Alergias, anafilaxia e mastocitose sistémica (MD, D, T)

Question 1

Como se faz o diagnostico de alergias?

Answer 1

HC

Confirmar com testes cutâneos ou doseamento de anticorpos IgE especificos ou mistura de varios

Question 2

Definição de anafilaxia?

Answer 2

Reacção alérgica sistemica potencialmente fatal que ocorre segundos a minutos apos exposição a um alergenio

Question 3

Porque se deve monitorizar os doentes mesmo apos o tx da anafilaxia?

Answer 3

10-20% sao bifásicas e podem dar sintomas novamente apos >1h de resolução dos sintomas iniciais

Question 4

Quais os sistemas afectados na anafilaxia? Quais as manifestações?

Answer 4

Cutaneo - erupcoes pruriginosa e angioedema
GI - nauseas, vomitos, colica
Respiratorias - edema laringe e broncospasmo intenso
CV - tonturas, sincope, colapso vascular

Question 5

A atopia é factor de risco para anafilaxia?

Answer 5

Para a associada a farmacos e picadas nao

Alergeneos alimentares, latex, induzida pelo exercicio e idiopatica sim

Question 6

Quais os marcadores laboratoriais mais importantes na anafilaxia?

Answer 6

Triptase serica (detective ate 5h apos o inicio) - >11.4 é anafilaxia 
Se niveis sempre elevados - mastocitose sistemica

Question 7

Como se faz o diagnostico de anafilaxia?

Answer 7

Clinicamente

• Inicio subito de envolvimento pele + mucosas e 1 de: compromisso respiratorio ou hipotensao
• Apos alergenio 2 dos seguintes: envolvimento pele e mucosas, respiratorio, hipotensão ou sintomas GI
• Hipotensão apos exposição a alergenio conhecido (PAS<90 ou diminuição 30% valor basal)

Question 8

Tratamento anafilaxia?

Answer 8

Adrenalina i.m 0.3-0.5 mL em decúbito dorsal

Question 9

Como se distingue urticaria aguda de cronica?

Answer 9

Aguda - menos de 6 semanas

Cronica - mais de 6 wks

Question 10

Diferença de urticaria e angioedema?

Answer 10

Mesmo processo fisiopatologico mas urticaria dilatação vasos superficiais
Angioedema das camadas mais profundas

Question 11

Como sao as lesoes da urticaria?

Answer 11

bem delimitadas com bordos eritematosos, elevados e centro esbranquiçado;
Cada lesão individualmente dura <24h;
Muito pruriginosas

Question 12

Principais causas de urticaria/angioedema aguda e crónica?

Answer 12

Aguda- exposição alergenios alimentares, ambientais ou farmacologicos
Cronica - idiopatica

Question 13

Quais os tipos de urticaria que conhece?

Answer 13

De pressao, dermografismo, colinergica, induzida pelo exercicio, ao frio, solar,
Mediado por bradicinina - angioedema hereditario, adquirido ou ieca
Mediado por complemento - vasculite necrotizante, reacção a produtos sanguineos
Nao imune - farmacos

Question 14

Diagnostico de urticaria e angioedema?

Answer 14

Clinico e confirmado por teste cutaneo ou testes para IgE especifica do alergenio

Question 15

Tratamento urticaria e angioedema?

Answer 15

Antihistaminicos H1, de preferencia:

• Menor sedativos: cetirizine ou levocetirizina
• Nao sedativos: loratadine, desloratadina, fexofenadina

Question 16

O que é a mastocitose sistemica?

Answer 16

Expansão clonal de mastocitos (e acumulação destes na pele/orgaos/MO)

Question 17

Classificação mastocitose sistemica?

Answer 17

Cutanea
Sistemica indolente
Sistemica latente
Sistemica associada a doenca clonal hematologica
Sistemica agressiva
Leucemia de mastocitos
Sarcoma de mastocitos

Question 18

Qual a mastocitose mais comum nas crianças?

Answer 18

Mastocitose cutanea

Question 19

Qual a mastocitose mais comum nos adultos?

Answer 19

Mastocitose sistemica indolente

Question 20

Como se manifesta a mastocitose cutanea?

Answer 20

Maculas ou papulas castanho-avermelhadas com sinal de Darier
Mastocitomas
Mastocitose cutanea difusa

Question 21

Manifestações mastocitose?

Answer 21

TGI - gastrite, ulcera peptica, diarreia, dor abdominal, pode dar hipertensão portal
Neuropsiquiatricos : perda de memoria recente, defice de atenção e cefaleias
Anafilaxia

Question 22

Como se faz diagnostico mastocitose sistemica?

Answer 22

SUSPEITADO com base na história clínica e exame físico
APOIADO por exames laboratoriais (nivel serico triptase, urina 24h de histamina)
CONFIRMADO: APENAS por diagnóstico histológico que necessita biopsia MO

Question 23

Diagnostico mastocitose cutanea?

Answer 23

1) SUSPEITADO com base na observação das lesões cutâneas

2) CONFIRMADO com BIÓPSIA CUTÂNEA

Question 24

Tratamento mastocitose sistémica

Answer 24

Tx sintomatico (antihist H1, IBP, cromoglicato de sódio, corticoides sistémicos)
Se grave e nao indolente tx citorredutor (midostaurina normalmente)

Question 25

Manifestações rinite alergica

Answer 25

Espirros, rinorreia, lacrimejo, obstrução nasal, prurido

Question 26

Quais os 2 tipos de rinite alérgica?

Answer 26

Sazonal

Perene - todo o ano, por exemplo a acaros

Question 27

O que espera observar ao EO de um doente com rinite alérgica?

Answer 27

Mucosa nasal pálida e humida
Conjuntiva congestionada e edemaciada
Faringe ou sem alt ou com aspecto pedra de calcada

Question 28

Diagnostico rinite allergica?

Answer 28

Clinico
secreções nasais ricas em eosinofilos
eosinofilia periferica modesta
IgE especifica para diagnostico etiologia

Question 29

Tx rinite alergica

Answer 29

evicção alergenios
Se sint ligeiros intermitentes: anti-histamínicos orais ou nasais, antileucotrienos ou profilaxia com cromonas
Moderado-grave: corticoides intra-nasais+ anti-histamínicos ou antileucotrienos ou descongestionantes nasais

Question 30

Exemplos de anti-h1 usados para rinite alérgica?

Answer 30

(fenoxifenadina, loratadina, desloratadina, cetirizina, levocetirizina,
bilastina, olopatadina e azelastina)

Question 31

Exemplos de corticoides nasais usados para rinite alérgica?

Answer 31

beclometasona, flunisolido, triancinolona, budesonido, fluticasona, ciclosenido e
mometasona.

Question 32

O que mutação do cromossoma 5q afecta a nivel de alergias?

Answer 32

Aumenta niveis de IgE, nº de eosinofilos e hiperplasia dos mastocitos das mucosas

Question 33

Factores de risco para anafilaxia

Answer 33

Atopia
Exposição repetida ao alergenio
Farmacos

Question 34

Farmacos associados a anafilaxia não mediada por IgE?

Answer 34

AINES (++AAS)
Paclitaxel
Agentes de contraste imagiologico
Vancomicina
Opiáceos

Question 35

Entre histamina serica ou triptase serica qual é mais util para documentar gravidade de reacção anafilatica? Porque?

Answer 35

Triptase porque histamina tem uma semi-vida muito baixa

Question 36

Até quando apos inicio dos sintomas de anafilaxia está a triptase elevada?

Answer 36

Começa a diminuir apos 4h

Question 37

Como se manifesta clinicamente o angioedema?

Answer 37

Edema bem demarcado e localizado, em eritema e com + dor que prurido
Mais periorbital e nos lábios

Question 38

Etiologia de angioedema hereditario e adquirido?

Answer 38

Hereditario - AF por deficiencia C1INH
Adquirido - por doença linfoproliferativa ou doenca auto-imune

Caracteriza-se por aumento bradicinina

Question 39

Qual a diferença do angioedema mediado pelo aumento da bradicinina?

Answer 39

Ausencia de urticaria ou prurido!!
Envolvimento frequente TGI
Duração sintomas >24h

Question 40

Como se manifesta o angioedema hereditário?

Answer 40

Sugerido por historia familiar
Ausencia de prurido e lesões urticariformes
Ataques recorrentes de cólicas gastrointestinais
Episodios de edema laringeo
Lab: deficiencia C1INH, C2 e C4 baixos

Question 41

Tratamento de angioedema hereditario? E profilaxia?

Answer 41

Infusao C1INH

Question 42

Qual a mutação que está presente em todos os tipos de mastocitose sistemica?

Answer 42

Mutação c-kit - D816V KIT

Question 43

Quais os criterios necessarios para diagnostico histológico de mastocitose sistemica?

Answer 43

Major - agregados de mastocitos
Minor - mastocitos com morfologia anormal, imunofenotipo aberrante da membrana dos mastócitos, mutação c-kit

Necessario 1major+1minor ou 3 minor (biopsia MO)

Question 44

Como se distingue mastocitose sistemica de sistemica agressiva?

Answer 44

A agressiva tem 1 ou mais destes:

• Citopenia
• Hepatomegalia com ascite e alt funcao hepatica
• Esplenomegalia
• Má absorção com hipoalbuminemia e perda peso
• Lesões do esqueleto