Côlon : Pathologies tumorales Flashcards
Polype
Protubérance dans la lumière intestinale
Néoplasie
Tissu nouveau dont les cellules prolifèrent en faisant preuve d’autonomie biologique, non-soumis aux règles de l’homéostasie locale
Polype
Manifestations cliniques
- Svt 🚫 Sx
- Ulcération / Saignement 🩸
- Anémie 🩸
- Recherche de 🩸➕ dans les selles
- Intussusception / obstruction intestinale
- Ténesme, Sx anorectaux (si a/n rectal)
- Parfois diarrhée (Gros polype villeux)
Quels sont les polypes néoplasiques ?
Adénome
Polype festonné
Adénocarcinome
Quels sont les polypes non-néoplasiques ?
Hyperplasique
Muqueux
Pseudopolype inflammatoire
Sous-muqueux (ex : lipome)
Hamartomateux
Quel est le polype non-néoplasique le plus fréquent ?
Hyperplasique
Polypes muqueux
Petits < 5 mm
Excroissance de muqueuse normale
🚫 Signification clinique
Pseudopolype inflammatoire
Multiples
Filiformes
Ilôts irréguliers de muqueuse colique normale 2aire au processus d’ulcération et de regénération (MII)
Les polypes
hyperplasiques
sont (bénins / malins)
bénins
Polypes inflammatoires
Aspect histologique
Infiltrat lymphocytes
Architecture remaniée
🚫 Dysplasie
Quels sont les hamartomes ?
Polypes de Peutz-Jeghers
Polypes juvéniles
Syndrome de Cronkhite-Canada
Les hamartomes peuvent-ils se développer en dysplasie et devenir le foyer de CCR ?
Oui
Mais traditionnellement classés non-néoplasiques
Qu’est-ce qu’un hamartome ?
Amas de cellules identiques aux cellules du tissu d’où il émerge, avec excès
Vice d’organisation tissulaire
Masse désorganisée
→ Résulte d’anomalie du développement embryonnaire
Qu’est-ce qu’un polype de Peutz Jeghers ?
Arborisation de la musculaire muqueuse
Muqueuse aux glandes hypertrophiées
- Presque toujours associé au syndrome de Peutz-Jeghers
- Polype bénin → peut devenir malin
- Association avec de nombreuses néoplasies
Qu’est-ce qu’un polype juvénile ?
Lamina propria
Dilatation kystique des glandes
- Plus fréquent chez l’enfant mais peut arriver à tout âge
- Existe syndrome de polypose juvénile
Quel est le Sx typique d’un polype juvénile ?
Saignement
Quels sont les
polypes adénomateux?
Adénome tubulaire - 90 %
Adénome tubulo-villeux - 9 %
Adénome villeux - 1 %
Polype adénomateux
→ Adénome
Tumeur épithéliale bénigne dont les cellules de l’épithélium glandulaire forment des structures glandulaires
Polype sessile
Amas cellulaire assis sur la surface tissulaire, attaché par sa base, se projetant dans la lumière intestinale
Polype pédiculé
Amas cellulaire sur une tige de tissu normal, composé de muqueuse, de la musculaire muqueuse et de l’axe vasculaire
Pédicule de traction
La séquence adénome → adénocarcinome prend environ _____ ans
10 ans
Quels sont les FDR de transformation maligne d’un polype adénomateux ?
Éléments villeux
Taille > 1cm
Dysplasie de haut grade
Nombre ≥ 3
Polype : traitement
- Excision
- Endoscopique
- Chx
- Suivi endoscopique
Quelles sont les polyposes héréditaires adénomateuses ?
FAP
Polypose MYH
HNPCC
Quelles sont les polyposes héréditaires hamartomateuses ?
Peutz-Jeghers
Polypose juvénile
Syndrome de Cowden
Syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba
Quelles sont les polyposes non héréditaires ?
Cronkhite-Canada
Polypose lipomateuse
Polypose inflammatoire
Hyperplasie nodulaire lymphoïde
Polypose lymphomateuse
Quel gène est responsable de la polypose adénomateuse familiale (FAP), et comment se transmet-il ?
Gène APC
Transmission autosomale dominante
Chromosome 5
Dans quelle tranche d’âge a lieu le Dx de la FAP ?
Vingtaine
Polypose adénomateuse familiale (FAP)
Nombre d’adénomes
PLUS DE 100
Polypose adénomateuse familiale (FAP)
Risque de cancer à 40 ans (sans Chx)
100 %
Polypose adénomateuse familiale (FAP)
Manifestations extra-coliques
- ADK gastrique
- ADK duodénal et péri-ampullaire
- ADK pancréas
- Cancer papillaire de la thyroïde
- Tumeurs desmoïdes
- Ostéome de crâne - os longs
- CHRPE (Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigmentary Epithelium)
- Rare : Hématoblastome chez l’enfant
Polypose adénomateuse familiale (FAP)
Investigation
OGD
Sigmoïdoscopie q an dès 10-12 ans
Polypose adénomateuse familiale (FAP)
Traitement
Proctocolectomie (colectomie complète)
+ iléostomie ou réservoir iléoanal (poche-en-J)
→ Counselling familial (génétique)
Dans quelle tranche d’âge a lieu le Dx de la FAP atténuée ?
cinquantaine
Polypose adénomateuse familiale atténuée
Nombre d’adénomes
20-100
Polypose adénomateuse familiale atténuée
Risque cancer à 65 ans
70 %
Syndrome de Gardner
- *FAP**
- *+**
- *→ Tumeurs desmoïdes multicentriques douloureuses (s/c + rétropéritonéaux)**
- *→ Ostéomes**
- *→ Tumeur thyroïde**
Bénéficie de colectomie + iléostomie + multiples résections tumorales desmoïdes
Syndrome de Turcot
FAP
+
Tumeurs du CNS
→ Glioblastomes
→ Médulloblastomes
Polyposee de MYH
Gène MutYH
Transmission autosomale récessive
Dx dans la 50aine
10 - 100 adénomes
Associée à cancer tube digestif haut
HPNCC s’appelle aussi
→ Syndrome de _____
Syndrome de Lynch
Syndrome de Lynch (HNPCC)
Gènes mutés
- *Gènes du DNA mismatch repair**
- *→ hMLH1**
- *→ hMSH2**
Aussi : hMSH6, PMS1, PMS2
Instabilité microsatellite
Quel syndrome de polypose est le plus fréquent ?
Syndrome de Lynch (HNPCC)
Syndrome de Lynch (HNPCC)
Âge au Dx
30 - 50 ans
Syndrome de Lynch (HNPCC)
Risque de cancer
82 %
Syndrome de Lynch (HNPCC)
35 % de cancer ________, surtout proximal
Métachrone
Syndrome de Lynch (HNPCC)
Recommandations
Colono q 1-2 ans dès 25 ans
Si cancer : Colectomie sub-totale
Syndrome de Lynch (HNPCC)
Autres cancers associés
Endomètre : 60 % de risque
Estomac : 13 % de risque
Ovaire : 12 % de risque
Tractus urinaire : 7 % de risque
Syndrome de Lynch (HNPCC)
Critères d’Amsterdam
≥ 3 parents avec cancer “Lynch”
≥ 2 générations successives
1 Pt est parent au 1e degré avec les 2 autres
≥ 1 Dx avant 50 ans
Polypose de Peutz-Jeghers
Gènes mutés ? Sur quel chromosome ?
STK11 / LKB1
Chromosome 19
Polypose de Peutz-Jeghers
Type de polypes
Hamartomateux
Polypose de Peutz-Jeghers
Âge au Dx
20 - 40 ans
Polypose de Peutz-Jeghers
Caractéristiques cliniques
Hyperpigmentation mucocutanée
Polypose grêle
Hx familiale ➕
Polypose de Peutz-Jeghers
Cancers associés
- Tractus digestif haut
- Sein
- Ovaire
- Col utérin
- Thyroïde
- Testicules
- Pancréas
- Système hépatobiliaire
Polypose juvénile
Gènes mutés
BMPR1A
SMAD4
PTEN
Polypose juvénile
Âge au Dx
20 - 30 ans
Polypose juvénile
Caractéristiques cliniques
≥ 5 polypes juvéniles a/n colorectal
ou
≥ 1 polype juvénile si Hx familiale +
ou
≥ 1 polype juvénile hors colorectum
Risque Cancer Côlon x 12
Âge moyen au Dx : 37 ans
Polypose non-héréditaire : Syndrome de Cronkhite-Canada
Polypose gastroentérocolique non-familiale de l’adulte (après 60 ans)
Alopécie, glossite, atrophie unguéale, onycholyse, hyperpigmentation cutanée, oedèmes
Malabsorption, PDP, hypoalbuminémie
Décès par dénutrition, sans transfo maligne
Syndrome de polypose hyperplasique
- *Nombreux**
- *Grande taille**
- *Proximaux**
Rare
1 des critères suivants :
1. ≥ 5 polypes hyperplasiques proximaux au sigmoïde dont ≥ 2 de ≥ 1cm
2. Tout polype hyperplasique proximal au sigmoïde si parent de 1e degré avec SPH
3. Plus de 20 polypes hyperplasiques peu importe la taille, partout a/t le côlon
Dans quelles régions du monde la prévalence du CCR est-elle la plus élevée ?
Écosse
Amérique du Nord
Nouvelle-Zélande
Europe de l’Est
Migration entraîne ⬆️ risque (Environnement, diète, obésité)
Adénocarcinome du côlon
Localisation
Ascendant : 30 %
Transverse : 15 %
Descendant : 5 %
Sigmoïde : 25 %
Rectum : 20 %
FDR carcinogénèse CCR (probables)
Diète…
- Riche en gras (⬆️⏰ transit)
- Pauvre en fibres (⬆️⏰ transit)
- Viande rouge (cholestérol, acides biliaires)
FDR carcinogénèse CCR (possibles)
Bière
Cigarette
Diabète
Déficit en sélénium
Amines hétérocycliques (friture)
CCR
Facteurs protecteurs
(probables)
Aspirine - AINS
Calcium
HormonoThx (oestrogènes)
IMC “santé”
Activité physique
CCR
Facteurs protecteurs
(possibles)
Carotène
Fibres
Vitamines C, E, D
Légumes verts
CCR
Facteurs de risque
≥ 50 ans
Diète : 🔼 Gras / 🔽 Fibres
HxPersonnelle ADK ou CCR
HxFamiliale AKD ou CCR (Parent 1e degré)
Syndrome polyposique (HxPersonnelle ou HxFamiliale)
Mx inflammatoires de l’intestin (4-20x la normale)
Qu’est-ce que la voir APC / beta-catenin ?
ACCUMULATION DE PLUSIEURS MUTATIONS
→ APC à 5q21
→ APC beta-catenin
→ K-RAS à 12p12
CÔLON NORMAL → MUQUEUSE À RISQUE → ADÉNOME → CARCINOME
CCR
Exemples de mutations génétiques
KRAS
APC
DCC
SMAD4
Tp53
hMLH1
hMSH2 et 6
CCR
Symptômes
- ASx
- Anémie ferriprive
- Saignement
- Dlr abdo
- Obstruction / Sténose (côlon gauche)
- Perforation
- Changement de calibre des selles (côlon gauche)
- Diarrhées
- PDP
- Incontinence fécale (rectum)
AKD colique : Présentation côlon droit vs côlon gauche
→ Macroscopie
Droit : Polypoïde végétant ulcéré
Gauche : Annulaire infiltrant ulcéré
AKD colique : Présentation côlon droit vs côlon gauche
→ Histologie
D & G : Glandes
AKD colique : Présentation côlon droit vs côlon gauche
→ Symptômes
Droit : Fatigue, dyspnée, angine
Gauche : Changement selles, sang
AKD colique : Présentation côlon droit vs côlon gauche
→ Signes
Droit : Masse palpable
Gauche : Obstruction, Hémorroïdes
AKD colique : Présentation côlon droit vs côlon gauche
→ Labos / Radios
Droit : Anémie
Gauche : Obstruction
AKD colique
Examens Dx du côlon
Toucher rectal ☝🏻
Rectoscopie (15-25 cm)
Colo courte (60 cm)
Lavement baryté à double contraste (barium / air)
Masse vs sténose appelée lésion en coeur de pomme
Coloscopie longue
Coloscopie virtuelle (TDM, Air)
AKD colique
Séquence de développement des métastases
Néo primaire côlon
→ Néovascularisation
→ Invasion veinules et lymphatiques
→ Embolisation de cellules cancéreuses
→ Dépôts dans autres organes, adhérences aux vaisseaux des autres organes
→ Extravasation
→ Métastases
Cancer du côlon
Bilan d’extension
- E/P
- Ganglion sus-clavière gauche
- Ombilic
- Cul de sac de Douglas
- Poumons
- Abdomen
- Examens et laboratoire
- Échographie abdominale
- TDM thoracoabdominopelvienne
- CEA
Cancer du côlon
Facteurs de mauvais pronostic
- Nombre de ganglions
- Profondeur de pénétration de la paroi
- Cancer mal différencié
- Invasion vx lymphatiques
- Métastases
- Obstruction
- Perforation
- Pt < 30 ans
- CEA élevé
Cancer du côlon
Classification de Dukes
Stades - Extensions - Survie à 5 ans
A - Muqueuse et sous-muqueuse - 100 %
B1 - Couches musculaires infiltrées mais non dépassées - 67 %
B2 - Traverse toute la paro - 54 %
C1 - Ganglions envahis et couches musculaires infiltrées - 43 %
C2 - Ganglions envahis et paroi traversée - 23 %
D - Métastases à distance - 10 %
Cancer du côlon
Stades TNM - % survie à 5 ans
Stade 0 : In situ - 100 %
Stade 1 : Max couche musc. enbahie - 90 %
Stade 2 : Envahis toute la paroi autre organe, pas de ganglions - 75-80 %
Stade 3 : Ganglions + - 50-75 %
Stade 4 : Métastases - 5-10 %
Cancer du côlon
Prévention
Pt à risque moyen (50-75 ans)
FIT test q an, FOBT q an
Colono longue q 10 ans
Colono virtuelle q 5 ans
LBDC n’est plus recommandé
Cancer du côlon
Patients à plus haut risque
- 1 parent 1e degré après 60 ans : Mêmes recommandations que Pt risque moyen
- 1 parent 1e degré avant 60 ans ou 2 après 60 ans : Débuter à 40 ans ou 10 ans avant l’âge du dernier cas de cancer, q 5 ans
- Syndromes polyposiques
Cancer du côlon
Patients atteints de MII
Quand dépister ?
Colite gauche : 15 ans post Dx
Pancolite : 8-10 ans post Dx
Si CSP associée : Débuter dès Dx de Cholangite Sclérosante Primitive
→ Colonoscopie avec Bx multiétagées x 4 q 10cm
Cancer du côlon
Surveillance selon les trouvailles endoscopiques
1 - 2 petits adénomes tubulaires : 5 ans
3 - 10 ou polype ≥ 1 cm ou éléments villeux ou dysplasie de haut grade : 3 ans
Plus de 10 polypes : R/O syndromes + Refaire Colonoscopie dans moins de 3 ans
Colonoscopie
Sensibilité
90-95 %
Colonoscopie
Spécificité
90 %
Colonoscopie
Avantages
Excellente sensibilité
Permet de réséquer les polypes
Colonoscopie
Désavantages
💸💸💸
⏰ Liste d’attente
😖 Inconfort
🩸Saignement post-polypectomie 1-3 %
📍Risque de perforation 1 / 2000
Cancer du côlon
Traitement
- Chx
- ChimioTx adjuvante
- Tous les stades 3 (N+)
- Stades 2 haut risque (CEA élevé, signet ring, mal différencié, etc)
- Chimio + Radio préop (T3-T4 et T1-T2 avec N+)
- Chimio palliative
Cancer du côlon
Chirurgie à visée curative
Résection oncologique mésentérique large
Cancer du côlon
Chirurgie à visée palliative
Résection segmentaire
Entéro-entérostomie
Stomie de dérivation
Cancer du côlon
Que faire en cas d’obstruction non réséquable ?
Colostomie transverse en anse
Polype festonné
Polype hyperplasique typique, mais peut avoir des changements dysplasiques ou adénomateux (polype mixte)
Taille plus grande que l’hyperplasique
a/n côlon droit
Capable de transformation maligne
CONSIDÉRÉ COMME ADÉNOMATEUX
Cancer du côlon
% des cas qui sont sporadiques
80 %
Quelles autres tumeurs peuvent survenir a/n du côlon ?
Lipomes
GIST
Tumeurs carcinoïdes
Lymphomes
