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Estudo Pessoal > Coagulopatias > Flashcards

Coagulopatias Flashcards

1
Q

Hematologia

Quem produz o fator de VonWillebrand?

A

Endotélio e megacariócitos (Libera na corrente sanguínea)

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2
Q

Hematologia

Qual a função do fator de VonWillebrand?

A

Liga á plaqueta ao endotélio, além de ser o carreador do fator VIII

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3
Q

Hematologia

A Doença de Von Willebrand, trata-se de uma desordem da hemostasia primária ou secundária?

A

Ambos, o fator de Von Willebrand é importante para a hemostasia primária, e sem ele, ocorre a degradação prematura do fator VIII, assim interferindo na hemostasia secundária

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4
Q

Hematologia

A Doença de VonWillebrand trata-se de qual carater genético?

A

Doença autossômica dominante

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5
Q

Hematologia

Quais os fenótipos da Doença de Von Willebrand?

A

Tipo 1
* 80% dos casos
* () < 50%

Tipo 2
* Defeito qualitativo
* Defeito nos multimeros de alto peso
* São degradados precocemente, levando a apoptose das plaquetas

Tipo 3
* Ausência quase total do FVW
* Hemorragia grave
* * Doença autossômica recessiva

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6
Q

Hematologia

Qual a clínica de um paciente com Doença de VonWillebrand?

A

Maioria é de forma leve (S/ hemorragia espontânea)
1. Geralmente descobre após trauma ou procedimento invasivo
2. Equimoses e sangramento de mucosas
3. Não tem hemartroses ou sangramento em cavidades
4. Aumento do Tempo de Sangramento (Vr 2-7min)
5. Pode alargar o PTTa (Devido a deficiência do fator VIII)

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7
Q

Hematologia

Como ocorre o diagnóstico da Doença de VonWillebrand?

A

Teste de Ristocetina
1. Trata-se de um ATb, que ativa a agregação plaquetária, ativando o FVW
2. Agreggômetro avalia o tempo para a agragação
3. Quando reduzido, deve-se ministrar fator de VW, se ainda estiver baixo, pensa-se em Sd de Bernard-Souvier (Defeito do receptor)

Elisa
1. 1. 1. Busca por antígenos do Fator de VW

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8
Q

Hematologia

Qual o tratamento da Doença de VonWillebrand?

A
  1. Evitar drogas antiplaquetárias (AAS)
  2. Profilaxia de sangramentos operatórios ou tratamento de hemorragia leve pode ser feito com Desmopressina (Aumenta o FVW)
  3. Reposição de FvW (Mais eficaz), primeira escolha em sangramentos graves ou refratariedade a Desmopressina
  4. Procedimentos odontológicos podem ser usados o Ac. Tranaxêmico (Inibe a ativação do plasminogênio)
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9
Q

Hematologia

ÁS hemofilias, tratam-se de quais carater genéticos?

A

Hemofilia AB (Doenças ligadas ao X)
Hemofilia C (Autossômica recessiva)

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10
Q

Hematologia

Qual a epidemiologia das hemofilias?

A

Hemofilia A (1-10k)
Hemofilia B (1-100k)
Hemofilia C (1-1Mi) ~ Mais comúm em judeus sefarditas

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11
Q

Hematologia

Quais fatores estão prejudicados nos casos de hemofilia?

A

Hemofilia A (Fator VIII)
Hemofilia B (Fator IX)
Hemofilia C (Fator XI)

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12
Q

Hematologia

Qual a clínica das hemofilias?

A

Hemofilia AB
* A (70% dos casos são graves)
* B (20-45% são graves)
* Manifestações começam aos 2-4 anos, quando inicia-se a deambulação autonoma da criança.
* Inicia-se com hemartroses (Gera monoartrite)
* Edema e dor forte
* Não deve ser realizado punção (Risco de infecção)
* Melhor é a RM para avaliação
* Sangramento recorrente pode levar ao espessamento da sinóvia e dano a cartilagem, podendo levar atpe a anquilose
* Pode ter hematomas intramusculares (Até mesmo o psoas, mimetizando apendicite retrocecal)
* Pode haver hemorragia intracraniana (Até 10% dos casos, com 30% de óbito)
* Pode gerar PseudoTumores, devido ao encapsulamento fibrinoso do hematoma

Hemofilia C
* Hematomas e equimoses podem aparecer, mas geralmente são menos frequentes e menos graves do que em hemofilias A e B

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13
Q

Hematologia

Qual a principal causa de mortalidade na população com hemofilia?

A

AIDS

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14
Q

Hematologia

Quais exames podem estar alterados em casos de hemofilia?

A

Altera-se a via intrinseca, alargando o PTTa.

Deve-se dosar o fator 8 e 9 para distinguir ás doenças, já que são semelhantes

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15
Q

Hematologia

Qual o tratamento da Hemofilia?

A

Hemofilia A
* Fator 8 purificado ou recombinante (De cabras)
* Indicado sempre que houver sangramentos no periopertaório
* Dose é calculada para manter, 20% em sangramentos leves, 50% em hemartroses e hemorragia intracraniana
* Antifibrinolitos podem ser usados p/ trat. odontológico
* Desmopressivna em pequenos sangramentos

Hemofilia B
* Fator 9 purificado ou recombinante (De cabras)
* Indicado sempre que houver sangramentos no periopertaório
* Dose é calculada para manter, 20% em sangramentos leves, 50% em hemartroses e hemorragia intracraniana
* Antifibrinolitos podem ser usados p/ trat. odontológico
* Desmopressivna em pequenos sangramentos

Hemofilia C
1a linha - Infusão de plasma fresco congelados (Tem todos os fatores, porém precisa de grandes quantidades)
2a linha, é o fator 11 recombinante, porém eleva o risco de eventos trombóticos e coagulação disseminada

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16
Q

Hematologia

Diferencie:
1. Petéquias
2. Púrpura
3. Equimose
4. Hematoma

A

Petéquias: Pequenos pontos de sangramento (<2mm), geralmente causados por fragilidade capilar.

Púrpura: Máculas ou pápulas de sangramento maiores que petéquias (2-10mm), sem relação com trauma.

Equimose: Áreas planas de sangramento subcutâneo (>10mm), mais comuns após trauma.

Hematoma: Acúmulo de sangue nos tecidos, formando uma coleção palpável.

17
Q

Hematologia

Quais vias o TAP e o KPTT avaliam?

A

TAP (Tempo de pró-trombina) -> Via extrínseca
KPTT ou TTPA (Tempo de trombo-plastina) -> Via intrinseca

18
Q

Hematologia

Qual coagulopatia hereditária mais comúm?

A

Hemofilia A

19
Q

Hematologia

Como ocorre a classificação da hemofilia A?

A

Grau de gravidade

Grave
* < 1% (< 1ui/dL)

Moderado
* 1Ui - 5Ui

Leve
* 5Ui - 40Ui

20
Q

Hematologia

Cite coagulopatias raras

A
  • Deficiência do fator VII (Mais comúm da lista)

Apenas homozigotos são sintomáticos

21
Q

Hematologia

Quais fatores são dependentes de vitamina K? Em casos de hipovitaminose K, quais testes seriam alterados?

A

Fatores:2,7,9,10

Testes:Em casos de hipovitaminose a via comúm é afetada, alargando o KPTT e o TAP

Dica: 2+7 é 9 e se acertar está conta, ganha 10

22
Q

Imagine três cenários, quais fatores você deve dosar em cada?

A) TAP alargado apenas
B) TTPA alargado apenas
C) Ambos normais, com indícios de coagulopatias

A

TAP alargado
Dosar Fator VII

KPTT alargado
Dosar fator II, V, X e fibrinogênio

Ambos normais
Dosar VIII e FvW

23
Q

Hematologia

Qual a via intrínseca e a via extrínseca da coagulação?

A

Via intrínseca
1. Fatores tissulares ativam o fator 12
2. Fator 12 ativa 11
3. 11 ativa 9
4. 9 ativa 10 (Via comúm)

Via extrínseca
1. Fator 7 ativa o fator 10 (Via comúm)

Via comúm
1. Fator 10 ativa fator 2
2. Fator 2 ativa o fibrinogênio em fibrina

Estudo Pessoal (42 decks)

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