curs 3 si 4 Flashcards
rolul cailor D1 si D2
Caile:
• Calea excitatorite (D1): directa, intermitenta – actiune de tip fazic (de scurta durata)
• Calea inhibitorie (D2): activitate ritmica tonica, asigura pregatirea in orice moment pentru
miscare
clinic -afectarea circuitelor gg baza
- Deficit motor - NU
- Perturbari ale calitatii actului motor: hipokinezie pana la akinezie (nu putem avea miscare) sau
hiperkinezie - Tonusul muscular: hipotonie/hipertonie/paratonie (daca este afectat D2, tonus crescut)
Afecteaza toate grupele musculare, nu doar musculatura antigravitationala - ROT: nu sunt afectate
Reflexele de postura sunt exagerate
Ex: in dd, flectam anterior extremitatea cefalica => normal: se va intoarce inapoi daca luam
mana / patologic (modif de tonus muscular): ramane in pozitie sau ii cade capul foarte repede
inapoi
Ex2: Flexie dorsala a plantei => normal: piciorul revine la pozitia initiala / hipertonie: se
intoarce foarte incet - Miscari involuntare (cand este foarte bine exprimata calea D1)
Sindroamele striate
A. Paleostriat (parkinsonian): pars compacta – hipokinezie + hipertonie
Scaderea cantitatii de dopamina -> afectare D1 -> mai putina miscare; cu D2 mai bine
exprimata => tonus muscular crescut
B. Neostriat (Coreic): hiperkinezie + hipotonie
Putamen si caudat -> afectare mai mult de cale D2 => tonus scazut
Calea D1 care este normala => mai bine exprimata => hiperkinezie
C. Panstriat (boala Wilson): combinatie
Depunere de cupru la nivelul gg bazali => pe un segm poate fi hipertonie, pe altul
hipotonie
etiologia bolii Parkinson
A. Degenerare neuronala progresiva
Trunchi cerebral -> SN pars compacta, ggl bazali
Alterari structurale ale proteinelor celulare
Scade secretia de dopamina -> gg bazali functioneaza deficitar -> afecteaza comportamentul
motor
B. Factori genetici:
Sugerat de agregarea familiala a bolii ce creste riscul de aparitie a bolii de 3 ori
Cca 20 de gene implicate in determinismul bolii:
- Parkin (responsabila de aprox 50% dintre cazurile de boala cu debut precoce, sub 40 de ani)
- LRRK2
C. Factorii de mediu – determinism multifactorial
- Favorizanti: pesticide, apa, etc
- Defavorizanti: fumat, consumul de cafea cu continut scazut de cofeina
SUSPICIUNE DE DIAGNOSTIC bp
• Facies inexpresiv, clipit rar
• Mers cu pasi mici, afectarea posturii (flexie anterioara) – tonus crescut pe intreaga
musculatura => segmentele sunt in pozitie intermediara
• Reducerea balansului bratului in timpul mersului
• Voalarea vocii - hipofona
• Hiposmie (diminuarea olfactiei) – la nivelul mucoasei olfactive, celulele stem sunt afectate si
nu se mai refac neuronii
• Micrografie (scris de mana mic, contractat)
• Dificultati in activitatea cotidiana: cognitive, sociale, afective
• Dispozitie trista, insomnie
SEMNELE CARDINALE bp
• Hipo/bradikinezie = miscari initiate greu, cu amplitudine redusa, lente
• Rigiditate musculara = musculatura cu tonus crescut, opune rezistenta la mobilizarea pasiva
• Tremor = de repaos, miscare repetitiva, 4-7 cm/s, membre+/- barbie; poate exista un tremor si
la nivelul extremitatii cefalice, dar doar in stadiile avansate
• Instabilitate posturala = postura anteflectata, blocaj, caderi frecvente
disafagie
constipatie
hipersalivatie
fatigabilitate, durere
! DEBUTUL ESTE UNILATERAL
tratament parkinson
- levodopa
- inh de dopadecarboxilaza periferica
- inh de catecol-o metiltransferaza-COMT
- IMAO (orto metil transferaza)-RASAGILINIA efect foarte bun pe tremour
- agonisti de r-dopamina (ergolinici si non-ergolinici-ROTIGOTINA)
- anticolinergice (afectare cognitiva)
-amantadina
wearing-off
faza off apare mai devreme fata de cum ne-am astepta
delay on
apare concentratia corecta mai tarziu
no on
nu atinge fereastra terapeutica pana la urmatoarea administrare+
Complicatii tratament levodopa
DA periferica • Cardiovasculare – hipotensiune ortostatica (rar HTA) – aritmie extrasistolica a/v • digestive – greata, varsaturi, anorexie – dureri abdominale, constipatie, diaree – disfagie, hemoragii gastro-intestinale • urinare – poliurie, disurie, incontinenta urinara
DA centrala
–fluctuatii motorii si non-motorii:
wearing-off, on-off, delayed-on, no-on
–diskinezii: de varf de doza, difazice,
distonia off –tulburari psihiatrice: tulburari somn
(ritm circadian, cosmaruri), halucinatii,
atacuri de panica, dementa
Evolutie parkinson
Manifestari motorii • Rigiditate progresiva - imobilizare • Akinezie • Blocaj motor, caderi frecvente • Mers cu sprijin • Tremor de repaos si actiune • Dizartrie severa + hipofonie = vorbire neinteligibila
Manifestari disautonome • Disfagie • Constipaţie • Hipersalivaţie • Control dificil al micţiunii Alte simptome • fatigabilitate • durere
Manifestari psihice • Depresie • Anxietate • Demenţă • Confuzie şi halucinaţii • Bradipsihie (lentoare a gândirii) • Tulburari de somn • Tulburari comportament (rel cu tratamentul)
Sindromul coreic
(neostriat)
etiologie
• ereditar: coreea Huntington, coreea benigna • toxic: alcool, intoxicatie CO • medicamente: antiparkinsoniene, contraceptive orale • infectii: encefalita, coreea Syndenham • metabolice: hipertiroidism, hipocalcemie • imunologice: LES, poliarterita nodoasa • alte: gravidica, policitemia vera
hiperkinezie cu hipotonie
neostriat
coreea Huntigton
• Autozomal dominanta – crz 14 – 35-40-penetranta completa • Apare la 30-40 ani • Degenerare striat + cortex F-P – deficit GABA + Acy • Coree + dementa • Tulburari personalitate, psihoza • Incapacitate fixare privirii • Dementa • Scadera in greutate
medicatie coreea Huntignton
• alimentatie hipercalorica (scadere in greutate),
• antidepresive SSRI (tulb de comportament),
• fenotiazina (neuroleptic tipic, care inhiba R de dopamina =>
o (1) daca avem o exprimare a caii D1 si calea D1 este inhibata de fenotiazina => se
restabileste echilibrul la un nivel inferior=> scade cantitatea de miscare suplimentara
pe care o are individul +
o (2) ajuta la psihoza care poate sa apara)
In functie de cat de bine sunt ingrijiti, supravietuirea poate fi 15-20 ani fara probleme.
tratament boala wilson
Tratament:
• Chelator de cupru: d-penicilamina
• Adjuvant: saruri de Zinc (scaderea absorbtiei de Cupru la nivel TD – competitie pentru
acelasi transportor)
Pentru simptomele neurologice, in functie de expresie (sdr neostriat/paleostriat), tratament cu
levodopa sau haloperidol.
tratament distonii
anticolinergice-trihexifenidil
diazepinice centrale
toxina botulinica cu reeducare motorie
Protocol dg boala Prkinson
• Primul pas:
– BRADIKINEZIA ( incetinirea in initierea miscarilor
voluntare, cu viteza redusa si amplitudine redusa
si/sau pierderea sau diminuarea miscarilor automate
+ (cel putin una)
rigiditate
tremor de repaus, de 4-6 Hz /sec
instabilitate posturala (ce nu este secundara unor
disfunctii vizuale, vestibulare, cerebeloase sau de
sensibilitate proprioceptiva
• Pasul doi:
– In istoricul medical nu trebuie sa existe:
• AVC repetate,
• Traumatisme repetate craniene
• Encefalita
• Terapie cu neuroleptice
• Crize oculogire
• Disfunctie vegetativa severa de la debut
• Tulburare neurocognitiva (dementa) de la debut
• Semne cerebeloase de la debut
• Hidrocefalie/pseudotumor cerebri
• Pasul trei:
– Prezenta a trei sau mai multe criterii suportive pentru
boala Parkinson
• Debut unilateral
• Tremor de repaus prezent
• Boala progresiva
• Asimetrie persistenta, cu simptome mai severe pe partea unde a
fost debutul
• Raspuns clar la levodopa (ameliorare pe scala UPDRS de
70-100%)
• Aparitia de coree la levodopa
• Raspuns la levodopa pentru 5 ani sau mai mult
• Evolutie de peste 10 ani sau mai mult
