Diagnostik autoantikroppar 4 (hud, kärl etc) Flashcards
Vad skiljer indirekt och direkt antikropps - immunofluorescens?
Direkt
- görs vid vävnadsbiopsi
- auto-antikropp finns då redan i vävnaden på antigenet.
- man tillsätter endast 1 antikropp som fluorescerar riktad mot den endogena autoantikroppen
Indirekt
- görs med patientens serum
- man har celler som uttrycker antigenet från djur
- man häller på patientens serum som innehålller autoantikropp. Därefter häller man på en anti-antikropp mot antikroppen som har fluorescens.
Bullös pemfigoid
- vem drabbas?
- symtom?
orsak?
Äldre kvinnor drabbas
- får blåsdermatos med kliande hudrodnad innan
Orsak
- cirkulerande IgG autoantikroppar mot hudens basalmembran (indirekt immunfluorescens)
- och autoantikroppar på basalmembranet
Pemfigus vulgaris
- orsak
- vem drabbas?
Medelålders patienter, oftare judar
Symtom
- skador i slemhinnan i munnen. Därefter blåsor som kan komma i ansiktet, hudveck och bål
Orsak
- autoantikroppar mot hudens intercellulärsubstans
Dermatitis herpetiformis
- orsak
- symtom
- vem drabbas
Orsak
- a-IgA mot transglutaminas
- IgA antikroppar kan hittas vid direkt immunfluorescens i subepiermala villi
- a-IgA finns cirkulerande i blodet
Symtom
- kliande hud
- män drbbas ofta. 20-25 års ålder.
Hur skiljer sig SLE i huden jämfört med pemfigoid?
- ANA mönster
SLE
- blurrig linje med fluorescens runt basalmembranet
- inlagring av immunkomplex där
Permfigoid
- tydlig skarp fluorescerande linje på basalmembranet
ANCA-antikroppar. Vad är det?
- finns 2 typer. Beskriv dem
Antikroppar mot granula i neutrofiler
ANCA = anti-neutrofilic cytoplasmatic antibodies
C-ANCA
- cytoplasmatisk immunfluorescens
- anti-PR3
P-ANCA
- perinuklär immunfluorescens
- anti-MPO
Granulomatös polyangit är en allvarlig vaskulit av små blodkärl.
- antikropp?
- vilken betydelse har antikropparna för sjukdomen?
- hur korrelerar ANCA-titer med aktivitetsgraden?
- sensitivitet?
C-ANCA - antikropp mot PR3-protein.
- sensitivitet 90 %
Patogenes
- när C-ANCA binder PR3, inhibgeras proteasinhibitorer som alfa2-antitrypsin till proteinas 3.
- Därför kommer PR3 binda till endotelceller och förstöra dem.
Titer
- korrelerar med aktivitetsgraden av sjukdomen
Mikroskopisk polyangit och Churg-Strauss syndrome är två vaskulitsjukdomar som har en autoantikropp gemensamt
- antikropp?
- symtom?
MPA
- småskärlsvaskulit
- påverkan på njure och lunga
EGPA (shurg strauss)
- astma, hypererosinofili, generell vaskulit
Antikroppar mot MPO
- anti-MPO (P-ANCA)
Goodpastures sjukdom är en vaskulitsjukdom med en patogen antikropp
- antikropp?
- symtom?
- prognos?
anti-GBM
- antikropp mot kollagen 3 i glomeruli
Prognos
- snabbt förlopp
Symtom
- njursvikt
- lungsymtom (hosta, och blodiga hostningar)
- hematiru
- trött, svag, illamående
Om en patient kommer med svåra symtom från lunga och akut njursvikt. Finns 3 sjukdomar man kan misstänka som har liknande symtom. Man gör då 3 (4 egentligen) olika antikroppstester samtidigt. Detta är också den mest akuta analysen som görs på immunologen.
Vilka sjukdomar?
Vilka antikroppar?
Goodpastures sjukdom
- anti-GBM
Mikroskopisk polyangit och Shurg Strauss syndrome
- anti-MPO (P-ANCA)
Granulomatös polyangit
- anti-PR3 (C-ANCA)
Myastenia gravis är en sällsynt neuromuskulär sjukdom.
- antikroppar?
- antikropp mot acetylkolinreceptor
- antikroppar mot acetylkolinreceptorn i muskeländplattan - anti.MuSK
- antikropp mot muskelspecifikt kinas
Addisons sjukdom (primär binjurebarksvikt) debuterar vanligen mellan 20-40 år. förekommer ofta med andra autoimmuna sjukdomar som hypotyroes eller diabetes 1
- antikropp?
- symtom?
- vad ska du tänka på när en patient kommer in med akut binjurebarksvikt angående behandling och diagnostik?
Antikropp
- a-21-hydroxylas
- ett enzym i steroidsyntesen - man kan inte bilda kortisol
Symtom
- trötthet
- svaghet
- hyperpigmentering
- avmagring
Akut binjurebarksvikt
- behandla först, ställ diagnos sen
- livshotande med akut kortisolbrist
