CLM 15 - Epilepsia E Fraqueza Muscular

Question 1

Qual a causa da neurocisticercose (explique os ciclos do verme)?.

Answer 1

i. Larva da Taenia solium (porco);
ii. Ingestão do OVO (verduras, água…)
iii. Ciclo:
1. Teníase:
a. Carne com cisticerco —> Intestino —> Verme adulto —> ovos nas fezes —> ambiente —> porco contaminado (a larva vai para o músculo do corpo).
b. Porco é hospedeiro intermediário.
2. Cisticercose:
a. Pessoa consome ovos —> ingere o cisticerco —> perfura o intestino —> Cérebro com cisticerco (local mais comum).
b. Humano é hospedeiro intermediário.

Question 2

Qual a clínica da neurocisticercose?

Answer 2

i. Variada (fraqueza, hidrocefalia…);

ii. Crises epilépticas (mais comum).

Question 3

Como fazer o diagnóstico de neurocisticercose?

Answer 3

i. Imagem (TC ou RM):
1. TC: cistos com um ponto branco (cabeça do parasito) na fase aguda; granuloma calcificado (crônico).
2. Na criança: calcificação + epilepsia (sem atraso do desenvolvimento†).
ii. Testes imunológicos
iii. Líquor: eosinofilia.

† Diagnóstico diferencial com infecções congênitas.

Question 4

Como é feito o tratamento da neurocisticercose?

Answer 4

i. Albendazol e/ou Praziquantel† +
ii. Corticoide (1 dia antes do anti-helmíntico)∆.

† Mais de duas lesões é bom usar os dois.
∆ Reduzir a resposta inflamatória (edema) intra-craniana.

Question 5

Qual a definição de epilepsia?

Answer 5

i. ≥ 2 crises não provocadas†.
ii. 1 crise não provocada com alta chance de recorrência.
iii. Síndrome epiléptica.

† Sem causa secundária.

Question 6

O que é uma crise epiléptica? Qual o conceito de convulsão?

Answer 6

i. Atividade neuronal cerebral anormal excessiva.
ii. Convulsão?
1. Não faz parte de nenhuma classificação. É um termo informal.

Question 7

Quais as principais etiologias da epilepsia nas diferentes faixas etárias?

Answer 7

i. Distribuição bimodal (criança e idoso);
ii. Neonatal: anóxia, doenças congênitas;
iii. 6 meses a 5 anos: crise febril;
iv. 5-12 anos: genética;
v. Adulto: TCE, neurocisticercose;
vi. Idoso: AVE.

Question 8

Qual a classificação de epilepsia pelo ILAE-2017?

Answer 8

i. Início focal† (um hemisfério):
1. Focal perceptiva (parcial simples) = sem perda da consciência.
2. Focal disperceptiva (complexa) = com perda da consciência.
3. Focal evoluindo para tônico-clônico bilateral (generalização secundária).
ii. Início generalizada∆ (dois hemisférios):
1. Motoras = Mioclônica^; tônico-clônica®; atônica…
2. Não motoras = ausência.

† Antigamente: parcial.
∆ Todo mundo perde a consciência (atinge SARA).
^ Pode manter a consciência (parece que ela está levando sustos, cavalgando).
® Inicia-se bruscamente com contração tônica dos músculos de todo o corpo (ativação neuronal generalizada). Após 10 a 20 segundos, o quadro evolui para a fase clônica, produzida pela superposição de períodos de relaxamento muscular contração (tentativa dos neurônios inibitórios de conter a onda de despolarização). Quando há inicio focal, aquela região pode ficar inibida por um certo tempo no pós-ictal, gerando uma paresia, a paresia de Todd.

Question 9

Como é feito o diagnóstico de epilepsia?

Answer 9

i. Anamnese
ii. EEG/VídeoEEG (complexo ponta-onda)†.
iii. RM (no adulto é obrigatório; na criança não; nesta só peço se houver suspeita).

† Só algumas derivações alteram na parcial. Na generalizada, todas alteram.

Question 10

Como é feito o tratamento da epilepsia? Quando indicar o tratamento medicamentoso, como iniciar quando parar e qual usar?

Answer 10

i. Medidas comportamentais®;
ii. Medicamentos:
1. Quando indicar? A partir da 2ª crise ou da 1ª crise com lesão cerebral.
2. Como iniciar? Monoterapia em dose baixa (coma aumento progressivo); só associo quando chega em dose máxima com nível sérico bom.
3. Quando parar? Mais de 2 anos sem crise (redução gradual).
4. Qual usar? Depende da crise.
a. TCG: VALPROATO†/lamotrigina/levetiracetam.
b. Focal: carbamazepina/lamotrigina/valproato/levetiracetam.
c. Mioclônica/Atônica: valproato/lamotrigina
d. Ausência: ETOSSUXIMIDA/valproato/lamotrigina.

® Evitar gatilhos idiossincráticos.
† Não pode em grávidas (teratogênico).

Question 11

Qual a clínica da síndrome de hipersensibilidade relacionada a drogas (DRESS – Drug Reaction with Eosinophilia and Sistemic Symptoms) e quais as drogas mais implicadas?

Answer 11

1. Lesões cutâneas, anormalidades hematológicas (eosinofilia, linfocitose à custas de linfócitos atípicos, linfadenopatia e envolvimento visceral
2. Longa latência entre a exposição à droga e o aparecimento da doença.
3. Principais drogas implicadas†:
   a. Carbamazepina (aromático);
   b. Fenitoína (aromático);
   c. Fenobarbital (aromático);
   d. Lamotrigina;
   e. Alopirinol.
4. Reativação de vírus da família herpesvírus é considerado achado específico de DRESS.

† Alternativas: valproato, topiramato…

Question 12

Quais os principais efeitos adversos da fenitoína?

Answer 12

a. HIPERPLASIA GENGIVAL, linfadenopatia, HIRSUTISMO, osteomalácia, rash cutâneo;
b. Para-efeito neurológico: tontura, diplopia, ATAXIA, incoordenação e confusão mental.

Question 13

Quais os principais efeitos adversos do fenobarbital?

Answer 13

a. Rash cutâneo, hipotensão†;
b. Para-efeito neurológico: tontura, sedação, prejuízo cognitivo e da concentração.

† Ele é um barbitúrico.

Question 14

Quais os principais efeitos adversos da carbamazepina?

Answer 14

a. Hiponatremia, neutropenia;

b. Para-efeito neurológico: diplopia, visão turva;

Question 15

Quais os principais efeitos adversos do ácido valproico?

Answer 15

a. Insuficiência hepática, ganho de peso alopécia.

Question 16

Quais os principais efeitos adversos da lamotrigina?

Answer 16

a. RASH CUTÂNEO;

b. Para-efeito neurológico: cefaleia, diplopia, astenia e ansiedade.

Question 17

O que é a epilepsia do lobo temporal?

Answer 17

i. Síndrome epiléptica mais comum do adulto.
ii. Causa: esclerose hipocampal (esclerose mesial† temporal).

† Hipocampo + amígdala + giro para-hipocampal.

Question 18

Qual a clínica da epilepsia do lobo temporal?

Answer 18

i. Crises focais disperceptivas (parciais complexas):
1. A aura mais comum é o mal estar epigástrico;
2. Parada comportamental (manifestação mais comum);
3. Crise é contralateral à lesão e automatismo é ipsilateral.
ii. Manifestações: comportamento, memória (pode evoluir para TCG).

Question 19

Como é feito o diagnóstico da epilepsia do lobo temporal?

Answer 19

i. Diagnóstico: RM (esclerose) e EEG (nas derivações temporais).

Question 20

Como é feito o tratamento da epilepsia do lobo temporal?

Answer 20

i. Tratamento: carbamazepina (comum em prova).

Question 21

Epidemiologia da ausência infantil (ou pequeno mal)?

Answer 21

i. Idade: 5 a 8 anos.

Question 22

Fator desencadeante da ausência infantil?

Answer 22

i. Hiperventilação.

Question 23

Diagnóstico da ausência infantil?

Answer 23

i. EEG com ponta-onda de 3Hz (lento). (Pode acontecer várias vezes ao dia, queixa comum de piora na escola); sem pós-octal.

Question 24

Tratamento da ausência infantil?

Answer 24

i. Tratamento: etossuxumida na prova (2ª opção: ácido valproico; Mulheres na menacme: lamotrigina).
1. Drogas ineficazes: fenitoína e fenobarbital;
2. Drogas que pioram os sintomas: carbamazepina, gabapentina, vigabatrina e tiagabina..

Question 25

Epidemiologia da epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)?

Answer 25

i. Idade: 13 a 20 anos;

Question 26

Clínica da epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)?

Answer 26

i. Crises mioclônicas principalmente ao despertar;

ii. Fator desencadeante: privação do sono;

Question 27

Diagnóstico da epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)?

Answer 27

i. EEG com ponta onda de 4-6Hz.

Question 28

Clínica da síndrome de West?

Answer 28

i. Menores de 1 ano;

ii. Espasmos + EEG hipsarritmia: retardo do desenvolvimento;

Question 29

Tratamento da síndrome de West?

Answer 29

i. ACTH, vigabatrina (este é mais recente).

Question 30

O que é o Panayiotopoulos?

Answer 30

i. Epilepsia benigna na infância;

ii. Crises autonômicas com foco epileptogênico no lobo temporal.

Question 31

Epidemiologia da Epilepsia Benigna da Infância com Espículas Centrotemporais (BECTS)

Answer 31

i. Epilepsia rolândica da infância;
ii. 10-20% de todas as epilepsias da infância;
iii. 3-13 anos (pico 7-9 anos)

Question 32

Clínica da Epilepsia Benigna da Infância com Espículas Centrotemporais (BECTS)?

Answer 32

i. Crise focal acometendo face e orofaringe (sialorreia, disfagia, discurso arrastado, fraqueza facial), sem comprometimento da consciência (quando ocorre na vigília);
ii. ¾ das crises ocorrem à noite (durante o sono) ou ao acordar;

Question 33

Como é o EEG da Epilepsia Benigna da Infância com Espículas Centrotemporais (BECTS)?

Answer 33

i. EEG: complexos ponta-onda centrotemporais, com atividade epileptiforme desencadeada tipicamente pelo sono não-REM.

Question 34

Clínica da síndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 34

i. Protótipo da encefalopatia epiléptica
ii. Clínica:
1. 3-5 anos;
2. Crises de várias formas: tônicas durante o sono, ausência atípica, crises atônicas, mioclônicas e tônico-clônicas.
3. Tríade clássica: crises de difícil controle medicamentoso, complexos ponta-onda lentas no EEG (< 2,5 ciclos/s) da criança acordada e deficiência intelectual.

Question 35

O que é a síndrome de Landau-Kleffner?

Answer 35

i. Rara;
ii. 5 anos, meninos;
iii. Alteração da linguagem.

Question 36

História natural da crise febril?

Answer 36

i. História natural† (não é uma síndrome epiléptica):
1. 6 meses até 5 anos (6-60 meses);
2. Crise TCG ou clônico de curta duração (<15min)®;
3. Febre alta e/ou que aumenta rapidamente
4. Pós-ictal marcado por alteração do nível de consciência.

† Se for diferente disso, chamo de crise febril atípica.
® O normal é ela NÃO recorrer em 24h. A crise ocorrer em menores de 1 ano é fator de risco de recorrência futura.

Question 37

Diagnóstico da crise febril?

Answer 37

1. Clínico.
2. Punção lombar?
   a. < 6 meses de idade;
   b. Dúvida;
   c. Entre 6-12 meses considerar nas não vacinadas para Hib OU pneumococo OU que estão em tratamento com antibiótico.
3. Sinais de alarme para o desenvolvimento futuro de epilepsia:
   a. Anormalidades do desenvolvimento neurológico;
   b. Crise focal complexa;
   c. História familiar de epilepsia;
   d. Febre com duração < 1h antes da convulsão febril;
   e. Manifestação atípica do episódio convulsivo;
   f. Crises febris recorrentes.

Question 38

Tratamento da crise febril?

Answer 38

1. Se estiver em crise = diazepam (retal; não deve ser feito IM);
2. Se não estiver em crise = avaliar a causa e tratar a febre.
3. Não é indicado fazer uso crônico de medicamento para prevenção†.

† O máximo que pode fazer é um diazepam (retal) em próximos episódios de febre quando os pais são muito ansiosos.

Question 39

Definição de estado de mal epiléptico (status epilepticus) em termos operacionais?

Answer 39

i. ≥ 5 minutos de crise; OU
ii. ≥ 2 crises sem recuperação da consciência entre elas.
iii. Na prática o tratamento para qualquer crise que chega para mim é o mesmo.

Question 40

Tipos de estado de mal epiléptico (status epilepticus)?

Answer 40

i. Status epilepticus convulsivo (tônico-clônico);
ii. Status epilepticus não convulsivo (ausência, focal, confusão mental…).
1. DDX: coma.

Question 41

Qual a sequência do tratamento medicamentoso do estado de mal epiléptico (status epilepticus)?

Answer 41

i. Benzodiazepínico (exemplo: Diazepam IV ou Midazolam IM);
1. Repetir a dose se necessário 3-5min.
…Se não melhorar:
ii. Fenitoína IV (20mg/Kg – 50mg/min)†. Opções: ácido valproico, levetiracetam.
1. Repetir com metade da dose se necessário.
…Se não melhorar :
iii. Fenobarbital IV (20mg/Kg)®.
1. Repetir com metade da dose se necessário;
…Se não melhorar:
iv. Anestesia com midazolam, propofol ou pentobarbital.

† A 2ª droga sempre vai entrar, mesmo se ele melhorar com o benzodiazepínico. O objetivo é evitar a recorrência da crise (avaliar se ele já usa algum medicamento, já que o principal motivo de crise é não tomar o remédio de uso crônico; o tipo da crise…).
® BFF – benzo, fenitoína, fenobarbital (todos tem uma segunda chance). Em referência estadunidense, eles pulam a etapa do fenobarbital.

Question 42

Quais a possíveis causas de fraqueza muscular?

Answer 42

i. 1º neurônio —> 2º neurônio —> Placa motora (“sinapse neuromuscular”), acetilcolina —> Músculo;
ii. A fraqueza pode ser problema do†:
1. 1º neurônio: AVE/TCE/Tumor do SNC…
2. 2º neurônio: neuropatia periférica;
3. Placa motora: miastenia/Botulismo…
4. Músculo: miosite (droga, infecciosa..)

† Ou seja, todas as etiologias que acometem o mesmo lugar apresentam o mesmo quadro clínico (são síndromes).

Question 43

Quais as síndromes clínicas de fraqueza muscular dependendo do local de acometimento?

Answer 43

i. 1º e 2º neurônios:
1º neurônio† —> 2º neurônio
Força: Fraco ou sem movimento / Fraco ou sem movimento;
Reflexos tendinosos®: Elevado / Diminuído ou abolido;
Tônus: Espasticidade∆ / Flacidez;
Atrofia: Hipotrofia / Atrofia;
Babinski: Presente / Ausente;
Miofasciculação/câimbra: Ausente / Presente.

ii. Placa motora:
1. Fraqueza que VARIA com o movimento (vai perdendo a força com o movimento; fatigabilidade).

iii. Músculo:
1. Fraqueza com ENZIMAS MUSCULARES elevadas (TGO, CPK!!!, aldolase, LDH);
2. Levantar miopático de GOWERS^;
3. Marcha anserina¥

† Síndrome piramidal.
® O 1º neurônio motor inibe o 2º neurônio. Ou seja, o reflexo tendinoso avalia a integridade o 2º neurônio (mas, indiretamente, também avalia o 1º).
∆ Flexão no membro superior e extensão no membro inferior (“sinal do canivete”).
^ A pessoa levanta “se escalando”.
¥ Anda “rebolando como um pato” porque não tem força para sustentar a musculatura.

Question 44

O que é a dermatomiosite?

Answer 44

i. Auto-imune idiopática contra musculatura esquelética;

ii. Colagenose.

Question 45

Clínica da dermatomiosite?

Answer 45

i. Fraqueza:
1. Proximal/simétrica/insidiosa/POUPA OLHO.
2. Disfagia (engasgo)†
ii. Mialgia;
iii. Manifestações dermatológicas (patognomônicas):
1. Heliótropo: pálpebra roxa e edemaciada;
2. Pápulas de Gottron (“deu um soco no olho que ficou roxo”): pápulas na pele em superfícies extensoras;:
iv. Outros: febre, artrite, pneumonite…
v. Associação com NEOPLASIAS (não são todos, mas tenho que investigar).
vi. Na DM juvenil:
1. Maior incidência de calcinose e esta, quando presente, confere pior prognóstico (pois indica uma doença mais avançada).
2. Vasculite intestinal (pior prognóstico): gera perfuração (e não hemorragia intestinal).

† Outra colagenose que causa disfagia é a esclerose sistêmica, mas nesta a pessoa entala.

Question 46

Como é feito o diagnóstico de dermatomiosite? E os anticorpos?

Answer 46

i. Enzimas musculares;
ii. Eletromiografia;
iii. Biópsia muscular (padrão ouro).
iv. E os anticorpos?
1. Anti-Jo1/Anti-Mi2 (MiJo);
2. FAN (inespecífico).

Question 47

Como é feito o tratamento da dermatomiosite?

Answer 47

i. Corticoide +/- imunossupressores (no câncer a pessoa não melhora).

Question 48

O que é a síndrome antissintetase?

Answer 48

i. Características†:
1. Miosite + artrite + pneumonite;
2. Anticorpo antissintetase (anti-Jo1)®.

† A síndrome antissintetase ocorre em até 30% dos pacientes com polimiosite ou dermatomiosite, sendo marcada por fenômeno de Raynaud, mãos de mecânico, artrite geralmente não erosiva, doença pulmonar intersticial e presença de anticorpos típicos como anti-Jo1.
® 80% dos pacientes com esse anticorpo possuem pneumopatia intersticial, o que confere um pior prognóstico.

Question 49

Quais as características da polimiosite?

Answer 49

i. Não ocorre lesão na pele;
ii. Sem associação com neoplasia.
iii. Anti-SRP†.

† Pode apresentar anti-Jo1 também (que é um anticorpo contra músculo).

Question 50

Características da miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 50

i. Semelhante a polimiosite;
ii. Homem idoso/mais membros inferiores
iii. Não melhora com corticoide e imunossupressores;

Question 51

Fisiopatologia da esclerose múltipla?

Answer 51

i. Auto-imune;
ii. Mulheres brancas (lúpus é mais comum nas negras).
iii. Desmielinizante do SNC (contra substância branca);

Question 52

Clínica da esclerose múltipla?

Answer 52

i. Neurite óptica (1º e 2º são nervos do sistema nervoso central os outros são periféricos);
ii. Síndrome do 1º neurônio;
iii. Sintomas sensitivos (mais comum);
iv. Sinais medulares/cerebelares;
v. Incontinência urinária/neuralgia do TRIGÊMIO (pegadinha de prova: o nervo trigêmio é periférico mas tem um trajeto dentro do SNC);
vi. Sintoma de Uhthoff (piora dos sintoma com o calor);
vii. Sinal de Lhermite (choque com a flexão da cabeça).

Question 53

Padrão de evolução da esclerose múltipla?

Answer 53

i. 1ª lesão focal sugestiva de EM = síndrome clínica isolada;
ii. 85% forma surto-remissão (o déficit tem que durar mais de 24h);
iii. 15% forma progressiva.

Question 54

Diagnóstico de esclerose múltipla?

Answer 54

i. Clínico;
ii. Líquor (não é patognomônico): bandas oligoclonais de IgG/aumento de IgG;
iii. RM (com contraste gadolínio): múltiplas placas desmielinizantes; dedos de Dalson; neurite (“nem o paciente vê nem o médico”).

Question 55

Tratamento da esclerose múltipla?

Answer 55

i. No surto:
1. Corticoide;
2. Plasmaférese;
ii. Manutenção: Interferon/Glatirâmer/Fingolimod/Natalizumab…
iii. Progressiva (resposta não é tão boa): Ocrelizumab/Metotrexato/Ciclofosfamida…

Question 56

Características da neuromielite óptica (doença de Devic)?

Answer 56

i. Positividade do autoanticorpo antiaquaporina-4
ii. Clínica:
1. Nível sensitivo (medula);
2. Vertigem, náusea e alteração visual (tronco cerebral).

Question 57

Fisiopatologia da síndrome de Guillain Barré?

Answer 57

i. Polirradiculoneuropatia† inflamatória aguda (com evolução de dias a semanas).
ii. Auto-imune pós-infecciosa (Campylobacter jejuni®)
iii. Contra bainha de mielina do nervo periférico (pode chegar a afetar nervos cranianos).
iv. Mais comum em homens.

† Acometimento de forma simétrica.
® CampyloBARRÉ.

Question 58

Clínica da síndrome de Guillain Barré?

Answer 58

i. Fraqueza flácida, arreflexa, simétrica e ASCENDENTE (mas pode ser assimétrico e descendente também —> atípico).
ii. Disautonomias† (arritmias, hipotensão…)/Dor lombar (disestesias em MMSS e MMII).
iii. Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados (mas pode acometer também).
iv. Paralisia de par craniano (exemplo: diplegia facial).
v. Insuficiência respiratória (15 a 30%): atenção com a capacidade vital (CV) – pressão respiratória.
vi. Ausência de atrofia muscular significativa (o ápice da doença é em 2-4 semanas, portanto, não há tempo para gerar atrofia).

† Mesmo em apresentações leves. Dor não é tão comum, mas as disautonomias são.

Question 59

Diagnóstico da síndrome de Guillain Barré?

Answer 59

i. Dissociação proteino-citológica no líquor† (muita proteína pouca célula; comum aparecer após a 2ª semana; não é patognomônico).

† Na síndrome retroviral aguda ocorre hiperproteinorraquia com aumento de celularidade (LNM).

Question 60

Tratamento da síndrome de Guillain Barré?

Answer 60

i. Plasmaférese ou imunoglobulina (2g/kg divido em 5 dias)

ii. CORTICOIDE NÃO!!!

Question 61

O que é a síndrome de Miller-Fisher?

Answer 61

i. Variante da síndrome de Guillain-Barré (com padrão descendente):
ii. Tríade clássica:
1. Oftalmoplegia;
2. Ataxia;
3. Arreflexia.
iii. Evolui para síndromes bulbares, com posterior debilidade da musculatura de tronco e membros.

Question 62

Fisiopatologia da esclerose lateral amiotrófica?

Answer 62

i. Doença degenerativa do 1º e do 2º neurônios motores;

ii. Homem idoso.

Question 63

Clínica da esclerose lateral amiotrófica?

Answer 63

!!! Fraqueza.

i. 1º neurônio: Babinski, espasticidade e hiperreflexia;
ii. 2º neurônio: atrofia, MIOFASCICULAÇÕES e câimbras
iii. A doença é assimétrica, por isso pode ter manifestação de 1º e 2º neurônio;
iv. SEM ALTERAÇÃO SENSITIVA!!!

Question 64

Diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica?

Answer 64

i. Exclusão

Question 65

Tratamento da esclerose lateral amiotrófica?

Answer 65

i. Suporte + RILUZOL/Edaravone.

Question 66

Fisiopatologia da miastenia gravis?

Answer 66

!!! Fraqueza + fatigabilidade†.

i. Forma ocular (ptose/diplopia/oftalmoparesia) mais comum;
ii. Generalizada (olho —> musculatura bulbar (disfagia) —> proximal dos membros);
iii. Sensibilidade normal;
iv. Pupilas normais;
v. Melhora pela manhã e com o repouso;
vi. Timo normal (75% dos casos): hiperplasia do timo é o mais comum (quando há alteração); pode ter timoma também.

† É mais importante do que a queixa de dor (teve uma questão que falou que houve queixa de dor).

Question 67

Diagnóstico da miastenia gravis?

Answer 67

i. Eletroneuromiografia: potencial decremental†;
ii. Anticorpos:
1. Anti-achR;
2. Anti-MuSK (forma generalizada)®;
3. Anti-LRP4 (doenças leves, mulheres mais jovens; não tem os outros anticorpos);
iii. Outros:
1. TC/RM de tórax;
2. Teste da anticolinesterase (edrofônio)/Gelo (melhora a condução da placa motora);

† A eletroneuromiografia de fibra única é mais sensível (pega só uma fibra muscular).
® Proteína cinase específica do músculo.

Question 68

Tratamento da miastenia gravis?

Answer 68

i. Piridostigmina (anticolinesterásico de ação periférica);
ii. Sem melhora: associar imunossupressor;
iii. Timectomia:
1. Timoma;
2. < 60 anos e generalizada (varia na literatura: pode ser <50a; forma ocular grave…).
iv. Na urgência (crise miastênica)†: Ig ou plasmaférese.

† Quando a pessoa desenvolve a doença grave (cuidado com função respiratória).

Question 69

O que é a síndrome de Eaton-Lambert?

Answer 69

i. Síndrome miastênica;
ii. Auto-imune da placa motora: antirreceptor do canal de cálcio;
iii. Associação com neoplasia (CA de pulmão oat-cell) —> 50% tem CA de pulmão†.

† Na prova: massaroca no pulmão + fraqueza.

Question 70

Clínica a síndrome de Eaton-Lambert?

Answer 70

i. Fraqueza (que melhora com o movimento†):
1. Proximal e simétrica de membros;
2. Face, ptose;
ii. Disautonomias.

† Encontra outros caminhos para liberar a acetilcolina.

Question 71

Diagnóstico da síndrome de Eaton-Lambert?

Answer 71

i. ENMG: padrão incremental;

ii. Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)

Question 72

Tratamento da síndrome de Eaton-Lambert?

Answer 72

i. Piridostigmina;

ii. Imunossupressores.

Question 73

Fisiopatologia do botulismo?

Answer 73

i. Neurotoxina do C. botulinum- impede a liberação da acetilcolina.

Question 74

Tipos de botulismo?

Answer 74

i. Dos alimentos (conservas, carnes…) —> consome a neurotoxina direta;
ii. A partir de feridas (bactéria na superfície);
iii. Intestinal (infantil – relação com o mel) —> ingere a bactéria;

Question 75

Clínica do botulismo?

Answer 75

i. Paralisia flácida simétrica DESCENDENTE (oposto do Guillain-Barré)
ii. Diplopia/Disartria/Disfonia/Disfagia (doença dos Ds);
iii. Disautonomias.
iv. A ligação com o receptor é irreversível (demora a recuperar o receptor: 2-6 meses), por isso a intervenção tem que ser precoce (para ela não chegar ao diafragma);

Question 76

Diagnóstico do botulismo?

Answer 76

i. Achar o microorganismo ou toxina;

Question 77

Tratamento do botulismo?

Answer 77

i. Alimentos: antitoxina equina
ii. Feridas: antitoxina equina + ATB;
iii. Intestinal†: Ig botulínica humana;

† Risco de grande morte bacteriana com muita liberação de toxina.

Question 78

O que é a paraparesia espástica tropical?

Answer 78

i. Causada por HTLV;

ii. Espasticidade em ambos os membros inferiores —> marcha em tesoura.

Question 79

Fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne?

Answer 79

i. Mutações genéticas no gene da distrofina (localizada no cromossomo X) —> autodegeneração acelerada

Question 80

Clínica da distrofia muscular de Duchenne?

Answer 80

1. 2-3 anos;
2. Fraqueza inicialmente proximal
3. Coexistência de algum grau de retardo mental (mas pode estar preservado);
4. Distúrbio de condução cardíaca e/ou comprometimento do miocárdio: cardiomiopatia dilatada;
5. Achado clássico: pseudo-hipertrofia de panturrilha.

Question 81

Diagnóstico da distrofia muscular de Duchenne?

Answer 81

1. Aumento de CPK alterações no ECG.

2. Biópsia muscular: análise da expressão quantitativa de distrofina no músculo.

Question 82

Tratamento da distrofia muscular de Duchenne?

Answer 82

1. Corticoide.