DISTÚRBIO DO MOVIMENTO 1 Flashcards
Quais são os sinais cardinais para o diagnóstico de parkinsoNISMO?
Bradicinesia
rigidez
tremor
instabilidade postural
Bradicinesia + 1
Quais os sinais cardinais para o diagnóstico de DP?
Inclui instabilidade postural?
Bradicinesia, tremor e rigidez
não inclui instabilidade postural
Como é definido bradicinesia?
L
Lentidão do movimento + diminuição da velocidade e/ou amplitude a medida que continua o movimento
ou seja!! precisa ter alteração com a continuação do movimento
qual o tempo ideal ou a frequencia para avaliar bradicinesia?
10 vezes!
ex: abre e fecha a mão
bater os pés
etc…
Bradicinesia é só nos membros?
NÃO
FACE TAMBÉM: HIPOMIMIA, REDUÇÃO DO PISCAMENTO; PERDA DA EXPRESSÃO; LÁBIOS ENTREABERTOS
BRADICINESIA
COMO AVALIAR SE IMPLICA NA VIDA?
PERGUNTAR SE ATRAPALHA PARA ABOTOAR, FAZER A BARBA, PASSAR O XAMPU, AMARRAR O TENIS
ETC…
ISSO AJUDA A GENTE A ACOMPANHARA A EVOLUÇÃO
RIGIDEZ
MOVIMENTO PASSIVO
COMO É NAS DOENÇAS EXTRAPIRAMIDAIS?
PLÁSTICA = CONTINUA EM TODO MOVIMENTO
OU
RODA DENTEADA: Só em alguns pacientes - não obrigatório
RIGIDEZ
QUAL A MELHOR ARTICULAÇÃO PARA VISUALIZAÇÃO?
PUNHO
MAS O IDEAL É AVALIAR NOS BRAÇOS, PERNAS (Dobrar o quadriceps e flexão dorsal do pé) E PESCOÇO
MAS O IDEAL É AVALAIR NOS BRAÇOS, PERNAS E PESCOÇO
RIGIDEZ
SE NÃO VERIFICAR O QUE FAZER??
MANOBRAS FACILITATÓRIAS
-> PEDIR PARA LEVANTAR E ABAIXAR OU ABRIR E FECHAR A MÃO O MEMBRO CONTRALATERAL
-> MMII: FAZER FOOTAPPING NO MEMBRO CONTRALATERAL
RIGIDEZ
GRAU 1
GRAU 2
GRAU 3
GRAU 4
GRAU 1: MANOBRA FACILITATÓRIA
GRAU 2: ATINGE O MOVIMENTO COMPLETO DA ARTICULAÇÃO FACILMENTE
GRAU 3: ATINGE O MOVIMENTO COM DIFICULDADE
GRAU 4: NÃO COMPLETA O GRAU DA ARTICULAÇÃO (Ppt em parkinsonismo atípico)
TREMOR DE REPOUSO - 75% dos pacientes com DP
O QUE É REPOUSO?
COMO AVALIAR - QUAL A MAIS SENSÍVEL E A MAIS ESPECÍFICA?
PRECISA QUE ESTEJA SEM AÇÃO DA GRAVIDADE
MÃOS SOBRE AS COXAS: PALMAS PARA BAIXO -> MENOS SENSÍVEL, MAS MAIS ESPECÍFICO PARA PARKINSON
MÃOS SOBRE AS COXAS: MÃO SUPINADA -> MAIS SENSÍVEL
COMO FAZER A CO-ATIVAÇÃO DO TREMOR?
DISTRAIR PARA EXACERBAR TREMOR (Diferente do que ocorre no funcional)
COGNITIVA:
- CONTAR DE 20 ATÉ 1 RAPIDAMENTE
- FAZER CÁLCULOS, FALAR OS MESES DE TRÁS PARA FRENTE
*OLHOS FECHADOS
MOTORA:
- FAZER TAPPING COM A MÃO CONTRALATERAL
- BATER O PÉ
TREMOR
HÁ VALOR DE EXAME DEITADO?
SIM
AJUDA A VER MMII (Coloca pé para fora da maca) E VERIFICAR TREMORES DISTÔNICOS
TREMOR REEMERGENTE
- Muito típico de doença de parkinson
o que é?
paciente estica o braço
espera alguns segundos e surge o tremor
- TÍPICO DA DOENÇA DE PARKINSON
NO TREMOR ESSENCIAL NÃO TEM LATÊNCIA
ARMADILHAS DO TREMOR DE REPOUSO
- COMO AJUDAR A IDENTIFICAR TREMORES SUTIS EM PÉ?
COLOCAR TÊNIS E AVALIAR O CADARÇO
COLOCAR UMA FOLHA DE PAPEL SOBRE
NEM TODO TREMOR DE REPOUSO É DOENÇA DE PARKINSON
V ou F
VERDADEIRO
COMO AVALIAR INSTABILIDADE POSTURAL?
PULL TEST
Iniciando com uma puxada sutil e vai aumentando a ‘‘força’’
1 ou 2 passos
PULL TEST
NORMAL
GRAU 1
GRAU 2
GRAU 3
GRAU 4
NORMAL: DA ATÉ 1 - 2 PASSOS PARA TRÁS E SE RECUPERA SÓ
GRAU 1: 3 - 5 PASSOS PARA TRÁS E SE RECUPERA SÓ
GRAU 2: > 5 PASSOS PARA TRÁS E SE RECUPERA SÓ
GRAU 3: PASSOS PARA TRÁS E VAI CAIR (Não se recupera só)
GRAU 4: NÃO CONSEGUE NEM FICAR EM PÉ
ALÉM DOS SINAIS CARDINAIS DO PARKINSONISMO
FÁCIES
MOTRICIDADE OCULAR
ALTERAÇÕES POSTURAIS
ALTERAÇÕES EM MEMBROS
IMPORTANTE AVALIAR?
SIM!
AJUDA A DIFERENCIAR OS PARKINSONISMOS
FÁCIES DO PARKINSONISMO
QUAIS SÃO?
FÁCIES DE ESPANTO: Típica do PSP
Sinal do Prócero: típica do PSP
Em máscara: clássica
INSERIR IMAGEM!!
MOTRICIADE OCULAR NO PARKINSONISMO
O QUE VER?
MOTRICIDADE VERTICAL COMPROMETIDA: PRINCIPALMENTE NO PSP
toda paralisia supranuclear é PSP?
NÃO
- LEMBRAR DE NIEMANN-PICK TIPO C
- ## KUFOR-RAKEB: Mutação ATP13A2 => Parkinsonismo + sintomas psiquiátricos em adolescentes + restrição do olhar vertical
ROUND THE HOUSES SIGN
O QUE É?
PRÉ-SINAL QUE VAI FAZER PARALISIA DO OLHAR VERTICAL
- PEDE PARA OLHAR VERTICAL: OLHOS SE MOVEM EM DIREÇÃO OBLIQUA PARA COMPLETAR O MOVIMENTO (Faz uma curva)
Denota disfunção do nucleos intersticial rostral do FLM
IMAGEM
SÍNDROME DE PISA
PRESENTE EM PARKINSON e MSA
e
USO DE AGONISTA DOPAMINÉRGICO
O QUE É?
PACIENTE TORTO: Escoliose e paciente pende para lado
CAMPTOCORMIA: DP, PSP, MSA
O QUE É?
QUAL A DICA?
FLEXÃO DO TRONCO EM > 45º - MUITO INCAPACITANTE E NÃO HÁ TRATAMENTO
QUANDO ENCOSTA EM SUPERFÍCIE RETA: PAREDE OU CHÃO -> MELHORA QUASE TUDO
*QUANDO SE APOIA MELHORA UM POUCO, QUANDO DEITA QUASE QUE TOTALMENTE É REVERTIDO
É´MAIS FRAQUEZA DO QUE DISTONIA
pé estriatal
como um sinal de babisnki
- presente em doença de parkinson
melhora com levodopa/toxina
MÃO ESTRIATAL
O QUE É?
FLEXÃO METACARPOFALANGEANA
INTERFALANGEANA EXTENSÃO
INTERFALANGEANA DISTAL muitas vezes EXTENSÃO
presente em DP e ATÍPICOS
POINTING-GUN SIGN
POSTURA DISTÔNICA TÍPICA DE
PSP
pensar em corticobasal também
GUNSLINGER POSTURE
O QUE É?
TIPICO DE:
UMA POSTURA DE COMO SE ESTIVESSE APANHANDO UMA ARMA
- Típica de PSP
AVALIAÇÃO NA SALA DE ESPERA
TOURETTE: As vezes inibe no consultório por ‘‘vergonha’’’
PSP: RETROCOLO
DP: ANTEROCOLO
POSTURA LATERALIZADA - PIZA: AMS
CADEIRA DE RODAS COM < 5 ANOS DE DOENÇA: PARKINSONISMO ATÍPICO
LEVANTAR DA CADEIRA: PSP PODE ELEVAR RÁPIDO E CAIR PARA TRÁS -> ROCKET-SIGN (Impulsividade)
–
O QUE OBSERVAR NA MARCHA DE PACIENTE COM SUSPEITA OU DOENÇA DE PARKINSON?
REDUÇÃO BALANÇO PASSIVO DOS BRAÇO: ALTERAÇÃO MAIS INICIAL
REUÇÃO DA VELOCIDADE DA MARCHA E TAMANHO DO PASSO: PARKINSON MODERADO
ALTERAÇÃO DO INICIO DA MARCHA E VIRADA: ALTERAÇÃO MAIS TARDIA
- PODE TER FREEZING E FASTINAÇÃO
- POSTURA FLETIDA
COMO PEDIR PARA O PACIENTE REALIZAR A MARCHA:
ANDAR 5 A 7 METROS
- OBSERVAR A POSTURA, INICIAÇÃO, PASSOS E VIRADA
- INDO E VOLTANDO
- TESTAR A VIRADA PARA DIREITA E PARA ESQUERDA (ALGUNS FREEZINGs SÓ APARECEM EM CERTOS LADOS)
COMO PODEMOS ELICITAR FREEZING?
1º OBSERVA NA MARCHA COMUM
- Lembrar que freezing ocorre principalmente durante passagem por superfícies mais estreitas (como entrar na sala do consultório)
TESTAR NA VIRADA
e
DUPLA-TAREFA (se não elicitado normal): tipo andar com uma bandeja; contar; realizar cálculos
NEM TODOS OS SINTOMAS DA MARCHA SÃO RESPONSIVOS A LEVODOPA
V ou F
VERDADEIRO
- E a resposta com dopamina cai com o tempo
QUAL A TRÍADE PARA O TRATAMENTO DOS DISTÚRBIOS DE MARCHA DA DOENÇA DE PARKINSON?
REABILITAÇÃO
MEDICAMENTOS
NEUROMODULAÇÃO
REABILITAÇÃO DA DP
O QUE FAZER EM CADA ESTAGIO DA DOENÇA?
ESTÁGIO INICIAL: ESTIMULAR PRÁTICA DE ATIVIDADE FÍSICA: 120 - 150 MIN/SEMANA - AERÓBICO
(Principalmente na fase da lua de mel)
ESTÁGIO INTERMEDIÁRIO: REABILITAÇÃO DE POSTURA, EQUILIBRIO
ESTÁGIO AVANÇADO: PREVENIR CONTRATURAS e ÚLCERAS DE PRESSÃO
REABILITAÇÃO DA DP
O QUE FAZER EM CADA ESTAGIO DA DOENÇA?
ESTÁGIO INICIAL: ESTIMULAR PRÁTICA DE ATIVIDADE FÍSICA: 120 - 150 MIN/SEMANA - AERÓBICO
(Principalmente na fase da lua de mel)
ESTÁGIO INTERMEDIÁRIO: REABILITAÇÃO DE POSTURA, EQUILIBRIO
ESTÁGIO AVANÇADO: PREVENIR CONTRATURAS e ÚLCERAS DE PRESSÃO
REABILITAÇÃO NA DP
- NO PARKINSON HÁ PREJUÍZO DE MOVIMENTOS AUTOMÁTICOS (Núcleos da base) COMO A MARCHA
UMA DAS FORMAS DE REABILITAÇÃO É UTILIZAR VIAS CEREBRAIS ALTERNATIVAS
como podemos utilizar isso?
PODE MELHORAR MARCHA E REDUZIR FREEZING
UTILIZAR DICAS EXTERNAS: VISUAIS OU AUDITIVAS
- TENTAR TIRAR DO AUTOMATISMO
- UTILIZAR VIAS COMPENSATÓRIAS
- UTILIZAR DE DICAS AMBIENTAIS
utilizar outras vias para auxiliar marcha: exemplo visão, audição etc…
- dicas com laser ou marcas no chão
- estimulo sonoro
- contar a marcha
- correr
- Andar de bicicleta, patinete
- subir escada
- no freezing de virada: dar um puo na virada
QUAIS MOMENTOS PODEM ELICITAR O FREEZING?
PRÓXIMO DE ALVO
INICIO DO MOVIMENTO
VIRADA
AMBIENTES ESTREITOS
TRATAMENTO NEUROMODULADOR PARA DISTÚRBIOS DE MARCHA PARA DP
QUAIS OPÇÕES?
ESTIMULAÇÃO MAGNÉTICA TRANSCRANIANA: NÃO INVASIVA
DBS (Estimulação cerebral profunda)
ESTIMULAÇÃO DO PPN (Núcleo pedúnculopontino) - principalmente se freezing não responsivo a levodopa - não é bom para DBS
ESTIMULAÇÃO VAGAL
ESTIMULAÇÃO MEDULAR
TRATAMENTO NEUROMODULADOR PARA DISTÚRBIOS DE MARCHA PARA DP
QUAIS OPÇÕES?
ESTIMULAÇÃO MAGNÉTICA TRANSCRANIANA: NÃO INVASIVA
DBS (Estimulação cerebral profunda)
ESTIMULAÇÃO DO PPN (Núcleo pedúnculopontino) - principalmente se freezing não responsivo a levodopa - não é bom para DBS
ESTIMULAÇÃO VAGAL
ESTIMULAÇÃO MEDULAR
QUAIS SINTOMAS PARKINSONIANOS NÃO SÃO RESPONSIVOS A LEVODOPA? (5)
FALA E DEGLUTIÇÃO
SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS
DISAUTONOMIA
FUNÇÃO SENSITIVA
GASTROINTESTINAL
RESPOSTA DA MARCHA À LEVODOPA
QUAIS FATORES MELHORAM?
MELHORAM MAIS: BALANÇO PASSIVO e COMPRIMENTO DOS PASSOS; FREEZING
MELHORAM POUCO: INÍCIO E VIRADA DA MARCHA
PODE ATÉ PIORAR: BALANÇO POSTURAL
DOENÇA DE PARKINSON É UMA
ALFA-SINUCLEIDOPATIA
MODELO DE BRAAK DA FISIOPATOLOGIA DO PARKINSON
QUAIS SÃO OS ESTÁGIOS (1 - 5)?
DOENÇA ASCENDE - iNCLUSÕES DE CORPOS DE LEWY
Bulbo, bulbo olfatório, nucleo motor dorsal do vago = Alteração autonômica, anosmia, constipação
ESTÁGIO 1: N.Motor dorsal do vago; n.olfativo e formação reticular = constipação; distúrbios do sono e hiposmia
ESTÁGIO 2: N.caudal da rafe; n.ceruleus; formação reticular = Depressão; distúrbios do sono; dor central primária
ESTÁGIO 3: substancia nigra e outros = sintomas motores clássicos; alterações cognitivas e sono
ESTÁGIO 4: Áreas pré-frontais; ínsula; giro do cingulo: desatenção e hipomnésia; agnosia e apraxia; demência
ESTÁGIO 5: Áreas pré-motoras; áreas de associação sensitiva: demência grave, disfunções sensitivas-motoras
QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS PRÓDROMOS DA DOENÇA DE PARKINSON?
TCSREM
CONSTIPAÇÃO
DEPRESSÃO
HIPOSMIA
Ao longo da evolução da doença - sintomas não motores vão surgindo e ficando complicados como disautonomia
quais são os sintomas não-motores do parkinson?
QUAL O PAPEL DA DOPAMINA - EM QUAIS VIAS ELA AGE?
Quais outros neurotransmissores?
DOPAMINA
- NIGROESTRIATAL: PARKINSONISMO
- FRONTOESTRIATAL: DISFUNÇÃO EXECUTIVA/ATENÇÃO
- MESOLÍMBICA: DELÍRIOS E ALUCINAÇÕES
NORADRENALINA - LOCUS CERULEUS => TCSREM I DOR, ANSIEDADE
ACETILCOLINA - N.B de MEYNERT => DEMÊNCIA
EXISTEM FLUTUAÇÕES NÃO-MOTORAS?
SIM
NO MOMENTO DO OFF MOTOR EXISTEM SINTOMAS NÃO-MOTORES QUE O ACOMPANHAM
- ANSIEDADE
- LENTIFICAÇÃO DO PENSAMENTO
- DOR e FADIGA
- REDUÇÃO DA SUDORESE
- ACATISIA
QUAL/IS DOS SINTOMAS NÃO-MOTORES INCLUEM NOS CRITÉRIOS DE SUPORTE PARA DP?
HIPOSMIA
e
CINTOLOGRAFIA COM MIBG -> DESNERVAÇÃO MIOCÁRDICA SIMPÁTICA
HIPOSMIA NO PARKINSON
- É SINAL PRODRÔMICO?
SIM
OCORRE EM ATÉ 90%
CORPOS DE LEWY NO BULBO, CÓRTEX OLFATÓRIO E AMIGDALA
DOR NA DOENÇA DE PARKINSON
HÁ ALTERAÇÃO DO LIMIAR DE PERCEPÇÃO DA DOR?
SIM
MODULADO PELA DOPAMINA TAMBÉM
- OS SINTOMAS DE DOR PROGRIDEM COM O AVANÇAR DA DOR
- Dor nociceptiva; neuropática
importante perguntar se piora no estado de off -> as vezes melhora com o ajuste
DISTURBIOS DO SONO RELACIONADOS AO PARKINSON
- QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS?
TCSREM: 30 - 50% -> PERDA DA ATONIA DO REM -> VOCALIZAÇÕES, COMPORTAMENTOS AGRESSIVOS E MOVIMENTOS
–> MARCADOR PRODRÔMICO DE SINUCLEIDOPATIAS: >80% irão desenvolver DP, DCL ou MSA
INSÔNIA: Principalmente manutenção -> fragmentação do sono (discinesia, wearing off, noctura)
SONOLÊNCIA DIURNA EXCESSIVA 1/3 ->Alterações nos centros do sono-vigilia, medicações
SLEEP ATTACK NA DP
OCORRE GERALMENTE ASSOCIADO AO USO DE
MEDICAÇÃO -> Agonista dopaminérgico principalmente
QUAIS OS PRINCIPAIS SINAIS/SINTOMAS DE DISFUNÇÃO ATUNÔMICA NO PARKINSON?
URINÁRIOS: Urgência, noctúria e incontinência
CONSTIPAÇÃO
DISFUNÇÃO ERÉTIL
HIPOTENSÃO ORTOSTÁTICA
DISFAGIA E GASTROPARESIA
ACOMETIMENTO DOS CENTROS MICCIONAIS NA DP CAUSA:
HIPERATIVIDADE DETRUSORA - vIAS DOPAMINÉRGICAS MODULAM OS REFLEXOS MICCIONAIS
- Noctúria é o mais comum; depois urgência e incontinência
NA AMS VOCE TEM MUITO MAIS RETENÇÃO URINÁRIA E URGENCONTINÊNCIA
CONSTIPAÇÃO NA DP OCORRE PELO:
Envolvimento do n.dorsal do vago
- presença de corpos de lewy no TGI
-
disfunção autonômica cardiaca CLINICA É precoce na dp
v ou f
falso
evento tardio presente em 80% dos pacientes
- hipotensão postural (30 - 50%)
- medicações podem agravar
CINTILOGRAFIA COM MIBG AJUDA A DIFERENCIAR:
PARKINSON/CORPOS DE LEWY de MSA
> 80% DE ESPECIFICIDADE
A DISAUTONOMIA DAS SINUCLEOIDOPATIAS
- CORPOS DE LEWY E PARKINSON SÃO MAIS PERIFÉRICAS E MSA É MAIS CENTRAL
VERDADEIRO
DCL e DP: Mais pós-ganglionar -> por isso cintilografia cardíaca ajuda a diferenciar
E até os sintomas são diferentes: na MSA eles são mais pronunciados
SINTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS NO PARKINSON
QUAIS SÃO?
DEPRESSÃO e ANSIEDADE
COMPROMETIMENTO COGNITIVO E DEMÊNCIA
PSICOSE - Muita associação com medicações -> progredindo com avançar da doença
DEMÊNCIA NA DP
- COM 5 ANOS 60% POSSUEM DEMENCIA
FALSO
COM 5 ANOS 15 - 20% POSSUEM
10 ANOS 46%
20 ANOS 83%
ASSOCIADO COM ACÚMULO DE CORPOS DE LEWY EM REGIÕES CORTICAIS
na demencia de parkinson há acometimento inicial nos seguintes campos:
função executiva e atencional
TARDIAMENTE DÉFICIT VISUOESPACIAL E MEMORIA
A DEMÊNCIA DA DP POSSUI MAIS RELAÇÃO COM ALFA-SINUCLEINA (Corpos de lewy) do que na demência por corpos de lewy?
VERDADEIRO
DEMÊNCIA PRO CORPOS DE LEWY POSSUI A BETA-AMILOIDE COMO PRINCIPAL
QUAIS SÃO OS SUBTIPOS DE DOENÇA DE PARKINSON?
FORMA RIGIDO-ACINÉTICA
FORMA TREMULANTE
FORMA POSTURAL DOMINANTE
Outro tipo: predomínio Axial e de MMII, faz diagnóstico diferencial com PSP-PGF
parkinsonismo
80% é primário
10% são secundários
10% atípicos - plus
1.5% heredodegenerativo
v ou f
verdadeiro
O CORPO DE LEWY É FORMADO POR:
ALFA-SINUCLEINA
sinucleinopatias
quando a doença clássica emerge segundo BRAAK?
ESTÁGIO 3: substancia nigra e outros = sintomas motores clássicos; alterações cognitivas e sono
- ATINGE MESENCÉFALO
Continua ascendendo até atingir neocórtex
A DOENÇA DE PARKINSON COMEÇA BILATERAL
V ou F
UNILATERAL - ASSIMÉTRICA
SÓ APÓS 3 - 4 ANOS COMEÇA A PEGAR O OUTRO LADO
INSTABILIDADE POSTURAL É MANIFESTAÇÃO INICIAL NA DP
FALSO
É TARDIA
QUAIS SÃO AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE BRADICINESIA?
Retardo início motor
Movimentos lentos
Perda da destreza
Freezing
Hipomimia
Hipofonia
Sácade hipométrica
micrografia
perda balanço dos braços
dificuldade mover-se na cama e levantar
disartria
sialorreia
redução do piscamento
COMO É A ESPIRAL DE ARQUIMEDES NO PARKINSON?
E a escrita?
Vai reduzindo a distância entre as linhas (não trêmula)
Pode ir reduzindo o tamanho das letras OU ser toda pequena
COMO É O TREMOR DA DOENÇA DE PARKINSON?
ASSIMÉTRICO
REEMERGENTE: ele pode voltar depois de um tempo com os braços estendidos
REPOUSO
4 - 7 Hz
PODE TER QUEIXO / LÁBIOS / LINGUA / CEFÁLICO (em afirmação) / PERNAS
AMPLITUDE MEDIA - PEQUENA
Manifestação inicial em 75%
COMO É A RIGIDEZ NA DP?
ASSIMÉTRICA
FLEXOR E EXTENSOR
AXIAL e MEMBROS
HIPERTONIA PLÁSTICA: Não depende da direção ou movimento
SINAL DA RODA DENTEADA: em alguns
MANOBRAS DE DISTRAÇÃO (CO-ATIVAÇÃO)
INSTABILIDADE POSTURAL
COMO É NA DP?
PERDA DE REFLEXOS POSTURAIS
POSTURA FLETIDA
FREEZING
ALTERAÇÃO DE MARCHA
QUEDAS
FESTINAÇÃO
- SINTOMA TARDIO E MENOS TRATÁVEL
QUAIS SÃO AS MANIFESTAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS DA DP?
DISTONIA
CIFOESCOLIOSE
POSTURA FLETIDA
DEFORMIDADES PÉS/MÃOS
NEUROPATIAS COMPRESSIVAS
EDEMA PERIFÉRICO
cabeça caída
pode aparecer na DP?
SIM
MAS SE FOR PRECOCE É RED FLAG - AMS
PSP = cabeça para trás
O QUE É CINESIA PARADOXAL?
MELHORA DO QUADRO MOTOR GUIADO POR EMOÇÃO
EX: Neto se afogando e vô se levanta da cadeira de rodas para salva-lo
PACIENTE CAIDOR
- Pode ser relacionado a DP ou fatores externos
V ou F
VERDADEIRO
DISFAGIA NA DP
PODE OCORRER EM ATÉ 100% DOS PACIENTES COM DOENÇA AVANÇADA
V OU F
VERDADEIRO
CRITÉRIO DIAGNÓSTICO DE DP
(MDS)
qual o 1º passo?
definir parkinsonismo
BRADICINESIA + 1
(Rigidez, tremor de repouso)
CRITÉRIO DIAGNÓSTICO DE DP
(MDS)
qual o 2º passo?
Verificar SE NÃO HÁ CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO ou RED FLAGS (sinais de atípico)
CRITÉRIO DIAGNÓSTICO DE DP
(MDS)
qual o 3º passo?
avaliar CRITÉRIOS DE SUPORTE (EVOLUTIVOS)
QUAIS SÃO OS CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
PARA DP?
9
1) Sinais inequívocos de atingimento cerebelar
2) Alteração dos movimentos oculares
3) DFT variação comportamental ou APP
4) Sintomas LIMITADOS apenas em MMII durante 3 anos ou mais
5) História de tratamento com fármaco antidopaminérgico numa relação temporal com o quadro
6) Ausência de resposta a levodopa em altas doses, apesar da gravidade da doença ser ao menos moderada
7) Alterações sensitivas corticais (agrafestesia, astereognosia), apraxia ou alien limb
8) imagem nuclear para avaliação de dopamina s/ alterações (ex: SPECT)
9) Existência de diagnóstico alternativo
importante avaliar evolutivamente
QUAIS SÃO SO CRITÉRIOS DE SUPORTE PARA DP?
4
1) RESPOSTA CLARA A TERAPIA DOPAMINÉRGICA
2) DISCINESIAS INDUZIDAS PELA LEVODOPA
3) TREMOR DE RESPOUSO NUM MEMBRO
4) UM DESTES: HIPOSMIA, DESNERVAÇÃO CARDÍACA NO MIBG
QUAIS SÃO SO CRITÉRIOS DE SUPORTE PARA DP?
4
1) RESPOSTA CLARA A TERAPIA DOPAMINÉRGICA
2) DISCINESIAS INDUZIDAS PELA LEVODOPA
3) TREMOR DE RESPOUSO NUM MEMBRO
4) UM DESTES: HIPOSMIA, DESNERVAÇÃO CARDÍACA NO MIBG
QUAIS OS RED FLAGS PARA DIAGNÓSTICO DE DP SE PRESENTES NO INÍCIO DA DOENÇA?
7
QUEDAS
INSTABILIDADE POSTURAL
DEMÊNCIA
ALUCINAÇÕES
DISARTRIA/DISFAGIA
DISAUTONOMIA EXUBERANTE
DOENÇA SIMETRICA
QUAIS OS RED FLAGS PARA DP
SE PRESENTES EM QUALQUER FASE DA DOENÇA?
6
AUSÊNCIA DE RESPOSTA LEVODOPA
SINAIS CEREBELARES/PIRAMIDAIS/MNI/APRAXIAS
MIOCLONIAS/DISTONIAS
OFTALMOPARESIA VERTICAL PARA BAIXO
APRAXIA DE ABERTURA OCULAR
PROGRESSÃO MUITO RÁPIDA
DOENÇA DE PARKINSON CLINICAMENTE ESTABELECIDA
NECESSITA DE:
PARKINSONISMO COM
2 CRITÉRIOS DE SUPORTE
AUSÊNCIA DE RED FLAG
DOENÇA DE PARKINSON PROVÁVEL
NECESSITA DE:
1 RED FLAG + 1 CRITÉRIO DE SUPORTE
2 RED FLAGS + 2 CRITÉRIOS DE SUPORTE
AUSÊNCIA DE CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
DOENÇA DE PARKINSON PROVÁVEL
NECESSITA DE:
1 RED FLAG + 1 CRITÉRIO DE SUPORTE
2 RED FLAGS + 2 CRITÉRIOS DE SUPORTE
AUSÊNCIA DE CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
EXCLUI-SE DOENÇA DE PARKINSON SE
APRESENTAR MAIS DO QUE ___ CRITÉRIOS DE ALARME
APRESENTAR MAIS DO QUE __ CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
MAIS DO QUE 2 CRITÉRIOS DE ALARME
OU
MAIS DO QUE 0 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃP (1 JÁ EXCLUI) LOL
O QUE PODE SER VISTO NA RNM DA DP?
REDUÇÃO DO NIGROSSOMO
- PERDA DO SINAL DA CAUDA DA ANDORINHA
QUAIS SÃO OS BIOMARCADORES DE IMAGEM PARA DP?
TRODAT: Disfunção dopaminérgica
USG: Alteração da densidade da substância nigra
FORMA CLÁSSICA:
PARKINSONISMO DE INÍCIO PRECOCE:
PARKINSONISMO JUVENIL:
CLÁSSICA: > 50 ANOS
INÍCIO PRECOCE: 21 - 40 ANOS
JUVENIL (<21 anos): Doença genética
HÁ UMA NOVA CLASSIFICAÇÃO DOS TIPOS DE DP
COM OS SEGUINTES:
- Predomínio motor leve
- - intermediário
- Maligna difusa
VERDADEIRO
A maligna difusa: resistente ao tratamento, idade variável de início, disturbio TCSREM, disturbio cognitivo leve, hipotensão ortostática, problemas marcha precoce, sintomas motores severos c/
progressão rápida
HÁ BIOMARCADORES EM ANDAMENTO PARA DP?
SIM!
SALIVA, BIÓPSIA DE PELE, DOSAGEM DE MARCADORES NO LCR
Mas não estão presentes na fase pré-clínica
Quais são os objetivos do tratamento da DP?
1) Alívio sintomático: sintomas motores e não-motores
2) Reduzir progressão da doença
3) Melhorar qualidade de vida
NÃO EXISTE O MELHOR TRATAMENTO PARA DP E SIM O MELHOR PARA CADA PACIENTE COM DOENÇA DE PARKINSON
V OU F
VERDADEIRO: TRATAMENTO É INDIVIDUALIZADO
- Idade importa
- Profissão importa
- Comorbidades
- Gravidade da doença
O QUE PODE SER NEUROPROTETOR PARA O PARKINSON?
MOBILIDADE!
Já houveram vários estudos para tentar achar algo que poderia ser neuroprotetor, ou seja, reduzir o risco do desenvolvimento da doença clinica - MAS NÃOHÁ MEDICAMENTOS
LEVODOPA (Padrão-ouro)
quais suas vantagens?
- REDUZ INCAPACIDADE MOTORA
- PROLONGA INDEPENDÊNCIA E PRODUTIVIDADE
- REDUZ TAXA DE MORTALIDADE
ACINESIA E RIGIDEZ RESPONDEM MUITO BEM A LEVODOPA; TREMOR PODE PRECISAR DE DOSES ALTAS
V OU F
VERDADEIRO
quais são os sintomas não responsivos a levodopa e agonistas? (5)
freezing
instabilidade postural
disfunção autonômica
demência
PACIENTES COM DOENÇA COMO TREMOR ESSENCIAL NÃO APRESENTARÃO EFEITOS AFVERSOS DE COMPLICAÇÕES MOTORAS SECUNDÁRIOS AO USO DA LEVODOPA
V OU F
VERDADEIRO
POIS O SISTEMA ESTÁ BEM REGULADO =-> OS EFEITOS OCORREM EM PACIENTES COM DP E SIMILARES
LEVODOPA
Assinale V ou F
1 - Eficaz e benéfca na fase inicial da doença
2 - Em monoterapia: menos eficaz para sintomas motoes do que pramipexol
3 - Levodopa de liberação prolongada reduz complicações motoras
4 - Maior dose diária total, maior risco de complicações motoras
1 - Verdadeiro (nível A de evidência)
2 - Falso (nível A)
3 - Falso (nível B)
4 - Verdadeiro (nível A)
VERDADE OU MITO
UTILIZAR LEVODOPA NA FASE INICIAL DA DOENÇA ACARRETARÁ EM TOLERÂNCIA AO FÁRMACO FUTURAMENTE e ESGOTARÁ O TEMPO BOM
MITO
LEVODOPA PROPORCIONARÁ MAIOR QUALIDADE DE VIDA: MOMENTO PARA PRATICAR ATIVIDADE FÍSICA E REDUZIR PROGRESSÃO DA DOENÇA
- A DOENÇA CONTINUARÁ EVOLUINDO E É NORMAL AUMENTAR DOSE PORQUE O TEMPO NÃO PARA DE PASSAR
- NÃO CULPAR LEVODOPA PELA EVOLUÇÃO DA DOENÇA
quai são as apresentações disponíveis de levodopa? (muitas)
Levodopa + carbidopa: 250/25
Levodopa + benserazida: 200/50; 100/25 (BD); 100/25 (HBS - mais lenta - errático); 100/25 (dispersível - mais rápida); 200/50 (DR)
Tripla combinação: Levodopa/carbidopa/entacapone: não indicado iniciar o tratamento com este
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
assinale V ou F
1) Eficazes em monoterapia ou adjunto
2) Risco reduzido de complicações motoras
3) Sem metabólitos oxidativos
4) Aumenta dose necessária de levodopa
1, 2 e 3 verdadeiros
4 falso
Piribedil, pramipexol, rotigotina e ropinirol
QUAIS AS DESVANTAGENS (EFEITOS COLATERAIS) DOS AGONISTAS DOPAMINERGICOS?
EFEITOS COLATERAIS
- GASTRINTESTINAIS: Náusea, vômito
- Hipotensão ortostática
- Alucinações, psicose, desordem do controle do impulso
- Sonolência diurna excessiva: ATÉ SLEEP ATTACK
- Edema MII, Ganho de peso (Somente dos ergolínicos)
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
- INICIO DEMANDA TITULAÇÃO DE DOSES, COM ELEVAÇÃO CUIDADOSA
V OU F
VERDADEIRO - MUITOS EFEITOS COLATERAIS
CITE COM V OU F EM RELAÇÃO AOS INIBORES DA MAO-B (Rasagilina etc..)
1) Sem Efeito antiparkinsoniano em monoterapia
2) Aumento de tempo ON com levodopa
3) Diminui a dose de levodopa e retarda sua introdução
4) Bem tolerados
1) FALSO: Tem efeito antiparkinsoniano em monoterapia (nível B), mas fraco
2) VERDADEIRO (Nível U) - muito bom para flutuações motoras
3) VERDADEIRO
4) VERDADEIRO
QUAI AS DESVANTAGENS DOS INIBIDORES DA MAO-B?
1) EFEITO ANTIPARKINSONIANO DISCRETO/MODERADO APENAS -> principalmente em monoterapia!
2) Risco teórico de síndrome serotoninérgica
3) Neuroproteção não estabelecida: mostrou em modelos animais
4) Metabólitos ativos (anfetamina)
AMANTADINA
Em relação a suas vantagens, assinale com V ou F
1) Efeito antiparkinsoniano potente em monterapia
2) Efeito anti-discinetico
3) Possui forma de liberação prolongada
1) FALSO -> Efeito fraco em monoterapia
2) VERDADEIRO
3) VERDADEIRO - Fora do BR
AMANTADINA
QUAIS SÃO SUAS PRINCIPAIS DESVANTAGENS (Contando efeitos colaterais)?
1) EFEITO ANTIPARKINSONIANO DISCRETO
2) EFEITOS COLATERAIS NA COGNIÇÃO, COMO ALUCINAÇÕES
3) EDEMA DE MEMBROS INFERIORES e LIVEDO RETICULAR
4) PODE OCORRER TOLERÂNCIA COM EFEITO ANTI-DISCINÉTICO
5) POTENCIAIS EFEITOS DE ABSTINÊNCIA
EM RELAÇÃO AOS INIBIDORES DA COMT (Entacapone etc)
QUAIS SUAS VANTAGENS? -> ASSINALE V OU F
1) NECESSITA DE TITULAÇÃO
2) REDUZ TEMPO OFF
3) AUMENTA TEMPO ON; REDUZ FLUTUAÇÕES
4) PODE SER UTILIZADO EM MONOTERAPIA
1) FALSO -> NÃO PRECISA DE TITULAÇÃO
2) VERDADEIRO -> MELHORA WEARING-OFF
3) VERDADEIRO
4) FALSO -> NÃO PODE SER USADO SOZINHO
QUAIS AS PRINCIPAIS DESVANTAGENS (Contando efeitos adversos) DOS INIBIDORES DA COMT?
1) AUMENTA EFEITOS COLATERAIS DOPAMINÉRGICOS
2) Pode ocorrer diarreia explosiva em até 15% dos usuários de tolcapone
3) ASSOCIAÇÃO DE ICOMT e LEVODOPA NA FASE INICIAL NÃO PREVINE DISCINESIAS
qual a principal indicação dos icomt?
wearing-off
QUAIS AS VANTAGENS DOS ANTICOLINÉRGICOS COMO BIPERIDENO NA DP?
EFICAZ PARA TRATAMENTO DE TREMOR e SIALORREIA
Porém possuem muitas desvantagens
quais as desvantagens dos anticolinérgicos na doença de parkinson?
1) INEFICAZ PARA MAIORIA DOS SINTOMAS INCAPACITANTES
2) EFEITOS RUINS NA COGNIÇÃO
3) EFEITOS ANTICOLINÉRGICOS
4) Abstinência potencial
NA OPNIAO DA PROFESSORA: NÃO DEVE SER USADO - ppt idoso
EFICÁCIA ANTIPARKINSONIANA
QUAIS DROGAS POSSUEM:
- ALTA
- MODERADA/BAIXA
- NENHUMA
ALTA: AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS e LEVODOPA
MODERADA: IMAO-B, AMANTADINA
NENHUMA: ICOMT (Só presta associado)
quando devemos começar o tratamento para parkinson?
logo que o diagnóstico é feito: Isso inclui exercício físico e sono
atraso na introdução associa-se ao aumento da mortalidade e pior qualidade de vida
qual o principal exercício físico recomendado no diagnóstico inicial da DP?
AERÓBICO NA ESTEIRA
FEZ O DIAGNÓSTICO DE DP
QUAL O TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO? (4)
EDUCAÇÃO
SUPORTE
EXERCÍCIO
DIETA
REGULAR O SONO
assim que é feito o diagnóstico de DP é recomendado iniciar o tratamento farmacoógico?
DEPENDE
- ## Pode ficar só observando se o paciente estiver realizando o tratamento não-farmacológico adequadamente
ESTRATÉGIA DE INÍCIO DO TRATAMENTO DA DOENÇA DE PARKINSON
ANTES DOS 65 PODE-SE PREFERIR INICIAR COM IMAO E ASSOCIAR COM AGONISTA DOPAMINÉRGICO SE PRECISAR + ATIVIDADE FÍSICA
APÓS 65 - 85 ANOS PREFERE-SE INTRODUZIR LEVODOPA com ICOMT SE FLUTUAÇÃO OU AMANTADINA SE DISCINESIA
depende do paciente em sí lógico!! Pode mudar para 60 - 70 anos
ISSO AÍ
EM RELAÇÃO AO EFEITO DO TRATAMENTO DOPAMINÉRGICO COM O ESTÁGIO DA DOENÇA
assinale V ou F
1) Inicialmente o efeito é excelente e previsível
2) Após a doença ficar estabelecida o wearing-off se torna realidade
3) Quando a doença avança se iniciam as discinesias
4)doença está muito avançada as discinesias ficam imprevisíveis
TUDO VERDADEIRO
FLUTUAÇÕES MOTORAS DA DOENÇA DE PARKINSON
1) AUSÊNCIA DE RESPOSTA
2) RESPOSTA DE PICO SUB-ÓTIMA
3) WEARING OFF
4) FENÔMENO ON-OFF
5) SEM RESPOSTA ON
6) FREEZING
7) ATRASO DO ON
O QUE SÃO?
Wearing off: encurtamento da duração
Fenômeno on-off: ou está parkinsoniano ou está com discinesia
Sem resposta on e ausência de respposta: óbvios
COMPLICAÇÕES MOTORAS
QUAIS SÃO AS DISCINESIAS DA DP?
PODEM SER COREICAS, ATETOTICAS, MIOCLÔNICAS, MISTAS
- DISCINESIA DE PICO DE DOSE
- BIFÁSICAS
- DISTÔNIA - OFF
QUAL O MECANISMO DO WEARING OFF?
REDUÇÃO DA MEIA-VIDA DA LEVODOPA
REDUÇÃO DO ARMAZENAMENTO PRÉ-SINÁPTICO
QUAL O MECANISMO DO ATRASO DO ON?
REDUÇÃO DO ESVAZIAMENTO GÁSTRICO
MALABSORÇÃO INTESTINAL
Falência do on
qual explicação?
REDUÇÃO DO ESVAZIAMENTO GÁSTRICO
MALABSORÇÃO INTESTINAL
Alteração no transporte BHE
evolução
- no começo tem o ON sem discinesia
- depois tem o período que fica em off: wearing-off -> encurtamento do efeito
- depois tem o on praticamente junto da discinesia na fase avançada
V ou F
VERDADEIRO
NA FASE AVANÇADA JÁ FICA BEM DIFÍCIL DE TRATAR
COMO FAZER UM DIÁRIO DO PACIENTE COM PARKINSON PARA ENTENDER SE HÁ FLUTUAÇÕES MOTORAS?
1) PERGUNTAR QUANDO OS SINTOMAS MELHORAM APÓS O USO DA LEVODOPA
2) QUANTO TEMPO DEPOIS DA LEVODOPA ELES MELHORAM E QUANTO TEMPO DURA ATÉ A PRÓXIMA DOSE, ADEMAIS SE HÁ ALGUM PERIODO ANTES DA DOSE OU APÓS A DOSE QUE ELE EM OFF -> WEARING OFF
3) PERGUNTAR DE DISCINESIAS - PRINCIPALMNETE DE PICO DE DOSE
QUAIS SÃO AS OPÇÕES TERAPÊUTICAS EM PACIENTES COM WEARING-OFF OU DETERIORAÇÃO DE FIM DE DOSE?
Adicionar:
- ICOMT
- IMAO
ADICIONAR OU AUMENTAR dose
- Agonista dopaminérgico
- levodopa em cada tomada / diminuir o intervalo entre as doses
ACINESIA MATINAL OU NOTURNA
- QUAIS OPÇÕES TERAPÊUTICAS?
- ADICIONAR IMAO ou ICOMT
- ADICIONAR ou AUMENTAR DOSE DO AGONISTA DOPAMINÉRGICO ou introduzir/subir dose da formulação subcutânea
- ADICIONAR LEVODOPA DE LIBERAÇÃO PROLONGADA À NOITE
- DBS
DISCINESIAS NO PARKINSON
- QUAIS AS OPÇÕES TERAPEUTICAS?
1) DIMINUIR DOSE DE LEVODOPA EM CADA TOMADA/AUMENTAR O INTERVALO ENTRE ELAS
2) ADICIONAR AMANTADINA
3) REDUZIR/SIUSPENDER AGONISTA
4) SUSPENDER IMAO OU ICOMT
5) DBS
NA DOENÇA MUITO AVANÇADA É COMUM O PACIENTE UTILIZAR APENAS LEVODOPA
V OU F
VERDADEIRO
- DEVIDO AOS EFEITOS COLATERAIS
ASSOCIA-SE COM MEDICAÇÕES PARA HUMOR, ETC…
PARA MELHORAR AS FLUTUAÇÕES MOTORAS
RECOMENDA-SE FAZER O QUE PARA O TGI?
EVITAR CONSTIPAÇÃO
e
MELHORAR O ESVAZIAMENTO GÁSTRICO (Ex: domperidona)
para instabilidade postural
- Há melhora com uso de inibidores da acetilcolinesterase (donepezila, rivastigmina)
V ou F
VERDADEIRO
- Parece que o momento da instabilidade postural ocorre parecido com o período de declinio cognitivo - indicando ser algo colinérgico
e não dopaminérgico - ASSOCIAR COM FISIOTERAPIA
FREEZING DO ON
FÁCIL DE TRATAR
V OU F
FALSO
QUANTOS PASSOS CARACTERIZA UMA VIRADA EM BLOCO?
MAIS DE 3 PASSOS
CITE O MÁXIMO DE SINAIS DE ALARME PARA PARKINSONISMO ATÍPICO QUE CONSEGUIR
1 - INÍCIO PRECOCE DE INSTABILIDADE DE MARCHA OU FALA
2 - INSTABILIDADE POSTURAL
3 - RIGIDEZ AXIAL > APENDICULAR
4 - AUSENCIA DE TREMOR DE REPOUO
5 - DISFUNÇÃO AUTONÔMICA PROEMINENTE
6 - RESPOSTA POBRE OU NÃO SUSPENTADA A LEVODOPA
7 - PRESENÇA OU SINAIS DE TRATO PIRAMIDAL OU CEREBELARES
o que seria parinsonismo típico atípico?
é uma dooença de parkinson com clínica atípica
- NÃO É PARKINSONISMO ATÍPICO
PARKINSONISMO
O tempo médio para primeira queda na DP é de aproximadamente 3 anos
V ou F
FALSO: 9 ANOS
PSP: 1.5 anos
AMS: 3.5 anos
DCL: 4.5 anos
Vascular: 3.4 anos
DENTRE AQUELES PRINCIPAIS PARKINSONISMOS ATIPICOS
QUAL O QUE PODE CAUSAR QUEDA DO PACIENTE PRIMEIRO?
PSP
Média de tempo para primeira queda é 1.4 anos
paralisia supranuclear progressiva é uma …
taupatia
DENTE PSP, MSA E DCB
QUAL A MAIS COMUM?
PSP
6% dos pacientes com parkinsonismo
prevalência de 1 - 6/100 mil
média de idade de inicio: 63 anos
DENTR PSP, MSA E DCB
QUAL A MAIS COMUM?
PSP
6% dos pacientes com parkinsonismo
prevalência de 1 - 6/100 mil
média de idade de inicio: 63 anos
SÍNDROME DE RICHARDSON É O FENÒTIPO CLÁSSICO DA PSP
QUAIS OS SINAIS?
principais:
INSTABILIDADE POSTURAL PRECOCE
PARALISIA DO OLHAR VERTICAL e tardiamente para horizontal
outros:
apraxia da abertura ocular
sinal do prócero
disartria
perseveração
labilidade emocional
JÁ FOI CARACTERIZADO FSINÔNIMO DE PSP
apraxia da abertura ocular
sinal do prócero
disartria
perseveração
labilidade emocional
são típicos de:
PSP
- SÍNDROME DE RICHARDSON
PSP-PARKINSONISMO ou PSP-P
quais os sinais/sintomas?
*verificado ao estudar cérebros de pacientes com PSP e fazendo análise retrospectiva dos sintomas, verificou-se 3tipos de fenótipos: este, síndrome de richardson e acinesia pura com freezing de marcha (PAGF)
discinesia
distonia extra-axial
tremor
inicio assimetrico
resposta a levodopa
PSP-PAGF
O QUE É?
PSP COM ACINESIA PURA E FREEZING DA MARCHA
- INÍCIO PRECOCE DE FREEZING DE MARCHA OU FALA
- pacientes que desenvolvem instabilidade postural e marcha precocemente, antes de desenvolver os sinais típicos de richardson
*Ausência nos primeiros 5 anos de: rigidez membros, demencia, oftalmoplegia supranuclear
Ausência sempre: reposta levodopa, tremor, infartos lacunares
QUAIS OS POSSÍVEIS FENÓTIPOS DA PSP?
1 - RICHARDSON
2 - PSP - P
3 - PSP AGF
4 - SINDROME CORTICOBASAL
outros: FRONTAL (como DFT comportamental), AFASIA PROGRESSIVA NÃO FLUENTE
SÍNDROME CORTICOBASAL
- SABENDO QUE O QUADRO É ASSIMÉTRICO
QUAIS OS SINTOMAS CORTICAIS principais?
EXTRAPIRAMIDAIS?
CORTICAIS:
- APRAXIA
- DÉFICIT SENSITIVO CORTICAL
- MÃO ALIENIGENA
EXTRAPIRAMIDAIS:
- RIGIDEZ
- DISTONIA
- MIOCLONIA
Paciente fica com uma ão inutil: mioclonia, distonia, rigidez, apraxia
Degeneração corticobasal é uma
taupatia
formam placas astrocíticas que se acumulam principalmente no córtex
SÍNDROME CORTICOBASAL
- Início simétrico ou asimétrico?
Início insidioso/gradual e assimétrico
- associado a déficits corticais (ao menos 1 se possivel ou 2 se provavel) e sintomas/sinais extrapiramidais (ao menos 1 se possível e 2 se provável)
*pode ser simétrico em formas atípicas
SÍNDROME CORTICOBASAL
QUAIS AS POSSIVEIS CAUSAS?
PSP
DA
DFT
DCB
FENÓTIPO FRONTAL (como se fosse uma bvDFT)
- Disfunção executiva e comportamental, alteração de personalidade, déficit de atenção
quais as possiveis causas?
maioria é TDP patia: associado a DFT clássica
Taupatia (20%)
- 10% podem ser PSP
- 10% podem ser degeneração corticobasal
só que geralmente há outros sinasi associados quando é PSP ou DCB
AFASIAS PRIMARIAMENTE PROGRESSIVAS
- VARIANTE SEMANTICA ESTÁ ASSOCIADO COM:
- VARIANTE LOGOPÊNICA ESTÁ ASSOCIADA COM:
- VARIANTE AFASIA NÃO FLUENTE:
- VARIANTE COM PREDOMÍNIO DE APRAXIA DE FALA:
1) TDP patia: TDP-43 - DFT
2) Doença de Alzheimer
3) DCB ou PSP (70%), mas pode ser DFT
4) PSP principalmente
DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL (confirmada patologia)
pode ter várias apresentações
80% é apresentação de síndrome corticobasal
V ou F
FALSO
- 33% se apresenta como síndrome corticobasal
- 21% como DA ou DP
- 15% como APP-NF
- 15% como SÍNDROME RICHARDSON
- 11% como DFT-variante comportamental
PSP
A minoria se apresenta como síndrome de Richardson
V ou F
FALSO
52% COMO SÍNDROME DE RICHARDSON
O restante:
- 22% como PSP-P
- 21% COGNITIVO (SCB, PSP-Frontal, Fenótipo fala e linguagem)
- 5% AGF
HÁ DISAUTONOMIA TAMBÉM NAS TAUPATIAS, PORÉM EM MENOR MAGNITUDE SE COMPARADO AS SINUCLEIDOPATIAS
V OU F
VERDADEIRO, mas são menos frequentes e mais tardios
Constipação em 71%
sintomas urinários em 80%
disfunção erétil em 30%
hipotensão ortostática em 10%
QUAI AS PRINCIPAIS ALFA-SINUCLEIDOPATIAS?
DP, Falência autonômica pura e LEWY: acúmulo nos neurônios
MSA: acúmulo nas células da glia
AMS
É O SEGUNDO PARKINSONISMO ATÍPICO MAIS COMUM
V ou F
VERDADEIRO: Só atrás de PSP
- Prevalência 3.3/100 mil
- Início 50 - 60 anos
qual o critério diagnóstico para provável msa?
1) Disfunção autonômica: Incontinencia urinária; disfunção erétil hipotensão ortostática -> deposição de proteína em nucleos centrais envolvidos com autonomico
mais
2) Parkinsonismo que responde mal a levodopa (MSA-P) -> deposição de proteína em NB e mesencéfalo
ou
3) Síndrome cerebelar (MSA-C) - depósito de proteína em ponte e cerebelo
MSA-P: Mais concentrado em NB e msencefalo
MSA-C: mais concentrado em cerebelo e ponte
DISAUTONOMIA NA MSA
QUAIS OS POSSIVEIS SINAIS/SINTOMAS
DISFUNÇÃO ERÉTIL
INCONTINÊNCIA URINÁRIA: Urgincontinência ou retenção
HIPOTENSÃO ORTOSTÁTICA
MÃOS e PÉS FRIOS
SIALORREIA
HIPOHIDROSE
CONSTIPAÇÃO
MSA-C
Ataxia de predomínio axial?
ATAXIA GLOBAL
- APENDICULAR E AXIAL
MSA - Além dos sintmas clássicos
há instabilidade postural precoce?
há tremor?
disfunção bulbar é esperado?
incontinencia emocional ocorre?
disfunçao respiratória?
TODOS, Menos tremor é esperado
FALÊNCIA AUTONÔMICA PURA É UMA SINUCLEIDOPATIA
QUE CAUSA:
Deposição de corpos de lewy perifericamente em neurônios autonômicos causando:
- FALÊNCIA AUTONÔMICA ISOLADA: Principalmente urinário e cardiovascular
*pode ter parkinsonismo leve
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY
- É exatamente igual a demência da doença de parkinson, mas vem junto com parkinsonismo ou antecede ele
v ou f
VERDADEIRO
- NA DP É MANIFESTAÇÃO TARDIA
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY
DÉFICITS EM QUAIS CAMPOS PRINCIPALMENTE?
ATENÇÃO
EXECUTIVA
HABILIDADE VISUOESPACIAL
Memória geralmente nao afetada no início
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY
QUAIS AS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES ALÉM DA DEMENÊNCIA?
FLUTUAÇÃO DA COGNIÇÃO
ALUCINAÇÕES VISUAIS
PARKINSONISMO
TCSREM (típico das sinocleidopatias)
alteração de olfato é característico de doenças com lewy
MSA
- Achados típicos da RNM
MSA-C: HOT CROSS BUN SIGN
MSA-P: Alteração no putâmen, como aumento da intensidade ao redor do putamen E ATROFIA DO PUTAMEN
síndrome corticobasal
achados de imagem:
ATROFIA CORTICAL ASSIMÉTRICA
entre outros
síndrome corticobasal
achados de imagem:
ATROFIA CORTICAL ASSIMÉTRICA
entre outros
PSP
Achado clássico de imagem:
sinal do beija-flor
- ATROFIA DO MESENCÉFALO
PET-FDG
Achados se correlacionam mais com o fenótipo ou patologia?
FENÓTIPO
Então nem sempre mostram a patologia que está por trás
PET-SCAN
É RUIM PARA DIFERENCIAR OS PARKINSONISMOS ENTRE SI, MAS AJUDA A DIFERENCIAR PARKINSONISMO DE NÃO PARKINSONISMO
V OU F
VERDADEIRO
AJUDA A VER SE HÁ DISFUNÇÃO DOPAMINERGICA, ALGO QUE OCORRE EM TODOS PARKINSONISMOS
*NO MEDICAMENTOSO OU TREMOR ESSENCIAL O EXAME ESTÁ NORMAL
ESTÁ EM ESTUDOS USO DE PET COM LIGANTES ESPECÍFICOS COMO TAU
BIOMARCADORES NO LCR
AJUDAM A DIFERENCIAR PARKINSON DE PARKINSONISMO ATÍPICO?
POUCA COISA
- TEM A DOSAGEM DO NFL: NEUROFILAMENTOS DE CADEIA LEVE
*ESTÁ MAIS ALTO NOS PARKINSONISMOS ATÍPICOS DO QUE NA DOENÇA DE PARKINSON, POIS É PROTEÍNA QUE DEMONSTRA LESÃO NEURONAL, -> OS PARKINSONISMOS ATIPICOS SÃO MAIS AGRESSIVOS, POR ISSO ESTÁ MAIOR
PARKINSONISMO HEREDODEGENERATIVA - ‘‘Parkinsonismo atípico atípico’’
quais possiveis causas?
1) SCA
2) Huntington
3) Wilson
4) Hallervorden-spatz (PKAN)
5) Neurodegeneração com acumulo cerebral de ferro (NBIA)
6) Aceruloplasmina
7) Niemman-pick tipo C
PARKINSONISMO SECUNDÁRIO
- POSSIVEIS CAUSAS?
DROGAS: Neurolépticos, antivertiginosos, antieméticos
Metabólico: hipotireoidismo, degeneração hepato-cerebral
Infeccioso: pós-encefálitico, panencefalite esclerosante subaguda, HIV
ANTI-VGKC
TRAUMAS/TUMORES
VASCULAR
PARKINSONISMO VASCULAR
- AVC LACUNAR e ACOMETIMENTO GERALMENTE SIMÉTRICO OU CONTRALATERAL AO INFARTO
Quais outras características?
1) mais idosos que dp
2) predomínio mmii: dificuldade de marcha, isntabilidade postural
3)pouca resposta a levodopa
4)outros sintomas associados: demência, sinais corticoespinhais, 5)sintomas pseudobulbares, infartos lacunares
5)causa menos comum: CADASIL
PARKINSONISMO MEDICAMENTOSO
QUAIS OS PRINCIPAIS MEDICAMENTOS ASSOCIADOS?
NEUROLÉPTICOS (únicos seguros -> quetiapina em dose menor do que 200 mg/d e clozapina)
ANTIEMÉTICOS: Metoclopramida, bromoprida (ondasentrona não dá)
ANTIVERTIGINOSOS: cinarizina, flunarizina
FAC: VPA, LTG
MAIORIA MELHORA EM ATÉ 7 SEMANAS
todas sinucleidopatias possuem em comum:
transtorno comportamental do sono rem
E
disautonomia
V OU F
verdadeiro
anosmia é tipico das doenças que possuem corpos de lewy, então msa não possui tipicamente
msa
sinais bulbares são frequentes
v ou f
VERDADEIRO
Principalmente disfonia
outros: disartria e estridor laringeo por distonia
INCONTINÊNCIA URINÁRIA É TIPICO DA MSA E NÃO DE OUTROS PARKINSONISMOS?
falso
é comum também nas outras causas, como dp
INVESTIGAÇÃO DE DISAUTONOMIA
TESTE SUDOMOTOR
O QUE É?
QSART: Teste quantitativo do reflexo sudomotor (coloca acetilcolina na pele e mede a produção do suor)
TESTE TERMORREGULATÓRIO: Em um ambiente preparado coloca-se uma substância para corar o suor e assim pode-se quantificar e avaliar se há déficit, além de topografar onde
INVESTIGAÇÃO DE DISAUTONOMIA
teste cardiovagal e vasomotor adrenérgico
tilt test
como é?
RESPOSTA CARDIOVAGAL: Respiração profunda e valsalva -> resposta da FC
RESPOSTA VASOMOTORA -> Resposta da PA a valsalva (alteração em hipotensão ortostática neurogênica)
tilt-test: cama fica mudando de posição -> avaliação de hipotensão ortostática
como podemos avaliar se há bexiga neurogênica?
Sonda vesical de alivio para avaliar se há residuo
USG suprapúnbico
estudo urodinãmico
onde há maior déficit de sudorese no paciente com MSA?
barriga e pernas
MSA
Pode ter sinais piramidais?
SIM!!
MSA
VALE A PENA TENTAR LEVODOPA?
SIM
ATÉ 2/3 PODEM TER UMA BOA RESPOSTA NO INÍCIO E UMA PEQUENA PARCELA UMA RESPOSTA SIGNIFICATIVA
FALÊNCIA AUTONOMICA PURA
UMA PARCELA SE CONVERTE PARA OUTRAS SINUCLEIDOPATIAS
V OU F
VERDADEIRO
Maioria para DCL ou DP:
Principalmente se houver sinais sutis de parkinsonismo ou anosmia
**MSA **
se evidência de disfunção autonômica central
disfunção urinária severa e precoce
tratamento da hipotensão ortostática: meddas não farmacológicas
1) aumento da ingesta de água: 2l/ao dia e bolus 3x/d
2) aumentar consumo de sal: 2 - 4 g/dia
3) aumentar condicionamento físico
4) elevar cabeceira
5) compressão mmii: ex meia de compressão
tratamento da hipotensão ortostática: medidas farmacológicas
fludrocortisona: mais usado
outros: midodrina e droxidopa não possuem no brasil
DEMENCIA POR CORPOS DE LEWY
- NA RNM VEMOS PRESERVAÇÃO DOS LOBOS TEMPORAIS E NO SPECT HÁ COMPROMETIMENTO DAS VIAS DOPAMINERGICAS
- NO SPECT CARDIACO HÁ COMPROMETIMENTO DA INERVAÇÃO AUTONÔMICA DO CORAÇÃO
- pet com hipo occipital e sinal da ilha no cingulo
V ou F
VERDADEIRO
DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY
QUAIS OS CRITÉRIOS CENTRAIS PARA O DIAGNÓSTICO?
1) FLUTUAÇÃO DA COGNIÇÃO, COM VARIAÇÃO ENTRE ATENÇÃO E VIGILIA
2) ALUCINAÇÕES VISUAIS RECORRENTES E BEM FORMADAS
3) DCSREM
4) SINAIS MOTORES DE PARKINSONISMO
DIAGNOSTICO PROVÁVEL: 2 critérios centrais ou 1 central + 1 biomarcador (EEG, PET, PSG, MIBG)
demencia por corpos de lewy
há sensibilidade aumentada aos neurolepticos, aumentando parkinsonismo?
verdadeiro
NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULO CEREBRAL DE FERRO (NBIA)
QUAL O PAPEL DO FERRO NO snc?
transporte de o2, sintese de dna, desenvolvimento de oligo dendrócitos, metabolismo mitocondrial, produção de neurotransmissores
NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULO CEREBRAL DE FERRO (nbia)
- doenças neurodegenerativa rara de origem genética
- forma mais comum é PKAN e PLA2G6
INÍCIO NA INFÂNCIA OU FASE ADULTA?
QUAIS SINTOMAS MAIS COMUNS?
INÍCIO NA INFÂNCIA
SINTOMAS MAIS COMUNS: EXTRAPIRAMIDAIS E COGNITIVOS
NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULO CEREBRAL DE FERRO (NBIA)
IMAGEM CLÁSSICA:
ALTERAÇÃO NAS SWI e GRADIENTE T2 ECHO
SUSPEITA-SE DE NBIA COM QUADRO CLÍNICO + IMAGEM COM ACUMULO DE FERRO
V OU F
VERDADEIRO
- DIAGNÓSTICO DEFINITIVO É TESTE GENÉTICO
- ai devemos avaliar se há historia familiar ou não e verificar o padrão de acometimento clínico
NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULO CEREBRAL DE FERRO
- ASSOCIADO A PANTOTENATO QUINASE (PKAN) - SD. DE HALLERVORDEN-SPATZ.
EPIDEMIOLOGIA:
DOENÇA RARA autossômica recessiva
- INÍCIO NA INFÂNCIA: Antes dos 6 anos
NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULO CEREBRAL DE FERRO
- ASSOCIADO A PANTOTENATO QUINASE (PKAN)
clínica:
achado de imagem típica?
distonia com envolvimento de membros e bulbar
espasticidade, parkinsonismo, coreia e déficit cognitivo
imagem: sinal dos olhos de tigre -> hipossinal dos pálidos com hipersinal central - necrose
NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULO CEREBRAL DE FERRO
ASSOCIADO AO PLA2G6 (PLAN)
- DOENÇA GENÉTICA RARA autossomica recessiva COM IDADE DE INÍCIO VARIÁVEL
QUAL A CLINICA?
INÍCIO PRECOCE: ATRASO PSICOMOTOR, ATROFIA ÓPTICA, EPILEPSIA, HIPOTONIA
INICIO JUVENIL - ASSOCIADO AO ACUMULO DE FERRO: ATAXIA, NEUROPATIA, DISTONIA
parkinsonismo nas formas atípicas tardia
NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULO CEREBRAL DE FERRO
ASSOCIADO AO PLA2G6 (PLAN)
qual a alteração de imagem?
hipossinal no globo pálido bilateral
NEUROFERRITINOPATIA - mutação do FTL com disfunção da ligação do ferro com ferritina
DOENÇA DEGENERATIVA RARA AUTOSSÔMICA DOMINANTE COM INICIO NA IDADE ADULTA
CLÍNICA:
HF positiva, inicio tardio
EXTRAPIRAMIDAL: COREIA, DISTONIA E PARKINSONISMO
- Disartrofonia, distonia frontal, discinesia orofacial
NEUROFERRITINOPATIA ACHADO DE IMAGEM:
ACUMULO DE FERRO POR DEFICIENCIA DA FERRITINA: HIPOSSINAL NOS NUCLEOS DA BASE, CEREBELO E CORTEX
- Doença cística nos estágios avançados
- ACERULOPLASMINEMIA
DOENÇA AUTOSSOMICA RECESSIVA RARA - MUTAÇÃO DO GENE CP
INICIO NA IDADE ADULTA
CLÍNICA:
dica para diagnostico/suspeita: DM, anemia e alteração retiniana em imagem com acumulo cerebral de ferro difuso
ALTERAÇÕES COGNITIVAS E COMPORTAMENTAIS; SINAIS EXTRAPIRAMIDAIS (Coreia, distonia, parkinsonismo, ataxia)
- DM, Anemia microcítica alteração retiniana
- ferritina elevada e ceruloplasmina baixa
PACIENTE COM CLINICA DE PARALISIA INFANTIL E NA 2ª - 3ª DÉCADA DE VIDA HÁ PIORA PROGRESSIVA NA MARCHA E COGNIÇÃO
PENSAR EM:
BPAN: MUTAÇÃO NO GENE WDR45
- ACUMULO DE FERRO
- SENDA: Static encephalopathy of childhood with neurodegeneration in adulthood
- Ligada ao X -> Pacientes são considerados portadores de paralisia cerebral e há piora rápida na vida adulta
Pode haver distonia de início abrupto no adulto (ou outros distúrbios do movimento)
SÍNDROME DE KUFOR-RAKEB: dç neurodegenerativa rara, inicio em adultos jovens
O QUE É?
Mutação AUTOSSÔMICA RECESSIVA do gene ATP13A2
- disfunção da via dopaminérgica: considerado um parkinsonismo hereditário -> PARK9
- CLÍNICA: Distonias oculógiras, parkinsonismo, oftalmoparesia PSP-LIKE, sinais piramidais,disfunções cognitivas; alucinações visuais e auditivas; demência.
- imagem: hipossinal no putamen e caudado; atrofia cerebral difusa;
MPAN - Terceira causa mais comum de NBIA
o que é?
Doença mitocondrial com mutação do gene C19orf12 com acumulo de ferro
- alterações cognitivas, sinais piramidais, distonia e parkinsonismo
- dica: neuropatia axonal e atrofia óptica -> 10% com fraqueza
- imagem: acumulo de ferro
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
se tiver hf, pensar em:
neuroferritinopatia
sindrome SENDA
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
c/
retinite pigmentosa e distonia cranial ou bulbar ou imagem com sinal do olho do tigre pensar em:
PKAN
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
C/
Neuropatia, atrofia óptica, e cerebelar
pensar em:
PLAN
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
c/ DM, acumulo difuso de ferro e redução sérica de ceruloplasmina
pensar em:
ACERULOPLASMINEMIA
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
c/
PACIENTE DE ORIGEM ÁRABE E parkinsonismo, paralisia do olhar vertical e prejuizo cognitivo
pensar em:
SÍNDROME DE KUFOR-RAKEB
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
C/
Neuropatia axonal espasticidade, distonia e atrofia optica pensar em:
MPAN
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
c/
paraparesia espástica e alteração de substância branca, pensar em:
SPG35 -> FAHN
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
C/
Quadro mais sistêmico (hipogonadismo, surdez, alopecia, DM, leucopatia), pensar em:
síndrome de woodhouse-sakati
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DAS NBIA’s
S/ HF positiva
C/
Quadro mais sistêmico (hipogonadismo, surdez, alopecia, DM, leucopatia), pensar em:
síndrome de woodhouse-sakati
QUAIS AS 3 FORMAS MAIS COMUNS DE NBIA?
1) PKAN
2) PLA2G6
3) MPAN
2/3 DOS CASOS ESSES 3 ACIMA
DOENÇA DE WILSON É AUTOSSÔMICA RECESSIVA OCORRE POR MUTAÇÃO DO GENE … CAUSANDO …
MUTAÇÃO NO GENE ATP7B - ATPASE -> TRANSPORTADORA DO COBRE NO FIGADO, ENZINA ESSENCIAL PARA SUA EXCREÇÃO BILIAR
- CAUSANDO ACUMULO HEPÁTICO DE COBRE E ACÚMULO EM OUTROS ORGÃOS, COMO CÉREBRO
DIAGNÓSTICO DE DOENÇA DE WILSON É BASEADO NOS SINTOMAS E SINAIS CLÍNICOS + ALTERAÇÃO DE EXAME LABORATORIAL + ALTERAÇÃO NO OLHO
QUAI SÃO OS EXAMES LABORATORIAIS ALTERADOS
CERULOPLASMINA SÉRICA BAIXA
AUMENTO DA EXCREÇÃO DO COBRE URINÁRIO
teste molecular
BIOPSIA HEPÁTICA: Cobre hepático aumentado
essa alteração é típica de:
DOENÇA DE WILSON
- ANEL DE KAYSER-FLEISHER
- Diagnóstico por lâmpada de fenda
DOENÇA DE WILSON
INÍCIO DOS SINTOMAS É POR VOLTA DE QUAL DÉCADA?
2ª - 3ª DÉCADA
(ADOLESCÊNCIA - ADULTO JOVEM)
AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA DOENÇA DE WILSON SE DIVIDEM 3 GRUPOS:
- SISTÊMICAS
- NEUROLÓGICAS
- PSIQUIÁTRICAS
QUAIS AS NEUROLÓGICAS?
DISTONIA, PARKINSONISMO E SINAIS CEREBELARES
- ATENÇAO PARA O TREMOR POSTURAL EM BATER ASAS
NA MAIORIA DOS PACIENTES COM DOENÇA DE WILSON E MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS O DIAGNÓSTICO É ESTABELECIDO POR:
- COMO É O COBRE SÉRICO?
- COMO É O COBRE URINÁRIO?
- QUAIS DEMAIS EXAMES CORROBORAM?
COBRE SÉRICO TOTAL REDUZIDO: Pois 90% dele está ligado com ceruploplasmina
COBRE URINÁRIO AUMENTADO
CERULOPLASMINA REDUZIDA
ANEIS DE KAYSER-FLAYSHER
*Teste genético não é usado rotineiramente, mas sim quando há um DW já diagnósticada pra rastrear familiares -> tendo em vista que há multiplas mutações e o teste é específico para uma mutação
Idade é critério de exclusão para diagnóstico de wilson
Falso
Há relato de casos com início após 40 anos
AUSÊNCIA DOS ANEIS DE K-F AFASTA O DIAGNÓSTICO DE DW
V ou F
FALSO
- Lembrando que pode estar presente em outras doenças, como a cirrose biliar primária
Sinal do panda gigante é encontrado em apenas 15% dos portadores de qual doença?
WILSON
Quais os achados de ressonância na doença de Wilson?
HIPERSINAL EM T2/FLAIR NO ESTRIADO, TALAMO e PONTE
- Sinal do panda é raro (15%)
DOENÇA DE WILSON
- CERULOPLASMINA NORMAL E EXCRECAO URINARIA DE COBRE EXCLUEM DIAGNOSTICO DE DW
V OU F
Falso
CERULOPLASMINA pode estar normal em até 10% dos pacientes, assim como a EXCREÇÃO do cobre urinario
QUAIS OS FÁRMACOS DE PRIMEIRA LINHA PARA O TRATAMENTO DA DOENCA DE WILSON?
Quelantes
- D-PENICILAMINA
- TRIENTINE: Não disponível no BR
Quando pode se indicar tratar DW com sais de zinco ao invés de quelantes??
Primeira escolha para alguns especialistas em PACIENTES COM MANIFESTACOES NEUROLÓGICAS
- pela razão do risco de piora inicial do quadro neurológico com uso de quelantes, especialmente da penicilamina
Paciente com manifestações hepáticas na DW não há dúvidas que o tratamento inicial deve ser com quelantes
V OU D
Verdadeiro
-EX: D-Penicilamina; Trientine
Quais os ricos do uso da D-PENICILAMINA?
(3)
Piora do quadro neurológico em 10 - 20% dos casos
–> geralmente reversível
Depleção da vitamina B6: deve ser suplementada
Nefropatia por imunocomplexos a longo prazo
Os sais de zincos na DW são especialmente indicados a pacientes assintomáticos, gestantes e com efeitos colaterais graves pelos quelantes
V ou F
VERDADEIRO
- NAO É RECOMENDADO A ASSOCIACAO DE SAIS DE ZINCO COM QUELANTES: Pode prejudicar ambas as medicações
Quais os parâmetros para avaliar eficácia do tratamento da doença de Wilson?
Evolução do quadro clínico: melhor lenta - meses
Níveis de EXCREÇÃO urinário de cobre em queda
Regressão do anel de K-F
DISTONIAS DOPA-RESPONSIVAS
GTP e SRR são necessários na síntese de um cofator para formação da dopamina
APESAR DO TRATAMENTO SER MUITO SEMELHANTE, FENOTIPO E PROGNOSTICO VARIAM AMPLAMENTE
V OU F
Verdadeiro
DISTONIAS dopa responsiva
.- reposição de levodopa é eficaz no tratamento dos sintomas motores, porém não para não motores
V ou f
Verdadeiro
- 20% podem ter discinesia induzida pelo levoopa -> menos frequentes e severas que no parkinson
- Flutuação motora são raras
Deficiência primária da coenzima Q10
- IMPORTANTE NO PROCESSO RESPORATORIO MITOCONDRIAL
DOENCA GENETICA E MULTISSISTEMICA
- MAS mutações nos genes COQ2 causa similaridade com AMS
Verdadeiro-
- há redução da CoQ10 em pacientes com MSA, independente do gene. Portanto, pode valer a pena repor nesses pacientes.
DEFICIENCIA PRIMÁRIA DE COENZIMA Q10 - ADCK3
CURSA COM ATAXIA CEREBELAR E SINAIS EXTRAPIRAMIDAIS (DISTONIAS, TREMOR) E ESPASTICIDADE etc…
Verdadeiro
- Pode ter uma boa resposta com CoQ10
ATAXIA com deficiência de vitE
- ATAXIA de início precoce com arreflexia e cutaneoplantar em extensão
- déficit de sensibilidade profunda
Parece ataxia de Friedrich
TAMBEM É TRATÁVEL, V OU F
Verdadeiro: TRATAMENTO PRECOCE PODEM INTERROMPER A PROGRESSÃO
Ocorre por mutação do TTPA
Doença de Niemann-Pick tipo C
O que é?
Manifesta em qual idade?
Mutação nos genes NPC1(principalmente) e NPC2 -> Codificam proteínas envolvidas notransporte de colesterol
Qualquer idade: 1/3 idade adulta, 1/3 juvenil, 1/3 mais precoce
Doença de niemann pick tipo C
Clínica clássica:
ATAXIA, paralisia do olhar vertical supranuclear, disartria e déficit cognitivo/comportamental
Hepatoesplenomegalia
Entre outros
Tratamento da doença de Niemann-Pick tipo C?
MIGLUSTATE (25 mil - 30 mil reais por mês)
- Reduz o acúmulo neuronal de glicofingolipideos -> retarda início dos sintomas neurológicos e prolonga sobrevida.
Xantomatose cerebrotendinea
- diagnóstico diferencial de ATAXIAS
- defeito leva acúmulo de metabólitos
- doença genética, autossômica recessiva -> TRATÁVEL
Sintomas e início dos sintomas
Início na infância
- adolescência: xantomatose tendinea -> patognomonico, déficit cognitivo, distúrbios do movimento
- adultos: polineuropatia, parkinsonismo
Xantomatose cerebrotendinea
Tratamento:
Reposição de ácido quenodesoxicólico (CDCA) é a terapia de escolha
-> melhora ou estabiliza o curso da doença
SÍNDROME NEUROLEPTICA MALIGNA É IDIOSSINCRATICA
O QUE ISSO QUER DIZER?
Que pode não estar relacionada a dose ou tempo de exposição
SINDROME NEUROLETICA MALIGNA
- Potencialmente fatal e iatrogenica
V ou F
Verdadeiro
Porcentagem de óbitos:
5% com tratamento
20-30% sem tratamento
Os principais gatilhos para síndrome NEUROLÉPTICA MALIGNA é a introdução de bloqueador dopaminergico ou sua retirada abrupta
V ou F
Verdadeiro
Tanto a introdução quanto sua retirada abrupta
Qual a fisiopatologia da Síndrome neuroleptica maligna?
Perda súbita da atividade dopaminergica, causando disfunção do eixo termorregulatorio hipotalâmico e autonômico
- bloqueio nigroestriatal e da via frontal há a rigidez
Quais as medicações mais associadas com síndrome neuroleptica maligna?
Antipsicóticos típicos principalmente: haloperidol, clorpromazina
- atípicos mais raramente: risperidona, olanzapina
- antieméticos/procineticos: metoclopramida e bromoprida
Outros: ISRS, Litio
Critérios clínicos para síndrome neuroleptica maligna:
Introdução recente de antagonista dopaminergico ou suspensão recente de agonista dopaminergico
Hipertermia acima de 38° em 2 ocasiões
Rigidez: tipicamente em cano de chumbo
Alteração do nível de consciência: desde confusão até estupor e coma
Elevação do CPK acima de 1000: quanto maior pior o prognóstico
Disautonomia: PA, diaforese, incontinência urinaria
Hipermetabolismo: taquicardia e taquipneia
Qual o manejo clínico da síndrome neuroleptica maligna?
Descontinuar medicação causal
+
Terapia de suporte: hidratação vigorosa, correção dos DHE, tratamento da hipertermia
+
Tratamento farmacológico
Quais os tratamentos farmacológicos para síndrome neuroleptica maligna
Bromocriptina: 2.5 mg de 12/12h - 8/8h
ou
Amantadina 100 mg 8/8h
Benzodiazepínicos: lorazepam, clonazepam, diazepam
Dantrolene EV ou VO em casos mais graves
ECT em casos super refratários
Síndrome neuroleptica maligna
Há alto risco de recorrência?
Verdadeiro
Até 30%
- por isso aguardar ao menos 2 semanas para reintroduzir e optar por antipsicóticos atípicos com baixa afinidade D2
Síndrome serotoninergica
Qual a tríade?
CONFUSAO MENTAL
ANORMALIDADES NEUROMUSCULARES
Hiperatividade autonomica
Síndrome serotoninergica
É uma reação IDIOSSINCRATICA
V ou F
Falso
Está associado com excesso, combinação intencional ou combinação terapêutica de drogas
Espectro clínico varia do leve ao fatal
Qual a fisiopatologia da Síndrome serotoninergica
Hiperestímulo dos receptores de serotonina ou inibição da degradação da serotonina.
Quais as manifestações clínicas da síndrome serotoninergica
Hiperatividade autonomica: midríase, taquicardia, aumento do trânsito TGI, instabilidade pressórico e cronotropica, hipertermia
Alterações NEUROMUSCULARES: HIPERCINETICOS -> tremor, clonus, hiperreflexia
AGITAÇÃO, até coma e morte
Pode ter rigidez tbm
Espectros variam em gravidade
Quais as principais medicações associada com síndrome serotoninergica?
INIBIDORES DA RECAPTACAO: ISRS, Tricíclicos, opióides como tramadol
INIBIDORES DO METABOLISMO DA SEROTONINA: INIBIDORES da MAO (IMAO)
AUMENTO DA LIBERAÇÃO DA SEROTONINA: Anfetamina, ecstasy, mirtazapina
AGONISTAS SEROTONINERGICOS: Sumatriptanos, ergotaminicos
Outros: lítio, suspensão da levodopa (?) e outros
Critério diagnóstico de síndrome serotoninergica (Hunter)
Exposição recente a droga com atividade serotoninergica nas últimas 5 semanas
+
Combinação de sinais e sintomas (mioclonia, clonus, agitação, diaforese, tremores, hipertonia, febre)
Qual o manejo clínico da síndrome serotoninergica?
Descontinuar medicação causal
+
Terapia de suporte: controle de agitação, hidratação, tratamento de hipertermia e disautonomia
+
Tratamento farmacológico
TRATAMENTO DE SUPORTE NA SINDROME SEROTONINERGICA É O PRINCIPAL
V OU F
Verdadeiro…
Farmacológico depende da severidade
Qual o tratamento farmacológico da síndrome serotoninergica?
BENZODIAZEPÍNICOS PARA CASOS LEVES
ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DE SEROTONINA (5HT): CASOS MAIS GRAVES - Ciproheptadin@
Clorpromazina parece uma opção
HIPERTERMIA MALIGNA
É GENETICA OU NAO?
Sim
HERANCA AUTOSSÔMICA DOMINANTE
- Mutação no receptor de canal de cálcio ryanodina tipo 1
HIPERTERMIA MALIGNA
QUAL A CLÍNICA?
RIGIDEZ
HIPERTENSÃO
ACIDOSE METABÓLICA
RABDOMIÓLISE
- ocorre por influxo excessivo intracelular de cálcio pela membrana do mm.esqueletico
HIPERTERMIA MALIGNA
QUAIS AS PRINCIPAIS DROGAS ASSOCIADAS?
Anestésicos inalatórios
Relaxantes musculares despolarizantes (succinilcolina)
Qual o tratamento farmacológico da HIPERTERMIA MALIGNA??
DANTROLENE
HIPERTERMIA MALIGNA: prevalece a rigidez
SINDROME SEROTONINERGICA: Prevalece mioclonia, rigidez, hiperreflexia
SÍNDROME NEUROLEPTICA MALIGNA: Prevalece tremor e rigidez
V ou F
Verdadeiro
DISTONIA AGUDA ADQUIRIDA
SECUNDÁRIO AO USO DE QUAIS FÁRMACOS PRINCIPALMENTE?
Neurolepticos típicos
Antieméticos e procineticos.
Outros: FAC, Antidepressivo
DISTONIA AGUDA ADQUIRIDA
Ocorre geralmente quanto tempo após exposição?
Primeiras 24h, 90% nos primeiros 5 dias
DISTONIA AGUDA ADQUIRIDA
CLÍNICA?
Crises de vários tipos
- OROBUCOLINGUAIS
- OCULOGIRAS
- TORCICOLO e RETROCOLO
- OPISTOTONO
- BLEFAROESPASMO
Qual o tratamento farmacológico da DISTONIA AGUDA ADQUIRIDA,?
Anticolinergicos como Biperideno 5 mg EV, manter VO por 7 dias
Prometazina 25 - 50 mg IM para casos mais leves
Crises oculógiras: clonazepam 2 mg VO ou difenidramina IM/EV
PACIENTE COM SINTOMAS PSICÓTICOS, QUAL A ORDEM DAS CLASSES DE MEDICAMENTOS PARA DOENÇA DE PARKINSON QUE DEVEM SER RETIRADOS?
ANTICOLINERGICOS > AMANTADINA > IMAO > AGONISTAS DOPAMIN > ICOMT > LEVODOPA
OS AGONISTAS DOPAMINERGICOS DEVEM SER TOMADOS LONGE DAS REFEIÇÕES
V OU F
FALSO
- JUNTO DAS REFEIÇÕES
É RECOMENDADO A ASSOCIACAO DE SAIS DE ZINCO COM QUELANTES PARA DOENÇA DE WILSON
V OU F
FALSO!
O DIAGNÓSTICO DA DOENÇA DE WILSON É USUALMENTE REALIZADO ATRAVÉS DE TESTES GENÉTICOS
V OU F
FALSO
*Teste genético não é usado rotineiramente, mas sim quando há um DW já diagnosticada pra rastrear familiares -> tendo em vista que há múltiplas mutações e o teste é específico para uma mutação
Adicionar UPDRS - Escala para DP
PROLOPA DEVE SER TOMADO 30 MINUTOS ANTES OU 2 HORAS APOS AS REFEICOES
V OU F
Verdadeiro
quais as anormalidades axiais da doença de parkinson?
Camptocormia
Postura de pisa
Anterocollis
CAMPTOCORMIA E SINDROME DE PISA SAO REVERTIDAS NA:
Posição deitada
Camptocormia e sindrome de pisa podem ocorrer precocemente em parkinsonismo atípico
V ou F
verdadeiro
QUAL A PROVAVEL CAUSA DA CAMPTOCORMIA?
Distonia
SINDROME DE PISA É CONSIDERADA QUANDO O GRAU DE LATERALIZACAO É IGUAL OU MAIOR A 30°
V OU F
Falso
Igual ou maior a 5° em relação ao eixo
HA 2 CLASSIFICACOES DE CAMPTOCORMIA EM RELACAO AO EIXO
QUAIS?
Em relação ao eixo lombar: flexão na região lombar
Em relação ao eixo torácico: flexão na região toracica
- então pode ter um eixo que desvia mais baixo ou mais alto
ANTEROCOLO
QUANDO SE DEFINE?
Grau maior do que 35
- há hiperatividade de ECM e músculos cervicais anteriores.
Tratamento da camptocormia no parkinson:
Toxina botulinica
Reabilitação
Otimizar fármacos
*retirar agonistas é recomendado
- DBS se bem indicado
TREMOR UNILATERAL, DEVE CHAMAR ATENCAO PARA:
TREMOR DE HOLMES
TREMOR DISTÔNICO
TREMOR DE PARKINSON
Anti-caveolina 3
Está associado a:
Rippling muscle e Mioedema
Cardiomiopatia
Miopatia muscular
QUAIS AS PRINCIPAIS DESVANTAGENS (Contando efeitos adversos) DOS INIBIDORES DA COMT?
1) AUMENTA EFEITOS COLATERAIS DOPAMINÉRGICOS
2) Pode ocorrer diarreia explosiva em até 15% dos usuários de tolcapone
3) ASSOCIAÇÃO DE ICOMT e LEVODOPA NA FASE INICIAL NÃO PREVINE DISCINESIAS
quais são os sintomas não responsivos a levodopa? (5)
freezing
instabilidade postural
disfunção autonômica
demência
A DEMÊNCIA DA DP POSSUI MAIS RELAÇÃO COM ALFA-SINUCLEINA (Corpos de lewy) do que demência por corpos de lewy?
VERDADEIRO
DEMÊNCIA PRO CORPOS DE LEWY POSSUI A BETA-AMILOIDE COMO PRINCIPAL
ALCANÇAR ALVOS E PASSAR POR ÁREAS ESTREITAS PODE ELICITAR/PIORAR O FREEZING
V OU F
VERDADEIRO
