Cours IX (désordres des tissus HTP et lympho) Flashcards
qu’est ce que l’hématopoïese
processus par lequel des cellules souches hématopoiétiques primitives prolifèrent et se différencient en n’importe quel type de populations cellulaires sanguin
l’hématopoiese est une neoplasie de quelles lignées
myéloide
lymphoide
quels sont les grandes catégories des désordres hématopoiétiques et lymphoprolifératifs
-néoplasmes de nature myéloide
-néoplasmes de nature lymphoide
-myélome multiple/plasmocytome
-histiocytose langheransienne
qu’est ce que les syndromes myélodysplasiques
-ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de bonnes cellules dans la moelle osseuse (ces cellules immatures s’accumulent donc dans le sang et la moelle osseuse)
-se caractérise par une anémie, neutropénie, thrombocytopénie (pancytopénie)
qui sont plus atteints des syndrome myélodysplasiques
hommes agés
vers quoi peuvent évoluer les syndromes myélodysplasiques
leucémie aigue myéloide (LAM)
quels sont les facteurs de risque aux syndromes myélodysplasiques
syndromes
tabagisme
chimio
radio
catastrophe nucléaire
quel est le résultat des syndromes myélodysplasiques au niveau du sang
moins de cellules différenciées saines en circulation (cytopénie)
quel type de cellule s’accumulent dans la moelle osseuse puis dans le sang lors des syndromes myélodysplasiques
les blastes
qu’est ce que les syndromes myéloProlifératifs
surproduction de cellules d’une ou plusieurs lignées myéloïde
-relativement bien controlés
-mutations génétiques
vrai ou faux, la maturation des cellules est anormale lors des syndromes myéloprolifératifs
faux, normal ou presque
qu’est ce que les néoplasmes de la lignée myéloïde
ils impliquent les cellules qui donneront naissance aux différentes cellules :
-érythrocytes
-granulocytes
-monocytes
-plaquette
où se produisent la plupart du temps les lésions des néoplasmes de la lignée myéloïde
-moelle osseuse
à moindre degré dans les organes hématopoïétiques :
-foie
-rate
-ganglions
quelles sont les 3 grandes catégories de néoplasmes myéloïdes
-leucémie aigue myéloblastique
-syndrome myélodysplasique
-syndrome myéloprolifératif chronique
qu’est ce que :
-leucémie aigue myéloblastique
-syndrome myélodysplasique
-syndrome myéloprolifératif chronique
-leucémie aigue myéloblastique :
accumulation de cellules myéloide immature dans la moelle osseuse
-syndrome myélodysplasique :
inefficacité de l’hématopoièse
-syndrome myéloprolifératif chronique :
augmentation de la production de cellules myéloides différenciées
vrai ou faux, les néoplasmes de la lignée myéloide n’évoluent pas
faux, la plupart de ces désordres ont la possibilité de se transformer
ils peuvent aussi évoluer avec le temps vers des formes plus agressives
vers quoi peuvent évoluer certains néoplasmes de la lignée myéloide
leucémie aigue myéloblastique (LAM)
les néoplasies myéloprolifératives sont aigues, vrai ou faux
faux, souvent des conditions chroniques qui évoluent lentement
vrai ou faux, dans le cas de la néoplasie myéloproliférative la prolifération est controlée mais la maturation est anormale
faux, le contraire
combien existe-til de néoplasies myéloprolifératives et quelles sont les plus importantes
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-thrombocytémie essentielle
-polycythémie vraie
-myélofibrose primaire
qu’est ce que la thrombocytémie essentielle
fait parti des néoplasies myéloprolifératives
-augmentation des mégacaryocytes matures dans la moelle osseuse et de plaquettes dans le sang
quels sont les risques reliés à la thrombocytémie essentielle
risque de thrombose et de saignements
vrai ou faux, la thrombocytémie essentielle peut se transformer en LAM
vrai en leucémie aigue myéloblastique ou en myélofibrose primaire
vrai ou faux, la thrombocytémie essentielle est asymptomatique
vrai,
mais il peut y avoir des symptomes en lien avec la formation de thrombi ou à des problèmes d’hémostase :
-douleur
-enflure
-érythème
-prurit
…
qu’est ce que la polycythémie vraie
fait parti des néoplasies myéloprolifératives
-suproduction de globules rouges
souvent découverte fortuite
la polycythémie vraie peut-elle évoluer vers une LAM
oui, vers un myélofibrose aussi
quelles sont les différentes phases de la polycythémie vraie
-polycythémique : érythème cutané, maux de tête, vertiges, mouches volantes…
-phase de transformation en myélofibrose : hépatho ou spénomégalie
qu’est ce que la myélofibrose primaire
fait parti des néoplasies myéloprolifératives
-prolifération clonale de la cellule souche multipotente de la moelle
-ces cellules progénitrices stimulent les fibroblastes de la moelle osseuse à sécréter des qté excessives de collagène
vrai ou faux les deux autres néoplasies myéloprolifératives peuvent se transformer en myélofibrose primaire
vrai, la thombocytémie essentielle et la polycythémie vraie
qu’est ce qui s’accumule en cas de myélofibrose primaire
tissu cicatriciel empêchant la moelle osseuse de fonctionner normalement. ainsi s’en suit une diminution de production de cellules
pourquoi on peut voir une splénomégalie en cas de myélofibrose primaire
hématopoièse extra-medulaire à cause de l’accumulation de tissu cicatriciel est responsable d’une splénomégalie
vrai ou faux, la myélofibrose primaire est symptomatique
faux, les premiers stades de la maladie sont asymtomatiques.
Les symptomes apparaissent au fur et à mesure que le fibrose s’installe au niveau de la moelle
quel est le résultat final de la myélofibrose primaire
une myélofibrose et une pancytopénie secondaire (fatigue, faiblesse, paleur, essoufflement…)
qu’est ce qu’une leucémie
tumeur de la moelle osseuse qui se caractérise par une prolifération anarchique de cellules immatures de la lignée :
-myéloide
-lymphoide
à quoi correspondent les différentes cellules de l’hématopoièse normale
-cellules souches multipotentes (auto-renouvellement)
-cellules progénitrices engagées (myéloides et lymphoides)
-celluels en voie de maturation (différentes cellules dans le sang)
que donnent les cellules myéloides et lymphoides
myéloides :
-erythrocytes
-mastocytes
-thrombocytes
-basophiles
-neutrophiles
-eosinophiles
-monocytes - macrophages
lymphoides :
-natural killer
-lympho T
-lympho B - cellule plasma
quelle est la classification des leucémies
-origine histologique : myéloide ou lymphoide
-l’évolution clinique : aigue ou chronique
quels sont les différents types de leucémie
-leucémie aigue myéloblastique
-leucémie myéloide chronique
-leucémie aigue lymphoblastique
-leucémie lymphoide chronique
quels sont les signes cliniques des leucémies
-neutropénie (infection), anémie (paleur), thombocytopénie (thombose) = pancytopénie
-hépathomégalie, spénomégalie, lymphadénopathies
que voit-on en bouche lors de leucémie
-paleur des muqueuses
-gingivite
-infections (herpes, fongiques…)
-ulcérations
-diathèses hémorragiques (susceptibilité à saigner)
-atteinte parodontale/périapicale
quelles sont les différentes mutations génétiques possibles
-sexuelles (x, y)
-autosomiques (chromosomes non sexuelles)
-ponctuelle (changement dans la séquence ou de la structure d’un gène)
-chromosomique (perte ou gain d’un chromosome)
-somatique (non hériditaire)
-germinale (hériditaire)
par quel caryotype particulier peuvent se définir les mutations chromosomiques
-anomalies de nombre (trisomie 21)
-anomalies de structure (résultent de cassures chromosomiques, entrainant une perte ou un déplacement des segments isolés et la formation de chromosomes ramniés)
quelles sont les différentes anomalies de structures
duplication
inversion
dététion
insertion
translocation
amplification
quels sont les différents types de réarrangements chromosomiques pouvant donner naissance à des lymphomes et des leucémies
translocation
inversion
qu’est ce que le chromosome de philadelphie
formé suite à une translocation chromosomique
-bras longs des chromosomes 9 et 22
-gène de fusion bcr-abl (
vrai ou faux, le gène bcr-abl active de façon temporaire la prolifération non controlée des cellules leucémiques
faux, le gène bcr-abl active de façon permanente la prolifération non controlée des cellules leucémiques
vrai ou faux, l’évolution se fait rapidement lors de la leucémie aigue myéloblastique
vrai
quelle est la forme de leucémie la plus courante chez l’adulte
leucémie aigue myéloblastique (LAM)
quels sont les facteurs de risque de la leucémie aigue myéloblastique
syndromes
tabac
radiothérapie, chimiothérapie
-benzène, formaldéhyde
-néoplasies myéloides
vrai ou faux, pour la leucémie aigue myéloblastique et pour la leucémie myéloide chronique les cellules souche myéloides sont anormales
vrai
comment caractérise t on l’évolution lors de la leucémie myéloide chronique
lente
quels sont les facteurs de risque de la leucémie myéloide chronique
radiothérapie
formaldéhyde (exposition a certains agents)
chromosome Ph (95%)
les cellules souches sont-elles normales dans le cas de la leucémie aigue lymphoblastique
non
comment est l’Évolution lors de la leucémie aigue lymphoblastique
rapide
la leucémie aigue lymphoblastique peut-elle etre causée par le chromosome philadelphie
oui, chez l’adulte il est l’instigateur dans 25% des cas
quels sont les facteurs de risque de la leucémie aigue lymphoblastique
-exposition à des produits/pesticides
-radiation
-virus epstein barr
-vih
vrai ou faux, dans 90% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte B alors que dans 10% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte T
faux, dans 85% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte B alors que dans 15% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte T
vrai ou faux, la leucémie lymphoide chronique n’est pas une vraie leucémie
vrai, c’est un lymphome
comment sont les cellules souches lymphoides et l’évolution de la pathologie lors de la leucémie lymphoide chronique
cellules souches anormales et l’évolution est lente
qu’est ce que le syndrome de richter
transformation de la leucémie lymphoide chronique en lymphome diffus à grandes cellules B (plus aggressive)
que voyons nous à l’histo lors d’une leucémie
-perte des trabécules osseuses, tissu adipeux, vs
-cellules monoclonales
qu’est ce qu’un lymphome
néoplasie maligne dérivée des lymphocytes T ou B (a différents stades de leur développement)
vrai ou faux, les lymphomes sont multiclonales
faux, sont monoclonaux, donc ils partent d’une seule et même cellule
comment se fait le diagnostic d’un lymphome
diagnostic sur une base histologique
dans combien de pourcent le lymphome est d’origine B
80%
vrai ou faux, les personnes atteintes d’un lymphomes sont plus susceptibles aux infections
vrai, il y a une perte de vigilance/ de tolérance du système inflammatoire
quels sont les types de lymphomes
-lymphome hodgkinien
-lymphome non hodgkinien
vrai ou faux, les atteintes a la cavité buccale sont très fréquentes lors de lymphome
faux, rare mais plus souvent dans le cas du lymphome non hodgkinien
ou est principalement l’atteinte du lymphome hodgkinien
atteinte ganglionnaire, surtout chez les hommes
le lymphome hodgkinien est-il symptomatique
il y a un élargissement au niveau des ganglions asymptomatique avec ou sans symptomes constitutionnels
qu’est ce qui pourrait possiblement causer le lymphome hodgkinien
le virus epstein barr
combien mesure normalement un lymphome hodgkinien
plus de 2 cm
comment nomme-t-on les cellules hodgkiniennes classiques
cellules de Reed-Sternberg (en forme de yeux de hibou)
quels sont les différents types de lymphomes hodgkiniens
Lymphomes hodgkiniens classiques :
-scléronodulaire
-cellularité mixte
-riche en lymphocytes
-déplétion lymphocytaire
Lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire
qu’ont en commun les différents types de lymphomes hodgkiniens à l’histo
-infiltrat inflam non néoplasique
-cellule néoplasique : cellule hodgkinienne
-différentes formes de cellules hodgkiniennes: cellules de reed-sternberg (classique)
quel est le lymphome hodgkinien le plus commun
scléronodulaire (70%)
qu’est ce qui est particulier au lymphome hodgkinien classique scléronodulaire
-cellules lacunaires
-bandes fibreuses divisant les régions cellulaires en nodules
qu’est ce que le lymphome hodgkinien classique à cellularité mixte
-plus commun en stade avancé
-20% de tous les LH
-abdominal et thoracique
-infiltrat de lymphocytes T, eosinophiles, macrophages et plasmocytes (histo rosé)
à quel autre LHC le lymphome hodgkinien classique riche en lymphocyte ressemble-t-il
-LHC à cellularité mixte avec de petits lymphocytes matures
-LHC scléronodulaire
aussi au LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
vrai ou faux, on voit beaucoup de cellules de reed-strenberg lors d’un LHC riche en lymphocytes
faux, pas beaucoup
quelles est la forme la moins courantes de LHC
Lymphome hodgkinien classique à déplétion lymphocytaire
vrai ou faux, le lymphome hodgkinien classique à déplétion lymphocytaire est pas très inquiétant
faux, la forme la plus aggressive
comment est le pronostic pour un lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire
excellent
où retrouve-t-on le plus souvent le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire
cou
aisselles
région inguino-fémorale
quelles sont les principales caractéristiques du lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire
-asymptomatique
-réccurent
présence de cellule pop-corn à l’histo
en quoi peut se transformer le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire
en lymphome diffus à grande cellules B
quel est le tx pour le lymphome hodgkinien
radiothérapie ou la chimiothérapie
quel est le taux de survie du lymphome hodgkinien apres 5 ans
80 à 85%
quelles sont les différentes formes du lymphome non hodgkinien
-forme nodale
-forme extra-nodale
qui peut avoir un lymphome non hodgkinien et comment peut-il être selon lage
-tout age :
enfants (grade intermédiaire ou élevé)
adules (agressif ou indolent)
-peut être insidieux ou agressif
vrai ou faux, le lymphome non hodgkinien représente 30 % de tous les lymphomes diffus à grandes cellules B
faux, 60%
quelles est la forme la plus commune du lymphome non hodgkinien
ganglionnaire : affecte un ou plusieurs ganglions lymphatiques
quelle forme du lymphome non hodgkinien peut affecter la cavité buccale
lymphome non hodgkinien extra-ganglionnaire. au niveau du palais dur
dans combien pourcent des cas on est en présence d’un lymphome non hodgkinien extra ganglionnaire
25-33% des cas
que pouvons nous retrouver dans la cavité buccale lors d’un lymphome non hodgkinien
-dissémination ou manifestation primaire (texture pate a modeler)
-gonflement
-ulcérations
-atteintes intra-osseuse
principalement au niveau de la partie postérieure du palais dur ou sur la gencive
qu’est ce qu’on voit a la radio lors d’un lymphome non hodgkinien
-radioclaire
-irrégulière
-peut causer expansion des corticales
-peut causer mobilité dentaire (par élargissement du lig paro)
vrai ou faux, l’immunophénotypage n’est pas nécessaire pour un lymphome non hodgkinien
faux, nécessaire
sous quelle forme prolifère le lymphome non hodgkinien à l’histologie
sous forme nodulaire ou diffuse de cellules ressemblant à des lymphocytes
quelle est la classification OMS des lymphomes non hodgkiniens
-précurseurs des cellules B
-cellules B matures
-précurseurs des cellules T
-cellules T et NK matures
quels lymphomes non hodgkiniens voyons nous chez les enfants et adolescents
-LAL/LLA
-lymphome de Burkitt
quels lymphomes non hodgkiniens coyons nous chez les adultes
-lymphome diffus à grandes cellules B
-lymphome folliculaire
-lymphome du MALT
-LLC/lymphome à petit lymphocyte
lymphome lymphoblastique ou leucémie si
< 25% dans la moelle osseuse
< 25% dans la moelle osseuse = lymphome
> 25% dans la moelle osseuse = leucémie
de quelle origine est le plus souvent LAL (leucémie?)
d’origine B
de quelle origine est le plus souvent le lymphome lymphoblastique
plus souvent T
vrai ou faux, la forme extra nodale du lymphome est souvent d’origine T
faux, B
qu’est ce que le lymphome de Burkitt
anomalie (translocation entre les chromosomes 8 et 14) dans un gène appelé MYC qui régule la croissance cellulaire
quel virus peut mener au lymphome de Burkitt
virus epstein barr (dépend du type)
quelles sont les 3 formes du lymphome Burkitt
-africaine (endémique)
-sporadique (américaine, non-endémique)
-forme liée à une immunodéficience (VIH)
vrai ou faux, le lymphome de Burkitt progresse très rapidement
vrai
qu’est ce que la forme africaine du lymphome de Burkitt
-enfants (G>F)
-VEB
-atteinte maxillaire (région post)
qu’est ce que la forme américaine du lymphome de Burkitt
-adultes
-pas toujours VEB
-atteinte abdominale
qu’est ce que la forme associée au VIH du lymphome de Burkitt
-peut être associé au VEB
-dans 30-40% des cas, peut atteindre tête et cou
quelles sont les particularités à l’histo du lymphome de Burkitt
-index mitotique élevé
-corps tingibles (macrophages ingérant les débris apoptotiques ; aspect de ciel étoilé)
-cytoplasme basophile (mer de cellules bleues)
quel est le tx pour le lymphome de burkitt
chimio : répond bien
qu’est ce que le lymphome folliculaire
«lymphome indolent»
-femmes de plus de 50 ans
-souvent diagnostiqué tard
vrai ou faux, le lymphome folliculaire peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B
vrai
avec quelles muqueuses ou organes le lymphome du MALT est-il associé
-estomac/intestins
-poumon
-yeux
-peau
-thyroide
-sein
-glandes salivaire et anneaux de Weldeyer
qu’est ce qui cause le plus souvent le lymphome du MALT
-infections bactériennes (estomac : infection Elicobacter Pyloris)
-maladies auto-immunes (syndrome de sjogren)
vrai ou faux, le lymphome B à petits lymphocytes représente 10% de tous les lymphomes non hodgkiniens
faux, 7%
à quoi ressemble le lymphome B à petits lymphocytes
semblable à la leucémie lymphoide chronique
-leucémie lymphoide chronique dans le sang et la moelle
-lymphome à petits lymphocytes surtout dans les ganglions
vrai ou faux, l’évolution du lymphome B à petits lymphocytes se fait rapidement
faux, lentement
vrai ou faux, le lymphome B à petits lymphocytes est symptomatique
faux, ne peut pas avoir de symptomes
qu’est ce que la dyscrasie plasmocytaire
-anomalie affectant les plasmocytes
-production, habituellement monoclonale, d’immunoglobulines atypiques, détectables dans le sérum et éventuellement dans l’urine
qu’est ce que le myélome multiple et quelles sont les différentes formes
néoplasme malin des plasmocytes
-forme multicentrique : myélome multiple
-forme solitaire : plasmocytome (extramedullaire si dans les tissus mous)
qu’arrive t il au niveau de la moelle osseuse lors du myelome multiple
-remplacement de la moelle par les cellules myélomateuses
quels sont les effets sur les os du myelome multiple
-destruction osseuse, provoquant une calcémie
-douleurs osseuses, fractures pathologiques
à quoi ressemble la radio lors d’un myelome multiple
multiples lésions radiotranslucides bien délimitées en «poinçon»
quelle est le protéine typique du myelome multiple
protéine M
quel truc memotechnique aide a se souvenir des atteintes du myelome multiple
«crab»
calcémie
rein
anéemie
bone (os)
comment se fait la prolifération lors d’un plasmocytome
prolifération unifocale des plasmocytes
vrai ou faux, l’histo permet de distinguer le plasmocytome du myelome multiple
faux, identiques à l’histo
quel os est le plus souvent atteint lors de plasmocytose
colonne
vrai ou faux, le plasmocytome est extra-médullaire dans 90% des cas
vrai : au niveau de la tête et du cou
que veut dire histiocytose
désordre prolifératif des histiocytes : rx dans un ganglion jusqu’au lymphome
qu’est ce que les cellules de langherhans
-cellules dendritiques mononucléaires : épiderme, muqueuses, ganglions et moelle osseuse
-role essentiel en immunosurveillance contre les infections, les corps étrangers et les néoplasmes
quel est l’organe le plus touché de l’histiocytose langheransienne
l’os : organe le plus touché, mais atteinites cutanées, viscères, hypophyse
à quoi peuvent ressembler les lésions osseuses lors d’un histiocytose langheransienne
peuvent ressembler à une lésion apicale de nature inflammatoire
qu’est ce qu’on voit à la radio lors d’une histiocytose langheransienne
lésion en poinçon (les dents ont l’impression de flotter)
que voit on à la microscopie électronique lors d’une histiocytose langheransienne
granules de Birbeck
