Cognição Flashcards
1
Q
Qual a diferença entre declínio cognitivo subjetivo (DCS), comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência?
A
- **Declínio cognitivo subjetivo -> ** paciente ou acompanhantes notam piora do desempenho cognitivo em relação a antes, porém sem alterações de testes;
- **Comprometimento cognitivo leve -> ** paciente apresenta alterações nos testes cognitivos, porém não apresenta declínio de funcionalidade;
- Demência -> paciente passa a apresentar declínio de funcionalidade.
É um espectro: DCS -> CCL -> demência.
2
Q
Assim como nos casos de demência, a prevalência de CCL aumenta com a idade - V ou F?
A
Verdadeiro.
Estima-se que até 40% da população > 70 anos apresente um comprometimento cognitivo leve.
3
Q
Taxa de progressão anual de declínio cognitivo leve para demência?
A
5-10% (cerca de 5 vezes maior que na população em geral, que é de 1-2% ao ano).
4
Q
Declínio cognitivo subjetivo tem um maior risco de evoluir para CCL e demência - V ou F?
A
Verdadeiro.
Idosos com queixas subjetivas também apresentam maior prevalência para a positividade de biomarcadores para a DA.
5
Q
Tripé para o diagnóstico síndromico de DCS/CCL/demência?
A
- Anamnese;
- Exame cognitivo;
- Avaliação funcional.
6
Q
Critérios clínicos para Declínio Cognitivo Subjetivo?
A
7
Q
Critérios diagnósticos de TRANSTORNO NEUROCOGNITIVO MENOR (CCL) segundo o DSM-5?
A
8
Q
Como classificar o CCL?
A
9
Q
Quais as três escalas mais utilizadas em ambulatório para avaliação cognitiva, e quais as suas principais características?
A
Obs.: um desempenho normal nessas baterias não consegue diferenciar CCL de DCS, sendo necessária uma bateria psicológica.
10
Q
Como diagnosticar CCL de acordo com os desvios padrões das escalas?
A
Entre -1 e -1,5: early MCI (CCL “precoce”)
< -1,5: late MCI (CCL “tardio”)
11
Q
DCS e CCL são conceitos
A) semelhantes, pois ambos dizem respeito a uma demência exclusiva de pessoas com DA.
B) diferentes porque, no CCL, o desempenho em testes neuropsicológicos está alterado.
C) muito semelhantes, utilizados por escolas diferentes, mas ambos se referem ao declínio cognitivo que ocorre no
envelhecimento.
D) diferentes porque apenas no CCL existe a propensão para evolução para demência
A
B)x.
O que diferencia CCL de DCS é justamente o prejuízo cognitivo notado objetivamente em testes neuropsicológicos.
Em ambas as condições, o paciente apresenta desempenho funcional sem alterações e podem evoluir ou não para demência a
depender da etiologia.
12
Q
Sobre critérios utilizados para o diagnóstico de CCL, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).
Desempenho normal (acima de -1,0 DP) em testes cognitivos.
Exame de neuroimagem estrutural ou funcional normal.
Queixa de declínio cognitivo por parte do indivíduo e/ou informante.
Ausência de autocrítica (anosognosia).
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.
A) F — V — V — F
B) V — V — F — V
C) F — F — V — F
D) V — F — V — F
A
C)x.
Os critérios diagnósticos de CCL envolvem queixas cognitivas relatadas pelo paciente ou pelo informante; sujeito ou
informante relatam declínio no funcionamento cognitivo em relação a habilidades prévias no último ano; evidência de
comprometimento em um ou mais domínios cognitivos, obtida por meio de exame cognitivo ou de uma avaliação neuropsicológica
em comparação a uma população normal de mesma faixa etária e nível educacional; comprometimento cognitivo não tem
repercussão importante nas AVD (pode haver problemas leves para executar tarefas complexas anteriormente habituais, mas o
indivíduo ainda é capaz de manter sua independência com mínima assistência); ausência de evidências de demência.
13
Q
SAHOS e medicações com potencial anticolinérgico podem causar declínio cognitivo subjetivo e CCL - V ou F?
A
Verdadeiro.
14
Q
Rastreio de causas reversíveis de demência que devem ser feitos em TODOS os pacientes com DCS, CCL e demência?
A
15
Q
Quais são os pacientes com DCS com alto risco de evoluírem para demência? (“DCS plus”)
A
Pacientes com CCL de múltiplos domínios também possuem maior risco de desenvolverem demência.
16
Q
Todo DCS evolui para CCL, e todo CCL evolui para demência - V ou F?
A
Falso!
- DCS reversível -> as queixas remitem -> depressão; efeitos colaterais de medicação; distúrbios do sono;
- DCS estável, não reversível -> envelhecimento típico;
- Declínio cognitivo progressivo -> progride para demência. Doenças neurodegenerativas.
Dos CCL, 38% evoluem pra demência, 38% melhoram e 24% permanecem estáveis.
17
Q
Modelo da cascata amiloide
A
18
Q
Como avaliar, por meio de biomarcadores, a probabilidade de evolução de DCL e DCS para demência?
A
19
Q
Quais os critérios para a DEFINIÇÃO BIOLÓGICA da DA?
A
20
Q
Sistema ATN de classificação da DA
A
21
Q
A inclusão de biomarcadores na prática para DCS e CCL não é recomendada - V ou F?
A
Verdadeiro.
Deve-se realizar a avaliação desses pacientes anualmente, após excluídas as causas reversíveis.
22
Q
Não existem, até o momento, tratamentos farmacológicos comprovados para DCS e CCL - V ou F?
A
Verdadeiro.
Tratamentos não farmacológicos com eficácia comprovada:
- Atividade física;
- Dieta adequada;
- Controle dos fatores de risco cerebrovasculares.
23
Q
Uma paciente de 63 anos de idade procurou um neurologista com queixa de dificuldade de memória no último ano. Ela se
mantinha independente para todas as AIVD. Não tinha queixas psiquiátricas e apresentou desempenho normal nos
instrumentos MEEM e MoCA. Exame neurológico normal. A hipótese diagnóstica inicial foi de um DCS. Para confirmar
essa hipótese sindrômica, qual exame deve ser solicitado?
A) RM de encéfalo.
B) Bateria de testes neuropsicológicos padronizados.
C) Exames laboratoriais (TSH, VDRL, vitamina B12).
D) PET cerebral.
A
B)x.
Os exames citados na letra C não são para diferenciar DCS de CCL, mas sim para investigação etiológica.
24
Q
Assinale a alternativa que apresenta uma característica do DCS plus.
A) Confirmação do declínio cognitivo não precisa ser confirmada por um informante, pois é “subjetivo”.
B) Declínio cognitivo associado a prejuízo funcional.
C) Comprometimento de memória nos testes cognitivos.
D) Busca por ajuda médica
A
D)x;
A lista do SCD-I para DCS plus abrange:
- declínio mais pronunciado na memória do que em outros domínios;
- início do DCS dentro dos últimos cinco anos; idade de início acima dos 60 anos;
- preocupação pessoal com o declínio cognitivo;
- persistência do DCS ao longo do tempo; confirmação do declínio cognitivo por um informante;
- busca por ajuda médica.
25
A respeito do uso de biomarcadores da DA em pacientes com DCS e CCL, assinale a alternativa correta.
A) São recomendados na prática clínica para diagnóstico de DA pré-clínica.
B) Devem ser sempre solicitados nos casos de DCS amnéstico em idosos.
C) Estão restritos apenas à aplicação em pesquisa, em razão da falta de tratamento modificador de doença
D) Justifica-se sempre que há dúvida diagnóstica da etiologia do DCS em idosos.
C)x.
26
Sobre o DCS, assinale a alternativa correta.
A) Estudos prospectivos apontam maior incidência de CCL e demência em idosos com DCS, independentemente da
presença de biomarcadores da DA.
B) Presença de sintomas depressivos ou ansiosos é critério de exclusão de DCS em pesquisa.
C) Queixa de memória episódica dever estar associada a outra queixa cognitiva para diagnóstico de DCS.
D) Pacientes com DCS associado à DA apresentam comumente anosognosia para a dificuldade cognitiva.
A)x.
Parte dos estudos prospectivos com idosos com DCS para avaliação da taxa de conversão CCL/demência foi
realizada sem pesquisa biomarcadores da DA na amostra estudada. Os critérios de DCS permitem a presença de sintomas
depressivos ou ansiosos, desde que não configurem transtornos psiquiátricos maiores, que, por sua vez, são critérios de exclusão
de DCS em pesquisa. O DCS pode se expressar como declínio subjetivo em qualquer domínio cognitivo, embora prejuízo na
memória seja mais associado à DA pré-clínica. Paciente com DCS por definição deve apresentar uma queixa; anosognosia
comumente se manifesta em estágios demenciais.
27
No que se refere a DCS e CCL, assinale a alternativa correta quanto à recomendação terapêutica adequada.
A) Pode-se realizar teste terapêutico com iAChE em pacientes muito queixosos.
B) Deve-se considerar uso de antidepressivos como inibidores da recaptação de serotonina e tricíclicos quando há
sintomas depressivos ou ansiosos.
C) Pode-se recomendar atividade física aeróbica com base em ensaios clínicos envolvendo indivíduos com DCS.
D) Deve-se tratar sempre comorbidades como hipotireoidismo e síndrome da apneia obstrutiva do sono.
D)x.
Ainda não existem tratamentos farmacológicos aprovados para CCL e DCS. Vários ensaios clínicos falharam na
demonstração de melhora cognitiva ou no retardo da progressão para demência com emprego de iAChE, embora o uso off
label dessa classe farmacológica seja frequente. O uso de antidepressivos está indicado em casos de CCL ou DCS associados a sintomas de humor ou ansiedade, mas os tricíclicos (como amitriptilina) devem ser evitados em razão de sua ação anticolinérgica.
Formas de tratamento não farmacológico e modificações do estilo de vida foram avaliadas, e algumas delas, como prática de
atividade física, adoção de dieta adequada e controle de fatores de risco cerebrovascular, mostraram benefícios. Entretanto, os
**ensaios clínicos com métodos não farmacológicos não foram realizados em amostras de DCS, apenas de CCL.**
28
Locais de acúmulo de beta-amiloide na DCS?
Córtex pré-frontal medial, cíngulo e pré-cuneiforme.
(Regiões também comprometidas pela DA).
29
Epidemiologia das queixas cognitivas nos idosos?
Pelo menos 50-80% dos casos dos idosos com mais de 70 anos relatam declínio cognitivo de alguma função cognitiva.
Aumento do risco de desenvolver demência de 2,17 x e 2,15 para CCL nos pacientes com DCS.
30
Regiões de hipometabolismo no DCS?
Lobo temporal medial e pré-cuneo.
31
Pacientes com DCS possuem hipocampo e córtex entorrinal mais fino que os controles saudáveis - V ou F?
Verdadeiro!
32
Pacientes com declínio cognitivo subjetivo podem apresentar os mesmos achados de imagem da CCL e da DA - V ou F?
Verdadeiro.
33
Questionários utilizados para diagnóstico de DCS em língua portuguesa?
34
Duas principais atividades para melhora da progressão DCS -> CCL -> demência?
Exercícios físicos e treino cognitivo.
35
Quais são os principais diagnósticos abrangidos pelo termo Queixas Subjetivas de Memória?
Declinico Cognitivo Subjetivo (DCS)
Comprometimento Cognitivo Leve (CCL)
36
O CCL é mais comum em mulheres - V ou F?
Falso!
É mais comum em homens!
37
TDM pode causar CCL amnéstico de domínio único ou múltiplos domínios - V ou F?
Verdadeiro.
38
Taxa de conversão anual de CCL para Cognição Normal
15-30% a.a.
39
Como deve ser a propedeutica inicial em paciente com CCL?
História clínica (Pesquisar inidicos de depressão, SAHOS, uso de sedativos) Testagem cognitiva + Exame de imagem (RNM) + Laboratorial basico (rastreio de demencia)
40
Principais queixas associadas aos CCL's não amnésticos
Dificuldade em encontrar palavras (dominio linguagem)
Dificuldade em dirigir (visuoespacial)
Dificuldade em planejar atividades complexas (Executivo)
41
Uso de vitamina E em altas doses na CCL da DA?
Sem benefícios para CCL
(Tampouco o uso de donepezila fora eficaz na prevenção de conversão para DA)
42
O CCL aumenta com a idade, chegando a até 25% dos casos > 80 anos - V ou F?
Verdadeiro.
43
Se biomarcadores positivos no LCR em paciente com CCL, há risco de demência de 20-50% em dois anos - V ou F?
Verdadeiro.
Porém a dosagem não está recomendada de rotina.
44
Risco de progressão do CCL para demência em 05 anos?
1/3 evoluem para demência
1/3 melhoram
1/3 permanecem estáveis
45
Epidemiologia da demência no Brasil
* Estima-se que 1,1 milhão de pessoas tenham demência no Brasil;
* 8% da população acima de 65 anos;
* A incidência dobra a cada cinco anos;
* DA pré-senil representa menos de 5% do total de casos
46
Fatores de risco para DA
- Fatores de risco cardiovascular (50%): HAS; DM2; tabagismo; dislipidemia; obesidade;
- Baixa escolaridade;
- TCE.
47
Quais os tipos de alelos da APOE e qual está relacionado com um aumento do risco de DA?
A APOE possui três alelos: ε2, ε3 e ε4
O alelo ε4 está relacionado ao aumento do risco de DA
Um alelo: aumento de 3 vezes o risco
Dois alelos: aumento de 15 vezes o risco
48
Está indicada a pesquisa do alelo ε4 na DA - V ou F?
Falso!
Até 20% dos casos de DA esporádica NÃO possuem o alelo.
Logo, a sua ausência não afasta o diagnóstico, tampouco a sua presença o confirma.
49
A DA é caracterizada por atrofia temporal mesial, com relativa preservação dos córtices motor, sensitivo e visual primários - V ou F?
Verdadeiro.
Regiões mais afetadas: hipocampo e regiões temporo-parietais.
50
O que são os emaranhados neurofibrilares?
Compostos de proteína Tau hiperfosforilada.
51
O que são as placas senis?
Precipitações de peptídeo beta-amiloide.
52
Achados histopatológicos na doença de Alzheimer
Emaranhados neurofibrilares (Intraneuronais)
Placas amilóides (Extraneuronais)
53
Qual a função da proteína Tau?
**Importante para manter a integridade dos microtúbulos** -> transporte de fatores tróficos, neurotransmissores e proteínas back and forth;
Quando hiperfosforiladas, perdem a sua função -> perda de transporte, de conexões e neurodegeneração -> morte celular.
54
Existe um efeito "príon-like" com as proteínas Tau hiperfosforiladas - V ou F?
Verdadeiro!
O espraiamento da proteína Tau pode ocorrer para neurônios vizinhos, levando à hiperfosforilação de mais proteína Tau, por meio de mecanismo trans-sináptico.
55
Estágios de Braak - na DA, utilizam-se os emaranhados neurofibrilares, na DP, utiliza-se a alfassinucleína - V ou F?
Verdadeiro
56
Estágios de Braak da DA
**Estágios I e II** -> **fase COLINÉRGICA**-> alterações transentorrinais, formação hipocampal, locus ceruleus e núcleo basal de Meynert;
Justificam o défice de acetilcolina nas fases iniciais.
**Estágios III e IV** -> **fase límbica** --> ínsula, neocórtex e cíngulo anterior;
**Estágios V e VI** -> presentes em todo o córtex, particularmente nas áreas de associação.
57
Quais os papéis da Alfa, Beta e Gama-secretase?
O peptídeo beta-amilóide é formado a partir da clivagem da proteína precursora amiloide (APP).
O APP pode sofrer clivagem com duas enzimas: alfa-secretase e beta-seecretase.
Alfa-secretase -> via normal, não patogênica.
Beta-secretase ("BACE-1") -> via anormal, amiloidogênica.
A ação da BACE-1 e da gama-secretase na APP liberam o peptídeo beta-amiloide (complexo das presenilinas 1 e 2) liberam as isoformas com 40 e 42 aminoácidos (sendo esta mais patogênica).
58
A perda sináptica é mais pronunciada que a perda neuronal, e se correlaciona mais com a demência do que a perda neuronal em si - V ou F?
Verdadeiro.
Os oligômeros solúveis de beta-amiloide (mais que as fibrilas insolúveis) diminuem o LTP (long-term potential). A potenciação corresponde justamente ao mecanismo de formação de novas memórias, levando a uma perda sináptica.
Enquanto níveis fisiológicos de beta-amiloide levam a uma facilitação pós-sináptica, altos níveis levam a uma redução da ação dos receptores NMDA (necessários para a LTP), facilitando a depressão sináptica.
59
O peptídeo beta-amiliode também pode se depositar na parede dos vasos, formando a angiopatia amiloide cerebral, que pode ocorrer isoladamente (hemorragias lobares etc) ou associado à DA esporádica (até 80% dos casos de DA apresentam casos leves) - V ou F?
Verdadeiro.
Mais frequentemente associados a mutações do gene APP.
60
Principais genes relacionados à DA genética?
APP (cromossoma 21)
Presenilina-1 (cromossoma 14)
Presenilina-2 (cromossoma 1)
**TODOS SÃO AUTOSSÔMICAS DOMINANTES, DE ALTA PENETRÂNCIA (> 95%).**
As formas genéticas são raras, e encontradas em até 20-30% dos casos de DA pré-senil.
61
Relação entre DA e Down
O gene da APP localiza-se no cromossoma 21
A presença da trissomia aumenta em 50% as chances de ser produzida a APP e, consequentemente, o beta-amiloide.
62
Mutações genéticas que cursam com alteração do metabolismo do Beta-Amiloide (como a APP) cursam com DA com formação de placas neuríticas e emaranhados neurofibrilares. Mutações do gene que codifica a proteína Tau (MAPT) não levam ao acúmulo de beta-amiloide, nem à DA - V ou F?
Verdadeiro.
63
O que significa a "reserva cognitiva"?
Notou-se que pacientes que possuíam alterações patológicas de DA poderiam não apresentar demência, ou só o fazer mais tardiamente.
Um dos principais fatores modificadores da reserva cognitiva é a **escolaridade**.
Por isso que em populações de baixa escolaridade, como na América Latina, as demências ocorram mais precocemente (entre 65-70 anos).
Outro fator que modifica são as **alterações vasculares** -> indivíduos com o mesmo grau de neurodegeneração, porém com alterações vasculares apresentam demência mais precocemente.
64
As alterações patológicas cerebrais podem iniciar até 15 anos antes das primeiras manifestações de declínio cognitivo - V ou F?
Verdadeiro!
65
Quais os primeiros sinais e sintomas da demência?
Memória episódica comprometida -> dificuldade de guardar recados, lembrar onde deixou determinados objetos.
(Lesão da formação hipocampal e dos núcleos basais de Meynert).
Nessa fase o paciente é tido como CCL, com distúrbios amnésticos leves e intermitentes. Algumas disfunções executivas e de linguagem podem estar presentes.
Quando começar a afetar os seus dias, instala-se a fase de demência.
66
Sintomas da DA leve
1 - **Piora dos sintomas amnésticos**;
2 - **Declínio da memória operacional** -> dificuldade de fazer duas coisas ao mesmo tempo, como cozinhar e conversar ao telefone;
3 - **Disfunção executiva** -> planejamento, execução de problemas etc;
4 - **Leve desorientação temporo-espacial**;
5 - **Distúrbios de linguagem** (dificuldade de encontrar palavras).
Essa fase já corresponde ao estágio V de Braak -> os emaranhados neurofibrilares possuem maior densidade no sistema límbico e nas regiões neocorticais de associação dos temporais médio e superior (linguagem), córtex pré-frontal (disfunções executivas) e córtex retroesplênico e parietal posterior (desorientação espacial).
**Anosoagnosia pode ocorrer em até 50% dos pacientes**
67
Sintomas neuropsiquiátricos - como apatia, depressão e ansiedade - podem estar presentes em até 80% dos pacientes, desde as fases iniciais da doença - V ou F?
Verdadeiro.
68
Sintomas da fase moderada da DA
- Dependência para as atividades instrumentais, porém independência para aquelas básicas de vida diária;
- Dificuldades de se lembrar de nomes de familiares;
- Afasia transcortical sensitiva;
- Desorientação no tempo e espaõ;
- Apraxia ideomotora e agnosia visual;
- Discalculia;
- Alucinações, agitação e agressividade podem ocorrer.
Essa fase corresponde ao estágio VI de Braak, onde todas as regiões neocorticais encontram-se com grande quantidade de emaranhados neurofibrilares.
69
Sinais e sintomas da fase avançada da DA
- O paciente é totalmente dependente;
- Memória reduzida, com fragmentos de informação;
- Sintomas motores como parkinsonismo e mioclonias podem aparecer;
- Até 20% dos casos podem apresentar crises epilépticas em fases mais avançadas;
- Perda de controle de esfíncteres;
- Dificuldade para deambular, ficar sentado e deglutir.
Mesmo nessas fases, os córtices motor e sensitivo possuem poucos emaranhados neurofibrilares. (A motricidade é comprometida pela infiltração dos núcleos da base).
70
Sobrevida média de um paciente com DA após o início dos sintomas
7-10 anos
71
Como testar a memória no consultório?
Testada com a bateria breve ou a lista de palavras do CERAD.
72
Como avaliar atenção e disfunções executivas?
digit spam - direto e inverso, fluência verbal (animais) e teste do relógio
73
Como avaliar a linguagem no consultório?
teste de nomeação de Boston e teste de fluência verbal
74
O teste do relógio avalia habilidades visuoespaciais e visuoconstrutivas - V ou F?
Verdadeiro.
75
Quais as quatro variantes da DA?
1. APP logopênica;
2. Atrofia cortical posterior;
3. Variante frontal;
4. Síndrome corticobasal.
76
Características da APP logopênica
- Assim como os demais tipos de APP, tem-se um declínio cognitivo progressivo, em que o distúrbio da linguagem é a manifestação predominante;
- Caracteriza-se por:
- Fala lenta, pausada;
- Dificuldade de achar as palavras;
- Dificuldades de repetição de sentenças.
- Achados de imagem:
- Atrofia/hipometabolismo/hipofluxo em região perissilviana posterior e parietal.
- Achados neuropatológicos:
- Os mesmos da DA.
77
Características da ACP ou SDCPP (síndrome da disfunção cortical posterior progressiva)?
- Demência PRÉ-SENIL (50-65 anos);
- Disfunção das vias de processamento visual superior, com prejuízo visuoespacial e visuoperceptivo;
- Queixas visuais -> geralmente encaminhados primeiro para o oftalmologista;
- Síndrome de Balint associada;
- Síndrome de Gerstmann associada;
- Desorientação topográfica.
Memória episódica, funções executivas e de linguagem estão preservadas NO INÍCIO, mas depois também são comprometidas.
Exames de imagem: atrofia ou alterações metabólicas em regiões parietais/occipitais, por vezes estendendo-se para os temporais.
Histopatologia: = DA.
78
Síndrome de Balint
1. Ataxia óptica;
2. Apraxia oculomotora;
3. Simultanagnosia.
79
Síndrome de Gerstamann
1. Acalculia;
2. Agrafia;
3. Desorientação direita-esquerda;
4. Agnosia para dedos.
80
A avaliação de campo visual na ACP pode ser complexa, levando a uma falsa percepção de hemianopsia - V ou F?
Verdadeiro.
81
Doenças que podem se manifestar como ACP, além da DA
1. Demência por corpúsculos de Lewy;
2. DCB;
3. DCJ.
82
Diagnóstico da ACP
1. Distúrbio visual ou visuoespacial progressivo, sendo descartadas as causas oftalmológicas;
2. Evidência de distúrbio visual complexo ao exame - como elementos da síndrome de Balint, agnosia visual, apraxia do vestir ou topografoagnosia;
3. Pouca perda de memória/redução de fluência verbal.
83
Características da variante frontal (ou disexecutivo-comportamental) da DA
1. Síndrome disexecutiva e alterações comportamentais como primeiros achados;
2. Apatia e desinibição social;
3. Impulsividade;
4. Diagnóstico diferencial com DFT.
84
Como diferenciar a variante frontal da DA e a DFTvc?
1 - Os sintomas comportamentais da DFT são mais graves e intensos que na DA;
2 - Mesmo na variante comportamental da DA, o paciente possui maior comprometimento de memória e habilidades visuoespaciais que o indivíduo com DFTvc.
Neuroimagem:
DAvf -> atrofia/hipometabolismo no córtex temporoparietal, cíngulo POSTERIOR, pré-cúneos e frontal;
DFTvc -> atrofia e hipometabolismo frontotemporal, ínsula anterior e cíngulo ANTERIOR.
85
Variante de SCB da DA
Manifestação ASSIMÉTRICA e lentamente progressiva de:
1 - sintomas motores (Parkinsonismo, distonia e mioclonias); e
2 - Corticais (apraxia, agnosia tátil e mão alienígena).
Classicamente era considerada uma taupatia-4R, porém diversos estudos post-mortem vêm demonstrando patologia de DA associada.
86
Pelos novos critérios da NIA-AA (National Institute on Aging and Alzheimer's Association, 2011), não há mais a obrigatoriedade do comprometimento de memória para o diagnóstico de demência e de formas atípicas da DA - V ou F?
Verdadeiro!
87
Exames sugeridos pela ABN para TODOS os pacientes com suspeita de demência?
88
Exames recomendados para CASOS SELECIONADOS de demência (ABN)
89
Quais são os cinco domínios avaliados na investigação de demência?
1. Memória;
2. Funções executivas;
3. Funções visuoespaciais;
4. Linguagem;
5. Personalidade/comportamento.
90
Quando realizar pesquisa genética de APP, PS1 e PS2?
Casos familiares de padrão autossômico dominante
91
Quando solicitar LCR e PET-FDG/SPECT na investigação das demências?
1. Demências pré-senis;
2. Demências rapidamente progressivas;
3. Demências atípicas;
4. Diagnósticos diferenciais (DFT etc).
92
Quando solicitar pesquisa da APOE?
Jamais! Apenas em protocolos de pesquisa!
93
Quais os exames solicitados na investigação da DA?
**TC de crânio** -> descartar causas secundárias de demência, como hematomas ou hidrocefalia.
**RM de encéfalo** -> atrofia das regiões mesiais temporais. Avaliação do MTA (Medial Temporal lobe Atrophy).
94
Critérios diagnósticos da DA provável - NIA-AA
95
Critérios de exclusão de DA pela NIA-AA
96
Critérios de SUPORTE de DA pela NIA-AA
97
Diagnóstico de DA POSSÍVEL pela NIA-AA
98
Diagnóstico DEFINITIVO de DA pela NIA-AA?
99
Qual a principal crítica do International Work Group Criteria no diagnóstico de Alzheimer?
Eles tornam a colocar a obrigatoriedade dos sintomas amnésticos no início da evolução da doença
100
Até 30-40% dos diagnósticos de Alzheimer se mostram errados na biópsia - V ou F?
Verdadeiro.
101
Padrão de déficit metabólico da DA (PET-FDG)?
Hipometabolismo temporo-parietal, cíngulo posterior e pré-cuneos bilateralmente.
102
Padrão de hipoperfusão no SPECT da DA?
= o padrão do PET-FDG, ou seja:
Temporo-parietal, pré-cuneos e cíngulo posterior bilateralmente.
103
Padrão de hipometabolismo/hipoperfusão nas variantes da DA
Depende da sintomatologia
Temporo-parietal esquerda da APP logopênica
Temporo-parietal posterior na ACP
104
Os exames de imagem funcional podem ser úteis na diferenciação entre DA e outras demências, como na DFT, em que há um hipometabolismo fronto-temporal e região do CÍNGULO ANTERIOR - V ou F?
Verdadeiro.
DFT = cíngulo ANTERIOR
DA = cíngulo POSTERIOR
105
Os radiofármacos utilizados no PET amiloide são sensíveis apenas às fibrilas insolúveis das placas neuríticas, e não se ligam aos peptídeos solúveis e tóxicos - V ou F?
Verdadeiro.
Permite diagnosticar pacientes com potencial para DA ainda em fases pré-clínicas.
Só se tornam positivos a partir das fases 3 e 4 de propagação amiloide.
106
Pacientes com PET-amiloide positivo fecham diagnóstico de DA - V ou F
Falso.
Indivíduos cognitivamente normais, ou com DCS, CCL, ou mesmo outras formas de demência, particularmente Lewy, podem apresentar PET-amiloide positivo.
107
Cerca de 90% dos pacientes com DA possuem PET-amiloide positivo - V ou F?
Verdadeiro.
30-40% dos indivíduos idosos clinicamente normais, acima dos 80 anos, também.
108
Vantagens e desvantagens do PET-amiloide
109
O uso do PET-Tau tem maior correlação com a clínica da demência que o PET-amiloide - V ou F?
Verdadeiro.
Pode vir a ser um marcador de desfechos terapêuticos.
110
Posto que o tratamento para DA até hoje é sintomático, e não específico, o uso de rotina do PET-tau e do PET-amiloide não é indicado, sendo os mesmos utilizados apenas para pesquisas clínicas - V ou F?
Verdadeiro.
111
O que são SNAPs e quais as duas principais etiologias?
Suspected Non-Alzheimer Pathologies
**LATE** -> Limbic-predominant Age-related TDP43 Encephalopaty;
**PART** -> Primary Age-Related Tauopathy.
112
Qual a "assinatura patológica da DA" no LCR?
**Diminuição do beta-amiloide 42**
e
**Aumento do fosfo-tau e tau-total**
A presença da assinatura patológica liquórica da DA tem uma sensibilidade e uma especificidade entre 85-90%, porém não é utilizada pela falta de padronização do método na atualidade.
113
A fosfotau é mais específica da patologia da DA, enquanto a Tau Total é mais associada à morte neuronal (neurodegeneração) - V ou F?
Verdadeiro.
114
Pela nova classificação ATN da NIA-AA (2018), define-se DA como AMILOIDOPATIA + TAUPATIA, **independente de achados de neurodegeneração ou sintomas clínicos** - V ou F?
Verdadeiro.
115
Em que consiste a "**alteração patológica da DA**"?
Amiloidopatia sem taupatia
116
Como definir DA pela NIA-AA (2018)?
Amiloidopatia + Taupatia, não se fazendo necessários os achados de neurodegeneração.
Tendência de os diagnósticos de demência serem feitos com as suas **definições biológicas**, e não suas **definições clínicas**.
117
Como definir a Suspected Non-Alzheimer Pathology?
Há positividade para as taupatias ou para a neurodegeneração, porém sem positividade para o amiloide.
118
Como caracterizar a "síndrome clínica de DA"?
Paciente com clínica suspeita de DA (possível ou provável), porém sem informações sobre os biomarcadores.
119
Qual a primeira droga anti-amiloide aprovada (2021)? Quais as suas indicações?
Aducanumabe
CCL e DA LEVE, apenas se apresentarem INDICADORES DE PATOLOGIA AMILOIDE.
CDR 0,5. MEEM 24-30.
120
Mecanismo de ação do aducanumabe?
Anticorpo monoclonal recombinante humano (IgG1) que remove tanto as fibrilas insolúveis quanto os peptídeos solúveis tóxicos.
121
Quais são as alterações do ARIA (Amyloid-Related Imaging Abnormalities)?
1 - Edema intraparenquimatoso;
2 - Microhemorragias;
3 - Siderose superficial.
122
Estudo PRIME (Aducanumabe - DA)?
1. Estudo fase 1, para comprovar segurança, farmacocinética e tolerabilidade;
2. Embora não fosse o objetivo, notou que doses altas (10 mg/kg) resultaram em uma desaceleração do declínio cognitivo em 12 meses (MEEM e soma dos boxes do CDR);
3. Maior incidência de efeitos adversos graves com doses maiores: 31% descontinuaram por efeitos adversos; 47% apresentaram ARIA.
123
Características dos estudos EMERGE e ENGAGE (2015)?
1. Estudos fase 3;
2. Pacientes com CCL e DA leve + PET amiloide positivo;
Pontos de corte: CDR 0,5 e MEEM 24-30.
3. Avaliar eficácia do Aducanumab;
4. Interrompidos em 2019 por futilidade;
5. Ainda em 2019, observou-se que o grupo de alta dose diminuiu o depósito amiloide e a taxa de declínio cognitivo;
(Estudo EMERGE, redução de 22% da soma dos boxes do CDR e resposta de 18% no MEEM).
6. O valor do "p" não foi mensurado para comparações múltiplas - diminui o poder estatístico do resultado.
No estudo ENGAGE, não foram observadas diferenças significativas.
124
Qual a justificativa do EMERGE para a discrepância de resultados do ENGAGE?
No ENGAGE, por receio de ARIA, os pacientes com alelo APOε4 não foram incluídos no grupo de alta dose, de modo que diminuiu-se o número de pacientes neste braço.
A diferença entre os grupos do ENGAGE e EMERGE se daria pela diferença nos braços de altas doses.
Por isso, o FDA obrigou a que se tivesse um estudo fase 4. Em não havendo benefícios, a medicação será retirada do mercado.
125
Quais os efeitos colaterais mais comuns do Aducanumabe?
- 41% dos pacientes apresentaram ARIA, dos quais 19,7% foram sintomáticos;
- Sintomas mais relatados na ARIA: cefaleia, vertigem, náuseas, vômitos e sintomas visuais.
Obs.: a maioria dos casos de ARIA ocorreram nas primeiras 8 infusões, mais frequentemente em pacientes portadores do ε4, e resolveram-se entre 4-16 semanas.
126
Como classificar a ARIA-E?
127
Classificação da ARIA-H
128
Como monitorizar a ARIA-H?
129
Medicações utilizadas para o tratamento dos sintomas cognitivos na DA
Inibidores da acetilcolinesterase
e
Memantina
130
Características gerais dos inibidores da acetil-colinesterase
1. Utilizados em todas as fases da DA;
2. Três disponíveis: donepezila; rivastigmina; galantamina;
3. Efeito cognitivo dose-dependente - utilizar a maior dose tolerada;
4. Efeito sintomático modesto, porém estabilizam os sintomas por um tempo, diminuindo a velocidade de progressão da doença.
131
Características gerais da Donepezila
1. Derivado da piperidina;
2. Inibidor seletivo e REVERSÍVEL da acetilcolinesterase;
3. Meia-vida de 70h;
4. Metabolização hepática;
5. Dose única diária.
132
Características da rivastigmina
1. Inibidor "pseudoirreversível" da acetilcolinesterase;
2. Meia-vida de 01 hora (o efeito inibidor enzimático persiste por 10-12 horas);
3. Inibe também a butirilcolinesterase (também degrada a acetilcolina, presente em neurônios e células da glia);
4. Metabolisada pela colinesterase na fenda sináptica; sendo O ÚNICO QUE NÃO TEM PASSAGEM HEPÁTICA;
5. Via oral, duas vezes ao dia, ou transdérmica, uma vez ao dia.
133
Principais características da galantamina?
1. Inibidor reversível da acetilcolinesterase + agonista alostérico do receptor nicotínico;
2. Meia-vida de 07 horas;
3. Não apresenta superioridade terapêutica em relação aos demais;
4. Metabolização hepática e renal.
134
Qual o único inibidor da acetilcolinesterase que NÃO possui passagem hepática (sendo, pois, preferível em hepatopatas)?
Rivastigmina.
135
Principais efeitos colaterais dos inibidores de acetilcolinesterase?
1. Náuseas;
2. Vômitos;
3. Diarreia;
4. Anorexia;
5. Perda ponderal;
6. Bradicardia;
7. Síncope.
136
Doses dos inibidores de acetilcolinesterase
137
Considerações sobre a boa prática com o uso de anticolinesterásicos
1. Iniciar com a menor dose possível;
2. Escalonamento de dose deve ser proposto a cada 4 semanas, até a dose máxima tolerada;
3. A reavaliação cognitiva deve ser feita após pelo menos dois meses em dose estável da medicação;
4. Se houver perda de resposta a determinada droga, pode haver troca para outro inibidor.
138
Características gerais da memantina
1. Antagonista NÃO competitivo de moderada afinidade para os receptores NMDA do glutamato;
2. Indicada para casos moderados a graves de DA;
3. Associada a uma diminuição da excitotoxicidade neuronal por glutamato (mediada pelo cálcio);
4. Meia-vida: 60-80 horas;
5. Metabolização: minimamente hepática;
6. Excreção: renal.
139
Como deve ser prescrita a memantina?
1. Início com 5 mg/dia;
2. Aumentos semanais de 5 mg/dia;
3. Dose-alvo: 10 mg 12/12h.
Em pacientes com clearence < 30, dose máxima: 10 mg/dia.
Obs.: já éxiste formulação de liberação prolongada, podendo ser utilizada uma única vez ao dia.
140
Tratamento não farmacológico da DA (leve e moderada)?
1. Reabilitação cognitiva;
2. TO;
3. Musicoterapia;
4. Atividade física.
141
Tratamento de agitação na DA
1. Prescrição dos fármacos sintomáticos (inibidores de acetilcolinesterase e memantina);
2. Antidepressivos (se tristeza, irritabilidade e anedonia);
3. Antipsicóticos (se alucinações e/ou delírios);
4. Estabilizadores de humor (se labilidade afetiva, discurso acelerado, aumento de atividade motora).
Evitar contrariar. Descartar delirium. Evitar conversas com muitas pessoas.
142
Como tratar a depressão na DA?
ISRS
Não utilizar IMAO e ADT -> piora cognitiva e fortes efeitos colaterais.
143
Tratamento da apatia na DA
1. Anticolinesterásicos;
2. Antidepressivos dopaminérgicos (bupropiona; sertralina);
3. Estimulantes (metilfenidato; dextroanfetamina);
4. Agonistas dopaminérgicos.
144
Modelo teórico de tratamento não farmacológico da DA, segundo a Progressively Lowered Stress Threshold
Os cuidadores devem ser orientados a lidarem com fatores desencadeantes de alterações comportamentais na DA:
1. Cansaço/fadiga -> oferecer descansos durante o dia;
2. Mudança de rotinas/cuidadores/ambiente -> manter rotinas diárias, decoração da casa e limitar visitas no domicílio;
3. Demanda excessiva de atividades -> perceber as limitações do paciente, não corrigir ou testar os limites do paciente;
4. Estímulo excessivo -> limitar o número de pessoas, evitar barulhos excessivos, respeitar a vontade do paciente de retirar-se dos ambientes (ex.: um restaurante);
5. Percepção de perdas resultando em depressão ou raiva -> estimular o paciente a participar de atividades cognitivas no início da doença.
6. Mudanças físicas causando delirium -> estimular exercícios físicos, consumo adequado de líquidos, descanso adequado e vacinação.
145
Os inibidores da acetilcolinesterase e a memantina devem ser sempre os medicamentos de PRIMEIRA ESCOLHA para o tratamento dos sintomas comportamentais da DA - V ou F?
Verdadeiro.
146
Na agitação da DA, preferir os antipsicóticos quando de eventos de alucinação/delírio. Preferir os antipsicóticos típicos sempre - V ou F?
Falso!
Sempre preferir os ATÍPICOS (menos efeitos colaterais e mesma eficácia).
147
Efeitos colaterais dos antipsicóticos típicos?
1. Discinesia tardia;
2. Acatisia;
3. Parkinsonismo;
4. Efeitos anticolinérgicos;
5. Sedação;
6. Alterações de condução cardíaca;
7. Hipotensão ortostática;
8. Aumento de mortalidade.
148
Os antipsicóticos na DA devem ser usados pelo menor tempo e na menor dose possível. Se não houver a resposta esperada, deve-se trocar por outro - V ou F?
Verdadeiro.
149
Os antidepressivos podem ser utilizados na AGITAÇÃO da DA independente da associação com depressão - V ou F?
Verdadeiro.
Os mais utilizados são: sertralina, citalopram, escitalopram e trazodona.
150
Os anticonvulsivantes (como carbamazepina e valproato de sódio) podem ser utilizados na DA com mania, impulsividade, labilidade emocional ou agressividade intensa - V ou F?
Verdadeiro.
Eficácia não comprovada.
O mesmo para a lamotrigina, o topiramato e a gabapentina.
Devem ser considerados como agentes de segunda ou terceira linhas.
151
# 1'
QUAL A CAUSA MAIS PROVÁVEL DE DEMÊNCIA NA QUINTA OU SEXTA DÉCADA DE VIDA?
ALZHEIMER
- proporção relativa de causas não relacionadas à DA, particularmente a demência frontotemporal, aumenta em pessoas com menos de 65 anos
152
HOMEM, 52 ANOS, DESTRO, PROFESSOR, NOTOU DIFICULDADES HÁ 18 MESES PARA ELABORAR AULAS E MANUTENÇÃO DO FOCO (preenchimento de documentos fiscais e papelada de ajuda da faculdade), TEM INSIGHT E TROUXE EXEMPLOS DE SEU DESEMPENHO PRÉVIO. POSSUI FUNCIONALIDADE ''MAIOR'' AINDA DE CERTA FORMA PRESERVADA.
- PET-FDG: COM REDUÇÃO DO METABOLISMO PARIETAL BILATERAL; TEMPORAIS E FRONTAIS ASSIMÉTRICOS À ESQUERDA
- RNM COM MICROSSANGRAMENTOS EM ÁREAS CORTICAIS
- EXAME COM DISCALCULIA, LEVE CONFUSÃO DIREITA-ESQUERDA, ERROS PARAFÁSICOS FREQUENTES E DIFICULDADE PARA REPETIÇÃO
- TESTES COGNITIVOS COM: dificuldades cognitivas executivas, fluência verbal prejudicada e apenas dificuldades leves de aprendizado verbal e visual e de memória
QUAL O DIAGNÓSTICO E POR QUÊ?
DOENÇA DE ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE: PADRÃO FRONTAL-EXECUTIVO
- PADRÃO NÃO AMNESTÉSICO (Visto mais frequentemente na alzheimer de inicio precoce
POR QUÊ DA??
A falta de mudanças no comportamento e personalidade, juntamente com o insight retido pelo paciente, distinguem isso da variante comportamental típica da demência frontotemporal, e a presença de achados de ressonância magnética consistentes com angiopatia amiloide cerebral em um homem de 52 anos sem histórico de traumatismos cranianos, distúrbios hemorrágicos , ou hipertensão é fortemente sugestiva de patologia de β-amilóide, além do PET anormal.
153
QUAIS OS PRINCIPAIS FATORES DE RISCO NÃO MODIFICÁVEIS PARA DOENÇA DE ALZHEIMER?
IDADE: MAIS IMPORTANTE
FATORES GENÉTICOS COMO O ALELO APOE ε4: Heterozigotos possuem risco 3x maior e homozigotos até 10x maior.
MUTAÇÕES (<1%): mutações hereditárias dominantes do gene da proteína precursora beta amilóide ( APP ), gene da presenilina 1 ( PSEN1 ) ou gene da presenilina 2 ( PSEN2 )
154
QUAIS OS PRINCIPAIS FATORES DE RISCOS MODIFICÁVEIS PARA DOENÇA DE ALZHEIMER?
QUAIS OS FATORES DE PROTEÇÃO?
FATORES DE PROTEÇÃO: DURAÇÃO DA EDUCAÇÃO; IMC MAIS ALTO EM ADULTOS MAIS VELHOS; PARTICIPAÇÃO EM ATIVIDADES COGNITIVAMENTE ATIVAS; ATIVIDADE FÍSICA; TALVEZ combinação de ácido fólico e vitaminas B6 e B12 pode diminuir o risco de desenvolver DA.
FATORES DE RISCOS: DIABETES; TCE; ESTRESSE; DEPRESSÃO; TCE; OBESIDADE NA MEIA-IDADE; DISTÚRBIOS RELACIONADOS AO SONO (Apneia do sono) - causalidade incerta; INFECÇÃO POR HSV ou VZV (??)
155
O ESTÁGIO SINTOMÁTICO DA DOENÇA DE ALZHEIMER REPRESENTA O ESTÁGIO FINAL DE UM PROCESSO DE 1 - 2 DÉCADAS. UMA VEZ OS SINTOMAS ESTABELECIDOS, O TEMPO ATÉ A MORTE MAIS COMUMENTE É DE 7 - 10 ANOS.
V OU F
VERDADEIRO
Além disso, é importante reconhecer que a progressão da DA está frequentemente associada a sintomas não cognitivos (por exemplo, transtornos do humor, alterações motoras, alterações do ritmo circadiano).
156
PACIENTE COM CCL
- HÁ FORMAS DE AUXILIAR NA AVALIAÇÃO DO RISCO DE EVOLUÇÃO PARA DEMÊNCIA/DOENÇA NEURODEGENERATIVA?
- BIOMARCADOR DO LCR: SE POSITIVO, HÁ RISCO DE DEMÊNCIA EM 2 ANOS DE 20 - 50%
- PET-FDG
- RNM: AVALIAR ATROFIA E HIPOCAMPO
157
ESTÁGIO LEVE/MODERADO DA DOENÇA DE ALZHEIMER (ASSINALE V OU F)
1) O SINTOMA CENTRAL MAIS COMUM DA ALZHEIMER TÍPICA É A REDUÇÃO DA MEMÓRIA EPISÓDICA PRECOCE E PROGRESSIVA
2) OUTROS SINAIS QUE SUPORTAM O DIAGNÓSTICO SÃO: distúrbios motores significativos, alterações comportamentais, alucinações pronunciadas ou hipersonia grave.
3) NESSE ESTÁGIO QUE AS HABILIDADES DE JULGAMENTO E TOMADA DE DECISÕES COMEÇAM A SER SIGNIFICATIVAMENTE AFETADOS, RESULTANDO EM DECLÍNIO DA FUNCIONALIDADE - INDEPENDÊNCIA.
1) VERDADERO -> Esquecer onde colocou itens, esquecer compromissos, esquecer as contas ou medicamentos, dificuldade para achar as palavras, dificuldade em se localizar no espaço em áreas nao familiares, tarefas ou hobbies mais desafiantes são abandonados.
2) FALSO -> deve levar à consideração de outro diagnóstico ou, pelo menos, de copatologia pronunciada
3) VERDADEIRO -> por exemplo, dirigir, gerenciar decisões financeiras, fazer compras e cozinhar sem ajuda, dificuldade de usar eletrodomésticos/televisão /computador/celular
158
SINTOMAS COGNITIVOS DA DOENÇA DE ALZHEIMER LEVE:
1)Esquecer onde colocou itens, esquecer compromissos, esquecer as contas ou medicamentos (MEMÓRIA)
2) dificuldade para achar as palavras (LINGUAGEM)
3) dificuldade em se localizar no espaço em áreas nao familiares (VISUO-ESPACIAL)
4) tarefas ou hobbies mais desafiantes são abandonados
159
SINTOMAS COGNITIVOS DA ALZHEIMER MODERADA:
1) Dificuldade em navegar em áreas FAMILIARES (VISUO-ESPACIAL)
2) Manter FOGÃO LIGADO (MEMÓRIA)
3) dificuldade em PREPARAR ALIMENTOS (MEMÓRIA E EXECUÇÃO)
4) problemas com SIMPLES CÁLCULOS OU HOBBIES/TAREFAS (CÁLCULOS E EXECUTIVO)
5) dificuldade no JULGAMENTO (Finanças, atividades) - EXECUTIVO
6) dificuldades de encontrar palavras claras (LINGUAGEM)
- PODE TER DELÍRIO, AGRESSIVIDADE, LABILIDADE EMOCIONAL, ANSIEDADE EXACERBADA
160
SINTOMAS COGNITIVOS DA ALZHEIMER SEVERA:
1) APRAXIA CONSTANTE
2) AFASIA GLOBAL
3) DIFICULDADE EM RECONHECER PESSOAS FAMILIARES
- PODE TER ALUCINAÇÃO E APATIA
- PODE TER RIGIDEZ, DIFICULDADE DE MARCHA/EQUILÍBRIO, INCONTINÊNCIA
161
SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS DA DOENÇA DE ALZHEIMER (Assinale V ou F)
1) COM PROGRESSÃO DO DECLÍNIO COGNITVO ALUCINAÇÕES E DELÍRIOS SE TORNAM MAIS FREQUENTES
2) DURANTE OS ESTÁGIOS INICIAIS NÃO SÃO COMUNS SINTOMAS DE HUMOR
1) VERDADEIRO: Com a progressão do declínio cognitivo, particularmente quando as pontuações do MEEM caem abaixo de 20, a frequência de sintomas psicóticos, principalmente delírios), mas também alucinações, aumentam significativamente e podem atingir até 50% dos pacientes.
2) FALSO: a irritabilidade leve e alterações de humor são comuns durante os estágios iniciais da DA. Porém, a frequência e a magnitude desses sintomas aumentam durante os estágios seguintes.
162
sintomas extrapiramidais na DA
- OCORREM?
SIM!! PRINCIPALMENTE NA ETAPA COM MAIOR COMPROMETIMENTO DA FUNCIONALIDADE
- RIGIDEZ, TREMOR, MIOCLONIAS
-> desenvolvem em aproximadamente 30% a 50% dos pacientes -> Geralmente mais leves
163
DISTÚRBIOS DA HOMEOSTASE/FUNÇÃO HIPOTALÂMICA NA DOENÇA DE ALZHEIMER
(ASSINALE V OU F)
1) A MEDIDA QUE A DA PROGRIDE OS DISTÚRBIOS DO RITMO CIRCADIANO E A PERDA DE PESO SE INTENSIFICAM
2) OS PADRÕES DE DISTÚRBIOS DO SONO AJUDAM A DISTINGUIR AS DOENÇAS, COMO NA D.A QUE É MAIS MAIS ENCONTRADO FLUTUAÇÃO DA ORIENTAÇÃO/NÍVEL DA CONSCIÊNCIA E HIPERSONIA/SONOLÊNCIA DIURNA
1) VERDADEIRO: particularmente a insônia e o aumento da fragmentação do sono quanto a perda de peso tendem a aumentar à medida que a DA progride.
2) FALSO: a demência com corpos de Lewy é comumente associada a distúrbios do sono, mas as evidências sugerem maior sonolência diurna (mais de 2 horas) e flutuações mais frequentes de consciência e orientação são observadas na demência com corpos de Lewy do que na DA
164
APRESENTAÇÃO INICIAL NÃO AMNESTÉSICA É a MAIS COMUM EM DOENÇA DE ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE
V OU F
FALSO: MAS SINTOMAS ''ATÍPICOS'' SÃO MAIS COMUNS NESSA POPULAÇÃO (REPARE GRÁFICO)
- VARIANTE VISUO-ESPACIAL OU VARIANTE DE LINGUAGEM OU VARIANTE FRONTAL-EXECUTIVA/COMPORTAMENTAL
- O QUE LEVA MUITAS VEZES A UM DIAGNÓSTICO ERRÔNEO.
165
QUANDO É CONSIDERADO ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE?
ANTES DOS 65 ANOS!!
166
PACIENTES COM DIAGNOSTICO DE DA PRECOCE, PRINCIPALMENTE SE < 55 ANOS, COM HISTÓRIA FAMILIAR DE 2 OU MAIS GERAÇÕES TAMBÉM COM O DIAGNÓSTICO PRECOCE DEVE-SE LEVAR A SUSPEITA DE:
CAUSA GENÉTICA, particularmente se múltiplos membros por geração
- A presença de ataxia e espasticidade também chama atenção
167
NAQUELES COM SINTOMAS COMPATÍVEIS COM DA, PORÉM IDADE ATÍPICA (JOVENS)
- O QUE PODE AJUDAR NO DIAGNÓSTICO?
BIOMARCADORES! (LCR ou PET)
- O VALOR PREDITIVO POSITIVO DESSES EXAMES É MAIOR EM JOVENS!!
''A probabilidade de um indivíduo com declínio cognitivo ter evidências de biomarcadores anormais relacionados a Aβ na oitava a décima década, independentemente de ser a causa primária, é muito maior''
168
QUAIS SÃO OS 4 BIOMARCADORES MAIS BEM ESTABELECIDOS DO LCR PARA ALZHEIMER?
QUAL O PADRÃO TÍPICO??
BETA-AMILOIDE: peptídeos Aβ42 E Aβ40 TAU: total tau, and p-tau.
PADRÃO TÍPICO: BAIXO Aβ42 (sequestrado para as placas de beta-amiloide); P-TAU e TAU TOTAL ELEVADOS (Lançados dos neurônios em resposta às placas beta-amiloides)
169
TRATAMENTO DE COMORBIDADES NA DOENÇA DE ALZHEIMER É IMPORTANTE
- CITE ALGUNS EXEMPLOS:
- TRATAR HIPERTENSÃO
- RETIRAR MEDICAMENTOS QUE PODEM CAUSAR PREJUÍZO COGNITIVO COMO AQUELES COM AÇÃO ANTI-HISTAMÍNICA E ANTICOLINÉRGICA.
- TRATAR ISOLAMENTO SOCIAL E VIDA SEDENTÁRIA
- TRATAR INSÔNIA
- TRATAR HIPERHOMOCISTEINEMIA, REDUÇÃO DE ÁCIDO FÓLICO E VITAMINA B12.
- TRATAR APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO
170
QUAL A INDICAÇÃO DO ADUCANUMAB (Anticorpo monoclonal)?
DOENÇA DE ALZHEIMER LEVE: MEEM > 23 ou CDR DE 0.5 (que indica demência muito leve)
- REDUZ PATOLOGIA BETA-AMILOIDE
171
PARA USO DO ADUCANUMAB, APESAR DE NÃO ESTAR EXPLÍCITO NO RÓTULO DO MEDICAMENTO, PRECISA DE:
PRESENÇA DE BIOMARCADORES DA ALZHEIMER, ESPECIFICAMENTE Aβ, POIS ESTE É O ALVO DA MEDICAÇÃO!!
172
O USO DO ADUCANUMAB REQUER IMAGENS SERIADAS, POR QUÊ??
PELO RISCO DE ANORMALIDADES DE IMAGEM RELACIONADA À AMILOIDE, COMO MICROSSANGRAMENTOS OU EDEMA...
- ATÉ 40% APRESENTARAM NA FASE 3 DO ESTUDO.
PORTANTO, É RECOMENDADO IMAGEM ANTES DO INÍCIO,, ANTES DO INÍCIO DA DOSE MAIS ALTA E DA 12ª DOSE.
''está claro que o perfil de risco-benefício para este e medicamentos relacionados não suporta o uso além da DA leve.''
173
Embora a suplementação com ácido fólico reduza os níveis séricos elevados de homocisteína e possivelmente diminua a atrofia cerebral, nenhuma evidência clara de benefício foi mostrada para retardar o declínio cognitivo na DA.
V ou F
VERDADEIRO
Portanto, na ausência de direcionamento de níveis elevados de homocisteína, não existe nenhum benefício claro para a suplementação de ácido fólico. Existe algum suporte para o uso de altas doses de vitamina E (2.000 UI/dia) para retardar o declínio das medidas do estado funcional, mas não do declínio cognitivo.
174
VITAMINA E PARECE SER UMA OPÇÃO TERAPÊUTICA PARA ALZHEIMER
V OU F
VERDADEIRO
Existe algum suporte para o uso de altas doses de vitamina E (2.000 UI/dia) para retardar o declínio das medidas do estado funcional, mas não do declínio cognitivo
- sugerindo isso como uma opção razoável para o tratamento de pacientes com DA moderada
175
Os nutracêuticos são frequentemente usados pelos pacientes e possuem evidências para tratamento da DA
V OU F
FALSO, porém tem esses adendos abaixo:
- Digno de nota, uma opção baseada em prescrição, um suplemento à base de triglicerídeos de cadeia média, supostamente trata de deficiências da via glicolítica na DA.
- Cetose: embora a cetose possa ser uma abordagem eficaz para a DA, os estudos confirmatórios necessários ainda não foram relatados.
176
DIETA DO MEDITERRÂNEO PODE SER UMA BOA PARA DA (grãos integrais, frutas, vegetais, baixo teor de gorduras saturadas de origem animal e quantidades modestas de carnes magras, particularmente peixe)
V OU F
VERDADEIRO
- Não existe nenhuma evidência convincente de um programa dietético específico que melhore o comprometimento cognitivo nos estágios sintomáticos da doença;
- Estudos recentes sugeriram que a dieta mediterrânea impactou os biomarcadores relacionados à DA e preservou os volumes do hipocampo em uma coorte de adultos mais velhos da Europa Ocidental
177
QUAIS OS ANTICOLINESTERÁSICOS UTILIZADOS NO TRATAMENTO?
QUAL O ANTAGONISTA DO RECEPTOR DE NMDA?
ANTI-COLINESTERÁSICOS:
-DONEPEZILA
-GALANTAMINA
-RIVASTIGMINA
ANTI-NMDA
-MEMANTINA
178
EM QUAIS ETAPAS DA DOENÇA DE ALZHEIMER PODE COMEÇAR
- DONEPEZILA:
- GALANTAMINA E RIVASTIGMINA:
- MEMANTINA:
- DONEPEZILA: QUALQUER
- GALANTAMINA E RIVASTIGMINA: LEVE - MODERADO
- MEMANTINA: MODERADA - SEVERA
179
QUAL A ABORDAGEM DO TRATAMENTO DOS Sintomas Comportamentais e Psicológicos da Demência:
MANEJO COMPORTAMENTAL
(1) garantir que nenhuma causa secundária esteja presente (por exemplo, infecção/dor não diagnosticada, mudança significativa no ambiente, efeito colateral de um medicamento) e abordar se alguma fonte for identificada
(2) aconselhar os cuidadores sobre como lidar com os pacientes que apresentam esses sintomas
(3) trabalhar com os cuidadores para estabelecer um ambiente que minimize os estressores e melhore as oportunidades para aliviar o estresse (por exemplo, exercícios, música ambiente, saídas criativas), o que geralmente requer encaminhamentos para apoiar Serviços.
180
SE AS ABORDAGENS COMPORTAMENTAIS NÃO FOREM SUFICIENTES, A FARMACOLÓGICA PODE SER INICIADA
- QUAL MEDICAÇÃO TENTAR PRIMEIRO?
- E SEGUNDO?
- E POR ÚLTIMO?
- PRIMEIRO: ANTICOLINESTERÁSICO OU ANTI-NMDA -> AJUDAM (evidências modestas de melhorar os sintomas comportamentais e psicológicos)
- SEGUNDO: ISRS => CITALOPRAM PARECE O MELHOR
- ÚLTIMO: ANTIPSICÓTICOS => nas menores doses efetivas possíveis e com reavaliações frequentes para que o tratamento possa ser interrompido se o sintoma-alvo melhorar ou não estiver respondendo -> RISPERIDONA POSSUI A MAIOR INDICAÇÃO (Máx 1mg/d)
181
ANTIPSICÓTICOS SÃO A PRIMEIRA LINHA PARA MANEJO FARMACOLÓGICO COMPORTAMENTAL DA DOENÇA DE ALZHEIMER
- qual o fármaco mais recomendado dessa classe?
V OU F
FALSO
- ÚLTIMA OPÇÃO: usar as menores doses efetivas possíveis e com reavaliações frequentes para que o tratamento possa ser interrompido se o sintoma-alvo melhorar ou não estiver respondendo.
- têm sido associados a um risco aumentado de morte súbita e acidente vascular cerebral e incluem um aviso da FDA relacionado a esses possíveis efeitos colaterais
- sintomas extrapiramidais, sedação, quedas, eventos cerebrovasculares, pneumonia e aumento do risco de hospitalização estão associados a essas terapias e os benefícios são geralmente modestos
- MAIS RECOMENDADO: RISPERIDONA (máx 1mg/d), com algum suporte para aripiprazol (5 mg/d a 10 mg/d)
182
QUAL A VARIANTE MAIS COMUM DE ALZHEIMER ATÍPICA?
ALZHEIMER PRECOCE COM VARIANTE AMNESTÉSICA
- Ela representa a grande maioria dos casos diagnosticados antes dos 65 anos de idade.
183
CLINICAMENTE A DA PRECOCE VARIANTE AMNESTÉSICA SE APRESENTA COMO?
SEMELHANTE AOS HOMÓLOGOS DA DOENÇA DE INÍCIO TARDIO: MAS COM DECLÍNIO MAIS RÁPIDO
- PERDA DE MEMÓRIA PROGRESSIVA DE INÍCIO PRECOCE
- PORÉM, PROGRESSÃO MAIS RÁPIDA DO QUE A TARDIA
- maior prejuízo na atenção, linguagem e funções visuoespaciais e executivas, comparada ao DA tardio.
- Ocasionalmente, os pacientes podem ter reflexos patológicos, como os reflexos de preensão, raiz e sucção, mas eles geralmente se manifestam mais tarde no curso da doença.
184
ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE PODE TER MENOS ALTERAÇÃO TEMPORAL E NO HIPOCAMPO
V OU F
VERDADEIRO
185
BIOMARCADORES PODEM SER UTEIS NA SUSPEITA DE DEMÊNCIA DE INÍCIO PRECOCE
POR QUE?
PORQUE PODE TER APRESENTAÇÃO ATÍPICA (PET TAU/BETA-AMILOIDE, LCR)
E
PODE TER CONSEQUÊNCIAS DEVASTADORAS PARA A FAMÍLIA.
186
APRESENTAÇÃO INICIAL NÃO AMNESTÉSICA É A MAIS COMUM EM DOENÇA DE ALZHEIMER DE INÍCIO PRECOCE
V OU F
FALSO: MAS SINTOMAS ''ATÍPICOS'' SÃO MAIS COMUNS NESSA POPULAÇÃO (REPARE GRÁFICO)
- DA VISUO-ESPACIAL OU VARIANTE DE LINGUAGEM OU VARIANTE FRONTAL-EXECUTIVA/COMPORTAMENTAL
- O QUE LEVA MUITAS VEZES A UM DIAGNÓSTICO ERRÔNEO.
187
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
- QUAL A PRINCIPAL CAUSA?
DOENÇA DE ALZHEIMER: 96% - VARIANTE VISUO-ESPACIAL
- outras: doença cortical de corpos de Lewy ou degeneração corticobasal.
188
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
- PACIENTE SE APRESENTAM COM QUAIS SINTOMAS/QUEIXAS:
- QUAIS OS ERROS COMETIDOS?
- TESTE NEUROPSICOLÓGICO:
- TEM VARIANTES?
SINTOMAS:
1)Problemas para dirigir (por exemplo, desviar da faixa, acidentes causados por não ver objetos ao lado)
2)Dificuldade para navegar em superfícies irregulares, como subir e descer escadas
3)Perda de destreza e dificuldades em juntar objetos ou vestir-se
ERROS:
- médicos inexperientes muitas vezes consideram anormalidades psiquiátricas ou simulação franca
- Podem diagnosticar erroneamente esses pacientes com anormalidades oculares primárias
NEUROPSICOLÓGICO:
1) deficiências marcantes na percepção e construção visuoespacial
2) A apraxia construtiva profunda é frequentemente demonstrada
3) deficiência grave em tarefas visuoespaciais e pode ter memória visuoespacial acometida
VARIANTES
- DORSAL
- VENTRAL
- CAUDAL
189
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR - VARIANTE VENTRAL
CARACTERIZADA POR:
NA RARA VARIANTE CAUDAL, PODE SE MANIFESTAR COMO:
PROSOPAGNOSIA e/ às vezes Alexia
Na rara variante caudal, também podem ser observados defeitos no campo visual e diminuição da acuidade visual
190
ACHADOS DE IMAGEM DA ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
- ACHADOS QUE JUSTIFIQUEM A CLÍNICA E AS VARIANTES:
ATROFIA PREDOMINANTEMENTE POSTERIOR
- com envolvimento dos córtices associativos visuais e, na variante caudal, também do córtex visual primário.
- além disso, a síndrome de Balint está associada à atrofia bilateral do lóbulo parietal superior, e a síndrome de Gerstmann é acompanhada por atrofia do giro angular do hemisfério esquerdo
- Apraxia do vestir e construtiva segue alteração do lobo parietal direito
191
QUAL A VARIANTE DE LINGUAGEM DA DOENÇA DE ALZHEIMER?
AFASIA PROGRESSIVA - Principalmente a LOGOPÊNICA - 90% decorre do alzheimer
APP semântica e agramática possuem <20% de relação com DA
192
AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA LOGOPÊNICA
- QUAIS OS SINTOMAS PRIMÁRIOS??
- QUAL A DOENÇA QUE ESTÁ MAIS ASSOCIADA?
- O QUE É POUPADO??
ASSOCIAÇÃO:
- 90% DAS VEZES ASSOCIADA COM DOENÇA DE ALZHEIMER (É UMA VARIANTE)
SINTOMAS:
- DIFICULDADE PARA ACHAR PALAVRAS;
- CIRCUNLÓQUIOS ( um discurso pouco direto, no qual o escritor foge do ponto principal pelo abuso de expressões, que estende demasiadamente algo que pode ser dito em poucas palavra) ; - PARAFASIAS (distúrbio da linguagem que se caracteriza pela substituição de certas palavras por outras ou por vocábulos inexistentes na língua.)
- ERROS FONÊMICOS: (eg, blant for plant)
- Compreensão reduzido
POUPADO:
- CONHECIMENTO SEMÂNTICO; PALAVRA ÚNICA; ESTRUTURA GRAMATICAL; HABILIDADE MOTORA DA FALA: Distingue a logopênica da semântica e agramática/não-fluente.
193
DOENÇA DE ALZHEIMER - VARIANTE COMPORTAMENTAL/DISEXECUTIVA (Assinale V ou F)
1) É a segunda variante mais comum
2) Daqueles diagnosticados com DFT, uma parcela de até 20% são vistos com patologia de DA
3) Não há consenso de critério diagnóstico
1) FALSO -> É a menos comum
2) VERDADEIRO
3) VERDADEIRO
194
DOENÇA DE ALZHEIMER - VARIANTE DISEXECUTIVA
- clínica:
DISEXECUÇÃO IMPORTANTE, com menos impacto nas outras funções cognitivas.
- DIFICULDADE COM ''MULTITASK''; PLANEJAMENTO; ORGANIZAÇÃO.
- Pior função cognitiva do que a comportamental.
- Memória operacional bastante acometida.
- Diferente da variante comportamental, não está muito relacionado com alteração de personalidade, embora apatia não seja incomum.
- a deposição de amilóide na variante disexecutiva da DA e na variante comportamental da AD é difusa.
-
195
HOMEM, 57 ANOS, 12 ANOS DE ESTUDO
- Ele era incapaz de acompanhar conversas ou sua própria linha de pensamento. Ele tornou-se concreto e rígido em seu pensamento, resultando em julgamento e tomada de decisões ruins. Ele era distraído e suas habilidades organizacionais diminuíram.
- No ano passado, ele lutou para encontrar palavras e foi mais esquecido. Seu parceiro descreveu falta de empatia e comportamentos compulsivos leves.
- Ele não era desinibido ou desregulado emocional ou comportamentalmente.
- Ele era incapaz de executar as sequências de mão de Luria ou cálculos simples. Ele repetia apenas frases curtas. Ele demonstrou algumas características da afasia logopênica
- MEEM 20/30: pontos perdidos em orientação, cálculos, memória
- Na avaliação neuropsicológica, ele demonstrou comprometimento cognitivo multidomínio, mais proeminente na memória de trabalho e no funcionamento executivo
- A ressonância magnética demonstrou atrofia pronunciada dos lobos frontais medial e lateral bilateralmente com preservação relativa do lobo temporal media
- A tomografia por emissão de pósitrons amilóide (PET) foi difusamente positiva.
QUAL A PRINCIPAL HIPÓTESE DIAGNÓSTICA?
DA VARIANTE DISEXECUTIVA.
- Muitos pacientes com DA variante disexecutiva são inicialmente diagnosticados erroneamente como tendo um distúrbio neurológico funcional ou psiquiátrico primário.
- Embora este paciente apresentasse componentes de afasia logopênica, este não foi o sintoma inicial, nem foi o principal motivo de seu comprometimento funcional. Portanto, não preenchia critérios para afasia progressiva primária.
196
DOENÇA DE ALZHEIMER VARIANTE COMPORTAMENTAL
- QUAL A CLÍNICA?
SE ASSEMELHA MUITO Á DFT-comportamental
- DESINIBIÇÃO; FALTA DE EMPATIA; APATIA; COMPORTAMENTOS OBSESSIVOS-COMPULSIVOS; HIPERORALIDADE; DESCONSIDERAÇÃO DAS NORMAS
- podem apresentar outros sintomas neuropsiquiátricos, como delírios e alucinações, o que raramente ocorre em pacientes com bvFTD
197
HOMEM, 80 ANOS, 16 ANOS DE ESCOLARIDADE,
- Sua esposa notou inicialmente que ele tinha problemas de julgamento. Ele ficou obcecado com golpes de correio e gastou entre US$ 30.000 e US$ 70.000.
- O paciente desenvolveu outras obsessões, incluindo o uso de livros de colorir para adultos, e passava o dia inteiro envolvido nessa atividade.
- Ele desenvolveu desinibição (por exemplo, comportamento inadequado com estranhos), acumulação (por exemplo, roubo de guardanapos e talheres), dependência de café e adoçante artificial e hábitos alimentares obsessivos (comer apenas sanduíches, bananas e cereais).
- Ele era irritável e carecia de empatia. Ele desenvolveu a ilusão de que seu cachorro robótico de brinquedo era real e ficou chateado quando o cachorro não comia.
- Testes neuropsicológicos revelaram comprometimento cognitivo global (muitas tarefas tiveram que ser interrompidas), com relativa economia de habilidades visuoespaciais
- A ressonância magnética de seu cérebro mostrou atrofia global significativa, incluindo atrofia do lobo frontal com envolvimento leve a moderado do hipocampo.
- A tomografia por emissão de pósitrons com fluooxiglicose (FDG-PET) revelou hipometabolismo frontal, temporal anterior e médio e parietal bilateral, com preservação relativa da área do cíngulo posterior.
- Tau PET mostrou envolvimento frontal medial e lateral significativo, além do clássico envolvimento temporoparietal lateral e temporal medial
- PET-Amiloide difusamente positivo
QUAL A HD??
DA - Variante comportamental!!
- esse paciente tinha sido diagnosticado com DFT, porém PET amilóide e posterior exame pós-morte do cérebro confirmaram que sua patologia era DA.
- A maioria possui exame neurológico normal, alguns pacientes apresentam sinais proeminentes de liberação frontal e aprendizado deficiente de sequências alternadas (sequências de mãos de Luria) e perseverações.
198
QUAIS AS VARIANTES DA ALZHEIMER?
AMNESTÉSICA;
DISEXECUTIVA;
COMPORTAMENTAL;
MOTORA;
VISUO-ESPACIAL.
199
DOENÇA DE ALZHEIMER VARIANTE MOTORA - SÍNDROME CORTICOBASAL (ASSINALE V ou F)
1) SCB PODE SER SECUNDÁRIA A DA, TENDO EM VISTA QUE TAMBÉM É TAUpatia
2) OS BIOMARCADORES AUXILIAM BASTANTE NO DIAGNÓSTICO
3) Os critérios diagnósticos atuais para SCB incluem três critérios maiores (síndrome acinética-rígida, apraxia de membro e comprometimento cognitivo) e mioclonia focal ou segmentar, distonia de membro, fenômeno de membro estranho, perda sensorial cortical e discalculia como critérios menores
TODOS VERDADEIROS
200
O MANEJO FARMACOLÓGICO DA DOENÇA DE ALZHEIMER PRECOCE OU ATÍPICA É DIFERENTE DOENÇA DE ALZHEIMER TÍPICA
V OU F
FALSO
- É SIMILAR: A terapia inicial com um inibidor da acetilcolinesterase (donepezil, galantamina ou rivastigmina) é recomendada, seguida pela adição do N -metil- d-aspartato (NMDA) agonista do receptor memantina.
- Educunumab também
201
Coloração de Bielschowsky e Alzheimer?
Coloração modificada da prata
Utilizada para avaliar placas neuríticas e emaranhados neurofibrilares na doença de Alzheimer
202
Qual era a etiologia considerada como principal causa de demência em idosos antes da descrição de Alois Alzheimer?
Arteriosclerose
203
Função da beta e gama secretases?
Liberam a proteína beta-amiloide por completo
Via amiloidogênica da doença de Alzheimer
204
A principal causa de Alzheimer pré-senil é a genética - V ou F?
Falso!
Casos esporádicos!
205
Principais fatores ambientais com aumento do risco de Alzheimer?
Responsáveis por 40% dos riscos de DA
206
Quantos pontos, em média, o paciente com Alzheimer perde no MEEM?
Três pontos/ano
207
Quais os seis estágios clínicos da doença de Alzheimer, pela classificação do NIH, de 2018?
208
Dispensação de medicamentos para Alzheimer no alto custo?
Apenas nas fases leve a moderada
209
Aducanumabe no tratamento da DA?
2011-2013 - recrutados pacientes para avaliação de segurança e tolerabilidade (inicialmente Alzheimer leve - moderado; posteriormente alterado para CCL e DA leve);
2016 - NATURE - diminuição do total de deposição de placa amiloide
2015-2019 - Estudos ENGAGE e EMERGE - interrompidos pela BIOGEN - declínio cognitivo em ambos os grupos (Aducanumab e placebo); Positividade no EMERGE e negatividade no ENGAGE
210
O que é o "sinal da 'ilha' do cíngulo posterior" no PET/SPECT?
No Alzheimer, existe um hipometabolismo do cíngulo posterior.
Na DCL essa região é preservada.
211
Quais as duas doenças neurodegenerativas mais comuns?
1. Alzheimer;
2. Parkinson.
212
Principal alteração no sono de pacientes com Alzheimer
Menor profundidade do sono NREM
213
Segundo défcit cognitivo mais comum na Doença de Alzheimer
Afasia anômica
214
Em que região cerebral se acumulam os emaranhados neurofibrilares na fase inicial da Doença de Alzheimer?
Cortex entorrinal e hipocampo
215
Qual é a dose alvo da Galantamina do tratamento de Doença de Alzheimer?
24mg/dia
216
Qual é a dose alvo da Donepezila do tratamento de Doença de Alzheimer?
10 mg/dia
217
Dose alvo de Rivastigmina via oral na Doença de Alzheimer
6mg 12/12h
218
Em que momento está indicado iniciar memantina no tratamento da Doença de Alzheimer?
A partir de quadro demencial moderado/grave, em associação ao uso de anticolinesterásicos
219
2 tipos de SPECT que podem ser utilizados na diferenciação entre Demencia Alzheimer e Lewy
DAT-Scan / trodat (Normal na DA, alterado no Lewy)
Spect cardíaco com MIBG (Normal na DA, alterado no Lewy)
220
A Síndrome Corticobasal é associada à Patologia de Alzheimer no exame AP em __% dos casos
25%
221
5 principais fenótipos atípicos da Doença de Alzheimer
Atrofia Cortical Posterior
DA variante frontal
APP logopenica
Síndrome Corticobasal
DA de progressão rápida
222
Qual a síndrome de Benson?
Atrofia cortical posterior
223
Qual seria a definição de uma demencia de Alzheimer rapidamente progressiva? (Nature Reviews Neurology 2022)
Progressão de queda no MMSE >6 pontos/ano
224
Na doença de Alzheimer, que achados na patologia melhor se correlacionam com a apresentação clínica da doença?
Distribuição cerebral de taupatia (emaranhados neurofibriliares) é o que melhor se correlaciona com os achados clinicos
225
Como a deposição de beta-amiloide se comporta nos diferentes fenótipos clínicos de Doença de Alzheimer?
Ela ocorre de maneira similar, iniciando pelo lobo temporal mesial, progredindo para cortex temporal e parietal laterais
226
Como a deposição de proteína tau se comporta nos diferentes fenótipos clínicos de Doença de Alzheimer?
De acordo com a sintomatologia de cada fenótipo
227
A deposição de B-amiloide se inicia 10-20 anos antes do inicio dos sintomas e desacelera com o inicio das manifestações clínicas da DA - V ou F?
Verdadeiro!
228
O envolvimento extra-temporal dos emaranhados neurofibrilares parece se correlacionar com o surgimento dos sintomas disexecutivos - V ou F?
Verdadeiro.
229
As formas hereditárias AD de Alzheimer representam cerca de __% dos casos
1%
230
Núcleo colinérgico majoritariamente comprometido na doença de Alzheimer?
Núcleo basal de Meynert (substância inominada).
231
Qual o mecanismo de ação da memantina, e qual a sua indicação?
Antagonista não competitivo de leve a moderada ação do receptor NMDA
Indicação: Alzheimer de moderado a grave.
232
Lumpy bumpy sign?
Irregularidade do hipocampo na doença de Alzheimer
233
Quais os CORE CLINICAL FEATURES da demência por corpúsculos de Lewy?
1. Flutuações cognitivas;
2. Alucinações **visuais** recorrentes;
3. TCSREM;
4. Parkinsonismo (um ou mais): bradicinesia, tremor de repouso e/ou rigidez.
234
Quais são as manifestações clínicas de SUPORTE da DCL?
1. Hipersensibilidade aos neurolépticos;
2. Insatbilidade postural e quedas (por disautonomia);
3. Síncope (por disautonomia);
4. Disfunções autonômicas, como hipotensão postural, constipação e distúrbios urogenitais;
5. Alucinações e delírios NÃO visuais;
6. Apatia, ansiedade e depressão;
7. Hiposmia;
8. Hipersonia (pode estar associada às disfunções autonômicas).
235
O diagnóstico da DCL é clínico, e só pode ser CONFIRMADO mediante patologia com corpúsculos de Lewy - V ou F?
Verdadeiro.
Pode haver patologia de DA associada.
236
Défices de memória podem não ser tão proeminentes no início do quadro de DCL, mas tendem a sugirem com a sua evolução - V ou F?
Verdadeiro.
237
Quais dos quatro sintomas cardinais da DCL são precoces?
1. Flutuações cognitivas;
2. Alucinações VISUAIS;
3. TCSREM.
238
A DCL é mais provável em quadros de demência não-amnéstica, enquanto a DA é mais provável quando de quadros amnésticos - V ou F?
Verdadeiro.
239
Prevalência da DCL
Desconhecida
Acredita-se que 10-15% dos casos de demência
Incidência anual de 0,1% da população
Acredita-se que se tenha correlação com o avançar da idade
Acredita-se que não existam diferenças em relação ao sexo, etnia ou região do globo.
Não se conhecem outros fatores de risco.
240
É comum haver copatologia entre DA e DCL, com até 50% dos casos de biópsia de pacientes com DA apresentando corpúsculos de Lewy - V ou F?
Verdadeiro.
241
Em clínicas psiquiátricas, o diagnóstico de DCL talvez seja superestimado - V ou F?
Verdadeiro.
Devido aos quadros de alucinações.
242
Principal regra para definir se a demência é por DCL ou por demência na DP?
Início da demencia no primeiro ano (ou antes) dos sintomas parkinsonianos: DCL
Após 01 ano de parkinsonismo, desenvolveu alucinações: DDP
243
244
Quais processos, acredita-se, levam à DCL?
1. Agregação proteica tóxica;
2. Fosforilação anormal;
3. Outros: nitração, inflamação, estresse oxidativo e disfunção lisossomal.
245
A maior parte dos casos de DCL é esporádica, embora casos raros de clusters familiares sejam citados na literatura - V ou F?
Verdadeiro.
A maioria deles de herança dominante, embora alguns casos de herança recessiva tenham sido citados.
246
Genes implicados na DCL?
1. Gene da alfa-sinucleína (cromossoma 4);
2. ApoE4;
3. SNCA;
4. Glicocerebrosidase.
247
Diferentemente da DDP, na DCL não se aparenta ter relação com o gene do MAPT - V ou F?
Verdadeiro.
248
Embora a DCL caracterize-se pelo acúmulo de corpos de Lewy, estes foram primeiro descritos na DP - V ou F?
Verdadeiro.
249
Proteínas presentes nos corpos de Lewy?
1. Alfassinucleína (principal);
2. Ubiquitina;
3. Neurofilamento leve.
250
A distribuição dos corpúsculos de Lewy parecem ter associação com a sintomatologia da DCL - V ou F?
Verdadeiro.
251
Na DCL, há uma neurodegeneração de sobreposição de DP com DA. Embora haja menos atrofia cortical que na DA, o padrão é semelhante: frontal, temporal e parietais, poupando relativamente o occipital - V ou F?
Verdadeiro.
Regiões límbicas, contudo, como a amígdala e o giro do cíngulo, contudo, podem apresentar importante atrofia.
Semelhantemente à DP, pode haver comprometimento variável da substância nigra e do locus ceruleus.
252
Embora coexistam as patologias de DA e DCL, nesta última, ainda que haja patologia amiloide associada, os emaranhados neurofibrilares são menos expressivos. Acaso existam muitos neurofilamentos, fala contra DCL - V ou F?
Verdadeiro.
Além disso, temos presente a vacuolização dos lobos temporais.
A nível bioquímico, também há um défice de acetilcolina e dopamina.
253
Até 1/3 dos pacientes com DCL podem apresentar vasculopatias associadas, de modo a mudar fenótipo e dificultar o diagnóstico - V ou F?
Verdadeiro.
254
Em que consiste o Lewy Body Composite Score?
Estratégia de alta discriminação entre DCL e DA (ou CCL por DCL/DA).
Escores > 3 são altamente sugestivos de DCL
255
No DCL, tem-se maior comprometimento da atenção, funções executivas e anormalidades visuoespaciais, em contraste com as características amnésticas da DA - V ou F?
Verdadeiro.
Alterações de fala, staring e alterações de consciência que lembram delirium também ajudam a diferenciar da DA.
256
Flutuações são mais precoces na DCL que em outras demências - V ou F?
Verdadeiro.
Fases tardias da doença podem ter flutuações cognitivas em outras formas de doença, como a DA.
257
Até 80% dos pacientes com DCL podem apresentar alucinações visuais, geralmente com crianças ou animais - V ou F?
Verdadeiro.
As respostas emocionais às alucinações são variáveis.
No Parkinson, geralmente é "sensação de presença, passagem", que são ilusões.
258
Poucos pacientes com DCL apresentam TCSREM - V ou F?
Falso!
Até 76% dos pacientes podem apresentar tal manifestação.
259
Embora sonhos vívidos possam estar associados ao TCSREM, eles podem também ser efeitos colaterais dos anticolinesterásicos na DCL - V ou F?
Verdadeiro.
260
Até 90% dos pacientes com TCSREM desenvolvem DP ou DCL - V ou F?
Verdadeiro.
261
Até 85% dos casos de DCL podem apresentar sintomas motores, sobretudo parkinsonismo. Quando presentes precocemente, ajudam no diagnóstico diferencial de DCL x DA - V ou F?
Verdadeiro.
Geralmente é um parkinsonismo mais leve que a DP em si (só bradicinesia, rigidez discreta. Em geral não é tremulante.)
262
Na DCL, a atrofia do lobo temporal costuma ser menos frequente que na DA - V ou F?
Verdadeiro.
263
Qual o papel do TRODAT na diferenciação entre DA x DCL?
TRODAT = Functional dopamine transporter image with ioflupane
Normal na DA
Alterado na DCL ou na DDP
Obs.: sempre lembrar que a DA e a DCL podem coexistir no mesmo paciente.
Obs.: a redução da captação do ioflupano tem sensibilidade de 78% e especificidade de 90% na diferenciação entre DA e DCL.
264
Hipometabolismo occipital no PET-FDG está correlacionado à DCL na biópsia - V ou F?
Verdadeiro.
265
Cintilografia miocárdica com MBIG (123-iodine-metaiodobenzilguanidina) tem alta sensibilidade para DCL, sobretudo para diferenciar de DA - V ou F?
Verdadeiro.
266
Um EEG quantitativo demonstrando predominância de ondas lentas posteriores, com flutuação pré-alfa-teta podem ser utilizadas como marcador de DCL, para diferenciar de DA, e estar associadas às flutuações cognitivas - V ou F?
Verdadeiro.
Pré-alfa e teta de 4 a 7 Hz.
267
Sono REM sem atonia é um biomarcador para DCL - V ou F?
Verdadeiro.
268
Quando falamos de "flutuação" na DCL, ao que nos referimos?
1. Cognição;
2. Alerta;
3. Atenção.
269
Até 50% dos pacientes com DCL podem apresentar hiperssensibilidade aos neurolépticos. Isso pode agravar o parkinsonismo, piorar o cognitivo e aumentar a mortalidade desses pacientes - V ou F?
Verdadeiro.
270
A hiposmia na DCL é mais precoce que na DP - V ou F?
Verdadeiro.
271
Quais os únicos dois fatores de risco conhecidos da DCL?
Forte: idade avançada
(Como em todas as demências. Idade semelhante à da DA: 60-95 anos)
Fraco: histórico familiar positivo
272
Microbleeds são mais abundantes na DCL que na DA, em todas as regiões, exceto no lobo occipital - V ou F?
Verdadeiro.
273
Na DCL, a atrofia cortical generalizada é típica, embora possa ser leve com preservação do lobo temporal medial, particularmente do hipocampo - V ou F?
Verdadeiro.
274
Os níveis liquóricos de alfasinucleína costumam estarem baixos na DCL, mas não são solicitados de rotina - V ou F?
Verdadeiro.
275
Distúrbios visuoespaciais e visuoconstrucionais são mais comuns na DCL - V ou F?
Verdadeiro.
Comprometimento mais precoce de memória geralmente indica patologia mista, sobretudo com doença de Alzheimer. f
276
Qual a melhor forma de diferenciar DA de DCL?
Anamnese + exame físico.
277
TCSREM não é sintoma comum na DA - V ou F?
Verdadeiro.
278
Na DP, alucinações visuais, disautonomias e paranoias são comuns - V ou F?
Verdadeiro.
O que pode dificultar o diagnóstico da DDP em relação à DCL.
Regra do "um ano".
279
Na DCL, a ressonância magnética pode mostrar mais perda de volume temporal, parietal e occipital do que a doença de Parkinson. Tanto a DLB como a doença de Parkinson apresentam menos perda de volume temporal medial do que a doença de Alzheimer - V ou F?
Verdadeiro.
280
O parkinsonismo na demência frontotemporal está frequentemente associado a anormalidades dos movimentos oculares (por exemplo, paralisia supranuclear progressiva) ou início assimétrico com outros achados neurológicos (por exemplo, síndrome corticobasal), ajudando a diferencia-la da DCL - V ou F?
Verdadeiro.
E costuma iniciar mais cedo (por volta dos 50 anos) e progredir mais rápido que a DCL.
Na biópsia, temos os "corpúsculos de Pick".
281
Quais os biomarcadores INDICADORES de DCL?
1. TRODAT (SPECT) ou PET com redução da captação de transportador de dopamina nos núcleos da base;
2. Baixa captação na cintilografia miocárdica com MIBG;
3. Polissonografia confirmando REM sem atonia.
282
Quais os biomarcadores de SUPORTE para DCL?
1. Relativa preservação do lobo temporal nos exames de imagem.
2. Hipoperfusão e hipometabolismo generalizado, baixa atividade occipital e sinal da ilha do cíngulo no PET-FDG;
3. Ondas lentas occipitais na faixa pré-alfa/teta.
283
Diagnóstico de DCL PROVÁVEL (IV consórcio de DCL)?
1. Dois ou mais CORE CLINICAL FEATURES, com ou sem a presença de biomarcadores INDICADORES;
2. Apenas um core clinical feature, mas com pelo menos um biomarcador indicador.
284
TCC e treino cognitivo podem ser úteis na DCL - V ou F?
Verdadeiro.
285
Exercícios podem melhorar o declínio cognitivo na DCL, as atividades diárias e os distúrbios motores - V ou F?
Verdadeiro.
286
Musicoterapia parece melhorar os sintomas comportamentais/psiquiátricos (incluindo psicose) em pacientes com demência, sem, conduto, ter melhora dos sintomas cognitivos - V ou F?
Verdadeiro.
O mesmo com massoterapia e pet-terapia.
287
A donepezila e a rivastigmina parecem melhorar tanto os sintomas comportamentais quanto os psiquiátricos da DCL. A galantamina, por sua vez, é falta de evidências - V ou F?
Verdadeiro.
288
O uso de memantina na DCL é bem tolerado, mas os estudos são limitados e controversos - V ou F?
Verdadeiro.
289
Efeitos colaterais comuns dos inibidores da colinesterase?
- Náuseas, vômitos, hipersalivação;
- Sonhos vívidos;
- Sonolência;
- Hipotensão ortostática;
- Síncope;
- Rinorreia;
- Mialgia.
290
Qual o tratamento de primeira linha para psicose na demência?
Tratamento não farmacológico -> ambiente confortável, bem iluminado, corrigir défices e diminuir triggers visuais.
Incluir paciente em atividades sociais pode diminuir psicose.
Prevenir infecções, privação de sono, desidratação e dor.
291
Riscos do uso de neurolépticos na DCL?
1. Piora da rigidez;
2. Imobilidade;
3. Confusão;
4. Sedação;
5. Quedas;
6. Ganho de peso;
7. Diabetes;
8. Aumento da mortalidade.
Reações graves ao uso de neurolépticos foram descritas em 50% dos pacientes com DCL que fizeram uso do fármaco.
292
Fale brevemente sobre os antipsicóticos na DCL
**Clozapina** -> efetivo na psicose da DP, mas sem estudos na DCL;
**Quetiapina** -> melhora a psicose sem pioras motoras, mas sem evidências;
**Risperidona** -> melhora a agitação, mas piora sintomas motores;
**Pimavanserina** -> antipsicótico com ação de agonisto/antagonismo do receptor 5-HT2A -> bons efeitos em pacientes com DP.
293
Tratamento do TCSREM na DCL
Clonazepam -> melhora 90% dos pacientes se administrado em baixas doses 30 minutos antes de dormir;
Melatonina -> estudos conflitantes, porém parece ser bom. Há quem advogue ser de primeira linha, sobretudo para idosos.
294
Tratamento da ansiedade na DCL
1. ISRS: sertralina ou citalopram;
2. Duais: venlafaxina;
3. Mirtazapina.
Em pacientes que não conseguem o uso diários dos fármacos, talvez seja de bom tom a fluoxetina, devido à sua longa meia-vida.
Buspirona pode ser utilizada. Anticolinesterásicos e memantina também. Benzodiazepínicos devem ser evitados para esta finalidade.
(Além da sedação, o alprazolam pode causar crises com a retirada).
295
Valproato pode ser utilizado na DCL para tentar aliviar distúrbios comportamentais como mania e agressividade - V ou F?
Verdadeiro.
296
O tratamento dos sintomas motores da DCL devem ser feitos apenas em casos de sintomas graves, pelo risco de piora dos sintomas cognitivos, comportamentais e das alucinações. Preferir sempre a levodopa - V ou F?
Verdadeiro.
Há uma resposta motora significativa em até 1/3 dos pacientes, sobretudo aqueles mais jovens.
297
A pneumonia é uma complicação recorrente em fases terminais de DCL e geralmente é a causa da morte - V ou F?
Verdadeiro.
298
Disfagia é uma complicação de risco moderado na DCL, estando relacionada ao parkinsonismo e sintomas autonômicos, cognitivos e comportamentais. Gastrostomia não demonstrou benefícios em termos de sobrevivência, qualidade de vida ou risco de broncoaspiração - V ou F?
Verdadeiro.
299
QUAIS AS PRINCIPAIS DOENÇAS PARKINSONIANAS ASSOCIADAS A DEMÊNCIA/DÉFICIT COGNITIVO?
doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy (DLB), atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva e síndrome corticobasal
300
Os critérios diagnósticos para demência na DP requerem:
prejuízo em pelo menos dois domínios cognitivos, juntamente com prejuízos funcionais na vida diária que não podem ser atribuídos a déficits motores ou sintomas autonômicos.
301
DEMÊNCIA DA DOENÇA DE PARKINSON
- QUAIS OS CAMPOS DA COGNIÇÃO MAIS ACOMETIDOS?
- QUAL A PATOLOGIA (HP)?
- ATENÇÃO, FUNÇÃO EXECUTIVA, VISUOESPACIAL
- CORPOS DE LEVY COM ALFA-SINUCLEINA (30% TEM COPATOLOGIA COM DA)
302
INICIO DA DEMÊNCIA EM RELAÇÃO AOS SINTOMAS MOTORES PARKINSONIANOS
- NA DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEVY E DOENÇA DE PARKINSON, QUAIS AS DIFERENÇAS?
DP: Demência após ao menos 1 ano dos sintomas motores
DCL: Antes de 1 ano do início dos sintomas motores ou até antes dos sintomas motores
303
DEPOIS DA DOENÇA DE ALZHEIMER, QUAL É A SEGUNDA CAUSA MAIS COMUM DE DEMÊNCIA NEURODEGENERATIVA?
SEGUNDA CAUSA É DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY
- ATÉ 30% DOS CASOS
304
ATÉ 80% DOS PACIENTES COM DCL POSSUEM COMO DOENÇA DE ALZHEIMER COMO COPATOLOGIA
V OU F
VERDADEIRO
- A copatologia entre DCL e DA também é comum, com até 80% dos casos clínicos de DLB demonstrando patologia de AD na autópsia.
- Em contraste, apenas aproximadamente 30% dos casos de demência na DP apresentam copatologia da DA
305
QUAL O PERFIL DE DISFUNÇÃO COGNITIVA NA DCL?
SEMELHANTE A DEMÊNCIA POR DP
- disfunção executiva e visuoespacial, sintomas comportamentais e disfunção autonômica.
- mas com menos sintomas motores se comparados a DP, no início do diagnóstico!!
306
HOMEM, 68 ANOS
- PROBLEMA DE MEMORIA NOS ÚLTIMOS ANOS (4)
- DIFICULDADE EM SEGUIR RECEITA E PERDIA A NOÇÃO DOS PASSOS QUE DEVERIA DAR
- QUASE COLIDIU O CARRO, PORQUE AVALIOU MAL A DISTÂNCIA
- NOTOU LENTIDÃO EM SEU JOGO DE GOLFE E AO CAMINHAR NO CAMPO NOS ÚLTIMOS MESES
- ESPOSA RECLAMA DE SONO TURBULENTO NOS ÚLTIMOS 10 - 15 ANOS
- NEGOU ALUCINAÇÃO, DELÍRIO OU FLUTUABILIDADE
- NÃO UTILIZAVA NENHUM MEDICAMENTO
- MOCA 22/30: pontos perdidos para o componente de criação de trilhas, cópia de figuras, posicionamento dos ponteiros do relógio e subtrações em série
- BRADICINESIA LEVE E RIGIDEZ, S/ TREMOR OU INSTAB.POSTURAL
- TESTES MAIS FORMAIS: comprometimento moderado em testes de atenção, memória de trabalho, função executiva; déficits visuoespaciais leves e dificuldade com lista de palavras e recordação de histórias
- ressonância magnética cerebral revelou perda moderada de volume cerebral e alterações isquêmicas leves, mas nenhuma atrofia clara do lobo temporal medial.
QUAL A HD?
- O domínio cognitivo afetado pode não ter sido a memória; em vez disso, os sintomas desse paciente eram mais consistentes com disfunção executiva e comprometimento visuoespacial.
- Sua demência, juntamente com parkinsonismo concomitante e distúrbio comportamental do sono de movimento rápido dos olhos (REM), indica uma sinucleinopatia subjacente, ou seja, demência com corpos de Lewy (DLB).
''Este caso ilustra a importância de identificar a cronologia dos sintomas cognitivos e motores para ajudar no diagnóstico diferencial, particularmente quando se considera distúrbios do corpo de Lewy. Pode ser difícil aplicar a “regra de 1 ano” discriminando doença de Parkinson de DLB em casos em que a lembrança do momento do início dos sintomas pode não ser confiável e nenhum exame neurológico anterior é documentado. ''
307
NAS SÍNDROMES PARKINSONIANAS ATÍPICAS: PSP; MSA; SCB (ASSINALE V OU F)
1) A DISFUNÇÃO DA MEMÓRIA É A MANIFESTAÇÃO COGNITIVA MAIS COMUM
2) MSA É UMA TAUPATIA E O ERRO MAIS COMUM FEITO EM MSA PATOLOGICAMENTE COMPROVADA É COM DCL.
3) PSP E SCB SÃO TAUPATIAS E POR ISSO PODEM TER SOBREPOSIÇÃO CLÍNICA E PATOLÓGICA COM SÍNDROMES DE DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
4) PSP: ATÉ 70% DESENVOLVERÃO DEMÊNCIA, COM 10% APRESENTANDO-SE INICIALMENTE COM SINTOMAS COGNITIVOS.
5) A FLUÊNCIA VERBAL É PREJUDICADA NA PSP, A PRODUÇÃO DE 7 OU MENOS PALAVRAS POR MINUTO PODE AJUDARA A DIFERENCIAR PSP DE DP.
6) A SCB PODE SER CAUSADA POR DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL, MAS TAMBÉM PODE SER CAUSADA POR PSP, DEGENERAÇÃO LOBAR FRONTOTEMPORAL COM TDP-43
1) FALSO, MAIS COMUM É A EXECUTIVA.
2) FALSO, É UMA ALFA-SINUCLEINOPATIA (juntamente com DP e DCL): caracterizada por combinações variáveis de parkinsonismo, ataxia cerebelar e disfunção autonômica grave
3) VERDADEIRO
4) VERDADEIRO
5) VERDADEIRO
6) VERDADEIRO
308
APENAS UM MEDICAMENTO FOI APROVADO PARA TRATAMENTO DA DEMÊNCIA DA DOENÇA DE PARKINSON, QUAL?
RIVASTIGMINA
309
Importante marcador CLÍNICO de alfassinucleinopatia (DP ou DCL)?
TCSREM - 70-90% dos pacientes evoluirão com demência ou parkinsonismo em até 15 anos.
310
Características da cintilografia miocárdica com ¹²³I-MIBG na DCL?
Apresenta-se com hipocaptação devido à denervação simpática pós-ganglionar.
(O ¹²³I-MIBG (metaiodobenzilguanidina) é seletivamente captado nos tecidos com rica captação adrenérgica, tais como tumores de origem neuroectodérmica, e estocada nas vesículas neuronais).
311
A síndrome de Capgras pode estar presente na DCL. Em que ela consiste?
É a crença delirante de que uma pessoa foi substituída por outra ("um impostor"), que seria psicologicamente diferente, mas fisicamente idêntica ao substituído
312
Marcadores de alfasinucleína (em estudo), como em imuno-histoquímica de pele (alfassinucleína fosforilada em anexos de pele) ou em LCR estão sendo estudados para a DCL - V ou F?
Verdadeiro.
Em pacientes com comprometimento cognitivo leve em pacientes com Lewy.
313
PET-Amiloide na DCL?
314
PET/SPECT - Tanto na DA quanto na DCL há um hipometabolismo nas regiões temporoparietais no PET, porém apenas na DCL há uma diminuição do metabolismo em regiões occipitais - V ou F?
Verdadeiro.
315
Características da DCL prodrômica?
Proposta de estudar o Lewy PRÉ-DEMÊNCIA.
316
Na DCL, as alucinações geralmente não possuem alterações do pensamento (apenas da percepção) e geralmente não trazem grandes sofrimentos psíquicos ao paciente - V ou F?
Verdadeiro.
317
Na DCL, a hiperssonia sobretudo quando em uso de medicamentos dopaminérgicos, como o pramipexol.
Verdadeiro.
318
Quais são os cinco principais grupos de sintomas da DCL a serem considerados para o tratamento?
319
Na DCL, a donepezila tende a ter menos efeitos colaterais que a rivastigmina. Além disso, alguns estudos defendem que se chegue até uma dose de 15 mg/dia - V ou F?
Verdadeiro.
A resposta dos anticolinesterásicos na DCL é superior àquela da DA.
Galantamina ainda não possui evidências suficientes para ser colocada como primeira linha.
Pode ser utilizada tanto na demência por DCL e na DP.
Melhora qualidade de vida tanto do paciente, quanto do cuidador.
Memantina -> fase leve/moderada/avançada? Em monoterapia? Associada?
**Obs.: melhora qualidade de vida, cognição, estabiliza a doença e diminui mortalidade.**
320
O uso de anticolinesterásicos na DCL tem um efeito superior ao da DDP - V ou F?
Verdadeiro.
321
DBS no núcleo basal de Meynert, na DCL, parece ter um bom controle dos sintomas neuropsiquiátricos - V ou F?
Verdadeiro.
Porém não é indicado em casos de demência grave.
322
Tratamento dos distúrbios do sono na DCL?
Gabapentina/pregabalina talvez tenha melhor resposta na DP que na DCL.
Modafinila -> não possui estudos para essa população.
323
Tratamento da disautonomia no DCL
Tratamento não farmacológico para hipotensão ortostática -> líquido, sal, meias compressivas.
Fludrocortisona pode causar alterações hidroeletrolíticas e aumento de PA;
Droxidopa -> pró-droga da norepinefrina;
Antimuscarínicos para retenção urinária podem piorar a cognição.
324
Resumão diagnóstico DCL
325
Resumão tratamento DCL
326
Tempo para a primeira queda no parkinsonismo por DCL?
327
Aspectos anatomopatológicos da DDP x DCL?
328
DCL é uma alfasinucleinopatia - V ou F?
Verdadeiro.
329
DCL - primeiro comprometimento cognitivo ou parkinsonismo?
A disfunção cognitiva e as alucinações tendem a PRECEDER o parkinsonismo, embora possam ocorrer concomitantemente.
330
Padrões encontrados no PET-FDG de acordo com a demência subjacente?
DA - hipometabolismo temporoparietal
DFT - hipometabolismo em regiões frontal e temporal anterior
Huntington - hipometabolismo na cabeça do caudado
DCL - hipometabolismo nas regiões occipitais
Obs.: a DP geralmente não cursa com hipometabolismo.
331
Alucinações auditivas, hiperfagia e afasia são comumente encontradas na DCL - V ou F?
Falso!
332
Segunda principal causa de demência neurodegenerativa?
DCL.
333
Levodopa pode piorar as alucinações da DCL - V ou F?
Verdadeiro
334
Neurolépticos podem causar síndrome neuroléptica malígna e piora da disautonomia na DCL - V ou F?
Verdadeiro.
335
Padrão de hipometabolismo de glicose no PET-FDG da DCL?
Hipometabolismo occitipal bilateralmente + preservação do metabolismo no cíngulo posterior
336
Na DA o cíngulo posterior costuma estar comprometido, enquanto que, na DCL, costuma estar poupado ("sinal da ilha do cíngulo") - V ou F?
Verdadeiro.
