Cours Hématologie INTRA

Question 1

A blood collection tube containing sodium fluoride and an oxalate inhibits coagulation by:
a) binding calcium, which is essential or the clotting mechanism
b) accelerating the action of antithrombin III
c) forming insoluble complexes with calcium ions
d) inhibiting the enzyme systems involved in glycolysis.

Answer 1

D

Question 2

À la naissance, quelle est la propostion normale de HbF:HbA?

Answer 2

Environ 1:1

Question 3

A low immature platelet fraction is found in thrombocytopenic patients with which disorder listed below?
a. Aplastic anemia
b. Idiopathic thrombocytopenic purpura
c. Increased peripheral platelet destruction
d. Monitoring after stem cell transplant
e. Recovery after chemotherapy

Answer 3

A

Question 4

À partir de combien de semaines la chaines bêta est-elle produite ?

Answer 4

30 semaines (foetus)

Question 5

À quel moment pouvons nous considérer la présence d’une thalassémie chez un patient?

Answer 5

On peut la considérer lorsque
1. Le nb de GR est ≥ à la limite supérieure de la normale.
2. Le VGM est < à ce qui est prévu par rapport à la [Hb].
3. L’indice de déviation du volume érythrocytaire (IDVE), les réticulocytes et la ferritine sont normaux.
4. Présences de certaines cellules (ex.: cellules cibles, cellules en faucille, sphérocytes , ovalocytes , cellules avec corps Howell jolly , etc.)

Question 6

À quel type d’anémie est associé un désordre métabolique de la glucose phosphate isomérase?

Answer 6

anémies hémolytiques non sphérocytaire (héréditaire ou congénitale)

anémie hémolytique chronique avec présence de macrocytose et d’anisocytose, polychromes, de poikilocytose

Question 7

À quelle voie métabolique appartient l’enzyme “Glucose-6-Phosphate déshydrogénase”?

Answer 7

Voie des hexokinases monophosphate (shunt des pentoses)

Question 8

À quelle voie métabolique appartient l’enzyme “Glucose Phosphate isomérase”?

Answer 8

Voie d’Embden-Meyerhof

Question 9

À quelle voie métabolique appartient l’enzyme “Glutathion reductase”?

Answer 9

Voie des hexoses monophosphates (Shunt des pentoses)

Question 10

À quelle voie métabolique appartient l’enzyme “hexokinase”?

Answer 10

Voie d’Embden-Meyerhof

Question 11

À quelle voie métabolique appartient l’enzyme “Pyruvate kinase”?

Answer 11

Voie d’Embden-Meyerhof

Question 12

À quelle voie métabolique appartient l’enzyme “Pyruvate kinase”?

Answer 12

Voie d’Embden-Meyerhof

Question 13

À quoi sert l’ARN résiduel des réticulocytes?

Answer 13

permet la synthèse de nouvelles molécules d’ Hb

Question 14

À quoi sert les ATP produit dans les GR?

Answer 14

*À la phosphorylation du glucose
*À maintenir l’intégrité osmotique (pompe Na+/K+)

Question 15

À quoi sert l’hémogramme?

Answer 15

• Premier examen biologique utilisé pour dépister, explorer et suivre la plupart des hémopathies
• Indications très nombreuses
• Principalement utilisé dans des conditions où le patient démontre
  
  • Signes évoquant une diminution d’une ou de plusieurs lignées sanguine
    
    • Syndrome anémique
    • Syndrome hémorragique
    • Syndrome infectieux
  • Certaines situations systématiques ou bilans (grossesse, suivi thérapeutique, bilan pré ou post-op)

Question 16

À quoi sert l’hémogramme ?

Answer 16

dépister, explorer et suivre la plupart des hémopathies.
principalement utilisé dans des conditions où le patient démontre
* Des signes évoquant une diminution d’une ou plusieurs lignées sanguines (syndrome anémique (pâleur et/ou signes d’anoxie), syndrome hémorragique, syndrome infectieux (ex.: malaria))
* Certaines situations systématiques ou bilans (grossesse, médecine du travail, médecine de dépistage, bilans pré ou pos opératoires, suivis thérapeutiques).

Question 17

À quoi servent les additifs dans les tubes de prélèvement ?

Answer 17

faciliter la fonction prévu (activé/ampecher la coagulation, conservation de l’échantillon)

Question 18

An evacuated blood collection tube with a light blue stopper contains which of the following additives?
a) Heparin
b) EDTA
c) Sodium citrate
d) Sterile media or blood culture

Answer 18

C

Question 19

Après combien de temps la crise hémolytique aiguë est-elle observée suite à la prise d’un agent déclencheur chez une personne ayant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase?

Answer 19

24-72h

Question 20

Associer les principales anémies microcytaires et les résultats du bilan martial

Answer 20

• Anémie ferriprive
  
  • Fer (B), Ferritine (B), TIBC (H)
• Anémie inflammatoire
  
  • Fer (B), Ferritine (H), TIBC (B)
• Thalassémie et syndrome HbE, HbC
  
  • Fer (N), Ferritine (N), TIBC (N)
  • Réticulocytes (N-B)
  • Évaluer Hb
• Anémie sidéroblastique
  
  • Fer (H), Ferritine (H), TIBC (N)

Question 21

Au niveau de quels types d’enzymes ont été décrite les anomalies du métabolismes des GR?

Answer 21

1.Des voies glycolytiques
2.Des enzymes du catabolisme des purines et pyrimidines
3.Membranaire :
*La pompe H+ ATP-dépendante
*Des enzymes modulant les phospholipides membranaires
*La méthémoglobine réductase
*Etc.

Question 22

Pour quels processus la vitamine B12 est-elle essentielle?

Answer 22

• Essentielle à la formation du cerveau (myéline)
• Essentielle à la formation des RBS (Hb)

Question 23

Beta-TM or transfusion-dependent thalassemia is mainly due to:
a. Double heterozygosity b1 mutation/b° mutation
b. Homozygosity for b° mutations
c. Homozygosity for b1 mutations
d. Double heterozygosity b1/db°
e. b°/aaa genotype

Answer 23

B

Question 24

Citer les variables préanalytiques les plus courantes?

Answer 24

Position du patient et durée du garrot
Ordre des tubes et le bon tube pour le bon test
Le patient (age, médication,)
Temps entre prélevement et analyses
Condition de transport jusqu’au labo
Température/lumière

Question 25

Nommer les 2 types de prélèvements de selles qui peuvent être analysés par le laboratoire

Answer 25

* Collecte de selle * Évaluation ponctuelle (spot) Le pot de collecte est différent selon le type de collecte

Question 26

Combien de conformation d'Hb existe et quelles sont-elles et quelles sont leur principales caractéristiques?

Answer 26

2 conformations - R (relaxe oxy-Hb) et T (tendue desoxy-Hb) L’oxy Hb est la forme relaxe (R) Hb : affinité de l’ Hb ↑ pour l’O2 La désoxy Hb est la forme tendue (T) Hb et est caractérisée par des liens électrostatiques entre des globines : Son affinité↓ pour l’O2 Son affinité ↑ pour la 2,3-DPG qui à son tour ↑ davantage l’affinité de l’hème pour l’O2

Question 27

Combien de gènes avons nous pour les différentes chaînes de globine et sur quels chromosomes les gènes sont-ils? (chaine alpha, bêta, delta, gamma)

Answer 27

* Chaine alpha : 2 gènes sur chromosome 16 * Chaine beta : 1 gène sur chromosome 11 * Chaine delta : 1 gène sur chromosome 11 * Chaine gamma : 2 gènes sur chromosome 11

Question 28

Combien de molécule d'Hb contient un GR et combien de molécules d'O2 sont transportés?

Answer 28

~ 250 x 10 6 molécules d’ Hb transporte ~ 2 x10 9 de molécules d’O 2 c. à d. 8 atomes / groupement hème.

Question 29

Combien de molécule d'hème contient une Hb?

Answer 29

4 molécules d'hème (1 hème par chaine de globine)

Question 30

Combien de SU possède l'Hb?

Answer 30

4 SU

Question 31

Combien de temps dure la maturation d'un RBC?

Answer 31

3 à 5 jours _Réticulocytes_ : * 1-2 jours dans la moelle * 1-2 jours en circulation avant de produire des RBC matures

Question 32

Combien il y a de GR par mL?

Answer 32

4- 5 x 10 9 GR/mL

Question 33

Comment appelle-t-on le matérieu inerte qui subit un changement temporaire de viscosité pendant la centrifugation? Quel est le principe de fonctionnement ?

Answer 33

Gel séparateur **thixotrope**. Les propriétés physiques du gel changent selon si le tube est au repos ou s'il est centrifugé * Repos : gel solide * Centri : gel liquide Densité du gel thixotrope intermédiaire aux cellules/caillots et au plasma/sérum

Question 34

Comment calcule-t-on le TGMH?

Answer 34

TGMH = Hb / #RBC

Question 35

Comment détecter une hémolyse in vivo ?

Answer 35

baisse d'haptoglobine dans le serum (consommation par le foie) est le meilleur signe d'hémolyse in vivo

Question 36

Comment effectuer le principe de séparation des hémoglobines?

Answer 36

1) Isolement et lavage des GR à partir d’un prélèvement sur sang total. Pas un sérum ou un plasma!!!! 2) À partir d’une solution hémolysante, on effectue la libération de l’ Hb. P.S. : Un échantillon hémolysé est il problématique? 3) En électrophorèse capillaire, il y aura aspiration de l’ hémolysat par le système. Il faut se souvenir que les méthodes par gel ne sont pas soumises au même principe d’aspiration et de migration. 4) Les protéines (ici l’Hb) seront soumis à un courant électrique afin de favoriser la séparation des différents types d’Hb. La séparation de celles ci se fera en fonction des charges de chacune des Hb. * Le temps de sortie de chaque Hb dépendra de la charge de chacune * Permet la séparation des formes normales, des formes atypiques * Possibilité d’obtenir des pics composés à partir de chaînes normales (ex. : HbH , Hb Bart’s)

Question 37

Quel processus biochimique (voie) produit le 2,3-DPG?

Answer 37

Lors de la glycolyse (voie de Rappoport-Luebering)

Question 38

Comment faire le Dx différentiel entre la drépanocytose HbSS et HbS/B^o-thalassémie?

Answer 38

* HbS/B^o-thalassémie * RBC hypochromes microcytaires * Taux de HbA2 augmenté * HbSS * RBC normocytaires * Pas d'augmentation de l'HbA2

Question 39

Comment faire pour mesurer les érythrocytes totaux?

Answer 39

* Impédance électrique (Méth de réf., la + ancienne et répandue) * Cytométrie en flux (de + en + utilisée, progrès technologique)

Question 40

Comment la ferritine est-elle dosée?

Answer 40

Méthode immunologique * Variable d'une compagnie à l'autre * Interférences Ab hétérophiles * Précision diminue lorsque concentration élevée en ferritine

Question 41

Comment le CO2 est-il transporté par l'Hb entre les tissus et les poumons?

Answer 41

* CO2 directement lié à Hb (HbCO2) * CO2 transformé en HCO3- par l'anhydrase carbonique * CO2 + H2O \<=\> H2CO3 \<=\> HCO3- + H+ * H+ + Hb \<=\> HHb

Question 42

Comment le glucose entre-il dans les RBC?

Answer 42

Diffusion passive

Question 43

Comment le PQDNS dépiste pour les syndromes drépanocytaires majeurs?

Answer 43

Dépistage par chromatographie de l’hémoglobine (HPLC) et confirmation par électrophorèse capillaire.

Question 44

Comment le TIBC est-il dosé?

Answer 44

**_2 options :_** 1. Calcul : 1. TIBC = Fer + UIBC 2. TIBC = 25,1 x transferrine 2. Par mesure directe * Excès de fer ajouté au sérum * Liaison du fer aux sites libres * Excès de fer enlevé avec colonne de silice ou résine échangeuse d'ions * Dosage habituel du fer effectué

Question 45

Comment l'expression de la transferrine est être liés à la quantité de fer dans l'organisme?

Answer 45

Lorsque les **réserves de fer sont basse**s, l'expression de la transferrine est augmentée pour **augmenter** les chances de capter du fer

Question 46

Où l'Hb est-elle synthétisée lors de l'érithropoïèse?

Answer 46

Synthèse de l'Hb dans les mitochondries dans le RBC en formation

Question 47

Comment l'Hb est-elle quantifiée?

Answer 47

Quantification sur un automate : * **Lyse** des RBC * Ajout de **cyanure de potassium** : **conversion** des variants Hb en une seule forme stable (**sauf SulfHb**) * Lecture à **540 nm** **Interférence : Lipémie**

Question 48

Comment l'Hct est-il déterminé?

Answer 48

Calculé à partir de RBC et VGM : Hct = RBC x VGM

Question 49

Comment l'hypochromie est-elle identifiée (méthode)?

Answer 49

_Méthode_ : coloration des RBC au MGG (coloration du fer) et observation au microscope. * Couleur pâle des RBC (Contiennent moins d'Hb que normal)

Question 50

Comment se nomme la transferrine lorsqu'elle n'est pas liée au fer?

Answer 50

L'apotransferrine

Question 51

Comment se nomment les RBC ayant une forme en focilles?

Answer 51

Drépanocytes

Question 52

Comment utilise-t-on le résultat du dosage des réticulocytes?

Answer 52

Taux de réticulocytes permet d'évaluer l'intensité de production des RBC par la moelle osseuse * Différenciation d'une condition régénérative d'une condition non-régénérative

Question 53

Compléter la phrase : La __________ régule la synthèse des RBC aux reins via production de \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

Answer 53

La **_PO2**_ régule la synthèse des RBC aux reins via production de _**l'érythropoiétine (EPO)_**

Question 54

Quel est le composé le plus important séctéré par les cellules synoviales?

Answer 54

**Hyaluronate** * Donne la texture visqueuse au liquide synovial normal * Utilisation de hyaluronidase pour éliminer visquosité avant de passer l'échantillon sur les multianalyseurs

Question 55

Dans l’HbA (α2β2), l’hème a un anneau porphyrine lié à un atome de quoi a) de façon irréverssible ou réversible b) à une molécule de quoi c) ?

Answer 55

a) fer b) réversible c) O2

Question 56

Dans l’HbA (α2β2), l’hème est lié à quelle ion qui donne la forme active de Hb humaine. On parle d’ oxy Hb (Interaction réversible avec O2)?

Answer 56

Fe2+

Question 57

Dans l’HbA (α2β2), l’hème est lié à quelle ion qui donne la forme mét Hb (Interaction impossible avec O 2 , donc impossibilité de libérer l’O 2 aux tissus! Liaison avec ‘‘ OH --’’. (Taux normal de 1 à 2% chez l’humain sain)?

Answer 57

Fe3+

Question 58

Dans l’HbA (α2β2), l’hème est liée à combien de globines

Answer 58

chacune des 4 globines

Question 59

Dans quel ordre les tubes doivent-ils être prélevés?

Answer 59

* Hémoculture * Bleu * Jaune * Rouge * Vert * Vert * Lavande * Gris ## Footnote ***H**é **B**oy **J**ean-**R**odrigue **V**iens **V**oir **L**e **G**arrot*

Question 60

Dans quelles circonstances la collecte 24h des urines est-elle indiquée?

Answer 60

* Lorsque la concentration sérique est trop faible * Lorsqu'un prélèvement ponctuel ne permet pas d'avoir un bon reflet de l'analyte

Question 61

Dans quelles circonstances utilise-t-on majoritairement l'Hct?

Answer 61

Lorsqu'il y a une interférence sur le dosage de l'Hb (Ex : lipémie) * Évaluation des anémies + exacte en utilisant Hb que Hct

Question 62

Dans quelles circonstances utilise-t-on majoritairement l'Hct?

Answer 62

Lorsqu'il y a une interférence sur le dosage de l'Hb (Ex : lipémie) * Évaluation des anémies + exacte en utilisant Hb que Hct

Question 63

Dans quelles conditions une urine 24h doit-elle être conservée _pendant_ la collecte?

Answer 63

Pendant toute la durée de la collecte : * Maintenir le contenant fermé * Température : 2-8°C * Conservation à l'abris de la lumière (certaines collectes)

Question 64

Dans quels processus le folate est-il essentiel?

Answer 64

* Essentiel à la formation des purines et de certains acides aminés * Essentielle à la formation des RBC

Question 65

De quel type d'anémie souffrent les gens avec une drépanocytose HbS/B^o-thalassémie?

Answer 65

Anémie microcytaire

Question 66

Décrire la courbe de dissociation de l’O2

Answer 66

L'effet du pH plasmatique à une pCO2 constant démontrant l'effet du pH sur la dissiciation de l'O2 à l'Hb. Un déplacement vers la droite indique une diminution de l'Hb pour l'O2. (et un déplacement vers la gauche une augmentation d'affinité)

Question 67

Décrire la P50 de l’hémoglobine

Answer 67

Pression pO2 où l'hémoglobine est saturé à moitié avec l'oxygène - mesure du changement d’affinité pour l’Hb en raison des facteurs qui l’affectent.

Question 68

Décrire la procédure à suivre avant un prélèvement de selle

Answer 68

* Fournir la documentation au patient (procédure du prélèvement) * Fournir la liste des produits à éviter avant et pendant la collecte * Informer le patient des Rx qu'il doit arrêter, le cas échéant * En cas d'évaluation de la stéatorrhée, le patient doit suivre une diète recommantée

Question 69

Décrire la procédure de collecte de salive

Answer 69

1. Identifier la salivette (nom, DDN, #dossier) 2. Laver les mains à l'eau savonneuse 3. Ouvrir la salivette, retirer le tampon/cotton 4. Mettre le tampon sous la langue * Ne pas toucher avec les doigts * Ne pas mastiquer * Faire rouler sous la langue 2-3 mins (jusqu'à ce qu'il soit plein de salive) 5. Remettre le tampon dans le contenant initial * Touche le moins possible avec les doigts * Remettre le bouchon 6. Écrire date/heure de prélèvement sur l'étiquette * Heure en système 24h

Question 70

Quelle étape importante doit être suivie lorsqu'une collecte de sperme effectuée à domicile?

Answer 70

L'échantillon doit être conservé en contact avec la peau pentant le trasport. Une fois arrivé au laboratoire, l'échantillon doit être analysé immédiatment * **Temps et température de conservation critiques**

Question 71

Décrire la procédure pour la collecte urinaire de 24h. Donner 2 additifs pouvant être utilisés avec un exemple d’analyte. Donner aussi un exemple d’analyte ne nécessitant pas de préservatif. (problems related collecting 24-h urine specimens).

Answer 71

"1. au levet, uriner dans la toilette 2. Noter l'heure où vous urinez (c'est l'heure du début de la collecte, même si l'urine n'a pas étémise dans la cruche). 3. Pour TOUTES les urines subséquentes, receuillir les urines de la journée de la soir.e et de la nuit jusqu'au lendemain matin à l'heure où vous avez utiné la première fois (à l'étape 1). Pour ce faire utiliser un contenant propre et transvider lentement dans la cruche. 4. CONSERVER la cruche des urine Au FROID pendant tout ela durée de la collecte 24 (ex: dans le refrégérateur). 5. Le lendemain, à l'heure exacte du début de la collecte, receuillir une dernière fois l'urine (même si vous n'Avez pas envie). Receuillir toute la quantité d'urine des 24h. ne pas contaminer avec selles ou papier hygiénique (NE PASURINER DIRECTEMENT DANS LA CRUCHE). 2 additifs: Thymol (microscopie), toluene (oxalate, cystine, lysine, ornithine, arginine), acide borique (Urea, glucose, cortisol, aldosterone, other corticosteroids) HNO3 (trace de métaux) Na2CO3 (porphyrins, urobilinogen, uric acid) acide acétique (Aldosterone, Catecholamines, Serotonine, 5-hydroxyindoleacetic acid [5-HIAA], homovanillic acid/vanillylmandelic acid [HVA/VMA]). HCl (le plus commun et le plus utilisé). Sans agent de conservation : pout test moléculaire d'agents infectieux"

Question 72

Décrire la technique de prélèvement chez le nouveau-né (talon)

Answer 72

1. Artérialisation (linge chaud 3 minutes) 2. Nettoyer surface de la peau avec gaze 70% isopropanol 3. Prélèvement à 2 personnes * Une qui stabilise la jambe du bébé * L'autre qui fait le prélèvement 4. Profondeur \< 2,5 mm sur les côtés extérieurs du talon * Aiguille 22-23 G 5. Essuyer la première goutte 6. Remplir le microtube rapidement * Éviter coagulation * Éviter bulles d'air 7. ID tubes (idéalement au début)

Question 73

Décrire la technique de prélèvement chez l'enfant/l'adulte

Answer 73

1. ID patient 2. Gants 3. Choisir veine 4. Appliquer le garrot 5. Désinfecter le site de ponction, laisser sécher 6. Aiguille à un angle de 30°, piquer 1 cm en dessous de la saillie veineuse 7. Déserrer le garrot (évite hémolyse) 8. Remplir les tubes dans le bon ordre et adéquatement 9. Inverser délicatement les tubes (5x) 10. ID les tubes (idéalement au début)

Question 74

Décrire le cycle de vie des réticulocytes avant de devenir un GR mature?

Answer 74

Séjournent environ 1-2 jours dans la moelle et sont libérés dans la circulation, puis après un autre 1-2 jours, ils perdent ce qu’ils leurs restent d’ARN

Question 75

Décrire le principe d'impédence électrique.

Answer 75

Une cellule passera à travers la fente du tube et provoquera un déplacement d’électrolytes qui modifiera le courant mesuré.

Question 76

Décrire le principe de l'évaluation de l'Hb par électrophorèse capillaire (traitement de l'échantillon et principe de séparation)

Answer 76

1. Isolement et lavage des RBC (sang total) 2. Hémolyse des RBC 3. Aspiration de l'hémolysat par le système 4. Séparation des Hb via courant électroendoosmose * Séparation en fonction des charges * Permet la séparation des formes normales vs atypiques 5. Profil final en 5 mins

Question 77

Décrire le traitement à l'hydroxylurée.

Answer 77

Stimule la synthèse d’HbF. Cela permet de compenser la mutation survenue a/n de la chaîne beta lors de la drépanocytose. Ainsi, le transport de l’O 2 s’effectue normalement et le risque d’anoxie liée à la drépanocytose est limité. Toutefois, l’augmentation du taux d’HbF est modérée et il se pourrait que la molécule intervienne par d’autres biais, comme une limitation de la réaction inflammatoire.

Question 78

Décrire les conditions à respecter lors d'une collecte de selles

Answer 78

* Doit être effectuée dans un contenant fourni par le laboratoire * Doit être dépourvue de contaminants (urine, eau de toilette) * Éviter de contaminer l'extérieur du contenant * Conserver à la température spécifiée (2-8°C)

Question 79

Décrire les _étapes préparatoires_ à une collecte de salive

Answer 79

Modifier la routine le moins possible, mais : * 24h avant : pas d'exercice ou de stress intenses * 12h avant : pas d'alcool * 3h avant : À jeun (eau permise en quantité modérée) * Pas de tabac, gomme, activité physique * 1h avant : ne pas se brosser les dents * 10 mins avant : Se rincer la bouche avec de l'eau Ne pas stresser le patient (mesure du cortisol...)

Question 80

Décrire les mécanismes impliquant le transport du fer entre les organes

Answer 80

* Les cellules réceptrices ont un **récepteur membranaire de la transferrine** * Complexe transferrine/récepteur est **internalisé** dans une vésicule * La vésicule s'**acidifie** et **relâche le fer** de la transferrine * L'apotransferrine retourne à la membrane et est relâchée * Le fer dans la cellule peut être utilisé ou entreposé sous forme de ferritine

Question 81

Décrire l'hématopoïèse des érythrocytes

Answer 81

1. Pronormoblastes 2. Normoblastes basophiles 3. Normoblastes polychromatiques 4. Normoblastes orthochromatiques 5. Réticulocytes (érythrocytes polychromatiques) 6. Érythrocytes

Question 82

Décrire l'impédence électrique

Answer 82

* Les cellules passent à travers une fente * Les cellules sont dans un milieu conducteur * Lorsque les cellules passent dans la fente, il y a une diminution du courant correspondante (ddp) * Cellules passent normalement 1 à la fois \*Méthode de référence

Question 83

Décrire le processus à suivre pour l'interprétation générale des lames de frottis sanguin

Answer 83

1. Taille, forme, apparence des cellules 2. Coloration des RBC (estimation de teneur en Hb) 3. Différents types de WBC et leur % relatifs

Question 84

Définir l'hématopoïèse.

Answer 84

Mécanisme par lequel l’organisme produit et remplace les éléments figurés du sang (les globules rouges (GR), les globules blancs (GB) et les plaquettes).

Question 85

Définit le terme hémolyse

Answer 85

destruction des membranes des erythrocytes et relarguage conscéquent de l'hémoglobine

Question 86

Définit le terme phlebotomie

Answer 86

processus de collect du sang

Question 87

Définit le terme plasma

Answer 87

Le plasma est le composant non-cellulaire du sang complet sans coagulation après que les composantes cellulaires ont été retirées.

Question 88

Définit le terme variable préanalytique controlable

Answer 88

éléments affectant l'analyse où il est possible d'intervenir: exercice, dièt, posture, alitement prolongé, stresse, medication, alcool, tabagisme, consommation d'herbes naturelles

Question 89

Définit le terme véniponcture

Answer 89

Toutes les étapes impliquant l'obtention d'un échantillon de sang approprié et identifier de la veine d'un patient

Question 90

Décrire l'absorption de la vitamine B12

Answer 90

* Protéine salivaire lie la B12 * Complexe acheminé dans l'estomac * Dans l'estomac, le facteur intrinsèque lie la Vit B12 * Absorption du complexe FI-B12 dans l'intestin

Question 91

Discuter de l'éthiologie et de la physiopathologie de l'anémie pernicieuse

Answer 91

_Éthiologie_ : Maladie auto-immune (vs cellules pariétales ou facteur intrinsèque) _Physiopathologie_ : * Déficit en vitamine B12 * Érythropoïèse inefficace (RBC meurent dans la moelle osseuse) * Anémie macrocytaire

Question 92

Discuter de l'éthiologie et des signes/symptômes de la démyélinisation du SNC

Answer 92

_Éthiologie_ : * Déficience en Vit B12 (impliqués dans la synthèse des neurotransmetteurs) * 75-90% des personnes avec déficit en B12 _S/Sx_ : * Perte de sensation au niveau des extrémités * Spasmes musculaires et paralysie * Confusion et désorientation * Démence (lorsque très sévère)

Question 93

Discuter de la régulation du fer

Answer 93

* Absorption du Fe2+ a/n duodénal * Vit C importante pour convertir Fe3+ en Fe2+ * Entrée du Fe2+ via différents **transporteurs** * Fer **entreposé** dans les cellules sous forme de **ferritine** * Fer exporté du côté basal via la **ferroportine** * ​La sortie du fer de l'entérocyte est contrôlée par l'hepcidine (synthétisée par le foie) * Hepcidine bloque et dégrade la ferroportine * L'ion Fe2+ est rapidement **oxydé** en Fe3+ par **l'héphaestine** * **Liaison de Fe3+ à l'apotransferrine** pour former la **transferrine**

Question 94

Discuter de la structure de la ferritine

Answer 94

* Coquille avec noyau de fer * Coquille = apoferritine * Composé de 24 chaines légères/lourdes * Proportions chaînes H/L varie selon type cellulaire * Fer entreposé sous forme de noyau cristallin

Question 95

Discuter de l'élimination du folate

Answer 95

* Excrété dans la bile et réabsorbé par la circulation entérohépatique * Le folate non lié est filtré par le glomérule et réabsorbé par le tubule proximal * 0,5-1% du folate est excrété par jour (urine-fèces)

Question 96

Discuter des effets d'une mauvaise conservation d'un échantillon pour un test de glucose

Answer 96

DIminution du glucose de 0,6 mmol/L par heure si la concentration initiale est entre 4,1 et 5,6

Question 97

Discuter des effets d'une mauvaise conservation d'un échantillon de gaz sanguin

Answer 97

* PCO2 augmente 1 mmHg / heure (si 7,35-7,45) * PO2 diminue 2 mmHg / heure (si \> 80 mmHg) * pH diminue 0,03 / heure (si 25-45 mmHg)

Question 98

Discuter du préanalytique de la ferritine

Answer 98

* Sérum ou plasma * Stabilité * \< 24h à 20-25°C * 7 jours à 4-8°C * \> 1 an à -20°C

Question 99

Discuter du préanalytique pour le dosage de la transferrine

Answer 99

* Dosage dans sérum, plasma ou sang total * Stabilité * 1 semaine 20-25°C * 1 semaine 4°C * 6 mois congelé à -20°C

Question 100

Discuter du préanalytique pour le dosage de la vitamine B12

Answer 100

* Jeûne de 24h * Pas de suppléments ni d'injections pendant 2 semaines avant prélèvement * Sérum/plasma * Stabilité * 3 jours 20-25°C * 7 jours 2-8°C * \> 3 mois -20°C

Question 101

Discuter du préanalytique pour le dosage du fer

Answer 101

* Jeûne de 12h avant prélèvement * Prélever avant midi * Pas de suppléments de fer 24h avant dosage * Sérum (pas de plasma EDTA) * Stabilité : * 1 semaine 20-25°C * 3 semaines 2-8°C * \> 1 an congelé -20°C

Question 102

Discuter du préanalytique pour le dosage du folate

Answer 102

* Jeûne de 8h * Pas de suppléments d'acide folique pendant 2 semaines * Plasma (pas EDTA)/sérum * Sang total si folate intra-érythrocytaire * Stabilité : * 7 jours 2-8°C * \>30 jours congelé -20°C

Question 103

Discuter du principe analytique pour le dosage du fer

Answer 103

* pH du sérum est diminué (milieu acide) pour libérer le Fe3+ de la transferrine * Fe3+ réduit en Fe2+ * Fe2+ lie un chromogène pour former un complexe qui absorbe à 550 nm * Chromogènes : Ferrozine ou bathopénanthroline * Lire absorbance à 550 nm * Interférence hémolyse

Question 104

Dissociation of the reticulocyte count and the immature reticulocyte fraction is typical of which condition? a. Acquired hemolytic anemia b. Blood loss c. Chronic renal disease d. Dyserythropoietic anemia e. Iron deficiency anemia

Answer 104

D

Question 105

Donc la FSC permet de:

Answer 105

1.D’évaluer la quantité de GR dans le sang : Érythrocytes et Hct 2. D’évaluer la grosseur du GR : VGM 3. D’évaluer la quantité, la teneur et la concentration d’ Hb dans les GR via : * l’ Hb * le CGMH * le TGMH 4. D’évaluer l’intensité de production des GR : Réticulocytes 5.D’évaluer les autres types cellulaires sanguines GB et plaquette

Question 106

Donner l'ordre d'affinité pour l'O2 selon la quantité d'Hb

Answer 106

Hb < Hb (O2) < Hb (O2)2 < Hb (O2)3 < Hb (O2)4

Question 107

Donner un exemple de cycle circadien, circanuel, infradien et ultradien

Answer 107

* Circadien : Cortisol * Circanuel : Vitamine D * Infradien : Cycle menstruel * Ultradien : Hormone de croissance

Question 108

donnez quelques exemples d'Hb instables.

Answer 108

* Hb Genova * Hb Köln * Hb Bristol * Hb Seattle

Question 109

Est-ce que dans l'hémoglobinose C il y a des cellules cibles?

Answer 109

oui (30-100%)

Question 110

Est-ce que dans l'hémoglobinose E il y a des cellules cibles?

Answer 110

oui

Question 111

Est-ce que dans l'hémoglobinose H il y a des cellules cibles?

Answer 111

oui

Question 112

For urine collections, which of the following is true? a) Samples should be kept at room temperature for a timed collection. b) Special identification of the patient may be required for forensic purposes. c) Identification of added preservative does not need to be communicated to the patient because all are safe. d) For a 24-hour collection, the patient may collect into a rinsed milk jug and then pour the sample into the provided container at the end of the collection period. e) No special handling is required because of collection preservative if the sample is sent to another laboratory."

Answer 112

B

Question 113

For which disorder is the reticulocyte hemoglobin content most useful? a. Acquired hemolytic anemia b. Blood loss c. Megaloblastic anemia d. Monitoring response with erythropoietin e. Uncomplicated chronic renal disease

Answer 113

D

Question 114

Hb Bart hydrops fetalis results from: a. Point mutations of 3 a genes b. Deletion of two a genes c. Deletion of four a genes d. Deletion of three a genes e. Deletion of two a genes/b°

Answer 114

C

Question 115

Vrai ou faux : Les troubles hématologiques affectent directement l'hématopoïèse

Answer 115

**VRAI**

Question 116

Hemolysis is defined as: a) increased lipids in the blood that give the serum a milky appearance. b) excess bilirubin in serum that give it a greenish-yellow appearance c) plasma that has been allowed to clot over time d) damage to red blood cell membranes leading to release off the contents of red cells into the plasma.

Answer 116

D

Question 117

Identify the correct tube (additive)/biochemical action below: a) Lavender (EDTA)/anticoagulated specimen that will limit effects on cell morphology b) Light blue (ACD)/chelation of calcium to allow effective coagulation testing c) Red (no additive, no gel)/serum sample that can be sampled directly by many analyzers d) Light green/no gel/sodium–heparin tube that can be used to prevent any further cellular activity that might affect analytes such as glucose

Answer 117

A

Question 118

Identify the incorrect scenario related to specimen collection below. a) Ask a parent to name a pediatric patient b) Ask an adult patient to state his or her name and another identifier c) Show the patient or parent the labeled tube after collection is complete d) Check the room and bed number of the patient to be collected and proceed with collection e) Per any local policy, contact a translation service if your patient has been identified either in the electronic system or personally as non–local speaking.

Answer 118

C

Question 119

Quelle est la première indication d'une anémie macrocytaire?

Answer 119

Présence de neutrophiles hypersegmentés ou de macro-ovalocytes dans le frottis sanguin VGM \> 100 fL

Question 120

L'anémie se définit comment? | (Hb)

Answer 120

taux d'Hb < à la normale

Question 121

La FSC permet d'évaluer :

Answer 121

1. La quantité de RBC dans le sang : **Hct, RBC** 2. La grosseur des RBC : **VMG** 3. La quantité, la teneur et la concentration dans les RBC : **Hb, CGMH, TGMH** 4. L'intensité de production des RBC : **Réticulocytes** 5. D'évaluer les autres types de cellules sanguines : **WBC, plaquettes**

Question 122

La glucose-6-Phosphate déshydrogénase est la première enzyme de quelle voie?

Answer 122

Voie des hexoses monophosphates (shunt des pentoses)

Question 123

La liaison d’une molécule d’O2 à l’ Hb : Diminu ou augmente l’affinité des autres sites pour l’O 2 (comparativement à la forme T) ?? (ce phénomène de ‘‘tout ou rien’’ est appelé : coopérativité !!!)

Answer 123

augmente

Question 124

La polycythémie se définit comment? | (Hb)

Answer 124

taux d'Hb > à la normale

Question 125

La synthèse de quel variant d'Hb est entravaé dans une beta-thalassémie?

Answer 125

HbA

Question 126

Le dosage des érythrocytes totaux servent pour l'évaluation de quels autres paramètres/indices de l'hémogramme?

Answer 126

* Hct * VGM * TGMH

Question 127

Le dosage des érythrocytes totaux servent pour l'évaluation de quels autres paramètres/indices de l'hémogramme?

Answer 127

* Hct * VGM * TGMH

Question 128

Le gène de la glucose phosphate isomérase est sur quel chromosome?

Answer 128

Chromosome 19

Question 129

Le gène de la glucose-6-Phosphate déshydrogénase est sur quel chromosome?

Answer 129

Le chromosome X

Question 130

Lequel des variant de l'Hb est souvent découvert fortuitement lors d'une grossesse par exemple?

Answer 130

L'**HbH** (un variant qui n'est pas vraiment un variant puisqu'il n'est pas issus d'une mutation sur la chaine bêta, mais plutôt d'une alpha-thalassémie avec 3 gènes inactifs sur 4)

Question 131

Les conditions pré-analytiques sont nombreuses et influencent les tests effectués au laboratoire de biochimie clinique. Nommer au moins 2 conditions pré-analytiques reliées au patient (variables et invariables), 2 conditions reliées au prélèvement et 2 conditions reliées à la composition du spécimen (endogène).

Answer 131

"Patient : Diet (ex : betterave = urine rouge, suppléments de biotin peut interféré avec immuno essai), ethnie, âge et genre. Prélèvement : moment du prélèvement (matin, à jeun,), position du corps et du garrot, Composition : urine vs sang vs salive

Question 132

Les différentes classes de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase sont classées selon quel paramètre?

Answer 132

Leurs effets cliniques : * Classe I : mutations de la classe des anémies hémolytiques non sphérocytaires chroniques * Classes II à IV

Question 133

L'Hb varie en fonction de quels paramètres (propre au patient) ?

Answer 133

* Sexe (F \> H) * Âge (Augmente avec l'âge \<65 ans) * Période de la journée (soir diminué) * Conditions environnementales * Conditions physiologiques et physiopathologiques

Question 134

L'HbH a-t-elle une affinité plus faible ou plus élevée pour l'O2 (p/r à HbA)?

Answer 134

Plus forte

Question 135

L'hypochromie est associée à quelles conditions?

Answer 135

* Anémie ferriprive * Thalassémies (RBC augmentés pour palier au manque d'Hb) * Possibilité de problème technique si CGMH faible pour plusieurs patients

Question 136

List the general effects on analytes caused by prolonged venous occlusion with a tourniquet.

Answer 136

augmentation du potassium, protéines totales, fer, lactate (idéalement sans garrot)

Question 137

List the general effects on analytes caused by pumping a fist before venipuncture:

Answer 137

Augmentation de la concentration du potassium, phsophate, calcium et lactate Diminution du pH

Question 138

Lors de l'évaluation de l'Hb par électrophorèse capillaire, l'Hb est séparée en fonction de quels paramètres?

Answer 138

Électroendoosmose * Charge de l'Hb * Taille de l'Hb * Force ionique * pH du tampon * Nature du support

Question 139

Lorsqu'on interprète une FSC, à quel moment faut-il considérer la présence d'une thalassémie?

Answer 139

* # RBC \> LSN * VGM \< p/r à Hb * DVE, ferritine et réticulocytes normaux * Réticulocytes augmentés si beta-thal majeure * Présence de certains types cellulaires atypiques : * Cellules cibles * Faucilles * Ovalocytes * Sphérocytes * Cellules avec corps d'Howell Jolly

Question 140

L’ Hb libère l’O 2 au niveau des tissus, car :

Answer 140

* La pression partielle en O 2 est ↓ * L’affinité de l’ Hb pour l’O 2 est ↓

Question 141

L’Hb se sature en O 2 au niveau des capillaires pulmonaires, car :

Answer 141

pO2 est ↑ L’affinité de l’Hb pour l’O2 est ↑

Question 142

MCV of , < 80 is seen in which of the following entities? a. Iron deficiency anemia b. Thalassemia c. Lead poisoning d. Some cases of anemia of chronic inflammation e. All of the above

Answer 142

E

Question 143

Nommer 2 maladies causées par un déficit en Vit B12

Answer 143

* Anémie pernicieuse * Démyélinisation du SNC

Question 144

Nommer 3 enzymes de la voie des hexoses monophosphates

Answer 144

* **Glucose-6-phosphate déshydrogénase** * Phosphogluconate déshydrogénase * **Glutathion réductase** * **Glutathion synthase**

Question 145

Nommer 4 enzymes de la voie d'Embden-Meyerhof

Answer 145

* **Hexokinase** * **Glucose phosphate isomérase** * Phosphofructokinase * Fructose diphosphate aldolase * Triosephosphate isomérase * **Phosphoglycerate kinase** * Diphosphoglycérate mutase * **Pyruvate kinase**

Question 146

Nommer d'autres matrices pouvant être prélevées et analysées

Answer 146

* Cheveux * Ongles * Moelle osseuse * Biopsie

Question 147

Nommer des agents oxydants qui peuvent déclancher une crise hémolytique chez une personne atteinte d'un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase

Answer 147

* Rx (aspirine, quinolones, sulfamides) * Fèves (haricots de fava) * Soya * Pollen * Infection aiguë * Légumes ou boisson contenant de la quinine

Question 148

Nommer des causes d'anémies non-mégaloblastiques non-régénératives

Answer 148

Anémie causée par : * Alcoolisme * Hypothyroïdie * Maladie hépatique * Anémie sidéroblastique * Aplasie des RBC

Question 149

Nommer des caractéristiques de l'évaluation de l'Hb de l'électrophorèse sur capillaire

Answer 149

* Les Hb se déplacent en fonction de leur charge, de la taille de la molécule, de la force ionique, du pH du tampon et de la nature du support. * Bonne performances pour doser les principales Hb, ainsi que les fractions mineures (HbA2 et F). * Technique ayant moins d’interférences associées aux différents variants d’Hb. * Bonne séparation entre l’HbA2 et l’HbC comparativement à l’approche par HPLC. * Peut nécessiter une autre technique de confirmation (électrophorèse capillaire, séquençage d’ADN).

Question 150

Nommer des caractéristiques de l'évaluation de l'Hb sur gel d'agarose

Answer 150

* La structure spatiale de l’Hb dépend de la nature et de la séquence des acides amines constituant les chaines. * Les Hb se déplacent en fonction de leur charge, de la taille de la molécule, de la force ionique, du pH du tampon et de la nature du support. * Les variants de l’ Hb sont dus a des mutations de certains acides amines entrainant des charges de surface différentes et donc des mobilités différentes en électrophorèse.

Question 151

Nommer des caractéristiques de l'évaluation de l'Hb sur HPLC

Answer 151

* séparées par un gradient de tampons de force ionique et de pH croissants. * Identification présomptive des variants les plus courants (HbS ,HbC ) faite par leur temps d’élution à l’intérieur de « fenêtres » définies par le manufacturier. Il existe quelques livres de références pour l’interprétation des profils. * D’autres variants pouvant coéluer avec les Hb anormales. * Peut nécessiter une autre technique de confirmation(électrophorèse capillaire, séquençage d’ADN).

Question 152

Nommer des conséquences cliniques en cas d'anomalies liées aux RBC

Answer 152

* **Troubles anémiques** (diminution de Hb) * S/Sx : pâleur, fatigue, faiblesse * **Hémolyse** : Destruction précoce des RBC (réticulocytes +++) * **Drépanocytose** (anémie falciforme) : polymérisation de l'HbS suite à une désoxygénation (hypoxie) * Polycythémie (nbre RBC augmenté) * Polycythémie vraie : trouble de la moelle osseuse (rare) * **Polycythémie secondaire** : réponse à un apport en O2 limité * **Cyanose** : coloration bleutée (peau, muqueuse) lorsque le sang contient \> 5% de déoxy-Hb

Question 153

Nommer des considérations à prendre en compte lors du pré-analytique

Answer 153

* Vérification de l'identité du patient (double ID) * État du patient (+/- jeûne) * Prélèvement (type de contenant à utiliser) * Intégrité du spécimen (centri lumiète, T°) * Étiquettage des échantillons prélevés * Vérification des recommandations pré-prélèvement (arrêt de Rx, consommation d'aliments, ...) * Distribution et enregistrement des demandes (envoi au labo) * Au labo : centri, aliquot, pré-Tx

Question 154

Nommer des exemples d'anémies microcytaire

Answer 154

* Anémie ferriprive * Anémie associée à des maladies chroniques * Moins de production de l'Hème? * Traits thalassémiques * Variants de l'Hb * Bêta-thalassémie (-/-) * Seulement HbF avec forte affinité pour O2 * Syndrome de l'HbE * Syndrome de l'HbC * Anémie sidéroblastique * Défaut de synthèse de l'hème * Incapacité à fixer le fer * Elliptocytose * RBC en forme d'éllipse (anomalie du cytosquelette) * Pyropoïkilocytose * Fragilité des RBC

Question 155

Nommer des variables non-contrôlables reliées au patient

Answer 155

* Âge, sexe, ethnie, obésité * Stress, fièvre, cycle menstruel * Grossesse, cécité * Transfusion ou infusion de liquide (soluté) * Facteurs environnementaux (soleil, altitude, T° ambiante)

Question 156

Nommer des variables reliées au patient qui sont contrôlables avant le prélèvement

Answer 156

* Stress * Position/posture * Alimentation * Tabagisme * Alcool * Rx * Herbes naturelles * Exercice

Question 157

Nommer différentes interférences pré-analytiques en lien avec le prélèvement par le personnel soignant

Answer 157

* Garrot : * Stase prolongée augmente certains analytes (protéines, fer, lactate) * Soluté du patient : * Dilution de l'échantillon si prélevé dans la ligne de soluté (normalement flush 2 tubes avant) * Interférence associée à la composition du soluté * Hémolyse de l'échantillon * Mauvaise technique de prélèvement (LDH, K+ augmentés) * Hémolyse in vivo * Récipient incorrecte pour l'échantillon * Transfert de tube * Échantillon avec volume insuffisant * Dilué si additif dans le tube * Volume insuffisant pour effectuer toutes les analyses demandées (\*) aussi délai de manipulation de l'échantillon et conservation des échantillons (plus pour le labo)

Question 158

Nommer différents prétraitements que peuvent subir les échantilllons lors de leur arrivée au laboratoire

Answer 158

* Centrifugation * Décantation (séparation) * Aliquotage * Extraction * Précipitation * Ajustment du pH

Question 159

Nommer différentes causes d'anémie macrocytaire

Answer 159

* Anémie de Biermer (pernicieuse) * Gastrectomie * Désordre génétique de synthèse d'ADN * Rx interférant avec synthèse d'ADN * Diète pauvre en B12 * Maladie de l'iléon * Prolifération bactérienne des bactéries intestinales * Malabsorption de la B12 associée aux Rx * Diète pauvre en folates * Grossesse * Hémolyse chronique * Résection jéjunale

Question 160

Nommer différents types d'anémie normocytaire

Answer 160

* Hémolyse * Anémie hémorragique * Insuffisance rénale (synthèse EPO) * Insuffisance hépatique * Insuffisance endocrinienne * Déficience en fer récente * Aplasie des RBC * Syndrome myélodisplasique * Désordre d'infiltration (leucémie, myélome, myélofibrose, métastases)

Question 161

Nommer différents types de liquides pouvant être prélevés (5)

Answer 161

* LCR * Liquide synovial * Salive * Sperme * Sueur * Lait maternel * Amniotique * Sucs gastriques

Question 162

Nommer différents types d'échantillons sanguins

Answer 162

* Capillaire * Artériel * Veineux

Question 163

Nommer différents types d'échantillons urinaires

Answer 163

* Aléatoire * Collecte (8, 12, 24h) * Première urine du matin

Question 164

Nommer et décrire les 3 principales voies métabolique des GR

Answer 164

1.Voie glycolytique d’Embden-Meyerhof (glycolyse anaérobie): voie glycolytique qui transforme une molécule de glucose en pyruvate. L’objectif ici est de générer l’ATP et le NADH. 2.Voie des hexoses monophosphates (shunt des pentoses) : production de (NADPH) utilisée pour la réduction du glutathion. Le NADPH est un cofacteur essentiel de la glutathion réductase, l’enzyme qui réduit le glutathion oxydé (GSSG) en glutathion réduit (GSH). Ce dernier est essentiel au maintien de l’état redox de la cellule. 3.Voie de Rappoport-Luebering : Voie contournée de la glycolyse. permet la production de 2,3-DPG qui permet de moduler l’affinité de l’Hb pour l’O2.

Question 165

Nommer et décrire les 5 conséquences cliniques d'anomalies associées aux GR

Answer 165

1.Troubles anémiques : ↓ de l’Hb ce qui entraîne fatigue, pâleur, faiblesse, etc. 2. Hémolyse : destruction des GR survenant précocement (<120 jours) 3. Drépanocytose ou ‘‘ Sickle Cell ’’ (anémie falciforme) : polymérisation de l’HbS (variant d’Hb) suite à une désoxygénation (Hypoxie !!!) 4. Polycythémie ↑ du nb de GR * Polycythémie vraie : rare trouble de croissance de la moelle osseuse. * Polycythémie secondaire : réponse à un apport d’O2 limité attribuable au tabagisme et à un séjour à haute altitude. 5. Cyanose : coloration bleutée que prend la peau et les muqueuses lorsque le sang contient plus de 5% d’Hb désoxygénée.

Question 166

Nommer et décrire les différentes formes d’hémoglobines  Pour chacune des hémoglobines ci-dessous, identifier celles qui peuvent transporter efficacement l’oxygène.

Answer 166

Carboxyhémoglobine (COHb): forme d'hémoglobine combiné au monoxyde de carbone et inapte au transport de l'oxygen Désoxyhemoglobine (HHb): forme d'hémoglobine non lié à l'oxygène Méthémoglobine (MetHb): produit de l'oxydation dans lequel le fer est passé de l'état ferreux à ferris (Fe3+) incapable de fixer l'oxygène Oxyhémoglobine(O2Hb): forme d'hémoglobine liée à l'oxygène Sulfhémoglobine (SHb) Forme d'hémoglobine liées irréversiblement à l'hydrogène sulfuré suite à l'exposition à des composés soufrés. Cyanométhémoglobine: Produit de la transformation in vitro de l'hémoglobine par l'acide cyanhydrique

Question 167

Nommer la seule enzyme de la voie Rappoport-Luebering

Answer 167

Diphosphoglycérate mutase

Question 168

Nommer les 5 erreurs pré-analytiques les plus fréquentes

Answer 168

* Volume insuffisant dans le tube * Erreur d'idenfitication du patient * Mauvais tube/contenant utilisé * Erreur de test prescrit sur les requêtes * Tube vide ou manquant

Question 169

Nommer les causes d'anémie macrocytaires associées un déficit en folate

Answer 169

* Grossesse * Diète pauvre en folate

Question 170

Nommer des causes d'anémies mégaloblastiques qui ne sont pas associées à un déficit en B12 et folate

Answer 170

* Désordre génétique de synthèse de l'ADN * Rx interférant avec la synthèse d'ADN

Question 171

Nommer les anémies normocytaires non-régénératives

Answer 171

* Anémie dûe à une maladie rénale, hépatique et insuffisance de la thyroïde * Aplasie des RBC * Anémie dûes à un déficit en fer (ferriprive, associée à une maladie chronique) * Anémie causée par un syndrome d'infiltration

Question 172

Nommer les anémies normocytaires régénératives

Answer 172

* Hémolyse * Anémie hémorragique

Question 173

Nommer les différentes causes d'une anémie sidéroblastique

Answer 173

* Héréditaire * Acquise (alcool, intoxication Pb/Zn, Rx) * Désordre myéloprolifératif * Incapacité à lier le fer malgré un taux de fer normal * Défaut de synthèse de l'hème

Question 174

Nommer les différentes étapes du circuit schématique des échantillons

Answer 174

1. Question clinique 2. Requête d'analyses 3. Prélèvement du patient 4. Envoi au labo 5. Réception et identification 6. Analyse 7. CQ 8. Recueil des résultats 9. Interprétation des résultats 10. Compte rendu (rapport d'analyse) 11. Dx si possible

Question 175

Nommer les différentes étapes du préanalytique (jusqu'à l'étape analytique)

Answer 175

1. Demande d'analyse 2. Préparation du patient 3. Prélèvement 4. Acheminer échantillon au labo 5. Gestion de l'échantillon jusqu'à l'analyse

Question 176

Nommer les différentes méthodes électrophorétiques pour l'évaluation de l'Hb

Answer 176

* Électrophorèse capillaire * HPLC * Électrophorèse sur gel (agarose, isofocalisation, acétate de cellulose)

Question 177

Nommer les différents anticoagulants utilisés comme additifs dans les tubes de prélèvement

Answer 177

* EDTA (di ou tripotassiques) * Citrate * Héparine (sodium ou lithium)

Question 178

Nommer les différents types d'Hb chez l'adulte et les pourcentages associés

Answer 178

* HbA (alpha2-Bêta2) : 97% * HbF (alpha2-gamma2) : \< 1% * HbA2 (alpha2-delta2) : 1,5-3%

Question 179

Nommer les principales interférences analytiques qui conduisent à l'hyperchromie (Faux +)

Answer 179

* Hyperlipidémie * Patient traité avec forte concentration d'héparine * Cryoglobulinémie * RBC \> 75 000 / cm³

Question 180

Nommer les règles d'auto-vérification de l'hémogramme (règle des 3)

Answer 180

* Hb x 3 = HCT +/- 3% * RBC x 3 = Hb * Hct x 100 000 = RBC \* si non concordance : taille, forme en cause?

Question 181

Nommer l’ordre des tubes à respecter lors du prélèvement. Expliquer ce qui le distingue (additifs), le mécanisme d’action, l’utilité et les analyses à proscrire. (List five different commonly used blood collection devices (vacuum test tubes) and the nature and function of their additives. For each collection device type, provide examples of analytes that they are commonly used for, and examples of analytes they cannot be used for and the rationale for this decision. (CACB anal 2002 Bi))

Answer 181

1. Tubes Hémoculture / tubes sans additif 2. Tubes de coagulation 3. Sérum avec ou sans gel 4. Héparine avec ou sans gel 5. EDTA 6. Pour le glucose (fluorure de Na+) 7. Autres types de tubes

Question 182

Nommer quelques analyses qui sont affectées par la prise d'un repas (augmentation de leur concentration)

Answer 182

* CHOL * TRIG * pH * gastrine * glucose * GH * Insuline * Ca ionisé

Question 183

Nommer quelques analyses qui sont affectées par la prise d'un repas (diminution de leur concentration)

Answer 183

* Phosphore/phosphate * Potassium * Chlorures

Question 184

Nommer quelques analyses qui sont affectées par le jeûne (diminution de leur concentration)

Answer 184

* Glucose * Insuline * pH * HCO3 * urée * GFR * Cortisol urinaire * pCO2

Question 185

Nommer quelques analyses qui sont affectées par le jeûne (augmentation de leur concentration)

Answer 185

* Corps cétoniques * Acides gras libres * glycérol * TRIG * Cholestérol * Lipolyse, cétogenèse

Question 186

Nommer un agent qui stimule et un qui inhibe l'activité de la ALA synthétase

Answer 186

* Stimulant : EPO * Inhibant : Hb

Question 187

Nommez des associations dans les drépanocytoses?

Answer 187

"* Fréquent : HbS et β Thalassémie (β0 ou β+) ou HbC * Plus rares : Hb SO Arab ; HbSD ; HbSE ; HbS Lepore"

Question 188

Nommez les principales formes d'Hb anormales qui sont formées en quantités importantes et dont la synthèse n'est pas entravée lorsque les chaines alpha sont déficitaires.

Answer 188

l'HbH (β4) L'Hb Bart'S (γ4)

Question 189

Où est synthéthisé l'Hb?

Answer 189

mitochondrie des GR en formation

Question 190

Où le folate est-il mis en réserve dans le corps?

Answer 190

RBC et hépatocytes (50/50)

Question 191

Où s'effectue l'hématopoïèse (foetale et adulte)?

Answer 191

*Foetale : sac vitellin (tissu conjonctif mésoblastique) jusqu’au 2 ième mois, puis le foie et la rate jusqu’au 6 ième mois, pendant qu’à partir du 4 ième mois s’installe l’hématopoïèse osseuse. *Adulte : Moelle osseuse limitée aux os courts, os plats, têtes des os longs: 1)Crâne; 20% 2)Thorax (sternum, côtes, vertèbres, clavicules,omoplates); 30% 3)Rachis lombaire et ceinture pelvienne (sacrum, os iliaques); 40% 4)Fémur; 10%

Question 192

Patients should be cautioned against pumping their fists after the tourniquet is applied because a) it may or may not cause venous stasis, which is not under the control of the collector. b) it will affect the chemical interaction between the additive in the tube and the patient’s blood. c) metabolic activity of the blood and muscles will affect analytes such as potassium and calcium through effects on pH and possibly creatine kinase. d) it will affect the distribution of analytes between plasma and serum.

Answer 192

C

Question 193

Pourquoi et comment le VGM peut-il être utilisé pour identifier des interférences en biochimie?

Answer 193

Le VGM est un paramètre très stable (+/- 3 fL en 5 jours) * Permet d'identifier la justesse de l'échantillon en validation (ID erreur patient) * Excellent indicateur pour le prélèvement dans un soluté * VGM très augmenté

Question 194

Propidium iodide staining is useful in determining which parameter? a. Cell viability b. Granularity index c. Lymphocyte index d. Neutrophil count e. Platelet clumping

Answer 194

A

Question 195

Qu'est-ce que le VGM et à quoi sert-il?

Answer 195

Volume Globulaire Moyen (VGM) et est l’ndice des GR le plus utile de sa catégorie *Normocytaire (VGM normal) *Microcytaire (VGM diminué) *Macrocytaire (VGM augmenté) Le VGM est la valeur moyenne du volume de chaque GR établie à partir d’une courbe de distribution de ceux ci (ex : méthode par impédance) *Permet de guider le biochimiste clinique lors de sa validation de rapports dans différents secteurs dont celui de la biochimie générale. En effet, le suivi du VGM permet d’identifier la justesse de l’échantillon en validation. *Le VGM est un paramètre très stable (en condition normal, le VGM, lorsque comparé à sa valeur antérieur, ne devrait pas changer de plus de ± 3fL sur une période de 5 jours). * Excellent indicateur que le prélèvement a été fait dans une ligne de soluté. *Il est noter que certains facteurs peuvent  ou ↓ le VGM, mais lesquels?

Question 196

Qu'est-ce que le TGMH et à quoi sert-il?

Answer 196

Teneur Globulaire Moyenne en Hémoglobine (TGMH) Cela correspond à la quantité moyenne d’Hb contenue dans un seul GR Intérêts : *Sert à la classification de l’anémie (selon l’OMS) *État hypochromique vs état normochromique *Indice ayant un peu moins d’utilité clinique, car il suit typiquement les variations du VGM

Question 197

Qu'est-ce que une hémoglobinopathie qualitative et décrivez la en donnant des exemples.

Answer 197

variants de l’ Hb Modifications héréditaires structurelles de chaînes isolées d’ Hb (liées à des mutations des gènes). Il existe plus de 1000 variants de l’ Hb . *Drépanocytose : HbSS *Hémoglobinose SC : HbSC *Hémoglobinose C : HbCC * Hémoglobinose E : HbEE * Etc.

Question 198

Qu'est-ce que une hémoglobinopathie quantitative et décrivez la en donnant des exemples.

Answer 198

Thalassémies Groupe de maladies héréditaires caractérisées par la ↓ ou l'absence de production des chaînes de globines *Thalassémie-β ↓ synthèse de chaîne β *Thalassémie-α ↓ synthèse de chaîne α *Thalassémie-δ ↓ synthèse de chaîne δ

Question 199

Qu-est-ce qui stimule et inhibe la synthèse de l'Hb?

Answer 199

Inhibée par l’Hb elle même Stimulée par l’érythropoïétine

Question 200

Quelle est le type d'anémie lorsqu'il y a déficience en l’une des 2 isoenzymes d'hexokinase?

Answer 200

Anémie hémolytique avec présence d’anisocytose

Question 201

Que ce passe-t-il d'un point de vu métaboliques chez les patients déficient en hexokinase?

Answer 201

Le glucose n'est pas métabolisé en G-6-P

Question 202

Que ce passe-t-il (clinique) lorsqu'il y a déficience pour les deux enzymes de la synthèse du gluthation (gamma-glutamyl cystéine synthase et glutathion synthétase (GSH-S))?

Answer 202

Anémie hémolytique chronique (aggravée par la prise de médicaments ou d’aliments oxydants).

Question 203

Que contient un GR adulte "normale"? | (Hb)

Answer 203

~97% d’HbA : composé de 2 chaînes α et 2 chaînes β (α2β2) ~1,5 - 3,6% d’ HbA 2 : composé de 2 chaînes α et 2 chaînes δ (α2δ2) <1% d’HbF : composé de 2 chaînes α et 2 chaînes γ(α2γ2)

Question 204

Que permet d'évaluer la mesure des érythrocytes totaux?

Answer 204

l’hématocrite, du VGM et du TGMH

Question 205

Que peut être la cause d'une diminution du TGMH?

Answer 205

Carence en : *Fer *Cuivre *Pyridoxine (vitamine B6) *Vitamine C

Question 206

Que peut-on doser spécifiquement au laboratoire de biochimie dans le cas d'un déficit en glucose phosphate isomérase?

Answer 206

Le **NADPH** * Dosage colorimÉtrique à 340 nm

Question 207

Que peut-on observer lors du frottis sanguin chez une personne atteinte de la maladie de l'HbSC?

Answer 207

* Cellules cibles * Cellules repliées * Parfois drépanocytes * Parfois cellules contiennent des cristaux d'Hb (HbC)

Question 208

Que peut-on observer sur le frottis d'un patient atteint d'hémoglobinose C?

Answer 208

* Cellules cibles (30-100%) * Cristaux d'Hb * RBC normocytaires

Question 209

Que peut-on observer sur le frottis d'un patient atteint d'une hémoglobinose H?

Answer 209

* RBC balles de golf * RBC microcytaires * Fragments de RBC * Cellules cibles

Question 210

Que peut-on observer sur l'électrophorèse de l'Hb chez une personne atteinte de la maladie de l'HbSC?

Answer 210

Les pics de HbC et HbS sont équimolaires à l'électrophorèse

Question 211

Que se passe-t-il au laboratoire pour un désordre en hexokinase?

Answer 211

FSC: * Réticulocytes↑ * VGM ↑ * Anisocytose, polychromes et poikilocytose * Analyse moléculaire et génotypage (conseil génétique) * Évaluation des autres causes rares d’anémie hémolytique non sphérocytaire héréditaire chronique

Question 212

Que signifie "anisocytose"?

Answer 212

Anomalie de taille * Microcytes * Macrocytes

Question 213

Que signifie "poïkilocytose"?

Answer 213

Anomalie de forme

Question 214

Que signifie "variant de l'Hb"?

Answer 214

C'est une modification héréditaire structurelle de chaines isolées de l'Hb (mutation gènes)

Question 215

Que veut-on dire par une variation circanuelle?

Answer 215

Un analyte qui a une variation cyclique et prévisible d'environ 1 an (+/- 2 mois). Ex : Vit D

Question 216

Que'est- ce que le CGMH et à quoi sert-il?

Answer 216

Concentration Globulaire Moyenne en Hémoglobine (CGMH) Cela correspond à la Hb ] moyenne retrouvée dans 1000 mL de GR Intérêts : Permet d’identifier une hypochromie d’une normochromie . On a une hypochromie, si la valeur est < 325 g/L (ceci est toutefois très rare).

Question 217

Quel autre nom donne-t-on à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase?

Answer 217

Favisme

Question 218

Quel autre test biochimique supplémentaire peut-on effectuer pour supporter un diagnostic de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase? Quel détail ce dosage peut-il nous fournir?

Answer 218

Le dosage de la glucose-6-phosphate déshydrogénase * L'activité résiduelle de la G-6-PD permet de classifier le type de déficit * Classe I : \< 10% résiduelle, anémie sévère, hémolyse chronique * Classe II : \< 10% résiduelle, anémie sévère, hémolyse intermittante * Classe III : 10-60% résiduelle, anémie modérée, hémolyse suite à un stress oxydant * Classe VI : 60-150% résiduelle, pas de déficit * Classe V : \> 150% résiduelle, activité accrue

Question 219

Quel avantage procure le glutathion (vis-à-vis l'Hb)?

Answer 219

Il protège l’Hb et d'autres protéines érythrocytaires contre les dommages de la peroxydation.

Question 220

Quel enzyme est reponsable de : Réaction bidirectionnelle entre le glucose et le fructose (G-6-P  F-6-P). Donc, permet le recyclage des produits de la voie des hexoses monophosphates (shunt des pentoses) en G-6-P.

Answer 220

Glucose phosphate isomérase

Question 221

Quel est l'effet sur le glucose et le potassium si un échantillon de sang total est mis à 4°C versus 25°C avant la centrifugation?

Answer 221

Potassium sort des cellules à 4°C car pompe Na-K-ATPase ne fonctionne pas pour remettre le K+ dans les cellules donc valeur augmentée Le glucose est consommé 0,6 mmol/L/heure donc diminué

Question 222

Quels sont les symptômes cliniques lors d'un désordre de glucose phosphate isomérase?

Answer 222

*Anémie hémolytique variant de modérée à sévère *L’état chronique génère une anémie importante : -Jaunisse -Fatigue -Splénomégalie -Cholécystite -Etc. *Atteintes neurologiques, retard mental et ataxie mixte sensorielle

Question 223

Quel est l'intérêt de mesurer les érythrocytes totaux?

Answer 223

*Dx de certaines anémies (ex : anémie ferriprive vs anémie microcytaire de patients thalassémique). * Anémie ferriprive : dimunution du nb de GR proportionnel à la [Hb] * Anémie microcytaire Thalassémie : nb de GR (N ou augmenté) relativement au degré d’anémie (représenté par la [Hb])

Question 224

Quel est l'ordre de prélèvement pour les ponctions articulaires (liquide synovial)?

Answer 224

1.Tube hépariné et stérilisé (microbiologie/culture et coloration de Gram) 2.Tube hépariné ou EDTA (pour le décompte cellulaire) 3.Tube hépariné* ou EDTA* (pour les autres tests, ex.: cristaux) 4.Tube avec NaF (pour analyse du glucose)

Question 225

Quel est l'ordre de prélèvement pour les ponctions de LCR?

Answer 225

1- biochimie et sérologie car moins affecté par contamination par le sang et les bactéries 2- microbiologie 3- décompte cellulaire

Question 226

"Quel est la définition de : a) Patient admis b) Patient inscrit c) Patient inscrit-urgent d) Patient enregistré "

Answer 226

a) Patient admis : patient qui est sur un lit (hospitalisation/hébergement) b) Patient inscrit : patient inscrit pas à l’urgence pas de lit (ex : chirurgie d’un jour) (pas d’hébergement/hospitalisation) c) Patient inscrit-urgent : représente exclusivement les usagers inscrits au Service de l’urgence. d) Patient enregistré : regroupe les usagers recevant des services de type externe aux fins de diagnostic médical se présentant dans un centre de prélèvement.

Question 227

Quelle est la forme des GR et pourquoi est-ce utile d'avoir cette forme?

Answer 227

disque biconcave (permet optimiser les échanges gazeux) (30% plus de surface qu'une cellule sphérique) La forme biconcave des GR favorise l’échange d’O2 et de CO 2 a/n des poumons ou des tissus avec l’Hb

Question 228

Quel est la préparation du patient pour un prélèvement de cortisol salivaire?

Answer 228

pas d'exercise physique intense 24h avant, pas d'alcool 12h avant, à jeun 3h avant, ne pas se brosser les dents 1 h avant. le soir au couché, on rince la bouche avec de l'eau 10 min avant, habituellement sur 2 jours pour faire une moyenne. NE PAS STRESSER le patient 1- Identification du tube (nom date de naissance #dossier) 2- laver les mains 3- ouvrire salivette et retirer tampon en le manipulant le moins possible avec les mains 4- mettre tampon sous la langue (éviter de toucher avec les doigts) et laisser s'impiber completement en le faisant rouler (sans le macher!) 5-remettre dans le contenant (le manipuler avec les doigts le moins possible) et refermer le bouchon 6-inscrire date et heure de collecte

Question 229

Quel est la voie de synthèse de l’ATP de GR?

Answer 229

glycolyse anaérobique

Question 230

Quel est l'autre nom de la vitamine B12?

Answer 230

Cobalamine

Question 231

Quel est l'autre nom pour l'acide folique?

Answer 231

Vitamine B9

Question 232

Quel est l'avantage de l'évaluation de l'Hb par HPLC p/r aux autres méthodes?

Answer 232

Immense base de données (ID variants avec temps de rétention)

Question 233

Quel est l'avantage principal de l'électrophorèse capillaire par rapport à l'HPLC pour évaluer l'Hb?

Answer 233

Bonne séparation de HbC et HbA2

Question 234

Quel est le % d'HbS présent s'il y a 1 gène alpha actifs chez des patients hétérozygotes pour la mutation drépanocytaire?

Answer 234

17-25%

Question 235

Quel est le % d'HbS présent s'il y a 2 gènes alpha actifs chez des patients hétérozygotes pour la mutation drépanocytaire?

Answer 235

25-30%

Question 236

Quel est le % d'HbS présent s'il y a 3 gènes alpha actifs chez des patients hétérozygotes pour la mutation drépanocytaire?

Answer 236

30-35%

Question 237

Quel est le calcul pour le CGMH?

Answer 237

CGMH : Hb / Hct

Question 238

Quel est le diagnostic différentiel pour une anémie macrocytaire avec vitamine B12 basse?

Answer 238

* Si l'anémie se corrige avec supplémentation : Diète pauvre en B12 * Faire le test de Schilling * Si corrigé avec facteur intrinsèque : Anémie pernicieuse * Si non corrigé avec FI : Maladie de l'iléon, prolifération bactérienne intestinale, malabsorption associée aux Rx

Question 239

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "porteur silencieux"?

Answer 239

**B/B⁺** * Un gène est complètement actif (**B**) * L'autre gène est partiellement actif (**B⁺**)

Question 240

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "thalassémie intermédiaire"?

Answer 240

**B⁺/B⁺** * Les 2 gènes bêta sont partiellement actifs (B⁺)

Question 241

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "thalassémie majeure ou homozygote"?

Answer 241

**B^o/B^o** * Les 2 gènes bêta sont complètement inactifs * Pas de production de HbA

Question 242

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "thalassémie mineure ou thalassémie hétérozygote ou trait thalassémique"?

Answer 242

**B/B^o** * Un gène bêta est parfaitement actif * L'autre gène bêta n'est pas actif

Question 243

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "porteur silencieux"?

Answer 243

**B/B⁺** * Un gène est complètement actif (**B**) * L'autre gène est partiellement actif (**B⁺**)

Question 244

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "thalassémie intermédiaire"?

Answer 244

**B⁺/B⁺** * Les 2 gènes bêta sont partiellement actifs (B⁺)

Question 245

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "thalassémie majeure ou homozygote"?

Answer 245

**B^o/B^o** * Les 2 gènes bêta sont complètement inactifs * Pas de production de HbA

Question 246

Quel est le génotype d'une personne atteinte de bêta-thalassémie dite "thalassémie mineure ou thalassémie hétérozygote ou trait thalassémique"?

Answer 246

**B/B^o** * Un gène bêta est parfaitement actif * L'autre gène bêta n'est pas actif

Question 247

Quel est le génotype d'une personne dite "Hémoglobinose H (maladie de l'HbH)" ?

Answer 247

1 gène alpha résiduel. 3 gènes mutés * Production de HbH en grande quantité à l'âge adulte (5-30%)

Question 248

Quel est le génotype d'une personne dite "hydrops foetal" atteint d'une alpha-thalassémie?

Answer 248

Tous les gènes alpha sont mutés Il s'agit d'une anémie fatale

Question 249

Quel est le génotype d'une personne dite "porteur silencieux" atteint d'une alpha-thalassémie?

Answer 249

Mutation d'un seul gène. 3 gènes alpha résiduels

Question 250

Quel est le génotype d'une personne dite "trait thalassémique" atteint d'une alpha-thalassémie?

Answer 250

Trait thalassémique : 2 gènes alpha intacts et 2 gènes alpha résiduels * Atteinte en cis : sur le même chromosome (a a/- -) * Atteinte en trans : sur les 2 chromosomes (a -/a -)

Question 251

Quels sont les lieux de l'hématopoïèse chez l'adulte?

Answer 251

Dans la moelle osseuse : Os courts, os plats et tête des os longs * 20% crâne * 30% thorax * 10% fémur * 40% rachis lombaire et ceinture pelvienne

Question 252

Quels sont les lieux de l'hématopoïèse chez le foetus?

Answer 252

* Jusqu'à 2 mois : sac vitellin (tissus conjonctif mésoblastique) * 2-6 mois : Foie et rate * À partir de 4 mois : Hématopoièse osseuse

Question 253

Quel est le mécanisme d'action du 2,3-DPG?

Answer 253

Il s'accumule dans le GR et s'insère entre 2 chaînes Beta

Question 254

Quel est le mécanisme derrière le 2,3-DPG et l'affinité de l'O2 pour l'Hb?

Answer 254

Le 2,3-DPG s'accumule entre les chaines bêta et favorise/stabilise la conformation tendue * L'affinité de l'O2 pour l'Hb est diminuée * Libération de l'O2 favorisée

Question 255

Quel est le principal intérêt d'utiliser le TGMH?

Answer 255

Classification des anémies (normo ou hypochromiques)

Question 256

Quel est le principal marqueur de l'anémie?

Answer 256

L'hémoglobine

Question 257

Quel est le principe de séparation de l'Hb par HPLC?

Answer 257

* Hb séparées par un gradient de tampon de force ionique et de pH croissant * ID de l'Hb en fonction du temps d'élution défini par le manufacturier

Question 258

Quel est le rôle de la ferritine?

Answer 258

Permet la réserve de fer

Question 259

Quel est le rôle de la transferrine?

Answer 259

Transporteur du fer (sous forme Fe3+) entre les organes

Question 260

Quel est le rôle des monocytes?

Answer 260

* Prennent le relais des polynucléaires * Coopèrent avec les lymphocytes en cas d'infection

Question 261

Quel est le rôle principal des thrombocytes?

Answer 261

Les plaquettes interviennent dans la coagulation en cas de blessure ou d'hémorragie

Question 262

Quel est le seul substrat énergétique pour les GR

Answer 262

glucose

Question 263

Quel est le site de ponstion du LCR?

Answer 263

Dans l'espace L3-L4 ou L4-L5 Si la ponction est faite en haut de la L3, risque de lésions médullaires

Question 264

Quel est le taux de production des GR?

Answer 264

3 x10 6 GR/sec = 250 x 10 9 GR/jour

Question 265

Quel est le temps réponse attendu pour un échantillon : * **STAT**? * **Urgent**? * **Routine**? * **Patient**?

Answer 265

* STAT \< 1h * Urgent \< 3h * Routine \< 8h * Patient \< 20h

Question 266

Quel est le test de dépistage et le test de confirmation dans le programme québecois de dépistage néonatal pour les variants de l'Hb?

Answer 266

Dépistage : HPLC Confirmation : Électrophorèse capillaire

Question 267

Quel est le traitement en cas de bêta-thalassémie homozygote?

Answer 267

Traitement à 2 volets : 1. Tx conventionnel : transfusion sanguine, chélation du fer et splénectomie 2. Transplantation médullaire

Question 268

Quel est le VGM associé à une anémie normocytaire?

Answer 268

80-100 fL

Question 269

Quel est l'intérêt de doser les érythrocytes totaux?

Answer 269

Diagnostic de certaines anémies * Anémie ferriprive (diminution RBC proportionnel à Hb) * Anémie macrocytaire-thalassémie * Nbre RBC p/r au degré d'anémie ([Hb])

Question 270

Quel est l'ordre des tubes à respecter pour le prélèvement de LCR?

Answer 270

1. Biochimie et sérologie * Moins affecté par contamination bactérienne et le sang 2. Microbiologie 3. Décompte cellulaire

Question 271

Quel organe est essentiel pour la formation de folate?

Answer 271

L'intestin * Folate affecté si maladie chronique de l'intestin ou prise d'antibiotiques

Question 272

Quel pourcentage des RBC meurent dans la moelle durant l'érythropoièse normalement?

Answer 272

**10%** \*\*\*Augmenté en cas d'anémie (thalassémie majeure et anémie mégaloblastique)

Question 273

Quel sont les causes d'hémolyse in vitro?

Answer 273

garrot, trop petite aiguille, chaud, froid, brasser l'aiguille

Question 274

Quel test hématologique supplémentaire peut-on effectuer pour supporter un diagnostic de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase?

Answer 274

Test de provocation avec acétyl phénylhydrazine (agent oxydant) * Effectuer ce test quelques semaines post crise * Observation de 30% de corps de Heinz

Question 275

Quel tube doit être utilisé pour prélever un liquide synovial qui sera envoyé pour un décompte cellulaire?

Answer 275

Tube hépariné ou avec EDTA

Question 276

Quel tube est utilisé pour les analyses d’hémostase.

Answer 276

Bleu (citrate de sodium)

Question 277

Quel tube est utilisé pour l’analyse des FSC et pourquoi

Answer 277

Lavande car ETDA anticoagulant

Question 278

Quel type cellulaire a un rôle majeur dans l'inflammation?

Answer 278

"polynucléaires" basophiles * Noyau bilobé (pas vraiment polynucléaire)

Question 279

Quel type cellulaire constitue la mémoire du système immunitaire et sécrète les anticorps?

Answer 279

Lymphocytes

Question 280

Quel type cellulaire est le plus souvent augmenté en cas d'allergie?

Answer 280

Polynucléaires éosinophoiles

Question 281

Quel type cellulaire est le plus souvent augmenté en cas d'infection bactérienne ?

Answer 281

Polynucléaires neutrophiles

Question 282

Quel type cellulaire est le plus souvent augmenté en cas d'infection parasitaire?

Answer 282

Polynucléaires éosinophiles

Question 283

Quel type d'anémie (taille des GR) est présent pour une hémoglobinose C

Answer 283

normocytaire

Question 284

Quel type d'anémie (taille des GR) est présent pour une hémoglobinose E

Answer 284

microcytaire

Question 285

Quel type d'anémie (taille des GR) est présent pour une hémoglobinose H

Answer 285

microcytaire

Question 286

Quel type d'hémoglobinose présente des GR qui ressemble à des balles de golf?

Answer 286

Hémoglobinose H

Question 287

Quel type d'anémie est causée par une hémoglobinose H?

Answer 287

Anémie hémolytique variable (sévère à morédée)

Question 288

Quel type d'anémie est produit dans le cas d'un déficit en glutathion synthétase?

Answer 288

Anémie hémolytique chronique (agravée par la prise de Rx ou d'aliments oxydants)

Question 289

Quel type d'anémie provoquent les variant instables de l'Hb?

Answer 289

Des crises d'anémie hémolytique déclanchées par un stress oxydatif

Question 290

Quelle chaine (alpha ou beta) est modifier pour une HbE?

Answer 290

beta

Question 291

Quelle chaine (alpha ou beta) est modifier pour une HbC?

Answer 291

beta

Question 292

Quelle chaine (alpha ou beta) est modifier pour une HbD?

Answer 292

alpha ou beta

Question 293

Quelle est la cause principale des anémies normocytaires?

Answer 293

Pertes de sang

Question 294

Quelle est la composition du LCR?

Answer 294

Ressemble partiellement à la composition du plasma sanguin * Liquide clair et incolore * **pH 7,32** * 99% d'eau * Beaucoup **moins** de **protéines** et de **sucres** * 3 à 5 lymphocytes/cm³ * Un peu **plus** de **Na+, Cl-, H+** * Un peu **moins** de **Ca2+ et K+**

Question 295

Quelle est la composition du liquide synovial?

Answer 295

Composition chimique identique à celle du plasma sanguin + mucopolysaccharides * Eau * Sels minéraux * Petites molécules (glucose, acide urique, bilirubine) * Protéines (13 g/L)

Question 296

Quelle est la conséquence de l'hémoconcentration? À quelle valeur considère-t-on l'hémoconcentration?

Answer 296

* Hémoconcentration : Hb \> 200 g/L * Conséquence : blocage capillaires

Question 297

Quelle est la conséquence et la compensation d'une alpha-thalassémie?

Answer 297

* Synthèse des 3 Hb adultes affectée (HbA, HbF et HbA2) * Compensation par la production de HbH (4 chaines bêta) et Hb Bart's (4 chaines gamma)

Question 298

Quelle est la conséquence et la compensation d'une bêta-thalassémie?

Answer 298

* Production de HbA affectée * Compensation par augmentation de l'HbA2

Question 299

Quelle est la définition de l'hématopoïèse?

Answer 299

Mécanisme par lequel l'organisme produit et remplace les éléments figurés du sang (RBC, WBC, plaquettes)

Question 300

Qu'elle est la définition d'un additif? Nommer un exemple

Answer 300

Ingrédient ajouté dans le tube de prélèvement pour faciliter la fonction prévue Ex : anticoagulant, inhibiteur de la glycolyse

Question 301

Quelle est la différence entre le sérum et le plasma?

Answer 301

Le sérum contient pas de fibrinogène et de facteurs de coagulations * Contenu protéique plus faible que le plasma

Question 302

Quelle est la différence entre un patient **inscrit**, un patient **admis** et un patient **enregistré**?

Answer 302

* Inscrit : N'occupe pas de lit, présence temporaire (Ex : Chirurgie d'un jour) * Admis : Occupe un lit (hospit) * Enregistré : Patient recevant un service de type externe, qui se présente au centre de prélèvement

Question 303

Quelle est la durée de vie des GR?

Answer 303

90-120 jours

Question 304

Quelle est la fonction des ATP produits dans les RBC?

Answer 304

1. Phosphorylation du glucose (1ere étape de la glycolyse anaérobie) 2. Maintient de l'intégrité osmotique (pompes Na+/K+ ATPases)

Question 305

Quelle est la forme absorbable du fer?

Answer 305

Ferreur (Fe²⁺)

Question 306

Quelle est la méthode de choix pour dépister et quantifier les différentes Hb?

Answer 306

Le HPLC

Question 307

Quelle est la méthode de dosage de la vitamine B12?

Answer 307

Dosage immunologique * Variable d'une compagnie à l'autre * Hémolyse = interférence

Question 308

Quelle est la méthode de dosage de l'UIBC?

Answer 308

* Quantité connue de fer ajoutée au sérum et se lie aux sites libres * Laisser le pH sérique neutre pour que le fer demeure lié * Mesurer le fer non lié (chromogène) * UIBC déduit

Question 309

Quelle est la méthode de dosage employée pour le folate?

Answer 309

Dosage immunologiques * Dosage folate libre ou intra-érythrocytaire * Autorisation biochimiste ou hématologue requise * Hémolyse = interférence * Dosage intra-érythrocytaire : lyse cellulaire nécessaire

Question 310

Quelle est la particularité de l'électrophorèse de l'Hb d'un patient atteint de HbS/B^o-thalassémie?

Answer 310

* Pas de HbA * \*\*\*Sauf si transfusé! * Présence de HbS +++ * Présence de HbF augmenté * Présence de HbA2 augmenté

Question 311

Quelle est la particularité électrophorétique de l'HbH?

Answer 311

Sort en premier (fast Hb)

Question 312

Quelle est la particularité observable à l'électrophorèse de l'Hb chez un patient atteint de HbS/B⁺-thalassémie?

Answer 312

* Présence de HbA (5-30%) * Présence de HbS * Présence de HbA2 augmenté * Présence de HbF augmenté

Question 313

Quelle est la physiopathologie de la drépanocytose?

Answer 313

Lorsque désoxygénée, l'HbS se polymérise et déforme le RBC * Production de vasoocclusion * Diminution de la distribution de l'O2 * Hémolyse chronique

Question 314

Quelle est la physiopathologie d'un déficit en glucose-6-phosphate?

Answer 314

* Voie des hexoses monophosphates bloquée * Réduction du NADPH produit * Stress oxydatif intra-cellulaire nettement augmenté * Augmentation de l'Hb oxydée * Fragilisation de la membrane produite par l'excès de H2O2 * Anémie hémolytique déclenchée par un agent extérieur avec propriétés oxydantes

Question 315

Quelle est la physiopathologie de l'anémie causée par un variant de l'Hb instable?

Answer 315

* L'hb étant instable, il se dénature et précipite en amas dans les RBC * Formation de corps d'inclusion (Corps de Heinz)

Question 316

Quelle est la procédure de prélèvement du LCR?

Answer 316

* Position assise, au bord du lit ou couché sur le côté * Désinfection de la peau par le MD * Introduction de l'aiguille jusqu'au canal rachidien et aspiration du liquide * Volume varie selon si enfant ou adulte * Prélever 3 tubes stériles * ID selon l'ordre de prélèvement * Dosage STAT si possible

Question 317

Quelle est la procédure de prélèvement du liquide synovial?

Answer 317

1. Échographie nécessaire pour les articulations profondes 2. Stériliser le site de ponction 3. Ponction faite "à l'aveugle" à partir des points de repères anatomiques * Seringue 18, 20 à 22 G selon le site 4. Volume d'aspiration varie en fonction du type d'articulation et de l'accumulation du liquide 5. Après l'aspiration, identifier le volume de liquide

Question 318

Quelle est la proportion du fer de l'organisme renfermée dans dans l'Hb?

Answer 318

Environ 65-70 % du fer de l’organisme, soit 2,5 à 3 g.

Question 319

Quelle est la seule voie de synthèse de l'ATP dans les RBC?

Answer 319

Glycolyse anaérobie (Voie d'Embden-Meyerhof)

Question 320

Quelle est l'approche la plus utilisée pour l'évaluation de l'Hb?

Answer 320

L'électrophorèse capillaire

Question 321

Quelle est le rôle des plaquettes?

Answer 321

Elles interviennent dans la coagulation, en cas de blessure et d’hémorragie. En s’agglutinant sur les bords de la plaie, elles forment un ‘‘bouchon’’ qui est ensuite consolidé par la fibrine.

Question 322

Quelle est l'enzyme qui est responsable de 90% des cas d'anémie hémolytique non sphérocytaire chronique avec présence de poïkilocytose, anisocytose et polychromes?

Answer 322

Pyruvate kinase

Question 323

Quelle est l'étape limitante de la synthèse d'Hb?

Answer 323

la conversion de la glycine et de l’acide succinique en ALA par la ALA synthétase en présence de vitamine B 6

Question 324

Quelle est l'étiologie de la drépanocytose?

Answer 324

Mutation ponctuelle dans la chaine beta : E6V Production de HbS : Alpha₂-S₂

Question 325

Qu'est ce que la drépanocytose d'un point de vu genetique et biochimique?

Answer 325

Mutation ponctuelle dans la chaine beta : E6V Production de HbS : Alpha₂-S₂

Question 326

Quelle est l'importance de la voie de Rappoport-Luebering? (But, produits)

Answer 326

* Voie contournée de la glycolyse * Production de 2,3-DPG * Le 2,3-DPG a un rôle dans la distribution de l'O2 dans les tissus (affinité O2-Hb)

Question 327

Quelle est l'importance de la voie d'Embde-Meyerhof? (But, produits)

Answer 327

* Voie de la glycolyse anaérobique : transformation du glucose en pyruvate * Seule voie qui produit de l'ATP * Production de NADH

Question 328

Quelle est l'importance de la voie des hexoses monophosphates ? (But, produits)

Answer 328

* Importance pour contrôler et limiter l'oxydation dans le cellule : **maintient de l'état rédox de la cellule** * Production de NADPH important pour produire le glutathion réduit * Glutathion réduit important pour réduire l'Hb oxydée entre autres (Hb Fe3+ -\> Hb Fe2+)

Question 329

Quelle est l'utilité du frottis sanguin?

Answer 329

* Observer et identifier les cellules sanguines (taille, forme, composition) ou autre anomalie sanguine * Ex : myélome = bleuté * Dénombrer les cellules sanguines * Permet de repérer d'éventuels parasites \*Coloration nécessaire pour révéler certains types cellulaires

Question 330

Quelle fonction du folate est-elle mise à profit dans les processus essentiels dans lequel il intervient?

Answer 330

**Coenzyme dans des réactions de transfert d'unités monocarbonées** * Une unité est transférée d'une sérine/glycine au THF pour former le **méthylène-THF** * Méthylène-THF utilisé dans plusieurs réactions : * Synthèse de thymine * Synthène des purines * Méthylation de l'homocystéine en méthionine

Question 331

Quelle peut être l'utilité de doser l'activité de l'acétylcholinestérase érythrocytaire?

Answer 331

En cas d'intoxication aux organophosphorés * Les organophosphorés bloquent l'activité des cholinestérases * Le taux d'activité résiduelle de l'acétylcholinestérase érythrocytaire corrèle avec le niveau de toxicité

Question 332

Quelles analyses sont affectées par le jeûne?

Answer 332

Diminution : glucose, insuline, pH, pCO2, HCO3, Urée, filtration glomérulaire, cortisol urinaire Augmentatopm de lypolyse et de cétogenèse, corps cétoniques, acide gras libres, glycérol, cholestérol, triglycérides, acides aminés(BCAA), GH (dans les 3 jours

Question 333

Quelles analyses sont affectés par des conditions d'entreposage ou centrifugation aérobique (Ex. Tube ouvert sur une chaîne analytique, Tube aliquoté centrifugé ouvert)

Answer 333

mesure des gazes sanguins (surout pO2 et pCO2) et du pH lactate peut joué aussi

Question 334

Quels composés s'accumulent et lesquels sont déficitaires lors d'un déficit en glucose phosphate isomérase?

Answer 334

* Accumulation de glucose-6-Phosphate et NADPH * Déficit en ATP, NADH et 2,3-DPG

Question 335

Quelles conditions atomosphériques assume-t-on lors des tests?

Answer 335

* Température ambiante (20°C) * 101 kPa (760 mmHg)

Question 336

Quelles formes anormales de l'Hb sont dépistées par le PQDNS?

Answer 336

* HbSS * HbSC * HbS/B^o-Thal * HbS/B⁺-Thal * HbSD-Punjad * HbSO-Arab

Question 337

Quelles formes d'Hb sont affectées dans une alpha thalassémie?

Answer 337

HbA, HbA2, et HbF

Question 338

Quelles hémoglobines et hémoglobinose présentent une anémie microcytaire?

Answer 338

trait thalassémique maladie de l'HbH hydrops foetale Beta thalassémie homozygote (b0/b0) Beta thalassémie homozygote (b+/b+) Beta thalassémie hétérozygote (b/b+) drépanocytose (HbS/b0-thal) drépanocytose (HbS/b+-thal) HbAC HbAE (Parfois normal)

Question 339

Quelles hémoglobines et hémoglobinose présentent une anémie macrocytaire?

Question 340

Quelles informations devrait contenir un questionnaire pré-analytique lors d'une collecte de sperme?

Answer 340

* Nombre de jours d'abstinance * Est-ce que l'échantillon a été recueilli au complet * Est-ce que l'échantillon a été transporté conformément aux instructions? * Heure de prélèvement et d'arrivée de l'échantillon * Nom de la conjointe * Interventions médicales ou chirurgies subies

Question 341

Quelles peuvent être les causes d'une hémoglobinopathie?

Answer 341

* Maladie héréditaire de la forme de l'Hb * Déficit génétique variable de la synthèse des chaines alpha, beta, gamma, delta

Question 342

Quelles sont les 2 conformation de l'Hb?

Answer 342

**_Relaxe (R)_** * OxyHb (Fe2+) * Affinité augmentée de Hb pour O2 **_Tendue (T)_** * Désoxy-Hb (Fe3+) * Affinité diminuée de Hb pour O2 * Liens électrostatiques entre les globines * Affinité augmentée pour le 2,3-DPG

Question 343

Quelles sont les 2 formes dans lesquelles on peut retrouver le glutathion dans les RBC?

Answer 343

Glutathion réduit (GSH) Glutation oxydé (GSSG)

Question 344

Quelles sont les 2 origines du fer circulant?

Answer 344

* Entérocytes (5%; nouveau fer) * Macrophages (95%; fer recyclé)

Question 345

Quelles sont les 2 principaux types de fer dans l'alimentation?

Answer 345

* Fer hémique (viande et poissons) * Fer non-hémique (légumes, produits laitiers, céréales)

Question 346

Quelles sont les analyses affectées par l'activité physique ?

Answer 346

troponine (augmente après activité physique très intense créatine kinase, créatine kinase MB, ALT , LD augmenté pendant une longue période chez les gens actif plus de 12h par semaine. Activité intense 12h avant prélèvement: cathécholamines, epinephrine, norepinephrine, dopaminem corticotropin, vasopressi, gastrinm TSH, prolactin, GH, aldosterone, cortisol, testostrerone, hCG, insuline, glucagon, beta endorphine.

Question 347

Quelles sont les analyses pouvant être affectées par le gel séparateur dans les tubes de sérum?

Answer 347

Les molécules hydrophobes peuvent être « prit » dans le gel – hormones (estradiol, testosterone, cortisol, fT4, fT3) et drogues (phenytoin, pheobarbital, carbamazépine, antidepresseur tricyclique, lidocaine, quinidine)

Question 348

Quelles sont les caractéristiques cliniques d'un déficit en pyruvate kinase?

Answer 348

* Anémie * Splénomégalie * Jaunisse néonatale * Multiples transfusions

Question 349

Quelles sont les caractéristiques des RBC normaux (forme, diamètre, apparance)?

Answer 349

* Uniformes * Ronds * Applatis et biconcaves * Diamètre 7-8 µm

Question 350

Quelle est la caractéristique principale d'une anémie microcytaire? Quelles peuvent en être la cause?

Answer 350

* VGM \< 80 fL * Causé par un défaut de l'hème ou un défaut de synthèse de l'Hb

Question 351

Quelles sont les causes les plus fréquentes d'une anémie macrocytaire?

Answer 351

* Déficit en vitamine B12 * Déficit en folates * Utilisation défectueuse de Vit B12 * Absorption déficiente de Vit B12

Question 352

Quelles sont les conditions de centrifugation pour un tube sérum avec gel?

Answer 352

* 100-1300 RCF * 10 mins, 10°C * Avec frein

Question 353

Quelles sont les conditions de centrifugation pour une urine à faire en microscopie?

Answer 353

* 400 RCF * 5 mins * sans frein

Question 354

Quelles sont les conséquences d'un déficit en 2,3-DPG?

Answer 354

Affinité très augmentée de l'O2 pour l'Hb : * Hypoxie tissulaire * Polycythémie RBC (beaucoup de RBC)

Question 355

Quelles sont les conséquences d'un déficit en folate lors d'une grossesse?

Answer 355

* Naissance prématurée * Petit poids à la naissance * Retard de croissancce foetale * Malformation du tube neural

Question 356

Quelles sont les différences entre le plasma et le sérum a. Quels résultats d’analyses seront différents dans le plasma vs sérum? b. Quels sont les avantages et inconvénients d’utiliser le plasma et le sérum?

Answer 356

Le plasma est le composant non-cellulaire du sang complet sans coagulation après que les composantes cellulaires ont été retirées. Utilisé pour analyses - Avantages : pas besoin d’attendre la coagulation, inclus les facteurs de coagulation - Désavantages : tube avec anticoagulant (peux interféréer avec le test/resultats/interprétation) à faible volume Le sérum est la portion du sang qui reste après la coagulation et que les composantes cellulaires aient été retirées. Utilisé pour screening viral, anticorps et électrophorèse de protéine. - Avantages : simplicité de collecte et d’entreposage, standard et commun, moins dispendieux - Désavantages : certains composés sont consommé/libérés pendant la coagulation absence de facteurs de coagulation Plus de lactate déshydrogénase et de protéines totales dans le plasma. Aucune différence de bilirubine, créatinine et cholestérol. Moins de glucose, de phosphore et de potassium dans le plasma que le sérum. ***Le choix dépends des objectifs visés

Question 357

Quelles sont les différents types d'anomalies du métabolisme des GR?

Answer 357

1. Voies glycolytiques 2. Enzymes de catabolisme des purines et des pyrimidines 3. Membranaire * Pompes H+-ATP dépendantes * Enzymes modulant les phospholipides membranaires * MetHb réductase (Cytochrome b5)

Question 358

Quelles sont les étapes à respecter avant la collecte de sperme?

Answer 358

* Chaque laboratoire détermine le contenant accepté pour la collecte * Idéalement en polypropylène, stérile, étanche, grande ouverture * Attention, certains nettoyants ou matériaux entrant dans la conception des contenants en polypropylène peuvent être toxiques pour le sperme * Donner un récipient pré-pesé * L'intervalle souhaitable entre 2 analyses de sperme est de 4 à 6 semaines * 2 à 5 jours d'abstinance sont recommandés

Question 359

Quelles sont les étapes à suivre avant une collecte 24h d'urine (pour le labo) ?

Answer 359

* Donner la procédure au patient * Mentionner l'arrêt de certains Rx * Fournir une liste de produits à éviter avant et pendant la collecte * Si c'est pour un enfant, donner quelques sacs supplémentaires

Question 360

Quelles sont les étapes d'une collecte 24h d'urine?

Answer 360

* Jour 1 : Éliminer la première urine du matin * Récolter toutes les urines suivantes dans un contenant prévu à cet effet * +/- agent de conservation * Possible d'utiliser un contenant intermédiaire pour le transfert dans le contenant original * Jour 2 : arrêter la collecte avec la première urine du matin * Le patient doit s'assurer que le contenant est bien identifié : nom, dates/heures de début et de fin * Le patient doit venir porter la collecte à l'endroit prévu dans la procédure

Question 361

Quelles sont les fonctions de la vitamine B12?

Answer 361

* Cofacteur de la synthèse d'ADN * Imp pour synthèse de méthionine (méthylation ADN) * Rôle dans le métabolisme des acides gras * Déficit = accumulation anormale des acides gras * Rôle dans la maturation des RBC * Impliqué dans le métabolisme général des cellules somatiques (toutes les cellules sauf les cellules germinales) * Participe à la synthèse des neurotransmetteurs

Question 362

Quelles sont les fonctions du LCR?

Answer 362

* Fournir des nutriments au système nerveux * Éliminer les déchets métaboliques * Absorbe les chocs pour protéger le cerveau et la moelle épinière contre les traumas

Question 363

Quelles sont les fonctions principales des érythrocytes?

Answer 363

* Transport de l'oxygène des poumons vers les tissus périphériques (liaison à l'Hb) * Régulation du pH sanguin et transport du CO2 grâce à l'anhydrase carbonique * Transformation de HCO3 en CO2 ou l'inverse selon les besoins du corps (Effet Bohr)

Question 364

Quelles sont les implications du fer?

Answer 364

* Hème (Hb, myoglobine, cytochromes) * Protéines (Ex: ferroxidase) * Toxicité sous forme libre

Question 365

Quelles sont les indications d'un prélèvement de liquide synovial?

Answer 365

* Thérapeutique * Ponction du liquide d'une articulation gonflée (douleur et instabilité de l'articulation) * Diagnostic * Arthrite inflammatoire ou non-inflammatoire * Arthrite infectieuse ou arthrite micro-cristalline

Question 366

Quelles sont les limites d'un dosage de la glucose-6-phosphate déshydrogénase?

Answer 366

Le dosage peut être biaisé (normal-augmenté) si : * Dosage effectué au cours d'une crise hémolytique (hyperréticulocytose) * Dosage suite à une transfusion sanguine \*\*Effectuer l'analyses quelques semaines post-crise

Question 367

Quelles sont les manifestaitons cliniques d'un déficit en glucose phosphate isomérase?

Answer 367

* Anémie hémolytique modérée à sévère * État chronique * Jaunisse * Fatigue * Splénomégalie * Cholécystite * Atteintes neurologiques, retard mental et ataxie miste sensorielle

Question 368

Quelles sont les manifestations cliniques associées à une hémoglobinose C?

Answer 368

Peu de manifestations, sauf splénomégalie

Question 369

Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie HbSC?

Answer 369

Anémie légère et splénomégalie * Moins sévère que HbSS : pas de transfusion

Question 370

Quelles sont les manifestations cliniques d'un déficit en folate?

Answer 370

* Perte de sensation * Changements neuropsychiatriques * Fatigue ## Footnote **Anémie mégaloblastique**

Question 371

Quelles sont les manifestations cliniques d'un déficit en hexokinase?

Answer 371

* Jaunisse * Anémie * Multiples transfusions * Splénomégalie * Fatigue * Cholécystite (chronique) * Déficit neurologique * Multiples malformations

Question 372

Quelles sont les manifestations cliniques d'une bêta-thalassémie majeure?

Answer 372

* Déformations morphologiques * Anémie microcytaire sévère * Splénomégalie * Hépatomégalie * Surcharge en fer * Parfois lithiases biliaires

Question 373

Quelles sont les manifestations cliniques d'une hémoglobinose H?

Answer 373

* Splénomégalie * Anémie hémolytique

Question 374

Quelles sont les méthodes de dosage des érythrocytes?

Answer 374

* Impédence électrique * Cytométrie de flux

Question 375

Quelles sont les proportions du sang (RBC, plaquettes, WBC et plasma)?

Answer 375

* 55% Plasma * 45% RBC * 1% Plaquettes + WBC

Question 376

Quelles sont les provenances du folate?

Answer 376

* 20% = source alimentaire * 80% = synthétisé par la flore intestinale

Question 377

Quelles sont les raisons qui peuvent mener au refus d’analyser un prélèvement?

Answer 377

Volume insuffisant Hémolyse visible et/ou perceptible Identification du patient pas clair/ mal faite Certains tests doivent être accompagné d’une signature du préleveur (banque de sang) Mauvaise identification du prescripteur délai trop long

Question 378

Quelles sont les techniques disponibles pour évaluer la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD)?

Answer 378

_Dosage quantitatif:_ * Mesure de l'absorbance à 340 nm (formation de NADPH) _Dosage qualitatif:_ * Spot fluorescent * Goutte de sang sur papier filtre + NADP + G-6-P + saponine) * Évaluation de la fluorescence par UV * Plus c'est fluorescent, plus il y a de la G-6-PD (plus c'est normal)

Question 379

Quels sont les isoenzymes de l'hexokinase et quels sont leurs fonctions?

Answer 379

Phosphorylation du glucose dans les GR via l’isoenzyme (HK1). Il existe trois autres isoenzymes (HK2, 3 et 4) qui se retrouvent aussi dans différents tissus. Dans certaines conditions, elles servent de relèves quand l’HK1 est déficiente.

Question 380

Quelqu'un qui a un problème d'hexokinase a quel type d'anémie?

Answer 380

hémolytiques non sphérocytaire (héréditaire ou congénitale)

Question 381

Quels aciddes aminés composent le glutathion?

Answer 381

E-C-G : Acide glutamique, cystéine et glycine

Question 382

Quels analytes ont des concentrations inchangées dans le plasma par rapport au sérum (3)?

Answer 382

bilirubin, cholestérol, créatinine

Question 383

Quels analytes ont des concentrations plus élevé dans le plasma par rapport au sérum ?

Answer 383

lactate dehydrogenase, protéines totale

Question 384

Quels analytes sont le plus affectés par la non-centrifugation d'un tube ?

Answer 384

potassium

Question 385

Quels aspects du transport des échantillons sont importants pour les prélèvements?

Answer 385

* Délai d'acheminement au laboratoire * Températude de conservation pendant le transport

Question 386

Quels composés s'accumulent et lesquels sont déficitaires dans le cas d'un déficit en pyruvate kinase?

Answer 386

* Accumulation de : 2,3-DPG * Déficit en : ATP, pyruvate, lactate

Question 387

Quels dosages sont indiqués pour le Dx des anémies normocytaires?

Answer 387

* Réticulocytes * Bilirubine * Marqueurs spécifiques * Endocrinologiques * Foie * Reins

Question 388

Quels enzymes sont nécessaire ;a la synthèse du glutathion?

Answer 388

gamma-glutamyl cystéine synthase glutathion synthétase (GSH-S)

Question 389

Quels facteurs affectent la liaison de l'O2 pour l'Hb?

Answer 389

* La température * La PCO2 * Le pH * Le 2,3-DPG

Question 390

Quels facteurs augmentent l'affinité de l'O2 pour l'Hb? La courbe de saturation de l'O2 est déplacée dans quel sens dans ce cas?

Answer 390

Courbe déplacée vers la gauche * Température diminuée * 2,3 DPG diminué * pH augmenté * pCO2 diminué

Question 391

Quels paramètres de l'hémogramme sont utilisés pour souligner (identifier) la présence d'anémie?

Answer 391

* RBC * Hb\*\* *Principal* * Hct

Question 392

Quels paramètres influencent la migration de l'Hb sur gel d'agarose?

Answer 392

* Taille de l'Hb * Charge de l'Hb * Force ionique * pH du tampon * Nature du support

Question 393

Quels résultats de la FSC sont compatibles avec un déficit en hexokinase?

Answer 393

Anémie normocytaire normochrome régénérative * **Réficulocytes** augmentés * **VGM** : LSN ou augmenté * VGM réti \> VGM RBC * DVE augmenté * **Anisocytose** (DVE augmenté) * Polychromes * poikilocytose (forme de poire) * Caractéristique d'anémie mégaloblastique et certaines anémies hémolytiques

Question 394

Quels résultats de la FSC sont compatibles avec un déficit en glucose phosphate isomérase?

Answer 394

* Réticulocytes augmentés * VGM élevé * Anisocytose (DVE augmenté) * Polychromie * Poïkilocytose

Question 395

Quels résultats de la FSC sont compatibles avec un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase?

Answer 395

* Plaquettes N-B * Leucocytes N-H * Réticulocytes élevés après 2-4 jours * VGM normal * Normochrome * Corps de Heinz nombreux * Formes sévères : sphérocytes et schizocytes

Question 396

Quels résultats de la FSC sont compatibles avec un déficit en hexokinase?

Answer 396

Anémie normocytaire normochrome régénérative * **Réficulocytes** augmentés * **VGM** : LSN ou augmenté * VGM réti \> VGM RBC * DVE augmenté * **Anisocytose** (DVE augmenté) * Polychromes * poikilocytose (forme de poire) * Caractéristique d'anémie mégaloblastique et certaines anémies hémolytiques

Question 397

Quels résultats de la FSC sont compatibles avec un déficit en glucose phosphate isomérase?

Answer 397

* Réticulocytes augmentés * VGM élevé * Anisocytose (DVE augmenté) * Polychromie * Poïkilocytose

Question 398

Quels résultats de la FSC sont compatibles avec un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase?

Answer 398

* Plaquettes N-B * Leucocytes N-H * Réticulocytes élevés après 2-4 jours * VGM normal * Normochrome * Corps de Heinz nombreux * Formes sévères : sphérocytes et schizocytes

Question 399

Quels sont les 2 enzymes nécessaires à la production de glutathion?

Answer 399

* Glutathion synthétase (GSH-G) * Gamma-glutamyl cystéine synthétase

Question 400

Quels sont les 2 formes du glutathion?

Answer 400

GSH (réduite) et GSSG (oxydée)

Question 401

Quels sont les 2 types d'hémoglobinopathies

Answer 401

* Thalassémie * Variant de l'Hb

Question 402

Quels sont les 3 méthodes pour l'évaluation de l'Hb (identification des types)?

Answer 402

- Gel (acétate de cellulose, agarose et isofocalisation) -électrophorèse capillaire -HPLC

Question 403

Quels sont les 3 principales formes d'hémoglobinose E?

Answer 403

* Hb AE : normal OU microcytose isolée OU légère anémie microcytaire; pas de suivi particulier * Hb EE : idem à Hb AE, asymptomatique, Dxd Hb E/ β thal mineur * Hb Eβ thal : tableau clinique variable, peut se comporter comme une β thalassémie majeure

Question 404

Quels sont les 3 types de Beta-thalassémie et décrivez les.

Answer 404

1.La thalassémie hétérozygote (β/β0) ou thalassémie mineure . Les sujets sont : * Bien portants * Pas anémiques * GR ↑ * Exceptionnellement, une splénomégalie de petite taille peut être palpée sous le grill costal 2. La thalassémie intermédiaire (β+/β+): formes atténuées de β thalassémies homozygotes. Ces formes sont caractérisées par : * Bonne tolérance à l'anémie * Activité normale * Croissance staturo pondérale (N) chez l'enfant * Patients peuvent mener une existence (N) sans être transfusés * Les thalassémies intermédiaires représentent 5-10 % de l'ensemble des β-thalassémies homozygotes. 3. La β-thalassémie homozygote majeure (β0/β0): Le patient présente une * Anémie microcytaire sévère (30-70 g/L) * Déformations morphologiques * Hypertrophie de la lignée érythroblastique * Splénomégalie * Hépatomégalie * Surcharge en fer * Parfois, des complication de lithiases biliaires * Le traitement: Le traitement actuel de la thalassémie majeure comporte deux volets principaux : 1)Le traitement conventionnel (i.e. la transfusion sanguine, la chélation du fer, la splénectomie) 2)La transplantation médullaire

Question 405

Quels sont les 5 types de globules blancs?

Answer 405

*Les polynucléaires neutrophiles : 1 iers à réagir en cas d’infection bactérienne. *Les polynucléaires éosinophiles : ↑ dans la plupart des infections parasitaires et en cas d’allergie. * Les ‘’polynucléaires’’ basophiles : jouent un rôle majeur dans l’inflammation (relarguent leurs vacuoles au contact d’allergènes auxquels ils sont sensibles)sensibles). ↑ après une vaccination, varicelle, colite ulcéreuse, certaines leucémies, etc .). Nommés ‘’Polynucléaires’’, mais c’est historique. En vrai, c’est un noyau * Les lymphocytes : :‘‘mémoire’’ du système de défense de l’organisme. Ils sécrètent les anticorps qui le protègent contre les maladies. Ils se rappellent les anciennes infections et les germes (virus ou bactéries) déjà rencontrés. * Les monocytes : prennent le relais des polynucléaires et coopèrent avec les lymphocytes en cas d’infection.

Question 406

Quels sont les alertes clinique de la quantité d'Hb

Answer 406

Une Hb <50 g/L mène à l’insuffisance cardiaque et la mort Une Hb >200 g/L induit une hémoconcentration et un blocage des capillaires

Question 407

Quels sont les analytes affectés par la prise d'un repas ?

Answer 407

augmentation: triglycérides (70%), glucose (15%), gastrine, GH, Insuline, calcium ionisé, pH (sanguin et urinaire), HCO3 Diminution: chlore, phosphate (phosphore) potassium

Question 408

Quels sont les caractéristiques biochimique (protéine) de l'anémie falciforme HbS

Answer 408

substitution en surface d’un glutamate (très hydrophile) par une valine (nettement plus hydrophobe)

Question 409

Quels sont les caractéristiques biologique del'HbC et l'hémoglobinose C?

Answer 409

* Les individus hétérozygotes pour HbAC : - asymptomatiques - peuvent présenter une microcytose modérée avec une résistance osmotique accrue *Les homozygotes pour HbCC : présentent souvent une hémolyse compensée avec splénomégalie. * La individus avec une HbC β0-thalassémie : forme plus sévère et peut s’apparenter exceptionnellement à une β thalassémie intermédiaire. * Les hétérozygotes HbS/C : présentent une anémie hémolytique faible à modérée associée à des vaso occlusions.

Question 410

Quels sont les caractéristiques biochimique del'HbE et l'hémoglobinose E?

Answer 410

* Mutation ponctuelle du codon de la chaîne de globine β sur le chromosome 11 - acide glutamique → lysine (acide aminé en position 26) * un nouveau site d’épissage, et cette hémoglobinose est parfois classée parmi le hémoglobinopathies thalassémiques

Question 411

Quels sont les caractéristiques biochimique del'HbH et l'hémoglobinose H?

Answer 411

α Thalassémie : Inactivation de 3 gènes α sur 4 * HbH: composée d’un tétramère de 4 chaînes β (chez l'adulte) * Chez le nouveau né et le jeune enfant : présence importante d’ Hb Bart’s Hb composée de 4 chaînes γ considérant les faibles niveaux de chaînes β * L'iée à une diminution d’expression de trois des quatre gènes de globine α

Question 412

Quels sont les caractéristiques biologique de l'anémie falciforme HbS?

Answer 412

*Lorsque déoxygénée , HbS polymérise et le GR se déforme * La déformabilité du GR est ↓ ce qui provoque une vaso occlusion * ↓ de la distribution O 2 *Hémolyse chronique

Question 413

Quels sont les caractéristiques biologique de L'hémoglobinose H?

Answer 413

* HbH parfois nommée : Fast Hemoglobin * augmentation de l’affinité de l’Hb pour l’O2 * Anémie hémolytique variable (modérée à sévère) hypochromique avec splénomégalies * Crises anémique généralement causées par : -Infections -Médicaments oxydants -Hyperthermie -Grossesse

Question 414

Quels sont les caractéristiques biochimique (structure, type d'anémie et protéine) d'une Hb instables?

Answer 414

* anomalie de la structure primaire. *Hb responsable d’anémie hémolytique provoquée par les stress oxydatifs. *L’Hb se dénature et précipite en amas dans les GR. Formation de corps d’inclusions prenant l’aspect de corps de Heinz .

Question 415

Quels sont les caractéristiques de la drépanocytose (HbS/α-thalassémie):

Answer 415

* Manifestations cliniques et degré d’anémie dans l’α-thalassémie falciforme généralement moins sévères que la forme HbS/β0-thalassémie *Niveaux d’HbA2 augmenté en fonction du nb de délétions des gènes de globine α.

Question 416

Quels sont les caractéristiques de la drépanocytose (HbS/β+-thalassémie):

Answer 416

* maladie moins grave que la maladie HbSS . * Gravité de la maladie est inversement proportionnelle à la quantité d’HbA présente (varie de 5 à 30%). * Frottis montre la présence de GR microcytaires hypochromiques et les taux d’HbA 2 sont augmentés . * Prise en charge individualisée en fct de l’évolution clinique du patient

Question 417

Quels sont les caractéristiques de la drépanocytose (HbS/β0-thalassémie):

Answer 417

* maladie grave,mais qui peut être moins sévère que la maladie HbSS . * Cette variante est plus fréquente dans les régions grecque et méditerranéenne que dans la population afro américaine. * Absence d’HbA à l’électrophorèse (sauf si pt transfusé). * Se distingue de la maladie HbSS par la présence de GR hypochromes et microcytaires et par l’augmentation des taux d’HbA 2 . *Prise en charge similaire à celle des individus atteints de drépanocytose HbSS

Question 418

Quels sont les caractéristiques de la drépanocytose (persistance héréditaire de l'HbF (HPFH)):

Answer 418

* pas anémiques * pas d’épisodes vaso occlusifs * Peuvent avoir des taux d’HbF aussi élevés que 35%.

Question 419

Quels sont les caractéristiques de la maladie de l'HbSC (type d'anémie, cellules, électrophorèse)?

Answer 419

* Personnes atteintes exposées aux mêmes complications que celles atteintes de la maladie HbSS (mais fréquence réduite) * Anémie légère et splénomégalie peut être la seule découverte à l’examen physique. * Frottis sanguin montre (cellules cibles, cellules repliées, parfois de drépanocytes, parfois des cellules contenant des cristaux d’ Hb) * HbS et HbC équimolaire à l'électrophorèse.

Question 420

Quels sont les cause d'hémolyse in vivo?

Answer 420

In vivo: biochemical (enzyme deficiencies, erythrocyte membrane defects, hemoglobinopathies), physical (prolonged marching, drumming, prosthetic heart valves), chemical (ethanol, drug overdose, toxins, snake venom), or immunologic (autoantibodies) infections (babesiosis, malaria).

Question 421

Quels sont les étapes principales de la quantification de la [Hb] sur un automate?

Answer 421

1.Lyse des GR pour libérer l’Hb 2.À l’aide de cyanure de K, il y aura conversion des variants d’Hb en une forme stable (cyanmétHb), sauf pour la sulfHb (forme très rare). La sulfHb ne peut pas fixer les ions cyanures. 3. Lecture par absorption à 540 nm (Loi de Beer Lambert) 4. Attention : Un échantillon lactescent interfère avec ce dosage.

Question 422

Comment ces facteurs ↑ davantage l’affinité de l’hème pour l’O2: pH pCO2 2,3-DGP Température

Answer 422

↑ pH ↓ pCO2 ↓2,3-DGP ↓Température

Question 423

Comment ces facteurs ↓ davantage l’affinité de l’hème pour l’O2: pH pCO2 2,3-DGP Température

Answer 423

↓ pH ↑ pCO2 ↑ 2,3-DGP ↑ Température

Question 424

Quels sont les précurseurs immédiats des GR et contiennent de l’ARN résiduel?

Answer 424

Les réticulocytes (Synonyme: érythrocyte polychromatique)

Question 425

Quels sont les principaux analytes influencés par le cycle circadien ?

Answer 425

cortisol et fer

Question 426

Quels sont les rôles des GR?

Answer 426

*Contiennent l’hémoglobine (Hb) qui transporte l’oxygène (O2) des poumons vers les tissus périphériques du système. * Interviennent dans la régulation du pH sanguin et le transport du CO2 grâce à l'anhydrase carbonique (enzyme présente à la surface des GR) qui transforme les bicarbonates en CO2 ou l’inverse (Effet de Bohr), selon les besoins du corps. Ainsi, les GR transforment le CO2 fabriqué par les ¢ en bicarbonates, puis ils vont jusqu’aux poumons, où ils retransforment le bicarbonate en CO2.

Question 427

Quels sont les rôles du liquide synovial?

Answer 427

* Lubrifiant * Source de nutrition pour le cartillage articulaire (glucose, O2) * Élimination des produits métaboliques provenant du cartillage articulaire (lactate, CO2) ## Footnote **\*\*Cartilage articulaire non vascularisé**

Question 428

Quels sont les signes et symptômes associés à la drépanocytose?

Answer 428

PLUSIEURS dû à la vasoocculusion : * Yeux : rétinopathie, décollement rétine, céssité * Coeur : insuff cardiaque, Infarctus, cardiomyopathie * Circulation : HTA, vasoocclusions, douleurs extrémités * Reins : Insuff rénale, protéinurie, hématurie * Cerveau : ACV, complications neurologiques * Poumons : Asthme, dyspnée chronique, HTA pulmonaire * Foie : maladie hépatique, surcharge en fer, calculs biliaires * Asplénie fonctionnelle * Complisations foetales : Avortement, restriction de croissance intra-utérine * Complication de grossesse (mère) : Pré-éclampsie * Impuissance (hommes)

Question 429

Quels sont les signes et symptômes classiques d'une crise hémolytique aiguë d'une personne ayant un déficit en G-6-PD?

Answer 429

* Fièvre et céphalées profondes * Douleurs abdominales et lombaires * Hémoglobinurie * Diarrhée et signe de déshydratation * Ictère

Question 430

Quels sont les signes et symptômes d'une intoxication aux organophosphorés?

Answer 430

* Faiblesse musculaire * Signes respiratoires (râles, hypoxie) * Bradycardie et troubles cardiaques * Hypotension (intox sévère) * Pancréatite possible * Toxicité SNC fréquente (convulsion, léthargie, coma)

Question 431

Quels sont les sources (patient) de variation de la concentration d'Hb?

Answer 431

* le sexe (+ augmenté chez ♂ que chez les ♀) * l’âge (augmente avec l’âge et diminue légèrement chez les >65 ans) * la période de la journée ( diminution allant jusqu’à 11% de 18h à 7h) * conditions environnementales * différentes conditions physiologiques et physiopathologies

Question 432

Quels sont les symptômes cliniques lors d'un désordre de l'héxokinase?

Answer 432

* Anémie hémolytique variant de modérée à sévère * Signes/symptômes très similaires à ceux du déficit en pyruvate kinase, mais l'anémie est généralement plus grave * L’état chronique génère une anémie importante : -Jaunisse -Fatigue -Splénomégalie -Cholécystite * Déficit neurologique * Multiples malformations

Question 433

Quels sont les tests de "soupçon" d'une hémoglobinopathie?

Answer 433

* FCS * Bilan martial * HbH * Électro sur gel capillaire ou HPLC: * Variants de l'Hb * Dosage quantitatif de HbA2 et HbF

Question 434

Quels sont les tests "définitifs" d'une hémoglobinopathie?

Answer 434

* Évaluation de la structure des variants de Hb : Séquençage LC-MS/MS (MADLI-TOF) * Détection de mutants thalassémiques : séquençage ADN

Question 435

Quels sont les traitement de l'HbS et l'anémie falciforme?

Answer 435

*Enseignement aux parents/professionnels *Acide folique *Antibioprophylaxie/vaccination *Hydroxyurée *Transfusions sanguines: ponctuelles vs chroniques *Greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) *Thérapie génique *Traitements expérimentaux

Question 436

Quels sont les traitements associés à une drépanocytose?

Answer 436

* Acide folique * Transfusions sanguines (ponctuelles vs chroniques) * Antibioprophylaxie/vaccination * **Hydroxyurée** * Stimule la production de HbF * Aide à prévenis vaso-occlusion * Limite les risques d'anoxie liée aux drépanocytes * Thérapie génique/expérimentale

Question 437

Quels tests biochimiques sont compatibles avec un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase?

Answer 437

* Bilirubine NC ou totale augmentée * Haptoglobine diminuée * Fer sérique N-H * Hémoglobinurie (cas sévères) * Électrophorèse des protéines normale

Question 438

Quels tests de laboratoires sont importants pour le diagnostic différentiel des anémies microcytaires?

Answer 438

* Bilan martial * Frottis et Hb au besoin

Question 439

Quels tests sont indiqués pour le Dx d'une anémie macrocytaire?

Answer 439

* Folate * Vitamine B12 * Facteur intrinsèque

Question 440

Quels types d'anémie microcytaire sont causées par un désordre du métabolisme du fer?

Answer 440

* Anémie ferriprive * Anémie inflammatoire

Question 441

Quels types d'anémie microcytaire sont causées par un désordre de la synthèse d'Hb avec un bilan martial normal?

Answer 441

* Alpha et bêta thalassémies * Syndrome de l'HbE et l'HbC * Maladie associée à l'Hb instable

Question 442

Quel est le % d'HbS présent s'il y a 4 gènes alpha actifs chez des patients hétérozygotes pour la mutation drépanocytaire?

Answer 442

35-45%

Question 443

Qu'est -ce qu'une hémoglobinopathie?

Answer 443

Maladies héréditaires de la formation de l’Hb Déficits génétiques variables de la synthèse des chaînes α, β, δ et γ.

Question 444

Qu'est-ce que la maladie de l'HbSC?

Answer 444

Personnes ayant 2 chaines bêta mutées : * HbS : E6V * HbC : E6K

Question 445

Qu'est-ce que la drépanocytose HbS/B^o-thalassmique?

Answer 445

Personnes ayant ses 2 gènes bêta mutés: * B^o : 1 gène non exprimé * HbS : 1 gène muté E6V

Question 446

Qu'est-ce que la thalassémie?

Answer 446

Déficience de synthèse d'une ou de plusieurs des 4 chaines formant l'Hb des RBC (diminution ou l'absence de production)

Question 447

Qu'est-ce que le 2,3-DPG et sa liaison a l'Hb favorise en terme de conformation et d'affinité?

Answer 447

stabilise la forme tendu diminu l'affinité de l'O2 à l'Hb et donc favorise la libération de O2 (particuliairement dans les tissus

Question 448

Qu'est-ce que le 2,3-DPG?

Answer 448

Produit de la glycolyse anaérobie (voie de Rappoport-Luebering)

Question 449

Qu'est-ce que le CGMH?

Answer 449

Indice des RBC : Concentration globulaire moyenne d'Hb Concentration d'Hb moyenne retrouvée dans 1000 mL de globule rouge

Question 450

Qu'est-ce que le DVE?

Answer 450

**DVE : Coefficient de variation (CV) autour de la moyenne du VGM** Si DVE élevé : 2 populations de RBC (penser à une transfusion)

Question 451

Qu'est-ce que le LCR?

Answer 451

Le LCR est le liquide circulant dans les **ventricules du SNC** et dans **l'espace subarachnoïdien**

Question 452

Qu'est-ce que le TGMH?

Answer 452

Indice des RBC : Taux globulaire moyen en Hb * Correspond à la teneur moyenne d'Hb dans 1 RBC * Déterminé par coloration du RBC

Question 453

Qu'est-ce que le TIBC?

Answer 453

**TIBC : Total iron binding capacity** * Capacité totale de liaison du fer (fer lié et non lié) * Correspond à la quantité de transferrine * Mesure de la quantité de fer sérique dans la condition où la transferrine serait complètement saturée * Peut être utilisé pour évaluer la fonction hépatique et nutritionnelle

Question 454

Qu'est-ce que le VGM ?

Answer 454

C'est un **indice de taille** des RBC **VGM** = Valeur moyenne du volume de chaque RBC établie à partir d'une courbe de distribution

Question 455

Qu'est-ce que l'effet Bohr?

Answer 455

C'est l'effet du pH (ou du CO2) sur l'affinité de l'O2 pour l'Hb

Question 456

Qu'est-ce que l'espace subarachnoïdien?

Answer 456

C'est l'espace entre 2 membranes méningées : **pie-mère** et **arachnoïde**

Question 457

Qu'est-ce que l'hématocrite?

Answer 457

L'hématocrite correspond au volume occupé par les globules rouges dans le sang par rapport au volume total de sang

Question 458

Qu'est-ce que l'hémoglobinose C?

Answer 458

La production d'une chaine bêta mutée (E6K)

Question 459

Qu'est-ce que l'hémoglobinose E (biochimie)?

Answer 459

Mutation de la chaine bêta : E26K Entraine la formation d'un nouveau site d'épissage

Question 460

Qu'est-ce que l'hémoglobinose H?

Answer 460

* HbH formé par 4 chaines bêta * Non causé par une mutation de la chaîne bêta * Causé par 3 gènes alpha inactifs sur 4

Question 461

Qu'est-ce que l'UIBC?

Answer 461

**UIBC : Unbound iron binding capacity** * Quantité de fer qui peut se lier aux sites disponibles de la transferrine sérique * Sert de calcul à la TIBC (TIBC = fer + UIBC)

Question 462

Qu'est-ce qui peut êtr la cause d'une anémie macrocytaire?

Answer 462

*Anémie pernicieuse/Biermer *Gastrectomie *Maladie de l’iléon (ou Ch x *Prolifération bactérienne  *Interférence médicamenteuse a/n intestinale *Diète déficiente ( folate , B 12 *Sprue tropicale, sens. au gluten *Grossesse *Hémolyse chronique, Hémorragie *Toxicité alcoolique *Maladies hépatiques

Question 463

Qu'est-ce qui peut êtr la cause d'une anémie normocytaire?

Answer 463

*Hémolyse *Anémie hémorragique *Insuffisance rénale *Insuffisance hépatique *Insuffisance endocrinienne *Déficience en Fer récente *Aplasie des GR *Synd . Myélodysplasique *Désordres d’infiltration (leucémie, myélome, myélofibrose ,

Question 464

Qu'est-ce qu'un hémogramme?

Answer 464

Résultat de l'étude qualitative et quantitative des éléments figurés du sang (RBC, WBC, plaquettes) \*\*Peut également désigner la courbe qui représente les variations de diamètre des hématies (RBC) au cours d'une affection

Question 465

Qu'est-ce qu'un taux d'Hb < à la normale définit?

Answer 465

anémie

Question 466

Qu'est-ce qu'un taux d'Hb > à la normale définit?

Answer 466

polycythémie

Question 467

Qu'est-ce qu'une alpha-thalassémie?

Answer 467

Un déficit en chaine alpha

Question 468

Qu'est-ce que l'anémie?

Answer 468

L'anémie est une diminution de un ou plusieurs éléments composant le sang * Diminution des RBC * Plus exactement : Diminution de l'Hb

Question 469

Qu'est-ce qu'une bêta-thalassémie?

Answer 469

Absence de chaine bêta de l'Hb

Question 470

Qu'est-ce qu'une thalassémie?

Answer 470

Formes d'anémies héréditaires associées à une hémoglobinopathie (déficience dans la synthèse d'une ou de plusieurs des quatre chaînes formant l’Hb des GR) *Conséquence: Anémie pouvant être assez importante pour avoir recourt à des transfusions sanguines. *La gravité de ces différentes formes de thalassémies dépend du type d’anomalie (dépend du nb de gènesaffectés).

Question 471

Qu’est ce que l’anémie falciforme?

Answer 471

Ensemble de maladies héréditaires dont les plus fréquentes sont l’anémie falciforme et la S/ β thalassémie. En général, le terme maladie falciforme est utilisé pour décrire un groupe d’anomalies sanguines génétiques des GR caractérisés par une prédominance de l’ HbS.

Question 472

Qu’est ce que l’hémogramme ?

Answer 472

résultat de l’étude quantitative et qualitative des éléments figurés du sang (GR, GB et plaquettes). Le terme hémogramme désigne également la courbe qui représente les variations de diamètre des hématies au cours d'une affection.

Question 473

Sous quelle état le fer est-il lorsqu'on parle de * OxyHb * MetHb

Answer 473

OxyHb : Fe 2+ MetHb : Fe 3+

Question 474

Sous quelle forme le folate est-il actif?

Answer 474

Actif sous sa forme réduite : H4-Folate (tétrahydrofolate)

Question 475

Quelle chaine (alpha ou beta) est modifier pour une HbS?

Answer 475

beta

Question 476

The difference between serum and plasma is that: a) plasma contains all of the cellular elements of blood (WBCs, RBCs, etc.), but serum does not. b) plasma contains none of the clotting actors c) serum is obtained by mixing anticoagulants with whole blood. d) serum is obtained when whole blood is allowed to clot and then is centrifuged.

Answer 476

D

Question 477

The immature reticulocyte fraction is the sum of which of the following: a. High mean fluorescence intensity and medium mean fluorescence intensity b. High mean fluorescence intensity and low mean fluorescence intensity c. High reticulocyte hemoglobin content and medium reticulocyte hemoglobin content d. Medium mean fluorescence intensity and low mean fluorescence intensity e. Medium reticulocyte hemoglobin content and low reticulocyte hemoglobin content

Answer 477

A

Question 478

Un déficit en glucose phosphate isomérase cause quel type d'anémie?

Answer 478

Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire ou congénitale) * Macrocytose (VGM augm) * Anisocytose (DVE augm) * Polychrome * Poïkilocytose

Question 479

Un déficit en hexokinase cause quel type d'anémie

Answer 479

Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire ou congénitale) * Normocytaire (VGM normal ou LSN ou légèrement élevé) * Normochrome * Régénératif

Question 480

Un défit en glucose-6-phosphate déshydrogénase produit quel type d'anémie?

Answer 480

Anémie sévère normocytaire normochrome régénérative (anémie hémolytique)

Question 481

Une anémie hypochromique peut être causée par un déficit en plusieurs éléments. Nommer ces éléments

Answer 481

Anémie hypochromique (TGMH bas) * Carence en fer * Carence en cuivre * Carence en Vit B6 (pyridoxine) * Carence en Vit C

Question 482

Une modification sur un chaine beta peut mener à quels types de variant d'Hb?

Answer 482

HbS, HbC, HbD, HbE

Question 483

Sure quel chromosome est le gène de la chaîne alpha de l'Hb

Answer 483

16

Question 484

_Vrai ou faux_ : 50% des patients bêta-thalassémiques intermédiaires et trait bêta-thalassémiques auront 50% de HbF pour compenser la perte de chaine bêta

Answer 484

**VRAI**

Question 485

_Vrai ou faux_ : Il est conseillé d'uriner directement dans un contenant d'urine 24h pour éviter de perdre une partie de l'urine

Answer 485

**FAUX** Certaines collectes contiennent des agents de conservations qui peuvent éclabousser le patient s'il urine directement dans le contenant. Il est conseillé d'utiliser un contenant propre et de transvider dans le contenant de collecte

Question 486

_Vrai ou faux_ : Il existe qu'un seul isoforme de l'hexokinase

Answer 486

**FAUX** Dans RBC : hexokinase 1 Dans les tissus : hexokinase 2-3-4

Question 487

_Vrai ou Faux_ : Il y a une présence d'ARN résiduelle dans les érythrocytes

Answer 487

**FAUX** Les _réticulocytes_ possèdent de l'ARN résiduel, pas les érythrocytes

Question 488

_Vrai ou Faux :_ La date d'expiration correspond à la date après laquelle le produit ne devrait plus être utilisé, peu importe les conditions de stockage.

Answer 488

**FAUX** Date valide _seulement_ si les conditions de stockage recommandées ont été respectées

Question 489

_Vrai ou faux_ : La drépanocytose HbS/B^o-thalassémie est une maladie grave et est plus sévère que la drépanocytose HbSS

Answer 489

FAUX La HbS/B^o-thalassémie est moins sévère que l'HbSS

Question 490

_Vrai ou faux_ : La drépanocytose HbS/B⁺-thalassémie existe et elle est moins sévère que la drépanocytose HbSS

Answer 490

**VRAI**

Question 491

_Vrai ou faux_ : La ferritine est présente dans toutes les cellules de l'organisme

Answer 491

**VRAI**

Question 492

_Vrai ou faux_ : La fraction circulante de fer réflète le stock de fer de l'organisme (1:1)

Answer 492

**VRAI**

Question 493

_Vrai ou faux_ : La gravité de la maladie HbS/B⁺-thalassémie est directement proportionnelle à la quantité de HbA produite

Answer 493

**FAUX** Inversement proportionnel! Plus il y a de HbA (5-30%, plus le gène bêta et produit et moins on produit de HbS. Protection contre l'HbS

Question 494

_Vrai ou faux_ : La liaison de l'O2 à l'Hb est coopérative

Answer 494

**VRAI**

Question 495

_Vrai ou faux_ : La mutation d'au moins un gène alpha (alpha-thalassémie) entraine nécessairement une anémie microcytaire

Answer 495

**FAUX** Les personnes qui sont porteurs silencieux (1 gène alpha muté) ne souffrent pas d'anémie et leur électrophorèse est normale (sauf NN : \< 3% Bart's)

Question 496

_Vrai ou faux_ : La position du corps a un effet sur le dosage de certains analytes étant donné que la pression oncotique est plus élevée en position debout qu'en position couché

Answer 496

**VRAI** Les protéines et l'hématocrite est significativement plus élevé (plus concentré) lorsque le prélèvement est pris en position debout qu'en position couché. Ceci est dû à la redistribution du sang de la partie suppérieure du corps vers les membres inférieurs (0,5-1L)

Question 497

_Vrai ou faux_ : La présence de corps de Heinz est spéficique à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase

Answer 497

**FAUX** Corps de heinz aussi observés en cas d'hémoglobinopathie avec variants instables (Köln, Baltimore, HbC, HbH)

Question 498

_Vrai ou Faux_ : La taille de tube correspond à la description du diamètre extérieur approximatif et de la longueur du tube en millimètres

Answer 498

**FAUX** Diamètre **_INTÉRIEUR_** et longueur en millimètre

Question 499

_Vrai ou faux_ : La transferrine est un réactant de phase aiguë

Answer 499

**FAUX** La **_ferritine_** est un réactant de phase aiguë

Question 500

_Vrai ou faux_ : La vitamine B12 est hydrophobe

Answer 500

**FAUX** Vit B12 = Hydrosoluble

Question 501

_Vrai ou faux_ : L'activité de l'hexokinase augmente avec le vieillissement du globule rouge

Answer 501

**FAUX** L'activité diminue (tout diminue avec le vieillissement)

Question 502

_Vrai ou faux_ : L'anémie causée par un déficit en pyruvate kinase est la moins bien tolérée parmis les anémies induites par un désordre du métabolisme intra-érythrocytaire

Answer 502

**FAUX** C'est la mieux tolérée. * Déficit de seulement 1 molécule d'ATP sur une possibilité de 2 * Accumulation de 2,3-DPG

Question 503

_Vrai ou faux_ : L'anémie est plus sévère en cas de thalassémie intermédiaire (B⁺/B⁺) qu'en cas de trait thalassémique (B/B^o)?

Answer 503

**VRAI**

Question 504

_Vrai ou faux_ : L'anémie ferriprive peut être microcytaire ou normocytaire

Answer 504

**VRAI**

Question 505

_Vrai ou faux_ : Le glucose est le principal substrat de la glycolyse anaérobie des RBC

Answer 505

**FAUX** C'est le **SEUL**

Question 506

_Vrai ou Faux_ : Les anémies macrocytaires associées un déficit en folate sont des anémies mégaloblastiques

Answer 506

VRAI

Question 507

Vrai ou faux : Les anticoagulants crée des artéfact en microscopie lors de la recherche de cristaux dans les liquides synoviaux

Answer 507

**VRAI** (anti-coagulants en poudre)

Question 508

_Vrai ou faux_ : L'O2 a une affinitée équivalente pour les différents types d'Hb

Answer 508

**FAUX** Entre autres, l'O2 a une affinité plus grande pour l'HbF que pour l'HbA

Question 509

_Vrai ou faux_ : Les érythrocytes et les réticulocytes sont dépourvus de mitochondries, de noyau et de ribosomes

Answer 509

**FAUX** Les reticulocytes ont des mitochondries et des ribosomes. Pas les RBC

Question 510

_Vrai ou faux_ : Les érythrocytes sont capables de synthétiser des lipides et des protéines

Answer 510

**FAUX** * Les leucocytes peuvent synthétiser lipides et protéines * Les érythrocytes sont incapable de biosynthèse

Question 511

Vrai ou faux : Les néo-réticulocytes peuvent produire de l'ATP même en cas de déficit en pyruvate kinase

Answer 511

**VRAI** Les néo-réticulocytes ont encore leurs mitochondries. Ils peuvent produire de l'ATP via la phosphorylation oxydative

Question 512

_Vrai ou Faux_ : Les patients atteints d'hémoglobinose E homozygotes sont asymptômatiques

Answer 512

**VRAI**

Question 513

_Vrai ou faux_ : Les patients atteints d'hémoglobinose H peuvent avoir des crises hémolytiques suite à divers stimulus/conditions

Answer 513

**VRAI** * Infections * Rx oxydants * Grossesse * Hyperthermie

Question 514

_Vrai ou faux :_ Les patients HbE/B-Thalassémiques sont considérés comme des patients bêta-thalassémiques mineurs

Answer 514

**FAUX** Ils peuvent se comporter comme des patients bêta-thalassémiques majeurs L'HbE est parfois considérée comme une hémoglobinopathie thalassémique

Question 515

_Vrai ou faux_ : Les patients hétérozygotes atteints d'hémoglobinose C présentent une résistance osmotique accrue

Answer 515

**VRAI**

Question 516

_Vrai ou faux_ : Les patients hétérozygotes atteint de l'hémoglobinose C sont asymptômatiques

Answer 516

**VRAI**

Question 517

_Vrai ou faux :_ Les personnes atteintes de la maladie de l'HbSC sont exposées aux même complications que celles atteintes de la maladie HbSS

Answer 517

**VRAI**, mais la fréquence est réduite

Question 518

_Vrai ou faux_ : Les personnes ayant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase sont particulièrement à risque d'être atteint du paludisme

Answer 518

**FAUX** Le parasite est très sensible à l'oxydation Les gens ayant un déficit en G-6-PD ne contrôle pas bien leur balance rédox et il y a un excès d'oxydation dans les RBC. Ils sont plutôt protégés contre le paludisme

Question 519

_Vrai ou faux_ : Les prélèvement de liquide synovial sont envoyé habituellement au laboratoire pour le décompte de cellules, la culture bactérienne et la recherche de cristaux

Answer 519

**VRAI**

Question 520

_Vrai ou faux_ : Les RBC produisent leur énergie via le cycle de Krebs

Answer 520

**FAUX** * Les **leucocytes** produisent leur énergie à partir du cycle de **Krebs** * Les **RBC** produisent leur énergie à partir de la glycolyse **anaérobie**

Question 521

_Vrai ou faux_ : Les réticulocytes correspondent à 5-10% du nombre de RBC

Answer 521

**FAUX** : 0,5-2% seulement

Question 522

_Vrai ou faux_ : Les schisocytes sont des RBC en forme d'oursins

Answer 522

**FAUX** * **Schisocytes** = **fragments** de RBC * **Échinocytes** = RBC en forme d'**oursins**

Question 523

_Vrai ou faux_ : Les anémies hémolytique ou hémorragique peuvent être normocytaire ou macrocytaire

Answer 523

**FAUX** Elles sont _normocytaires_

Question 524

_Vrai ou faux_ : L'évaluation de l'Hb sur gel d'agarose nécessite l'utilisation de d'autres techniques puisque plusieurs variants co-migrent dans les mêmes bandes

Answer 524

**VRAI**

Question 525

_Vrai ou faux_ : L'évaluation d'une surcharge ou d'un déficit en fer chez une personne asymptômatique est effectué en dosant le fer

Answer 525

**FAUX** Dosage de la ferritine

Question 526

_Vrai ou faux_ : L'Hb renferme 80-85% du fer de l'organisme

Answer 526

**FAUX** Hb = 65-70% du fer

Question 527

_Vrai ou faux_ : L'HPLC est la méthode avec le moins d'interférence pour l'évaluation de l'Hb

Answer 527

**FAUX** L'électrophorèse capillaire est la technique avec le moins d'interférences

Question 528

_Vrai ou faux_ : L'hypochromie n'existe pas physiologiquement, c'est issus d'interférences ou de problèmes analytiques

Answer 528

**FAUX** L'hypochromie existe L'hyperchromie n'existe pas

Question 529

_Vrai ou faux_ : L'intérieur du tube correspond aux surfaces intérieures du tube qui entrent en contact avec l'échantillon de sang (incluant la fermeture/bouchon).

Answer 529

**VRAI**

Question 530

Vrai ou faux : Nous avons un taux normal de 5-7% de MetHb

Answer 530

**FAUX** : 1-2%

Question 531

_Vrai ou faux_ : Seulement le fer ferrique est capté par la ferritine

Answer 531

**FAUX** La transferrine capte le fer ferrique (3+) La ferritine capte le fer ferreux (2+), MAIS le fer ferreux est ensuite oxydé en Fe3+ par un site catalytique sur une chaîne lourde

Question 532

Vrai ou Faux : Un activateur de caillot est un matériau utilisé pour inhiber le mécanisme de coagulation

Answer 532

**FAUX**. Matériau utilisé pour **_initier_** la coagulation

Question 533

_Vrai ou faux_ : Un liquide synovial envoyé en microbiologie doit être dans un tube hépariné

Answer 533

**FAUX** Hépariné **_ET STÉRILISÉ_**!!

Question 534

_Vrai ou faux_ : Une anémie causée par un déficit en fer peut être macrocytaire ou microcytaire

Answer 534

**FAUX** Microcytaire (majoritairement) et normocytaire lorsqu'il s'agit d'un déficit récent en fer

Question 535

_Vrai ou faux_ : Une anémie sidéroblastique peut être normocytaire et macrocytaire

Answer 535

**FAUX** Normo et microcytaire

Question 536

_Vrai ou faux_ : Chez les patients hétérozygotes drépanocytaires, le niveau de HbA2 diminue en fonction de nombre de gène alpha inactif

Answer 536

**FAUX** Plus le nombre de gène alpha inactif augmente, plus : * Le niveau de HbA2 augmente * Le niveau de HbS diminue

Question 537

Vrai ou faux: Les liens électrostatiques sont brisés quand une molécule d’O2 se lie à l’ Hb , ce qui génère de l’ oxy Hb (forme R)?

Answer 537

Vrai

Question 538

Vrai ou faux: Les mutants de chaîne β positivement chargés tels que les Hb S, C, D Los-Angeles et E constituent moins de le trois quart de l’Hb totale chez les hétérozygoteset sont d’avantages réduits en présence d’ α-thalassémie.

Answer 538

Faux

Question 539

Vrai ou faux? En fonction de la *p*O2 , le foie régulent la synthèse de GR via la production d’érythropoïétine.

Answer 539

Faux

Question 540

Vrai ou faux? En fonction de la *p*O2 , les poumons régulent la synthèse de GR via la production d’érythropoïétine.

Answer 540

Faux

Question 541

Vrai ou faux? En fonction de la *p*O2 , les reins régulent la synthèse de GR via la production d’érythropoïétine.

Answer 541

Vrai

Question 542

Vrai ou faux? L'HbC ne forme pas de cristaux.

Answer 542

Faux

Question 543

Vrai ou faux? L'HbE ne forme pas de cristaux

Answer 543

Faux

Question 544

Vrai ou faux? La P 50 est ↑ en présence de 2,3 DPG. La concentration de cette dernière est ↑ quand il y a une ↓ d’O 2 (ex: hypoxie ou anemie)

Answer 544

Vrai

Question 545

Vrai ou faux? les GR n'ont pas de noyau, mitochondries et de R.E.

Answer 545

Vrai

Question 546

Vrai ou faux? Les GR produisent de l’ATP (processus anaérobique) via le cycle d’ Embden Meyerhof , donc ne consomme pas l’O2 transportée.

Answer 546

Vrai

Question 547

Vrai ou faux? Les GR produisent de l’ATP (processus anaérobique) via le cycle de l'acide lactique, donc ne consomme pas l’O2 transportée.

Answer 547

Faux

Question 548

Vrai ou faux? L’ Hb distribue le CO2 aux tissus du corps et retourne l'O2 vers les poumons.

Answer 548

Faux

Question 549

Vrai ou faux? L’ Hb distribue l’O2 aux tissus du corps et retourne le CO2 vers les poumons.

Answer 549

Vrai

Question 550

Vrai ou faux? L’ Hb est une protéine pentamérique (unité principale et active du GR).

Answer 550

Faux - tetramérique

Question 551

Vrai ou faux? L’activité HK augmente avec le vieillissement des GR . Les GR ont une durée de vie diminuée lors des anémies hémolytiques, il faut donc les dénombrer par rapport aux réticulocytes.

Answer 551

Faux

Question 552

Vrai ou faux? L’activité HK diminue avec le vieillissement des GR . Les GR ont une durée de vie diminuée lors des anémies hémolytiques, il faut donc les dénombrer par rapport aux réticulocytes.

Answer 552

Vrai

Question 553

Vrai ou faux : La mutation d'au moins un gène bêta (bêta-thalassémie) entraine nécessairement une anémie microcytaire

Answer 553

**VRAI**

Question 554

What abnormality may result in normal cells being classified as large unstained cells? a. Adenosine deaminase deficiency b. Chronic granulomatous disease c. Hyper IgE syndrome d. Myeloperoxidase deficiency e. Wiskott-Aldrich syndrome

Answer 554

D

Question 555

When cells go through an orifice across which direct current is flowing, the number of pulses equals the number of cells and the amplitude of the pulse equals the cell size. What is this principle called? a. Colorimetric method b. Flow cytometry c. Hemocytometer d. Impedance e. Light absorption

Answer 555

D

Question 556

Which blood specimen, in a multi-draw situation, most closely represents the composition of circulating blood? a) The blood drawn first b) The final tube drawn c) Only the serum tubes d) Only the plasma tubes

Answer 556

A

Question 557

Which of the following genetic changes may ameliorate the phenotype when coinherited with b-thalassemia major? a. Genetic cause of increased Hb F production b. Triplicated a-globin genes c. Concurrent d-globin gene mutation d. Hb Constant Spring e. Single a-globin gene deletion

Answer 557

A

Question 558

"Which of the following genotypes may be associated with normochromic normocytic red cell indices? a. Heterozygous carrier of SEA a-thalassemia deletion b. Heterozygous carrier of 3.7-kb (rightward) a-thalassemia deletion c. Heterozygous carrier of b0-thalassemia mutation d. Heterozygous carrier of db-thalassemia deletion e. Heterozygous carrier of Hb Lepore

Answer 558

B

Question 559

Which of the following hemoglobin variants shows the same mobility as Hb S on cellulose acetate electrophoresis at alkaline pH? a. Hb C b. Hb D-Punjab c. Hb E d. Hb F e. Hb Q-Thailand

Answer 559

B

Question 560

Which of the following hemoglobinopathies may show red cell inclusions resembling Hb H bodies on supravital staining? a. Hb Q-Thailand b. Hb E c. Hb G-Philadelphia d. Hb Constant Spring e. Hb New York

Answer 560

E

Question 561

Which of the following is a cause of normal Hb A2 level in b-thalassemia heterozygotes? a. Concurrent a-thalassemia b. Concurrent d-globin gene deletion or mutation c. Concurrent g-globin gene mutation d. Concurrent iron deficiency e. Concurrent KLF1 mutation

Answer 561

B

Question 562

Which of the following is does NOT typically show increased schistocytes? a. Mechanical valve-induced blood findings b. Anemia of chronic disease/inflammation c. Disseminated intravascular coagulation d. Hemolytic uremic syndrome e. Thrombotic thrombocytopenic purpura

Answer 562

B

Question 563

Which of the following is typically a normocytic anemia that presents with schistocytes? a. Thalassemia b. Anemia of chronic disease/inflammation c. Vitamin B12 deficiency d. Iron deficiency anemia e. Thrombotic thrombocytopenic purpura

Answer 563

E

Question 564

Which of the following is typically seen in a normal CBC with no peripheral smear abnormalities? a. MCV . 100 b. MCV , 80 c. MCV 80–99 d. MCHC . 38 e. RDW . 18

Answer 564

C

Question 565

Which of the following methods is employed in the routine molecular diagnostic setting to detect uncommon deletions of the globin genes? a. Southern blot hybridization b. Real-time quantitative PCR c. Multiplex ligation dependent probe amplification d. Next-generation sequencing e. Array comparative genomic hybridization

Answer 565

C

Question 566

Which of the following most likely manifests as normocytic anemia? a. Thalassemia b. Vitamin B12 deficiency c. Iron deficiency anemia d. Lead poisoning e. Anemia of chronic disease/inflammation

Answer 566

E

Question 567

Which of the following most likely manifests with increased schistocytes? a. Thalassemia b. Disseminated intravascular coagulation c. Iron deficiency anemia d. Lead poisoning e. Anemia of chronic disease/inflammation

Answer 567

B

Question 568

Which of the following most likely manifests with target cells? a. Liver disease b. Disseminated intravascular coagulation c. Iron deficiency anemia d. G6PD deficiency e. Anemia of chronic disease/inflammation

Answer 568

A

Question 569

Which of the following most likely presents as a macrocytic anemia? a. Thalassemia b. Vitamin B12 deficiency c. Iron deficiency anemia d. Lead poisoning e. Anemia of chronic disease/inflammation

Answer 569

B

Question 570

Which of the following most likely presents as a microcytic anemia? a. Folate deficiency b. Vitamin B12 deficiency c. Acute blood loss d. Iron deficiency anemia e. Myelodysplastic syndrome

Answer 570

D

Question 571

Which of the following presents with increased spherocytes? a. Disseminated intravascular coagulation b. Hemolytic uremic syndrome c. Autoimmune hemolytic anemia d. Anemia of chronic disease/inflammation e. Iron deficiency anemia

Answer 571

C

Question 572

Which of the following represent functional hemoglobin (not dyshemoglobins)? o a. HHb o b. MetHb o c. COHb o d. SulfHb o e. Cyanmethemoglobin

Answer 572

A

Question 573

Which of the following statements is true of optical platelet counting versus impedance platelet counting? a. A Gaussian distribution is obtained b. Electronic noise increases c. Interference by RBCs and red cell fragments is eliminated d. Peripheral blood smears are not necessary when platelet flags occur e. WBC cytoplasmic fragments increase interference with the platelet count

Answer 573

C

Question 574

Which of the following statements is true regarding the measurement of the mean platelet volume (MPV)? a. MPV equals the standard deviation of the platelet frequency distribution curve b. MPV progressively decreases over time in EDTA when measured using impedance-based analyzers c. MPV progressively increases over time in EDTA when measured using optical-based analyzers d. No standard calibration of MPV exists between different analyzers e. Samples must be analyzed immediately to assess an accurate measurement

Answer 574

D

Question 575

Which of the following tests can provide an accurate quantification of HbA2 in subjects who are heterozygous for Hb E? a. Cationic exchange high-performance liquid chromatography b. Hemoglobin electrophoresis at alkaline pH c. Hemoglobin electrophoresis at acidic pH d. Capillary electrophoresis e. Isoelectric focusing electrophoresis

Answer 575

D

Question 576

Which of the following would increase the P50 of hemoglobin? o a. Decreased temperature o b. Increased pH o c. Increased 2,3-DPG o d. Increased PCO2 o e. Hb variant with increased O2 affinity

Answer 576

C

Question 577

Which of these definitions is more appropriate for TI (Thalassémie intermédiaire)? a. A clinical definition that includes a wide spectrum of clinical thalassemia phenotypes b. A definition for thalassemia phenotypes that are more severe than those of TM (Beta thalassémie majeur) c. A definition that includes any kind of thalassemia carrier d. A definition for a combined genotype b1/b° e. Transfusion-dependent thalassemia

Answer 577

A

Question 578

Which type of leukocyte is typically underestimated in automated hematology analyzers? a. Basophil b. Eosinophil c. Lymphocyte d. Monocyte e. Neutrophil

Answer 578

A

Question 579

Why is pumping the fist before venipuncture inappropriate for blood collection? a) It causes venous stasis b) It causes increased potassium, lower blood pH, and increased ionized calcium c) It causes increased plasma concentrations of cortisol and growth hormone d) It leads to premature separation of serum and brin clot formation.

Answer 579

B

Question 580

Que peut indiquer la présence de corps de Heinz?

Answer 580

- déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase - variant de l'Hb instable

Question 581

Qu'est-ce qu'un gel séparateur thixotrope?

Answer 581

Matériau inerte dont la viscosité change lorsqu'une force est appliquée (e.g. centrifugation)

Question 582

Qu'est-ce qu'un hémogramme?

Answer 582

Analyse qualitative et quantitative des éléments figurés du sang.

Question 583

Quelles sont les trois classifications d'anémie qui sont déduites suite à une résultat de VGM?

Answer 583

Microcytaire, normocytaire, macrocytaire

Question 584

Dans le cadre clinique d'une anémie, quelle est la fonction principale du dénombrement des réticulocytes?

Answer 584

Déterminer si l'anémie est regénérative ou non.

Question 585

Dans quel type cellulaire la ferritine est-elle présente?

Answer 585

Tous les types cellulaires

Question 586

Pour l'alpha-thalassémie, quelle est la différence au niveau génique entre un trait thalassémique, la maladie de l'HbH et le porteur silencieux ?

Answer 586

- Porteur silencieux = 1 gène de globine alpha délété - Trait thalassémique = 2 gènes de globine alpha délété - Maladie de l'HbH = 3 gènes de globine alpha délété.

Question 587

Qulle est la conséquence physiologique voulue d'un traitement à l'Hydroxylurée?

Answer 587

Augmentation de la production d'HbF

Question 588

Quel est l'objectif principal de la voie glycolytique d’Embden Meyerhof?

Answer 588

L’objectif ici est de générer l’ATP et le NADH.

Question 589

Quel est l'objectif principal de la voie des hexoses monophosphates ?

Answer 589

Produire du NADPH afin de réduire le glutathion. Essentiel pour l'équilibre redox de la cellule.

Question 590

Quel est l'objectif de la voie de Rappoport Luebering ?

Answer 590

Permet la production de 2,3 DPG qui permet de moduler l’affinité de l’Hb pour l’O2 .

Question 591

Quel est le rôle de la Glucose phosphate isomérase?

Answer 591

Régule réaction bidirectionnelle entre le glucose et le fructose (G6P et F6P) dans la voie des hexoses monophosphates

Question 592

Quelle est la conséquence métabolique dans un globule rouge d'une déficience en Pyruvate kinase ?

Answer 592

Baisse de production de lactate et de pyuvate mais augmentation de la concentration en 2,3-DPG

Question 593

Quel est le rôle métabolique de la G6PD dans un GR?

Answer 593

protecteur cellulaire contre le stres oxydatif en réduisant NADP en NADPH. NAPDH maintient les niveau de glutathion réduits