Cours 8 - Syndromes restrictifs Flashcards
Par quoi sont caractérisés les syndromes restrictifs?
Diminution des volumes pulmonaires :
- ↓ CPT
- ↓ CV
- ↓ CRF
À quoi peuvent être dus les syndromes restrictifs?
- Atteintes du parenchyme (fibrose, sarcoidose, pneumoconiose, etc.)
- Atteintes extra parenchymateuse (Plèvre, paroi thoracique, neuromusculaire)
Vrai ou faux? Il y a diminution du débit expiratoire en cas de syndrome restrictif
Faux : Débits expiratoires préservés
Vrai ou faux? La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissée en cas de syndrome restrictif
Vrai
Quels sont les 3 mécanismes de la diminution des volumes pulmonaires?
- Atteinte intrinsèque du parenchyme qui diminue la compliance
- Atteinte extraparenchymateuse (plèvre ou cage thoracique) qui comprime ou limite l’expansion du poumon
- Atteint neuromusculaire qui limite le gonflement du poumon
Qu’est-ce que la compliance du poumon?
Capacité à augmenter son volume suite à un changement de pression
Vrai ou faux? Dans les syndromes restrictifs d‘origine parenchymateuse, la compliance du poumon est diminuée
Vrai
Par quel mécanisme les volumes sont-ils diminués lors d’un syndrome restrictif d’origine parenchymateux?
Diminution de la compliance du poumon
Par quel mécanisme les volumes sont-ils diminués lors d’un syndrome restrictif d’origine extraparenchymateux?
Diminution de la compliance de la cage thoracique ou compression par une plèvre épaissie par exemple
Par quel mécanisme les volumes sont-ils diminués lors d’un syndrome restrictif d’origine neuromusculaire?
Empêche l’expansion de la cage thoracique
Dans quel type de syndrome restrictif (origine) la mesure des pressions inspiratoire (MIP) et expiratoire maximales (MEP) générées est abaissée?
Extraparenchymateux
Quelle est la 1re étape de la prise en charge d’un patient avec un syndrome restrictif?
Déterminer si l ‘origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra parenchymateuse :
- Questionnaire
- Examen physique
- Rx
Par quoi sont caractérisées les maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle
- Inflammation
- Fibrose
- Altération de l’architecture des alvéoles et voies aériennes
Comment sont classifiées les 200 pathologies regroupées sous le terme de maladie pulmonaire interstitielle?
Selon leur étiologie :
1. Substances inhalées (organiques ou inorganiques)
2. Médicaments
3. Maladie du TC
4. Infection
5. Idiopathique
6. Néoplasique
Quelle est la pathogenèse des maladies pulmonaires intersitielles?
- Alvéolite : Influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles
- Si chronique : Autres modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du TC
- Fibrose diffuse : Destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques
À quoi sont dus les dommages tissulaires dans la fibrose idiopathique interstitielle?
Inflammation causant un recrutement important de neutrophiles par les macrophages : Libération de protéases et/ou ROS = Destruction
Vrai ou faux? Les maladies pulmonaires interstielles peuvent être dues à des réactions d’hypersensibilité de type 3?
Vrai : Complexe immuns Ag-Ac associés à une activation des neutrophiles qui perpétuent l’inflammation.
Vrai ou faux? Les maladies pulmonaires interstielles peuvent être dues à des réactions d’hypersensibilité de type 2?
Vrai : Syndrome de Goodpasture
À quoi sont dus les dommages tissulaires dans la sarcoidose et l’alvéolite allergique extrinsèque?
LT : Retrouvés en excès dans les LBA
Mécanisme : Les LT sensibilisés reconnaissent des Ag spécifiques et sécrètent des lymphokines = Formation de granulomes. Les lysosomes des macrophages recrutés pour la formation des granulomes libéreraient des hydrolases et d’autres protéases
Qu’est-ce que la fibrose interstitielle?
Augmentation du TC :
- Inflammation = Destruction du TC (les neutrophiles et les macrophages produisent de la collagénase et des élastases) = Dépot anormal de collagène
- Macrophages : Augmentation des fibroblastes = Plus de collagène = Fibrose
Quelle est la présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles?
- Dyspnée et toux
- Rx pulmonaire anormale
- Sx reliés à la maladie primaire
- Anomalies de spiro
Que doit inclure l’évaluation initiale de la maladie pulmonaire interstitielle?
- Histoire
- Examen physique
- Examens de lab
- Rx pulmonaire
- Spiro
- Gaz artériel
- TDM HD
- Biopsie
Quels ATCD peuvent aider au Dx de la maladie pulmonaire interstitielle?
- Maladies du collagène
- Certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
Quel est l’âge habituels des patients atteints de :
a. Fibrose pulmonaire idiopathique
b. Sarcoidose
a. > 50 ans
b. 20-40 ans