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CBO - Córnea e Doenças Externas > Distrofias de Córnea > Flashcards

Distrofias de Córnea Flashcards

1
Q

Quais as características gerais das distrofias corneanas?

A
  • Alteram a transparência
  • Bilaterais
  • Não inflamatórias
  • Início precoce
  • Geralmente são Autossômicas Dominantes
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2
Q

Quais as distrofias de córnea de herança autossômica recessiva?

A
  • Lattice 3
  • Macular
  • Gelatinosa
  • Bieti
  • CHED

As 3 máculas gelatinosas de Bieti/CHED

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3
Q

Quais as distrofias por cada camada?

A

EPITÉLIO
* Cogan
* Meesman

BOWMAN
* Reis Bucklers
* Thiel-Benke

ESTROMA
* Granular 1 e 2
* Lattice
* Schnyder
* Macular
* Gelatinosa

ENDOTÉLIO
* Fuchs
* Polimorfa posterior
* CHED

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4
Q

Qual a distrofia mais comum da córnea?

A

De Cogan

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5
Q

Qual a genética da distrofia de Cogan?

A

Genes TGFB1 e BIGH3
Autossômica Dominante

Redução dos hemidesmossomos que unem as células basais à membrana.

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6
Q

Qual a epidemiologia da distrofia de Cogan?

A

Mulheres com mais de 30 anos

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7
Q

Qual a clínica da Síndrome de Cogan?

A

Pontos, Linhas e Mapas na córnea. Geralmente assintomática, em 10% dos casos pode gerar erosões recorrentes.

Map-Dot-Fingerprint

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8
Q

Qual o padrão histopatológico na distrofia de Cogan?

A

Membrana basal espessa com adesão epitelial ruim.

Também é chamada de distrofia da membrana basal.

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9
Q

Quais os outros nomes da distrofia de Cogan?

A

Map-Dot-Fingerprint
Distrofia da Membrana Basal

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10
Q

Como tratar a distrofia de Cogan?

A

Se houver erosão recorrente, lubrificante + LCT.

Casos mais graves podem se beneficiar da micropuntura no estroma anterior, para gerar adesão cicatricial. Não fazer no eixo visual.

PRK e PTK também podem ter um efeito similar.

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11
Q

Qual a genética da Distrofia de Meesman?

A

Autossômica Dominante
Genes KRT3 e KRT12

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12
Q

Qual a clínica da Distrofia de Meesman?

A
  • Microcistos epiteliais
  • Erosões recorrentes.
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13
Q

Qual a epidemiologia da Distrofia de Meesman?

A

Acometem crianças na 1ª década de vida.

Também recebe o nome de Distrofia Juvenil

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14
Q

Quais os achados histopatológicos da Distrofia de Meesman?

A
  • Microcistos epiteliais
  • Glicogênio
  • Tonofilamentos
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15
Q

Qual o tratamento da Distrofia de Meesman?

A

Lubrificantes

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16
Q

Qual a genética da Distrofia de Reis Bucklers?

A

Autossômica Dominante
Gene da Ceratoepitelina (TGFB1)

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17
Q

Quando surge a Distrofia de Reis Bucklers?

A

Início no 1º ano de vida

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18
Q

Qual a clínica na Distrofia de Reis Bucklers?

A

Opacidades reticulares geográficas
* Erosões recorrentes
* Hipoestesia corneana¹

1 - Pela fibrose da Bowman danifica o plexo nervoso subepitelial

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19
Q

Qual a histopatologia da Distrofia de Reis Bucklers?

A
  • Fibrose progressiva da Bowman
  • Corpos em bastão na microscopia eletrônica
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20
Q

Quais os outros nomes da Distrofia de Reis Bucklers?

A
  • Bowman tipo 1
  • Granular tipo 3
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21
Q

Qual o tratamento da Distrofia de Reis Bucklers?

A
  • Lubrificantes
  • LCT
  • PTK
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22
Q

Qual a genética da Distrofia de Thiel-Benke?

A

Autossômica Dominante
Gene da Ceratoepitelina (TGFB1)

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23
Q

Qual a clínica da Distrofia de Thiel-Benke?

A
  • Opacidades em favo de mel
  • Erosões recorrentes
  • Hipoestesia corneana
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24
Q

Quais os nomes da Distrofia de Thiel-Benke?

A
  • Bowman tipo 2
  • Honeycomb
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25
Qual a histopatologia da Distrofia de Thiel-Benke?
* **Fibrose progressiva** da Bowman * **Corpos espiralados** na microscopia eletrônica
26
Qual a conduta na Distrofia de Thiel-Benke?
Igual à de Reis Bucklers: * Lubrificantes * LCT * PTK
27
Quais as diferenças entre a distrofia de Reis Bucklers e a de Thiel-Benke?
* **Aspecto da córnea**: Reticular x Favo de mel * **Microscopia eletrônica**: Corpos em Bastão x Espiralados ## Footnote Genética, idade de manifestação, histopatologia, clínica e tratamento são completamente iguais.
28
Qual o outro nome da Distrofia Granular tipo 1?
Groenow tipo 1
29
Qual a genética da Distrofia Granular tipo 1?
AD Gene TGFB1
30
Qual o período de início da Distrofia Granular tipo 1?
1ª ou 2ª década de vida
31
Qual o aspecto da Distrofia Granular tipo 1?
* Aspecto em *floco de neve* * Áreas de córnea sadia entre as lesões
32
Quais os achados histopatológicos na Distrofia Granular tipo 1?
*Depósitos hialinos* que coram-se com *Tricrômico de Masson*
33
Qual o tratamento da Distrofia Granular tipo 1?
Se BAV: * PTK * TX Lamelar * PK
34
Qual a distrofia mais comum do estroma corneano?
Lattice tipo
35
Qual a genética da Distrofia Granular tipo 1?
* Tipo 1: AD, Gene TGFB1 * Tipo 2 (Meretoja): Gene GSN
36
Qual o aspecto da Distrofia Granular tipo 1?
**LATTICE 1** * Maior número * Menos grosseira * Mais central …………………….. **LATTICE 2** * Doença de Meretoja * Depósitos faciais * Neuropatia periférica * Lesões mais periféricas ……………………. **LATTICE 3** * **Autossômica Recessiva** * Surge no adulto, após os 40 anos de idade * Menor quantidade, porém lesões mais grosseiras
37
Quais os achados histopatológicos na Distrofia Granular tipo 1?
**Depósitos amiloides** corados pelo **Vermelho Congo** que são **birrefringentes**.
38
Qual o tratamento da Distrofia Granular tipo 1?
Se BAV: * PTK * TX Lamelar * PK
39
As distrofias podem recorrer em transplantes?
Sim.
40
Quais as características clínicas da Distrofia Granular tipo 2?
Também chamada de *Distrofia de Avelino*, combina os achados da Lattice e Granular tipo 1.
41
Quais as características histopatológicas da Distrofia Granular tipo 2?
Tem tanto depósitos hialinos (tricrômico) quanto amiloides (vermelho congo)
42
Qual o outro nome da Distrofia de Schnyder?
Distrofia Cristalina
43
Quais os aspectos clínicos da Distrofia de Schnyder?
* Cristais de lipídios no centro da córnea * Halo senil na periferia
44
Qual a genética da Distrofia de Schnyder?
Autossômica Dominante Gene UBIAD1
45
Quais as características histopatológicas da Distrofia de Schnyder?
Depósitos de **colesterol/fosfolipídeos** que coram com **Red oil** e **Sudan Black**
46
Qual o tratamento da Distrofia de Schnyder?
Se BAV: * PTK * TX Lamelar * PK
47
Quais as associações clínicas da Distrofia de Schnyder?
* Dislipidemias * Genu valgo
48
Qual o outro nome da Distrofia Macular?
Distrofia de Groenow tipo 2
49
Qual a genética da Distrofia Macular?
Autossômica **recessiva** CHST6
50
Qual a clínica da Distrofia Macular?
* Aspecto em vidro fosco * Sem áreas sadias entre lesões * Eventualmente pode ter disfunção endotelial O aspecto das distrofias recessivas tende a ser pior que o das dominantes.
51
Qual a histopatologia da Distrofia Macular?
Depósitos de **glicosaminoglicanos** que coram com **Alcian Blue** e **Ferro coloidal**, podendo inclusive depositar-se no endotélio.
52
Qual o tratamento da Distrofia Macular?
Se BAV: * PTK * TX Lamelar * PK
53
Qual a genética da Distrofia Gelatinosa?
Autossômica **Recessiva** Gene TACSTD2
54
Qual a população mais acometida pela Distrofia Gelatinosa?
Japoneses
55
Qual a clínica da Distrofia Gelatinosa?
* Aspecto de gotas na córnea * **Neovasos** de córnea * Pode comprometer muito a visão
56
Qual o outro nome da Distrofia Gelatinosa?
Drop-like
57
Qual a histopatologia da Distrofia Gelatinosa?
**Depósitos amiloides** corados pelo **Vermelho Congo** que são **birrefringentes**.
58
Qual o tratamento da Distrofia Gelatinosa?
Se BAV: * PTK (raro, geralmente vai direto para TX) * TX Lamelar * PK
59
Qual a genética na Distrofia de Fuchs?
Autossômica Dominante
60
Qual a população mais afetada na Distrofia de Fuchs?
* Mulheres * > 50 anos
61
Qual o comportamento típico da Distrofia de Fuchs?
* Bilateral * Progressivo * Assimétrico
62
Qual a clínica da Distrofia de Fuchs?
* Gutatta central – excrescências da Descemet * Polimegatismo e pleomorfismo endotelial * Redução da contagem endotelial * Aumento da paquimetria * Edema de córnea, pior ainda pela manhã * Microbolhas e bolhas * Pannus
63
Qual a camada acometida pela distrofia gelatinosa?
Tradicionalmente é classificada como estromal, porém algumas referências vêm a classificando como epitelial mais recentemente.
64
Quais os estágios da Distrofia de Fuchs?
1. Gutatta central 2. Bolhas/microbolhas 3. Pannus
65
Qual a histopatologia da Distrofia de Fuchs?
Excrescências na Descemet
66
Quais os pontos de corte para tratamentos em pacientes com Distrofia de Fuchs?
< 1000: Cuidado durante a faco < 2000: Não usar como transplante óptico
67
Qual o tratamento da Distrofia de Fuchs?
* NaCl 5% * Dimetilpolisiloxane * TX Lamelar (DSEK/DMEK) * TX Penetrante
68
Qual a genética da Distrofia Polimorfa Posterior?
Pode ser dominante ou recessivas Gene PPCD
69
Qual a clínica da Distrofia Polimorfa Posterior?
Formatos variados, com lesões em **vesículas** ou **bandas endoteliais**, além de ser a primeira distrofia que causa **goniossinéquias**. A maior parte dos pacientes é **assintomática**, mas pode também causar **edema** e **elevação da PIO e glaucoma**.
70
Qual o comportamento da Distrofia Polimorfa Posterior?
Apresentação **bilateral e simétrica**, com idade de início variável, indo da infância à meia idade.
71
Qual a histopatologia da Distrofia Polimorfa Posterior?
Endotélio passa a se comportar como epitélio: * Cora para queratina * Microvilos * Proliferação
72
Qual a conduta na Distrofia Polimorfa Posterior?
Geralmente, só é necessário **observar**. Casos mais graves podem necessitar de **TX** e de **Controle de Glaucoma**.
73
Qual a genética na CHED?
Dominante (menos grave) ou **Recessiva** (mais grave)
74
Qual o nome da CHED?
*Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy*
75
Qual o comportamento da CHED?
* Início ao nascimento * Bilateral * Simétrica
76
O que ocorre na CHED?
O **endotélio é mal formado**, causando **opacidade ao nascer**, e frequentemente há **nistagmo** por não desenvolvimento de fixação nas formas recessivas. Na forma dominante, a opacidade se forma a partir de 1-2 anos, então não há nistagmo.
77
Qual o principal diagnóstico diferencial da CHED?
Glaucoma congênito. Na CHED, a córnea tem tamanho normal e a PIO é normal.
78
Qual a associação sistêmica da CHED?
Síndrome de Harboryan (CHED + Surdez neurossensorial)
79
Qual a conduta na CHED?
TX O prognóstico é reservado

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