Cours VII (lésions muco-cutanées) Flashcards

1
Q

quelle est la différence entre la peau et les muqueuses

A

les muqueuses sont humides

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2
Q

qu’est ce qui est affecté d’un pt de vu histologique lors de lésions muco-cutanées en général

A

anormalité à même l’Épithélium, la mb basale ou le t conjonctif superficiel

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3
Q

quelle lmc voyons nous souvent dans la cavité buccale

A

lichen plan

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4
Q

vrai ou faux le lichen plan fait parti des lésions blanches

A

vrai lésions blanches et lmc

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5
Q

qu’attaque le lichen plan

A

la peau mais aussi les muqueuses. Peut toucher juste la peau, juste les muqueuses ou les deux

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6
Q

vrai ou faux on ne peut pas retrouver du lichen plan au niveau vaginal

A

faux

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7
Q

quelle est la description du lichen plan

A

dermatose inflammatoire prurigineuse (qui cause du grattage) pouvant aussi affecter les muqueuses

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8
Q

qu’est ce que des réactions lichenoides

A

«oïde» = ressemble à la maladie, mais ne l’est pas à proprement dit.
-médicaments
-amalgames
-certaines maladies
-corps étrangers

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9
Q

vrai ou faux, le lichen plan est un processus auto-immun

A

vrai, auto-immun à méditation cellulaire (fait appel aux lymphocytes T)

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10
Q

vrai ou faux, le lichen plan se détache relativement bien

A

faux, ne se détache pas

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11
Q

vrai ou faux, les hommes sont plus atteints que les femmes du lichen plan

A

faux, F : H = 3 : 2
principalement des adultes du 5-6e décade

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12
Q

les lésions cutanées représente quelle proportion des symptomes du lichen plan et quelles sont-elles

A

1 % : 4P
Papules Pourpres
Polygonales
Prurigineuses

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13
Q

les lésions buccales représentent quelle proportion des symptomes du lichen plan

A

0,1% à 2,2%

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14
Q

quelles sont les différentes formes que peut prendre le lichen plan

A

-asymptomatique (la forme qui donne les lésions blanches) : réticulaire, papulaire, en plaque, linéaire, florale, annulaire

-symptomatique (la forme inflammatoire, lésions rouges) : érosive et atrophique, bulleuse

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15
Q

vrai ou faux le lichen plan est bilatéral et symétrique

A

vrai

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16
Q

vrai ou faux, le lichen plan est actif en permanence

A

faux, alternance entre périodes de crise et période de repos

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17
Q

comment nomme t on la typique lésion que l’on retrouve dans la cavité buccale lors du lichen plan

A

stries de Wickham (forme réticulée)

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18
Q

où se développement principalement les lésions cutanées lors du lichen plan

A

dans les zones de flexion, il y a du frottement donc développement de lésions cutanées

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19
Q

vrai ou faux, le lichen plan forme souvent des lésions bulleuses

A

faux, rare que ça fait des bulles. Ressemble plutot à des lésions blanches non-détachables

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20
Q

où se retrouve souvent les stries de wickham

A

c’est souvent au niveau gingival à la margination (gingivite sur fond blanc) et commence souvent initialement à la dernière molaire puisque c’est là qu’il y a beaucoup de frottement

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21
Q

vrai ou faux, les lésions asymptomatiques du lichen plan peuvent être erosives

A

faux, ce sont les lésions symptomatiques qui le sont

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22
Q

que perdons nous à l’histologie lors du lichen plan

A

perte de la mb basale

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23
Q

que se passe-t-il à l’histologie lors du lichen plan

A

-degenerescence de liquéfaction (hydropique) au niveau de la couche basale (cellules de couche basale sont attaquées par les lymphocytes)
-infiltrat de lymphocytes en forme de bande sous l’épithélium
-corps de civatte : kératinocyte dans l’épithélium qui ont connu une dégenerescence (perdu leur noyaux, rendu rose et très homogène)

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24
Q

quel est l’aspect des digitations épithéliales lors du lichen plan

A

aspect en dent de scie

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25
Q

vrai ou faux, le lichen plan peut être positif à l’immunohistochimie

A

faux, positif à l’immunofluorescence directe : déposition de fibrinogène a/n de la mb basale

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26
Q

que veut dire dégénérescence hydropique

A

dégénérescence de kératinocytes basocellulaires

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27
Q

vrai ou faux, si on voit de l’hyperplasie à l’histo on peut conclure qu’on est en présence de lichen plan

A

faux, s’il y a de l’hyperplasie ce n’est PAS un lichen plan

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28
Q

comment pouvons nous traiter les crises de lichen plan

A

avec des corticostéroides topiques qu’on peut alterner des fois avec des anti-fongiques

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29
Q

vrai ou faux, on doit même une grosse quantité de corticostéroides topiques pour le lichen plan

A

faux, toujours la plus petite dose possible qui fonctionne

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30
Q

quelles sont les différentes formes que peuvent prendre les corticostéroides topiques

A

-onguents, gel (dans une gouttière), crème
tx occlusif, application directe, agents mucoadhésifs
-rince bouche
-ingections périlésionnelles (lésions localisées ; ulcérées)

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31
Q

vrai ou faux, on peut aussi utiliser la cortisone per os pour lichen plan

A

faux, trop d’effet secondaires

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32
Q

vrai ou faux, on peut proposer d’utiliser la cortisone si on a de la displasie

A

faux, on met jamais de cortisone la dessus pour ne pas que ça vire malin. C’est un immunosupresseur

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33
Q

on préfère quelle forme de corticostéroide pour le lichen plan

A

l’onguent. on peut le mettre sur la peau et dans la bouche (selon la prof)

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34
Q

pourquoi on aime moins les corticostéroides topiques en agents muco-adhésif

A

puissance faible
granuleux
difficile à appliquer
plus pour les lésions localisées

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35
Q

qu’est ce qu’on utilise souvent en première ligne pour le lichen plan

A

rince bouche (corticostéroides)

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36
Q

quel est toutesfois le risque des rinces bouche pour le lichen plan

A

augment les risques de candidose pseudomembraneuse

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37
Q

dans quel cas on va utiliser les injections périlésionnelles pour le lichen plan

A

ulcères qui ne guérit pas (lichen plan érosif), on injecte autour de l’ulcère.
On va le mélanger avec de l’anesthésique local

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38
Q

dans quel cas on va utiliser les gouttières médicamenteuses pour le lichen plan (traitement occlusif)

A

pour le lichen plan gingival

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39
Q

on met du gel ou de l’onguent dans les gouttières pour le lichen plan

A

gel : le même matériau que pour les gouttières à blanchiment mais on prolonge la gouttière pour que le mx soit en contact sur les gencives 20 min

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40
Q

vrai ou faux les lésions du lichen plan sont chroniques

A

vrai, on peut pas les guérir mais on peut gérer

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41
Q

vrai ou faux, le lichen plan est contagieux

A

faux

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42
Q

est ce que le lichen plan cause le cancer

A

non, très faible risque de transformation maligne : risque moins de 1%

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43
Q

dû à quoi qu’il y a risque de surinfection fongique lors d’un lichen plan

A

principalement sur les lésions érosives et atrophiques.
suite aux tx avec corticostéroides

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44
Q

vrai ou faux, étant donné que le lichen plan n’est vraiment dangereux, un suivi n’est pas primordial

A

faux, on doit suivre les lésions qu’elles soient symptomatiques ou pas. permet de voir comment elles se comportent à travers le temps, si elles répondent bien au tx et les différents effets secondaires au tx

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45
Q

quelles sont les rx lichénoides les plus fréquentés dans la bouches

A

à l’amalgame. les médicamenteuses sont assez fréquentes aussi

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46
Q

quel est le tx pour la stomatite ulcéreuse chronique

A

hydroxychloroquine

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47
Q

comment faisons nous le dx d’une stomatite ulcéreuse chronique

A

biopsie + immunofluorescence positif au niveau des noyaux de la couche basale et parabasale

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48
Q

vrai ou faux, la stomatite ulcéreuse chronique ressemble au lichen plan

A

vrai, mais mettre de la cortisone n’aide pas

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49
Q

à quoi les lésions de la stomatite ulcéreuse chronique peuvent elles ressembler

A

-lichen plan erosif
-pemphigus vulgaire
-pemphigoïde des membranes muqueuses

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50
Q

qui sont les plus atteints de la stomatite ulcéreuse chronique

A

femmes autours de 60 ans

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51
Q

à quels endroits peuvent se retrouver les lésions de la stomatite ulcéreuse chronique

A

sur les gencives, les muqueuses jugales et la langue

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52
Q

vrai ou faux, le lichen plan est une mucodermatose

A

vrai

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53
Q

vrai ou faux, le lichen plan présente à l’histo un infiltrat inflammatoire en bande à prédominance lymphocytaire sous l’épithélium

A

v

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54
Q

vrai ou faux, les critères histopathologiques du lichen plan sont spécifiques et confirme la maladie

A

faux : autres types de lésions lichénoides qui se présentent comme le lichen plan à l’histologie. C’est au niveau clinique que la distinction se fait

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55
Q

vrai ou faux, les rx lichénoides peuvent être causées par une restauration dentaire

A

vrai

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56
Q

vrai ou faux, les rx lichénoides peuvent présenter les mêmes caractéristiques cliniques qu’un lichen plan

A

vrai

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57
Q

a quelle famille appartient le pemphigus vulgaire

A

famille des pemphigus. vulgaire signifie commun

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58
Q

vrai ou faux, le pemphigus vulgaire est la forme la plus fréquente des pemphigus

A

vrai

59
Q

quel est le processus derrière le développement du pemphigus vulgaire

A

auto-anticorps dirigés contre les complexes jonctionnels desmosomiques de cellules épitheliales (desmogléine 3). Cela crée le détachement des kératinocytes (acantholyse)

60
Q

vrai ou faux, le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune

A

vrai. Les anticorps ne reconnaissent plus les épithélium (au niveau des desmosomes entre les keratinocytes) et va l’attaquer

61
Q

où se forment les bulles lors du pemphigus vulgaire

A

bulles supra-basales ou intra-épithéliales. dans l’épithélium donc très superficielles

62
Q

quels tests nous aident à diagnostiquer le pemphigus vulgaire

A

immunofluorescence directe ou indirecte

63
Q

qui sont les plus affectés par le pemphigus vulgaire

A

adultes de 40 ans et plus. certains facteurs génétiques, plus souvent chez certaines éthnies : italiens, japonais, juifs…

64
Q

quels sont les tissus les plus touchés par le pemphigus vulgaire

A

palais dur
palais mou
mais aussi gencive, muqueuses jugales et labiales

65
Q

lors du pemphigus vulgaire ce sont les atteintes buccales ou cutanées qui sont les premières à apparaitre

A

50% atteintes buccale jusqu’à un an (même plus) avant les manifestations cutanées

66
Q

quels sont les signes typiques du pemphigus vulgaire

A

signe de Nikolsky (formation de bulles suite à la manipulation des tissus)

67
Q

vrai ou faux, la plupart du temps les vésicules et bulles du pemphigus vulgaire restent intactes

A

faux, c’est très rare. dans la plupart des cas les muqueuses se décollent ce qui crée de multiples ulcérations, irrégulières, douloureuses qui ne guérissent pas

68
Q

vrai ou faux, les symptomes du pemphigus vulgaire sont constants dans le temps

A

faux, périodes d’exacerbations et de rémission (comme le lichen plan)

69
Q

vrai ou faux, on fait souvent des biopsies en cas de pemphigus vulgaire

A

faux, difficile à faire, mais c’est possible

70
Q

vrai ou faux, l’histologie du pemphigus vulgaire est très caractéristique

A

vrai :
-acantholyse
-cellules de tzanck (cellules acantholytiques : rondes et plus foncées)
-séparation intra-épitheliale ou supra-basale
-keratinocytes basaux : apparence de pierres tombales
-infiltrat inflammatoire chronique possible

71
Q

qu’est ce que l’acantholyse

A

état particulier de dislocation des cellules du corps muqueux de Malpighi, soit la couche moyenne de l’épiderme, caractérisé par la diminution de leur adhérence réciproque aboutissant à la formation de cavité dans l’épiderme.
caractéristique du pemphigus vulgaire

72
Q

on retrouve des cellules de tzanck dans quels cas

A

on les retrouve lors du pemphigus vulgaire, mais aussi lors de l’herpès intra-orale

73
Q

que permet de démontrer l’immunofluorescence directe lors du pemphigus vulgaire

A

démontre les auto-anticorps qui sont liés au tissu du pt

74
Q

de quoi a l’air l’immunofluoresecnce lors du pemphigus vulgaire

A

en filet de pêcheur.
Les complexes anticorps-antigène vont tous entre les keratinocytes : confirme le dx

75
Q

vrai ou faux, le pemphigoide des muqueuses est un synonyme du pemphigus vulgaire

A

faux

76
Q

quel est le type de maladie du pemphigoide des muqueuses

A

maladie immunologie-bulleuse

77
Q

que se passe t il lors du pemphigoide des muqueuses

A

Anticorps agissent contre la mb basale donc les bulles sont plus grosse que le pemphigus vulgaire car plus profondes. C’est donc un processus auto-immun

78
Q

qu’attaquent les anticorps lors d’un pemphigoide des muqueuses

A

la mb basale, au niveau des hémidesmoides

79
Q

vrai ou faux, il y a des épisodes d’exacerbation et de rémission lors du pemphigoide des muqueuses

A

vrai, comme lichen plan et pemphigus vulgaire

80
Q

vrai ou faux, les bulles peuvent rester intactes lors d’un pemphigoide des muqueuses

A

vrai, érythème et bulles (peuvent rester intactes)

81
Q

vrai ou faux, les gencives sont rarement atteintes lors du pemphigoide des muqueuses

A

faux, implication gingivale à 90% : gingivite desquamative (palais aussi)

82
Q

à quel endroit le pemphigoide des membranes muqueuses a également de répercussions

A

implications oculaires : conjonctivites

83
Q

où retrouvons nous le plus souvent les cicatrices lors d’un pemphigoide des muqueuses

A

plus oculaires que buccales

83
Q

vrai ou faux, les patients peuvent devenir aveugles lors de pemphigoide des muqueuses

A

vrai, c’est pour cela qu’il est important de référer en ophalmologie lors du dx (atteinte aux yeux dans 25% des cas de lésions buccales)

84
Q

à quoi ressemblent les gencives lors de pemphigoide des muqueuses

A

gencives friables, lisses et luisantes. Perte du stippling

85
Q

quel test faisons nous souvent en cas de doute d’un pemphigoide des muqueuses

A

test de la pince

86
Q

vrai ou faux, il y a des cellules de tzanck lors du pemphigoides des muqueuses

A

faux et pas d’acantholyse

87
Q

où se retrouvent les vésicules à l’histologie lors d’un pemphigoide des muqueuses

A

vésicules sous-épithéliales

88
Q

que revele l’immunofluorescence direct lors d’un pemphigoide des muqueuses

A

-IgG
-Complément
-IgA
-IgM
tous distribués de façon linéaire à la mb basale

89
Q

que revele l’immunofluorescence indirecte lors d’un pemphigoide des muqueuses

A

negatif : pas d’anticorps circulant dans le sang du patient

90
Q

qu’est ce que le pemphigoide bulleuse

A

la plus commune de la famille de pemphigus
-sur la peau, extrêmités et abdomen (rarement dans la cavit. buccale)

91
Q

à cause de quoi se forme le pemphigoide bulleuse

A

auto-anticorps dirigés contre des composantes de la mb basale

92
Q

est ce que le pemphigoide bulleuse forme des cicatrices

A

non, c’est plutot des bulles sur un fond normal ou erythémateux. Lorsque ces bulles se rompent il y a formation de croutes

93
Q

vrai ou faux, le pemphigoide bulleuse est 10x plus commune que le pemphigoide des muqueuses

A

faux, 7x plus

94
Q

vers quelle age le pemphigoide bulleuse est-il plus commun

A

au 7e et 8e decade, autant les hommes que les femmes

95
Q

où retrouve-t-on le pemphigoide bulleuse sur le corps

A

bulles tendues au niveau des plis de flexion, des jambes, de l’abdomen et du périnée

96
Q

chez combien de pourcent des patients retrouvons nous des atteintes buccales lors de pemphigoide bulleuse

A

observées chez 10 à 30% des patients

97
Q

qu’est ce qui est caractéristique de l’atteinte buccale du pemphigoide bulleuse

A

-bulles intactes ou rupturées
-ulcérations extensives
-gingivite desquamative
-signe de nikolski +

98
Q

qui est affecté par le pemphigus (syndrome) paranéoplasique

A

affecte des patients ayant un cancer, plus souvent les hommes de 45-70 ans
-lymphome non-hodkinien
-leucémie
-parfois la maladie de Castleman

99
Q

à quoi ressemble cliniquement le pemphigus paranéoplasique

A

pemphigus vulgaire ou même un pemphigoide des muqueuses

100
Q

qu’est ce qui fait en sorte que le pemphigus paranéoplasique se développe

A

anticorps produits en réponse à la tumeur attaquent des protéines associées aux complexes desmosomiques, hémi-desmosomiques et/ou certaines protéines de la mb basale

101
Q

dans combien pourcent des cas de pemphigus paranéoplasique y a t il atteinte des muqueuses

A

100% des cas

102
Q

quel est le site le plus souvent atteint lors du pemphigus paranéoplasique

A

muqueuse buccale. peut aussi atteindre d’autres muqueuses :
conjonctive, région génitale, nasale, naso-pharynx, oropharynx, larynx, trachée…
paume des mains et les pieds aussi

103
Q

vrai ou faux, le pronostic du pemphigus paranéoplasique est tout de même favorable

A

faux, pronostic sombre

104
Q

vrai ou faux, le pemphigus paranéoplasique a une apparence très caractéristique

A

faux, apparence polymorphe, peut ressembler cliniquement à n’importe quoi et l’Immunofluorescence aussi

105
Q

vrai ou faux, l’histologie du pemphigus paranéoplasique est pathognomonique

A

faux, un peu une combinaison des deux pemphigus

106
Q

quel est le diagnostic différentiel de la dermatose à IgA linéaire

A

pemphigoide des mb muqueuses

107
Q

quelles sont les 2 formes que peut prendre l’épidermolyse bulleuse et explique

A

-héréditaire :
groupe de maladies génétiques caractérisées par une fragilité cutanée et muqueuse anormale, en particulier à la suite de traumatismes. Le spectre clinique est grand, allant d’un désordre mineur jusqu’au décès de l’enfant en période néonatale

-acquise :
anticorps dirigés contre le collagène (auto-immun)

108
Q

quelles sont les 3 catégories de la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse

A

-simple (epidermolytique)
-jonctionnelle
-dystrophique (dermolytique)

techniquement il en existe 4 mais l’autre est très rare donc on en parle pas

109
Q

vrai ou faux, la forme acquise de l’épidermolyse bulleuse est nécessairement transmise génétiquement

A

faux, pas nécessairement

110
Q

selon quoi varie la prévalence de la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse

A

différences selon les zones géographiques

111
Q

vrai ou faux, la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse est récessive

A

faux, dominant ou recessif

112
Q

où retrouve t on la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse

A

formation de bulles répétées au niveau des muqueuses et de la peau :
cavité buccale
mains/pieds
coudes
genous
(zones de friction ou de pression)

113
Q

vrai ou faux, les lésions de la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse apparaissent au fil du temps

A

faux, peuvent être notées à la naissance ou dès les premiers jours de vie

114
Q

quelle forme de l’épidermolyse bulleuse héréditaire est la plus dramatique

A

jonctionnelle : souvent fatale, patient va en mourir assez rapidement

115
Q

quel est le défaut caractéristique de chaque forme de l’épidermolyse bulleuse héréditaire

A

-simple : kératine 5 et 14, BP1 (assez superficiel)
-jonctionnelle : hémidesmosomes (BP2, alpha-6 et beta-4)
-dystrophique : collagène VII (varie en gravité)

116
Q

quelle est la forme la plus fréquente de l’épidermolyse bulleuse hériditaire

A

simple: transmission autosomale dominante

117
Q

quel est le type de transmission de la forme jonctionnelle de l’épidermolyse bulleuse hériditaire

A

transmission autosomale récessive

118
Q

où se fait le clivage lors de la forme jonctionnelle de l’épidermolyse bulleuse hériditaire

A

survenant au sein de la lamina lucida de la jonction dermo-épidermique

119
Q

où se fait le clivage lors de la forme simple de l’épidermolyse bulleuse hériditaire

A

clivage situé au sein des kératinocytes de l’assise basale de l’épiderme, sans altération de la mb basale elle-même (clivage épidermique)

120
Q

où se fait le clivage lors de la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse hériditaire

A

clivage situé sous la lamina densa

121
Q

la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse hériditaire est dominante ou récessive

A

un ou l’autre

122
Q

qu’est ce qui peut être visible cliniquement dans la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse hériditaire

A

bulles
croutes
onycholyse
lésions cicatricielles
pigmentations résiduelles
fusions des doigts et des orteils

123
Q

que pouvons nous retrouver dans la cavité buccale lors de la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse héréditaire

A

microstomie
caries sévères
récessions gingivales/gingivite desquamative

124
Q

vrai ou faux, les épidermolyse bulleuses héréditaires et acquises se ressemblent

A

vrai

125
Q

quand débute la forme classique de l’épidermolyse bulleuse acquise

A

à l’age adulte

126
Q

quelles sont les formes de l’épidermolyse bulleuse acquise

A

classique et inflammatoire

127
Q

à quoi ressemblent les bulles lors de l’épidermolyse bulleuse acquise classique

A

bulles sont flasques, tendues ou hémorragiques, situées en peau saine provoquées par un traumatisme minime ou zones de frottement

128
Q

comment diagnostiquons nous l’épidermolyse bulleuse

A

histologie
immunofluorescence
microscopie électronique
test génétiques

129
Q

quelles sont les possibles causes du développement de l’érythème polymorphe

A

-virus herpès simplex dans 70% des cas +++(«avez vous eu une crise d’herpes ya 1-3 semaines)
-médicaments
-pneumonie
-vaccin
-lupus
-néoplasie

130
Q

à quoi peut ressembler un erythème polymorphe

A

pemphigus vulgaire

131
Q

comment est caractérisée l’apparition et la régression d’un erythème polymorphe

A

rapide et régression spontanée

132
Q

v/f il n’y a pas de récurrences possibles dans le cas d’un erythème polymorphe

A

faux

133
Q

de quel type de rx est l’érythème polymorphe

A

rx d’hypersensibilité

134
Q

quelle est la forme typique que prennent les manifestations cutanées de l’érythème polymorphe

A

forme de cible

135
Q

sous quelles forment apparaissent les manifestations buccales de l’erythème polymorphe

A

lésions buccales sous forme d’ulcérations non-spécifiques (peut ressembler à plein d’affaires)
bulles, ulcères, lésions hémorragiques en croute sur les lèvres…

136
Q

vrai ou faux, il peut y avoir des prodomes lors de l’épidermolyse bulleuse acquise

A

faux, pour l’érythème polymorphe

137
Q

pourquoi on ferait une biopsie dans le cas de erythème polymorphe

A

c’est pour éliminer d’autres dx, mais ce n’est pas pour diagnostiquer directement la maladie, car aucun signe spécifique

138
Q

qu’est ce qui est pathognomonique de l’erythème polymorphe

A

croutes sur les lèvres

139
Q

où retrouve t on les vésicules et bulles a l’histo lors de l’erythème polymorphe

A

sous-épithéliales ou intra-épithéliales

140
Q

quelles sont les formes majeures de l’erythème polymorphe

A

syndrome de stevens-Johnson :
-souvent déclenché par un mx (carbamazépine, AINS)
-peau, bouche, yeux, organes génitaux
-pas de prédilections quant à l’age, ethnie et sexe

Nécrolyse épidermique toxique :
-souvent déclenché par un mx (cabamazépine, AINS)
-desquamation diffuse et significative
-femmes, personnes agées

141
Q

a quel moment suivant la prise du mx pouvons nous voir un syndrome de stevens-johnson

A

4-28 jours après

142
Q

que fait-on lors de la nécrolyse épidermique toxique

A

-cesser l’usage du mx
-traiter comme des grands brulés

143
Q
A