CLM 1 - Síndrome Ictérica

Question 1

Qual o nível sérico está relacionado com a icterícia (sequência de aparecimento no corpo da icterícia)?

Answer 1

• Bilirrubina > 2,5 já vejo icterícia, primeiro na esclera, depois na mucosa jugal.
• Bilirrubina > 5 ja consigo ver na pele.

Question 2

Como ocorre a formação da bilirrubina?

Answer 2

• Globina (haptoglobina carreia - “raptoglobina”)
• Heme:
  
  • Ferro (reaproveitado)
  • Protoporfirina -> Biliverdina -> Bilirrubina (carreada pela albumina por isso o rim não consegue excretar)

Question 3

Como é feita a metabolização da bilirrubina?

Answer 3

• BI (Albumina leva até o hepatócito) -> Captação -> Conjugação (glucoronil transferase) -> BD (solúvel) -> Excreção (etapa mais sensível) -> Fezes.

Question 4

Quais são as condições associadas a aumento de Bilirrubina Indireta e Direta? (Falar qual etapa do metabolismo da bilirrubina foi perdido).

Answer 4

• Aumento de BI:
  
  • Hemólise (Captação)
  • Metabolismo (Conjugação)
• Aumento de BD
  
  • Colestase (Excreção)
  • Hepatite^

^ Na hepatite, a primeira etapa perdida é a excreção (tem o maior gasto energético). Em casos avançados, pode perder as etapas anteriores, ou seja, aumenta BI também.

Question 5

Como diferenciar as causas de aumento de Bilirrubina Indireta?

Answer 5

• Hemólise:
  
  • Anemia
  • Aumento de LDH
  • Redução de haptoglobina (o exame mede haptoglobina livre)
• Distúrbio do metabolismo da bilirrubina:
  
  • Sem anemia

Question 6

Como diferenciar as causas de aumento de Bilirrubina Direta?

Answer 6

• Acolia fecal, colúria, prurido (só na colestase, por aumento importante de sais biliares).
• Hepatite:
  
  • TGO(AST) / TGP(ALT) > 10x (aumento da pressão no leito biliar)
  • FA/GGT - “Tocadas”
  • Se TGO/TGP > 1000 mg/dL = Viral (TGP>TGO)
  • TGO>TGP (2x)^ = Alcoólica
• Colestase:
  
  • FA/GGT > 4x
  • Transaminases “tocadas”

^ B6 (piridoxina) é precursor de TGP e o alcoolista é desnutrido.

Question 7

Sobre a Síndrome de Gilbert explique: o que é, epidemiologia, desencadeantes, tratamento, benefício da doença.

Answer 7

• Distúrbio do metabolismo da bilirrubina
• Aumento de bilirrubina indireta
• Glucoronil transferase “preguiçosa” (só aumenta BI em situações de estresse)
• > 8% da população (adulto-jovem masculino)
• Precipitado: jejum, estresse, álcool, exercício…
• Melhora: Fenobarbital (estimula citocromo P450), dieta hipercalórica.
• Esse pequeno aumento da BI age como antioxidante: Reduz RCV e de CA.

Question 8

Sobre a Síndrome de Criggler-Najjar explique: o que é, epidemiologia, classificação e tratamento.

Answer 8

• Distúrbio do metabolismo da bilirrubina
• Aumento de bilirrubina indireta
• Glucoronil transferase deficiente
• Sintomas até o 3º dia de vida
• I: Total (BT 18-45) -> Kernicterus -> Transplante
• II: Parcial (BT 6-25) -> Fenobarbital

Question 9

Duas doenças que cursam com aumento de BD por distúrbio do metabolismo da Bilirrubina?

Answer 9

• Dubin-Johnson
• Rotor
• Problema na excreção de bilirrubina (benigno)

Question 10

Divisão cronológica das hepatites virais e sua relação com o sistema imune?

Answer 10

• Aguda (imunidade normal): < 6 meses.
• Crônica (baixa imunidade): > 6 meses.
• Fulminante (MUITA imunidade): encefalopatia em < 8 semanas
• A clínica da hepatite depende da resposta imunológica contra o hepatócito
• A hepatite C não ativa imunidade, ou seja, cronifica muito e quase nunca fulmina.

Question 11

Como é a linha do tempo das hepatites virais?

Answer 11

• Contágio -> Fase prodrômica* -> Fase ictérica** -> Convalescença.
• Início dos sintomas, porém sinais e sintomas inespecíficos.
• • Some os sinais e sintomas da fase prodrômica e só ocorre em 30% das pessoas.
• ** Para ser agua a fase clínica (prodrômica+ictérica+convalescência) devem durar < 6 meses.

Question 12

Qual é a duração do período de incubação de cada hepatite viral?

Answer 12

• A: 4 semanas (A=4)
• E: 5-6 semanas (E=6)
• C: 7 semanas
• B-D: 8-12 semanas (B=8)

Question 13

Quais são complicações/evoluções esperadas para cada hepatite viral?

Answer 13

• Colestase: A
• Fulminante: B
• Recorrente: A/B/C
• Crônica: B/C
• Autoimune: B/C

Question 14

Achado no hemograma e tipo de necrose do lóbulo hepático nas hepatites virais?

Answer 14

• Leucopenia “com linfocitose”
• Necrose Periportal*
• Necrose Ponte**
• A hepatite viral é uma resposta imune e o espaço porta é onde o sangue é derramado (concentra anticorpos).
• • Da a. hepática até a v. centrolobular (ataque grande)

Question 15

Achado laboratorial, tipo de necrose do lóbulo hepático (e outras causas para o mesmo tipo de necrose) na hepatite alcoólica?

Answer 15

• Leucocitose neutrofílica
• Necrose centrolobular*
• Também em: hepatite medicamentosa, isquêmica, congestiva…
• Onde ficam os hepatócitos com mais citocromo P450, que metaboliza o álcool.

Question 16

Quais são as sorologias relacionadas à hepatite B?

Answer 16

• DNA-HBV (único que tem DNA - também indica replicação no exame)
• HBsAg -> Anti-HBs
• HBcAg (não tem exame) -> Anti-HBc (core-“contato”)
• HBeAg (liberado durante a replicação) -> Anti-HBe

Question 17

Quais são as sorologias que positivam em cada fase da Hepatite B?

Answer 17

• Contágio
• Incubação: HBsAg
• Prodrômica: Anti-HBc IgM (logo no início)
• Ictérica
• Convalescença: Anti-HBs (logo no início)

Question 18

Como interpreto as sorologias da Hepatite B?

Answer 18

• HBsAg (+): tem hepatite (não sei se aguda ou crônica)
• HBsAg (-): pode ser (baixos títulos) / pode não ser
• Anti-HBc total (-): nunca teve hepatite B
• Anti-HBc total (+): teve contato com o vírus
  
  • IgM (+): hepatite B aguda
  • IgM (-): hepatite B antiga (não sei se curou)
• Anti-HBs (+): curou
• Anti-HBs (-): teve e ainda tem (hepatite B crônica)

Question 19

Como analiso um mutante pré-core da hepatite B, e quais os riscos associados a ele?

Answer 19

• Falha na síntese de HBeAg
• HBsAg (+) / Aumento de transaminases / HBeAg (-)
• Confirmação: DNA-HBV muito alto
• Aumenta risco de fulminância, cirrose, Câncer.

Question 20

Como é a evolução da hepatite B?

Answer 20

• Benigna: 95% cura
  
  • Assintomática / Anictérica / Ictérica
• Ruim:
  
  • Fulminante (1% - resposta imune)
  • Crônica (Adultos: 1-5% / Crianças: 20-90% / RN: 90%
  • Cirrose: 20-50% dos crônicos
  • Carcinoma hepatocelular: 10% dos cirróticos (mas pode ir direto da fase crônica para CA)

Question 21

A hepatite B pode estar relacionada com quais doenças?

Answer 21

• Poliarterite nodosa (PAN)
• Glomerulonefrite membranosa
• Gianotti-Crosti (lesões papulares, eritematosas, não pruriginosas - parece acne mas não dá pústula).

Question 22

Quais são os tipos de transmissão da hepatite B e como abordar a transmissão vertical?

Answer 22

• Sexual (mais importante); vertical; percutânea
• Vertical:
  
  • HBeAg (+): 90% / HBeAg (-): 15% (de transmissão)
  • Não há indicação de cesárea
  • O aleitamento é permitido
  • Sempre vacina + HBIG (12h) - Profilaxia pós-exposição
  • Mãe: tenofovir
• A vacina é a melhor profilaxia PRÉ-exposição.

Question 23

Como fazer a profilaxia pré-exposição na hepatite B? Quando e como usar o anti-HBs?

Answer 23

• Vacina: 3 doses 0, 1, 6 meses (universal)
• Esquemas especiais (imunodeprimidos, DRC, Tx): 4 doses duplas
• Uso o anti-HBs em profissionais de saúde e esquemas especiais:
  
  • Anti-HBs (-) em 1-2 meses da última dose: repetir o esquema vacinal.
  • Anti-HBs (-) após esquema completo há mais tempo (>= 2 meses): aplico mais uma dose (dose desafio); se anti-HBs (-) em 1-2 meses, completo o esquema
  • Se anti-HBs (-) após 2 esquemas completos: considero a pessoa suscetível (não respondedora)

Question 24

Como fazer a profilaxia pós-exposição da hepatite B?

Answer 24

• HBIG
• Infecção perinatal (HBIG + vacina em até 12h)
• Vítimas sexuais e acidentes biológicos (não-vacinados)
• Imunodeprimido exposto (mesmo vacinado)

Question 25

Explique as duas formas de hepatite D e com qual anticorpo está relacionada.

Answer 25

• Só aparece se tiver HBV
• Co-infecção:
  
  • D e B agudas
  • Não há aumento de risco de cronicidade
• Super-infecção
  
  • B crônica
  • Aumenta risco de fulminante (20%) / Cirrose
• Mediterrâneo / Amazônia
  
  • Associação com anti-LKM3

Question 26

Linha do tempo, sorologia, epidemiologia, tratamento e isolamento da hepatite A?

Answer 26

• Contágio
• Incubação: Alta carga viral no sangue e nas fezes
• Prodômica:
  
  • Anti-HAV IgM (no início) -> IgG (não dá diagnóstico)
• Ictérica: o tratamento é suporte / pode ter uma evolução com presença de colestase
• Convalescença: Isolamento de 7-15 dias após icterícia
• Prevalência no Brasil é de 40%.
• O risco de fulminância no adulto é maior.

Question 27

Profilaxia pré/pós-exposição da hepatite A?

Answer 27

• < 1 ano: Ig

- >= 1 ano: Vacina 12 e 18 meses (MS = 1 dose 15 meses)

Question 28

Como é a hepatite E e qual sua particularidade?

Answer 28

• Igual hepatite A

- Grávidas: fulminante em 20%

Question 29

Sobre a hepatite C explique: transmissão, apresentação, associações e princípio básico do tratamento.

Answer 29

• Transmissão parenteral
• É a que mais cronifica (80-90% dos casos)
• Não fulmina, já que não ativa muito o sistema imune
• Outros achados:
  
  • Crioglobulinemia
  • GN mesângiocapilar
  • Líquen / porfiria
  • Associação com anti-LKM1
• Tratamento (com antivirais): SEMPRE

Question 30

O que é, o que preciso descartar, manifestação extra-hepática, achado laboratorial, seus tipos e o tratamento da hepatite autoimune?

Answer 30

• Agressão autoimune aos hepatócitos
• Vírus, álcool e drogas (-)
• Artralgia
• Hipergamaglobulinemia policlonal
• TIPO I:
  
  • FAN (+)^, anticorpo ANTI-MÚSCULO LISO (AML) (“hepetite auto-iMUSCULOLISO”)
• TIPO II: (não cai)
  
  • Anti-LKM1, anticitosol hepátio 1 (ALC)
• Tratamento:
  
  • Corticoide +- azatioprina

^ >= 1:40.

Question 31

O que é, epidemiologia, clínica, laboratório e tratamento da colangite biliar primária?

Answer 31

• Agressão autoimune aos ductos biliares
• Mulher de meia idade / fadiga
• Colestase^:
  
  • Icterícia, prurido, hiperpigmentação (da pele), xantelasma^^
• Disabsorção (bile emulsifica gordura):
  
  • Esteatorreia, redução de vitaminas ADEK
• Aumento de FA/GGT / Anticorpo ANTIMITOCÔNDRIA
• Tratamento:
  
  • UDCA / transplante

^ 1º sintoma: prurido. Tríade clássica: prurido, icterícia, hiperpigmentação da pele.
^^ Não consegue eliminar colesterol.

Question 32

Principais etiologias das síndromes colestáticas?

Answer 32

• Doença calculosa biliar
• Neoplasia maligna
• Doença autoimune da via biliar

Question 33

Como é a anatomia das vias biliares?

Answer 33

• Ducto hepático E + Ducto hepático D = Ducto hepático comum
• Ducto cístico + Ducto hepático comum = Ducto colédoco
• Ducto pancreático principal + colédoco = Ampola de Vater (papila duodenal - esfíncter de Oddi) -> Segunda porção do duodeno.

Question 34

Qual primeiro exame pedir em uma síndrome colestática?

Answer 34

• USG de abdome (localiza grosseiramente a obstrução)

Question 35

Diferencie os cálculos biliares por sua cor, composição, e fator de risco para sua existência.

Answer 35

• Amarelo:
  
  • Vesícula. Mais comum
  • Composição: colesterol (radiotransparente^)
  • Risco: mulher^^, obesidade, doença ileal (Crohn, ressecção…)
• Preto:
  
  • Vesícula
  • Composição: bilirrubinato de cálcio
  • Risco: hemólise (aumento de bilirrubina), cirrose, doença ileal.
• Castanho:
  
  • Colédoco. Origem na via biliar (único)
  • Risco: colonização bacteriana por obstrução (cisto ou tumor) ou parasita^^^ (Clonorchis sinensis)

^ Por isso não faz Rx
^^ Estrogênio: aumenta liberação de colesterol na bile
^^^ Duodeno -> colédoco

Question 36

Quais são as doenças calculosas biliares?

Answer 36

• Colelitíase
• Colecistite aguda (> 6 horas)
• Coledocolitíase
• Colangite aguda
• Pancreatite aguda

Question 37

O que é, clínica e diagnóstico de colelitíase?

Answer 37

• Cálculos na vesícula biliar
• Clínica:
  
  • Assintomático (80%)
  • Dor <6 horas E MAIS NADA (20%), após libação gordurosa
  • Não há icterícia (a obstrução é da VESÍCULA)
• Diagnóstico:
  
  • USG abdominal: Imagem hiperecogênica + sombra acústica posterior^

^ Pólipo não dá sombra acústica posterior nem migra com o movimento do paciente

Question 38

Como é o tratamento da colelitíase?

Answer 38

• Sintomático:
  
  • Colecistectomia laparoscópica
• Quando operar o assintomático?
  
  • Vesícula em porcelana^
  • Associação com pólipo^
  • Cálculo > 2,5-3 cm^
  • Anemia hemolítica (crônica)^^

^ Aumenta risco de câncer
^^ Aumenta risco de recorrência de cálculo preto

Question 39

O que é e a clínica da colecistite aguda?

Answer 39

• Inflamação por obstrução duradoura (>6 horas) da vesícula
• Sinal local:
  
  • Dor > 6 horas + MURPHY^
  • SEM ICTERÍCIA (colédoco desobstruído)
• Sinal sistêmico:
  
  • Febre^^, leucocitose, aumento de PCR

^ Murphy: interrupção súbita da inspiração profunda à palpação da vesícula.
^^ Inflamação + proliferação bacteriana (estase biliar -> meio de cultura para as bactérias)

Question 40

Como é feito o diagnóstico da colecistite aguda?

Answer 40

• USG de abdome (1º)
• Outros:
  
  • Cistilografia biliar^ (padrão ouro)
  • ColângioRM
  • TC

Question 41

Como é feito o tratamento da colecistite aguda? Quais são os critérios de Tóquio 2018 e as condutas baseadas em sua classificação?

Answer 41

• Antibioticoterapia:
  
  • E. coli, klebsiella, enterobacter (são gram (-), inicialmente tem que cobrir esses), enterococo (gram (+))
• Colecistectomia laparoscópica precoce:
  
  • Até 72h
• Caso grave (sem condição cirúrgica):
  
  • Colecistostomia percutânea
• Tóquio 2018: sinal local (exame físico), sinal sistêmico (inflamação), inflamação no exame de imagem.
  
  • Tóquio I (CCA leve)^: colecistectomia precoce + ATB
  • Tóquio II (CCA moderada)^^: inicia com ATB e suporte e indica CVL; se piorar enquanto aguarda cirurgia, fazer colecistostomia
  • Tóquio III (CCA grave)^^^: ATB e suporte para falência orgânica; a conduta cirúrgica é a colecistostomia

^ Não preenche critério para Tóquio II e III
^^ Sem disfunção orgânica
^^^ Com disfunção orgânica

Question 42

Quais são possíveis complicações da colecistite?

Answer 42

• Empiema de vesícula:
  
  • Conteúdo purulento
• Gangrena -> perfuração:
  
  • Livre (no abdome)
  • Fístula^ (outros órgãos)
• Colecistite enfisematosa (homem diabético):
  
  • Bactéria anaeróbia (produz ar no metabolismo)
  • Clostridium: ar no interior e na parede (PATOGNOMÔNICO) da vesícula.

^ Por exemplo: duodeno -> o cálculo enorme sai da vesícula -> obstrução no íleo -> ÍLEO BILIAR

Question 43

O que é e a clínica da coledocolitíase?

Answer 43

• Cálculo no colédoco:
  
  • Primária: 10% (cálculo castanho)
  • Secundária: 90% (cálculo preto ou amarelo que migrou da vesícula)
• Quadro clínico:
  
  • Icterícia (colestática) intermitente^
  • Vesícula não palpável^^

^ Migração do cálculo (icterícia quando obstrui, melhora quando desloca)
^^ A flutuação da obstrução não permite que haja palpação da vesícula. Alem disso, a presença do cálculo na vesícula, reduz sua elasticidade.

Question 44

Como é feito o diagnóstico da coledocolitíase?

Answer 44

• 1º: USG abdome
• Melhores:
  
  • ColangioRM (sem contraste, pois a própria bile serve como contraste)
  • USG endoscópico
  • CPRE^ (conlangiopancreatografia retrógrada endoscópica)

^ Injeta contraste (risco de perfuração e pancreatite). Trata a causa, porém é invasivo

Question 45

Qual exame escolher quando há suspeita de coledocolitíase?

Answer 45

• Obs.: também é feita no pré-op de colelitíase sintomática.
• Probabilidade alta (1 dos 3): -> CPRE
  
  • USG com cálculo no colédoco
  • Colangite aguda (icterícia + febre)
  • Bilirrubina > 4 + colédoco dilatado (>0,6 cm)
• Probabilidade moderada: -> ColangioRM / USG endoscópico / Colangiografia intraoperatória^
  
  • Idade > 55 anos
  • Colédoco dilatado
  • Bioquímica hepática alterada
• Probabilidade baixa: -> não investigar via biliar
  
  • Nenhum preditor

^ Faz quando a pessoa vai operar colelitíase e a pessoa tem risco moderado

Question 46

Como é feito o tratamento da coledocolitíase?

Answer 46

• Idealmente: CPRE
  
  • Esfincterotomia (esficter de Oddi)
  • Dilatação da papila com balão
  • Terapia intraductal (“litotripsia”)

Question 47

O que é e quais as manifestações da colangite aguda?

Answer 47

• Obstrução (prolongada, por cálculo ou tumor) + infecção
• Manifestações:
  (1) Não grave: TRÍADE DE CHARCOT
  
  • Febre + icterícia (colestática) + dor abdominal
    (2) Grave (sepse de origem biliar): PÊNTADE DE RAYNOLDS
  • Tríade de Charcot + hipotensão + redução do sensório

Question 48

Como é feito o tratamento da colangite aguda?

Answer 48

• Antibiótico
• Drenagem biliar:
  
  • Eletiva: não grave (espera atb diminuir a inflamação)
  • Imediata: grave
• Obstrução baixa:
  
  • CPRE
• Obstrução alta:
  
  • Drenagem transhepática percutânea

^ Se fizer uma manipulação do colédoco (uma coledocostomia, por exemplo), um dreno em T (de Kehr) é colocado para não deixar o colédoco fibrosar. O que determina sua retirada é uma colangiografia mostrando que o dreno está pérvio. O dreno de Penrose é colocado como sentinela de fístula biliar e só é retirado após o dreno de Kehr.

Question 49

Qual o quadro clínico dos tumores periampulares e suas etiologias em ordem de frequência?

Answer 49

• Icterícia colestática progressiva + vesícula de Courvoisier^ + emagrecimento
• CA de cabeça de pâncreas^^ -> CA de ampola de Vater -> Colangiocarcinoma -> Duodeno

^ Vesícula palpável e indolor
^^ Rastreio: HFAM, padrão ouro: USG endoscópico. TABAGISMO é o principal fator de risco para CA de pâncreas

Question 50

Diagnóstico, tratamento curativo dos tumores periampulares? Marcador do CA de cabeça de pâncreas e o tipo mais comum? Principal característica do CA de ampola de Vater.

Answer 50

• Diagnóstico:
  
  • USG de abdome
  • Padrão ouro: TC de abdome (com contraste)
• Tratamento curativo (raro)
  
  • Cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia)
  • Em geral o diagnóstico é tardio
• CA cabeça de pâncreas:
  
  • CA 19.9 (marcador)
  • Adenocarcinoma ductal é o mais comum
• CA ampola de Vater:
  
  • Necrose esporádica: alívio da icterícia^, melena^^

^ Confunde com coledocolitíase, mas tem melena
^^ A necrose é hemorrágica

Question 51

O que é, quadro clínico e diagnóstico do tumor de Klatskin?

Answer 51

• Colangiocarcinoma perihilar
• É o colangiocarcinoma mais comum
• Quadro clínico:
  
  • Icterícia colestática progressiva
  • Emagrecimento
  • Não tem Courvoisier
• Diagnóstico:
  
  • USG: vesícula murcha / dilatacão de via biliar intra-hepática
  • Confirmação: colangioRM e/ou TC

Question 52

Pra que serve a classificação de Bismuth e como é?

Answer 52

• Classificação para tumor de Klatskin
• TIPO I: Hepático comum
• TIPO II: Junção dos hepáticos
• TIPO IIIa: Hepático direito
• TIPO IIIb: Hepático esquerdo
• TIPO IV: Ambos os hepáticos
• Quanto mais aproxima do fígado, maiores as chances de metástase

Question 53

Como é a doença hepática alcoólica ao longo do tempo?

Answer 53

• Esteatose alcoólica:
  
  • Libação
• Hepatite alcoólica:
  
  • Libação no bebedor crônico
• Cirrose alcoólica:
  
  • Uso crônico

Question 54

Como é o metabolismo do álcool no fígado e como ele fica no bebedor crônico?

Answer 54

• Estômago:
  
  • Álcool desidrogenase (ADH) metaboliza o etanol imediatamente, mas acaba rápido
• Fígado:
  
  • Etanol -> ADH/P450 -> Acetaldeído (lesa o fígado) -> ALDH -> Acetato
• O bebedor crônico produz muito ADH/P450 (com o tempo), por isso, numa libação alcoólica, muito acetaldeído é produzido
• A ranitidina inibe o ADH no estômago (a pessoa fica bêbada mais rápido)
• • Os derivados imidazólicos (como o metonidazol) inibem o ALDH, ou seja, acumula acetaldeído (efeito antabuse)

Question 55

Clínica, laboratório e tratamento da hepatite alcoólica?

Answer 55

(1) Hepatite:
* Febre, icterícia, dor, TGO>TGP 2x (TGO até 400 U/L)
(2) Leucocitose:
* Reação leucemoide (acetaldeído é quimiotáxico para leucócitos)
- Tratamento:
* Grave (Maddrey >= 32): Corticoide por 28 dias^
* Alternativa: Pentoxifilina

^ Reduz mortalidade. O melhor é prednisolona porque é o fígado que converte prednisona em prednisolona.

Question 56

O que é e o tratamento da síndrome de Mirizzi?

Answer 56

• Cálculo no ducto cístico causando efeito de massa no ducto hepático
• Importância de prova:
  
  • Complicação da colecistite (colestase), não é mais uma colecistite pura e simples.
• Tratamento:
  
  • Colecistectomia (aberta?^)

^ Mirizzi altera anatomia dos ductos, o que pode causar iatrogenia na CVL
* Há maior incidência de CA de vesícula nos casos de Mirizzi. Recomendação: fazer congelação durante a cirurgia para ver se há acometimento hepático.

Question 57

Quais são as semelhanças e diferenças das doenças autoimunes da via biliar? (Clínica, epidemiologia, associações, laboratório e tratamento).

Answer 57

• Icterícia colestática + prurido / Cirrose (sal biliar)
• Colangite biliar primaria (CBP):
  
  • Ductos do espaço porta
  • Mulher
  • AR, Sjögren, hashimoto
  • Antimitocôndria
• Colangite esclerosante primária (CEP):
  
  • Grandes vias biliares
  • Homem
  • Retocolite ulcerativa (RCU) - muita associação
  • p-ANCA - o mesmo da RCU
• Tratamento:
  
  • Retardar a evolução: Ácido ursodesoxicólico (CBP^XCEP)
  • Caso avançado: Transplante hepático

^ Benefício comprovado só aqui
^^ CEP: na CPRE pode ter vias biliares em contas de rosário.
^^^ RCU + colestase = CEP (na prova)