Föreläsning Binjuresjukdomar Flashcards
Vad bildas i binjurarna?
Barken:
- Zona glomerulosa (yttre)
- Aldosteron - Zona fasciculata
- Kortisol - Zona reticularis
- Androgener
Märgen:
- Bildar adrenalin/ noradrenalin
Vilket enzym är viktigt för att ge produktion av aldosteron och kortisol?
21-hydroxylas
Hur ser den endogena produktionen av kortisol ut per dag?
5-10 mg/ kg/ m2
Vid ökad stress, som ex. kirurgi ökar utsöndringen kraftigt
Vilken form är aktiv av kortisol och kortison?
Kortison är inaktiv
Kortisol är aktiv
Vad binder kortisol till, och därmed ger upphov till?
Kortisol binder till mineralkortikoidreceptorn vilket ge pseudohyperaldosteronism
Vad är Addisons sjukdom?
Primär binjurebarkssvikt som ger både brist på kortisol, men även aldosteron
Vad finns det för olika orsaker till binjurebarkssvikt?
Primär = Addisons sjukdom
pga
- Autoimmun adrenalit (vanligast)
Sekundär = ACTH-brist
pga
- Processer i hypofys/ hypotalamus som infarkter/ blödningar/ tumörer/ inflammation/ autoimmuna processer/ kirurgi/ strålbehandling
- Iatrogen orsak efter behandling med glukokortikoider
Vad är vanligaste orsaken till binjurebarkssvikt?
Sekundär
Ofta pga iatrogen kortisoltillförsel
Vad är symtom på binjurebarkssvikt?
Illamående
Buksmärtor
Salthunger
Hypotoni
Chock
Hypoglykemi
Trötthet/ svaghet
Avmagring
Anorexi
Hur utreder man binjurebarkssvikt?
Akutsvar:
- S-Na
- S-K
- S-kreatinin
- B-glukos
Senare analys
- P-ACTH
- P-kortisol
- P-aldosteron
- P-renin
Hur skiljer sig provsvaren mellan primär och sekundär binjurebarksvikt?
Primär
- Lågt S-Na
- Högt S-K
- Blodglukos kan vara lågt
- Lågt blodtryck (framförallt stående)
- Hyperpigmentering
Sekundär
- Kan visa lågt natriumvärde
- Hyperkalemi ses ej då RAAS är intakt
Hur diagnostiserar man binjurebarksvikt?
S-kortisol (kl. 08-09)
- Över 400 = ej brist
- Under 100 = brist
- P-ACTH högt = brist
Immunologi
- Antikroppar mot 21-hydroxylas (70-90% pos. vid binjurebarkssvikt)
Hur behandlar man en binjurebarkssvikt?
- Kortison (Solu-cortef)
- Ringeracetat eller NaCl med snabb infusionstakt
- Styra mängd efter blodtrycksreaktion och elektrolyter - Följa glukos
- Kan pat. ej upprätthålla glukos kan man ge glukos iv
Vad är ett synachtentest?
Test av binjurebarkfunktionen via ACTH-stimuleringstest för att se om den kan producera kortisol normalt
Varför får man hyperpigmentering vid kortisolbrist?
Kortisolbrist ger POMC
POMC är prekursor för MSH och ACTH som båda ökar
MSH stimulerar melanocyter till produktion av melanin
Vad finns det för olika orsaker till Cushingssyndrom?
ACTH-beroende Cushingsyndrom
- ACTH-producerande hypofysadenom
- Ektopisk produktion av CRH/ ACTH
ACTH-oberoende Cushingssyndrom
- Kortisolproducerande binjurebarkstumör
Vad kan sägas om prevalensen för olika orsaker till Cushings?
ACTH-producerande hypofysadenom
- Vanligast hos vuxna (80%), mindre vanligt hos barn (40%)
Ektopisk produktion av CRH/ ACTH
- Varken vanligt hos vuxna och barn (5%)
Kortisolproducerande binjurebarkstumör
- Ovanligt hos vuxna (10%)
- Vanligast hos barn (60%)
Vad är tidiga tecken på Cushingssyndrom?
Ansiktrundning
Röd ansiktsfärg
Sömnstörning
Hypertoni (pseudohyperaldosteronism)
Central fettansamling
- Buffalo hump
Viktökning
Vad är sena tecken på Cushingssyndrom?
Atrofisk hud
Diabetes
Hypokalemi
Hur utreder man Cushingssyndrom?
tU-kortsol förhöjt
Dexametasont-test kl 08-09
Salivkortisol kl 23 förhöjt
När du fastslagit att kortisol är förhöjt vid Cushings syndrom, vad vill du undersöka vidare?
Är Cushingsyndromet ACTH-beroende?
Hur behandlar man ett Cushingsyndrom?
Ta bort ACTH-producerande tumör
- Ev. cytostatika
Substitution efter kirurgi
Vad kan ge primär aldosteronism?
Bilateral hyperplasi (60%)
Adenom (35%)
Vad är primär aldosteronism? och vad ger det?
- Överproduktion av aldosteron från binjurebarken
- Aldosteron binder till intracellulära mineralkortikoider i distala tubuli
- Ökad reabsorption av natrium och vatten => förhöjt p-natrium
- Ökad utsöndring av kalium i urinen => sänkt p-kalium
- Ökad blodvolym, hjärtminutvolym, ökad perifer resistens
- Mineralkortikoid hypertoni
Vilka laboratorievärden ser man vid primär aldosternism?
Lågt P-renin
pga negativ feedback från aldosteron
Hög aldosteron/ renin-kvot
Högt blodtryck
Lågt S-kalium
Vad kan påverka P-renin?
ACE-hämmare höjer renin
Beta-blockerare sänker renin
Hur kan man påverka primär aldosteronism?
Adenom
= operation
Bilateral hyperplasi
= Spironolakton (aldosteronrec. antagonist)
Vad är feokromocytom/ paragangliom?
Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg
Ovanligt
Riskgrupper: MEN II
Vad är multipel endokrin neoplasi?
MEN-1
- Hyperparatyreoidism
- Hypofystumör
- Pankreastumör
MEN-2
2A
- Medullär tyreoideacancer
- Hyperparatyreoidism
2B
- Medullär tyreoideacancer
- Hyperparatyreoidism
- Marfan-utseende
Vad är symtomen av feokromocytom?
Huvudvärk, svettningar, hjärtklappning, ångest, nervositet
Vad är kliniska fynd syns vid feokromocytom?
Hypertoni, blekhet, hyperglykemi
Vilka är de adrenerga effekterna?
Hjärta: Frekvensökning, ökad kontraktionskraft (β1)
Kärl: Vasokonstriktion (α), vasodilatation (β2)
Svettkörtlar: Ökad svettning (handflator, axiller
Pancreas: ökad insulin & glukagonfrisättning (α), minskad insulin & glukagonfrisättning (β)
Lever: Glykogenolys (β), ökad blodglukosnivå
Fettväv: Lipolys (β), ökade FFA nivåer
Bronker: Dilatation (β2)
Tarm: Minskad motilitet, ökad sfinktertonus (α, β)
Hur utreder man feokromocytom?
U-adrenalin och U-noradrenalininsamlingar
Hur lokaliserar man feokromocytom?
DT
MRT
Scintigrafi
Vad kan orsaken till en kongenital binjurebarkshyperplasi vara?
21-hydroxylas-brist
Vad kan sägas om kongenital ninjurebarkshyperplasi?
Autosomalt recessivt ärftlig
Nedsatt syntes av kortisol/ mineralkortikoid
Ökad syntes av androgener
Hur utreder man kongenital binjurebarkshyperplasi?
Androstendion, testosteron, DHEA förhöjda
Mäta S-17-OH progesteron
Mutationsanalys av 21-hydroxylas genen
Vad är ett adrenalt incidentalom?
Expansiv process i en eller båda binjurarna som upptäcks med MRT, CT eller ultraljud på annan indiktation än misstanke på binjuresjukdom
Hur utreder man adrenalt incidentalom?
Tecken på malignitet?
Tecken på endokrin aktivitet?
- Hyperkortisolism?
- Hypertoni?
- Feokromocytom?
DT för karaktärisering av incidentalomet
Vad är ett dexametasonhämningstest kl 23?
Dexametasonhämningstest görs ofta i samband med utredning av misstänkt hyperkortisolism
- Vid testet ges 1 mg dexametason oralt mellan klockan 23–24
- Mätning av S-kortisol sker mellan klockan 8-9 följande förmiddag
Testet bygger på en negativ feedback av ACTH-insöndringen och därmed den endogena kortisolnivån.
Hos friska hämmas serumkortisolnivåerna till mindre än 50-70 nmol/l
Om man är sjuk fungerar ej den negativa feedbacken på ACTH och man har en fortsatt förhöjd nivå kortisol på morgonen
Hur utreder man binjureincidentalom via laborationsprover?
U-adrenalin och U-noradrenalin
Dexametasonhämningstest
Aldosteron/ renin-kvot
S-DHEA
När ska man operera ett binjureincidentalom?
Storlek > 3-4 cm
Tillväxt av tumören
Symtomgivande hormonell hypersekretion
Radiologisk misstanke på malignitet
