Cours 15 Flashcards
c’est quoi la voie qui part du cortex moteur primaire et passe par le système moteur latéral
le tractus corticospinal et corticobulbaire
c’est quoi l’expérience avec l’inhibition de la voie corticospinale
ils ont utilisé un champ magnétique et ils ont brouillé le signaux des neurones de la voie corticospinal (ce qui fait en sorte que les mouvements moteurs sont affecté)
dans le cas clinique de la femme de 27 ans qui n’avait pas d’antécédent de santé c’est quoi les 1er signes clinique?
et qu’est-ce qu’elle avait?
- depuis 2 jours des difficultés pour les mouvements fins
- diminution de la force dans la main droite
sur les images ont a vu une lésion ovoide (lésion directement sur la capsule interne, alors la voie de communication entre le cortex moteur et sa main droite)
c’est quoi le diagnostic du cas clinique de la femme de 27ans:
c’est quoi les traitements
et qu’est-ce qui est arriver a elle apres 1ans?
sclérose concentrique de Balo (une variante de la sclérose en plaque)
traitement:
- bolus de méthylprednisolone 30mg/kg toutes les 6 heures 2jours (puissant anti-inflammatoire)
, cela a entrainer une importante récupération de la fonction
13 jours après son admission dans un bon état général de santé et par la suite 1 ans après guérison clinique complet et aucun autre lésion en IRM.
c’est quoi l’Atteinte de la sclérose en plaque?
c’est quoi 4 caractéristiques de la SP
souvent AP est accompagné de quoi?
une affection auto-immune chronique du système nerveux.
- surtout substance blanche avec présence d’inflammation
- démyélinisation multifocale disséminée (en plaques)
- dans le temps et l’espace
- une atteinte axonale
accompagnées de degrés variables d’inflammation et de cicatrices gliales avec préservation partielle des axones.
Caractérisée par des déficits neurologiques variés
Où sont les cas de sclérose en plaque
qui est plus exposé au Cas
combien de personne recoivent un diagnostic
% recoit diagnostic entre quel age?
dans le nord surtout comme le canada,US et europe, russie
aussi en australie et nouvelle-zélande
- les femmes sont exposées à un riques de SP trois fois plus élevé que les hommes.
- en moyenne onze canadiens recoivent un diagnostic de SP chaque jour
- 60% des adultes qui recoivent un diagnostic de SP sont agées entre 20 et 49ans.
est-ce que c’est commun au Canada?
Le Canada possède l’un des plus hauts taux
- 77 000 adultes canadiens sont atteints de SP
c’est quoi la pathogénèse de la sclérose en plaques (mécanisme?)
systeme immunitaire e va aller dans le systeme nerveux va s’attaquer au gaine de myéline et meme au oligodendrocytes (si il meurt donc va oerdre la myéline qui vien avec)
peut se reformer ou pas, mais redétruit par la suite
c’est où les atteintes de la sclérose en plaques?
ca peut toucher tout ce qui est de la myéline, donc cortex, corps calleux, nerf optique, moelle épinière, cervelet, tronc cérébral.
c’est quoi les manifestations cliniques de la sclérose en plaques?
Il n’a pas de manifestations clinqiues unqiues à la SP mais voici certaine caractéristiques
- symptome sensoriel des membres et du visage
- perte visuelle unillatéral
- faiblesse motrice
- trouble de marche (ataxie)
- Ataxie des membres
- Vessie neurogène
- Douleur
- Troubles cognitifs
dans la SP qu’est-ce que relève les tests neuropsychologiques?
dite moi 5 anormalités les plus fréquentes?
- plus de 70% des patients présentent quelques déficits cognitifs
- attention
- fonction exécutive
- conceptualisation abstraite
- mémoire court terme
- la vitesse/informations sont traitée.
c’est quel symptomes qui est le plus commun?
La fatigue est une caractéristique de la SP comme un épuisement physique non lié à la quantité d’activité réalisée.
la fatigue était
le symptôme le plus courant
actuellement observé 86%
alors c’est quoi l’évolution de la sclérose en plaque et ces différentes formes?
tu as la forme cyclique, progressive secondaire et progressive primaire.
Alors souvent tu vas avoir la forme cyclique, ca part et reviens et par la suite 50% vont se transformer en progressive secondaire qui monte vite par la suite.
Pour la progressive primaire tu comemcne d’un coup mais sa l’augmente tres rapideemnt.
d’un autre coté le volume général diminue car les axones endommagés on va les perde.
c’est quoi la perte de quel substance?
au début c’est une perte de substance blanche et avec le temps c’est une substance grise (sa peut prendre 20 ans)
Bon maintenant pour les formes c’est quoi la SP cyclique?
et caractéristiques? (3)
on récupère?
c’est la plus courante (80a95%)
- multiples rechutes et épisodes de rémission
- accumulation graduelle de déficits neurologiques
- souvent par étapes.
- ne récupère pas complètement
la SP progressive secondaire
3 caractéristiques?
- comporte une phase initiale de poussées-rémissions
- qui est suivie en 10a20 ans par une aggravation progressicv sans rémission
- 50% des SP cyclique à SP secondaire
pour la forme SP progressive primaire
c’est quoi (2)
age moyen du diagnostic
qui est plus touché?
comment on le trouve(donc la présentation clinique?)
- un handicap progressif
- sans amélioration ou avec des petites rechutes
40 ans ages moyen des patients diagnostiqués
de manière egal les hommes et le sfemmes pour cette forme (meme que les hommes ont plus de symptomes)
syndrome de la moelle épinière comem présentation clinique
si atteinte au niveau du tronc cérébral?
une dysfonctionnement respiratoire survient fréquemment chez les patients atteints de sclérose en plaques avancée.
dans le bulbe rachidien c’est quoi les deux noyaux
dans le pont c’est quoi le noyau
il y a le groupe respiratoire ventral (GRV)
- rythme respiratoire
et groupe respiratoire dorsale (GRD)
- informations externes
PONT:
- le groupe respiratoire pontin: régularise la respiration (ne t’empeche pas de respirer)
dans l’article qui parle des 18 sujets de (13SP et 5sans signe de maladie) dite moi les infos qui en ressorte?
- age moyenne de décès
- durée des maladie chez les patients SP
- Quel est le traitement
- condition général des patients SP
- quel était la forme de SP?
Age moyenne de décès
- 65 ans pour les patients SP et témoins sains de 82 ans.
Durée des maladie
chez les patients SP
- 29 ans
Quel est le traitement
-Aucun
Condition général des patients SP
- majorité des patients étaient en fauteuil roulant
Quel était la forme de SP? SP progressive secondaire
Maintenant le cas spécifique de sclérose en plaques c’est homme de 23 ans étudiant qui avait quoi?
avait t’il des antécédents?
quoi son traitement?
il avait des comportements agressif d’automutilation, de paranoia, de pensées suicidaires, agitation motrice
il n’avait pas d’antécédents d’abus de drogues ou alcool et ni antécédents familiaux.
différents traitements avec immunosupresseur et immunomodulateur
est-ce qu’on c’est l’étiologie de la sclérose en plaque?
Pas vraiment sa peut etre genetique,
envirionnemental (vitamine D avec le soleil)
Neural,
auto-immune (virus d’Epstein-Barr 9EBV)
pour l’étude des personens vivant en Californie qui était plus a risque et lui qui a moins taux de SEP?
quel était l’échantillon?
les hommes et femmes noirs avaient un risque plus élevé que les résidents blancs
le taux de EP étaient plus faible chez les Hispaniques 70 et Asiatiques 23
tous sur 100 000
échantillon était de 9 millions
Sclérose en plaques
Si le parent au premier degré quoi plus de chance d’incidence?
et si jumeau monozygote?
Les bases génétiques ne sont pas complètements comprise mais quel est les hypothèses?
15 fois plus élevée
150 fois plus élevée
- locus associés à d’autres maladies auto-immunes
- complexe majeur d’histocompatibilité (CMH)
- chaque copie de l’allèle HLA-DRB1 (3 fois plus a risque de SP)
dans une grosse étude de 47351 cas étudier et 68284 sain on a vue quoi comme des roles de ces locus pangémoniques?
l’immunité
pour les traitements de la sclérose en plaques on vise quoi?
et c’est quoi les traitements?, il vise quoi?
on utilisait quoi au début comme traitement?
le système immunitaire est visé
- aucun traitement curatif existe encore
- aucun traitement pour renverser les dommages
- la majorité des médicaments actuels ont pour but de freiner la progression
en 1951 les stéroides utilisés comme traitement mais provoquait d’autres choses.
dans les traitements utilisée c’est quoi qui est du moins au plus efficace?
et quoi le risques?
(Moins efficace 30%)
- médicament administré par voie sous-cutanée ou intrasmusculaire
(moyen efficace 50-60%)
- médicament administré par voie orale
(très efficace 70-90%)
- médicament administrés par voie intraveineuse
Mais oui si c’est plus efficace alors ca va etre plus de risques
on a deja utilisé les glucocorticoides comme traitement aigue des poussées mais c’est comment administré et coté negatif?
et sert à quoi?
il va avoir une diminution des cellules inflammatoires alors réduse l’inflammation
forte dose par voie intraveineuse administrée en milieu hospitalier
effets secondaires
c’est quoi le traitement préventif de la SP?
il va chercher à influencer quoi?
les traitements de fond on pour but de réduire la fréquence et la sévérité des poussées, la progression de la maldie et la charge lésionelle mesurée en IRM
ils cherchent à influencer l’une ou l’autres des étapes du processus pathologiques:
- immunomodulateurs (immuno module le systeme immunitaire)
- diminuer la réponse immunitaire de façon non spécifique (immunosupresseurs)
c’est quoi le traitement de natalizumab (Tysabri) comment il agit et c’est quoi les résultats?
cependant c’est quoi le point négatif qu’il sont remarqueé?
avec le médicament ca va empeche le système immunitaire de passer dans le cerveau en ce bloquant molécule nécessair epour basser la barrire hémato-encéphalique
ce qui
- diminue la fréquence de poussées
- diminue les nouvelles lésions
il avait des cas de mort en 2004 et donc a été banni car cela a progressé en une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) en 2013 398 cas de LMP
c’est quoi la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP?)
quel est l’agent pathogène responsable?
ce virus combien de personne l’ON?
une infection potentiellement mortelle
agent pathogène responsable:
- polyomavrus JC (appelé virus JC)
(il y a 40a90% des gens qui ont ce virus et en enface c’es tl’état latent)
quel est la cible du polyomavrus JC?
est-ce que la Tysabri (natalizumab)est encore donnée?
les oligodendrocytes
oui mais est accompagnée de test sérologique pour le JC. pour déterminer le taux de virus et dès qu’il dépasse un seuil va arreter le traitement.
