Cours 19 Flashcards
les noyaux de la base servent à quoi?
et le role de la susbtance noire dans ca?
les noyaux de la base vont permettre de faire des mouvements précis
la susbtance noire c’est un groupe de neurone qui va accélérer ou freiner en envoyant des signaux aux noyaux de la base (donc le fait de lancer la balle ou d’arreter un mouvement)
dans la maladie de Parkinson trouvé et décrit en quel année?
on observe quoi chez ses patients?
Décrite par le médecin James Parkinson en 1817 en angletterre
On observe chez ses patients de la difficulté à commencer les mouvements qu’ils ont planifiés, des tremblements ainsi qu’une lenteur dans l’exécution de leurs gestes. (difficulté à demarrer ou arreter un mouvment)
c’est quoi la première observation on voit dans le physique intérieur? dans la maladie de PArkinson (2 atteintes)
Il va avoir une diminutiion des neurones dopaminergiques dans la susbtance noire (fak on voie moins de susbtance noire)
aussi il va avoir une atteinte des neurones qui envoire vers le putamen et caudate donc va etre moins efficace et vont mourir
il a eu 7 personnes hospitalisé en californie pour quel raison? quoi comme symptomes?
À cause de l’héroine contaminée avec du MPTP (composé fortement neurotoxique) qui vise les neurones dopaminergiques ede la substance blanche
alors les patients présentaients des symtpomes comme la maladie de Parkinson.
avant on croyait c’était quoi maintenant on croit c’est plus quoi?
Maladie Parkinson
Avant comme un syndrome moteur causé par une déficience dopaminergique marquée dans la substance noire pars compacta
aujourd’hui considérée comme une maladie neuropsychiatrique évolutive complexe
encore dans la définition plus actuelle de la maladie de Parkinson sa touche juste la susbtance noire finalement?
Non, en effet elle touche plusieurs structures sous-corticales et corticales du cerveau, comporte des aspects moteurs et non moteurs, et associe une défience mal compensée des systèmes monoaminergiques (dopamine en particulier), cholinergiques
est-ce que c’est la maladie neurodégénérative la plus commune?
homme ou femme plus touchée?
Il s’agit de l’entité neurodégénérative humaine la plus fréquente apres la maladie d’Alzheimer touchant 1% de la population pares 60 ans
avec une relative prédominance masculine (1.5homme et 1 femme)
il a 5 stades me dire certains symptomes pour chaque stades
Stade 1: perte olfaction, constipation, sommeil paradoxal troubel
Stade 2: tremblement au repos, rigidité des membres
Stade 3: Traitement L-dopa
Stade 4: Fluctuations motrices, diminutuion PA
Stade 5: démence, perte équilibre, chute.
sur quoi repose le diagnostic de la maladie de Parkinson?
me dire ce qui trouve (4)
Le diagnostic repose seulement sur des critères cliniques, les examens paraclinqiues complémentaire habituels se révélant normaux ou non spécifiques
La diagnostic définitif n’est établi qu’à l’autopsie qui permet de constater une perte neuronale sélective multi-étagée, une gliose réactionnelle, des changements de nature inflammatoire, corps de Lewy dans plusieurs strucutres sous-corticales (comme la substance noire) et corticals
Donc a retenir qu’il y en a pas juste au niveau de la substance noire amis au niveau corticale aussi
Il a quoi de présent sur les coupes histologiques dans la maladie de PArkinson?
Ces inclusions intra-cytoplasmiques sont constituées de plusieurs protéines et en particulier des brins Alpha-synucléine qui s’oligomérisent de facon excessive
c’est quoi la démence avec corps de Lewy?
quoi la caractéristiques sur le plan histologique?
est une détérioration cognitive chronique
des inclusions cellulaires situées dans le cytoplasmes des neurones corticaux
alors c’est très similaire la démence avec corps de Lewy et la maladie de Parkinson?
Étant donné que les corps de Lewy sont observés dans la
démence avec corps de Lewy et dans la maladie de Parkinson,
certains experts émettent l’hypothèse que les 2 troubles font
partie de la même synucléinopathie affectant le système
nerveux central et le système nerveux périphérique.
quel est le modèle proposé? de la Maladie de Parkinson (2 modèle)
Pourrait rentrer par le bulbe olfactif (80% perte d’odorat)
(Brain-First PD,substance noire debute et va vers problème cardiaque)
aussi avec un microbiote débalancer et va impliquer de l’inflammation alpha-synucléine et va monter par le nerf vague.
(Body-first PD, donc commence par le système digestif et remonte)
autres causes possibles
- surtout en californies c’est quoi?
- dans poisson?
Maladie de Parkinson
c’est les pesticides monttre que ca aumgnete 75% chance d’avoir la maladie de Parkinson
Le mercure
Maintenant la chorée de Huntington c’est quoi?
se transmet comment?
incidence sur 100 000?
quand arrive les symptomes
comment on le trouve?
Donc la maladie de Parkinson c’est une patho des ganglions de la base montrant une hypokinésie,
La chorée elle se présente c’est plus une hyperkinésie (on pas de difficulter à commencer ou arreter le mouvement, il a juste toujours du mouvements)
se transmet de facon héréditaire
- 5à10 sur 100 000
Symptome apres l’adolescence
Tests génétiques sont maintenant disponibles
alors si c’est une maladie héréditaire quel gène a un problème?
les gènes codant pour la protéine Huntingtine
Il va avoir une séquence répétée du trinucléotide CAG a pour effet l’expansion de polyglutamines et code alors pour une protéine Huntingtine mutante
Elle est causée par une mutation du gène HTT (Huntingtin) situé sur le chromosome 4.
Cette mutation entraîne une expansion anormale d’un triplet d’ADN (CAG) dans ce gène. et la mutation par la suite.
alors qu’est-ce qui va arriver si mutation dans le gène Huntingtine?
Alors normalement le neuro GABA va inhiber l’acétylcholine et donc arrter le mouvement
mais dans ce cas le neurone GABAernegique sont touchée et meurent donc il n’y a plus d’inhibition donc hyperkinésie.
Il a tu des traitements pour la chorée de Huntington?
effet pas bon?
Il n’existe encore aucun traitement qui pouisse ralentir ou arrêter la progression de la maladie.
Certains médicaments permettent de limiter certain effet de la maladie comme la dépression, l’anxiété et les mouvements involontaires
mais bcp d’effet secdonaire des médicaments
