Feocromocitoma Flashcards
Tipo de células del feocromocitoma/ paraganglioma
Células cromafines que secretan catecolaminas principalmente NE
En donde se desarrolla el feocromocitoma
En la médula adrenal o fuera de ella
Regla de los 10
10 % bilaterales
10% malignos
10% extra adrenales: paragangliomas a los largo de la cadena ganglionar simpática del tórax abdomen y pelvis
10% hereditarios (familiares)
Se asocia a
Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 MEN 2
Edad de incidencia Max
Tercera y quinta década de vida (20-40 años)
Manifestación clínica más frecuente
Hipertensión arterial persistente
Triada clásica de feocromocitoma
Cefalea
Taquicardia
Diaforesis (paroxisticas)
Mnemotecnia de las 5 H
Hipertensión
Hiperhidrosis
Hot flashes (bochornos)
Headache
Hyperadrenergic state
Prueba dx de elección
Cuantificación de metanefrinas acido vanililmandelico y creatinina en orina de 24 hrs (S 97-100% E 84-93%)
Metanefrinas libre en plasma
Catecolaminas urinarias
Estudio de imagen
RM con galodinio de abdomen
Porcentaje de masas suprarrenales incidentales que son feocromocitoma
5%
Prueba en caso de feocromocitoma familiar
Gammagrafia con MIBG por mas malignidad y tumores múltiples
Tx de primera línea
Fenoxibenzamina bloqueados alfa y beta adrenergico
Tx en caso de emergencia hipertensos
Fentolamina bloqueador alfa TA<140 o Nitropusiato (vasodilatador)
Tx definitivo
Escisión qx del tumor con ligadura
Tx de feocromocitoma en embarazo
Tumor debe ser removido en los primeros 2 trimestres
Dx en 3er trimestres: cesárea y después resecar el tumor
Tx en caso de Mets
QT
Ciclofosfamida
Vincristina
Decarbazina
Antihipertensivos
Terapia nuclear con 131 MIBG
Complicaciones de feocromocitoma
Crisis hipertensivas
Muerte súbita
Infarto cerebral o miocardio
ICC
IR
Referencia en dx en embarazo
Medicina materno fetal
Localización de los tumores extraadrenales
A lo largo de la cadena ganglionar simpática en tórax, abdomen y pelvis 33% son malignos
Manejo de las crisis hipertensivas
Nitroprusiato
Fentolamina IV
Pre qx: alfa bloqueadores