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patho > Cours IX (désordres des tissus HTP et lympho) > Flashcards

Cours IX (désordres des tissus HTP et lympho) Flashcards

1
Q

qu’est ce que l’hématopoïese

A

processus par lequel des cellules souches hématopoiétiques primitives prolifèrent et se différencient en n’importe quel type de populations cellulaires sanguin

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2
Q

l’hématopoiese est une neoplasie de quelles lignées

A

myéloide
lymphoide

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3
Q

quels sont les grandes catégories des désordres hématopoiétiques et lymphoprolifératifs

A

-néoplasmes de nature myéloide
-néoplasmes de nature lymphoide
-myélome multiple/plasmocytome
-histiocytose langheransienne

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4
Q

qu’est ce que les syndromes myélodysplasiques

A

-ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de bonnes cellules dans la moelle osseuse (ces cellules immatures s’accumulent donc dans le sang et la moelle osseuse)
-se caractérise par une anémie, neutropénie, thrombocytopénie (pancytopénie)

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5
Q

qui sont plus atteints des syndrome myélodysplasiques

A

hommes agés

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6
Q

vers quoi peuvent évoluer les syndromes myélodysplasiques

A

leucémie aigue myéloide (LAM)

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7
Q

quels sont les facteurs de risque aux syndromes myélodysplasiques

A

syndromes
tabagisme
chimio
radio
catastrophe nucléaire

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8
Q

quel est le résultat des syndromes myélodysplasiques au niveau du sang

A

moins de cellules différenciées saines en circulation (cytopénie)

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9
Q

quel type de cellule s’accumulent dans la moelle osseuse puis dans le sang lors des syndromes myélodysplasiques

A

les blastes

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10
Q

qu’est ce que les syndromes myéloProlifératifs

A

surproduction de cellules d’une ou plusieurs lignées myéloïde
-relativement bien controlés
-mutations génétiques

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11
Q

vrai ou faux, la maturation des cellules est anormale lors des syndromes myéloprolifératifs

A

faux, normal ou presque

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12
Q

qu’est ce que les néoplasmes de la lignée myéloïde

A

ils impliquent les cellules qui donneront naissance aux différentes cellules :
-érythrocytes
-granulocytes
-monocytes
-plaquette

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13
Q

où se produisent la plupart du temps les lésions des néoplasmes de la lignée myéloïde

A

-moelle osseuse

à moindre degré dans les organes hématopoïétiques :
-foie
-rate
-ganglions

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14
Q

quelles sont les 3 grandes catégories de néoplasmes myéloïdes

A

-leucémie aigue myéloblastique
-syndrome myélodysplasique
-syndrome myéloprolifératif chronique

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15
Q

qu’est ce que :
-leucémie aigue myéloblastique
-syndrome myélodysplasique
-syndrome myéloprolifératif chronique

A

-leucémie aigue myéloblastique :
accumulation de cellules myéloide immature dans la moelle osseuse

-syndrome myélodysplasique :
inefficacité de l’hématopoièse

-syndrome myéloprolifératif chronique :
augmentation de la production de cellules myéloides différenciées

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16
Q

vrai ou faux, les néoplasmes de la lignée myéloide n’évoluent pas

A

faux, la plupart de ces désordres ont la possibilité de se transformer
ils peuvent aussi évoluer avec le temps vers des formes plus agressives

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17
Q

vers quoi peuvent évoluer certains néoplasmes de la lignée myéloide

A

leucémie aigue myéloblastique (LAM)

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18
Q

les néoplasies myéloprolifératives sont aigues, vrai ou faux

A

faux, souvent des conditions chroniques qui évoluent lentement

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19
Q

vrai ou faux, dans le cas de la néoplasie myéloproliférative la prolifération est controlée mais la maturation est anormale

A

faux, le contraire

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20
Q

combien existe-til de néoplasies myéloprolifératives et quelles sont les plus importantes

A

7
-thrombocytémie essentielle
-polycythémie vraie
-myélofibrose primaire

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21
Q

qu’est ce que la thrombocytémie essentielle

A

fait parti des néoplasies myéloprolifératives
-augmentation des mégacaryocytes matures dans la moelle osseuse et de plaquettes dans le sang

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22
Q

quels sont les risques reliés à la thrombocytémie essentielle

A

risque de thrombose et de saignements

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23
Q

vrai ou faux, la thrombocytémie essentielle peut se transformer en LAM

A

vrai en leucémie aigue myéloblastique ou en myélofibrose primaire

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24
Q

vrai ou faux, la thrombocytémie essentielle est asymptomatique

A

vrai,
mais il peut y avoir des symptomes en lien avec la formation de thrombi ou à des problèmes d’hémostase :
-douleur
-enflure
-érythème
-prurit
…

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25
Q

qu’est ce que la polycythémie vraie

A

fait parti des néoplasies myéloprolifératives
-suproduction de globules rouges
souvent découverte fortuite

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26
Q

la polycythémie vraie peut-elle évoluer vers une LAM

A

oui, vers un myélofibrose aussi

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27
Q

quelles sont les différentes phases de la polycythémie vraie

A

-polycythémique : érythème cutané, maux de tête, vertiges, mouches volantes…
-phase de transformation en myélofibrose : hépatho ou spénomégalie

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28
Q

qu’est ce que la myélofibrose primaire

A

fait parti des néoplasies myéloprolifératives

-prolifération clonale de la cellule souche multipotente de la moelle
-ces cellules progénitrices stimulent les fibroblastes de la moelle osseuse à sécréter des qté excessives de collagène

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29
Q

vrai ou faux les deux autres néoplasies myéloprolifératives peuvent se transformer en myélofibrose primaire

A

vrai, la thombocytémie essentielle et la polycythémie vraie

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30
Q

qu’est ce qui s’accumule en cas de myélofibrose primaire

A

tissu cicatriciel empêchant la moelle osseuse de fonctionner normalement. ainsi s’en suit une diminution de production de cellules

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31
Q

pourquoi on peut voir une splénomégalie en cas de myélofibrose primaire

A

hématopoièse extra-medulaire à cause de l’accumulation de tissu cicatriciel est responsable d’une splénomégalie

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32
Q

vrai ou faux, la myélofibrose primaire est symptomatique

A

faux, les premiers stades de la maladie sont asymtomatiques.
Les symptomes apparaissent au fur et à mesure que le fibrose s’installe au niveau de la moelle

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33
Q

quel est le résultat final de la myélofibrose primaire

A

une myélofibrose et une pancytopénie secondaire (fatigue, faiblesse, paleur, essoufflement…)

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34
Q

qu’est ce qu’une leucémie

A

tumeur de la moelle osseuse qui se caractérise par une prolifération anarchique de cellules immatures de la lignée :
-myéloide
-lymphoide

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35
Q

à quoi correspondent les différentes cellules de l’hématopoièse normale

A

-cellules souches multipotentes (auto-renouvellement)
-cellules progénitrices engagées (myéloides et lymphoides)
-celluels en voie de maturation (différentes cellules dans le sang)

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36
Q

que donnent les cellules myéloides et lymphoides

A

myéloides :
-erythrocytes
-mastocytes
-thrombocytes
-basophiles
-neutrophiles
-eosinophiles
-monocytes - macrophages

lymphoides :
-natural killer
-lympho T
-lympho B - cellule plasma

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37
Q

quelle est la classification des leucémies

A

-origine histologique : myéloide ou lymphoide
-l’évolution clinique : aigue ou chronique

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38
Q

quels sont les différents types de leucémie

A

-leucémie aigue myéloblastique
-leucémie myéloide chronique
-leucémie aigue lymphoblastique
-leucémie lymphoide chronique

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39
Q

quels sont les signes cliniques des leucémies

A

-neutropénie (infection), anémie (paleur), thombocytopénie (thombose) = pancytopénie
-hépathomégalie, spénomégalie, lymphadénopathies

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40
Q

que voit-on en bouche lors de leucémie

A

-paleur des muqueuses
-gingivite
-infections (herpes, fongiques…)
-ulcérations
-diathèses hémorragiques (susceptibilité à saigner)
-atteinte parodontale/périapicale

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41
Q

quelles sont les différentes mutations génétiques possibles

A

-sexuelles (x, y)
-autosomiques (chromosomes non sexuelles)
-ponctuelle (changement dans la séquence ou de la structure d’un gène)
-chromosomique (perte ou gain d’un chromosome)
-somatique (non hériditaire)
-germinale (hériditaire)

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42
Q

par quel caryotype particulier peuvent se définir les mutations chromosomiques

A

-anomalies de nombre (trisomie 21)

-anomalies de structure (résultent de cassures chromosomiques, entrainant une perte ou un déplacement des segments isolés et la formation de chromosomes ramniés)

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43
Q

quelles sont les différentes anomalies de structures

A

duplication
inversion
dététion
insertion
translocation
amplification

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44
Q

quels sont les différents types de réarrangements chromosomiques pouvant donner naissance à des lymphomes et des leucémies

A

translocation
inversion

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45
Q

qu’est ce que le chromosome de philadelphie

A

formé suite à une translocation chromosomique
-bras longs des chromosomes 9 et 22
-gène de fusion bcr-abl (

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46
Q

vrai ou faux, le gène bcr-abl active de façon temporaire la prolifération non controlée des cellules leucémiques

A

faux, le gène bcr-abl active de façon permanente la prolifération non controlée des cellules leucémiques

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47
Q

vrai ou faux, l’évolution se fait rapidement lors de la leucémie aigue myéloblastique

A

vrai

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48
Q

quelle est la forme de leucémie la plus courante chez l’adulte

A

leucémie aigue myéloblastique (LAM)

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49
Q

quels sont les facteurs de risque de la leucémie aigue myéloblastique

A

syndromes
tabac
radiothérapie, chimiothérapie
-benzène, formaldéhyde
-néoplasies myéloides

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50
Q

vrai ou faux, pour la leucémie aigue myéloblastique et pour la leucémie myéloide chronique les cellules souche myéloides sont anormales

A

vrai

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51
Q

comment caractérise t on l’évolution lors de la leucémie myéloide chronique

A

lente

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52
Q

quels sont les facteurs de risque de la leucémie myéloide chronique

A

radiothérapie
formaldéhyde (exposition a certains agents)
chromosome Ph (95%)

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53
Q

les cellules souches sont-elles normales dans le cas de la leucémie aigue lymphoblastique

A

non

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54
Q

comment est l’Évolution lors de la leucémie aigue lymphoblastique

A

rapide

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55
Q

la leucémie aigue lymphoblastique peut-elle etre causée par le chromosome philadelphie

A

oui, chez l’adulte il est l’instigateur dans 25% des cas

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56
Q

quels sont les facteurs de risque de la leucémie aigue lymphoblastique

A

-exposition à des produits/pesticides
-radiation
-virus epstein barr
-vih

57
Q

vrai ou faux, dans 90% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte B alors que dans 10% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte T

A

faux, dans 85% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte B alors que dans 15% la leucémie aigue lymphoblastique provient du lymphocyte T

58
Q

vrai ou faux, la leucémie lymphoide chronique n’est pas une vraie leucémie

A

vrai, c’est un lymphome

59
Q

comment sont les cellules souches lymphoides et l’évolution de la pathologie lors de la leucémie lymphoide chronique

A

cellules souches anormales et l’évolution est lente

60
Q

qu’est ce que le syndrome de richter

A

transformation de la leucémie lymphoide chronique en lymphome diffus à grandes cellules B (plus aggressive)

61
Q

que voyons nous à l’histo lors d’une leucémie

A

-perte des trabécules osseuses, tissu adipeux, vs
-cellules monoclonales

62
Q

qu’est ce qu’un lymphome

A

néoplasie maligne dérivée des lymphocytes T ou B (a différents stades de leur développement)

63
Q

vrai ou faux, les lymphomes sont multiclonales

A

faux, sont monoclonaux, donc ils partent d’une seule et même cellule

64
Q

comment se fait le diagnostic d’un lymphome

A

diagnostic sur une base histologique

65
Q

dans combien de pourcent le lymphome est d’origine B

A

80%

66
Q

vrai ou faux, les personnes atteintes d’un lymphomes sont plus susceptibles aux infections

A

vrai, il y a une perte de vigilance/ de tolérance du système inflammatoire

67
Q

quels sont les types de lymphomes

A

-lymphome hodgkinien
-lymphome non hodgkinien

68
Q

vrai ou faux, les atteintes a la cavité buccale sont très fréquentes lors de lymphome

A

faux, rare mais plus souvent dans le cas du lymphome non hodgkinien

69
Q

ou est principalement l’atteinte du lymphome hodgkinien

A

atteinte ganglionnaire, surtout chez les hommes

70
Q

le lymphome hodgkinien est-il symptomatique

A

il y a un élargissement au niveau des ganglions asymptomatique avec ou sans symptomes constitutionnels

71
Q

qu’est ce qui pourrait possiblement causer le lymphome hodgkinien

A

le virus epstein barr

72
Q

combien mesure normalement un lymphome hodgkinien

A

plus de 2 cm

73
Q

comment nomme-t-on les cellules hodgkiniennes classiques

A

cellules de Reed-Sternberg (en forme de yeux de hibou)

74
Q

quels sont les différents types de lymphomes hodgkiniens

A

Lymphomes hodgkiniens classiques :
-scléronodulaire
-cellularité mixte
-riche en lymphocytes
-déplétion lymphocytaire
Lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire

75
Q

qu’ont en commun les différents types de lymphomes hodgkiniens à l’histo

A

-infiltrat inflam non néoplasique
-cellule néoplasique : cellule hodgkinienne
-différentes formes de cellules hodgkiniennes: cellules de reed-sternberg (classique)

76
Q

quel est le lymphome hodgkinien le plus commun

A

scléronodulaire (70%)

77
Q

qu’est ce qui est particulier au lymphome hodgkinien classique scléronodulaire

A

-cellules lacunaires
-bandes fibreuses divisant les régions cellulaires en nodules

78
Q

qu’est ce que le lymphome hodgkinien classique à cellularité mixte

A

-plus commun en stade avancé
-20% de tous les LH
-abdominal et thoracique
-infiltrat de lymphocytes T, eosinophiles, macrophages et plasmocytes (histo rosé)

79
Q

à quel autre LHC le lymphome hodgkinien classique riche en lymphocyte ressemble-t-il

A

-LHC à cellularité mixte avec de petits lymphocytes matures
-LHC scléronodulaire

aussi au LH nodulaire à prédominance lymphocytaire

80
Q

vrai ou faux, on voit beaucoup de cellules de reed-strenberg lors d’un LHC riche en lymphocytes

A

faux, pas beaucoup

81
Q

quelles est la forme la moins courantes de LHC

A

Lymphome hodgkinien classique à déplétion lymphocytaire

82
Q

vrai ou faux, le lymphome hodgkinien classique à déplétion lymphocytaire est pas très inquiétant

A

faux, la forme la plus aggressive

83
Q

comment est le pronostic pour un lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire

A

excellent

84
Q

où retrouve-t-on le plus souvent le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire

A

cou
aisselles
région inguino-fémorale

85
Q

quelles sont les principales caractéristiques du lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire

A

-asymptomatique
-réccurent
présence de cellule pop-corn à l’histo

86
Q

en quoi peut se transformer le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire

A

en lymphome diffus à grande cellules B

87
Q

quel est le tx pour le lymphome hodgkinien

A

radiothérapie ou la chimiothérapie

88
Q

quel est le taux de survie du lymphome hodgkinien apres 5 ans

A

80 à 85%

89
Q

quelles sont les différentes formes du lymphome non hodgkinien

A

-forme nodale
-forme extra-nodale

90
Q

qui peut avoir un lymphome non hodgkinien et comment peut-il être selon lage

A

-tout age :
enfants (grade intermédiaire ou élevé)
adules (agressif ou indolent)
-peut être insidieux ou agressif

91
Q

vrai ou faux, le lymphome non hodgkinien représente 30 % de tous les lymphomes diffus à grandes cellules B

A

faux, 60%

92
Q

quelles est la forme la plus commune du lymphome non hodgkinien

A

ganglionnaire : affecte un ou plusieurs ganglions lymphatiques

93
Q

quelle forme du lymphome non hodgkinien peut affecter la cavité buccale

A

lymphome non hodgkinien extra-ganglionnaire. au niveau du palais dur

94
Q

dans combien pourcent des cas on est en présence d’un lymphome non hodgkinien extra ganglionnaire

A

25-33% des cas

95
Q

que pouvons nous retrouver dans la cavité buccale lors d’un lymphome non hodgkinien

A

-dissémination ou manifestation primaire (texture pate a modeler)
-gonflement
-ulcérations
-atteintes intra-osseuse

principalement au niveau de la partie postérieure du palais dur ou sur la gencive

96
Q

qu’est ce qu’on voit a la radio lors d’un lymphome non hodgkinien

A

-radioclaire
-irrégulière
-peut causer expansion des corticales
-peut causer mobilité dentaire (par élargissement du lig paro)

97
Q

vrai ou faux, l’immunophénotypage n’est pas nécessaire pour un lymphome non hodgkinien

A

faux, nécessaire

98
Q

sous quelle forme prolifère le lymphome non hodgkinien à l’histologie

A

sous forme nodulaire ou diffuse de cellules ressemblant à des lymphocytes

99
Q

quelle est la classification OMS des lymphomes non hodgkiniens

A

-précurseurs des cellules B
-cellules B matures
-précurseurs des cellules T
-cellules T et NK matures

100
Q

quels lymphomes non hodgkiniens voyons nous chez les enfants et adolescents

A

-LAL/LLA
-lymphome de Burkitt

101
Q

quels lymphomes non hodgkiniens coyons nous chez les adultes

A

-lymphome diffus à grandes cellules B
-lymphome folliculaire
-lymphome du MALT
-LLC/lymphome à petit lymphocyte

102
Q

lymphome lymphoblastique ou leucémie si
< 25% dans la moelle osseuse

A

< 25% dans la moelle osseuse = lymphome
> 25% dans la moelle osseuse = leucémie

103
Q

de quelle origine est le plus souvent LAL (leucémie?)

A

d’origine B

104
Q

de quelle origine est le plus souvent le lymphome lymphoblastique

A

plus souvent T

105
Q

vrai ou faux, la forme extra nodale du lymphome est souvent d’origine T

A

faux, B

106
Q

qu’est ce que le lymphome de Burkitt

A

anomalie (translocation entre les chromosomes 8 et 14) dans un gène appelé MYC qui régule la croissance cellulaire

107
Q

quel virus peut mener au lymphome de Burkitt

A

virus epstein barr (dépend du type)

108
Q

quelles sont les 3 formes du lymphome Burkitt

A

-africaine (endémique)
-sporadique (américaine, non-endémique)
-forme liée à une immunodéficience (VIH)

109
Q

vrai ou faux, le lymphome de Burkitt progresse très rapidement

A

vrai

110
Q

qu’est ce que la forme africaine du lymphome de Burkitt

A

-enfants (G>F)
-VEB
-atteinte maxillaire (région post)

111
Q

qu’est ce que la forme américaine du lymphome de Burkitt

A

-adultes
-pas toujours VEB
-atteinte abdominale

112
Q

qu’est ce que la forme associée au VIH du lymphome de Burkitt

A

-peut être associé au VEB
-dans 30-40% des cas, peut atteindre tête et cou

113
Q

quelles sont les particularités à l’histo du lymphome de Burkitt

A

-index mitotique élevé
-corps tingibles (macrophages ingérant les débris apoptotiques ; aspect de ciel étoilé)
-cytoplasme basophile (mer de cellules bleues)

114
Q

quel est le tx pour le lymphome de burkitt

A

chimio : répond bien

115
Q

qu’est ce que le lymphome folliculaire

A

«lymphome indolent»
-femmes de plus de 50 ans
-souvent diagnostiqué tard

116
Q

vrai ou faux, le lymphome folliculaire peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B

A

vrai

117
Q

avec quelles muqueuses ou organes le lymphome du MALT est-il associé

A

-estomac/intestins
-poumon
-yeux
-peau
-thyroide
-sein
-glandes salivaire et anneaux de Weldeyer

118
Q

qu’est ce qui cause le plus souvent le lymphome du MALT

A

-infections bactériennes (estomac : infection Elicobacter Pyloris)
-maladies auto-immunes (syndrome de sjogren)

119
Q

vrai ou faux, le lymphome B à petits lymphocytes représente 10% de tous les lymphomes non hodgkiniens

A

faux, 7%

120
Q

à quoi ressemble le lymphome B à petits lymphocytes

A

semblable à la leucémie lymphoide chronique
-leucémie lymphoide chronique dans le sang et la moelle
-lymphome à petits lymphocytes surtout dans les ganglions

121
Q

vrai ou faux, l’évolution du lymphome B à petits lymphocytes se fait rapidement

A

faux, lentement

122
Q

vrai ou faux, le lymphome B à petits lymphocytes est symptomatique

A

faux, ne peut pas avoir de symptomes

123
Q

qu’est ce que la dyscrasie plasmocytaire

A

-anomalie affectant les plasmocytes
-production, habituellement monoclonale, d’immunoglobulines atypiques, détectables dans le sérum et éventuellement dans l’urine

124
Q

qu’est ce que le myélome multiple et quelles sont les différentes formes

A

néoplasme malin des plasmocytes
-forme multicentrique : myélome multiple
-forme solitaire : plasmocytome (extramedullaire si dans les tissus mous)

125
Q

qu’arrive t il au niveau de la moelle osseuse lors du myelome multiple

A

-remplacement de la moelle par les cellules myélomateuses

126
Q

quels sont les effets sur les os du myelome multiple

A

-destruction osseuse, provoquant une calcémie
-douleurs osseuses, fractures pathologiques

127
Q

à quoi ressemble la radio lors d’un myelome multiple

A

multiples lésions radiotranslucides bien délimitées en «poinçon»

128
Q

quelle est le protéine typique du myelome multiple

A

protéine M

129
Q

quel truc memotechnique aide a se souvenir des atteintes du myelome multiple

A

«crab»
calcémie
rein
anéemie
bone (os)

130
Q

comment se fait la prolifération lors d’un plasmocytome

A

prolifération unifocale des plasmocytes

131
Q

vrai ou faux, l’histo permet de distinguer le plasmocytome du myelome multiple

A

faux, identiques à l’histo

132
Q

quel os est le plus souvent atteint lors de plasmocytose

A

colonne

133
Q

vrai ou faux, le plasmocytome est extra-médullaire dans 90% des cas

A

vrai : au niveau de la tête et du cou

134
Q

que veut dire histiocytose

A

désordre prolifératif des histiocytes : rx dans un ganglion jusqu’au lymphome

135
Q

qu’est ce que les cellules de langherhans

A

-cellules dendritiques mononucléaires : épiderme, muqueuses, ganglions et moelle osseuse
-role essentiel en immunosurveillance contre les infections, les corps étrangers et les néoplasmes

136
Q

quel est l’organe le plus touché de l’histiocytose langheransienne

A

l’os : organe le plus touché, mais atteinites cutanées, viscères, hypophyse

137
Q

à quoi peuvent ressembler les lésions osseuses lors d’un histiocytose langheransienne

A

peuvent ressembler à une lésion apicale de nature inflammatoire

138
Q

qu’est ce qu’on voit à la radio lors d’une histiocytose langheransienne

A

lésion en poinçon (les dents ont l’impression de flotter)

139
Q

que voit on à la microscopie électronique lors d’une histiocytose langheransienne

A

granules de Birbeck

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