Alergias, anafilaxia e mastocitose sistémica (MD, D, T) Flashcards
Como se faz o diagnostico de alergias?
HC
Confirmar com testes cutâneos ou doseamento de anticorpos IgE especificos ou mistura de varios
Definição de anafilaxia?
Reacção alérgica sistemica potencialmente fatal que ocorre segundos a minutos apos exposição a um alergenio
Porque se deve monitorizar os doentes mesmo apos o tx da anafilaxia?
10-20% sao bifásicas e podem dar sintomas novamente apos >1h de resolução dos sintomas iniciais
Quais os sistemas afectados na anafilaxia? Quais as manifestações?
Cutaneo - erupcoes pruriginosa e angioedema
GI - nauseas, vomitos, colica
Respiratorias - edema laringe e broncospasmo intenso
CV - tonturas, sincope, colapso vascular
A atopia é factor de risco para anafilaxia?
Para a associada a farmacos e picadas nao
Alergeneos alimentares, latex, induzida pelo exercicio e idiopatica sim
Quais os marcadores laboratoriais mais importantes na anafilaxia?
Triptase serica (detective ate 5h apos o inicio) - >11.4 é anafilaxia Se niveis sempre elevados - mastocitose sistemica
Como se faz o diagnostico de anafilaxia?
Clinicamente
- Inicio subito de envolvimento pele + mucosas e 1 de: compromisso respiratorio ou hipotensao
- Apos alergenio 2 dos seguintes: envolvimento pele e mucosas, respiratorio, hipotensão ou sintomas GI
- Hipotensão apos exposição a alergenio conhecido (PAS<90 ou diminuição 30% valor basal)
Tratamento anafilaxia?
Adrenalina i.m 0.3-0.5 mL em decúbito dorsal
Como se distingue urticaria aguda de cronica?
Aguda - menos de 6 semanas
Cronica - mais de 6 wks
Diferença de urticaria e angioedema?
Mesmo processo fisiopatologico mas urticaria dilatação vasos superficiais
Angioedema das camadas mais profundas
Como sao as lesoes da urticaria?
bem delimitadas com bordos eritematosos, elevados e centro esbranquiçado;
Cada lesão individualmente dura <24h;
Muito pruriginosas
Principais causas de urticaria/angioedema aguda e crónica?
Aguda- exposição alergenios alimentares, ambientais ou farmacologicos
Cronica - idiopatica
Quais os tipos de urticaria que conhece?
De pressao, dermografismo, colinergica, induzida pelo exercicio, ao frio, solar,
Mediado por bradicinina - angioedema hereditario, adquirido ou ieca
Mediado por complemento - vasculite necrotizante, reacção a produtos sanguineos
Nao imune - farmacos
Diagnostico de urticaria e angioedema?
Clinico e confirmado por teste cutaneo ou testes para IgE especifica do alergenio
Tratamento urticaria e angioedema?
Antihistaminicos H1, de preferencia:
- Menor sedativos: cetirizine ou levocetirizina
- Nao sedativos: loratadine, desloratadina, fexofenadina
O que é a mastocitose sistemica?
Expansão clonal de mastocitos (e acumulação destes na pele/orgaos/MO)
Classificação mastocitose sistemica?
Cutanea Sistemica indolente Sistemica latente Sistemica associada a doenca clonal hematologica Sistemica agressiva Leucemia de mastocitos Sarcoma de mastocitos
Qual a mastocitose mais comum nas crianças?
Mastocitose cutanea
Qual a mastocitose mais comum nos adultos?
Mastocitose sistemica indolente
Como se manifesta a mastocitose cutanea?
Maculas ou papulas castanho-avermelhadas com sinal de Darier
Mastocitomas
Mastocitose cutanea difusa
Manifestações mastocitose?
TGI - gastrite, ulcera peptica, diarreia, dor abdominal, pode dar hipertensão portal
Neuropsiquiatricos : perda de memoria recente, defice de atenção e cefaleias
Anafilaxia
Como se faz diagnostico mastocitose sistemica?
SUSPEITADO com base na história clínica e exame físico
APOIADO por exames laboratoriais (nivel serico triptase, urina 24h de histamina)
CONFIRMADO: APENAS por diagnóstico histológico que necessita biopsia MO
Diagnostico mastocitose cutanea?
1) SUSPEITADO com base na observação das lesões cutâneas
2) CONFIRMADO com BIÓPSIA CUTÂNEA
Tratamento mastocitose sistémica
Tx sintomatico (antihist H1, IBP, cromoglicato de sódio, corticoides sistémicos) Se grave e nao indolente tx citorredutor (midostaurina normalmente)
Manifestações rinite alergica
Espirros, rinorreia, lacrimejo, obstrução nasal, prurido
Quais os 2 tipos de rinite alérgica?
Sazonal
Perene - todo o ano, por exemplo a acaros
O que espera observar ao EO de um doente com rinite alérgica?
Mucosa nasal pálida e humida
Conjuntiva congestionada e edemaciada
Faringe ou sem alt ou com aspecto pedra de calcada
Diagnostico rinite allergica?
Clinico
secreções nasais ricas em eosinofilos
eosinofilia periferica modesta
IgE especifica para diagnostico etiologia
Tx rinite alergica
evicção alergenios
Se sint ligeiros intermitentes: anti-histamínicos orais ou nasais, antileucotrienos ou profilaxia com cromonas
Moderado-grave: corticoides intra-nasais+ anti-histamínicos ou antileucotrienos ou descongestionantes nasais
Exemplos de anti-h1 usados para rinite alérgica?
(fenoxifenadina, loratadina, desloratadina, cetirizina, levocetirizina,
bilastina, olopatadina e azelastina)
Exemplos de corticoides nasais usados para rinite alérgica?
beclometasona, flunisolido, triancinolona, budesonido, fluticasona, ciclosenido e
mometasona.
O que mutação do cromossoma 5q afecta a nivel de alergias?
Aumenta niveis de IgE, nº de eosinofilos e hiperplasia dos mastocitos das mucosas
Factores de risco para anafilaxia
Atopia
Exposição repetida ao alergenio
Farmacos
Farmacos associados a anafilaxia não mediada por IgE?
AINES (++AAS) Paclitaxel Agentes de contraste imagiologico Vancomicina Opiáceos
Entre histamina serica ou triptase serica qual é mais util para documentar gravidade de reacção anafilatica? Porque?
Triptase porque histamina tem uma semi-vida muito baixa
Até quando apos inicio dos sintomas de anafilaxia está a triptase elevada?
Começa a diminuir apos 4h
Como se manifesta clinicamente o angioedema?
Edema bem demarcado e localizado, em eritema e com + dor que prurido
Mais periorbital e nos lábios
Etiologia de angioedema hereditario e adquirido?
Hereditario - AF por deficiencia C1INH
Adquirido - por doença linfoproliferativa ou doenca auto-imune
Caracteriza-se por aumento bradicinina
Qual a diferença do angioedema mediado pelo aumento da bradicinina?
Ausencia de urticaria ou prurido!!
Envolvimento frequente TGI
Duração sintomas >24h
Como se manifesta o angioedema hereditário?
Sugerido por historia familiar
Ausencia de prurido e lesões urticariformes
Ataques recorrentes de cólicas gastrointestinais
Episodios de edema laringeo
Lab: deficiencia C1INH, C2 e C4 baixos
Tratamento de angioedema hereditario? E profilaxia?
Infusao C1INH
Qual a mutação que está presente em todos os tipos de mastocitose sistemica?
Mutação c-kit - D816V KIT
Quais os criterios necessarios para diagnostico histológico de mastocitose sistemica?
Major - agregados de mastocitos
Minor - mastocitos com morfologia anormal, imunofenotipo aberrante da membrana dos mastócitos, mutação c-kit
Necessario 1major+1minor ou 3 minor (biopsia MO)
Como se distingue mastocitose sistemica de sistemica agressiva?
A agressiva tem 1 ou mais destes:
- Citopenia
- Hepatomegalia com ascite e alt funcao hepatica
- Esplenomegalia
- Má absorção com hipoalbuminemia e perda peso
- Lesões do esqueleto
