Doenças do interstício pulmonar (D) Flashcards
Fibrose pulmonar idiopatica: Idade/sexo mais afectado FR EO EADS (quais e o que?)
Homem > 50 anos
FR: tabaco (talvez DRGE)
EO: fervores inspiratórios na base e pode ter clubbing
EADS:
- TFR: padrão restrictivo
- RX/TCAR: infiltrados reticulonodulares bibasais; favo de mel e bronquiectasias de tração
- Se duvida na imagino - biopsia pulmonar que mostra padrão pneumonia intersticial usual (PIU)
Pneumonia intersticial idiopatica nao especifica:
Idade/sexo mais afectado
EO
EADS (quais e o que?)
Mulheres meia idade nao fumadoras Tosse, dispneia progressiva TFP: padrão restrictivo RX: infiltrados intersticiais bilaterais TCAR: infiltrados em vidro despolido ASSOCIADO A OUTRS DOENÇAS DE BASE (++dtc) (biopsia - PINE celular ou fibrotica)
Pneumonia intersticial descamativa Idade/sexo mais afectado FR EO EADS (quais e o que?)
Jovens, homens
FR: historia de tabagismo
Causa dispneia progressiva e crepitações inspiratórias
RX: infiltrados bilaterais
TCAR: infiltrados vidro despolido bilat. simetricas
Biopsia normalmente necessaria (mostra “macrofagos de fumador” nos alveolos)
DIP associada a bronquite respiratoria Idade/sexo mais afectado FR EO EADS (quais e o que?)
Jovens, homens
FR: historia de tabagismo
EO: dispneia progressiva
RX: infiltrados bilaterais
TCAR: infiltrados vidro despolido bilat. simetricas
Biopsia - acumulação de macrofagos como na PID mas nas pequenas vias aéreas
Pneumonia intersticial aguda Idade/sexo mais afectado FR EO EADS (quais e o que?)
Nao tem sexo/idade mais afectado
Maioria teve inf respiratoria sup viral previa
Causa dispneia e opacidades alveolares progressivas em dias/ semanas -> falência respiratória
TCAR: opacidade em vidro despolido
Histologico - lesão alveolar difusa (LAD)
MAU PROGNOSTICO
Pneumonia organizativa criptogénica
EO
EADS (quais e o que?)
Curso subagudo, mais 50-60 anos
Causa dispneia, tosse e sintomas sistémicos
RX - consolidação tipo pneumonia mas n passa com AB, pode ser migratório
Histologicamente- inflamação intersticial e obliteração das peq vias com CORPOS DE MASSON
Pneumonia intersticial linfocitica: Sexo mais afectado FR EO EADS (quais e o que?)
Mulheres
Dispneia progressiva e tosse, por vezes febre, perda peso, dor torácica e artralgias
TCAR - reticulado intersticial, nódulos centrilobulares, opacidades vidro despolido e QUISTOS
Biopsia - infiltração celular nos septos alveolares e folículos linfoides
EXCLUIR DTC E IMUNODEF
Quais as principais doenças do tecido conjuntivo associadas a DIP
AR, Polimiosite e dermatomiosite e esclerose sistemica, menos - sjorgen, LES, Espondilite anquilosante
Quais os fármacos mais associados a DPIs induzidas por drogas
Quimioterapia, cocaina, procainamida, hidralazina, amiodarona, nitrofurantoina, imunossupressores
Causa mais comum de DIP caracterizada por inflamação pulmonar granulomatosa
Sarcoidose
Idade e sexo mais afectado sarcoidose
Mulheres, afro americanos
10-40 anos e outro pico as 60 anos
Principais zonas afectadas por granulomas na sarcoidose
90% dos doentes tem na via aérea ou parenquima pulmonar
Manifestações clinicas sarcoidose
1/3 assintomatico
Outros podem ter síndromes agudas como Lofgren ou Heerfdort
Outros:
-Febre, fadiga, suores, artralgias, sintomas respiratórios, cutâneos e oculares (uveite)
Raio X tipico sarcoidose
Adenopatias hilares bilaterais, infiltrados intersticiais e fibrose.
Afecta mais lobos superiores
Principais alterações laboratoriais na sarcoidose
hipércalcemia e hipercalciuria
ECA aumentada
Diagnostico de sarcoidose
Diagnostico de exclusão
Clinico+ imagiologico+ histológico (maioria requer biopsia - granulomas nao caseosos) com punção aspirativa transbronquica
O que origina a hemorragia alveolar difusa
Disrupção membrana alveolo-capilar causando hemorragia no espaço alveolar
Principais doentes afectados por hemorragia alveolar difusa
Apos transplante de células estaminais hematopoieticas (MO)
Padroes histológicos típicos da hemorragia alveolar difusa
Hemorragia alveolar simples
Lesao alveolar difusa
Capilarite pulmonar (++)
Quando suspeitar de hemorragia alveolar difusa
Inicio subito de tosse e dispneia + infiltrados alveolares de novo + queda da hemoglobina
Hemoptises podem ocorrer
Como confirmar diagnostico de hemorragia alveolar difusa
Aumento de fluido hemorrágico em lavagens bronquicas sequenciais.
Apos diagnostico necessario determinar causa
O que é a sindrome de Lofgren:
Sintoma agudo de sarcoidose
Caracteriza-se por eritema nodoso + febre + artrite + adenopatia hilar
O que é sindrome de Heerfordt?
Sintoma aguda de sarcoidose
Caracteriza-se por uveite + parotidite + paralisia do VI
Qual a pneumonia intersticial idiopatica que quando confirmada histologicamente deve levar a investigação diagnostica de uma DTC?
Pneumonia intersticial idiopatica nao especifica (PIINE)
Os granulomas da sarcoidose são caseosos/não caseosos?
Não caseosos
O que é o lupus pernio? Em que doença costuma ocorrer?
Lesão nodular violacea, muitas vezes desfiguraste, do nariz e bochechas
Sarcoidose
DTC que podem causar pneumonia aguda/fulminante?
LES, Sjogren, poliomiosite/dermatomiosite
DTC que podem cursar com derrame pleural?
AR e LES
Quais os farmacos que podem cursar com lúpus induzido por drogas
Procainamida
Hidralazina
A detecção de macrofagos espumosos no LBA é tipico de que?
Exposição a amiodarona mas nao necessariamente toxicidade
O que pode a cocaina causar a nivel pulmonar?
Pulmão de crack - dispneia, hemoptise e infiltrados pulmonares
Epidemiologia histocitose cels de Langerhans?
Adulto jovem, quase exclusivo fumadores
Patologia de histocitose cels de Langerhans?
Infiltrados estrelados ao redor das pequenas VA
Clinica histocitose cels de Langerhans?
Assintomaticos ou sintomas vagas, dispneia com esforco e tosse, possivelmente com hemoptise
Pode ocorrer pneumotorax
Diagnostico histocitose cels de Langerhans?
TCAR tipica - nodulos + quistos, mais lobo medio e sup
Biopsia: nodulos pulmonares estrelados com cels Langerhans (coram Cd1a e S100) e na microscopia electrónica grânulos de Birbeck (forma raquete)
O que é a linfangioleiomiomatose?
Doença neoplasica, lentamente progressiva que resulta em:
- Doença pulmonar quistica
- Angiomiolipomas renais
Epidemiologia linfangioleiomiomatose
Normalmente associada a esclerose tuberosa
Esporadicamente em mulheres em idade fertil
Causa de linfangioleiomiomatose
Mutações no gene TSC1 ou TSC2
Clinica de linfangioleiomiomatose
Dispneia e pneumotórax espontâneo em 50%
Pode dar derrame pleural quiloso ou hemoptise
MCDTs na linfangioleiomiomatose
TCAR: múltiplos quistos ++ lobo sup e medio
PFR: maioria padrão obstrutivo com volumes pulmonares preservados
O que é a proteionose alveolar pulmonar?
Etiologia
Doença resultante do compromisso da depuração de surfactante por macrofagos alveolares
Congenita
Secundaria - leucemia, infeções, inalação pós tipo sílica, após transplante MO,..
Adquirida/idiopatica - doença auto-imune
Manifestações clinicas de proteionose alveolar pulmonar?
Assintomaticos ou dispneia de esforço, febricula, mal estar
Tosse por vezes com expectoração gelatinosa
Pode ter clubbing
MCDTs na proteionose alveolar pulmonar
RxT - opacidades Peri-hilares bilaterais em asa de morcego
TCAR - crazy paving
LBA - aparência leitosa e opaca que cora com PAS
Biopsia se LBA nao for diagnostico
