Distrofias de Córnea Flashcards
Quais as características gerais das distrofias corneanas?
- Alteram a transparência
- Bilaterais
- Não inflamatórias
- Início precoce
- Geralmente são Autossômicas Dominantes
Quais as distrofias de córnea de herança autossômica recessiva?
- Lattice 3
- Macular
- Gelatinosa
- Bieti
- CHED
As 3 máculas gelatinosas de Bieti/CHED
Quais as distrofias por cada camada?
EPITÉLIO
* Cogan
* Meesman
BOWMAN
* Reis Bucklers
* Thiel-Benke
ESTROMA
* Granular 1 e 2
* Lattice
* Schnyder
* Macular
* Gelatinosa
ENDOTÉLIO
* Fuchs
* Polimorfa posterior
* CHED
Qual a distrofia mais comum da córnea?
De Cogan
Qual a genética da distrofia de Cogan?
Genes TGFB1 e BIGH3
Autossômica Dominante
Redução dos hemidesmossomos que unem as células basais à membrana.
Qual a epidemiologia da distrofia de Cogan?
Mulheres com mais de 30 anos
Qual a clínica da Síndrome de Cogan?
Pontos, Linhas e Mapas na córnea. Geralmente assintomática, em 10% dos casos pode gerar erosões recorrentes.
Map-Dot-Fingerprint
Qual o padrão histopatológico na distrofia de Cogan?
Membrana basal espessa com adesão epitelial ruim.
Também é chamada de distrofia da membrana basal.
Quais os outros nomes da distrofia de Cogan?
Map-Dot-Fingerprint
Distrofia da Membrana Basal
Como tratar a distrofia de Cogan?
Se houver erosão recorrente, lubrificante + LCT.
Casos mais graves podem se beneficiar da micropuntura no estroma anterior, para gerar adesão cicatricial. Não fazer no eixo visual.
PRK e PTK também podem ter um efeito similar.
Qual a genética da Distrofia de Meesman?
Autossômica Dominante
Genes KRT3 e KRT12
Qual a clínica da Distrofia de Meesman?
- Microcistos epiteliais
- Erosões recorrentes.
Qual a epidemiologia da Distrofia de Meesman?
Acometem crianças na 1ª década de vida.
Também recebe o nome de Distrofia Juvenil
Quais os achados histopatológicos da Distrofia de Meesman?
- Microcistos epiteliais
- Glicogênio
- Tonofilamentos
Qual o tratamento da Distrofia de Meesman?
Lubrificantes
Qual a genética da Distrofia de Reis Bucklers?
Autossômica Dominante
Gene da Ceratoepitelina (TGFB1)
Quando surge a Distrofia de Reis Bucklers?
Início no 1º ano de vida
Qual a clínica na Distrofia de Reis Bucklers?
Opacidades reticulares geográficas
* Erosões recorrentes
* Hipoestesia corneana¹
1 - Pela fibrose da Bowman danifica o plexo nervoso subepitelial
Qual a histopatologia da Distrofia de Reis Bucklers?
- Fibrose progressiva da Bowman
- Corpos em bastão na microscopia eletrônica
Quais os outros nomes da Distrofia de Reis Bucklers?
- Bowman tipo 1
- Granular tipo 3
Qual o tratamento da Distrofia de Reis Bucklers?
- Lubrificantes
- LCT
- PTK
Qual a genética da Distrofia de Thiel-Benke?
Autossômica Dominante
Gene da Ceratoepitelina (TGFB1)
Qual a clínica da Distrofia de Thiel-Benke?
- Opacidades em favo de mel
- Erosões recorrentes
- Hipoestesia corneana
Quais os nomes da Distrofia de Thiel-Benke?
- Bowman tipo 2
- Honeycomb
Qual a histopatologia da Distrofia de Thiel-Benke?
- Fibrose progressiva da Bowman
- Corpos espiralados na microscopia eletrônica
Qual a conduta na Distrofia de Thiel-Benke?
Igual à de Reis Bucklers:
* Lubrificantes
* LCT
* PTK
Quais as diferenças entre a distrofia de Reis Bucklers e a de Thiel-Benke?
- Aspecto da córnea: Reticular x Favo de mel
- Microscopia eletrônica: Corpos em Bastão x Espiralados
Genética, idade de manifestação, histopatologia, clínica e tratamento são completamente iguais.
Qual o outro nome da Distrofia Granular tipo 1?
Groenow tipo 1
Qual a genética da Distrofia Granular tipo 1?
AD Gene TGFB1
Qual o período de início da Distrofia Granular tipo 1?
1ª ou 2ª década de vida
Qual o aspecto da Distrofia Granular tipo 1?
- Aspecto em floco de neve
- Áreas de córnea sadia entre as lesões