Enfermedades desmielinizantes Flashcards

1
Q

Desmielinización

A

Pérdida de mielina con relativa conservación de los axones

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2
Q

Desmilinizante:

A

Pérdida de la mielina por enfermedades adquiridas

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3
Q

Dismielinizante:

A

No producción adecuada de mielina por genética

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4
Q

En RM se ven lesiones blancas si se trata

A

EM

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5
Q

En RM se ven lesiones hiperintensas en T2 si se trata de

A

ADEM

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6
Q

Posibles fisiopatologías desmilinizantes:

A

Inflamatorias, infecciosas, alteraciones metabólicas adquiridas, enfermedad hipóxica-isquémica, compresión focal

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7
Q

Enf. desmilinizantes por procesos inflamatorios:

A

EM, NMO, EMDA

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8
Q

Enf. desminilinzantes por procesos infecciosos:

A

Virales

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9
Q

Las alteraciones de sodio son clasificadas como

A

Alteraciones metabólicas adquiridas

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10
Q

Enfermedades desmilinizantes inflamatorias

A

EM, ENMO, EMDA

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11
Q

Definición de EM

A

Enfermedad autoinmune carcterizada por eventos inflamatorios recurrentes en SNC
Provoca daños demilinizates
Reversible al inicio pero con lesión axonal permamente

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12
Q

Prevalencia de edades con EM

A

20 y 40 años

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13
Q

Prevalencia de género con EM

A

Muejres

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14
Q

Factor predictivo importante de EM

A

Etnia

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15
Q

Etiología de EM

A

Multifactorial: autonmunidad, EBV, HLA,

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16
Q

La exposición a rayos UV es un buen factor para EM V/F

A

V

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17
Q

Cascada proinflamatoria de EM

A

Linfocitos T de la periferia activados, interactúan con cél. endoteliales y comienzan la inflamación y exacerbaciones clínicas.
Proliferación clonal de linf B infiltrantes produces Ab locacles que aumentan actividad del complemento y la lesión axonal.

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18
Q

¿Qué muestra el LCR de px con EM?

A

pequeñas concentraciones de linfocitos y productos oligoclonales de IgG

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19
Q

La pérdida sensitiva en EM es subaguda o súbita?

A

Subaguda

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20
Q

Una de las características principales en EM es la inflamación de:

A

1 nervio óptico

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21
Q

Características de la neuritis ópticas

A
Disminución de la agudeza visual. 
Penumbre visual. 
Menor percepción del color.
Monoocular
Dolor periorbitario
Aparición súbita
Duración corta
Reversibilidad
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22
Q

En Neuritis óptica, el eman de fondo de ojo es:

A

Normal

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23
Q

Cxcx en neuritis óptica:

A
Alteraciones en campos visuales
Pérdida de la agudeza visual 
Anomalías en la percepción del color
Palidez en la papila
Defecto pupilar aferente
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24
Q

¿Cómo se manifiesta la debilidad de las extremidades en EM?

A

Pérdida de la potencia, de la destreza fatiga o trastorno de la marcha

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25
Signo característico de NMS en EM
Fatiga después del ejercicio
26
Característica clínica de afección en el puente:
Debilidad facial
27
Existe espasticidad en la EM?
28
Signo en el que existe una sensación como de choque eléctrico
Signo de Lhermitte
29
Hacia dónde se irradia el signo de Lhermitte
Región dorsal y piernas
30
¿Qué es el fenómeno de Uthoff?
Empeoramiento de los síntomas de la enfermedad por elevación de la temperatura corporal
31
EL signo de Lhermitte es signo de:
Mielitis a nivel cervical
32
¿Qué es un brote?
Aparición repentina de signos o síntomas de disfunción neurológica aguda o deterioro de síntomas neurológicos preexistentes; al menos 30 días en ausencia de fiebre o infección. Mínimo 24 hrs
33
Características de un Sx clínico aislado:
Episodio único de disfunción neurológica. Afecta Nervio óptico, tronco cerebral o médula espinal. Total o parcial. No hay criterios de diseminación temporal o espacial
34
Tipo de EM más frecuente
Recurrente remitente
35
Otros tipos de EM
Secundaria progresiva, primaria progresiva
36
Tiempo de aparición de brote de déficit neurológico en EMRR
> 24 hrs
37
Características clínicas de EMRR
Grado variable de recuperación Inactividad por meses o años Recuperación total variable
38
Evolución Natural de EM
80% aguda o subaguda menos brotes, mayor daño menor edad, mayor número de brotes
39
Dx para EM
Cxcx correspondiente Tipo de EM: RR o PP Estudios: RM o PL Criterios de McDonald
40
Características de EM en RM
Hiperintensas en T2 y Flair Hipointento en T1 Lesiones redondos y definidos <5mm
41
Ubicaciones de EM frecuentes:
Yuxtacorticales, periventricuals, tallo cerebral, médula
42
¿Qué se busca encontrar en PL?
Bandas oligoclonales mínimo 2
43
Potenciales evocados:
Auditivo, somatosensorial, visual
44
¿Qué se mide en los potenciales evocados?
vías ante estímulos luminosos; velocidad lenta
45
Criterios de Mc Donald:
Diseminación en tiempo | Diseminación en espacio
46
Descripción de la diseminación en tiempo:
≥2 ataques separados al menos por 1 mes.
47
Descripción de la diseminación en espacio:
Evidencia de ≥2 lesiones en lugares diferentes del SNC
48
Criterios dx para la EMPP
Diseminación en espacio: Bandas oligoclonales en LCR Diseminación en tiempo: Progresión de al menos un año Mínimo de: RM de encéfalo positiva, RM medular positiva, LCR positivo
49
Dx diferencial de EM
Desmielinizantes: Encefalitis aguda diseminada Inflamatorias: Les, Bhcet Infecciosas: Leucoencefalopatía multifocal progresiva, neurosífilis. Granulomatosas: sarcoidosis
50
Tx posibles para EM
Inmunomodulador De brotes o recaídas Sintomático
51
Tx de brotes y racaídas
``` MDP IV 500-1000mg diario en bolo Solución glucosada 10% 30-60 min 3-5 días Plasmaféresis ```
52
Mielitis corta
< 3 vértebras afectadas
53
Mielitis largas
>3 vértebras afectadas
54
¿Qué es NMO?
Enfermedad inflamatoria SNC Desmielinización y daño axonal grave por inmunología Nueritis óptica y mielitis
55
Epidemiología de NMO
Adultos Mujeres No caucásica Asociado a lupus
56
Fisiopatología NMO
Anticuerpos IgG-NMO ontra canal aquaporina 4, encontrado en los podocitos del astrocito. Expansión clonal de Linf B en SNC
57
Sx de área postrema:
requiere lesiones asociadas a bulbo dorsal/ lesiones de área postrema
58
Sx de tallo cerebral
Requiere lesiones periependimarias del tallo cerebral asociadas
59
Presentación clínica sugestiva de NMO
Neuritis óptica bilateral, incluye quiasma Pérdida grave de la visión residual. Sx. medular completo con espamos tónicos paroxísticos. Sx. de área postrema clínico: hipo, náusea y vómito Sx. tallo cerebreal Narcolepsia
60
Tx de NMO
Plasmaféresis | Rituximab, Ciclofosfamida
61
EMDA
Enfermedad inflamatoria SNC Agudo-subagudo Signos neurológicos, después de infecciones virales Formación de auto antígenos vs. mielina
62
Lesiones típicas de EMDA
Necrotizantes | Hemorragias
63
Síntomas de EMDA
Vómito, Convulsiones, Coma, fiebre, fatiga, cefalea
64
Daños en la mielina de EMDA
Pérdida de la visión, debilidad y parálisis, dificultad para movimientos.
65
Tx para EMDA
MPD, Plasmaféresis