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CBO - Córnea e Doenças Externas > Distrofias de Córnea > Flashcards

Distrofias de Córnea Flashcards

1
Q

Quais as características gerais das distrofias corneanas?

A
  • Alteram a transparência
  • Bilaterais
  • Não inflamatórias
  • Início precoce
  • Geralmente são Autossômicas Dominantes
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Q

Quais as distrofias de córnea de herança autossômica recessiva?

A
  • Lattice 3
  • Macular
  • Gelatinosa
  • Bieti
  • CHED

As 3 máculas gelatinosas de Bieti/CHED

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3
Q

Quais as distrofias por cada camada?

A

EPITÉLIO
* Cogan
* Meesman

BOWMAN
* Reis Bucklers
* Thiel-Benke

ESTROMA
* Granular 1 e 2
* Lattice
* Schnyder
* Macular
* Gelatinosa

ENDOTÉLIO
* Fuchs
* Polimorfa posterior
* CHED

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4
Q

Qual a distrofia mais comum da córnea?

A

De Cogan

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5
Q

Qual a genética da distrofia de Cogan?

A

Genes TGFB1 e BIGH3
Autossômica Dominante

Redução dos hemidesmossomos que unem as células basais à membrana.

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6
Q

Qual a epidemiologia da distrofia de Cogan?

A

Mulheres com mais de 30 anos

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7
Q

Qual a clínica da Síndrome de Cogan?

A

Pontos, Linhas e Mapas na córnea. Geralmente assintomática, em 10% dos casos pode gerar erosões recorrentes.

Map-Dot-Fingerprint

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8
Q

Qual o padrão histopatológico na distrofia de Cogan?

A

Membrana basal espessa com adesão epitelial ruim.

Também é chamada de distrofia da membrana basal.

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9
Q

Quais os outros nomes da distrofia de Cogan?

A

Map-Dot-Fingerprint
Distrofia da Membrana Basal

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10
Q

Como tratar a distrofia de Cogan?

A

Se houver erosão recorrente, lubrificante + LCT.

Casos mais graves podem se beneficiar da micropuntura no estroma anterior, para gerar adesão cicatricial. Não fazer no eixo visual.

PRK e PTK também podem ter um efeito similar.

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11
Q

Qual a genética da Distrofia de Meesman?

A

Autossômica Dominante
Genes KRT3 e KRT12

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12
Q

Qual a clínica da Distrofia de Meesman?

A
  • Microcistos epiteliais
  • Erosões recorrentes.
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13
Q

Qual a epidemiologia da Distrofia de Meesman?

A

Acometem crianças na 1ª década de vida.

Também recebe o nome de Distrofia Juvenil

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14
Q

Quais os achados histopatológicos da Distrofia de Meesman?

A
  • Microcistos epiteliais
  • Glicogênio
  • Tonofilamentos
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15
Q

Qual o tratamento da Distrofia de Meesman?

A

Lubrificantes

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16
Q

Qual a genética da Distrofia de Reis Bucklers?

A

Autossômica Dominante
Gene da Ceratoepitelina (TGFB1)

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17
Q

Quando surge a Distrofia de Reis Bucklers?

A

Início no 1º ano de vida

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18
Q

Qual a clínica na Distrofia de Reis Bucklers?

A

Opacidades reticulares geográficas
* Erosões recorrentes
* Hipoestesia corneana¹

1 - Pela fibrose da Bowman danifica o plexo nervoso subepitelial

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19
Q

Qual a histopatologia da Distrofia de Reis Bucklers?

A
  • Fibrose progressiva da Bowman
  • Corpos em bastão na microscopia eletrônica
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20
Q

Quais os outros nomes da Distrofia de Reis Bucklers?

A
  • Bowman tipo 1
  • Granular tipo 3
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21
Q

Qual o tratamento da Distrofia de Reis Bucklers?

A
  • Lubrificantes
  • LCT
  • PTK
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22
Q

Qual a genética da Distrofia de Thiel-Benke?

A

Autossômica Dominante
Gene da Ceratoepitelina (TGFB1)

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23
Q

Qual a clínica da Distrofia de Thiel-Benke?

A
  • Opacidades em favo de mel
  • Erosões recorrentes
  • Hipoestesia corneana
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24
Q

Quais os nomes da Distrofia de Thiel-Benke?

A
  • Bowman tipo 2
  • Honeycomb
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25
Q

Qual a histopatologia da Distrofia de Thiel-Benke?

A
  • Fibrose progressiva da Bowman
  • Corpos espiralados na microscopia eletrônica
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26
Q

Qual a conduta na Distrofia de Thiel-Benke?

A

Igual à de Reis Bucklers:
* Lubrificantes
* LCT
* PTK

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27
Q

Quais as diferenças entre a distrofia de Reis Bucklers e a de Thiel-Benke?

A
  • Aspecto da córnea: Reticular x Favo de mel
  • Microscopia eletrônica: Corpos em Bastão x Espiralados

Genética, idade de manifestação, histopatologia, clínica e tratamento são completamente iguais.

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28
Q

Qual o outro nome da Distrofia Granular tipo 1?

A

Groenow tipo 1

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29
Q

Qual a genética da Distrofia Granular tipo 1?

A

AD Gene TGFB1

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30
Q

Qual o período de início da Distrofia Granular tipo 1?

A

1ª ou 2ª década de vida

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31
Q

Qual o aspecto da Distrofia Granular tipo 1?

A
  • Aspecto em floco de neve
  • Áreas de córnea sadia entre as lesões
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32
Q

Quais os achados histopatológicos na Distrofia Granular tipo 1?

A

Depósitos hialinos que coram-se com Tricrômico de Masson

33
Q

Qual o tratamento da Distrofia Granular tipo 1?

A

Se BAV:
* PTK
* TX Lamelar
* PK

34
Q

Qual a distrofia mais comum do estroma corneano?

A

Lattice tipo

35
Q

Qual a genética da Distrofia Granular tipo 1?

A
  • Tipo 1: AD, Gene TGFB1
  • Tipo 2 (Meretoja): Gene GSN
36
Q

Qual o aspecto da Distrofia Granular tipo 1?

A

LATTICE 1
* Maior número
* Menos grosseira
* Mais central
……………………..
LATTICE 2
* Doença de Meretoja
* Depósitos faciais
* Neuropatia periférica
* Lesões mais periféricas
…………………….
LATTICE 3
* Autossômica Recessiva
* Surge no adulto, após os 40 anos de idade
* Menor quantidade, porém lesões mais grosseiras

37
Q

Quais os achados histopatológicos na Distrofia Granular tipo 1?

A

Depósitos amiloides corados pelo Vermelho Congo que são birrefringentes.

38
Q

Qual o tratamento da Distrofia Granular tipo 1?

A

Se BAV:
* PTK
* TX Lamelar
* PK

39
Q

As distrofias podem recorrer em transplantes?

40
Q

Quais as características clínicas da Distrofia Granular tipo 2?

A

Também chamada de Distrofia de Avelino, combina os achados da Lattice e Granular tipo 1.

41
Q

Quais as características histopatológicas da Distrofia Granular tipo 2?

A

Tem tanto depósitos hialinos (tricrômico) quanto amiloides (vermelho congo)

42
Q

Qual o outro nome da Distrofia de Schnyder?

A

Distrofia Cristalina

43
Q

Quais os aspectos clínicos da Distrofia de Schnyder?

A
  • Cristais de lipídios no centro da córnea
  • Halo senil na periferia
44
Q

Qual a genética da Distrofia de Schnyder?

A

Autossômica Dominante
Gene UBIAD1

45
Q

Quais as características histopatológicas da Distrofia de Schnyder?

A

Depósitos de colesterol/fosfolipídeos que coram com Red oil e Sudan Black

46
Q

Qual o tratamento da Distrofia de Schnyder?

A

Se BAV:
* PTK
* TX Lamelar
* PK

47
Q

Quais as associações clínicas da Distrofia de Schnyder?

A
  • Dislipidemias
  • Genu valgo
48
Q

Qual o outro nome da Distrofia Macular?

A

Distrofia de Groenow tipo 2

49
Q

Qual a genética da Distrofia Macular?

A

Autossômica recessiva
CHST6

50
Q

Qual a clínica da Distrofia Macular?

A
  • Aspecto em vidro fosco
  • Sem áreas sadias entre lesões
  • Eventualmente pode ter disfunção endotelial

O aspecto das distrofias recessivas tende a ser pior que o das dominantes.

51
Q

Qual a histopatologia da Distrofia Macular?

A

Depósitos de glicosaminoglicanos que coram com Alcian Blue e Ferro coloidal, podendo inclusive depositar-se no endotélio.

52
Q

Qual o tratamento da Distrofia Macular?

A

Se BAV:
* PTK
* TX Lamelar
* PK

53
Q

Qual a genética da Distrofia Gelatinosa?

A

Autossômica Recessiva
Gene TACSTD2

54
Q

Qual a população mais acometida pela Distrofia Gelatinosa?

55
Q

Qual a clínica da Distrofia Gelatinosa?

A
  • Aspecto de gotas na córnea
  • Neovasos de córnea
  • Pode comprometer muito a visão
56
Q

Qual o outro nome da Distrofia Gelatinosa?

57
Q

Qual a histopatologia da Distrofia Gelatinosa?

A

Depósitos amiloides corados pelo Vermelho Congo que são birrefringentes.

58
Q

Qual o tratamento da Distrofia Gelatinosa?

A

Se BAV:
* PTK (raro, geralmente vai direto para TX)
* TX Lamelar
* PK

59
Q

Qual a genética na Distrofia de Fuchs?

A

Autossômica Dominante

60
Q

Qual a população mais afetada na Distrofia de Fuchs?

A
  • Mulheres
  • > 50 anos
61
Q

Qual o comportamento típico da Distrofia de Fuchs?

A
  • Bilateral
  • Progressivo
  • Assimétrico
62
Q

Qual a clínica da Distrofia de Fuchs?

A
  • Gutatta central – excrescências da Descemet
  • Polimegatismo e pleomorfismo endotelial
  • Redução da contagem endotelial
  • Aumento da paquimetria
  • Edema de córnea, pior ainda pela manhã
  • Microbolhas e bolhas
  • Pannus
63
Q

Qual a camada acometida pela distrofia gelatinosa?

A

Tradicionalmente é classificada como estromal, porém algumas referências vêm a classificando como epitelial mais recentemente.

64
Q

Quais os estágios da Distrofia de Fuchs?

A
  1. Gutatta central
  2. Bolhas/microbolhas
  3. Pannus
65
Q

Qual a histopatologia da Distrofia de Fuchs?

A

Excrescências na Descemet

66
Q

Quais os pontos de corte para tratamentos em pacientes com Distrofia de Fuchs?

A

< 1000: Cuidado durante a faco
< 2000: Não usar como transplante óptico

67
Q

Qual o tratamento da Distrofia de Fuchs?

A
  • NaCl 5%
  • Dimetilpolisiloxane
  • TX Lamelar (DSEK/DMEK)
  • TX Penetrante
68
Q

Qual a genética da Distrofia Polimorfa Posterior?

A

Pode ser dominante ou recessivas
Gene PPCD

69
Q

Qual a clínica da Distrofia Polimorfa Posterior?

A

Formatos variados, com lesões em vesículas ou bandas endoteliais, além de ser a primeira distrofia que causa goniossinéquias.

A maior parte dos pacientes é assintomática, mas pode também causar edema e elevação da PIO e glaucoma.

70
Q

Qual o comportamento da Distrofia Polimorfa Posterior?

A

Apresentação bilateral e simétrica, com idade de início variável, indo da infância à meia idade.

71
Q

Qual a histopatologia da Distrofia Polimorfa Posterior?

A

Endotélio passa a se comportar como epitélio:
* Cora para queratina
* Microvilos
* Proliferação

72
Q

Qual a conduta na Distrofia Polimorfa Posterior?

A

Geralmente, só é necessário observar.
Casos mais graves podem necessitar de TX e de Controle de Glaucoma.

73
Q

Qual a genética na CHED?

A

Dominante (menos grave) ou Recessiva (mais grave)

74
Q

Qual o nome da CHED?

A

Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy

75
Q

Qual o comportamento da CHED?

A
  • Início ao nascimento
  • Bilateral
  • Simétrica
76
Q

O que ocorre na CHED?

A

O endotélio é mal formado, causando opacidade ao nascer, e frequentemente há nistagmo por não desenvolvimento de fixação nas formas recessivas.
Na forma dominante, a opacidade se forma a partir de 1-2 anos, então não há nistagmo.

77
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da CHED?

A

Glaucoma congênito. Na CHED, a córnea tem tamanho normal e a PIO é normal.

78
Q

Qual a associação sistêmica da CHED?

A

Síndrome de Harboryan (CHED + Surdez neurossensorial)

79
Q

Qual a conduta na CHED?

A

TX
O prognóstico é reservado

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