Cours 8 - Syndromes restrictifs Flashcards
Par quoi sont caractérisés les syndromes restrictifs?
Diminution des volumes pulmonaires :
- ↓ CPT
- ↓ CV
- ↓ CRF
À quoi peuvent être dus les syndromes restrictifs?
- Atteintes du parenchyme (fibrose, sarcoidose, pneumoconiose, etc.)
- Atteintes extra parenchymateuse (Plèvre, paroi thoracique, neuromusculaire)
Vrai ou faux? Il y a diminution du débit expiratoire en cas de syndrome restrictif
Faux : Débits expiratoires préservés
Vrai ou faux? La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissée en cas de syndrome restrictif
Vrai
Quels sont les 3 mécanismes de la diminution des volumes pulmonaires?
- Atteinte intrinsèque du parenchyme qui diminue la compliance
- Atteinte extraparenchymateuse (plèvre ou cage thoracique) qui comprime ou limite l’expansion du poumon
- Atteint neuromusculaire qui limite le gonflement du poumon
Qu’est-ce que la compliance du poumon?
Capacité à augmenter son volume suite à un changement de pression
Vrai ou faux? Dans les syndromes restrictifs d‘origine parenchymateuse, la compliance du poumon est diminuée
Vrai
Par quel mécanisme les volumes sont-ils diminués lors d’un syndrome restrictif d’origine parenchymateux?
Diminution de la compliance du poumon
Par quel mécanisme les volumes sont-ils diminués lors d’un syndrome restrictif d’origine extraparenchymateux?
Diminution de la compliance de la cage thoracique ou compression par une plèvre épaissie par exemple
Par quel mécanisme les volumes sont-ils diminués lors d’un syndrome restrictif d’origine neuromusculaire?
Empêche l’expansion de la cage thoracique
Dans quel type de syndrome restrictif (origine) la mesure des pressions inspiratoire (MIP) et expiratoire maximales (MEP) générées est abaissée?
Extraparenchymateux
Quelle est la 1re étape de la prise en charge d’un patient avec un syndrome restrictif?
Déterminer si l ‘origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra parenchymateuse :
- Questionnaire
- Examen physique
- Rx
Par quoi sont caractérisées les maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle
- Inflammation
- Fibrose
- Altération de l’architecture des alvéoles et voies aériennes
Comment sont classifiées les 200 pathologies regroupées sous le terme de maladie pulmonaire interstitielle?
Selon leur étiologie :
1. Substances inhalées (organiques ou inorganiques)
2. Médicaments
3. Maladie du TC
4. Infection
5. Idiopathique
6. Néoplasique
Quelle est la pathogenèse des maladies pulmonaires intersitielles?
- Alvéolite : Influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles
- Si chronique : Autres modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du TC
- Fibrose diffuse : Destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques
À quoi sont dus les dommages tissulaires dans la fibrose idiopathique interstitielle?
Inflammation causant un recrutement important de neutrophiles par les macrophages : Libération de protéases et/ou ROS = Destruction
Vrai ou faux? Les maladies pulmonaires interstielles peuvent être dues à des réactions d’hypersensibilité de type 3?
Vrai : Complexe immuns Ag-Ac associés à une activation des neutrophiles qui perpétuent l’inflammation.
Vrai ou faux? Les maladies pulmonaires interstielles peuvent être dues à des réactions d’hypersensibilité de type 2?
Vrai : Syndrome de Goodpasture
À quoi sont dus les dommages tissulaires dans la sarcoidose et l’alvéolite allergique extrinsèque?
LT : Retrouvés en excès dans les LBA
Mécanisme : Les LT sensibilisés reconnaissent des Ag spécifiques et sécrètent des lymphokines = Formation de granulomes. Les lysosomes des macrophages recrutés pour la formation des granulomes libéreraient des hydrolases et d’autres protéases
Qu’est-ce que la fibrose interstitielle?
Augmentation du TC :
- Inflammation = Destruction du TC (les neutrophiles et les macrophages produisent de la collagénase et des élastases) = Dépot anormal de collagène
- Macrophages : Augmentation des fibroblastes = Plus de collagène = Fibrose
Quelle est la présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles?
- Dyspnée et toux
- Rx pulmonaire anormale
- Sx reliés à la maladie primaire
- Anomalies de spiro
Que doit inclure l’évaluation initiale de la maladie pulmonaire interstitielle?
- Histoire
- Examen physique
- Examens de lab
- Rx pulmonaire
- Spiro
- Gaz artériel
- TDM HD
- Biopsie
Quels ATCD peuvent aider au Dx de la maladie pulmonaire interstitielle?
- Maladies du collagène
- Certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
Quel est l’âge habituels des patients atteints de :
a. Fibrose pulmonaire idiopathique
b. Sarcoidose
a. > 50 ans
b. 20-40 ans
Vrai ou faux? Les hommes sont moins susceptibles d’être atteints de pneumoconiose
Faux : Plus
Quelle maladie pulmonaire interstitielle survient exclusivement chez la femme?
Lymphangioléiomyomatose (LAM)
Quelles maladies pulmonaires interstitielles surviennent presque exclusivement chez les fumeurs?
- Histiocytose X
- Pneumonite desquamative interstitielle (PID)
- Bronchiolite respiratoire
Vrai ou faux? a sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque surviennent la plupart du temps chez les fumeurs
Faux : Chez les non-fumeurs
Quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaires?
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Sarcoidose
- Sclérose tubéreuse
- Neurofibromatose
Quelles maladies pulmonaires interstitielles sont associées au pneumothorax?
- Histiocytose X
- Lymphangioléiomyomatose (LAM)
- Neurofibromatose
Quelle toux est principalement présente dans les maladies pulmonaires interstitielles?
Toux sèche non productive (carcinome bronchioloaclvéolaire si productive)
Dans quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent survenir des hémopstysies?
- Syndromes d’hémorragie alvéolaire
- Vasculites granulomateuses (Wegener)
- Néoplasie (en plus de la MPI)
Dans quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent survenir du wheezing?
- Pneumonies à éosinophiles
- Casculite de Churg-Strauss
- Bronchiolite respiratoire.
Quelles étiologies de la maladie pulmonaire interstitielle peut provoquer une douleur thoracique?
- Arthrite rhumatoide
- Lupus érythémateux
(maladies du TC) - Atteintes médicamenteuses
Quels autres Sx peuvent être retrouvés dans les maladies pulmonaires interstitielles d’étiologie associée à des maladies du TC?
- Douleurs musculaires
- Faiblesse
- Fatigue
- Fièvre
- Photosensibilité
- Arthralgie
- Raynaud
- Bouche et yeux secs
Vrai ou faux? En cas d’une maladie pulmonaire interstitielle d’étiologie associée à des maladies du TC, l’atteinte pulmonaire survient plusieurs mois après l’apparition des autres Sx
Faux : Plusieurs mois avant
Vrai ou faux? En cas de maladies pulmonaires interstitielles, l’examen physique est souvent anormal, mais non spécifique
Vrai
Quel bruit est souvent entendu lors de l’auscultation pulmonaire si maladie pulmonaire interstitielle?
Crépitants (rare si sarcoidose)
Vrai ou faux? À un stade avancé des maladies pulmonaires interstitielles, les patients peuvent développer un cœur pulmonaire
Vrai
Vrai ou faux? La cyanose est une manifestation précoce des maladies pulmonaires interstitielles
Faux : Manifestation tardive
Dans quelles maladies pulmonaires interstitielles le clubbing est-il
a. fréquent?
b. Rare?
a.
1. Fibrose pulmonaire idiopathique
2. Amiantose
b.
1. Sarcoidose
2. Alvéolite allergique
3. Histiocytose X
Lorsqu’on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle, quels examens de lab devraient être faits initialement?
- Urines
- FSG + éosinophilie
- Azotémie
- Créatinine
- Électrolytes
- Fonction hépatique
- Certains auto-Ac (facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires)
Lorsqu’on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle, quels examens de lab devraient être faits si on suspecte une vasculite (hypersensibilité de type 3)?
Dosage des Ac anti membrane basale (anti-GBM) et les ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)
Lorsqu’on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle, quels examens de lab devraient être faits si on suspecte une sarcoidose?
- Calcémie
- ECG
Lorsqu’on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle, quels examens de lab devraient être faits si on suspecte une alvéolite allergique extrinsèque?
Précipitines contre les allergènes de l’environnement
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies nodulaires à la Rx?
- Maladie granulomateuse infectieuse ou inflammatoire (tuberculose, mycose, sarcoidose, alvéolite allergique extrinsèque ou histiocytose X)
- Pneumoconiose
- Néoplasies
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies réticulaires à la Rx?
Maladies aigues :
- Pneumonie virale à mycoplasme pneumoniae
- Réactions allergiques
- IC
Maladies chroniques :
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Pneumonite radique
- BOOP
- Maladies du collagène
- Amiantose
- Réactions médicamenteuses
- Lymphangite carcinomateuse
- Sarcoidose
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies en nid d’abeille à la Rx?
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Histiocytose X
- Certaines maladies du collagène
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies linéaires à la Rx?
Dues à l’épaississement des septas interlobulaires. Les plus communes = Lignes de Kerley B
- Stade interstitiel de l’IC
- Lymphangite carcinomateuse
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies destructives à la Rx et quelles sont ces anomalies destructives?
- Kystes
- Bronchiolectasie
- Bulles
- Processus de cicatrisation
Dans les stades terminaux des maladies interstitielles
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies alvéolaires à la Rx?
Remplissage des alvéoles par du matériel
- Pneumonie à éosinophilie (matériel cellulaire)
- Syndrome de Goodpasture (matériel sanguin)
- IC (matériel liquidien)
- Protéinose alvéolaire (matériel protéique)
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies bronchiques à la Rx?
Bronchiectasies
Quelles maladies pulmonaires interstitielles donnent des anomalies vasculaires à la Rx?
Céphalisation vasculaire (vaisseaux deviennent plus visibles) dans l’IC
Quelles pathologies ont une prédominance aux sommets à la Rx?
- Tuberculose
- Mycose
- Sarcoïdose
- Pneumoconioses (sauf amiantose)
- Histiocytose X
- Spondylite ankylosante
Quelles pathologies ont une prédominance aux bases à la Rx?
- Bronchiectasies
- Aspiration
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Réactions médicamenteuses
- Amiantose
- Maladie du collagène
À quelles maladies pulmonaires interstitielles est associée le pneumothorax?
- Histiocytose X
- Lymphangioléiomyomatose (LAM)
À quelles maladies pulmonaires interstitielles est associée l’épanchement pleural?
- Cancer
- Collagénose
- Amiantose
À quelle maladie pulmonaire interstitielle sont associées les plaques pleurales?
Amiantose
À quelle maladie pulmonaire interstitielle sont associées les adénopathies hilaires et médiastinales?
- Sarcoïdose
- Lymphome
- Tuberculose, mycose
- Pneumoconiose (silicose, bérylliose)
- Cancer
Vrai ou faux? Si le Dx d’une maladie pulmonaire interstitielle est évident sur la Rx simple, un TACO n’est pas nécessaire.
Vrai
Pour quelles pathologies le TDM HD donne un Dx de haute probabilité?
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Amiantose
- Silicose
- Sarcoidose
Vrai ou faux? Une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) devrait être obtenue chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire
Vrai
Outre sa valeur diagnostique, à quoi sert un TDM HD?
- Valeur pronostique pour la fibrose pulmonaire idiopathique
- Guider le chirurgien pour une biopsie
Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une atteinte fonctionnelle du type a. _________, c’est-à-dire une b. _________des volumes pulmonaires avec un indice de Tiffeneau c. _________et une d. _________ de la diffusion
a. Restrictif
b. diminution
c. Conservé
d. Réduction
Certaines maladies pulmonaires interstitielles ont tendance à donner des syndromes obstructifs. Lesquelles?
- Sarcoidose
- Histiocytose X
- LAM
Vrai ou faux? La spiro est utile au Dx de maladie pulmonaire interstitielle
Faux : Ils servent surtout à mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle due à une pathologie en particulier et à en suivre l’évolution suite à un traitement ou non
Dans l’analyse du LBA, qu’est-ce qui caractérise une alvéolite allergique?
↑ nombre total de cellules et de lymphocytes
Dans l’analyse du LBA, qu’est-ce qui caractérise une fibrose pulmonaire idiopathique?
↑ %neutrophiles
À quoi peut servir un LBA dans les maladies interstitielles pulmonaires?
- Dx
- Pronostic
- Suivi
- Réponse au Tx
Vrai ou faux? Lorsque l’atteinte pulmonaire n’est qu’une des manifestations d’une maladie systémique ou lorsqu’il s’agit vraisemblablement d’une pneumoconiose à poussières inorganiques, une biopsie pulmonaire ne sera pas requise
Vrai
À quoi sert la biopsie pulmonaire dans les maladies pulmonaires interstitielles?
- Dx
- Évaluer l’activité de la maladie
Quelles sont les 2 méthodes de biopsie pulmonaire utilisées en cas de maladies pulmonaires interstitielles?
- Biopsie transbronchique
- Biopsie ouverte par thoracoscopie
Pour quelles maladies pulmonaires interstitielles la biopsie transbronchique est suffisante?
- Sarcoidose
- Infections
- Néoplasie
- BOOP
Dans quel contexte l’utilisation de la biopsie ouverte est considérée?
Si la présentation clinique, la tomodensitométrie et la biopsie transbronchique ne permettent pas de porter un diagnostic
Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon, d’étiologie indéterminée.
Qu’est-ce qui est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique?
Processus immun
Quelle est la lésion initiale observée dans un cas de fibrose pulmonaire idiopathique?
Oedème de la paroi alvéolaire
Quelles sont les 4 maladies regroupées sous le terme fibrose pulmonaire idiopathique?
- Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
- Pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
- Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
- Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Par rapport aux caractéristiques pathologiques des fibroses pulmonaires idiopathiques, comment est l’apparence de :
a. UIP
b. NSIP
c. DIP
d. AIP
a. Hétérogène
b. Homogène
c. Homogène
d. Hétérogène
Par rapport aux caractéristiques pathologiques des fibroses pulmonaires idiopathiques, comment est la fibrose de :
a. UIP
b. NSIP
c. DIP
d. AIP
a. En plaque
b. Variable
c. Variable
d. Absente
Par rapport aux caractéristiques pathologiques des fibroses pulmonaires idiopathiques, y a-t-il présence de honeycombing :
a. UIP
b. NSIP
c. DIP
d. AIP
a. Oui
b. Rare
c. Non
d. Non
Par rapport aux caractéristiques cliniques des fibroses pulmonaires idiopathiques, quel est l’âge moyen de :
a. UIP
b. NSIP
c. DIP
d. AIP
a. 57
b. 49
c. 42
d. 49
Quelle fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente?
UIP
Quelle fibrose pulmonaire idiopathique a le moins bon pronostic?
UIP
Quelle fibrose pulmonaire idiopathique apparait le plus tardivement?
UIP
Par rapport aux caractéristiques cliniques des fibroses pulmonaires idiopathiques, comment est le début de :
a. UIP
b. NSIP
c. DIP
d. AIP
a. Insidieux
b. Subaigue
c. Insidieux
d. Aigu
Par rapport aux caractéristiques cliniques des fibroses pulmonaires idiopathiques, quel est le % de mortalité de :
a. UIP
b. NSIP
c. DIP
d. AIP
a. 68%
b. 11%
c. 27%
d. 62%
Par rapport aux caractéristiques cliniques des fibroses pulmonaires idiopathiques, est-ce que la maladie répond aux stéroides :
a. UIP
b. NSIP
c. DIP
d. AIP
a. Non
b. Oui
c. Oui
d. Non
Quel est l’âge moyen d’apparition des fibroses pulmonaires idiopathiques?
50 ans
Vrai ou faux? Les fibroses pulmonaires idiopathiques sont plus fréquentes chez les F
Faux : Chez les H
Quel est le Sx principal pour lequel consulte les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?
Dyspnée d’effort OU toux sèche
Quels Sx généraux sont vus chez 50% des patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique?
- Fièvre
- Asthénie
- Myalgies
- Arthralgies
- Amaigrissement
Surtout au début de la maladie
Qu’est-ce qui est visible à l’examen physique des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?
- Crépitants aux bases bilatéraux
- Clubbing
- HT pulmonaire
- IC droite
Quels signes de fibrose pulmonaire idiopathique peuvent être vus sur Rx?
Aux régions inférieures :
- Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
- Nid d’abeille
- Perte de volume
Que peut être trouvé suite à l’analyse du LBA de patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?
- ↑ neutrophiles, parfois éosinophiles
- ↑ Lymphocytes (début de la maladie)
Qu’est-ce que la sarcoidose?
Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue
Vrai ou faux? Jusqu’à 50% des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic de la sarcoidose
Vrai
Quelle tranche d’âge est le plus atteint par la sarcoidose?
Jeunes adultes
Quelle race est plus touchée par la sarcoidose
Noirs
Quels sont les organes le plus souvent touchés par la sarcoidose?
- Ganglions hilaires et médiastinaux
- Poumons
- Yeux
- Peau
Comment est prouvé le Dx de sarcoidose?
Démonstration de granulomes dans les organes atteints et l’exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable
Dans la sarcoidose, l’immunité cellulaire est augmentée dans les organes atteints alors qu’elle est diminuée dans le sang périphérique. Comment ceci se manifeste-t-il?
Anergie cutanée
Que peut être trouvé suite à l’analyse du LBA de patients atteints de sarcoidose?
- ↑ Macrophages
- ↑ CD4+
- CD4+/CD8+ ↑ (> 2)
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoidose?
Granulome non caséeux
Dans la sarcoidose, on peut retrouver des granulomes dans tous les organes mais plus particulièrement dans?
- Ganglions intrathoraciques
- Poumons
- Foie
- Rate
- Peau
Vrai ou faux? La sarcoidose provoque des Sx généraux
Vrai
Quels Sx peut entrainer une atteinte pulmonaire par la sarcoidose?
- Toux
- Dyspnée
- Expectorations
- Hémoptysie (parfois)
Quels Sx peut entrainer une atteinte cutanée par la sarcoidose?
- Érythème noueux (nodules rouges douloureux sur la face anté des jambes)
- Inflammation douloureuse des articulations adjacentes
Qu’est-ce que le syndrome de Lofgren?
L’association d’érythème noueux, d’arthralgie, de fièvre et d’ADNP hilaires bilatérales : Mode de présentation aigu de la sarcoïdose
Vrai ou faux? Le stade radiologique de la sarcoidose permet de définir le stade de la maladie et l’étendue des anomalies fonctionnelles
Faux : Aucune corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelle et le stade de la maladie.
À quoi correspond le stade I radiologique de la sarcoidose?
ADNP hilaires bilatérales et paratrachéale droite
À quoi correspond le stade II radiologique de la sarcoidose?
ADNP avec infiltration interstitielle
À quoi correspond le stade III radiologique de la sarcoidose?
Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans ADNP
À quoi correspond le stade IV radiologique de la sarcoidose?
Fibrose avancée
Vrai ou faux? La majorité des patients atteints de sarcoidose avec un stade radiologique I ou II auront une résolution spontannée
Vrai
Vrai ou faux? Il n’est pas rare d’avoir des tests de fonction respiratoire normaux dans les stades I radiologiques de la sarcoidose
Vrai
Vrai ou faux? Dans la sarcoidose, les anomalies fonctionnelles rencontrées sont habituellement du type obstructif bien que certains patients aient un syndrome restrictif
Faux : Restrictif, certains obstructifs
Vrai ou faux? Les anomalies trouvées dans le LBA des patients atteints de sarcoidose corrèlent avec le pronostic et la réponse au Tx
Faux
Quelles sont les anomalies biologiques retrouvées chez les patients atteints de sarcoidose? À quoi est-ce dû?
- Hypercalciurie (16-60%)
- Hypercalcémie (11%)
→ Dues à une augmentation de l’absorption de calcium au niveau intestinal - ↑ Enzyme de conversion de l’angiotensine (50-75%)
Quels sont les éléments requis pour le Dx de la sarcoidose?
- Présentation clinique compatible
- Présentation Rx compatible
- Démonstration de granulome dans le tissu atteint
- Exclusion des autres causes de maladies granulomateuses
Quel est la technique de choix pour la démonstration des granulomes dans la sarcoidose?
EBUS
Vrai ou faux? Dans le cas où le Dx de la sarcoïdose ne serait pas porté par l’EBUS, il est recommandé de procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique.
Faux : NE PAS procéder
Quel est le Tx de la sarcoidose?
Stéroides
Quelles sont les indications du Tx de la sarcoidose?
Pas de Tx des patients asymptomatiques. Tx si :
- Sx progressifs
- Détérioration de la fonction respiratoire
- Détérioration Rx
- Atteinte de certains organes (cœur, yeux)
Quel niveau affectent les maladies neuromusculaires suivantes :
- Maladie démyélinisante (sclérose en plaque)
- Tétanos
- Traumatisme
- Abcès épidural
Moelle épinière
Quel niveau affectent les maladies neuromusculaires suivantes :
- SLA
- Neuropathie des soins intensifs
- Syndrome de Guillain-Barré
- Polyomyélite
- Diphtérie
Nerfs moteurs
Quel niveau affectent les maladies neuromusculaires suivantes :
- Botulisme
- Myasthénie grave
- Médicaments comme el curare et l’aminoside
- Empoisonnement aux organosphosphates
- Atteinte du nerf phrénique
Jonction neuromusculaire
Quel niveau affectent les maladies neuromusculaires suivantes :
- Dystrophie musculaire
- Polymyosite/dermatomyosite
- Myopathie mitochondriale
Muscle
De quelles façons la faiblesse des muscles respiratoires peut-elle causer des Sx?
- Ventilation inadéquate
- Hypoventilation nocturne
- Toux inefficace
Quels sont les signes et Sx d’une maladie neuromusculaire menant à une ventilation inadéquate?
↓ du VC :
- Dyspnée d’effort qui peut devenir une dyspnée de repos
- Atélectasie aux bases
Quels sont les signes et Sx d’une maladie neuromusculaire menant à une hypoventilation nocturne?
↓ du VC :
- Hypoxémie et hypercapnie qui entrainent éventuellement une HT pulmonaire
- Syndrome des apnées du sommeil (si faiblesse des muscles bulbaires)
Quels sont les signes et Sx d’une maladie neuromusculaire menant à une toux inefficace?
- Prédisposition aux infections et à l’aspiration
Que doit inclure l’évaluation des patients atteints d’une maladie neuromusculaire?
- Spiro
- Mesure de la force musculaire
- Analyse des gaz sanguins
- Évaluation polysomnographique
Aux tests de fonction respiratoire, on note un patron restrictif chez les patients atteints de maladies neuromusculaire. Quel est ce patron?
- ↓ VEMS
- ↓ CVF
- Tiffeneau N
- ↓ CPT
- ↓ Pressions inspiratoires et expiratoires maximales
Quel est le Tx pour les patients atteints de maladies neuromusculaires en insuffisance respiratoire aigue?
Ventilation mécanique invasive
a. Quel est le Tx pour les patients atteints de maladies neuromusculaires pour éviter les complications à long terme?
b. Quand est-ce indiqué?
a. Ventilation mécanique non invasive pour reposer les muscles respiratoires la nuit
b.
- CVF < 50%
- Pression inspiratoire max < 20 cm d’H2O
- CV < 15ml/kg
- Rétention de CO2
Quelles sont les pathologies pouvant affecter la structure de la cage thoracique?
- Spondylite ankylosante
- Anomalies congénitales
- Volet thoracique
- Cyphoscoliose
- Thoracoplastie
- Fibrothorax
- Pathologies abdominales (obésité morbide, ascite)
- Tumeur de la paroi thoracique
Vrai ou faux? Le VR des patients atteints de maladies de la cage thoracique est souvent préservé
Vrai
Vrai ou faux? Plusieurs patients atteints de maladies de la cage thoracique ont un syndrome des apnées du sommeil
Vrai
