Cours VII (lésions muco-cutanées) Flashcards
quelle est la différence entre la peau et les muqueuses
les muqueuses sont humides
qu’est ce qui est affecté d’un pt de vu histologique lors de lésions muco-cutanées en général
anormalité à même l’Épithélium, la mb basale ou le t conjonctif superficiel
quelle lmc voyons nous souvent dans la cavité buccale
lichen plan
vrai ou faux le lichen plan fait parti des lésions blanches
vrai lésions blanches et lmc
qu’attaque le lichen plan
la peau mais aussi les muqueuses. Peut toucher juste la peau, juste les muqueuses ou les deux
vrai ou faux on ne peut pas retrouver du lichen plan au niveau vaginal
faux
quelle est la description du lichen plan
dermatose inflammatoire prurigineuse (qui cause du grattage) pouvant aussi affecter les muqueuses
qu’est ce que des réactions lichenoides
«oïde» = ressemble à la maladie, mais ne l’est pas à proprement dit.
-médicaments
-amalgames
-certaines maladies
-corps étrangers
vrai ou faux, le lichen plan est un processus auto-immun
vrai, auto-immun à méditation cellulaire (fait appel aux lymphocytes T)
vrai ou faux, le lichen plan se détache relativement bien
faux, ne se détache pas
vrai ou faux, les hommes sont plus atteints que les femmes du lichen plan
faux, F : H = 3 : 2
principalement des adultes du 5-6e décade
les lésions cutanées représente quelle proportion des symptomes du lichen plan et quelles sont-elles
1 % : 4P
Papules Pourpres
Polygonales
Prurigineuses
les lésions buccales représentent quelle proportion des symptomes du lichen plan
0,1% à 2,2%
quelles sont les différentes formes que peut prendre le lichen plan
-asymptomatique (la forme qui donne les lésions blanches) : réticulaire, papulaire, en plaque, linéaire, florale, annulaire
-symptomatique (la forme inflammatoire, lésions rouges) : érosive et atrophique, bulleuse
vrai ou faux le lichen plan est bilatéral et symétrique
vrai
vrai ou faux, le lichen plan est actif en permanence
faux, alternance entre périodes de crise et période de repos
comment nomme t on la typique lésion que l’on retrouve dans la cavité buccale lors du lichen plan
stries de Wickham (forme réticulée)
où se développement principalement les lésions cutanées lors du lichen plan
dans les zones de flexion, il y a du frottement donc développement de lésions cutanées
vrai ou faux, le lichen plan forme souvent des lésions bulleuses
faux, rare que ça fait des bulles. Ressemble plutot à des lésions blanches non-détachables
où se retrouve souvent les stries de wickham
c’est souvent au niveau gingival à la margination (gingivite sur fond blanc) et commence souvent initialement à la dernière molaire puisque c’est là qu’il y a beaucoup de frottement
vrai ou faux, les lésions asymptomatiques du lichen plan peuvent être erosives
faux, ce sont les lésions symptomatiques qui le sont
que perdons nous à l’histologie lors du lichen plan
perte de la mb basale
que se passe-t-il à l’histologie lors du lichen plan
-degenerescence de liquéfaction (hydropique) au niveau de la couche basale (cellules de couche basale sont attaquées par les lymphocytes)
-infiltrat de lymphocytes en forme de bande sous l’épithélium
-corps de civatte : kératinocyte dans l’épithélium qui ont connu une dégenerescence (perdu leur noyaux, rendu rose et très homogène)
quel est l’aspect des digitations épithéliales lors du lichen plan
aspect en dent de scie
vrai ou faux, le lichen plan peut être positif à l’immunohistochimie
faux, positif à l’immunofluorescence directe : déposition de fibrinogène a/n de la mb basale
que veut dire dégénérescence hydropique
dégénérescence de kératinocytes basocellulaires
vrai ou faux, si on voit de l’hyperplasie à l’histo on peut conclure qu’on est en présence de lichen plan
faux, s’il y a de l’hyperplasie ce n’est PAS un lichen plan
comment pouvons nous traiter les crises de lichen plan
avec des corticostéroides topiques qu’on peut alterner des fois avec des anti-fongiques
vrai ou faux, on doit même une grosse quantité de corticostéroides topiques pour le lichen plan
faux, toujours la plus petite dose possible qui fonctionne
quelles sont les différentes formes que peuvent prendre les corticostéroides topiques
-onguents, gel (dans une gouttière), crème
tx occlusif, application directe, agents mucoadhésifs
-rince bouche
-ingections périlésionnelles (lésions localisées ; ulcérées)
vrai ou faux, on peut aussi utiliser la cortisone per os pour lichen plan
faux, trop d’effet secondaires
vrai ou faux, on peut proposer d’utiliser la cortisone si on a de la displasie
faux, on met jamais de cortisone la dessus pour ne pas que ça vire malin. C’est un immunosupresseur
on préfère quelle forme de corticostéroide pour le lichen plan
l’onguent. on peut le mettre sur la peau et dans la bouche (selon la prof)
pourquoi on aime moins les corticostéroides topiques en agents muco-adhésif
puissance faible
granuleux
difficile à appliquer
plus pour les lésions localisées
qu’est ce qu’on utilise souvent en première ligne pour le lichen plan
rince bouche (corticostéroides)
quel est toutesfois le risque des rinces bouche pour le lichen plan
augment les risques de candidose pseudomembraneuse
dans quel cas on va utiliser les injections périlésionnelles pour le lichen plan
ulcères qui ne guérit pas (lichen plan érosif), on injecte autour de l’ulcère.
On va le mélanger avec de l’anesthésique local
dans quel cas on va utiliser les gouttières médicamenteuses pour le lichen plan (traitement occlusif)
pour le lichen plan gingival
on met du gel ou de l’onguent dans les gouttières pour le lichen plan
gel : le même matériau que pour les gouttières à blanchiment mais on prolonge la gouttière pour que le mx soit en contact sur les gencives 20 min
vrai ou faux les lésions du lichen plan sont chroniques
vrai, on peut pas les guérir mais on peut gérer
vrai ou faux, le lichen plan est contagieux
faux
est ce que le lichen plan cause le cancer
non, très faible risque de transformation maligne : risque moins de 1%
dû à quoi qu’il y a risque de surinfection fongique lors d’un lichen plan
principalement sur les lésions érosives et atrophiques.
suite aux tx avec corticostéroides
vrai ou faux, étant donné que le lichen plan n’est vraiment dangereux, un suivi n’est pas primordial
faux, on doit suivre les lésions qu’elles soient symptomatiques ou pas. permet de voir comment elles se comportent à travers le temps, si elles répondent bien au tx et les différents effets secondaires au tx
quelles sont les rx lichénoides les plus fréquentés dans la bouches
à l’amalgame. les médicamenteuses sont assez fréquentes aussi
quel est le tx pour la stomatite ulcéreuse chronique
hydroxychloroquine
comment faisons nous le dx d’une stomatite ulcéreuse chronique
biopsie + immunofluorescence positif au niveau des noyaux de la couche basale et parabasale
vrai ou faux, la stomatite ulcéreuse chronique ressemble au lichen plan
vrai, mais mettre de la cortisone n’aide pas
à quoi les lésions de la stomatite ulcéreuse chronique peuvent elles ressembler
-lichen plan erosif
-pemphigus vulgaire
-pemphigoïde des membranes muqueuses
qui sont les plus atteints de la stomatite ulcéreuse chronique
femmes autours de 60 ans
à quels endroits peuvent se retrouver les lésions de la stomatite ulcéreuse chronique
sur les gencives, les muqueuses jugales et la langue
vrai ou faux, le lichen plan est une mucodermatose
vrai
vrai ou faux, le lichen plan présente à l’histo un infiltrat inflammatoire en bande à prédominance lymphocytaire sous l’épithélium
v
vrai ou faux, les critères histopathologiques du lichen plan sont spécifiques et confirme la maladie
faux : autres types de lésions lichénoides qui se présentent comme le lichen plan à l’histologie. C’est au niveau clinique que la distinction se fait
vrai ou faux, les rx lichénoides peuvent être causées par une restauration dentaire
vrai
vrai ou faux, les rx lichénoides peuvent présenter les mêmes caractéristiques cliniques qu’un lichen plan
vrai
a quelle famille appartient le pemphigus vulgaire
famille des pemphigus. vulgaire signifie commun
vrai ou faux, le pemphigus vulgaire est la forme la plus fréquente des pemphigus
vrai
quel est le processus derrière le développement du pemphigus vulgaire
auto-anticorps dirigés contre les complexes jonctionnels desmosomiques de cellules épitheliales (desmogléine 3). Cela crée le détachement des kératinocytes (acantholyse)
vrai ou faux, le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune
vrai. Les anticorps ne reconnaissent plus les épithélium (au niveau des desmosomes entre les keratinocytes) et va l’attaquer
où se forment les bulles lors du pemphigus vulgaire
bulles supra-basales ou intra-épithéliales. dans l’épithélium donc très superficielles
quels tests nous aident à diagnostiquer le pemphigus vulgaire
immunofluorescence directe ou indirecte
qui sont les plus affectés par le pemphigus vulgaire
adultes de 40 ans et plus. certains facteurs génétiques, plus souvent chez certaines éthnies : italiens, japonais, juifs…
quels sont les tissus les plus touchés par le pemphigus vulgaire
palais dur
palais mou
mais aussi gencive, muqueuses jugales et labiales
lors du pemphigus vulgaire ce sont les atteintes buccales ou cutanées qui sont les premières à apparaitre
50% atteintes buccale jusqu’à un an (même plus) avant les manifestations cutanées
quels sont les signes typiques du pemphigus vulgaire
signe de Nikolsky (formation de bulles suite à la manipulation des tissus)
vrai ou faux, la plupart du temps les vésicules et bulles du pemphigus vulgaire restent intactes
faux, c’est très rare. dans la plupart des cas les muqueuses se décollent ce qui crée de multiples ulcérations, irrégulières, douloureuses qui ne guérissent pas
vrai ou faux, les symptomes du pemphigus vulgaire sont constants dans le temps
faux, périodes d’exacerbations et de rémission (comme le lichen plan)
vrai ou faux, on fait souvent des biopsies en cas de pemphigus vulgaire
faux, difficile à faire, mais c’est possible
vrai ou faux, l’histologie du pemphigus vulgaire est très caractéristique
vrai :
-acantholyse
-cellules de tzanck (cellules acantholytiques : rondes et plus foncées)
-séparation intra-épitheliale ou supra-basale
-keratinocytes basaux : apparence de pierres tombales
-infiltrat inflammatoire chronique possible
qu’est ce que l’acantholyse
état particulier de dislocation des cellules du corps muqueux de Malpighi, soit la couche moyenne de l’épiderme, caractérisé par la diminution de leur adhérence réciproque aboutissant à la formation de cavité dans l’épiderme.
caractéristique du pemphigus vulgaire
on retrouve des cellules de tzanck dans quels cas
on les retrouve lors du pemphigus vulgaire, mais aussi lors de l’herpès intra-orale
que permet de démontrer l’immunofluorescence directe lors du pemphigus vulgaire
démontre les auto-anticorps qui sont liés au tissu du pt
de quoi a l’air l’immunofluoresecnce lors du pemphigus vulgaire
en filet de pêcheur.
Les complexes anticorps-antigène vont tous entre les keratinocytes : confirme le dx
vrai ou faux, le pemphigoide des muqueuses est un synonyme du pemphigus vulgaire
faux
quel est le type de maladie du pemphigoide des muqueuses
maladie immunologie-bulleuse
que se passe t il lors du pemphigoide des muqueuses
Anticorps agissent contre la mb basale donc les bulles sont plus grosse que le pemphigus vulgaire car plus profondes. C’est donc un processus auto-immun
qu’attaquent les anticorps lors d’un pemphigoide des muqueuses
la mb basale, au niveau des hémidesmoides
vrai ou faux, il y a des épisodes d’exacerbation et de rémission lors du pemphigoide des muqueuses
vrai, comme lichen plan et pemphigus vulgaire
vrai ou faux, les bulles peuvent rester intactes lors d’un pemphigoide des muqueuses
vrai, érythème et bulles (peuvent rester intactes)
vrai ou faux, les gencives sont rarement atteintes lors du pemphigoide des muqueuses
faux, implication gingivale à 90% : gingivite desquamative (palais aussi)
à quel endroit le pemphigoide des membranes muqueuses a également de répercussions
implications oculaires : conjonctivites
où retrouvons nous le plus souvent les cicatrices lors d’un pemphigoide des muqueuses
plus oculaires que buccales
vrai ou faux, les patients peuvent devenir aveugles lors de pemphigoide des muqueuses
vrai, c’est pour cela qu’il est important de référer en ophalmologie lors du dx (atteinte aux yeux dans 25% des cas de lésions buccales)
à quoi ressemblent les gencives lors de pemphigoide des muqueuses
gencives friables, lisses et luisantes. Perte du stippling
quel test faisons nous souvent en cas de doute d’un pemphigoide des muqueuses
test de la pince
vrai ou faux, il y a des cellules de tzanck lors du pemphigoides des muqueuses
faux et pas d’acantholyse
où se retrouvent les vésicules à l’histologie lors d’un pemphigoide des muqueuses
vésicules sous-épithéliales
que revele l’immunofluorescence direct lors d’un pemphigoide des muqueuses
-IgG
-Complément
-IgA
-IgM
tous distribués de façon linéaire à la mb basale
que revele l’immunofluorescence indirecte lors d’un pemphigoide des muqueuses
negatif : pas d’anticorps circulant dans le sang du patient
qu’est ce que le pemphigoide bulleuse
la plus commune de la famille de pemphigus
-sur la peau, extrêmités et abdomen (rarement dans la cavit. buccale)
à cause de quoi se forme le pemphigoide bulleuse
auto-anticorps dirigés contre des composantes de la mb basale
est ce que le pemphigoide bulleuse forme des cicatrices
non, c’est plutot des bulles sur un fond normal ou erythémateux. Lorsque ces bulles se rompent il y a formation de croutes
vrai ou faux, le pemphigoide bulleuse est 10x plus commune que le pemphigoide des muqueuses
faux, 7x plus
vers quelle age le pemphigoide bulleuse est-il plus commun
au 7e et 8e decade, autant les hommes que les femmes
où retrouve-t-on le pemphigoide bulleuse sur le corps
bulles tendues au niveau des plis de flexion, des jambes, de l’abdomen et du périnée
chez combien de pourcent des patients retrouvons nous des atteintes buccales lors de pemphigoide bulleuse
observées chez 10 à 30% des patients
qu’est ce qui est caractéristique de l’atteinte buccale du pemphigoide bulleuse
-bulles intactes ou rupturées
-ulcérations extensives
-gingivite desquamative
-signe de nikolski +
qui est affecté par le pemphigus (syndrome) paranéoplasique
affecte des patients ayant un cancer, plus souvent les hommes de 45-70 ans
-lymphome non-hodkinien
-leucémie
-parfois la maladie de Castleman
à quoi ressemble cliniquement le pemphigus paranéoplasique
pemphigus vulgaire ou même un pemphigoide des muqueuses
qu’est ce qui fait en sorte que le pemphigus paranéoplasique se développe
anticorps produits en réponse à la tumeur attaquent des protéines associées aux complexes desmosomiques, hémi-desmosomiques et/ou certaines protéines de la mb basale
dans combien pourcent des cas de pemphigus paranéoplasique y a t il atteinte des muqueuses
100% des cas
quel est le site le plus souvent atteint lors du pemphigus paranéoplasique
muqueuse buccale. peut aussi atteindre d’autres muqueuses :
conjonctive, région génitale, nasale, naso-pharynx, oropharynx, larynx, trachée…
paume des mains et les pieds aussi
vrai ou faux, le pronostic du pemphigus paranéoplasique est tout de même favorable
faux, pronostic sombre
vrai ou faux, le pemphigus paranéoplasique a une apparence très caractéristique
faux, apparence polymorphe, peut ressembler cliniquement à n’importe quoi et l’Immunofluorescence aussi
vrai ou faux, l’histologie du pemphigus paranéoplasique est pathognomonique
faux, un peu une combinaison des deux pemphigus
quel est le diagnostic différentiel de la dermatose à IgA linéaire
pemphigoide des mb muqueuses
quelles sont les 2 formes que peut prendre l’épidermolyse bulleuse et explique
-héréditaire :
groupe de maladies génétiques caractérisées par une fragilité cutanée et muqueuse anormale, en particulier à la suite de traumatismes. Le spectre clinique est grand, allant d’un désordre mineur jusqu’au décès de l’enfant en période néonatale
-acquise :
anticorps dirigés contre le collagène (auto-immun)
quelles sont les 3 catégories de la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse
-simple (epidermolytique)
-jonctionnelle
-dystrophique (dermolytique)
techniquement il en existe 4 mais l’autre est très rare donc on en parle pas
vrai ou faux, la forme acquise de l’épidermolyse bulleuse est nécessairement transmise génétiquement
faux, pas nécessairement
selon quoi varie la prévalence de la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse
différences selon les zones géographiques
vrai ou faux, la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse est récessive
faux, dominant ou recessif
où retrouve t on la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse
formation de bulles répétées au niveau des muqueuses et de la peau :
cavité buccale
mains/pieds
coudes
genous
(zones de friction ou de pression)
vrai ou faux, les lésions de la forme héréditaire de l’épidermolyse bulleuse apparaissent au fil du temps
faux, peuvent être notées à la naissance ou dès les premiers jours de vie
quelle forme de l’épidermolyse bulleuse héréditaire est la plus dramatique
jonctionnelle : souvent fatale, patient va en mourir assez rapidement
quel est le défaut caractéristique de chaque forme de l’épidermolyse bulleuse héréditaire
-simple : kératine 5 et 14, BP1 (assez superficiel)
-jonctionnelle : hémidesmosomes (BP2, alpha-6 et beta-4)
-dystrophique : collagène VII (varie en gravité)
quelle est la forme la plus fréquente de l’épidermolyse bulleuse hériditaire
simple: transmission autosomale dominante
quel est le type de transmission de la forme jonctionnelle de l’épidermolyse bulleuse hériditaire
transmission autosomale récessive
où se fait le clivage lors de la forme jonctionnelle de l’épidermolyse bulleuse hériditaire
survenant au sein de la lamina lucida de la jonction dermo-épidermique
où se fait le clivage lors de la forme simple de l’épidermolyse bulleuse hériditaire
clivage situé au sein des kératinocytes de l’assise basale de l’épiderme, sans altération de la mb basale elle-même (clivage épidermique)
où se fait le clivage lors de la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse hériditaire
clivage situé sous la lamina densa
la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse hériditaire est dominante ou récessive
un ou l’autre
qu’est ce qui peut être visible cliniquement dans la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse hériditaire
bulles
croutes
onycholyse
lésions cicatricielles
pigmentations résiduelles
fusions des doigts et des orteils
que pouvons nous retrouver dans la cavité buccale lors de la forme dystrophique de l’épidermolyse bulleuse héréditaire
microstomie
caries sévères
récessions gingivales/gingivite desquamative
vrai ou faux, les épidermolyse bulleuses héréditaires et acquises se ressemblent
vrai
quand débute la forme classique de l’épidermolyse bulleuse acquise
à l’age adulte
quelles sont les formes de l’épidermolyse bulleuse acquise
classique et inflammatoire
à quoi ressemblent les bulles lors de l’épidermolyse bulleuse acquise classique
bulles sont flasques, tendues ou hémorragiques, situées en peau saine provoquées par un traumatisme minime ou zones de frottement
comment diagnostiquons nous l’épidermolyse bulleuse
histologie
immunofluorescence
microscopie électronique
test génétiques
quelles sont les possibles causes du développement de l’érythème polymorphe
-virus herpès simplex dans 70% des cas +++(«avez vous eu une crise d’herpes ya 1-3 semaines)
-médicaments
-pneumonie
-vaccin
-lupus
-néoplasie
à quoi peut ressembler un erythème polymorphe
pemphigus vulgaire
comment est caractérisée l’apparition et la régression d’un erythème polymorphe
rapide et régression spontanée
v/f il n’y a pas de récurrences possibles dans le cas d’un erythème polymorphe
faux
de quel type de rx est l’érythème polymorphe
rx d’hypersensibilité
quelle est la forme typique que prennent les manifestations cutanées de l’érythème polymorphe
forme de cible
sous quelles forment apparaissent les manifestations buccales de l’erythème polymorphe
lésions buccales sous forme d’ulcérations non-spécifiques (peut ressembler à plein d’affaires)
bulles, ulcères, lésions hémorragiques en croute sur les lèvres…
vrai ou faux, il peut y avoir des prodomes lors de l’épidermolyse bulleuse acquise
faux, pour l’érythème polymorphe
pourquoi on ferait une biopsie dans le cas de erythème polymorphe
c’est pour éliminer d’autres dx, mais ce n’est pas pour diagnostiquer directement la maladie, car aucun signe spécifique
qu’est ce qui est pathognomonique de l’erythème polymorphe
croutes sur les lèvres
où retrouve t on les vésicules et bulles a l’histo lors de l’erythème polymorphe
sous-épithéliales ou intra-épithéliales
quelles sont les formes majeures de l’erythème polymorphe
syndrome de stevens-Johnson :
-souvent déclenché par un mx (carbamazépine, AINS)
-peau, bouche, yeux, organes génitaux
-pas de prédilections quant à l’age, ethnie et sexe
Nécrolyse épidermique toxique :
-souvent déclenché par un mx (cabamazépine, AINS)
-desquamation diffuse et significative
-femmes, personnes agées
a quel moment suivant la prise du mx pouvons nous voir un syndrome de stevens-johnson
4-28 jours après
que fait-on lors de la nécrolyse épidermique toxique
-cesser l’usage du mx
-traiter comme des grands brulés
