Cours 12 Flashcards
c’est quoi la Myasthénie grave?
c’est un ensemble de maladies neuromusculaires caractérisé par une fatigue et une faiblesse musculaire (1 sur 7500)
une maladie auto-immune
La myasthénie grave est une maladie auto-immune qui perturbe la communication entre les nerfs et les muscles, et qui a pour conséquence une faiblesse musculaire. La myasthénie grave provient d’un dysfonctionnement du système immunitaire.
c’est quoi les premiers signes? Myasthénie grave
quel récepteur est atteinte?
et pourquoi par le coeur?
les muscles extrinsèques et des paupières sont les premiers atteints (chute de la paupiere et trop de vision double aussi trouble de mastication et des membres.
c’est les récepteurs acétylcholine nicotinique qui sont atteinte lié la paupiere et la contraction musculaire des muscles squelettique.
le coeur n’a pas d’effet car lui a des récepteurs muscarinique.
EXAMENc’est quoi qui arrive a la jonctionmusculaire lors de la myasthénie grave? (4)
- détérioration de la plaque
- perte de récetpeur acétycholine nicotique
- perte de canaux sodium voltage dépendant
- potentiel de plaque diminue
c’est quoi les traitements de la myasthénie?
alors tout le monde vie bien avec?
des agents anti-acétylcholinestérase (on veut inhiber l’enzyme qui degrade l’acétycholine)
glucorticoide et immunosuppresseur
plasmaphérèse (vide njotre plasma pour diminuer réaction autoimmune)
ablation du thymus
donc la plusprt des pateitns ont une vie normel mais il reste un 10% que non
syndrome de Lambert-Eaton c’est quoi?
le traitement d’anticholinestérase fonctionne t’il?
est-ce qu’il est en lien avec d’Autres pathologies?
maladie autoimmune cible les canaux voltage dépendant au calcium traitement
anticholinestérase ne fonctionne pas
50% sont en lien avec les cancer pulmonaire à petites cellules (le système immunitaire déclenche une réaction croisé)
maintenant la pathologie des muscles/myopathie.
c’est quoi la polymyosite?
et va voir quoi?
c’est quoi l’antigene et le traitement?
Polymyosite: maladie auto immune impliquant les lymphocytes cytotoxique pour les cellules musculaires
implique une nécroser et régénération subséquente
l’antigène est inconnu dans cette myopathie
la traitement c’est immunosuppresseur
Dans les myopathie inflammatoire il y a la dermatomyosite,
Qui est touche?
Comment sa l’arrive?
Surtout les enfants sont touchés, mais c’est peu commun
C,est une réaction auto-immune en lien avec les coups de soleil es qui créé une inflammation profonde
Dans la dermatomyosite c’est quel structure qui sont particulièrement touchée?
Et dans quels régions les lésions myofibrilles sont elle les plus importantes
En premier les petits vaisseaux sanguins sont touchés
Dans les péri fasciculaires (en périphérie on retrouve l;inflammation) et un infiltrat dans les cellules mononuclées
Dans la myopathie inflammatoire avec inclusions cytoplasmiques qui est touche?
Donne moi les 4 caractéristiques
Le traitement par immunosuppresseurs fonctionnent t’il?
Plus commune des myopathies a 60 ans
- vacuole bordée
- agrégats des meme protéines (maladie neuro dégénérative)
- Chronique
- B-Amyloide, Tau et TDP-43 présent
Les immunosuppresseurs ne fonctionne pas
C’est quoi la dystrophie musculaire
Comment en différencie les différents dystrophie
Du a quoi?
C’est une groupe de maladies héréditaires se caractérise par la dégénérescence progressive de groupés musculaires
La différente tient à l’âge du début, rythme de progression et aux groupes de muscles impliqués.
Les dystrophies musculaires sont du a l;absence d,une protéine ou plusieurs protéines dans la costamere du muscle strié.
La dystrophie musculaire de Duchenne du a quoi génétiquement
C’est quoi un costamere
C’est une maladie récessive liée au chromosome X donc plus fréquent chez l’homme. Due a une anomalie du gène codant pour la protéine dystrophine qui fait parte des costameres.
Un costamere sont des groupes de protéines structurelles et régulatrices qui relient les disques Z aux myofibrilles les plus externes du sarcomere et a la matrice extracellulaire. (Permet de garder tout le muscle en entier et attacher avec le tendon pour que les forces va dans le meme sens)
C’est quoi les 3 fonctions des costameres
- transmission latéral de la force des sarcomere a la matrice extracellulaire et aux fibres musculaires environnantes
- stabilisation du sarcolemme contre des forces physiques au cours d<une contraction ou bien d<un étirement musculaire
- initiation des signaux intracellulaires qui relient l<activite contractile avec la modulation du remodelage de la cellule musculaire.
Sans la dystrophine quelque qui arrive dans la maladie de Duchenne.
Comment la maladie évolue et où il a une hypertrophie?
- déformations structurelles répétées au cours de la contraction et va avoir al rupture de la membrane plasmique et mort cellulaire
La maladie évolue selon la sollicitation musculaire et l’âge et les mollets souvent présente dune hypertrophie du a la composition non musculaire du muscle donc le gras
Dystrophie de Duchenne
Les premiers symptômes se manifeste quand à? Et quelle sont les complications?
Les premiers symptômes apparaît entre 2 et 6 ans et la mort a 20 ans
Complication: problème cardiovasculaire et diaphragme donc respiratoire comparé a la Myasthénie grave que tu n’avais pas c’est problème.
C’est quoi la différence entre la Myasthénie grave et la maladie de Duchenne
Myasthénie:
- Auto-immune
- anticorps bloquent les récepteur acetycholine dans jonctionmusculaire
- défaut signal
- plus vieux genre 20-40 ans
- ne touche pas le cœur
Duchenne:
- maladie génétique
- mutation dans gène qui fait une perte de dystrophine
- dégénérescence des muscles donc destruction musculaire
- dans l’enfance se développe donc 2-5 ans
- touche le cœur et respiratoire
Quels sont les traitements futures pour les dystrophie musculaire?
- Transplante des myoblastes
- thérapie génétique
