacientes com doença de Wilson geralmente começam a apresentar icterícia?

Answer 9

Lá para os 4 aninhos apenas, pq leva um tempo para acumular o Cu e causar a icterícia.
Ou seja, RN com icterícia nunca vai ser por Wilson

Question 10

Por que colestáticos apreentam acúmulo de Cu no fígado?

Answer 10

Pq tem Cu na bile

Question 11

Quais são as 3 alterações principais presentes em quadros de colestase?

Answer 11

colesterol aumentado
BD aumentada
Acúmulo de sais biliares

Question 12

Até quantos meses podemos chamar de colestase neonatal um bebê com icterícia e colúria?

Answer 12

até 3 meses

Question 13

O que é o estado de colestase?

Answer 13

é uma diminuição qualitativa de ácidos biliares que pode ser gerada por uma agressão como uma infecção por exemp´lo

Question 14

Quantos ductos biliares tem um RN com hipoplasia de ductos biliares?

Answer 14

menos de meio

Question 15

Como estão as transaminases e a GAMA-GT na colestase intrahepática familiar?

Answer 15

transaminases alteradas
GAMA-GT normal

Question 16

Por que na colestase intrahepática familiar progressiva não há elevação de GAMA-GT?

Answer 16

pois o que lesa o colangiócito são os sais biliares e nessa doença eles não chegam até eles e por isso não há lesão das vias biliares extrahepáticas

Question 17

Em quanto tempo devemos resolver um caso de colestase no bebê por atresia?

Answer 17

é uma urgência que deve ser resolvida dentro de 30 a 60 dias

Question 18

Quais doenças podem causar icterícia e são detectadas pelo teste do pezinho? 3

Answer 18

Galactosemia
Frutosemia
Tirosinemia

Question 19

Por que temos que dar vit K para pacientes com colestase neonatal?

Answer 19

Para evitar sangramento já que vit K é lipossolúvel

Question 20

Como é o fígado na atresia de vias biliares neonatal?

Answer 20

Tamanho normal mas durinho

Question 21

Como estão fígado e baço na hepatite neonatal?

Answer 21

Grandes mas molinhos

Question 22

Em quais casos podemos ter uma combinação de colestase e soprocardiaco?

Answer 22

Na atresia congênita

Rubéola

Sind de alagille

Question 23

Cite dois sinais no exame físico que aponte para diagnóstico de tirosinemia

Answer 23

Raquitismo e odor de repolho cozido

Question 24

Quais são os exames de primeira linha em caso de suspeita de colestase congênita?

Answer 24

BT
Albumina
INR
Transaminases
GAMA GT
eletroforese de proteinas
Glicemia

Question 25

Quais exames pedimos para diferenciar uma colestase por causa intra ou extrahepatica?

Answer 25

USG
Cintilografia
Biópsia

Question 26

Qual achado na USG é muito indicativo de AVBEH?

Answer 26

Cordão triangular

Question 27

Na atresi- de vias biliares extra hepáticas, em que porcentagem dos pacientes conseguimos visualizar a vesícula?

Answer 27

60%