Enfermedades desmielinizantes Flashcards
Desmielinización
Pérdida de mielina con relativa conservación de los axones
Desmilinizante:
Pérdida de la mielina por enfermedades adquiridas
Dismielinizante:
No producción adecuada de mielina por genética
En RM se ven lesiones blancas si se trata
EM
En RM se ven lesiones hiperintensas en T2 si se trata de
ADEM
Posibles fisiopatologías desmilinizantes:
Inflamatorias, infecciosas, alteraciones metabólicas adquiridas, enfermedad hipóxica-isquémica, compresión focal
Enf. desmilinizantes por procesos inflamatorios:
EM, NMO, EMDA
Enf. desminilinzantes por procesos infecciosos:
Virales
Las alteraciones de sodio son clasificadas como
Alteraciones metabólicas adquiridas
Enfermedades desmilinizantes inflamatorias
EM, ENMO, EMDA
Definición de EM
Enfermedad autoinmune carcterizada por eventos inflamatorios recurrentes en SNC
Provoca daños demilinizates
Reversible al inicio pero con lesión axonal permamente
Prevalencia de edades con EM
20 y 40 años
Prevalencia de género con EM
Muejres
Factor predictivo importante de EM
Etnia
Etiología de EM
Multifactorial: autonmunidad, EBV, HLA,
La exposición a rayos UV es un buen factor para EM V/F
V
Cascada proinflamatoria de EM
Linfocitos T de la periferia activados, interactúan con cél. endoteliales y comienzan la inflamación y exacerbaciones clínicas.
Proliferación clonal de linf B infiltrantes produces Ab locacles que aumentan actividad del complemento y la lesión axonal.
¿Qué muestra el LCR de px con EM?
pequeñas concentraciones de linfocitos y productos oligoclonales de IgG
La pérdida sensitiva en EM es subaguda o súbita?
Subaguda
Una de las características principales en EM es la inflamación de:
1 nervio óptico
Características de la neuritis ópticas
Disminución de la agudeza visual. Penumbre visual. Menor percepción del color. Monoocular Dolor periorbitario Aparición súbita Duración corta Reversibilidad
En Neuritis óptica, el eman de fondo de ojo es:
Normal
Cxcx en neuritis óptica:
Alteraciones en campos visuales Pérdida de la agudeza visual Anomalías en la percepción del color Palidez en la papila Defecto pupilar aferente
¿Cómo se manifiesta la debilidad de las extremidades en EM?
Pérdida de la potencia, de la destreza fatiga o trastorno de la marcha
Signo característico de NMS en EM
Fatiga después del ejercicio
Característica clínica de afección en el puente:
Debilidad facial
Existe espasticidad en la EM?
Sí
Signo en el que existe una sensación como de choque eléctrico
Signo de Lhermitte
Hacia dónde se irradia el signo de Lhermitte
Región dorsal y piernas
¿Qué es el fenómeno de Uthoff?
Empeoramiento de los síntomas de la enfermedad por elevación de la temperatura corporal
EL signo de Lhermitte es signo de:
Mielitis a nivel cervical
¿Qué es un brote?
Aparición repentina de signos o síntomas de disfunción neurológica aguda o deterioro de síntomas neurológicos preexistentes; al menos 30 días en ausencia de fiebre o infección.
Mínimo 24 hrs
Características de un Sx clínico aislado:
Episodio único de disfunción neurológica.
Afecta Nervio óptico, tronco cerebral o médula espinal.
Total o parcial.
No hay criterios de diseminación temporal o espacial
Tipo de EM más frecuente
Recurrente remitente
Otros tipos de EM
Secundaria progresiva, primaria progresiva
Tiempo de aparición de brote de déficit neurológico en EMRR
> 24 hrs
Características clínicas de EMRR
Grado variable de recuperación
Inactividad por meses o años
Recuperación total variable
Evolución Natural de EM
80% aguda o subaguda
menos brotes, mayor daño
menor edad, mayor número de brotes
Dx para EM
Cxcx correspondiente
Tipo de EM: RR o PP
Estudios: RM o PL
Criterios de McDonald
Características de EM en RM
Hiperintensas en T2 y Flair
Hipointento en T1
Lesiones redondos y definidos <5mm
Ubicaciones de EM frecuentes:
Yuxtacorticales, periventricuals, tallo cerebral, médula
¿Qué se busca encontrar en PL?
Bandas oligoclonales mínimo 2
Potenciales evocados:
Auditivo, somatosensorial, visual
¿Qué se mide en los potenciales evocados?
vías ante estímulos luminosos; velocidad lenta
Criterios de Mc Donald:
Diseminación en tiempo
Diseminación en espacio
Descripción de la diseminación en tiempo:
≥2 ataques separados al menos por 1 mes.
Descripción de la diseminación en espacio:
Evidencia de ≥2 lesiones en lugares diferentes del SNC
Criterios dx para la EMPP
Diseminación en espacio: Bandas oligoclonales en LCR
Diseminación en tiempo: Progresión de al menos un año
Mínimo de: RM de encéfalo positiva, RM medular positiva, LCR positivo
Dx diferencial de EM
Desmielinizantes: Encefalitis aguda diseminada
Inflamatorias: Les, Bhcet
Infecciosas: Leucoencefalopatía multifocal progresiva, neurosífilis.
Granulomatosas: sarcoidosis
Tx posibles para EM
Inmunomodulador
De brotes o recaídas
Sintomático
Tx de brotes y racaídas
MDP IV 500-1000mg diario en bolo Solución glucosada 10% 30-60 min 3-5 días Plasmaféresis
Mielitis corta
< 3 vértebras afectadas
Mielitis largas
> 3 vértebras afectadas
¿Qué es NMO?
Enfermedad inflamatoria SNC
Desmielinización y daño axonal grave por inmunología
Nueritis óptica y mielitis
Epidemiología de NMO
Adultos
Mujeres
No caucásica
Asociado a lupus
Fisiopatología NMO
Anticuerpos IgG-NMO ontra canal aquaporina 4, encontrado en los podocitos del astrocito.
Expansión clonal de Linf B en SNC
Sx de área postrema:
requiere lesiones asociadas a bulbo dorsal/ lesiones de área postrema
Sx de tallo cerebral
Requiere lesiones periependimarias del tallo cerebral asociadas
Presentación clínica sugestiva de NMO
Neuritis óptica bilateral, incluye quiasma
Pérdida grave de la visión residual.
Sx. medular completo con espamos tónicos paroxísticos.
Sx. de área postrema clínico: hipo, náusea y vómito
Sx. tallo cerebreal
Narcolepsia
Tx de NMO
Plasmaféresis
Rituximab, Ciclofosfamida
EMDA
Enfermedad inflamatoria SNC
Agudo-subagudo
Signos neurológicos, después de infecciones virales
Formación de auto antígenos vs. mielina
Lesiones típicas de EMDA
Necrotizantes
Hemorragias
Síntomas de EMDA
Vómito, Convulsiones, Coma, fiebre, fatiga, cefalea
Daños en la mielina de EMDA
Pérdida de la visión, debilidad y parálisis, dificultad para movimientos.
Tx para EMDA
MPD, Plasmaféresis
