Doenças do interstício pulmonar (D)

Question 1

Fibrose pulmonar idiopatica:
Idade/sexo mais afectado
FR
EO
EADS (quais e o que?)

Answer 1

Homem > 50 anos
FR: tabaco (talvez DRGE)
EO: fervores inspiratórios na base e pode ter clubbing
EADS:
- TFR: padrão restrictivo
- RX/TCAR: infiltrados reticulonodulares bibasais; favo de mel e bronquiectasias de tração
- Se duvida na imagino - biopsia pulmonar que mostra padrão pneumonia intersticial usual (PIU)

Question 2

Pneumonia intersticial idiopatica nao especifica:
Idade/sexo mais afectado
EO
EADS (quais e o que?)

Answer 2

Mulheres meia idade nao fumadoras
Tosse, dispneia progressiva
TFP: padrão restrictivo
RX: infiltrados intersticiais bilaterais
TCAR: infiltrados em vidro despolido
ASSOCIADO A OUTRS DOENÇAS DE BASE (++dtc)
(biopsia - PINE celular ou fibrotica)

Question 3

Pneumonia intersticial descamativa
Idade/sexo mais afectado
FR
EO
EADS (quais e o que?)

Answer 3

Jovens, homens
FR: historia de tabagismo
Causa dispneia progressiva e crepitações inspiratórias
RX: infiltrados bilaterais
TCAR: infiltrados vidro despolido bilat. simetricas
Biopsia normalmente necessaria (mostra “macrofagos de fumador” nos alveolos)

Question 4

DIP associada a bronquite respiratoria
Idade/sexo mais afectado
FR
EO
EADS (quais e o que?)

Answer 4

Jovens, homens
FR: historia de tabagismo
EO: dispneia progressiva
RX: infiltrados bilaterais
TCAR: infiltrados vidro despolido bilat. simetricas
Biopsia - acumulação de macrofagos como na PID mas nas pequenas vias aéreas

Question 5

Pneumonia intersticial aguda
Idade/sexo mais afectado
FR
EO
EADS (quais e o que?)

Answer 5

Nao tem sexo/idade mais afectado
Maioria teve inf respiratoria sup viral previa
Causa dispneia e opacidades alveolares progressivas em dias/ semanas -> falência respiratória
TCAR: opacidade em vidro despolido
Histologico - lesão alveolar difusa (LAD)
MAU PROGNOSTICO

Question 6

Pneumonia organizativa criptogénica
EO
EADS (quais e o que?)

Answer 6

Curso subagudo, mais 50-60 anos
Causa dispneia, tosse e sintomas sistémicos
RX - consolidação tipo pneumonia mas n passa com AB, pode ser migratório
Histologicamente- inflamação intersticial e obliteração das peq vias com CORPOS DE MASSON

Question 7

Pneumonia intersticial linfocitica:
Sexo mais afectado
FR
EO
EADS (quais e o que?)

Answer 7

Mulheres
Dispneia progressiva e tosse, por vezes febre, perda peso, dor torácica e artralgias
TCAR - reticulado intersticial, nódulos centrilobulares, opacidades vidro despolido e QUISTOS
Biopsia - infiltração celular nos septos alveolares e folículos linfoides
EXCLUIR DTC E IMUNODEF

Question 8

Quais as principais doenças do tecido conjuntivo associadas a DIP

Answer 8

AR, Polimiosite e dermatomiosite e esclerose sistemica, menos - sjorgen, LES, Espondilite anquilosante

Question 9

Quais os fármacos mais associados a DPIs induzidas por drogas

Answer 9

Quimioterapia, cocaina, procainamida, hidralazina, amiodarona, nitrofurantoina, imunossupressores

Question 10

Causa mais comum de DIP caracterizada por inflamação pulmonar granulomatosa

Answer 10

Sarcoidose

Question 11

Idade e sexo mais afectado sarcoidose

Answer 11

Mulheres, afro americanos

10-40 anos e outro pico as 60 anos

Question 12

Principais zonas afectadas por granulomas na sarcoidose

Answer 12

90% dos doentes tem na via aérea ou parenquima pulmonar

Question 13

Manifestações clinicas sarcoidose

Answer 13

1/3 assintomatico
Outros podem ter síndromes agudas como Lofgren ou Heerfdort
Outros:
-Febre, fadiga, suores, artralgias, sintomas respiratórios, cutâneos e oculares (uveite)

Question 14

Raio X tipico sarcoidose

Answer 14

Adenopatias hilares bilaterais, infiltrados intersticiais e fibrose.
Afecta mais lobos superiores

Question 15

Principais alterações laboratoriais na sarcoidose

Answer 15

hipércalcemia e hipercalciuria

ECA aumentada

Question 16

Diagnostico de sarcoidose

Answer 16

Diagnostico de exclusão
Clinico+ imagiologico+ histológico (maioria requer biopsia - granulomas nao caseosos) com punção aspirativa transbronquica

Question 17

O que origina a hemorragia alveolar difusa

Answer 17

Disrupção membrana alveolo-capilar causando hemorragia no espaço alveolar

Question 18

Principais doentes afectados por hemorragia alveolar difusa

Answer 18

Apos transplante de células estaminais hematopoieticas (MO)

Question 19

Padroes histológicos típicos da hemorragia alveolar difusa

Answer 19

Hemorragia alveolar simples
Lesao alveolar difusa
Capilarite pulmonar (++)

Question 20

Quando suspeitar de hemorragia alveolar difusa

Answer 20

Inicio subito de tosse e dispneia + infiltrados alveolares de novo + queda da hemoglobina
Hemoptises podem ocorrer

Question 21

Como confirmar diagnostico de hemorragia alveolar difusa

Answer 21

Aumento de fluido hemorrágico em lavagens bronquicas sequenciais.
Apos diagnostico necessario determinar causa

Question 22

O que é a sindrome de Lofgren:

Answer 22

Sintoma agudo de sarcoidose

Caracteriza-se por eritema nodoso + febre + artrite + adenopatia hilar

Question 23

O que é sindrome de Heerfordt?

Answer 23

Sintoma aguda de sarcoidose

Caracteriza-se por uveite + parotidite + paralisia do VI

Question 24

Qual a pneumonia intersticial idiopatica que quando confirmada histologicamente deve levar a investigação diagnostica de uma DTC?

Answer 24

Pneumonia intersticial idiopatica nao especifica (PIINE)

Question 25

Os granulomas da sarcoidose são caseosos/não caseosos?

Answer 25

Não caseosos

Question 26

O que é o lupus pernio? Em que doença costuma ocorrer?

Answer 26

Lesão nodular violacea, muitas vezes desfiguraste, do nariz e bochechas
Sarcoidose

Question 27

DTC que podem causar pneumonia aguda/fulminante?

Answer 27

LES, Sjogren, poliomiosite/dermatomiosite

Question 28

DTC que podem cursar com derrame pleural?

Answer 28

AR e LES

Question 29

Quais os farmacos que podem cursar com lúpus induzido por drogas

Answer 29

Procainamida

Hidralazina

Question 30

A detecção de macrofagos espumosos no LBA é tipico de que?

Answer 30

Exposição a amiodarona mas nao necessariamente toxicidade

Question 31

O que pode a cocaina causar a nivel pulmonar?

Answer 31

Pulmão de crack - dispneia, hemoptise e infiltrados pulmonares

Question 32

Epidemiologia histocitose cels de Langerhans?

Answer 32

Adulto jovem, quase exclusivo fumadores

Question 33

Patologia de histocitose cels de Langerhans?

Answer 33

Infiltrados estrelados ao redor das pequenas VA

Question 34

Clinica histocitose cels de Langerhans?

Answer 34

Assintomaticos ou sintomas vagas, dispneia com esforco e tosse, possivelmente com hemoptise
Pode ocorrer pneumotorax

Question 35

Diagnostico histocitose cels de Langerhans?

Answer 35

TCAR tipica - nodulos + quistos, mais lobo medio e sup
Biopsia: nodulos pulmonares estrelados com cels Langerhans (coram Cd1a e S100) e na microscopia electrónica grânulos de Birbeck (forma raquete)

Question 36

O que é a linfangioleiomiomatose?

Answer 36

Doença neoplasica, lentamente progressiva que resulta em:

• Doença pulmonar quistica
• Angiomiolipomas renais

Question 37

Epidemiologia linfangioleiomiomatose

Answer 37

Normalmente associada a esclerose tuberosa

Esporadicamente em mulheres em idade fertil

Question 38

Causa de linfangioleiomiomatose

Answer 38

Mutações no gene TSC1 ou TSC2

Question 39

Clinica de linfangioleiomiomatose

Answer 39

Dispneia e pneumotórax espontâneo em 50%

Pode dar derrame pleural quiloso ou hemoptise

Question 40

MCDTs na linfangioleiomiomatose

Answer 40

TCAR: múltiplos quistos ++ lobo sup e medio
PFR: maioria padrão obstrutivo com volumes pulmonares preservados

Question 41

O que é a proteionose alveolar pulmonar?

Etiologia

Answer 41

Doença resultante do compromisso da depuração de surfactante por macrofagos alveolares
Congenita
Secundaria - leucemia, infeções, inalação pós tipo sílica, após transplante MO,..
Adquirida/idiopatica - doença auto-imune

Question 42

Manifestações clinicas de proteionose alveolar pulmonar?

Answer 42

Assintomaticos ou dispneia de esforço, febricula, mal estar
Tosse por vezes com expectoração gelatinosa
Pode ter clubbing

Question 43

MCDTs na proteionose alveolar pulmonar

Answer 43

RxT - opacidades Peri-hilares bilaterais em asa de morcego
TCAR - crazy paving
LBA - aparência leitosa e opaca que cora com PAS
Biopsia se LBA nao for diagnostico