Doenças hematológicas Flashcards
Doenças hematológicas > Modificações fisiológicas no sistema hematológico gravídico
- Expansão significativa do volume sanguíneo e do plasma materno > Resulta em decréscimo nas [] de Hb e do hematócrito; Assim como aumento dos níveis de algumas proteínas plasmáticas;
- Tais alterações provocam desbalanço da coagulação e fibrinólise
- Gestantes apresentam maior vulnerabilidade para doenças hematológicas;
- Já outros distúrbios, como deficiência de ferro e anemia megaloblástica podem decorrer das demandas induzidas pela gravidez;
Doenças hematológicas > Valores referência/ Prevalência
- Prevalência global entre grávidas de 38%
- Em não gestante Hb < 12
- Em gestante e puerpério Hb < 11
- As duas principais causas de anemia na gravidez são por deficiência de ferro e por sangramento agudo
ANEMIAS > CLASSIFICAÇÃO FISIOPATOLÓGICA
1) FALTA DE PRODUÇÃO (Reticulócitos não aumentados)
> Falta de fator estimulador (eritropoetina)
- insuficiência renal
> Falta de tecido hematopoético
- aplasia ou hipoplasia medular (a- idiopática/ b- secundária (drogas, radiação, infecções, toxinas bact)
- infiltrações medulares (a- tumores primários, hematológicos/ b- metástases)
> Falta de elementos essenciais a produção de glóbulos vermelhos
- ferro (anemia hipocr/microcít)
- vit B12 e folato (anemia macrocítica)
2) EXCESSO DE DESNUTRIÇÃO (Reticulócitos aumentados) > Defeitos intrínsecos do eritrócitos - talassemias - outras hemoglobinopatias - defeitos de membrana - eritroenzimopatias - hemoglobinúria paroxística noturna > Defeitos extrínsecos dos eritrócitos - anemias hemolíticas autoimunes - venenos e toxinas - anemias microangiopáticas
3) PERDAS DE SANGUE
> Sangramento agudo
> Sangramento crônico
ANEMIAS > CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA
1) HIPOCRÔMICAS/ MICROCÍTICAS > Estoques de Ferro diminuídos - anemia ferropriva > Estoques de Ferro normais ou aumentados - talassemias - anemias sideroblásticas - anemias das doenças crônicas
2) NORMOCRÔMICAS/ NORMOCÍTICAS > Reticulócitos aumentados - anemia hemolítica - anemia por sangramento agudo > Reticulócitos não aumentados - anemias das doenças crônicas - insuficiência renal - hipotireoidismo - doenças hepáticas - aplasias e hipoplasias medulares - sd mielodisplásica
3) MACROCÍTICAS
> Reticulócitos aumentados
- anemia hemolítica
- sangramento agudo
> Reticulócitos não aumentados
- megaloblástica (a- deficiência B12 ou folato)
- sem megaloblastos (a- aplasia e hipoplasia medulares/ b- leucodisplasia/ c-hipotireoidismo)
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO > FR
- Múltiplas gestações com intervalos < 2 anos
- Perdas crônicas antes da gestação (doenças ginecológicas, parasitoses, perdas TGI)
- Baixa absorção de ferro (doença celíaca ou pós-bariátrica)
- Deficiência nutricional
- Fatores físicos e sociais (alcoolismo, depressão)
obs: não há relação entre o hematócrito fetal e materno, ou seja, o feto de uma mãe severamente anêmica não apresenta deficiência de ferro (quantidade de ferro transferida ao feto não se altera)
- Se Hb < 6 - graves consequências fetais > diminuição liq amniótico/ vasodilatação cerebral/ alterações FC
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO > SINAIS E SINTOMAS MATERNOS E FETAIS
- MATERNOS:
> comprometimento desempenho físico/mental (cansaço/ adinamia/ fraqueza/ sonolência/ cefaleia/ tontura/ zumbido/ dispneia)
> perversão de apetite (PICA)
> pré-eclâmpsia e alterações CV
> diminuição função imunológico
> alteração função tireoidiana
> queda de cabelos e enfraquecimento das unhas
> palidez cutâneo-mucosa
> menor tolerância às perdas sanguíneas do parto (risco de anemia pós-parto e hemotransfussão) - FETAIS:
> morte (abortamento e óbito intrauterino)
> hipoxemia fetal e prematuridade
> quadro séptico por RPMO
> RCU, muitas vezes com alterações neurológicas
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO > DIAGNÓSTICO
- Anemia hipocrômica e microcítica (tais evidencias são menos acentuadas em gestantes)
- Redução ferritina ( < 10/15 )
- Anemias moderadas podem, pasmem, não exibir alterações eritrocitárias (porém níveis séricos de ferritina estarão reduzidos)
- AVALIAÇÃO > Hemograma/ Dosagem ferritina e ferro séricos/ Se suspeita > pesquisa de falcização
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO > LABORATÓRIO
- Hb < 11
- Microcitose e hipocromia (VCM e HCM diminuídos)
- Ferritina < 12
- Índice de saturação de ferritina < 15%
- Coef de variação do valor eritrocitário > 14,8%
ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO > TRATAMENTO
- Profilaxia indicada com suplementação de ferro à partir de 2° trimestre até 3 meses após normalização de níveis hematimétricos (evitar reposição em mulheres com anemia e aumento de depósitos de ferro, como as anemias hemolíticas com altos níveis de ferritina)
- Dose 900mg (aula) de Ferro VO, fracionada em 3 tomadas ao dia, antes as refeições
- Obs: se intolerância TGI ou falha na resposta (ausência de acréscimos de 0,3g/dL/semana na Hb) > Ferro EV: 10ml OU 200mg de hidróxido de ferro diluído em 200ml de SF0,9 (semanal em hospital/ correr durante 1 hora)
- Se grave hipóxia tecidual / instabilidade hemodinâmica > Transfusão de hemáceas;
- Suporte Nutricional
HEMOGLOBINOPATIAS > ESTRUTURA HEMOGLOBINA
- Hb composta por 4 cadeias polipeptídicas interconectadas, cada uma ligada a uma molécula heme;
- Hemoglobina A (2@2b)
- Hemoglobina F (2@2y) (feto de 12 a 24s)
- Hemoglobina A2 (2@2d)
- Hemoglobinopatias são anemias causadas por defeitos estruturais nas cadeias globínicas da hemoglobulina (Doença falciforme) OU na redução da sua síntese (talassemia), de transmissão genética
HEMOGLOBINOPATIAS > DOENÇA FALCIFORME > Definição/ Complicações/ Patogênese
- Hb A substituída pela HbS (Resulta de substituição de ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina)
- Homozigotos (HbS/HbS) = Anemia falciforme
- Hemáceas que contém HbS sofrem deformações (falcização) nas situações de baixa oxigenação
- Falcizações e desfalcizações repetidas podem lesar membrana e o eritrócito, irreversivelmente, assume forma de foice
- Tal processo produz crises de oxigenação (isquemias e infartos) em diversos órgãos , de forma periódica, produzindo quadros agudos dolorosos = crises de falcização
HEMOGLOBINOPATIAS > DOENÇA FALCIFORME > DIAGNÓSTICO
- Se faz pela eletroforese de Hb
- Hemograma com anemia normocítica e normocrômica
HEMOGLOBINOPATIAS > DOENÇA FALCIFORME > Doença falciforme e gravidez
- Gestantes são mais susceptíveis às crises de falcização (em decorrência do, após 20 semanas, incremento metabólico, hipercoagulabilidade e estase vascular)
- Comuns infecções e complicações pulmonares (mortalidade materna entre 1 - 2%)
- 1/3 terminam em abortamento, natimortalidade ou morte neonatal;
- Frequentes > pré-eclâmpsia, eclâmpsia, eventos tromboembólicos, sangramentos anteparto, DPP, endometrite, infecção pós-parto
- Manifestações vaso-oclusivas das crises tem sintomatologia dolorosa variável a depender do órgão atingido; (se acometer medula > crises álgicas que podem evoluir com osteoporose ou osteomielite/ se pulmão > sd torácica aguda
- Aumento do risco trombótico (logo, em vigência de crise = anticoagulação profilática com HBP)
HEMOGLOBINOPATIAS > DOENÇA FALCIFORME > Conduta Pré-Natal
- Adequada suplementação ác fólico em toda gravidez
- Atentar para outras causas de crises álgicas na gravidez que não a Anemia falciforme
- Podem ocorrer pielonefrite, bacteriúria e pneumonias ocultas
- Avaliar vitabilidade fetal (USG com ILA após 24s/ Doppler após 20/ Cardiotoco após 32s)
HEMOGLOBINOPATIAS > DOENÇA FALCIFORME > Abordagem à crise
- Internar se crise > 8h/ Repouso
- Hidratação
- Analgésicos opiáceos (Codeína ) ou Paracetamol em casos mais leves ou Dipirona
- Oxigênio se hipoxemia via cateter nasal (5L/min)
- Proceder atb se infecção
- Hemotransfusão se necessário (instabilidade hemodinâmica/ sd torácica aguda/ avc/ falência cardíaca por alto débito/ falência múltipla de órgãos/ anemia sintomática -dispneia, fadiga/ crise álgica grave refratária ao tratamento/ reticulocitopenia)
- Avaliar viabilidade fetal
obs: reduzir percentual de HbS PARA < 40% E elevar Hb para cerca de 10
obs: Ht 21%/ Hb < 7 - necessidade de transfusão
